Аномалии конституции. Диатезы

Размещено на http://www.allbest.ru/

Реферат по теме:

Аномалии конституции. Диатезы

Конституция (лат. constitutio - установление, организация) в медицине - совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных (в том числе психологических) свойств человека, обусловленная наследственностью, возрастом, а также длительными и (или) интенсивными влияниями окружающей среды, определяющая функциональные способности и реактивность организма.

Диатез (греч. diathesis - склонность к чему-либо, предрасположение) - генетически детерминированная особенность организма, определяющая своеобразие его адаптивных реакций и предрасполагающая к определенной группе заболеваний, т.е. термин «диатез» эквивалентен термину «наследственное предрасположение».

В педиатрии уже с 20-х годов 20 века наиболее устойчиво приводится описание трех диатезов: экссудативно-катарального, лимфатико-гипопластического и нервно-артритического.

Целесообразность выделения указанных аномалий конституции (диатезов) в отдельный диагноз определяется тем, что этим понятием обозначают конкретные состояния у детей раннего и дошкольного возраста, которые требуют своеобразного подхода к организации питания, режима, профилактических прививок, лечения возникших на фоне диатезов болезней.

Экссудативно-катаральный диатез

Понятие «экссудативный диатез» (ЭД) введено А. Черни в 1905 г. и означает своеобразное состояние реактивности детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к рецидивирующим инфильтративно-дескваматозным поражениям кожи и слизистых оболочек, развитию аллергических реакций и затяжному течению воспалительных процессов, лимфоидной гиперплазией, лабильностью водно-солевого обмена.

Приблизительно у 40-60% детей на протяжении первых двух лет жизни отмечают обычно кратковременные признаки ЭД и/или детской экземы.

Этиология

Большинство педиатров ведущую роль в этиологии и патогенезе ЭД отводят аллергии, и это правильно в эпонимическом понимании термина «аллергия». В то же время ЭД может быть только эпизодом в жизни ребенка, и лишь у одной четверти детей с этой аномалией конституции в дальнейшей жизни развиваются аллергические заболевания, т.е. ЭД - «транзиторный атопический диатез», хотя более правильно называть его «псевдоаллергическим» (аллергоидным).

У детей раннего возраста наблюдается сниженная барьерная функция кишечника вследствие недостаточной для полного расщепления белков активности пищеварительных ферментов, повышенной проницаемости стенки кишечника, меньшей активности синтеза секреторных иммуноглобулинов класса А (в 5-10 раз меньше, чем у взрослых). Отсюда понятно, почему у 50-80% детей первого года жизни, находящихся на искусственном вскармливании, обнаруживают блокирующие антитела к в-глобулину коровьего молока, тогда как у школьников и взрослых - у 5-25%.

У большинства детей ЭД имеет не иммунный (аллергоидный) генез, т.е. у них развиваются патохимическая и патофизиологическая фазы аллергической реакции немедленного типа без первой - иммунологической. С одной стороны, это может быть обусловлено избытком секреции и освобождением гистамина из тучных клеток (либераторный вариант), с другой - недостаточной инактивацией его (гистаминазный вариант).

Либераторами гистамина, помимо комплекса антиген-антитело, могут быть пептоны, протеолитические ферменты, токсины и яды, моноамины и другие вещества. Помимо высокой проницаемости кишечника для белков у детей грудного возраста, имеется низкая стабильность митохондриальных и лизосомальных мембран, а отсюда - большее количество протеолитических ферментов в крови.

Недостаточная инактивация биогенных аминов в крови грудных детей обусловлена низкой активностью у них гистаминазы и способности к гистаминопексии, а также снижением активности карбоксиполипептидазы, моноаминоксидазы, ацетилхолинэстеразы. Чувствительность тканей грудных детей к гистамину более высокая, чем у школьников, а высвобождение в больших количествах гистамина из тучных клеток может быть и при действии метеотропных факторов (например, охлаждения), дефицитах витаминов, различных заболеваниях (например, при ОРВИ, кишечных инфекциях, дисбактериозах), особенно леченных повторными курсами антибиотиков. Факторами риска ЭД являются дисбактериозы и болезни желудочно-кишечного тракта у матери во время беременности, гестозы, медикаментозная терапия во время беременности, особенности питания беременной, а также ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание. Нередко у родителей (или одного из них - матери) в детстве также были явления ЭД.

Факторами, способствующими клинической манифестации ЭД, являются, как правило, пищевые белки коровьего молока, а также яйца, цитрусовые, земляника, клубника, манная и другие каши. Эти продукты содержат либераторы эндогенного гистамина. У детей, находящихся на грудном вскармливании, диатез может появиться вследствие употребления в пищу этих продуктов матерью.

