Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы

Быстрое развитие мышечной слабости у детей первого года жизни требует исключения инфантильного ботулизма, для которого характерны запоры, предшествующие неврологической симптоматике, а также глазодвигательные нарушения и двоение.

В отличие от ОВП острый вирусный миозит у детей старшего возраста редко вызывает мышечную слабость и выпадение сухожильных рефлексов, тогда как активность креатинфосфокиназы повышается, а уровень белка в ликворе и скорость проведения по нервам остаются нормальными. Клинической диагностике опухолей спинного мозга и миелита (каким бы очевидным ни выглядел уровень проводниковых нарушений) помогают магнитно-резонансная томография и миелография.

Полиомиелит и полиомиелитоподобные болезни, вызываемые энтеровирусами, обычно отличаются наличием лихорадки, асимметричной слабости и отсутствием чувствительных нарушений. У детей младшего возраста с явными координаторными нарушениями при тщательном осмотре можно обнаружить слабость и арефлексию, что должно настораживать в отношении первичного поражения мозжечка. Дифференциальную диагностику в последнем случае затрудняет возможное присутствие псевдоатактических симптомов на первоначальной стадии ОВП. Острая или подострая полиневропатия, имитирующая ОВП, может быть вызвана интоксикацией тяжелыми металлами, фосфорорганическими соединениями, рядом лекарственных препаратов (винкристин, винбластин, производные нитрофуранов, фенитоин, изониазид и др.). Следует помнить о порфирийной полиневропатии, хотя она очень редко наблюдается у детей.

Лечение

Поддерживающая терапия представляется одним из основных направлений лечения. На ранних стадиях ОВП детей следует наблюдать исключительно в условиях стационара, предпочтительно в отделении интенсивной терапии. Это особенно важно у детей до 4 лет жизни, у которых объективная оценка дыхательной функции затруднена. У старших детей с этой целью определяют жизненную емкость легких.

Подключение вспомогательной ИВЛ показано при снижении ЖЕЛ до 30% от должных показателей или при появлении признаков дыхательной недостаточности. При нарушении глотания (бульбарный паралич) может возникнуть необходимость в питании через назогастральный зонд или гастростому. Физиотерапевтические процедуры на область грудной клетки и конечностей облегчают удаление секрета из дыхательных путей и поддерживают движения в суставах. Для предупреждения формирования свисающей кисти или стопы используют специальные лонгеты. Для профилактики пролежней у обездвиженных больных необходимы их частые повороты в постели. Терапия препаратами АКТГ была апробирована у небольшого числа пациентов. Рандомизированное исследование влияния перорального преднизолона и внутривенная пульс-терапия метилпреднизолоном у взрослых с ОВП не оказала ожидаемого положительного действия. Поэтому кортикостероиды не рекомендуют включать в схему лечения ОВП у детей.

Плазмаферез эффективен для уменьшения тяжести течения и улучшения регрессии ОВП у пациентов старше 12 лет. Время восстановления способности к самостоятельному передвижению оказывается значительно короче у пациентов, которым проводили плазмаферез (29,5 дня), по сравнению с контрольной группой (60,2 дня). При этом не отмечено каких-либо существенных осложнений от сеансов плазмафереза. Однако в связи с техническими трудностями проведения плазмафереза у детей оказалось более удобным использовать внутривенный иммуноглобулин, что успешно заменяет обмен плазмы. Во многих центрах при лечении ОВП отдают предпочтение внутривенному иммуноглобулину как более доступному по цене и простоте введения. Препарат вводят в дозе 0,4 г/кг в течение 5 дней или 2 последовательные дозы по 1 г/кг. Большинство исследователей начинают иммунотерапию, когда пациенты теряют способность к ходьбе или быстро приближаются к этому состоянию.

Угроза развития или имеющаяся дыхательная недостаточность также являются показанием к началу лечения, однако эти симптомы у больного редко предшествуют утрате его способности передвигаться.

Побочные эффекты при терапии иммуноглобулином достаточно редки и включают головную боль, анафилактические реакции, нарушение ритма дыхания, синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии, асептический менингит и острую почечную недостаточность у пациентов с наличием коморбидного фона. Риск анафилаксии при введении внутривенного иммуноглобулина повышается у больных с недостаточностью иммуноглобулина A. Несмотря на возможные побочные эффекты, внутривенный иммуноглобулин остается золотым стандартом в терапии ОВП не только у взрослых больных, но и у детей.

Прогноз. Смертность при ОВП, по данным многих исследователей, составляет не более 5%. Большинство смертей в детском возрасте возникает из-за тяжелых осложнений со стороны дыхательной системы, тогда как у взрослых причинами летального исхода обычно являются эмболия легочной артерии или сердечная аритмия. Хотя прогноз для жизни в целом благоприятный, у значительного числа детей болезнь завершается неврологическим дефектом (тремор, свисающие или полые стопы). Лишь у немногих пациентов остаточные явления полностью исчезают через год после разрешения болезни. К факторам острого периода, которые повышают риск долговременных остаточных явлений относятся выраженная слабость в дистальных отделах, длительность периода ее сохранения до начала улучшения, возраст больных старше 40 лет и признаки денервации на электромиограмме.

Размещено на Allbest.ru