Опухоли средостения

Размещено на http://www.allbest.ru/

Содержание

1. НОВООБРАЗОВАНИЯ СРЕДОСТЕНИЯ

2. Классификация

3. Клиническая картина

4. Диагностика

5. Опухоли из нервной ткани

6. Опухоли из вилочковой железы

7. Опухоли из тканей, смещенных в средостение

8. Кисты средостения

9. Комплексная лучевая диагностика опухолей и кист средостения

10. Лечение новообразований средостения

1. НОВООБРАЗОВАНИЯ СРЕДОСТЕНИЯ

Новообразования средостения (опухоли и кисты) в структуре всех онкологических заболеваний составляют 3-7%. Чаще всего новообразования средостения выявляются у лиц 20-40 лет, т. е. у наиболее активной в социальном плане части населения. Около 80% выявленных новообразований средостения относятся к доброкачественным, а 20%-к злокачественным.

Средостением называется часть грудной полости, ограниченная спереди - грудиной, частично реберными хрящами и позадигрудинной фасцией, сзади - передней поверхностью грудного отдела позвоночника, шейками ребер и предпозвоночной фасцией, с боков - листками средостенной плевры. Снизу средостение ограничено диафрагмой, а сверху - условной горизонтальной плоскостью, проведенной через верхний край рукоятки грудины.

Наиболее удобна схема деления средостения, предложенная в 1938 году Твайнингом - двумя горизонтальными (выше и ниже корней легких) и двумя вертикальными плоскостями (спереди и сзади корней легких). В средостении, таким образом, можно выделить три отдела (передний, средний и задний) и три этажа (верхний, средний и нижний).

В переднем отделе верхнего средостения находятся: вилочковая железа, верхний отдел верхней полой вены, плечеголовные вены, дуга аорты и отходящие от нее ветви, плечеголовной ствол, левая общая сонная артерия, левая подключичная артерия.

В заднем отделе верхнего средостения расположены: пищевод, грудной лимфатический проток, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, нервные сплетения органов и сосудов грудной полости, фасции и клетчаточные пространства.

В переднем средостении располагаются: клетчатка, отроги внутригрудной фасции, в листках которой заключены внутренние грудные сосуды, загрудинные лимфатические узлы, передние средостенные узлы.

В среднем отделе средостения находятся: перикард с заключенным в нем сердцем и внутриперикардиальными отделами крупных сосудов, бифуркация трахеи и главные бронхи, легочные артерии и вены, диафрагмальные нервы с сопровождающими их диафрагмальноперикардиальными сосудами, фасциальноклетчаточные образования, лимфатические узлы.

В заднем отделе средостения расположены: нисходящая аорта, непарная и полунепарная вены, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, пищевод, грудной лимфатический проток, лимфатические узлы, клетчатка с отрогами внутригрудной фасции, окружающая органы средостения.

Соответственно отделам и этажам средостения можно отметить определенные преимущественные локализации большей части его новообразований. Так, замечено, например, что внутригрудной зоб чаще располагается в верхнем этаже средостения, особенно в переднем его отделе. Тимомы обнаруживаются, как правило, в среднем переднем средостении, перикардиальные кисты и липомы - в нижнем переднем. Верхний этаж среднего отдела средостения является наиболее частой локализацией тератодермоидов. В среднем этаже среднего отдела средостения чаще всего обнаруживаются бронхогенные кисты, в то время как гастроэнтерогенные кисты выявляются в нижнем этаже среднего и заднего отделов. Наиболее частыми новообразованиями заднего отдела средостения на всем его протяжении являются нейрогенные опухоли.

2. Классификация

Новообразования средостения происходят из разнородных тканей и объединяются лишь одними анатомическими границами. К ним относятся не только истинные опухоли, но и различные по локализации, происхождению и течению кисты и опухолевидные образования. Все новообразования средостения по источнику их происхождения можно разделить на следующие группы:

1. Первичные новообразования средостения.

2. Вторичные злокачественные опухоли средостения (метастазы злокачественных опухолей органов, расположенных вне средостения, в лимфатические узлы средостения).

3. Опухоли органов средостения (пищевод, трахея, перикард, грудной лимфатический проток).

4. Опухоли из тканей, ограничивающих средостение (плевры, грудины, диафрагмы).

5. Псевдоопухолевые заболевания (поражение лимфатических узлов при туберкулезе, болезнь Бенье-Бека-Шаумяна, паразитарные кисты, аневризмы и пороки развития крупных сосудов, ограниченные воспалительные процессы и некоторые другие).

К первичным новообразованиям средостения относятся опухоли и кисты, развившиеся из тканей, эмбриогенетически присущих медиастинальному пространству, или из аберрантных тканей, сместившихся в средостение при нарушении эмбриогенеза. Понятие первичных новообразований средостения включает в себя десятки различных (по происхождению, гистогенезу, характеру роста) опухолей и кист, локализующихся в различных отделах средостения. В клинике торакальной хирургии используется следующая классификация первичных новообразований средостения.

3. Клиническая картина

Новообразования средостения обнаруживаются преимущественно в молодом и среднем возрасте (20 - 40 лет), одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. В течении болезни при новообразованиях средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Клинические признаки новообразований средостения состоят из:

- симптомов сдавления или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;

- общих проявлений заболевания ;

- специфических симптомов, характерных для различных новообразований;

Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях средостения. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавление или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обуславливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушение потоотделения, изменение местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.

Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных венозных стволов и, в первую очередь, верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка. Сдавление пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.

На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость, похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов,. отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.
Некоторым опухолям средостения присущи специфические симптомы. Так, кожный зуд, ночная потливость характерны для злокачественных лимфом (лимфогранулематоз, лимфоретикулосаркома). Спонтанное снижение уровня сахара в крови развивается при фибросаркомах средостения. Симптомы тиреотоксикоза характерны, для внутригрудного тиреотоксического зоба.
Таким образом, клинические признаки новообразований, средостения весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографоанатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

опухоль киста загрудинный зоб

4. Диагностика

Основным методом диагностики новообразований средостения является рентгенологический. Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большийстве случаев определить локализацию патологического образования - средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.

К обязательным рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием средостения относятся: - рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода.

Рентгеноскопия дает возможность выявить "патологическую тень", составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами (сердцем, аортой, диафрагмой). Уточнение локализации новообразования в значительной степени позволяет предопределить его характер/

Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения, его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания новообразованием средостения.

В диагностике новообразований средостения широко применяются эндоскопические методы исследования. Бронхоскопия применяется для исключения бронхогенной локализации опухоли или кисты, а также для определения прорастания злокачественной опухолью средостения трахеи и крупных бронхов. Во время этого исследования возможно проведение трансбронхиальной или транстрахеальной пункционной биопсии образований средостения, локализующихся в области бифуркации трахеи.

Весьма информативным в ряде случаев оказывается проведение медиастиноскопии и видеоторакоскопии, при которых биопсия осуществляется под контролем зрения. Взятие материала для гистологического или цитологического исследования возможно и при трансторакальной пункционной или аспирационной биопсии, проводимой под рентгенологическим контролем.

При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание (саркоидоз, лимфогранулематоз и др.). При подозрении на медиастинальный зоб используют сканирование области шеи и грудной клетки после введения радиоактивного йода. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.

Больным с новообразованиями средостения выполняют общий и биохимический анализ крови, реакцию Вассермана (для исключения сифилитической природы образования), реакцию с туберкулиновым антигеном. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются главным образом при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная СОЭ), воспалительных и системных заболеваниях. При подозрении на системные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз и др.), а также на незрелые неврогенные опухоли выполняют костномозговую пункцию с изучением миелограммы.

5. Опухоли из нервной ткани

Неврогенные опухоли являются наиболее частыми и составляют около 30% от всех первичных новообразований средостения. Они возникают из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенные саркомы), нервных клеток (симпатогониомы, ганглионевромы, параганглиомы, хемодектомы). Наиболее часто неврогенные опухоли развиваются из элементов пограничного ствола и межреберных нервов, редко из блуждающего и диафрагмального нервов. Обычной локализацией этих опухолей является заднее средостение. Значительно реже неврогенные опухоли располагаются в переднем и среднем средостении.

Невринома - наиболее распространенная неврогенная опухоль, развивается из клеток оболочек нервов. Несколько реже встречается неврофиброма. Обычно они локализуются в заднем средостении, одинаково часто как справа, так и слева. Опухоли характеризуются медленным ростом, но могут достигать больших размеров. Описаны случаи их малигнизации. При этом неврофибромы более склонны к злокачественному перерождению. Злокачественные опухоли оболочек нервов - неврогенные саркомы, характеризуются быстрым ростом.

Ретикулосаркому, диффузную и нодулярную лимфосаркому (гигантофолликулярную лимфому) называют также "злокачественными лимфомами". Эти новообразования представляют собой злокачественные опухоли из лимфоретикулярной ткани, поражают чаще лиц молодого и среднего возраста. Первоначально опухоль развивается в одном или нескольких лимфатических узлах с последующим распространением на соседние узлы. Генерализация наступает рано. В метастатический опухолевый процесс, помимо лимфатических узлов, вовлекаются печень, костный мозг, селезенка, кожа, легкие и другие органы. Более медленно протекает заболевание при медуллярной форме лимфосаркомы (гигантофолликулярной лимфоме).

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) обычно имеет более доброкачественное течение, чем злокачественные лимфомы. В 15-30% случаев в I стадии развития заболевания может наблюдаться первичное локальное поражение лимфатических узлов средостения. Заболевание чаще встречается в возрасте 20-45 лет. Клиническая картина характеризуется неправильным волнообразным течением. Появляется слабость, потливость, периодические подъемы температуры тела, боли в грудной клетке. Но характерные для лимфогранулематоза кожный зуд, увеличение печени и селезенки, изменения в крови и костном мозге на этой стадии часто отсутствуют. Первичный лимфогранулематоз средостения может длительно протекать бессимптомно, при этом увеличение медиастинальных лимфатических узлов долгое время может оставаться единственным проявлением процесса.

При медиастинальных лимфомах наиболее часто поражаются лимфатические узлы переднего и переднего верхнего отделов средостения, корней легких.

Дифференциальная диагностика проводится с первичным туберкулезом, саркоидозом и вторичными злокачественными опухолями средостения. Подспорьем в диагностике может быть проведение пробного облучения, так как злокачественные лимфомы в большинстве случаев чувствительны к лучевой терапии (симптом "тающего снега"). Окончательный диагноз устанавливается при морфологическом исследовании материала, полученного при биопсии новообразования.

