Системная красная волчанка

Размещено на http://www.allbest.ru/

ООАУ СПО «Липецкий медицинский колледж»

Реферат

по дисциплине "Патология"

на тему: «Системная красная волчанка»

Выполнила работу

студентка 2 к 4 м/с Сафарова Э.С.

Проверила работу

преподаватель патологии Помагалова Ю.А.

Содержание

Системная красная волчанка: определение и понятие

Проявления системной красной волчанки у детей

Лабораторные данные

Диагноз и дифференциальный диагноз

Критерии диагностики системной красной волчанки

Лечение

Как определить понятие «системная красная волчанка» (СКВ)

Каковы представления об этиологических факторах системной красной волчанки

В чем заключаются основные моменты патогенеза системной красной волчанки

Каковы течение и прогноз при системной красной волчанке

В чем заключаются основные принципы лечения системной красной волчанки

Анализ крови

Иммунологические тесты

Как проявляется поражение нервной системы при системной красной волчанке

Каковы особенности поражения почек при системной красной волчанке

Как поражаются при системной красной волчанке серозные оболочки и легкие

В чем особенности поражения костно-суставной системы при системной красной волчанке

Каков характер поражения кожи и ее придатков, слизистых оболочек при системной красной волчанке

Системная красная волчанка (СКВ) в Новосибирске. Описание и причины в Новосибирске

Профилактика обострений СКВ в Новосибирске

Диагностика СКВ

Использованный материал

Системная красная волчанка: определение и понятие

Системная красная волчанка (СКВ) -- системная болезнь, характеризующаяся поражением многих органов и систем. Естественное развитие системной красной волчанки трудно поддается прогнозированию; оно часто носит прогрессирующий характер и при отсутствии лечения может заканчиваться летально. С другой стороны, системная красная волчанка иногда протекает со спонтанными ремиссиями или же вяло тянется долгие годы. У детей СКВ обычно протекает более остро и тяжело, чем у взрослых.

Этиология и эпидемиология. Причина системной красной волчанки неизвестна. Многие наблюдения свидетельствуют в пользу гипотезы, согласно которой системная красная волчанка обусловлена нарушением иммунной реактивности, возможно, генетически детерминированным.

Определенную роль в патогенезе болезни могут играть вирусы. При системной красной волчанке отмечается целый ряд феноменов, в основе которых лежат иммунные механизмы. Уровень иммуноглобулинов в сыворотке повышен. Обнаруживаются антитела, которые реагируют с различными компонентами ядра (антинуклеарные антитела), рибонуклеиновой кислотой, гамма-глобулином (ревматоидные факторы), эритроцитами (положительная проба Кумбса), тромбоцитами, лейкоцитами, антигенами, используемыми в серологических тестах на сифилис (ложноположительные пробы), и с факторами свертывания крови. Кроме того, отмечается связь между воспалительным процессом и циркулирующими иммунными комплексами, в частности, состоящими из ДНК и антител против ДНК. Такие иммунные комплексы откладываются в тканях, фиксируют комплемент и инициируют воспалительную реакцию, следствием которой становится повреждение тканей, например, при волчаночном нефрите с помощью иммунофлюоресценции в почечных тканях удается выявить иммуноглобулины и комплемент, а из пораженных почечных клубочков удается элюзировать ДНК и антитела к ДНК; для активной формы СКВ, протекающей с нефритом, характерно снижение уровня комплемента в сыворотке и присутствие циркулирующих антител, реагирующих с ДНК.

Начало или обострение болезни могут быть связаны с интеркуррентными инфекциями; предполагается, что у больных СКВ повышена чувствительность к инфекциям, обусловленная, по-видимому, дефектом иммунных механизмов. Имеющиеся данные, включая сведения о нарушении функций Т- и В-лимфоцитов у больных системной красной волчанкой, позволяют считать, что в основе этой болезни может лежать иммунодефицит. Иногда заболевание носит семейный характер, описаны случаи СКВ у идентичных близнецов; у родственников больных волчанкой обнаружены гипергаммаглобулинемия, антинуклеарные антитела и другие признаки нарушения иммунной системы.

После введения целого ряда лекарственных средств, главным образом гидралазина, сульфаниламидных препаратов, прокаинамида и противосудорожных средств иногда возникает так называемая лекарственная волчанка. Она, как правило, протекает легко и проходит после прекращения приема соответствующего лекарственного препарата. Солнечное облучение может вызывать обострение кожных, а иногда и общих проявлений заболевания.