Патогенез

Для детей с ЭД характерна пищевая дозозависимость. Лишь сравнительно большое количество пищевых продуктов, съеденных матерью или ребенком, вызывает кожные и другие аллергические реакции. Отсюда понятно, почему лишь у 1/4 - 1/3 детей с ЭД в крови есть высокий уровень реагинов (IgE), но даже у них он, вероятно, в части случаев - вторичен. В то же время, именно при тяжелом ЭД иногда родители говорят, что не знают чем кормить ребенка, ибо он с их слов имеет «аллергию на все». В такой ситуации нередко речь идет об экопатологии - особенно часто на «плохую воду», ксенобиотики и анутриенты в питании матери, «плохой воздух» (наиболее подозрительно, когда у ребенка есть обструктивные расстройства дыхания наряду с кожными поражениями). У детей развивается «синдром нестабильности мембран», определяющий развитие основных маркеров ЭД - сниженный синтез цАМФ и повышенный - цГМФ (из-за блокады, низкой активности аденилатциклазы), высокий уровень гистамина и других биогенных аминов при избыточном их образовании и недостаточном разрушении, связывании.

У детей с ЭД имеется гидролабильность - с одной стороны, склонность к задержке в организме воды, натрия, а отсюда - пастозность, рыхлость, избыточные прибавки массы тела, но с другой - быстрое обезвоживание с большими потерями массы тела при интеркуррентных заболеваниях. Из других особенностей обмена веществ у детей с ЭД выделяют: метаболический ацидоз, активацию свободнорадикального перекисного окисления липидов, тенденции к гипопротеинемии, гипергликемии, гиперлипидемии из-за нарушенной функции печени, склонность к гиповитаминозам (особенно часты гиповитаминозы В6, A, D, Е, С, В,), железодефицитными анемиями, дефицитами микроэлементов (чаще цинка, меди, селена). Из-за снижения активности некоторых пищеварительных желез дети с ЭД часто имеют неустойчивый стул, а из-за особенностей иммунологической реактивности у них нередко увеличены лимфатические узлы и они часто болеют инфекциями, имеют дисбактериоз кишечника.

Особенности минерального обмена у детей с ЭД связывают с дискортицизмом при преобладании синтеза минералокортикоидов и снижении резервных возможностей надпочечников при ответе на стресс. Имеет значение в патогенезе дискортицизма у детей с ЭД морфологическая и функциональная незрелость печени. Кроме того, у большинства детей с ЭД находят вегетодистонию с преобладанием парасимпатического отдела нервной системы, что имеет существенное значение в патогенезе и клинике ЭД. В связи с этим понятно, почему перинатальная гипоксия - важный предрасполагающий фактор для развития ЭД.

Существует ещё одно значимое патогенетическое звено ЭД - дефекты питания беременной женщины. В большинстве случаев дети страдали ЭД у матерей, использовавших и даже злоупотреблявших во вторую половину беременности не только продукты с облигатными аллергенами (мед, шоколад и другие сладости, орехи, яйца, сыр, рыба, клубника, смородина, цитрусовые и др.), но с избыточным содержанием животного белка, малое количество овощей.

Длительно держащийся и нерационально леченный ЭД осложняется воспалительным процессом, принимающим хроническое течение в желудочнокишечном тракте, способствуя формированию гастродуоденитов, патологии желчевыводящих путей, энтеритов, колитов и вторичной аллергии из-за нарушения барьерных свойств желудочно-кишечного тракта, с развитием не только аллергических заболеваний, но и синдромов мальабсорбции, стойких дисбиоценозов, паразитозов.

Клиника

Типичны стойкие опрелости в кожных складках с первого месяца жизни, сухость и бледность кожи, гнейс - жировые себорейные чешуйки на голове. Характерными симптомами ЭД являются также молочный струп (температурозависимое покраснение и далее шелушение кожи щек, увеличивающееся на улице при холодной погоде), неправильное нарастание массы тела (чаще избыточные ее прибавки, но могут быть очень крутая кривая отложения массы и длительная - усвоения, т. е. задержка прибавки массы тела), эритематозно-папулезные и эритематозно-везикулезные высыпания на коже конечностей и туловища, строфулюс (зудящие узелки, наполненные серозным содержимым). Детям с ЭД свойственны также «географический язык», затяжные конъюнктивиты, блефариты, риниты, катары дыхательных путей с обструктивным синдромом, анемия, повышенное содержание в моче эпителиальных клеток, неустойчивый стул.

Заболевания у детей с ЭД часто протекают тяжело, с выраженными расстройствами микроциркуляции, токсикозом, эксикозом.

По внешнему виду дети могут быть пастозными, рыхлыми, вялыми, иметь черты лимфатико-гипопластического диатеза или худыми, беспокойными, иметь нежную кожу, белый стойкий дермографизм, блестящие глаза, широкие зрачки, длинные веки и другие черты нервно-артритического диатеза.

Течение ЭД - волнообразное, обострения чаще связаны с диетическими погрешностями (в том числе матери, если ребенок на грудном вскармливании), но могут быть обусловлены и метеорологическими факторами, интеркуррентными заболеваниями, лямблиозом, дисбактериозом, профилактическими прививками. В конце второго года жизни проявления ЭД обычно смягчаются и постепенно ликвидируются, но у 15-25% детей с ЭД в дальнейшем могут развиться экзема, нейродермит, бронхиальная астма и другие аллергические заболевания.

