Клиника интеллектуальных нарушений

Размещено на http://www.allbest.ru/

Клиника интеллектуальных нарушений

1. Анатомо-физиологические особенности ЦНС у детей с умственной отсталостью и задержкой психического развития

Интеллектуальное нарушение возникает в результате различных дисфункций центральной нервной системы (ЦНС) на ранних этапах развития (обычно до 3 лет), которые могут иметь различные причины. В большинстве случаев, за исключением явных перинатальных вредностей, специфические этиологические факторы остаются неизвестными, в связи с чем их называют идиопатическими. Это относится главным образом к легким формам, представляющим собой наиболее распространенный вариант умственной отсталости и диагностируемым обычно не ранее школьного возраста. Их обнаружение типично в семьях умственно отсталых родителей, отчего идиопатический вариант обозначается как «семейный».

В качестве причинных факторов интеллектуальных нарушений могут выступать физические (например, травма), химические (кислоты, лекарственные препараты), биологические (патогенные микробы, вирусы, различные эндогенные вещества, дисгормональные нарушения), психологические и социальные. Интеллектуальные нарушения могут быть обусловлены также дефицитом в окружающей среде или организме веществ, необходимых для жизнедеятельности (авитаминозы, иммунодефицитные состояния и др.). При наследственных болезнях в качестве главного этиологического фактора выступает непрерывно функционирующий мутантный ген.

Повреждение тех или иных структур организма может происходить, во-первых, под влиянием внешних факторов (экзогенно) и, во-вторых, вследствие «обстоятельств» внутри организма (эндогенно). Момент повреждения представляет собой начало длинной и сложной цепи дальнейших событий, последовательно развертывающихся в организме.

Олигофрения - группа различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей.

В неврологической картине олигофрении трудно выделить типичные для всех форм умственной отсталости признаки. Е.Н. Правдина-Винарская указывает, что при олигофрении в степени дебильности имеется остаточная неврологическая симптоматика, которая проявляется в нарушении произвольных движений, восприятия и анализа различных афферентных раздражений. В ряде случаев неврологическое исследование обнаруживает более грубую, очаговую симптоматику а также наличие неврологических симптомов, указывающих на поражение подкорковых образований.

При органических поражениях, возникших на более поздних этапах, анатомические изменения носят несколько иной характер. В этих случаях часто отмечается утолщение оболочек и сращение их с мозговой тканью, иногда наблюдаются склеротические очаги запустения, кисты, гнездные и разливные атрофии. В большинстве анатомических исследованиях выделяются наличие остаточной гидроцефалии в виде скопления ликвора в субарахноидальных пространствах, расширение желудочков мозга, изменение эпиндимы.

Исследования В.И. Лубовского, Е.Н. Марциновской, А.И. Мещерякова показывают, что олигофренам свойственны значительные нарушения в протекании нервных процессов, характеризующих работу коры полушарий головного мозга. На фоне недоразвития всей высшей нервной деятельности наибольшую роль играет нарушение подвижности нервных процессов. Именно их интернальность, отмечаемая на уровне словесной системы, выступает при всех формах олигофрении вне зависимости от варианта дефекта (М.С. Певзнер, В.И. Лубовский, 1963).

Исследование электрической активности мозга детей-олигофренов, проведенное Л.А. Новиковой, показало, что в подавляющем большинстве случаев электрическая активность мозга детей-олигофренов отличается от электрической активности мозга нормальных детей того же возраста.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) олигофренов характеризуется худшей выраженностью альфа-ритма. Альфа-ритм в затылочной области коры регистрируется у 75% исследованных нормальных детей 13-16 лет и только у 19% детей-олигофренов того же возраста. При исследовании детей-олигофренов резко возрастает по сравнению с нормой число случаев, в которых регистрируются патологические медленные волны. Особенно большое значение имеет тот факт, что у многих олигофренов на ЭЭГ среди медленных волн встречаются типичные дельта-волны, отличающиеся большой амплитудой и своеобразной конфигурацией. Это свидетельствует о глубоком нарушении функционального состояния корковых нейронов и обычно встречается при органических поражениях мозга. Характерным для ЭЭГ детей-олигофренов является изменение электрической активности мозга во всех областях коры.