Частота системной красной волчанки точно не установлена, однако эту болезнь нельзя отнести к категории редких. В 20% случаев системной красной волчанки возникает в детстве, обычно у детей старше 8 лет. Во всех возрастных группах среди больных преобладают лица женского пола (8:1); исключение, вероятно, составляет препубертатный возраст, когда девочки и мальчики заболевают одинаково часто. Системной красной волчанкой болеют представители всех рас; однако некоторые темнокожие люди (негры, латиноамериканцы, а также индейцы ряда коренных американских племен), по-видимому, болеют волчанкой несколько чаще. Патоморфология. Патологические изменения возникают во многих участках организма, охватывая различные органы системы. В окрашенных гематоксилином пораженных тканях выявляются скопления аморфного внеклеточного материала, имеющего пурпурный цвет. Такие гематоксилиновые тельца, по-видимому, представляют собой дегенерированные клеточные ядра, аналогичные включения в LE-клетках. В рыхлой соединительной ткани и в стенках кровеносных сосудов пораженных тканей присутствует фибриноид, т.е. бесклеточный материал, характеризующийся выраженными эозинофильными свойствами. Это вещество, состав которого неизвестен, не специфично для системной красной волчанки и, как правило, наблюдается при воспалительных процессах, главным образом при мононуклеарных реакциях. В селезенке отмечаются характерные изменения в виде «луковичных колец», обусловленные периваскулярным фиброзом вокруг пораженных сосудов. Иногда в пораженных тканях обнаруживаются гранулемы.

Клинические проявления. Болезнь может начаться остро или развиваться исподволь. Иногда с момента появления первых симптомов до постановки диагноза системная красная волчанка проходят многие годы. К наиболее частым ранним симптомам у детей относятся лихорадка, недомогание, артрит или артралгия и сыпь (табл.).

Проявления системной красной волчанки у детей

Признак	Число больных %
Потеря массы тела и отставание в росте	96
Кожные проявления	96
Изменения крови	91
Лихорадка	84
Нефрит	84
Боли в мышцах и костях	82
Поражения легких и плевры	67
Гепатоспленомегалия и лимфаденопатия	58
Неврологическая симптоматика	49
Поражения сердца	38
Гипертензия	33
Поражения глаз	27
Поражения желудочно-кишечного тракта	27
Феномен Рейно	13

В тот или иной период болезни лихорадка отмечается у большинства детей; она может быть постоянной или интермиттирующей. Часто отмечаются недомогание, анорексия, потеря веса и общее истощение

Рис. Сыпь в виде бабочки при системной красной волчанке.

В тот или иной период болезни у большинства детей возникают кожные проявления. Сыпь в виде «бабочки» (рис.), эритематозные очаги или шелушащиеся эритематозные бляшки охватывают молярные области лица и обычно распространяются на спинку носа. Сыпь может быть фоточувствительной, распространяться по всему лицу с переходом на волосистую часть головы, шею, грудь и конечности, может приобретать буллезный характер, а также подвергаться вторичному инфицированию. Дисковидная волчанка (характеризующаяся только кожными проявлениями) не типична для детей. Могут отмечаться также другие кожные высыпания. Характерны эритематозные макулы и точечные поражения на ладонных и подошвенных поверхностях, а также на кончиках пальцев; эти кожные элементы вторичны по отношению к сосудистым изменениям; кроме того, в тканях могут возникать локальные инфаркты. В ряде случаев возникает феномен Рейно. В области ногтевых лож выявляются сосудистые изменения.

На поверхности неба, а также слизистых оболочек рта и носа иногда отмечаются смакулезные и язвенные элементы. На пораженных и травмируемых участках возникает пурпура, иногда сочетающаяся с тромбоцитопенией. В отдельных случаях такая картина наблюдается одновременно с узловатой эритемой и многоформной эритемой. Облысение, связанное с воспалительным процессом в области волосяных фолликулов, носит очаговый или генерализующий характер, при этом волосы становятся грубыми, сухими и чрезмерно ломкими.

Больные нередко жалуются на боли в суставах и скованность, при этом зачастую объективные изменения отсутствуют, иногда пораженные суставы могут быть теплыми на ощупь и припухшими, однако стойкий деформирующий артрит встречается редко. В литературе описаны случаи асептического некроза костей, особенно головки бедренной кости, по-видимому, возникшие вторично в результате васкулита. У некоторых больных наблюдаются теносиновит и миозит.