6. Опухоли из вилочковой железы

Вилочковая железа образуется на первом месяце внутриутробного. К моменту рождения она состоит из двух долей, соединенных перешейком. В каждой доле имеется ряд долек, отделенных друг от друга соединительнотканными прослойками. Дольки состоят из двух слоев: коркового и мозгового. В корковом слое заключены компактные массы мелких клеток, гистологически сходных с лимфоцитами, это так называемые тимоциты. В мозговом слое преобладают эпителиальные элементы, среди них концентрически располагаются характерные для тимуса тельца Гассаля, происходящие из эндотелия артериол. В детском возрасте вилочковая железа располагается в нижнем отделе шеи и переднем отделе верхнего средостения, позади грудины, от которой она отделена рыхлой клетчаткой. В период полового созревания, т. е. в возрасте 12-15 лет начинается инволюция вилочковой железы. Постепенно происходит замещение ткани железы жировой тканью и, в конечном итоге, она превращается в жировой и соединительнотканный комок, масса которого составляет у взрослого 5-10 г. При гистологическом исследовании между жировыми клетками и фиброзными тяжами можно обнаружить специфические тимусные элементы.
Опухоли, развивающиеся из вилочковой железы или ее остатков, называются тимомами - это термин собирательный, включающий в себя несколько различных типов опухолей. Различают опухоли, исходящие из мозгового и коркового слоев тимуса: эпителиоидная тимома (эпидермоидная, веретеноклеточная, лимфоэпителиальная, гранулематозная) и лимфоидная тимола. Кроме того, выделяют гиперплазию и задержку инволюции вилочковой железы. По степени дифференцировки клеток тимомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Однако понятие "доброкачественная тимома" весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления. Типичное расположение тимом - в переднем отделе верхнего средостения.
У мужчин и женщин тимомы встречаются одинаково часто. Они обнаруживаются в любом возрасте - от раннего детского до старческого. У детей довольно часто наблюдается гиперплазия вилочковой железы, которая может привести даже к развитию компрессионного синдрома органов средостения. Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров. Крупные тимомы проявляются чувством тяжести за грудиной, одышкой, сердцебиением; у детей они могут вызывать деформацию грудной клетки - выбухание грудины. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении, которая может протекать в двух формах: глазной миастении и генерализованной.

Изолированная глазная миастения проявляется слабостью мышц глазного яблока и век, что приводит к птозу и диплопии. Эта форма заболевания не представляет опасности для жизни больного и приводит лишь к умеренной инвалидизации. Однако в ряде случаев глазная миастения может переходить в генерализованную форму, являясь первым проявлением заболевания.

Для генерализованной миастении характерны резкая мышечная слабость скелетной мускулатуры, нарушение жевания, глотания, речи, дыхания, развитие мышечной гипотрофии. Дисфагия (нарушение глотания) и дизартрия (нарушение речи), как следствие поражения мышц мягкого неба, глотки и мышц пищевода, часто бывают ранними симптомами болезни и обычно обнаруживаются у 40% всех больных. Наиболее тяжелым проявлением миастении является развитие миастенического криза, при котором отмечается нарушение функции дыхательной мускулатуры, вплоть до развития апноэ (полного прекращения дыхательных движений. Миастения может развиваться как при злокачественных, так и доброкачественных опухолях вилочковой железы, нарушении процессов ее физиологической инволюции.

7. Опухоли из тканей, смещенных в средостение

К этим образованиям относятся тератомы (от греч. teratos - чудо), или, как их нередко называют, дермоиды средостения-опухоли, содержащие различные ткани, обычно отсутствующие в той части тела, где они возникают. Среди первичных новообразований средостения тератомы, по частоте, занимают второе место после неврогенных опухолей и составляют 10 - 15%. Тератомы состоят из тканей или элементов тканей, относящихся ко всем трем зародышевым листкам. Эти новообразования имеют врожденный характер и возникают в процессе нарушенного эмбриогенеза.

Представляют интерес существующие гипотезы происхождения тератом. Согласно одной из них, во время беременности один плод получает неправильное развитие и оказывается внутри другого, развиваясь до определенного периода, а затем претерпевает дегенеративные изменения. Другая гипотеза объясняет появление тератом партеногенетическим развитием зародышевых клеток. И, наконец, согласно третьей, тератомы происходят из "остатков" полипотентных клеток, "забытых" во время процесса эмбриогенеза, возможно, за счет нарушения механизма клеточной дифференциации.

Тератомы могут достигать значительных размеров и вызывать компрессию органов средостения. Активация роста тератом средостения может происходить после травмы, при беременности, под воздействием нейрогуморальных сдвигов в период полового созревания. Располагаются они преимущественно в переднем средостении и в переднем отделе верхнего средостения. Развитие этих новообразований может осложняться нагноением, малигнизацией. Незрелые, или злокачественные тератомы, (тератобластомы) характеризуются быстрым инфильтративным ростом, склонностью к распаду опухоли и развитию гнойных осложнений.

К новообразованиям, развившимся из тканей, смещенных в средостение, относится и медиастиналъный зоб. Относят его к опухолям условно, так как в точном смысле этого понятия он таковой не является. Медиастинальный зоб чаще встречается у женщин. Как правило, заболевают лица в возрасте старше 40 лет.

