Размещено на http://www.allbest.ru/

1

Дистрофия

Дистрофимя (др.-греч. dystrophe, от dys… - приставка, означающая затруднение, нарушение, и trophe - питание) - патологический процесс, в результате которого та или иная ткань теряет или накапливает вещества, в норме не характерные для неё (например, антракоз - накопление частичек угля). Дистрофия характеризуется повреждением клеток и межклеточного вещества, в результате чего изменяется функция органа. В основе дистрофии лежит нарушение трофики, то есть комплекса механизмов, обеспечивающих метаболизм и сохранность структуры клеток и тканей. Трофические механизмы делят на клеточные и внеклеточные. Клеточные механизмы обеспечиваются самой структурой клетки и её саморегуляцией, благодаря чему каждая клетка осуществляет свойственную ей функцию. Внеклеточные механизмы включают в себя систему транспорта продуктов метаболизма (кровяное и лимфатическое микроциркуляторное русло), систему межклеточных структур мезенхимального происхождения и систему нейроэндокринной регуляции обмена веществ. При нарушении в любом звене механизмов трофики может возникнуть тот или иной вид дистрофии.

Классификация

По виду нарушения обменных процессов

§ белковая (диспротеинозы)

§ жировая;

§ углеводная;

§ минеральная;

По локализации проявлений

§ клеточная (паренхиматозная);

§ внеклеточная (стромально-сосудистая, мезенхимальная);

§ смешанная.

По распространенности

§ системная;

§ местная.

По этиологии

§ приобретенная;

§ врожденная:

Врожденные дистрофии это всегда генетически обусловленные заболевания, наследственные нарушения обмена белков, или углеводов, или жиров. Здесь имеет место генетический недостаток того или иного фермента, который принимает участие в метаболизме белков, жиров или углеводов. Это приводит к тому, что в тканях накапливаются не до конца расщепленные продукты углеводного, белкового, жирового обмена. Это происходит в самых разных тканях, но всегда поражается ткань центральной нервной системы. Такие заболевания называют болезнями накопления. Больные дети погибают на протяжении первого года жизни. Чем больше дефицит фермента, тем быстрее развивается болезнь и раньше наступает смерть.

Морфогенез

Различают 4 механизма, ведущих к развитию дистрофии:

§ Инфильтрация

§ Декомпозиция (фанероз)

§ Извращенный синтез

§ Трансформация

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

дистрофия паренхиматозный мезенхимальный

Возникают в клетках, выделяют белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

Белковые дистрофии.

Для белковых дистрофий характерно изменение физико-химических свойств клеточных белков и как следствие - нарушение их ферментативной и структурной функций. Различают зернистую, гиалиново-капельную и гидропическую дистрофии. Эти разновидности диспротеинозов - последовательные этапы нарушений обмена белков, приводящие к некрозу клеток.

Чаще диспротеинозы являются приобретёнными (вторичными). Реже встречаются первичные (наследуемые и врождённые) их варианты. Обычно эти последние - результат ферментопатий и обусловлены нарушениями обмена аминокислот, например цистеина (цистиноз), фенилпировиноградной кислоты (фенилкетонурия), тирозина (тирозиноз) и некоторых других.

Зернистая дистрофия

При зернистой дистрофии в цитоплазме появляются гранулы (зёрна) белка вследствие его инфильтрации (проникновения) из межклеточной жидкости, превращения углеводов и жиров в белки, распада ЛП цитоплазмы и мембран и нарушений энергообеспечения клеток.

Гиалиновая дистрофия

Гиалиновая дистрофия характеризуется накоплением в цитозоле белковых гиалиноподобных ацидофильных включений - «капель» (отсюда другое название этой разновидности дистрофии - «гиалиново-капельная»). Одновременно с этим появляются признаки деструкции клеточных органелл. Причина гиалиновой дистрофии - значительное повышение проницаемости клеточных мембран.