Для системной красной волчанки характерен полисерозит, проявляющийся плевритом, перикардитом и перитонитом. Часто отмечаются гепатоспленомегалия и генерализованная лимфаденопатия. Поражение сердца клинически может проявляться в виде разнообразных шумов клапанного происхождения, шумов трения перикарда, кардиомегалии, изменений на ЭКГ или застойной сердечной недостаточности; на вскрытии обнаруживают миокардит, перикардит или бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана--Сакса). Причиной смерти даже относительно молодых больных СКВ, включая детей, может быть инфаркт миокарда. Могут возникать инфильтраты в паренхиме легких; однако прежде чем отнести пневмонию за счет системной красной волчанки, следует исключить инфекцию. При СКВ иногда возникают острые пневмонии, легочные кровотечения или хронический фиброз легких. Поражение центральной нервной системы может быть причиной изменений личности больного, судорог, нарушений мозгового кровообращения и периферического неврита. К желудочно-кишечным проявлениям системной красной волчанки относятся боли в животе, рвота диарея, мелена и даже инфаркты кишки, возникающие вторично в результате васкулита. Среди поражений органов зрения следует отметить эписклерит, ирит и сосудистые изменения сетчатки, сочетающиеся с кровоизлияниями или экссудатами (цитоидные тельца). У большинства детей выявляются клинические признаки поражения почек.

Лабораторные данные

У всех больных активной системной красной волчанкой непременно присутствуют антинуклеарные антитела. Метод их выявления -- наилучший скрининговый тест на СКВ; появившиеся утверждения о существовании «системной красной волчанки без антинуклеарных антител» требуют тщательной проверки. Антитела к ДНК относительно специфичны и сочетаются с активной формой болезни, особенно с нефритом; таким образом, антитела к ДНК могут служить показателем тяжести и активности системной красной волчанки. У больных тяжелой активной системной красной волчанкой, особенно у больных с нефритом, отмечается снижение уровня гемолитического комплемента в сыворотке, а также некоторых его компонентов (чаще всего измеряют уровень СЗ); следовательно, уровень комплемента в сыворотке служит еще одним полезным показателем активности и тяжести системной красной волчанки. Другие антитела выявляются с помощью биологических тестов на сифилис и проб Кумбса. Уровни гамма-глобулинов в сыворотке обычно повышены; уровень альфа2-глобулина может быть повышен, а содержание альбумина снижено. Может быть повышен уровень одного или нескольких классов иммуноглобулинов. По данным некоторых работ, у больных системной красной волчанкой повышена частота антигенов HLA-B8, DW3/DR3, DW2/DR2.

Часто отмечается анемия, связанная с хроническим воспалительным процессом или с гемолизом. Присутствие антител к эритроцитным антигенам затрудняет определение групповой принадлежности крови больных и подбор соответствующих доноров. Часто отмечаются тромбоцитопения и лейкопения. У некоторых больных обнаруживаются тромбоцитарные антитела; иногда первым проявлением СКВ бывает идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура. В моче могут присутствовать эритроциты, лейкоциты, белок и цилиндры. Почечная недостаточность проявляется повышением в крови азота мочевины и креатинина, а также отклонениями функциональных почечных тестов.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Системная красная волчанка может протекать под маской любого ревматического заболевания, а также многих других болезней. Диагноз основывается на клинических данных и подтверждается с помощью лабораторных тестов. Были предложены диагностические критерии. Антинуклеарные антитела не имеют диагностического значения, несмотря на то что они выявляются у всех больных системной красной волчанкой; отсутствие этих антител у данного больного делает диагноз системная красная волчанка сомнительным. Антитела к двуспиральной ДНК почти патогномоничны, однако, они присутствуют только при тяжелых или распространенных формах болезни. LE-клетки удается обнаружить не у всех больных. Диагностическое значение имеют и такие признаки, как гипергамма-глобулинемия, положительная проба Кумбса, ложноположительный тест на сифилис, анемия, лейкопения или тромбоцитопения и признаки нефрита -- все эти критерии свидетельствуют в пользу диагноза СКВ. У некоторых больных активной СКВ снижен уровень гемолитического комплемента и некоторых его компонентов в сыворотке. Невыявление гемолитической активности комплемента свидетельствует о его наследственной недостаточности. Диагноз может быть подтвержден путем исследования биоптатов почек, однако гистологические изменения не являются абсолютно специфичными.

Одними из основных проявлений болезни могут стать тромбоцитопеническая пурпура и гемолитическая анемия; при дифференциальной диагностике этих клинических проявлений необходимо помнить о системной красной волчанке.