Медиастинальный зоб может быть загрудинным, ныряющим и внутригрудньш. Загрудинным называется зоб, верхний полюс которого удается прощупать со стороны яремной ямки. "Ныряющий" зоб располагается за грудиной. При глотании, кашле, натуживании зоб перемещается кверху, но не выходит полностью из-за рукоятки грудины. Прощупать в этот момент удается лишь поверхность его верхнего полюса. Внутригрудной зоб полностью находится за грудиной и пальпации не доступен. Медиастинальный зоб развивается из опустившейся за грудину щитовидной железы или происходит из добавочных щитовидных желез, смещенных в средостение в процессе эмбриогенеза. Зоб, развившийся из смещенных в средостение зачатков щитовидной железы, называют аберрантным. Аберрантным может считаться зоб, полностью отграниченный от щитовидной железы и обладающий самостоятельной подвижностью.
Медиастинальные струмы могут быть эутиреоидными, гипо и гипертиреоидными. Чаще встречаются узловые, реже - диффузные формы. В струмах, развивающихся как из нормальной щитовидной железы, так и из аберрантных зачатков щитовидной железы, может развиваться злокачественная опухоль. Чаще малигнизации подвергаются узловые гипо- и эутиреоидные формы.

Диагностика загрудинного и "ныряющего" зоба, в случаях, когда удается пальпировать его верхний полюс, не представляет больших трудностей. Значительно сложнее диагностируется внутригрудной зоб. Типичным местом его локализации является передний отдел верхнего средостения, позади рукоятки грудины справа или слева от трахеи, в зависимости от исходной его зоны - нижних отделов правой или левой доли щитовидной железы. Правосторонние локализации встречаются чаще. Иногда развивается смещение вниз и гиперплазия угла перешейка щитовидной железы. В случаях диффузного внутригрудного зоба, сравнительно редких, трахея оказывается заключенной в своеобразную муфту почти со всех сторон.

К редким злокачественным опухолям средостения относятся медиастинальная семинома и хорионэпителиома средостения. Семинома встречается исключительно у мужчин. Хорионэпителиома также преимущественно поражает мужчин, в основном, в возрасте 15-35 лет.

Выраженная гормональная активность хорионэпителиомы приводит у мужчин к гиперплазии грудных желез, атрофии яичек; у женщин - к нагрубанию молочных желез, как при беременности, выделению молозива. Эти экстрагенитальные опухоли чрезвычайно злокачественны, рано дают многочисленные гематогенные метастазы, обладают быстрым инфильтративным ростом. Опухоли редко достигают больших размеров, так как больные погибают в результате раннего и обширного гематогенного метастазирования. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

8. Кисты средостения

Кисты средостения составляют до 18,5% всех новообразований средостения. По происхождению принято выделять истинные, или первичные кисты средостения; кисты, развившиеся из органов и лимфатических сосудов; паразитарные (чаще всего эхинококковые) и, наконец, кисты, развившиеся из пограничных областей (например, менингеальные кисты, т. е. развившиеся из оболочек спинного мозга и др.). Наиболее многочисленной группой являются истинные кисты средостения, а также кисты из органов средостения и вилочковой железы (тимусные). Истинные первичные кисты средостения являются врожденными. Наиболее часто встречаются кисты перикарда (целомические кисты перикарда, дивертикулы перикарда) - полые тонкостенные образования, по строению стенки напоминающие перикард. На их долю приходится от 3,3% до 14,2% всех новообразований средостения. Макроскопические кисты перикарда представляют собой полостные образования, заполненные прозрачной жидкостью серозного или серозногеморрагического характера. Стенка кисты тонкая, прозрачная, поверхность гладкая серо-желтого цвета, иногда с жировыми включениями. Наиболее частой локализацией кист, выявляемой у 60% пациентов является правый кардиодиафрагмальный угол. У 30% больных кисты отмечаются в левом кардиодиафрагмальном углу. Реже кисты обнаруживаются в других отделах средостения - до 10%.

Дивертикулы и кисты перикарда в большинстве случаев являются образованиями дисэмбриональной природы, т. е. пороками развития. Появление их связано с нарушением формирования перикарда, а возможно, и плевры на различных этапах эмбрионального развития.

Кроме врожденных могут встречаться и приобретенные кисты перикарда-воспалительного и травматического характера. Описаны также паразитарные (эхинококковые) кисты перикарда. Приобретенные кисты перикарда относятся к редким заболеваниям.

Сущность, патологических изменений, развивающихся у пациентов с кистами перикарда, состоит в появлении в средостении образования, примыкающего к сердцу и постепенно увеличивающегося в размерах. Увеличение кисты приводит к компрессии других органов средостения с неизбежным нарушением их функции и соответствующими клиническими проявлениями.

В большинстве части случаев кисты перикарда ни субъективно, ни клинически не проявляются. Нередко они обнаруживаются случайно при рентгенологическом обследовании больного. Если же у больных есть жалобы, то они сводятся к неприятным ощущениям в области сердца, сердцебиениям, одышке, сухому кашлю, возникающему при перемене положения тела, физической нагрузке. При больших кистах перикарда могут быть симптомы сдавления окружающих органов - пищевода, бронхов, предсердий, коронарных артерий. При дивертикулах перикарда неприятные ощущения и боли в проекции сердца могут возникать при изменении положения тела - из-за раздражения рецепторов в перикарде при перемещении жидкости. С течением времени выраженность указанных жалоб нарастает. Внешний вид пациентов чаще не изменен. При больших кистах и дивертикулах может отмечаться отставание грудной клетки при дыхании, деформации ее над образованием.