Диагноз

Обычно не труден в определении, но необходимо дифференцировать его от детской экземы и других кожных болезней.

Об истинной экземе, в отличие от экзематозных проявлений ЭД, следует говорить тогда, когда ясно обрисовывается аллергическая сущность заболевания, когда имеется наследственная отягощенность по аллергии, когда не просто перекорм, например, продуктами коровьего молока ведет к появлению кожного процесса, а при сокращении количества продукта или замещении молока на кефир кожные проявления стихают. Истинная экзема проявляется при введении даже незначительных количеств продукта, к которому индивидуум повышенно чувствителен. Заболевание течет крайне упорно и имеет все черты аллергического. Если у ребенка имеется аллергия к коровьему молоку, то он не переносит и кефир.

Иногда трудно провести грань между экзематозными проявлениями ЭД и истинной детской экземой, и диагноз может быть установлен лишь при динамическом наблюдении за ребенком.

Объем обследования детей с неосложненным ЭД - обычный и зависит от клинической ситуации: клинические анализы крови и мочи, копрограмма и анализ кала на дисбактериоз. В поликлинике анализы крови и мочи повторяют не реже чем 1 раз в полугодие. Важно, чтобы мать вела «пищевой дневник», в котором отмечала динамику клинических проявлений ЭД на одной половине листа и собственное питание или особенности питания ребенка - с другой. При подозрении на первичный атопический характер кожных поражений желательно обследование для выявления специфичности сенсибилизации (например, определение общего уровня иммуноглобулинов Е, а также выявление этих иммуноглобулинов, специфичных к тому или иному аллергену). Пищевыми аллергенами чаще всего являются: коровье молоко, белок яйца, рыба, глиадин пшеничных злаков, клубника.

Лечение

Терапию ЭД начинают с налаживания рационального питания. Оптимальным для детей первого года жизни является грудное вскармливание. Ребенок с ЭД должен получать количество белков, жиров и углеводов, соответствующее возрастным нормам и виду вскармливания. Детям с избыточным весом следует ограничить калорийность питания за счет легкоусвояемых углеводов (каш, киселя, сахара). Избыточное количество углеводов в пище ухудшает течение ЭД и экземы. Целесообразно часть жира пищи (около 30%) у детей старше 1 года вводить за счет растительных жиров, богатых ненасыщенными жирными кислотами.

Всем детям с диатезом рекомендуется в рационе преобладание продуктов с избытком щелочных валентностей, некоторое ограничение поваренной соли, дополнительное введение солей калия. Из диеты матери, если ребенок находится на естественном вскармливании, необходимо исключить яйца, клубнику, землянику, цитрусовые, шоколад, крепкий чай, натуральный кофе, острые сыры, какао, пряности, консервы, колбасы. Конечно, характер диетических ограничений матери определяется при полном сборе данных анамнеза и выяснении, после употребления какого продукта матерью у ребенка появляются или усиливаются явления диатеза.

Детям, находящимся на смешанном и искусственном вскармливании, надо максимально уменьшить количество получаемого коровьего молока. Каши и овощные пюре лучше готовить не на молоке, а на овощном отваре. Вместо молока детям следует давать кефир и его разведения, биолакт, мацони, бифидок и другие кисломолочные продукты, так как при диатезе они лучше переносятся, чем молоко, ибо при сквашивании молока лактоальбумин (важнейший аллергизирующий белок коровьего молока) разрушается.

В некоторых случаях упорного диатеза, особенно при доказанной аллергии к коровьему молоку, детей приходится переводить на вскармливание миндальным, соевым «молоком». Прикорм детям с диатезом, находящимся на искусственном вскармливании, следует вводить раньше, в 4-4,5 мес, при этом лучше назначать овощное пюре, в котором преобладают щелочные валентности, а не кашу. Прикорм детям с проявлениями ЭД, находящимся на естественном вскармливании, рекомендуют вводить позже, чем здоровым. У многих детей проявления диатеза ослабляются при замене сахара, добавляемого в пищу, фруктозой в соотношении 1,0:0,3, так как фруктоза слаще. Каши дают с 6-6,5 мес.

Важный фактор в лечении диатеза - рациональная витаминизация пищи. Витамин В6 детям с диатезом назначают в дозе до 50-75 мг в сутки. При сухой экземе хороший результат дает проведение курса лечения витамином А в течение 3 нед по 1000 ME/кг, но не более 10 000 ME в сутки. При обострениях процесса показано применение коферментов: кокарбоксилазы и рибофлавина мононуклеотида, а в дальнейшем - последовательных курсов пантотената кальция (витамин В6) до 100-150 мг в сутки, пангамата кальция (витамин В 15) по 50-100 мг в сутки, токоферола (витамин Е) по 25-30 мг в сутки. Следует предостеречь от увлечения длительными курсами витаминов, так как гипервитаминозы С, В1, В12 способствуют поддержанию аллергических поражений кожи.