Гидропическая дистрофия

Гидропическая (водяночная, вакуольная) дистрофия в виде наполненных жидкостью вакуолей, набухания органелл и других признаков внутриклеточного отёка развивается при повышении онкотического давления в клетке и избыточной гидратации белковых мицелл. Наиболее часто гидропическая дистрофия наблюдается при воздействии гипоксии, ионизирующей радиации, микробных и паразитарных токсинов.

Жировые дистрофии (липидозы).

Эти дистрофии характеризуются нарушением обмена жиров, преимущественно нейтральных, в цитоплазме клеток. Преобладание того или иного механизма возникновения липидоза зависит как от причины его вызвавшей, так и от структурно-функциональных особенностей органа. Чаще всего развитие жировой дистрофии связано с гипоксией, которая возникает при хронических заболеваниях сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, болезнях системы крови, а так же с действием токсических веществ (различные инфекции и интоксикации) и увеличением уровня жирных кислот в плазме крови (общее ожирение).

Обычно жировая дистрофия развивается в сердце, печени, почках.

Жировая дистрофия миокарда может возникнуть наиболее часто является результатом гипоксии либо интоксикации (дифтерийная, алкогольная, отравление фосфором, мышьяком и т.д.). И в том и в другом случаях развивается повреждение митохондрий и снижение интенсивности окисления жирных кислот.

В мышечных клетках появляются мельчайшие жировые капели (пылевидное ожирение), которые при нарастании изменений (мелкокапельное ожирение) замещают цитоплазму. Процесс носит очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток по ходу венозного колена капилляров а так же мелких вен, чем и объясняется своеобразный внешний вид сердца: со стороны эндокарда видны желтые поперечные полосы (“тигровое” сердце). Миокард при этом дряблый, размеры сердца могут быть увеличены, а полости расширены.

Исход паренхиматозной жировой дистрофии миокарда зависит от степени ее выраженности. Начальные изменения обратимы, глубокие ведут к выраженному нарушению функции.

Жировая паренхиматозная дистрофия печени встречается наиболее часто.

Она может возникнуть при повышении уровня жирных кислот в плазме крови (сахарный диабет, общее ожирение), в результате декомпозиции (при инфекциях и интоксикациях), трансформации (при хроническом алкоголизме), при нарушении питания вследствие недостатка белка в пище, при генетических дефектах ферментов.

В цитоплазме гепатоцитов появляются мелкие капли жира (пылевидное ожирение), которые, сливаются в крупные капли (мелкокапельное ожирение). В итоге капля заполняет практически всю цитоплазму, оттесняя ядро на периферию клетки (крупнокапельное ожирение). Макроскопически печень увеличивается, становится дряблой, приобретает охряно-желтый или желто-коричневый цвет (“гусиная печень”).

Функция печени резко снижается. При прекращении действия повреждающего фактора (например, алкоголя, более 1 месяца) возможно восстановление нормальной структуры клетки. Крупнокапельное ожирение ведет к гибели гепатоцитов, мезенхимальной реакции и развитию фиброза с исходом в цирроз.

Жировая дистрофия почек чаще развивается в клетках эпителия проксимальных и дистальных канальцев. путем инфильтрации (при гиперлипидемии), реже - декомпозиции (при нарастающей гипоксии). Наиболее часто жировая дистрофия почек встречается при нефротическом синдроме. Почки при этом увеличены, дряблые, на разрезе с серо-желтым крапом. Функция почек снижается.

Имеется группа наследственных системных липидозов, представляющих собой болезни накопления (тезаурисмозы). Эти заболевания связаны с наследственными дефектами ферментов, осуществляющих метаболизм сложных жиров. Сюда относят: цереброзидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлипидоз (болезнь Ниманна-Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея-Сакса или ранняя амавротическая идиотия), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Нормана-Ландинга) и др. Чаще всего страдают печень, селезенка, костный мозг и центральная нервная система. Морфологическому диагнозу помогают обнаруживаемые в тканях характерные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика)

Углеводные дистрофии.