Основную роль в диагностике кист и дивертикулов перикарда, как и других новообразований средостения, играет рентгенологическое исследование. Многоосевая рентгеноскопия и рентгенография органов грудной полости позволяет определить локализацию образования, отношение к соседним органам, форму и изменение его положения при дыхательных движениях.

Информативным методом исследования является КТ. Этот современный метод исследования позволяет не только выявить образование, определить его размеры, но также оценить толщину стенок кисты, характер содержимого, взаимоотношение с соседними анатомическими образованиями.

Другим современным методом исследования является ультразвуковая эхокардиография (ЭхоКГ). С помощью этого распространенного, информативного, необременительного для пациента метода исследования удается выявить тонкостенные, полостные, заполненные жидкостью образования, оценить их взаимоотношения с сердцем, другими органами средостения, выявить сообщение с полостью перикарда.

Дифференциальная диагностика кист перикарда довольно трудна. Их следует отличать от дермоидных кист средостения, кист легкого, аневризм аорты. Комплексное использование перечисленных методов исследования позволяет исключить большинство из этих заболеваний и установить истинный характер изменений.

Бронхогенные кисты занимают второе место по частоте среди кист средостения. На их долю приходится около 5 - 10% всех доброкачественных новообразований средостения. Они представляют собой тонкостенные кистозные, как правило, однокамерные образования, содержащие прозрачную или светло-коричневую слизистую жидкость и достигающие иногда весьма значительных размеров. Микроскопически в стенке бронхогенных кист может содержаться какая-либо одна ткань, характерная для трахеи и бронхов, или же все ткани, составляющие их стенку. Чаще всего они прилежат к трахее и крупным бронхам. В отдельных случаях бронхогенные кисты могут локализоваться внутри органов средостения (в стенке пищевода, внутриперикардиально, в зобной и щитовидной железе, и даже в стенке сердца). Бронхотенные кисты могут располагаться в любом отделе средостения, однако около 80% из них локализуются в заднем средостении. Обычно рентгенологически выявляется округлая, с четкими ровными контурами тень, примыкающая к трахее. При сообщении кисты с просветом трахеобронхиального дерева в ней может определяться уровень жидкости, а при бронхографии - контрастное вещество проникает в ее полость. Злокачественное перерождение бронхогенных кист наблюдается крайне редко.

Гастроэнтерогенные кисты происходят из зачатков пищеварительного тракта. Микроскопически кисты могут напоминать стенку желудка, пищевода, тонкой кишки. Содержимое кист зависит от выстилающей их полость слизистой оболочки и представлено обычно сливкообразной жидкостью или студенистой массой. В связи с тем, что внутренняя оболочка некоторых кист выстлана желудочным эпителием, продуцирующим соляную кислоту, могут возникать изъязвления стенки, кровотечения из язв и их перфорация. Располагаются гастроэнтерогенные кисты, как правило, в заднем средостении. Они имеют более толстую стенку, чем бронхогенные кисты и в ряде случаев имеют ножку, связанную с пищеводом. Рентгенологически они проявляются неправильной формы округлым или овоидным образованием с вертикальным расположением его длинного диаметра. Известны редкие случаи развития рака в стенке кисты.

Кисты вилочковой железы встречаются преимущественно у детей и лиц молодого возраста. По происхождению кисты делятся на 3 группы:

1- врожденные;

2- воспалительные;

3- опухолевые.

Клиническая картина кист средостения зависит от их размеров, локализации и степени компрессии окружающих органов, а также развития осложнений (нагноение, прорыв содержимого в дыхательные пути, плевральную полость, медиастинит и т. д.). Медиастинальные кисты, относящиеся к первичным новообразованиям средостения, следует дифференцировать с паразитарными кистами (эхинококкоз), внутригрудным менингоцеле (выпячивание в средостение арахноидальной оболочки спинного мозга через межпозвоночное отверстие), а в случаях их нагноения - с ограниченным гнойным медиастинитом.

9. Комплексная лучевая диагностика опухолей и кист средостения

Опухоли и кисты средостения составляют 0,5-3% среди новообразований различной локализации. Наиболее частыми объемными образованиями средостения являются опухоли вилочковой железы, нейрогенные опухоли и доброкачественные кисты. Существует заметное различие в структуре объемных образований средостения взрослых и детей. Так, нейрогенные и эмбриональные опухоли, а также бронхо- и энтерогенные кисты составляют 80% всех объемных процессов средостения в детском возрасте, в то время как первичные опухоли вилочковой и щитовидной железы, а также лимфопролиферативные процессы - преимущественная патология взрослых.

Опухоли и кисты средостения долгое время протекают бессимптомно и потому выявляются, как правило, на поздних стадиях развития, когда, достигая больших размеров, они сдавливают прилежащие органы. Примерно у трети больных объемные образования средостения выявляются как случайные находки. 83% случайно выявленных опухолей средостения доброкачественны, а у больных, имеющих медиастинальные симптомы, 57% злокачественны (R.D.Davis с соавт.,1987). При злокачественных опухолях клинические симптомы общего характера обычно обусловлены интоксикацией. К ним относятся повышение температуры, снижение аппетита, повышенная утомляемость. Местные симптомы, связанные со сдавлением соседних органов, - боли в груди; кашель; одышка; дисфагия, синдром верхней полой вены; охриплость голоса, обусловленная поражением возвратного нерва, парез диафрагмального нерва.