Вследствие того, что в большинстве случаев аллерген поступает алиментарным путем, положительное действие оказывает кетотифен по 0,05 мг/кг 2 раза в сутки или налкром по 40 мг/кг - суточная доза, которую делят на 4 приема за полчаса до еды, а также 3-4-дневные курсы сульфата магния, полифепана.

Курсы антигистаминных препаратов по 5-7 дней, чередуя препараты, широко применяют при ЭД. Длительное назначение одного антигистаминного препарата нецелесообразно.

Фитотерапия издавна популярна при ЭД. Обычно назначают внутрь отвары череды или манжетки, зайцегуба опьяняющего, зверобоя, крапивы, душицы, березового листа, тысячелистника.

У некоторых детей с экссудативным диатезом в связи со спастическими явлениями в кишечнике наблюдаются упорные запоры, а стул имеет вид «овечьего кала». Запоры вследствие того, что токсические вещества (индол, фенол и др.) задерживаются в кишечнике и, всасываясь, недостаточно инактивируются в печени, поддерживают аллергические реакции. В этих случаях показаны легкие слабительные, антиспастические средства и активированный уголь. Грудным детям с этой целью можно назначать внутрь отвар аптечной ромашки или каротиновую смесь, отвар чернослива. Отвар ромашки готовят из расчета 1 чайная ложка на 200 мл кипятка, настоять в термосе, охладить и выпить в течение 1-2 дней. Иногда приходится прибегать к очистительным клизмам из того же отвара аптечной ромашки.

Местная терапия поражений кожи - неотъемлемая составная часть эффективного лечения детей с экссудативным диатезом.

Участки гнейса на голове смазывают прокипяченым растительным маслом, через час-полтора моют голову с детским мылом, и корочки отходят.

Участки себорейного дерматита смазывают 2% инталовой мазью, 3-5% серной мазью, 3-5% сернонафталановой пастой, 2-3% ихтиоловой мазью. Хорошо смягчает кожу цинковое масло.

Ванны широко используются при лечении. Лечебные ванны проводят вместо гигиенических в то же время и при той же температуре воды. При диатезе применяют следующие ванны: с отварами череды, с настоями ромашки или калины, с отварами дубовой коры или листьев лесного ореха, танином, марганцовокислым калием, с отварами миндальных или пшеничных отрубей, крахмалом или пшеничной мукой. Ванны с крахмалом, мукой, отрубями показаны при зудящих дерматозах, с калиной - при обильных мокнутиях, и т.д.

При выборе медикамента для местного лечения рекомендуют руководствоваться следующими принципами: если нужно получить антисептический эффект (при вторичной пиококковой инфекции - импетигизации), то следует применять 1-2% водные или спиртовые растворы анилиновых красителей, примочки с 0,25% раствором азотнокислого серебра, 0,1% риванолом, нафталановую пасту (2-3%); если нужно удалить корки при себорее или вызвать шелушение, то целесообразно использовать кератолитические средства; если кожа утолщена и инфильтрована, то необходимы средства с противовоспалительными, рецидивирующими качествами (ванны с чередой, калиной, ромашкой, 2-3% ихтиоловые смеси с цинковой пастой, 1 -2 % мази с нафталаном, дегтем). В случаях острых процессов с сильной эритемой, отеком, обильной экссудацией советуют применять компрессы, примочки и ванны, а при сухих, инфильтрованных формах назначать глубже и сильнее действующие формы медикаментов - мази, пасты и пр.

При обильных мокнутиях назначают подсушивающие средства - ванны с марганцевокислым калием, дубовой корой, компрессы с настоем ромашки, болтушки (смеси порошкообразных веществ с жидкостями, в которых они не растворятся).

Профилактические прививки детям с ЭД проводят в обычные сроки, но на фоне предварительной подготовки (антигистаминные препараты за 5 дней до и 5 дней после прививки; задитен и витамины группы В - В5, В6, В12, в течение 1-2 нед до и 3-4 нед после вакцинации).

Диспансерное врачебное наблюдение за детьми с ЭД проводится в поликлинике до 1 года ежемесячно, 1 раз в квартал с 1 до 4 лет и 1 раз в год после 4 лет.

Лимфатико-гипопластический диатез

Понятие «лимфатический диатез» (diathesis lymphatica) введено австрийским патологоанатомом А. Пальтауфом и педиатром Т. Эшерихом в 1889 - 1890 гг.

Лимфатический диатез - аномалия конституции, характеризующаяся генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов даже при отсутствии признаков инфекции, дисфункцией эндокринной системы (гипо-, дисфункция надпочечников и симпатико-адреналовой системы, дисплазия вилочковой железы) со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.

Ввиду того, что у таких детей закономерно обнаруживают гипоплазию хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата вилочковой железы - телец Гассаля (при одновременной гиперплазии ретикулярной стромы лимфатических узлов), гипофункцию коры надпочечников, а нередко и сердечно-сосудистого аппарата (сердце, гладкомышечный аппарат сосудов), щитовидной и околощитовидной желез, половых желез, наличие стигм дизэмбриогенеза, более правильно говорить о лимфатико-гипопластическом диатезе (ЛгД), чем о лимфатическом. Таким образом, основными маркерами ЛгД являются: стойкое увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы с лимфоцитозом в крови, гипофункция надпочечников с низкими резервными возможностями при стрессе и врожденная генерализованная иммунопатия, как правило, диспропорции телосложения (короткое туловище при относительно длинных конечностях) и избыточная масса тела.