Характеризуются нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Нарушения обмена гликогена развивается при сахарном диабете. При этом заболевании отмечается абсолютная и относительная недостаточность инсулина, вследствие чего нарушается утилизация глюкозы и синтез гликогена. В результате повышается содержание глюкозы в крови (гипергликемия), появляется глюкоза в моче (глюкозурия), истощаются запасы гликогена в печени и мышцах. В связи с гипергликемией и глюкозурией происходит инфильтрация глюкозой канальцевого эпителия почек и синтез гликогена в эпителии канальцев, где его в норме не бывает. Цитоплазма клеток канальцев почек становится светлой и пенистой.

Избыточное накопление гликогена в клетках печени, почек, скелетной мускулатуры также возникает при наследственных болезнях накопления (тезаурисмозах) - гликогенозах, обусловленных недостаточностью различных ферментов, регулирующих обмен гликогена (болезни Гирке, Андерсена, Помпе, Мак-Ардля и др.)

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках накапливаются муцины и мукоиды (слизеподобные вещества). Это наблюдается обычно при воспалительных процессах в слизистых оболочках, например при ринитах, гастритах, бронхитах и т.д. Такая слизь может закрывать просветы бронхов, протоков желез, что ведет к образованию кист. Иногда продуцируются слизеподобные коллоидные вещества в щитовидной железе при коллоидном зобе. Заканчивается процесс атрофией слизистых оболочек. Избыточное накопление слизи наблюдается также при муковисцидозе (системное наследственное заболевание). При этом клетки эпителия желез поджелудочной железы, бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого трактов, потовых и слезных желез, желчных путей) продуцируют густую вязкую слизь. Просветы желез кистозно расширяются, вокруг них происходит разрастание соединительной ткани - кистозный фиброз.

МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ

Мукоидное набухание

Это типичный пример клеточной мезенхимальной дистрофии, которая развивается в результате нарушения обмена веществ в соединительной ткани. Мукоидное набухание встречается в строме органов, стенках кровеносных сосудов, клапанах сердца.

Функциональной единицей соединительной ткани является гистион, которые включает в себя клетки, основное вещество, волокнистые структуры. Волокна соединительной ткани построены главным образом из коллагена. Коллагеновое волокно имеет осевой цилиндр, на который одета оболочка из проколагена. Между волокнами соединительной ткани находится основное вещество, которое также поражается при дистрофии. Основное вещество представлено комплексными углеводно-белковыми соединениями. До 60 годов нашего века эти вещества делили на группу кислых и нейтральных мукополисахаридов. В настоящее время вместо термина кислые мукополисахариды принят термин кислые гликозоаминогликаны. к ним относят глюкуроновую кислоту, которая находится в соединительной ткани в чисто виде, несвязанной ни с чем, а все остальные гликозоаминогликаны всегда связаны с белками, поэтому их называют протеогликаны.

Красочные реакции на кислые гликозоаминогликаны.

1. Реакция метахромазии с толуидиновым синим (в красный цвет)

2. Реакция с ольциановым синим, красит гликозоаминогликаны в синий цвет.

3. Метод Хейля. Это окрашивание с помощью коллоидальными гидроокислами железа, гликозоаминогликаны окрашиваются в бирюзовый цвет.

Нейтральные мукополисахариды - углеводсодержащие белки (гликопротеиды). Для их выявления существует методы окрашивания Шифф-йодной кислотой (ШИК-реакция). Гликопротеиды окрашиваются в малиново-красный цвет.

В основе мукоидного набухания лежит накопление в основном веществе соединительной ткани продуктов плазмы крови. Это происходит за счет повышения тканевой и сосудистой проницаемости, то есть за пределы сосудистого русла в межуточное вещество выходят белки плазмы крови - это явление называется плазморрагия. Белки крови вызывают деструкцию разной степени выраженности коллагенового волокна, межуточного вещества, соединяются с компонентами соединительной ткани, при этом возникают белковополисахаридные комплексы, отличные от нормальных. Мукоидное набухание - это поверхностное повреждение соединительной ткани. Оно является обратимым процессов и если убрать причину его, то исходом будет возвращение к норме. Неблагоприятным исходом будет переход в следующую стадию - стадия фибриноидного набухания. Фибриноидное набухание - это глубокое, необратимое повреждение соединительной ткани, которое завершается фибриноидным некрозом. Процесс может начинаться сразу с фибриноидного набухания.