Этиология пограничных форм интеллектуальной недостаточности может быть связана как с биологическими, так и с социальными факторами. К биологическим факторам следует отнести поражение генетического материала, внутриутробные нарушения, патологию родов, инфекции, интоксикации, травмы раннего постнатального периода, которые ведут к негрубым искажениям темпа развития мозговых механизмов или вызывают легкие церебральные органические повреждения.

Анализируя клиническую картину нарушения психического развития, необходимо учитывать также тяжесть и распространенность поражения, функциональную его локализацию. В зависимости от функциональной локализации различают частный и общий дефект. Частный дефект обусловлен дефецитарностью отдельных функций (праксис, гнозис), общий - связан с нарушением регуляторных систем (как подкорковых, так и корковых). При локальном поражении мозга возможности компенсации, как правило, значительно выше, чем при дефецитарности функции, возникшей на фоне общемозговой недостаточности, наблюдаемой при диффузных органических поражениях ЦНС. В детском возрасте следует учитывать большую, чем у взрослых, способность к компенсации дефекта, в связи с чем у ребенка длительное время может не наблюдаться выпадение определенных функций.

2. Олигофрения, обусловленная асфиксией при рождении или механической родовой травмой

К числу наиболее частых перинатальных вредностей, вызывающих поражения ЦНС и нарушающих психическое развитие, относятся родовая травма и асфиксия новорожденных. Данные о частоте умственной отсталости среди детей, перенесших асфиксию или родовую травму, колеблются в широком диапазоне - от 1,9 до 60% (Б.В. Лебедев, Ю.И. Барашнев, Е.М. Мастюкова и др.) Г.Е. Сухарева отмечает, что асфиксия и родовая травма редко являются единственным фактором, вызывающим возникновение олигофрении.

Г.Е. Сухарева, Е.М. Мастюкова и ряд других авторов выделяют особенности клинической картины олигофрении, обусловленной асфиксией и родовой травмой, в зависимости от того, какой из этих двух факторов является ведущим. Если заболевание вызвано только асфиксией, клиническая картина более однотипна: преобладают астенические проявления в сочетании с вялостью, слабостью побуждений, замедление психических процессов, эмоциональной лабильностью, быстрой утомляемостью и истощаемостью. При последствиях механической родовой травмы мозга часто наблюдается состояние резкого психомоторного возбуждения, эксплозивность, более грубые расстройства памяти и внимания, нарушения речи, расторможение влечений, а также очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки.

3. Олигофрения при врожденном сифилисе

Врожденный (конгенитальный) сифилис может являться одной из причин физического или психического недоразвития ребенка. Передача возбудителя заболевания происходит плацентарным путем, чаще при заболевании матери в первую половину беременности. Бледные трепонемы интенсивно развиваются в тканях органа плода, поражая их, что нередко приводит к мертворождениям. При пороках развития, совместимых с жизнью, остаточные явления могут носить непрогредиентный характер и рассматриваться в рамках олигофрении.

Клиника врожденного сифилиса отличается полиморфными проявлениями.

Для физического состояния этих детей характерны дисплазия и более грубые аномалии развития: общее недоразвитие и деформация черепа, седловидный нос, высокое нёбо, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего уха). Отмечаются также периостит, утолщение и искривление костей (саблевидные голени). В неврологическом статусе часто встречаются характерные зрачковые симптомы (зрачки узкие, неравномерные, со сниженной или отсутствующей реакцией на свет - симптом Аргайла-Робертсона), параличи и парезы, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, тикообразные, хореиформные и атетоидные движения. В первые годы жизни могут отмечаться эпизодические судорожные припадки.

Степень психического недоразвития при врожденном сифилисе различна, значительно чаще встречаются глубокие степени олигофрении. В качестве специфических психопатологических особенностей можно отметить эмоциональную возбудимость и лабильность, выраженное психическое беспокойство, носящее хаотический характер, реже - снижение реакции на окружающие, безучастность. Сравнительно часты нарушения сна, быстрая утомляемость и истощаемость, нарушение работоспособности. Больные повышенно внушаемы, легко поддаются постороннему влиянию, склонны к асоциальным поступкам.

Диагноз ставиться на основании относительно специфических неврологических и соматических симптомов, положительной реакции Вассермана и серологических проб.

4. Олигофрении при аномалиях половых хромосом

Синдром XYY.