Этиология

Основная роль в формировании ЛгД принадлежит факторам внешней среды, действующим как внутриутробно (токсикозы беременных, заболевания матери, приводящие к повышенной проницаемости плаценты и пассивной сенсибилизации плода, инфекционные заболевания матери во второй половине беременности), так и перинатально (гипоксия, родовая травма, инфекции), внеутробно (длительные инфекционно-токсические заболевания, особенно те, которые неправильно лечились, искусственное нерациональное вскармливание с избытком белков или углеводов).

Лимфатико-гипопластический диатез чаще встречается у детей из семей с аллергической предрасположенностью, что сближает его патогенез с патогенезом ЭД. Между этими состояниями трудно провести чёткую границу; с одной стороны, у детей с ЭД нередко отмечаются признаки «лимфатизма», с другой - при ЛгД довольно часто наблюдаются экссудативно-катаральные поражения кожи. По-видимому, в формировании ЛгД основную роль играют затяжные токсико-инфекционные заболевания, белковая перегрузка, тогда как в формировании ЭД - аллергизирующие факторы внешней среды. Под влиянием длительных инфекционно-токсических воздействий на фоне аллергической предрасположенности нарушается функция как периферического лимфатического аппарата, так и прежде всего центрального (вилочковой железы), что в дальнейшем приводит к дисфункции надпочечников и хромаффинной системы.

Патогенез

Между вилочковой железой и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Вероятно, вещества, синтезируемые ретикулоэпителиальным аппаратом вилочковой железы, угнетают секрецию глюкокортикоидов, тогда как гормоны, синтезируемые лимфоидным аппаратом, стимулируют ее. Возможно, корреляционное взаимодействие вилочковой железы и надпочечников осуществляется на уровне гипоталамуса, так как из него, с одной стороны, выделены гормоны, стимулирующие секрецию гормонов надпочечниками, с другой - вещества, влияющие на функцию вилочковой железы, а уровень АКТГ при ЛгД имеет тенденцию к снижению.

Доказано, что у детей с ЛгД снижена интенсивность синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов, и на этом фоне соотношение синтеза глюкокортикоиды-минералокортикоиды сдвинуто в сторону минералокортикоидов, что способствует вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, задержке в организме натрия, воды, хлоридов. Водный обмен у детей неустойчив. Это обусловливает большие колебания массы тела, легкость развития отечности. Содержание сахара крови, как правило, невысокое. Активность каталазы крови снижена.

У детей с ЛГД помимо лимфоцитоза наблюдаются низкие уровни в сыворотке крови сывороточного тимического фактора (тимозина), увеличение числа В-лимфоцитов, 0-лимфоцитов и Т-супрессоров при некотором снижении общего количества Т-лимфоцитов и Т-хелперов (отношение Т-хелперы: Т-супрессоры, в норме равное 2 и более, снижено до 1 и менее).

Клиническая картина

Дети с ЛгД бледные, вялые, апатичные, кожная складка дряблая, мускулатура развита слабо, тонус ее понижен. Рост или соответствует возрастным нормам, или их превышает за счет более длинных конечностей. Нередко обращают на себя внимание короткая шея, широкий грубый «костяк» и в то же время недлинные узкие лопатки с крыловиднообразно выступающими углами, сужение верхней апертуры грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, genu valga, pedes plani. Дети быстро утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения.

Наиболее характерной чертой диатеза является склонность к значительному стойкому увеличению лимфатических узлов, вилочковой железы. Характерно также разрастание мезентериальныхи медиастинальных лимфатических узлов, лимфатических фолликулов задней стенки глотки, языка, увеличение небных и носоглоточной миндалин. Аденоидные разрастания носоглоточной миндалины приводят к нарушению носового дыхания, затяжным ринитам, своеобразному аденоидному типу лица, ухудшают кровоснабжение мозга, так как перепады давления в носу при дыхании имеют определенное «присасывающее» значение для притока крови к лобным отделам мозга. Вероятно, с этим связаны некоторая эмоциональная вялость, малоподвижность, гиподинамия у детей с ЛгД. При выраженном увеличении вилочковой железы развиваются признаки сдавления дыхательных путей.

Иммунопатия с неклассифицированным иммунодефицитом у детей с ЛгД проявляется, прежде всего, высоким инфекционным индексом, то есть это группа «часто болеющих детей». Кроме того, у них нередко выявляются и кожные изменения, свойственные ЭД, склонность к респираторным аллергозам и иммунокомплексной патологии - васкулитам, артралгиям, реже - артритам, миокардитам.

Инфекционные заболевания дыхательных путей у таких детей часто протекают с клинически очевидными признаками нарушений микроциркуляции, нейротоксикоза или симптомами перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспепсические расстройства.

