Развитие анемии

Размещено на http://www.allbest.ru/

Анемия

Анемия (или малокровие) - состояние, при котором в крови снижено количество функционально полноценных красных кровяных телец (эритроцитов).

Анемия -- состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов.

Как анемию квалифицируют состояния, при которых концентрация гемоглобина составляет для мужчин -- ниже 130 г/л, для женщин -- ниже 120 г/л, беременных -- ниже 110 г/л. Кровь состоит из клеток трех типов: красных кровяных телец (эритроцитов), белых кровяных телец (лейкоцитов) и тромбоцитов. Эритроциты содержат гемоглобин - железосодержащий пигмент, придающий крови красный цвет и переносящий кислород от легких к тканям тела.

При снижении концентрации красных кровяных телец увеличивается нагрузка на сердце - ему приходится «прокачивать» большее количество крови, чтобы обеспечить нормальный доступ кислорода к тканям.

Классификация анемии:

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические):

· острые

· хронические

II. Анемии вследствие нарушения кровообразования:

1. Дефицитные анемии:

· железодефицитные

· белководефицитные

· витаминодефицитные

2. Анемии, связанные с нарушением синтеза и утилизации порфиринов:

· наследственные

· приобретенные

· апластические анемии

· метапластические анемии

· дисрегуляторные

III. Анемии, вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические):

1. Наследственные:

· мембранопатии

· ферментопатии

· гемоглобинопатии

2. Приобретенные

Классификация по Идельсону Л.И. (1979 год)

I. Анемии, связанные с кровопотерей:

· острые постгеморрагические анемии

· хронические постгеморрагические анемии

II. Анемии, связанные с нарушенным кровообразованием:

1. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина:

· анемии, связанные с дефицитом железа (железодефицитные анемии)

· анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические)

2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии):

· анемии, связанные с дефицитом витамина В12 (В12 - дефицитная анемия)

· анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты (фолиеводефицитная анемия)

3. Анемии, связанные с нарушением процессов деления эритроцитов (дизэритропоэтические анемии):

· наследственные дизэритропоэтические анемии

· приобретенные дизэритропоэтические анемии

4. Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга (гипопластические и апластические анемии):

· наследственные формы

· приобретенные формы

III. Анемии, связанные с повышенным кроворазрушением (гемолитические анемии):

1. Наследственные гемолитические анемии:

· связанные с нарушением мембраны эритроцитов

· связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов

· связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина

2. Приобретенные гемолитические анемии:

· связанные с воздействием антител (изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные)

· связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией (болезнь Маркиафавы-Микели)

· связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов

· обусловленные химическим повреждением эритроцитов

· обусловленные недостатком витаминов (дефицит витаминов Е, В12, фолиевой кислоты)

· обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (плазмодий малярии)

Насыщение гемоглобина кислородом в эритроцитах и его восстановление.

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия - наиболее часто встречающийся вид этого состояния. При дефиците железа костный мозг продуцирует мелкие бледные эритроциты (т.н. микроциты), обедненные гемоглобином. Причины железодефицитной анемии:

· плохое усвоение железа организмом,

· недостаточное потребление железа,

· беременность,

· скачки роста в подростковом возрасте

· кровопотеря из-за обильной менструации

· внутреннего кровотечения.

Заболевание особенно распространено среди женщин детородного возраста из-за менструальных кровопотерь, а также из-за возрастающей потребности организма в железе во время беременности (кроме того, у женщин меньше запас железа, чем у мужчин). Железодефицитная анемия приводит к снижению концентрации железа в эритроцитах, что проявляется в слабости.

Замечено, что от железодефицитной анемии страдает почти 20% женщин детородного возраста и 50% беременных женщин. Больные железодефицитной анемией часто чувствуют холод и не могут согреться - железо играет главную роль в регулировании температуры тела, поэтому его дефицит приводит к неспособности сохранять тепло. Кроме того, недостаточное обеспечение тканей кислородом приводит к появлению чувства усталости и слабости. У больных железодефицитной анемией бледная кожа, они часто страдают от одышки, головокружения и головных болей. Анализы крови позволяют определить уровень гемоглобина, а также уровень железа сыворотки и железосвязывающую способность крови. Вегетарианцы подвержены риску развития анемии, если они не обогатят рацион питания достаточным количеством естественных источников железа - брокколи, шпината и пр.

Дефицит железа во время беременности часто приводит к развитию анемии. Поэтому важно сдать анализы на анемию во время первого пренатального обследования. В период беременности очень важно употреблять необходимое организму количество железа. По мере роста плода потребность в железе возрастает. Приблизительно на 20 неделе беременности запасы железа в организме женщины исчерпываются. Дефицит железа отражается не только на здоровье будущей мамы, но и на здоровье ребенка.