Синдром выявлен и описан у мужчин высокого роста с антисоциальным поведением. Многие из них отстают в психическом развитии. Частота синдрома составляет среди новорожденных 1:1000.

Клинические проявления синдрома полиморфны и малоспецифичны. Наиболее частым признаком считается высокий рост, который у взрослых в среднем составляет 186 см. Однако этот признак не является абсолютным, так как имеются описания мужчин среднего роста с кариотипом 47 (XYY). У некоторых больных отмечаются нерезко выраженные евнуховидные черты телосложения и диспластические признаки - неправильное строение зубов, увеличение нижней челюсти, аномальный прикус, девиация коленных и локтевых суставов, spina bifida.

Примерно 80% больных синдромом XYY имеют легкие признаки психического недоразвития с неравномерной своеобразной структурой интеллектуального дефекта. У больных в большей степени страдают предпосылки интеллектуальной деятельности, рано обнаруживаются дисгармония эмоционально-волевой сферы и формирование аномальных качеств личности при негрубом недоразвитии абстрактного мышления.

5. Умственная отсталость вследствие перенесенных инфекционных заболеваний

Гидроцефалия.

Гидроцефалия - расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет увеличения количества цереброспинальной жидкости в вентрикулярной системе - представляет собой симптокомплекс, наблюдающийся при различных формах олигофрении. Водянка головного мозга чаще возникает после воспалительных или токсических процессов, поражающих мозг и его оболочки в период внутриутробного развития или в самом раннем детстве. Наиболее частыми причинами являются менингит, сифилис. В последнее время подчеркивается роль природовых травм. Указанные вредности вызывают раздражение сосудистых сплетений в желудочках мозга, продуцирующих мозговую жидкость, вследствие чего происходит увеличение ее количества. Вместе с тем затруднен отток жидкости в связи с закрытием в результате воспаления межжелудочковых сообщений или ликворовсасывающих аппаратов.

В отдельных случаях гидроцефалия является основным фактором, определяющим патогенез, клинику и динамику заболевания, что и дает основание выделить ее в относительно самостоятельную форму олигофрении. Принято различать следующие формы гидроцефалии: наружную и внутреннюю, открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), а по течению - острую и хроническую, компенсированную и декомпенсированную.

Клинические проявления гидроцефалии имеют характерные особенности. Обращает внимание увеличение размеров мозговой части черепа, имеющего шарообразную форму с выпуклым лбом, напряженными родничками, иногда выбухающими и пульсирующими, истонченной кожей, просвечивающейся венозной сетью. В отдельных случаях окружность черепа достигает 90 см и более. Лицевая часть по сравнению с мозговой кажется маленькой. У некоторых больных наблюдаются вегетативно-эндокринные расстройства, связанные с давлением ликвора на область гипофиза межуточного мозга. Неврологические расстройства при гидроцефалии разнообразны и проявляются нистагмом, спастическими парезами и параличами конечностей, нарушением мышечного тонуса, расстройствами координации и патологическими рефлексами.

Степень психического недоразвития может колебаться от легкой дебильности до идиотии. Речь, как правило, развита лучше, чем мышление. Больные обладают большим запасом слов. пользуются заученными речевыми штампами и сложными оборотами, смысла которых часто не понимают, отмечается склонность к «рассуждениям». У многих детей обнаруживается хорошая механическая память, способность к счетным операциям, музыкальный слух. Настроение больных чаще повышенное, с оттенком эйфории, благодушия. Они доброжелательны, ласковы, легко привязываются к окружающим; реже отмечается раздражительность, склонность к аффективным вспышкам, немотивированным колебаниям настроения. У некоторых детей могут возникать приступы страха. Динамика клинических проявлений зависит от характера ликвородинамических нарушений.

6. Особенности мыслительной деятельности в зависимости от степени интеллектуального дефекта

Сравнительный анализ мыслительной деятельности больных фенилкетонурией и больных осложненным психическим инфантилизмом.