Для детей с ЛгД характерны изменения сердечно-сосудистой системы: приглушение тонов сердца, функциональные шумы, выслушиваемые как над сердцем, так и над крупными сосудами, тенденция к низким цифрам артериального давления, тахикардия. Иногда у них находят малое так называемое «капельное сердце», гипоплазию дуги аорты, врожденные пороки сердца.

В периферической крови при ЛгД выявляют лимфоцитоз и моноцитоз, анемию, увеличение числа О-лимфоцитов и лимфоцитов, несущих на своей поверхности Fc-рецепторы, повышенный уровень ЦИК, признаки неклассифицируемого иммунодефицита, при биохимических исследованиях - диспротеинемию, повышенный уровень общих липидов и холестерина, а при гормональных - низкие величины АКТГ, ТТГ, кортизола.

Максимально выраженные явления ЛгД развиваются обычно в возрасте 3-6 лет. В дальнейшем явления диатеза постепенно сглаживаются или совсем исчезают, хотя у таких детей может быть задержка полового созревания. Необходимо помнить, что у детей с ЛгД имеется повышенный риск развития синдрома внезапной смерти, инфекционно-зависимой бронхиальной астмы и аутоиммунных заболеваний.

Диагноз и дифференциальная диагностика

При диагностике ЛгД необходимо помнить, что, по данным разных авторов, увеличение вилочковой железы при тщательном клинико-рентгенологическом исследовании можно обнаружить у 30-50% детей раннего возраста, чаще после заболеваний. Это физиологическое состояние. Кроме того, у большинства детей в возрасте 3-6 лет отмечается некоторая гиперплазия периферического лимфоидного аппарата. Причина этого неясна. Частые заболевания, хронические очаги инфекции способствуют еще большему увеличению лимфоидного аппарата. Однако достаточно интенсивная и рациональная санация очагов инфекции может привести не только к полной нормализации общего состояния, но и к значительному уменьшению лимфатических узлов. ЛгД следует диагностировать тогда, когда имеется характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значительным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, сохраняющимся и в период, свободный от инфекции. Целесообразно лабораторными методами доказать снижение функционального состояния надпочечников.

Рентгенологическим признаком увеличения тимуса является повышение кардиотимико-торакального индекса (выраженное в процентах ширины кардиотимической тени у места бифуркации трахеи к поперечному диаметру грудной клетки на уровне купола диафрагмы).

Однако при более строгом подходе предлагают считать вилочковую железу четко увеличенной, если тимико-торакальный индекс у детей первых месяцев жизни превышает 50%, 6-12 мес - более 43%, 1-3 года - более 38%, 3 года - более 35%, 7 лет и старше - более 28 %. При первичном обнаружении четкой тимомегалии ребенка необходимо проконсультировать с эндокринологом, иммунологом и хирургом.

При дифференциальном диагнозе у ребенка следует исключить наличие наследственного дефицита иммунитета, заболеваний, которые также приводят к генерализованному увеличению лимфатических узлов, в том числе акселерации.

Лечение

В лечении детей ЛгД основное значение имеют соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, планомерное закаливание, систематические массаж и гимнастика.

В пище детей целесообразно ограничивать коровье молоко и легкоусвояемые углеводы (каши, кисель, сахар). Коровье молоко надо заменить на кисломолочные продукты. Прикормы целесообразны овощные, фруктовые.

Показано постоянное назначение адаптогенов, средств, стимулирующих защитные силы организма и функцию надпочечников: чередующиеся курсы глицирама, дибазола, метацила. пентоксила, витаминов В5, В6 и В 12, А, Е, алоэ, элеутерококка, женьшеня, золотого корня. Кроме того, необходимо обеспечить организм достаточным количеством витаминов С, В, и В2, рано диагностировать и правильно лечить рахит, сопутствующие инфекции, анемию. Периодически детям назначают препараты кальция (глюконат, глицерофосфат), бифидумбак-терин, бификол.

Аденоидные разрастания следует удалять хирургически только при полном отсутствии носового дыхания или при частых рецидивах воспаления органов дыхания. Нередко после аденоидэктомии у детей, страдающих диатезами, аденоидные разрастания появляются вновь.

Профилактические прививки детям с ЛгД делают в обычные сроки, но при соответствующей подготовке, аналогичной таковой при ЭД.

Дифференцированное наблюдение за детьми с ЛгД в поликлинике предусматривает обязательные консультации педиатра, эндокринолога, иммунолога, отоларинголога.

Профилактика

Наиболее важным звеном профилактики является лечение инфекций, передаваемых половым путем, рациональное питание беременной женщины и правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. Следует избегать одностороннего вскармливания с преобладанием того или иного продукта в диете, перекорма. Большое значение имеют соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика.

Нервно-артритический диатез

Понятие «нервно-артритический диатез» (Diathesis neuroarthritica) в педиатрию ввел в 1901-1902 гг. Дж. Комби.