С мукоидным набуханием мы встречаемся как с проявлением аллергии, и проявление воспаления, очень характерно оно для заболевания аллергической и аутоиммунной природы. К таким заболеваниям относятся коллагенозы (системные заболевания) - ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит, узловой артериит, системная склеродермия. Мукоидное набухание будет наблюдаться и при таком заболевании, как хронический гломерулонефрит, в особенности в период обострения. Мукоидное набухание характеризуется накоплением в межуточном веществе соединительной ткани гликозоаминогликанов, что ведет к повышению сосудистой проницаемости и пропитывания межуточного вещества белками плазмы, главным образом глобулинами. А потом возникает набухание коллагеновых волокон за счет набухания их оболочки - проколлагена, а набухание основного вещества в данном случае не происходит. Макроскопическая картина мукоидного набухания отсутствует.

Микроскопическая характеристика

Наблюдаются участки зоны ослизнения, которые окрашиваются гематоксилином в сиреневый цвет - возникает зона базофильного окрашивания. Однако основной упор в диагностике делается на красочные реакции. Поскольку здесь в избытке накапливаются гликозоаминогликаны, то данная стадия диагностируется с помощью красочных реакций на гликозоаминогликаны. Гликозоаминогликаны имеют два источника появления: с одной стороны гликозоаминогликаны уходят из стромы, с другой стороны, основная масса их синтезируется здесь же на месте, клетками соединительной ткани, а именно, фибробластами. В электронном микроскопе видно расширение пространства между коллагеновыми волокнами, и в этом пространстве, в основном веществе отмечается присутствие зернистого преципитата, который напоминает преципитат плазмы крови.

Фибриноидное набухание характеризуется гибелью компонентов соединительной ткани. Погибают, распадаясь на фрагменты коллагеновые волокна, межуточное вещество. Распавшиеся компоненты соединительной ткани, пропитываются белками плазмы крови, прежде всего, фибриногеном, который превращается в фибрин. Все эти пропитанные фибрином, погибшие компоненты соединительной ткани называются фибриноидом. На этой стадии отсутствуют макроскопические характеристики. Для диагностики используются красочные реакции на фибриноид: например, окрашивание по методу Грам-Вейнгерта, по Гейденгайну красит фибриноид в синий цвет; окрашивание по методу Маллори - дает окрашивание фибриноида в грязно кирпичный цвет; кроме того, фибриноид можно выявить с помощью ШИК-реакции.

ПАТОГЕНЕЗ может идти 2-мя патогенетическими путями:

1. При иммунопатологических заболеваниях. Образование фибриноида обусловлено иммунокомплексным повреждением микроциркуляторного русла и соединительной ткани, то есть за счет оседания на сосуд иммунных комплексов происходит повреждение сосуда, а затем ткань пропитывается белками плазмы крови. Такой фибриноид называют фибриноидом иммунных комплексов (фибриноид повреждения).

2. Наблюдается при некоторых коагулопатиях (например, при синдроме Санарелия-Шварцмана). Здесь главная роль в патогенезе принадлежит плазморрагиям. Этот фибриноид называется фибриноидом инсудации (фибрин-фибриноид).

Вокруг фибриноида развивается клеточная реакция появляются макрофаги, которые рассасывают мертвый материал, даже возникает склероз, и, в последующем гиалиноз.