Методы исследования

Рентгенография и линейная томография. Обследование больного при подозрении на патологический процесс в средостении начинается с обзорной рентгенографии в двух проекциях - прямой и боковой.

На обзорных рентгенограммах наиболее частым признаком объемного образования средостения является изменение его формы. Как известно, нормальное средостение на рентгенограммах в прямой проекции характеризуется наличием дуг по контурам, образуемых сердцем и крупными сосудами: справа две дуги, слева - четыре. По правому контуру верхняя дуга у молодых людей образована верхней полой веной, у пожилых - восходящей аортой. Нижняя дуга образована правым предсердием. Граница между ними называется "правый атриовазальный или кардиоваскулярный угол". Этот угол находится примерно на уровне переднего конца третьего ребра или на уровне 1/3 расстояния от диафрагмы до апикальной плевры. По левому контуру первая дуга образована дугой аорты, вторая - легочной артерией, третья - ушком левого предсердия, четвертая, самая нижняя, - левым желудочком. На границе перехода сосудистого пучка непосредственно в само сердце, на уровне второй - третьей дуг, по левому контуру сердечно-сосудистого силуэта и правого атриовазального угла имеется сужение сердечно-сосудистой тени, называемое талией сердца. Выраженность талии очень значима в диагностике заболеваний сердца. При митральных пороках, например, когда происходит увеличение правого желудочка и правого предсердия, вторая и третья дуги увеличиваются, талия вследствие этого выбухает, а сердце приобретает характерную форму митры, откуда и происходит термин "митральный".

При наличии объемного образования происходит либо сглаживание этих дуг, либо появление дополнительных выпячиваний на контуре средостения. В более поздних заметно расширяется срединная тень и изменяется ее форма. К сожалению, контуры средостения изменяются лишь при опухолях и кистах довольно больших размеров. Небольшие опухолевидные образования, расположенные в глубине средостения, не выходят на контуры средостения и не меняют его конфигурацию.

Важное диагностическое значение имеет обычная линейная томография. Причем наиболее информативной является томография в боковой проекции, выполненная в сагитальной и парасагитальных плоскостях.

На рентгенограммах в боковой проекции объемные образования средостения выявляются в виде дополнительного тени. Важный диагностический симптом объемных образований переднего средостения - понижение прозрачности ретростернального пространства. Этот симптом выявляется на рентгенограммах и томограммах грудной клетки в боковой проекции.

При длительном, многолетнем росте опухоли и кисты переднего средостения доброкачественного характера, независимо от их гистологического строения, при достижении больших размеров возникает деформация грудины. Она изгибается выпуклостью кпереди.

Дифференциальная диагностика объемных образований на основании традиционного клинико-рентгенологического исследования трудна. Обычные методы рентгенологического исследования не дают специфические признаки для дифференцирования кист и опухолей различного генеза. При обычном рентгенологическом исследовании опухоли и кисты, независимо от их гистологического строения, имеют одинаковый коэффициент абсорбции рентгеновских лучей. Поэтому все солидные опухоли, включая липомы, а также кисты, содержащие жидкость, дают на рентгенограммах изображение одинаковой оптической плотности. Исключение составляют только образования с известковыми включениями. Вместе с тем точная нозологическая и патогистологическая оценка новообразований средостения имеет большое значение.

Различные объемные образования средостения требуют дифференцированного подхода к лечению. Некоторые из них, такие как тимолипомы, струма, кисты, лимфангиомы и гемангиомы, часто не нуждаются в оперативном удалении, в то время как подозрение на злокачественный процесс требует верификации, оценки распространенности и принятия радикальных мер. До появления новых технологических средств (УЗИ, компьютерная, магнитно-резонансная томография) в диагностике опухолей средостения большое значение придавалось диагностическому пневмомедиастинуму. В средостение вводили газ, который, окружая опухоль, давал более или менее ясное представление о ее форме, размерах, контурах, взаимосвязи с соседними органами. После внедрения в клиническую практику новых средств визуализации от этого метода повсеместно отказались.

При дифференциальной диагностике опухолей средостения большое значение имеет фактор локализации. Установлены зоны предпочтительной локализации различных патологических образований средостения. Так, переднее средостение является зоной предпочтительной локализации внутригрудного зоба, опухолей вилочковой железы, лимфом, герминативных опухолей, тератоидных образований, загрудинного зоба, целомических кист перикарда, липом. В заднем средостении обычно располагаются невриномы и энтерогенные кисты. Средний этаж среднего и переднего средостения (уровень бифуркации и корней легких) является зоной предпочтительной локализации лимфопролиферативных процессов (лимфомы, туберкулез, саркоидоз), злокачественных опухолей и их метастазов. Бронхогенные и энтерогенные кисты локализуются преимущественно в переднем отделе заднего средостения. Фибромы и сосудистые опухоли не имеют предпочтительной локализации.