Степень интеллектуального дефекта у больных фенилкетонурией колеблется от слабой выраженности до глубокой степени умственной отсталости. Имбецильность и идиотия отмечаются примерно у 90% и дебильность у 10% нелеченных больных. Особенностью психического недоразвития является фаза прогредиентной динамики в первые 2-3 года жизни. Затем процесс стабилизируется и постепенно обнаруживаются признаки эволютивной динамики. Структура интеллектуального дефекта имеет ряд особенностей, выявляемых в относительно редких случаях, менее глубокой умственной отсталости: мышление инертно и недостаточно целенаправленно, отмечаются недостаточность сосредоточения и переключение внимания, плохая способность к активному запоминанию, большее недоразвитие гностических функций, основанных на анализе и синтезе пространственных представлений, при нередко несколько более сохранной формальной способности к обобщениям.

У больных осложненным психическим инфантилизмом интеллектуальная деятельность и те виды игровой деятельности, которые требуют психического напряжения, сосредоточения внимания и волевого усилия, отличаются недостаточной целенаправленностью, несамостоятельностью, выраженной истощаемостью и легкой пресыщаемостью. Желание играть часто возникает именно в ситуациях необходимости целенаправленной интеллектуальной деятельности, приготовления уроков. Выполняемой детьми интеллектуальной деятельности свойственны инертность, тугоподвижность, плохая переключаемость, нередко персеверативность мыслительных процессов.

У большей части больных фенилкетонурией имеется глубокое недоразвитие речи и дефекты произношения, коррелирующие с глубиной интеллектуальной недостаточности. В значительной степени страдает моторная функция речи. Отмечается склонность к эхолалии, персеверациям. При фенилкетонурии характерны нарушения в эмоционально-волевой сфере. Дети эмоционально однообразны, маловыразительны, не стремятся к эмоциональному общению с родителями и сверстниками. Их деятельность отличается недостаточной целенаправленностью, слабостью побуждений и интересов, однообразием при быстрой физической и психической истощаемости. Характерны нарушения контакта с близкими и сверстниками, безразличие к окружающему. У больных нередко отмечаются периоды психомоторного возбуждения, носящие психотический характер, - с импульсивностью, стереотипными вычурными движениями, манерностью, гримасами, эхопраксией и эхолалией.

При осложненном психическом инфантилизме в структуре интеллектуальных нарушений ведущими являются недостаточность эмоционально-волевой сферы и нарушения так называемых предпосылок интеллекта (внимания, памяти, психической работоспособности). Преобладает конкретность мышления, выражены затруднения в использовании помощи. Привязанности и эмоциональные проявления менее глубоки и недифференцированны. Отмечаются низкий уровень притязаний, малая заинтересованность в оценке действий, грубая внушаемость с элементами некритичности. Подражательность и внушаемость часто отличаются «избирательностью», свидетельствующей о слабости социально-этических установок.

7. Задержка психического развития, сочетающаяся с неврологическими синдромами

При церебрастеническом варианте осложненного инфантилизма психический инфантилизм сочетается с симптомами раздражительной слабости - повышенной возбудимостью, истощаемостью, выраженной неустойчивостью внимания, капризностью, двигательной расторможенностью и разнообразными соматовегетативными нарушениями (расстройства сна, аппетита, вазовегетативные проявления). Часто встречаются черты повышенной тормозимостив незнакомой обстановке.

Динамика данного вида патологии относительно благоприятна. У большинства детей этой группы в среднем к 10 годам проявления психической несрелости и церебрастенические нарушения значительно сглаживаются или полностью исчезают, школьная неуспеваемость ликвидируется. У некоторых формируются астенические черты личности в рамках акцентуаций характера или психопатий астенического круга.

8. Отличие деменции от умственной отсталости

В зависимости от этиопатогенеза различают два вида дементных состояний. В одном случае речь идет об органическом заболевании мозга (в результате повреждения, сосудистых заболеваний и т.д.), в другом - к деменции приводит текущее психическое заболевание (например, шизофрения, эпилепсия).

При повреждении незрелого мозга «изменяются не только различные психические функции, но поражаются и потенциальные возможности, нарушается динамика развития мозга и всего организма» (М.О. Гуревич). Следствием такого «двойного удара» является сложность клинической картины резидуального состояния. В ней можно выделить две основные группы синдромов: синдромы дефектного состояния, являющиеся прямым выражением ущерба, причиненного болезнью, и синдромы задержанного и нарушенного развития - косвенные последствия того же церебрального поражения. Синдромы дефектного состояния могут проявляться либо в деградации всей психической деятельности (различные варианты деменции), либо в преимущественном поражении ее определенной сферы - эмоционально-волевые расстройства в форме психопатоподобных, апатико-абулических состояний, необратимых церебрастенических синдромов.