Гиалиноз - это дистрофия соединительной ткани, при которой образуются однородные, плотные, полупрозрачные массы, которые внешне напоминают гиалиновый хрящ. Отсюда вещество возникающее в соединительной ткани получило название гиалин. Гиалин представляет из себя фибриллярный белок, содержащий фибрин, иммунноглобулины, липиды; плотный, устойчивый к действию ферментами воздействию кислот, щелочей. Гиалин красится эозином в розовый цвет. Если же красить по Ван-Гизону, то в зависимости от возраста будет окрашивание от желтого до красного цвета. Чем старше, тем более преобладает красный цвет. Появление гиалина не всегда результат дистрофии. Тромботические массы, воспалительный экссудат, цилиндры в моче - являются результатом появления гиалина в мертвой ткани. Гиалиновая дистрофия может быть внутриклеточной и внеклеточной. В свою очередь внеклеточная гиалиновая дистрофия делится на гиалиновую дистрофию собственно соединительной ткани и гиалиновую дистрофию стенок кровеносных сосудов. К внутриклеточной гиалиновой дистрофии относится гиалиново-капельная дистрофия эпителия извитых канальцев почки. Клеточная гиалиновая дистрофия может также наблюдаться в плазматических клетках, цитоплазме которых появляются капли гиалина. такие клетки называются русселевскими тельцами. Их можно наблюдаться при хронических воспалениях, гастритах, фарингитах. Гиалиновая дистрофия собственно соединительной ткани встречается в капсулах органов, старых рубцах, в атеросклеротических бляшках и является результатом локального нарушения обмена веществ. Больше всего страдает капсула селезенки (глазурная селезенка) - капсула утолщена, покрыта белым налетом. Гиалиноз кровеносных сосудов наблюдается в сосудах микроциркуляторного русла (в артериолах). Гиалиноз кровеносных сосудов наблюдается при поражении волокнистой структуры и последующим пропитыванием белками плазмы. Способствует развитию гиалиноза сахарный диабет, ангионевротические процессы, иммунопатологические реакции. Этот выход белков плазмы крови за пределы кровеносного русла может быть длительным (доброкачественным) и быстрым (злокачественным). При медленном течении плазменные белки, проходя через сосудистую стенку соединяются с компонентами соединительной ткани и превращаются в гиалин. Стенка утолщается, просвет артериол суживается. В почках сужается просвет приносящей артериолы, в условиях гипоксии клубочек зарастает соединительной тканью, что приводит к атрофии. Почка сморщивается, приобретает мелкую зернистую поверхность. Такое состояние называют первично сморщенной почкой - артериолонефросклерозом. Процесс этот очень длительный, и растягивается на годы.

Злокачественная плазморрагия развивается бурно. Плазменные белки пропитывая стенку сосуда вызывают ее гибель - артериолонекроз (фибриноидный некроз).

Макроскопическая картина: при злокачественной гипертонии наблюдается фарровская почка - почка увеличенная, плотная, и достаточно пестрая: на светло-сером фоне разбросаны мелкие участки красно-желтого и белого цветов, что придает ей пестроту.

Микроскопическая характеристика: вокруг участков фибриноидного некроза появляются кровотечения (красные), сам некроз - белый. Затем возникают тромбы, и микроинфаркты.

Теории, объясняющие механизм возникновения гиалиноза:

1. Дегенеративная (деструктивная) теория. По этому теории гиалин возникает из поврежденных элементов сосудистой стенки.

2. Гематогенная теория. Согласно этой теории гиалин - продукт белков плазмы крови.

3. Иммунная теория. Согласно этой теории гиалин возникает как следствие преципитации иммунокомплексов антиген-антитело, образованных с избытком антител.

Современная теория говорит, о том, что циркулирующие в крови иммунокомплексы оседают на сосудистых стенках, повышая их проницаемость, а потом из плазменных белков и строится гиалин.

Виды сосудистого гиалина:

1. Простой гиалин возникает при доброкачественном течении гипертонической болезни в стенке артериол без предшествующего некроза стенки.

2. Липогиалин возникает при сахарном диабете. Продукты нарушенного углеводного обмена выводятся через микроциркуляторное русло, часть из них оседает на стенках сосудов, вызывая ангиопатию. В основном это бета-липопротеиды.

3. Сложный гиалин возникает в исходе фибриноидного некроза при иммунопатологических заболеваниях.