В начале диагностического процесса прежде всего необходимо решить вопрос, исходит опухоль из легочной ткани или из средостения. Для этих целей в свое время большое значение придавалось правилу Ленка. Суть его сводилась к тому, что если продолжить видимые контуры опухоли до формы круга или овала, то при медиастинальной локализации новообразования центр этой геометрической фигуры будет проецироваться на средостение, а при внутрилегочной локализации - на легкое. Однако это правило может быть принято с известными оговорками. Дело в том, что опухоли средостения, расположенные в паравертебральной борозде, проецируются на легочную ткань, так как они не могут расти в медиальном направлении, встречая препятствие со стороны позвоночника. То же самое относится к кистам и опухолям, расположенным паракардиально. С другой стороны, опухоли, исходящие из парамедиастинальных отделов легкого, на рентгенограммах в прямой проекции могут проецироваться на тень средостения. Это в первую очередь касается передних и задних отделов грудной клетки, где противоположные легкие близко подходят друг к другу, почти соприкасаются, и, соответственно, исходящие из этих участков легочной ткани патологические образования будут проецироваться на силуэт средостения. Имеет определенное значение так называемый симптом тупых углов. При экспансивно растущих опухолях и кистах средостения в некоторых случаях происходит отодвигание кнаружи медиастинальной плевры, которая, плавно переходя в срединную тень, образует тупые углы. Считается, что при внутрилегочных образованиях данный симптом отсутствует, но, к сожалению, и этот признак часто оказывается ненадежным.

Компьютерная томография. Компьютерная томография в настоящее время является методом выбора при диагностике объемных процессов средостения. Она позволяет выявить на ранних стадиях патологическое образование, правильно оценить его размеры и контуры, изучить структуру, установить степень инвазии на окружающие органы и ткани, дает возможность уточнить распространенность опухолевого процесса, тем самым определить его стадию.

Компьютерная томография путем денситометрической характеристики плотности объемных образований позволяет отличить солидные новообразования от кист, с высокой точностью установить гистологическое строение жировых опухолей.

В целях облегчения диагностических подходов на основании данных компьютерной томографии все объемные образования делят на патологические процессы с повышенным и пониженным коэффициентом ослабления рентгеновского пучка. Повышенный или пониженный коэффициент плотности образования оценивается по сравнению с поглощающей способностью мускулатуры на КТ без искусственного контрастирования. Повышенная плотность отмечается у ткани щитовидной железы вследствие высокого содержания йода, а также у свежих гематом из-за высокого содержания гемоглобина. Как полагают H.S. Glazer с соавт. (1989,1991) и F. Laurent с соавт. (1998), 90% гематом обладает высоким коэффициентом абсорбции в течение первых трех суток, отражая высокое содержание гемоглобина в свернувшейся крови. Более высокий коэффициент абсорбции наблюдается при опухолях и опухолевидных образованиях, ткань которых накапливает соли кальция. Соли извести обычно откладываются в участки, подвергшиеся некрозу. Это касается прежде всего лимфатических узлов при туберкулезе, силикозе и других гранулематозных процессах. При туберкулезе отложение извести в некротизированных лимфатических узлах носит характер бесформенных крупноглыбчатых обызвествлений. Для силикоза характерно обызвествление лимфатических узлов по периферии в виде яичной скорлупы.

Включения известковой и костной плотности - обычное явление для тератом и дермоидных кист. Обнаружение в переднем средостении известковых включений в ткани жировой плотности весьма подозрительно на тератому. Обызвествлению нередко подвергаются капсулы врожденных и приобретенных кист. Известковые соли депонируются в ткани доброкачественных, а иногда и злокачественных опухолей. Аневризмы аорты обызвествляются по контуру.

Для широкого ряда прочих опухолей средостения измерение плотности (коэффициенты абсорбции) не очень значимо.

Большинство опухолей без искусственного контрастирования имеет коэффициент абсорбции (КА) от +10 до +50. Исключением являются только липомы, которые обладают отрицательным значением КА от -70 до -130.

Отдельную группу составляют объемные образования, обладающие способностью к усиленному накоплению контрастного вещества. Сюда относятся струма, опухоли околощитовидных желез, сосудистые опухоли (гемангиомы) и другие опухоли с богатой васкуляризацией.

Многие патологические образования средостения содержат участки с коэффициентом абсорбции ниже плотности мускулатуры грудной стенки. Уровень оптической плотности также неодинаков при искусственном контрастировании путем внутривенного введения контрастного вещества. При искусственном контрастировании (на динамических компьютерных томограммах) некоторые объемные образования выглядят менее плотными по сравнению с окружающими органами и тканями, особенно кровеносными сосудами и мышцами. Причиной является слабая васкуляризация некоторых образований. Плохо накапливают контрастное вещество липомы и совсем не накапливают кисты. В структуре злокачественных опухолей средостения часто имеются участки некроза и включения кистозного вида. Подобные образования обычно появляются под влиянием химио- и лучевой терапии, которые также не накапливают контрастное вещество.

Однако, несмотря на высокие возможности компьютерной томографии, во многих случаях окончательный нозологический диагноз ставится только с помощью биопсии. Для этого применяют трансторакальную и трансбронхиальную пункцию, медиастиноскопию и торакотомию.

Ультрасонография. В последнее время в дифференциальной диагностике опухолей и кист средостения все большее распространение получает ультразвуковое исследование. Поскольку средостение состоит главным образом из солидных органов, оно является подходящим объектом для ультрасонографии.

K. Werneke с соавт. (1990) выделяют следующие области средостения, доступные ультразвуковому исследованию.

1. Надаортальная - область выше дуги аорты, за исключением ретротрахеального пространства.

2. Правая паратрахеальная - область спереди и с боков от трахеи ниже брахицефального ствола, над правым главным бронхом.