Автоиммунная гемолитическая анемия

Иногда костный мозг не справляется со своей задачей и не может вырабатывать достаточное количество клеток, особенно, если происходит преждевременное разрушение эритроцитов. Это состояние известно как «гемолитическая анемия». Гемолитическая анемия может быть вызвана многими причинами - в некоторых случаях она вызвана инфекциями или определенными лекарственными препаратами, например, антибиотиками, разрушающими эритроциты. Триггерами гемолитической анемии также могут быть стресс-факторы, например, укус ядовитой змеи или насекомого, а также некоторые продукты.

При автоиммунной гемолитической анемии иммунная система атакует эритроциты, ошибочно принимая их за чуждые организмы. Гемолитическая болезнь наблюдается и у младенцев, если иммунная система матери атакует эритроциты ребенка. Разрушение эритроцитов также могут спровоцировать сосудистые трансплантаты, искусственные клапаны сердца, опухоли, сильные ожоги, действие химических веществ, высокое кровяное давление и нарушение свертываемости крови.

Серповидноклеточная анемия

Серповидноклеточная анемия также вызвана разрушением эритроцитов. В нормальном состоянии эритроциты имеют округлую форму и мягкую консистенцию. Эритроциты легко проходят по кровеносным сосудам и доставляют кислород во все ткани организма. Серповидные клетки отличаются от нормальных красных кровяных телец тем, что они намного жестче и имеют неправильную форму. Их форма мешает им легко продвигаться по кровеносным сосудам, поэтому они застревают в мелких кровеносных сосудах, что затрудняет нормальное кровообращение. Между тем, некоторые органы (мозг, сердце, почки) нуждаются в непрерывном и постоянном притоке крови.

Несмотря на то, что организм атакует и разрушает эти серповидные клетки, он не может производить новые клетки настолько быстро, чтобы заменить разрушенные. Это приводит к уменьшению концентрации эритроцитов в крови, что, в свою очередь, приводит к анемии. Серповидноклеточная анемия обычно вызвана генетическими дефектами или наследственным заболеванием. Ребенок, больной серповидноклеточной анемией, унаследовал от родителей дефектный ген с гемоглобином. Симптомы серповидноклеточной анемии: усталость, слабость, одышка, ускоренное сердцебиение, замедленное половое развитие, ослабленный иммунитет, восприимчивость к инфекциям, боли в пенисе, боли в груди и понижение фертильности.

гемоглобин эритроцит анемия

Пернициозная анемия

Пернициозная анемия - это классическое проявление недостаточности в организме витамина В12. Витамин В12 содержится в мясе, молоке, молочных продуктах и яйцах. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы; в отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов. Характерный признак этой анемии - образование в костном мозге вместо обычных клеток-предшественников эритроцитов аномальных крупных клеток, т. н. мегалобластов. В мегалобластах увеличено содержание цитоплазмы, но недоразвито ядро; они не способны превратиться в эритроциты и погибают в костном мозге. По данному признаку пернициозную анемию относят к категории мегалобластных анемий. Это важнейшее наблюдение послужило толчком для исследований, приведших к объяснению данного эффекта и самой природы заболевания. Было показано, что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество (названное внутренним фактором), необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. Пернициозная анемия чаще всего встречается у взрослых и связана с атрофией желудка. Выявить пернициозную анемию поможет обычный анализ крови. Анализ Шиллинга определяет всасывание витамина В12 в кишечнике. Источники витамина В12 и фолиевой кислоты: молоко, яйца, мясо, ракообразные и мясо домашней птицы.

Талассемия

Талассемия - тяжелая форма анемии, при которой красные кровяные тельца быстро разрушаются, а железо оседает в коже и жизненно важных органах. Анемия этого типа вызвана снижением выработки гемоглобина или нарушением механизма его производства. Гемоглобин - молекула в составе эритроцитов. В гемоглобине содержится белковые цепочки двух типов - альфа- и бета-цепочки. Любой дефицит этих цепочек вызывает нарушение механизма образования, размера и формы эритроцитов.

Выделяют два типа талассемии - альфа-талассемия и бета-талассемия. Форма талассемии определяется дефектной молекулой гемоглобина в крови. Обе формы талассемии вызваны генетическими нарушениями, альфа-талассемия связана с хромосомой 16, а бета-талассемия - с хромосомой 11. Талассемия передается по наследству и вызвана генетическими нарушениями. По сути, это самое распространенное генетическое заболевание в мире. Поскольку талассемия передается генетически, родители могут передать это заболевание детям. Гены, вызывающие талассемию, рецессивно наследуются по аутосоме. Это означает, что у ребенка развивается талассемия только в том случае, если дефектный ген есть у обоих родителей.