Слизистая дистрофия. Слизь в организме представлена продуктом эпителиальных клеток муцином и мукоидом, который находится в соединительной ткани. Слизистая дистрофия может быть эпителиальной клеточной и неэпителиальной внеклеточной. Элективной краской на слизь служит муцикармин, окрашивающий слизь в красный цвет. Слизь представляет собой мукополисахарид, и слизь может быть кислой или нейтральной, поэтому слизи красятся в тех же реакциях что и гликозоаминогликаны (реакция Хейла, ШИК-реакция и др.).

Клеточная эпителиальная дистрофия наблюдается в эпителии верхних дыхательных путей при острых респираторных заболеваниях (так называемый насморк или катар верхних дыхательных путей). Слизистая оболочка оказывается набухшей, отечной, а клетки переполнены слизью. Имеет место гиперпродукция слизи. Ядро клетки смещено на периферию, возникают перстневидной формы клетки. Исходы:

1. Обратное развитие при устранении причины

2. Гибель клетки при выраженной степени процесса.

Неклеточная слизистая дистрофия в соединительной ткани наблюдается при:

· голоде (слизистые отеки при алиментарной дистрофии)

· при микседеме - дисфункции щитовидной железы. Соединительная ткань при слизистой дистрофии становится дряблой, как студень. Гистологически видны обширные озера слизи, клетки соединительной ткани приобретают звездчатую форму, так как она них оказывает давление слизь.

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

Нарушение метаболизма как в паренхиме, так и в строме и стенках сосудов. Причина - нарушение обмена сложных белков (хромо-, нуклео- и липопротеидов, минералов).

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (эндогенн. пигментов).

I. Обмен гемоглобиногенных пигментов. В норме: распад ферритин, гемосидерин, билирубин. Пат. процесс гемолиз (не только интра-, но и экстраваскулярно), появление нехар-ных пигментов (гематоидин, гематин, порфирин).

Ферритин - антагонист адреналина (вызывает сосуд. коллапс при необр. шоке). Полимеризация ферритина гемосидерин. Гемосидероз: 1. Общий (при интраваскул. гемолизе; при болезнях: анемиях, гемобластозах, интоксикации гемолит. ядами, возвр. тиф, бруцеллез, малярия, резус-конфликт etc) синтез гемосидерина из обломков эритроцитов. В роли сидеробластов - ретикул., эндотел. клетки селезенки, печени, КМ и экзокринн. желез. Сидерофаги не справляются колл. / эласт. волокна пропит. железом ткань ржаво-коричневая. Наследст. формы: а. первичн. гемохроматоз (всас. пищ. железа отклад-ся в виде гемосидерина, до 50 г железа в организме; гемосидероз печени, сердца, экзо-желез, меланина в сетчатке из-за эндокрин. поражения; симптомы: бронз. кожа, сах. диабет, пигмент. цирроз печени) и б.вторичный (приобрет. недостат-ть фермент. систем; причины: избыток Fe в еде, хр. алкоголизм, гастрэктомия, гемоглобинопатии; цирроз печени, сах. диабет, кардиомиопатии). 2. Местный (при экстраваск. гемолизе: потеря гемоглобина «тени» эритроцитов +пигмент). В роли сидеробластов - лейкоциты, ретикул. клетки, эндо- и эпителий. Сидерофаги накапливают пигмент переносятся в лимфоузлы узлы - ржаво-коричн. цвета. NB! Гемосидерин образ-ся при всех кровоизлияниях по периферии очага.

Билирубин. 3 типа желтухи: 1. Надпеченочная (распада эритроцитов; при сепсисе, малярии, возвр. тифе, интоксикации гемолит. ядами, изо- и аутоиммунн. заболеваниях, при обильных внутр. кровотечениях). 2. Печеночная (поражение гепатоцитов при гепатитах, циррозах, медикамент. повреждениях, беременности - аутоинтоксикации). Наследст. - ферментопатич. печен. желтухи. 3. Подпечен. (механич.; нарушение проходим-ти желч. протоков застой разрыв желч. капилляров холемия окраски и общ. интоксикация желч. к-тами, свертыв-ти мелкие геморрагии; при: ЖКБ, раке желч. путей, головки pancreatis и сосочка 12-перстной кишки, гипоплазии желч. путей, метастазах в печень).