Клиника во многом определяется топографией пораженных мозговых структур, и, в частности, их отношением к доминантному полушарию. Преимущественное вовлечение лобных долей характеризуется нарушением абстрактного мышления, концентрации внимания, контроля влечений, а также определенными нарушениями моторики. При преобладающем поражении верхних отделов лобных долей доминируют апато-депрессивные проявления, при большей вовлеченности орбитальных отделов на первый план выступают импульсивность, расторможенность, психопатоподобное поведение. Поражения височных долей связаны с нарушениями памяти, аффективными расстройствами, изменениями личности. При поражении теменных долей наблюдаются агнозии, апраксии и парестезии.

Сосудистая деменция.

Сосудистый характер деменции встречается у 10-15% лиц, страдающих деменцией в пожилом возрасте. болезнь связана со склерозом и инфарктами мелких и средних сосудов мозга, вызывающими множественные повреждения обширных областей мозговой ткани. Повреждение или первично локализовано в мозгу, или вызывается тромбоэмболией из внемозговых сосудов. Повышение артериального давления играет существенную роль в этиологии заболевания.

Сосудистая деменция характеризуется следующим симптокомплексом: головные боли, головокружение, обмороки, слабость, бессонница, ухудшение памяти, ипохондрические изменения личности. При ишемическом повреждении базальных ганглиев перивентрикулярного белого вещества появляются признаки эмоциональной лабильности. Отмечаются каротидные шумы, расширение сердца. Часто представлены очаговые неврологические знаки, могут встречаться и более грубые неврологические нарушения: псевдобульбарный паралич, дизартрия, дисфагия. В 20% случаев отмечаются судорожные припадки.

Болезнь характеризуется внезапным началом и прогредиентным течением; возможно временное ослабление симптоматики. Для прогрессирующего снижения когнитивных функций характерны колебания с непродолжительным восстановлением их до обычного уровня, на начальных этапах возможна временная сохранность отдельных когнитивных функций. Болезнь прогрессирует по мере усиления гипертензии и генерализации атеросклероза.

При диагностике сосудистой деменции в клинической картине, помимо общих проявлений, должны быть следующие признаки: 1) неравномерная выраженность нарушений отдельных когнитивных функций; 2) наличие очаговых изменений, представленных по меньшей мере одним из нижеследующих признаков: а) односторонний спастический гемипарез конечностей; б) одностороннее повышение сухожильных рефлексов; в) положительный рефлекс Бабинского; г) псевдобульбарный паралич; 3) наличие сведений о цереброваскулярных расстройствах в анамнезе.

Гаргоилизм.

Гаргоилизм (синдром Гурлера) - группа заболеваний, обусловленных наследственной патологией соединительной ткани, различающихся характером обменных нарушений, но имеющих большое клиническое сходство. Характеризуются одновременным поражением ЦНС, органов зрения, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Типические клинические признаки заболевания в первые месяцы жизни ребенка. Характерен внешние вид больных: постепенно нарастают явления акромегалии, становятся грубыми черты лица, череп увеличивается в размерах, отмечаются дисплазии - лоб нависает над лицом, нос широкий с запавшей переносицей, деформированные ушные раковины расположены низко, губы сплюснуты, рост зубов неправильный, высокое небо, язык увеличен в размерах. По мере роста ребенка диспластические признаки становятся все более выраженными. Шея, туловище и конечности больных укорочены, грудная клетка деформирована, реберные дуги развернуты наружу, позвоночник искривлен; ладонь широкая, пальцы короткие толстые. Отмечается малая подвижность суставов. При рентгенологическом исследовании выявляется уплотнение костей черепа, расхождение швов истончение их краев, уплощение турецкого седла.

Психическое развитие детей резко задерживается, характеризующие его процессы отличаются чрезвычайной вялостью и инертностью. Интеллектуальный дефект прогредиентно нарастает и чаще достигает степени идиотии.

Литература

умственный отсталость олигофрения нарушение

1. Ляпидевский С.С. Невропатология. - М.: ВЛАДОС, 2003

2. Шалимов В.Ф. Клиника интеллектуальных нарушений. - М.: ACADEMIA, 2003

Размещено на Allbest.ru