Нервно-артритический диатез (НаД) характеризуется повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, а в дальнейшей жизни предрасположенностью к развитию ожирения, интерстициального нефрита, нефрокальциноза, подагры и обменных артритов, что обусловлено в основном нарушениями пуринового обмена. Однако нарушения обмена мочевой кислоты являются ведущим, но не единственным лабораторным маркером НаД, и мочекислый диатез, пуриноз - разновидность НаД. Для типичных наследственных нарушений обмена мочевой кислоты не характерны кетоацидотические состояния, склонность к нарушениям липидного обмена, сахарному диабету и др., то есть то, что свойственно НаД.

Этиология

В формировании у ребенка НаД играет роль, с одной стороны, наследование некоторых патологических свойств обмена веществ, с другой - питание, режим, среда. В семье детей, подверженных НаД, обнаруживают, как правило со стороны отца, проявления болезни обмена веществ в виде подагры, тучности, моче- и желчнокаменной болезни, атеросклероза, сахарного диабета, а с другой - неврастении, мигрени, ишемической болезни, гипертонической болезни, рецидивирующих заболеваний органов дыхания, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Патогенез

В патогенезе НаД основное значение имеют следующие расстройства:

1. высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции,

2. нарушение обмена пуринов с увеличением их содержания в крови и моче,

3. низкая ацетилирующая способность печени и другие нерасшифрованные митохондриальные ее дефекты.

Гиперурикемия может быть при наследственных ферментопатиях - дефицитах глюкозо-6-фосфатазы, гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы, повышенной активности фосфорибозил-пирофосфатсинтетазы.

Самым характерным лабораторным тестом при данном диатезе является повышение уровня мочевой кислоты в крови (выше 268 мкмоль/л). У больных отмечается повышение синтеза мочевой кислоты, а не снижение ее распада.

Некоторые авторы придерживаются гипотезы наследования мочекислотного диатеза по аутосомно-доминантному типу с пониженной пенетрантностью у обоих полов, но более низкой у женщин; другие авторы склоняются в пользу полигенного наследования. Это подчеркивает роль факторов внешней среды в формировании диатеза.

Склонность к аллергическим заболеваниям и парааллергическим реакциям при НаД может быть объяснена и тем, что мочевая кислота ингибирует аденилатциклазу, синтез циклических нуклеотидов. Снижение уровня глюкозы в крови, усиленный липолиз при голодании, острых заболеваниях, стрессах, повышенное поступление жиров с пищей способствуют кетогенезу и развитию у детей с НаД кетоацидоза вплоть до комы. Стандартная последовательность событий при синдроме ацетонемической рвоты такова: неправильное питание, потеря аппетита, запах ацетона изо рта, повторные рвоты, развитие эксикоза. Однако к 9-11 годам ацетонемические кризы у детей прекращаются.

Клиника

Уже в грудном возрасте у ребенка может отмечаться повышенная нервная возбудимость. С возрастом дети становятся еще более возбудимыми, например, могут кричать от укусов комаров. Психическое развитие детей с НаД опережает возрастные нормы: они любознательны, оживлены, легко запоминают услышанное или им прочитанное. О таких детях часто говорят как о вундеркиндах. Обычно этих детей относят к сильному неуравновешенному, повышенно возбудимому типу нервной системы. Нередко у них бывают ночные страхи, тики, хореоподобные приступы, эмоциональная лабильность, повышенная чувствительность к запахам, идиосинкразии, привычные рвоты, энурез, навязчивый кашель. Все неврологические симптомы у детей с НаД объединяют термином неврастенический синдром - ведущий клинический маркер НаД. Часто дети с НаД жалуются на боли в животе, дизурические явления, боли в мышцах-разгибателях, мигрени. Частый синдром НаД - стойкая, плохо поддающаяся лечению анорексия. Большая часть детей с НаД имеет низкую массу тела, но некоторые с раннего возраста склонны к полноте. Иногда, чаще девочки, быстро полнеют в пубертатном возрасте. Нередко по утрам определяют запах ацетона (прелых фруктов) изо рта. Стул обычно обильный, несмотря на плохой аппетит.

Дисметаболический синдром. Периодически у детей с НаД внезапно или после короткого недомогания (возбуждение, жалобы на головную боль, анорексия, тошнота, запор, слегка ахоличный стул) может появиться повторная неукротимая рвота, длящаяся 1-2 дня и более, схваткообразные боли в животе, запах ацетона изо рта. В дальнейшем могут развиться признаки эксикоза, шумное токсическое дыхание, гемодинамические нарушения, гипертермия, кома. Это состояние определяют как ацетонемическая рвота (ацетонемический криз). Провоцирующими факторами могут быть острые заболевания, стрессы, злоупотребление мясной и жирной пищей при недостаточном количестве углеводов, насильственное кормление, потребление шоколада, бобов, какао, кофе. В период криза в крови повышается уровень кетоновых тел, аммиака, мочевой кислоты, BE, снижается рН (метаболический ацидоз).

У детей с НаД могут наблюдаться беспричинные подъемы температуры, приступы мигрени, периодические приступы болей в животе, спине, уртикарные сыпи, зудящие папулезные изменения после укусов комаров, отек Квинке, крапивница, обструктивный бронхит, бронхиальная астма. Урикозурическая нефропатия характеризуется протеинурией, микрогематурией, лейкоцитурией, цилиндрурией, интерстициальным нефритом со снижением концентрационной способности почек, склонностью к артериальной гипертонии, пиелонефриту, уролитиазу.