Гематоидин (внутриклет. распад гемоглобина в клетках не остается лежит свободно среди некрот. масс) скопления в старых гематомах, рубц. инфарктах (в центр. части кровоизлияний - вдали от жив. ткани).

Гематины (окисл. форма гема): 1. Гемомеланин (малярийн. пигмент) - обр-ся из простет. части Hb под дейст. маляр. плазмодия гемомеланоз захват пигмента макрофагами аспидно-серая окраска селезенки, печени, КМ, лимфоузлов; 2. Солянокисл. гематин (гемин) - обр-ся из Hb под дейст. желуд. ферментов и HCl в язвах и эрозиях стенки желудка буро-черн. цвет слизистой. 3. Формалин. пигмент (темно-коричн. иглы/гранулы; производное гематина при фиксации тканей кисл. формалином).

Порфирин (предш. Hb с гемом и терапирр. кольцом, но без Fe) нарушение обмена порфирии порфиринемия, порфиринурия, чув-ти к УФ-лучам (дерматит, эритема). Виды: 1. Приобр. - при интоксикациях (Pb, сульфазол, барбитураты) нарушения НС, желтуха, повыш. чув-ти к свету, выраж. порфириурия; 2. Врожд. - редкое наслед. заболевание: формы : эритропоэтич. (гемолит. анемия, поражение НС и ЖКТ, порфирины - в селезенке, костях и зубах коричн. цвет) и печен. (увелич. размеров, серо-коричневая, ожирение +гемосидерин) - в зав-ти от локализации дефектных ферментов.

II. Обмен протеино (тирозино-)генных пигментов. Меланоз: 1. Распростр. приобретенный гипермеланоз (меланодермия) eg. при аддисоновой болезни: поражение надпочечников синтез меланина вместо адреналина продукции АКТГ (в ответ на сниж. адреналина) стимул. синтеза меланина в меланоцитах; eg. при эндокрин. расстр-вах, авитаминозах, кахексии, интокс. углеводородами. 2. Распрост. врожд. гипермеланоз (пигмент. ксеродерма) - повыш. чув-ти кожи к УФ-лучам пятнист. пигментация, кератоз и отек. 3. Мест. приобр. меланоз (меланоз толст. кишки при хрон. запорах; гиперпигмент. участки при аденомах гипофиза, гипертиреозе, сах. диабете !NB могут трансформ-ся в меланомы. 4. Распростр. гипомеланоз (альбинизм) - насл. недостат-ть тирозиназы. 5. Очаг. гипомеланоз (лейкодерма, витилиго) нейроэндокр. регуляции мелногенеза (лепра, сах. диабет), обр-ие антител к меланину (зоб Хасимото), забол. кожи (сифилис).

Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток (в ЖКТ; обр-ся из триптофана) - накопление в опухолях таких клеток - карциноидах.

Адренохром (обр-ся при окисл. адреналина).

III. Обмен липидогенных пигментов: 1. Липофусциноз (липофусин - гликопротеид) - виды: вторичн. (в старости, при кахексии, функ. нагрузки при пороке сердца, язв. болезни липофусциноз печени, при злоупотр. анальгетиками, при недостат. вит. Е) и первичн. (наслед. гепатоз липофусциноз гепатоцитов; нейрон. липофусциноз накопл. в нерв. клетках интеллекта, судороги, зрения). 2. Цероидоз (обр-ся в макрофагах из резорбир. липидов и белков - липосомы не перевар-ся накопление) - при некрозе тканей с кровоизлиянием (окисления липидов). 3. Липохромы (желт. пигмент из липидов с каротиноидами) - сах. диабет/ резк. похудание лип.-вит. обмена охряно-желт. окраска тканей).