Апластическая анемия

Апластическая анемия развивается в результате неспособности организма производить эритроциты в достаточном количестве. При этой анемии в костном мозге практически отсутствует ткань, образующая кровяные клетки. В ряде случаев причиной является воздействие ионизирующего излучения, например рентгеновского, или токсических веществ, в том числе некоторых лекарственных соединений; в других случаях причина остается невыясненной. Врожденная гипопластическая анемия (синдром Фанкони) возникает вследствие необъяснимой неспособности костного мозга производить эритроциты. Апластическая анемия возникает внезапно или развивается постепенно. Распространенные симптомы этого вида анемии: усталость, одышка, ускоренное сердцебиение, бледность, сыпь и плохая заживаемость порезов. Апластическая анемия также передается по наследству. Если оба родителя являются носителями дефектного гена (при врожденной гипопластической анемии), не исключено, что болезнь передастся детям. Апластическая анемия диагностируется на основе результатов анализов крови и костного мозга. Это серьезное заболевание, требующее немедленного лечения антибиотиками. Также иногда проводят пересадку костного мозга и переливание крови. Больного изолируют, чтобы предотвратить передачу инфекции и уменьшить симптомы анемии. Из-за плохой свертываемости крови больные апластической анемией склонны к сильным кровотечениям. Болезни подвержены в равной мере и мужчины, и женщины, независимо от возраста и национальности.

Синдром Фанкони

Синдром Фанкони - редкое наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу (MIM 227650).

Различают четыре группы АФ, причем ген группы С клонирован и картирован на 9-й хромосоме 9q22.3, а ген группы А экспериментально определен на длинном плече 20-й хромосомы -- 20q. Хотя функция белка, закодированного в этом локусе, неизвестна, предполагается, что белок является цитоплазматическим и играет прямую роль в репарации ДНК. В результате наблюдается заметная хромосомная нестабильность, сопровождающаяся повышенной тенденцией к разрыву ДНК перекрестно-связывающими агентами, такими как диэпоксибутан, используемый в диагностическом гесте на АФ.

Синдром проявляется симптомами угнетения эритропоэза и гранулопоэза: анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, выраженными в различной степени. Уровень гемоглобина резко снижен, повышен уровень фетального гемоглобина. Наблюдается гипоплазия костного мозга. Анемия проявляется на 1-м году жизни.

Отмечаются кровотечения из слизистых, экхимозы, петехии на коже, повышенная восприимчивость к бактериальным инфекциям (в 63 % случаев -- язвенный стоматит).

Больные низкого роста (56 %). Выявляются микроцефалия (43 %), гипоплазия или аплазия I пальца (78%), аплазия лучевой кости (15%), реже -- удвоение большого пальца, широкое основание проксимальных фаланг, гипо- или аплазия первых метакарпальных костей, синдактилия, вывих бедра.

Отмечаются офтальмологические изменения: микрофтальмия, косоглазие, нистагм и птоз. У детей первым признаком заболевания часто является пигментация кожи в паховой и подмышечной областях. В 44 % случаев имеются гипоплазия наружных половых органов, крипторхизм. Иногда встречается глухота. На аутопсии обнаруживаются гипоплазия селезенки, пороки сердца.

Кожный процесс анемии Фанкони представлен оливковокоричневыми пятнами на нижней части туловища, сгибах конечностей, шее. В пределах этих очагов разбросаны мелкие, депигментированные и гиперпигментированные пятна, придающие коже сетчатый вид. Кроме того, имеются пятна типа «кофе с молоком».

У больных анемией Фанкони отмечается заметная предрасположенность к злокачественным новообразованиям, особенно к острому миелолейкозу, который в 52% случаях развивается в возрасте до 40 лет. Часты и эпителиальные новообразования, в том числе ротоглотки, желудочно-кишечного и мочеполового трактов, кожи, которые развиваются в раннем возрасте.

Соотношение полов -- М > Ж.

Анемия, вызванная кровопотерей (постгеморрагическая)

Причиной анемии также может быть сильная кровопотеря. Большое количество эритроцитов можно потерять с кровью при длительном или незамеченном кровотечении. Такое кровотечение нередко возникает в результате заболеваний желудочно-кишечной системы, например, язвы, геморрой, гастрит (воспаление желудка) и рак.

Хроническое кровотечение также может возникнуть в случае приема нестероидных противовоспалительных лекарств, например, аспирина или мотрина. Часто кровопотеря происходит вследствие менструации и родов, особенно при обильном менструальном кровотечении.

Лечение анемии

Размещено на Allbest.ru