При НаД устойчивость к инфекционным агентам не изменена, и инфекционные процессы у таких детей, как правило, развиваются с такой же частотой, как и у детей без диатезов. Типичных подагрических приступов в детском возрасте практически не бывает, хотя многие дети жалуются на периодически возникающие кратковременные боли в суставах. Учатся дети с этим заболеванием хорошо, у многих из них отмечаются большие способности к искусству, точным наукам, творчеству.

Дифференциальная диагностика

НаД необходимо дифференцировать от различных неврозов, ревматизма, инфектартрита, пиелонефрита, субфебрильных состояний, обусловленных хроническими очагами инфекции, хронического панкреатита и холецистита. Известна наследственная аномалия обмена пуринов - синдром Леша-Найхена, клиническим признаком которой является аутоагрессивность.

Лечение

Основной метод лечения - рациональный режим и диета. Детей надо оберегать от интенсивных психических нагрузок, ограничивать просмотр телевизионных передач. Полезны систематическое закаливание, утренняя зарядка, прогулки, занятия физкультурой.

В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты, «защищенные» крупы, ржаная мука. Ограничивают мясо, птицу, рыбу, бульоны, жиры. Полностью исключают мясо молодых животных, крепкие рыбные и мясные бульоны, субпродукты, колбасные изделия, грибы, студень, некоторые овощи, речную рыбу, шоколад, кофе, какао, крепкий чай, все продукты промышленного консервирования, на которых нет этикетки «Для детского питания». Показано обогащение пищи солями калия, увеличение количества вводимой жидкости. Детей с НаД не следует кормить насильно, но надо стараться избегать длительных перерывов в еде. На ночь лучше давать продукты, содержащие трудноусвояемые углеводы. При снижении аппетита целесообразно назначение желудочного сока, абомина, других препаратов, улучшающих аппетит (витамины В6, В,, кобамамид, оротат калия). Полезна фитотерапия.

При начальных симптомах ацетонемического криза или его предвестниках целесообразно давать внутрь раствор глюкозы, сладкий чай, свежеприготовленные фруктовые соки, арбуз, дыню, щелочные минеральные воды или 0,5-1 % раствор натрия гидрокарбоната, оралит, цитроглюкосолан. Поить каждые 10-15 мин. Кормить по желанию ребенка, преимущественно пищей, содержащей легкоусвояемые углеводы и с минимальным количеством жира. Обязательно делают очистительную клизму для улучшения выведения кетоновых тел из кишечника. Назначают эссенциале форте (1-2 капсулы в день в течение 1-2 нед) или витамин В)2 (100-300 мкг внутримышечно через день 3-5 инъекций).

При ацетонемической рвоте лечение направлено на борьбу с ацидозом, дегидратацией и на усиление выведения и утилизации кетоновых тел. С этой целью при тяжелом приступе вводят внутривенно капельно 5% раствор глюкозы или 10% раствор глюкозы пополам с 0,9% раствором натрия хлорида, кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту, эссенциале форте. При рН 7,2 и ниже - 4% раствор натрия гидрокарбоната. Обязательны очистительная клизма и промывание желудка.

Патогенетически показано детям с НаД проведение повторных курсов пантотената кальция (100-150 мг в сутки), оротатакалия (50-100мг/кг в сутки), аллопуринола, индометацина (1 мг/кг в сутки) в сочетании с урикозурическими препаратами (этамидом или атофаном, препаратом марены красильной, цитратной смесью, пробеницидом, сульфинпиразоном), а также гепатотрофических препаратов (ЛИВ-52, эссенциале и др.).

Специального лечения при субфебрилитете у таких детей не требуется, и после исключения очагов инфекции лечение проводят только путем нормализации режима и диеты, назначения седативных средств.

Резюмируя, последовательность лечебных мероприятий у детей с НаД такова: диета с ограничением продуктов, богатых пуринами и кофеином, обильное щелочное питье, седативная терапия, препараты, уменьшающие синтез мочевой кислоты (например, аллопуринол).

Профилактика

Соблюдение режима дня ребенком, рациональное питание, оберегание ребенка от избыточных психических нагрузок. Безусловно, многие дети не справляются с одновременным занятием иностранным языком, музыкой, фигурным катанием, помимо учебы в школе. Неврастенические расстройства - не только провокатор проявления НаД, но и одно из его отдаленных последствий.

Литература

диатез экссудативный катаральный патогенез

1. Исаева Л.А. «Детские болезни», М., «Медицина», 1986.

2. Шабалов Н.П. «Детские болезни», «Питер», 2001.

3. Елиневская Г.Ф. «Справочник семейного врача», Мн. «Беларусь», 2000.

4. Станкевич З.А., Чичко А.М. «Справочник по лечению детских болезней», Мн. «Беларусь», 1998.

Размещено на Allbest.ru