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ

обмена НКП и моч. к-ты выпадение ее солей в тканях.

1. Подагра (гиперурикемия, гиперурикурия; выпадение в суставах мочекисл. натрия в виде кристалл./ аморф.масс некроз обширн. гранулематозная р-ция со скопл. гигант. клеток разрастание с/ткани) подагрич. шишки деформ. суставов; +обтурация моч. к-той поч. канальцев подагрич. почки (восп. и атроф. изменения). Виды: первичн. (врожд. наруш. обмена в-в) и вторичн. (осложнение нефроцирроза, болезней крови). 2. Мочекаменн. болезнь (пурин. обмена обр-ие уратов кокременты). 3. Мочекисл. инфаркт (у новорожд. после 2 суток - выпадение в канальц./ собир.труб. мочекислых натрия и аммония: желто-красн. полосы, сход-ся у сосочков мозг. слоя) - адаптивн. реакция почек ребенка на обмена в-в.

НАРУШЕНИЯ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА

I. Обмен кальция (кальциноз, извест. дистрофия, обызвествление). Матрица процесса - МХ, лизосомы, ГАГ осн. в-ва, колл. и эласт. волокна. Классификация кальциноза: внутри/внеклеточный, системный/местный. Механизм развития: 1. Метастатич. кальциноз (выхода Са из депо, выведения из орг-ма, эндокрин. регуляции гиперкальциемия выпадение солей - в основном, в легких, слиз. оболочке желудка, миокарде, стенке артерий - т.к. хуже удерживают Са/ арт. кровь с недостатком углек-ты). При множ. переломах, миеломной болезни, метастазах, гиперпаратиреоидная остеодистрофия, пораж. толст. кишки при дизент./отравл. сулемой, пораж. почек, гипервитаминозе D. В миокарде и почках - в МХ и фаголизосомах. В стенке арт. - по ходу мембран и волокн. структур. Вокруг - воспал. р-ция, скопление имм. клеток гранулема.

2. Дистрофич. кальциноз (петрификация): рН, активн-ти фосфатаз абсорбция извести из крови и тк. жи-ти мест. отложение в мертв. тканях и при глуб. дистрофии петрификаты (*оссификация петрификатов) в легких (ТВ, инфаркты, хрон. восп.), хрящах, рубц. ткани (клапаны сердца при пороке и атеросклерозе), на месте погибш. паразитов (эхинококк), погибш. плода при внемат. беременности (литопедион).

3. Метаболич. канльциноз: механизм - ??? NB! чув-ти тканей к Са.

Кальциноз сосуда - плохо (*тромбоз!), отложения Са при ТВ начало репарации!.

Prognosis pessima - известь почти не рассасыв-ся.

II. Обмен меди. Гепатоцеребральная дистрофия (б.Вильсон-Коновалова): пониж. обр-ие в печени церулоплазмина (связ. медь крови) депонирование крови в печени, мозге, почках, роговице (зеленовато-бурое кольцо Кайзера-Флейшера), pancreas, яичках цирроз печени, асимм. изм. в мозге. Гипокупрумемия, но гиперкупрумурия.

III. Обмен калия. Аддисонова болезнь поражение коры надпоч. гиперкалиемия баланса электролитов. Периодич. паралич - приступы слабости, расстр-ва двиг. аппарата.

IV. Обмен железа: нарушения связаны с обменом Hb.

V. Образование камней. Класс-ия камней: форма: округлые (поч. и желч. пузыри), отростч. (ЧЛС), цилиндр. (протоки желез); одиночн./множ.; цвет: белый (фосфаты) /желтый (ураты) /темно-коричн. или темно-зелен. (пигменты); структура: кристаллоидные (радиарное) /коллоидные (слоистое) /комбинир.; локализация. Механизмы обр-ия: наруш. обмена в-в (особенно холестерина, нуклеопротеидов, минералов, нек. углеводов) и наруш. секреции, застой секрета, воспал. процессы (обр-ие белк. матрицы для кристаллизации солей).

Размещено на Allbest.ru