3. Аортопульмональное окно - область ниже аорты, выше ствола легочной артерии, левой ветви легочной артерии и левого главного бронха.

4. Преваскулярная - область позади грудины спереди от восходящей аорты, верхней полой вены и ствола легочной артерии.

5. Область бифуркации над левым предсердием.

6. Перикардиальная область - спереди и с боков сердца.

7. Заднее средостение - область между трахеей и сердцем спереди и грудным отделом позвоночника сзади.

8. Паравертебральная область - справа и слева от позвоночника.

УЗИ оказывается эффективным главным образом при расположении патологических образований вблизи верхней и нижней апертур, а также при изучении структуры объемных образований, примыкающих к грудной клетке у детей. Ультрасонография средостения осуществляется супрастернальным доступом для надаортальной и паратрахеальной областей. Для изучения переднего средостения используется парастернальный доступ.

Как показали исследования K.Werneke с соавт. (1990), наибольшей эффективностью сонография обладает при исследовании супрааортальной и перикардиальной области, где ее чувствительность достигает 98-100%. Здесь возможности ультрасонографии уступают компьютерной томографии. Супрааортальная область является идеальной для сонографии в силу наличия большого количества крупных сосудов.

При исследовании аортопульмонального окна сонография заметно уступает компьютерной томографии из-за глубины залегания и сложности анатомического строения исследуемой области. Эхография уступает традиционному рентгенологическому методу только при исследовании паравертебральной области. Однако для изучения этих областей может быть полезна эндоэзофагеальная ультрасонография.

Ультрасонография позволяет обнаружить сравнительно небольшие образования, не выявляемые при обычном рентгенологическом исследовании. Это главным образом опухоли и кисты сравнительно небольших размеров, расположенные центрально и не выступающие за контур средостения. При ультразвуковом исследовании хорошо выявляются крупные сосуды, являющиеся ориентиром для оценки топографии различных патологических образований. Структура любой анатомической области средостения считается нормальной, если соединительнотканные и жировые прослойки оказываются гомогенными и гиперэхоидными.

Ультрасонография позволяет с уверенностью отличать солидные опухолевые образования от полостных, кистозных, которые дают характерную эхонегативную картину.

Эндосонография обладает высокой эффективностью в оценке состояния бифуркационных лимфатических узлов. Этот метод с высокой точностью позволяет определять взаимоотношение опухолевого конгломерата с органами и структурами средостения. Сонография дает возможность выявлять метастазы в неувеличенных лимфоузлах средостения. Для них характерно появление округлых очагов пониженной эхогенности на общем гиперэхогенном фоне медиастинальной клетчатки.

По мнению ряда хирургов, любое солитарное опухолевидное образование средостения подлежит удалению. Исходя из этой концепции, нет необходимости во всех без исключения случаях любой ценой добиваться морфологической верификации диагноза. Вместе с тем средостение часто является областью вторичного, метастатического поражения при опухолях разной локализации, а также изолированного поражения при лимфаденопатиях. В этих случаях нужны иные лечебные подходы, включающие разные варианты химио- и лучевой терапии. Планирование консервативных методов лечения на современном этапе в значительной мере базируется на данных морфологического исследования.

Наиболее распространенным методом получения материала для морфологической диагностики в настоящее время является тонкоигольная биопсия. Доступ к патологическому образованию выбирается в зависимости от локализации и разработанной в конкретном учреждении технологии. При опухолях переднего средостения чаще применяется чрескожная трансторакальная игловая биопсия. При расположении патологического процесса в центральных отделах средостения оптимальным является транстрахеальный доступ. Чрескожная трансторакальная пункция при опухолях и лимфаденопатиях переднего средостения дает возможность получить материал для достоверного диагноза примерно в 70-80% случаев. Если пункционная биопсия дает отрицательный или сомнительный результат, показана медиастиноскопия, эффективность которой достигает 100%.

10. Лечение новообразований средостения

Удаление опухолей и кист средостения необходимо производить как можно раньше, так как это является профилактикой их малигнизации или развития компрессионного синдрома. Исключением могут быть лишь небольшие липомы и целомические кисты перикарда при отсутствии клинических проявлений и тенденции к их увеличению. Лечение злокачественных опухолей средостения в каждом конкретном случае требует индивидуального подхода. Обычно в основе его лежит оперативное вмешательство.

Применение лучевой и химиотерапии показано при большинстве злокачественных опухолей средостения, но в каждом конкретном случае их характер и содержание определяются биологической и морфологической особенностями опухолевого процесса, его распространенностью. Лучевая и химиотерапия применяются как в комбинации с оперативным лечением, так и самостоятельно. Как правило, консервативные методы составляют основу терапии при далеко зашедших стадиях опухолевого процесса, когда выполнение радикальной операции невозможно, а также при лимфомах средостения. Хирургическое лечение при этих опухолях может быть оправдано лишь на ранних стадиях заболевания, когда процесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов, что в практике встречается не так уж часто. В последние годы предложена и успешно используется методика видеоторакоскопии. Этот метод позволяет не только визуализировать и документировать новообразования средостения, но и удалить их с помощью торакоскопических инструментов, нанося минимальную операционную травму пациентам. Полученные результаты свидетельствуют о высокой эффективности этого метода лечения и возможности проведения вмешательства даже у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями и низкими функциональными резервами.