Критерии диагностики системной красной волчанки

Сыпь по типу «бабочки» на лице

Дисковидная сыпь

Фоточувствительность

Изъязвления слизистой рта

Артрит двух и более суставов

Серозит (плеврит или перикардит)

Почечная симптоматика (персистирующая протеинурия или цилиндрурия)

Неврологические расстройства (судороги или психоз)

Изменения крови (гемолитическая анемия или лейкопения, или лимфопения, или тромбоцитопения)

Иммунологические нарушения (выявления LE-клеток или анти-ДНК-антитела, или анти-Sm-антитела, или ложноположительные реакции на сифилис)

Антинуклеарные антитела

Примечание. Можно говорить о системной красной волчанке в случае выявления у больного четырех или более критериев из 11 перечисленных как одновременно, так и последовательно на протяжении любого времени наблюдения.

(Из: Tan Е. М, Cohen A. S., Fries J. F. et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. ArthritisRheum. 25:1271, 1992.)

Лечение

Терапию следует проводить с учетом распространенности и тяжести проявлений болезни у данного больного. Больных необходимо обследовать самым тщательным образом, особенно в том, что касается состояния почек. У больных с клиническими симптомами нефрита характер и тяжесть поражений почек следует оценивать путем изучения биоптатов.

Специфического лечения системной красной волчанки не существует; для терапии используют лекарственные средства, которые подавляют воспалительный процесс и, возможно, образование иммунных комплексов, а также функциональную способность иммунологически активных эффекторных клеток (последний механизм действия лекарств не доказан). В целом терапия больных СКВ должна быть направлена на поддержание клинического благополучия и нормального уровня комплемента в сыворотке.

Как правило, с учетом конкретного случая, при лечении системной красной волчанки возможны следующие варианты: экстракорпоральная фармакотерапия, применяя щадящие дозы анти-ФНО, преднизолона, диклофенак-натрия, плазмосорбция, криопреципитация, иммуносорбция, лейкоцитаферез, бластаферез.

У больных легкой формой системной красной волчанки, протекающей без нефрита, для облегчения проявления артрита и иных симптомов, вызывающих дискомфорт, следует использовать салицилаты или другие нестероидные препараты. Важное значение приобретает тщательное наблюдение за больным с целью раннего выявления нефрита. Для лечения дисковидной волчанки и СКВ многие годы применяли хлорохин и гидроксихлорохин, однако в связи с возможным токсическим действием этих препаратов на сетчатку их следует использовать с большой осторожностью. Местные стероидные препараты можно использовать для устранения высыпаний на лице. При незначительно выраженном волчаночном нефрите (например, при волчаночном гломерулите) терапия также носит симптоматический характер; ей должно сопутствовать тщательное наблюдение за состоянием больного. Вначале кортикостероиды следует использовать в дозах, достаточных для подавления симптомов [1--2 мг/(кг-сут)], с последующим снижением до минимальной дозы, обеспечивающей подавление симптомов. Полезными вспомогательными средствами могут быть противомалярийные препараты. При тяжелом волчаночном нефрите (волчаночный гломерулонефрит или мембранозный гломерулонефрит с нефротическим синдромом) лечение должно быть направлено не только на поддержание клинического благополучия больного, но и на подавление патологического процесса в почках, о котором можно судить по нормализации уровня комплемента сыворотки и снижению количества циркулирующих антител к ДНК. Для этого может потребоваться длительное применение больших доз кортикостероидов; исходная доза преднизона обычно составляет 1--2 мг/(кг-сут). При длительном использовании больших доз кортикостероидов возможно появление любых известных нежелательных побочных эффектов этих препаратов. Иногда используют другие схемы введения стероидов, включая внутривенную пульс-терапию большими дозами, или прием их через день.

Такие препараты, как азатиоприн, циклофосфамид и хлорамбуцил, могут эффективно подавлять проявления тяжелой системной красной волчанкой; однако такая терапия все еще носит экспериментальный характер и должна использоваться крайне осторожно. Отдаленные последствия использования этих лекарств, особенно у детей, все еще мало изучены; побочные действия этих препаратов включают повышенную чувствительность к тяжелым вирусным и другим инфекциям, угнетение функции половых желез и, возможно, индукцию злокачественных новообразований. Такие препараты нельзя использовать для лечения легкой системной красной волчанки, а также в тех случаях, когда активность болезни можно достаточно эффективно подавлять одними только кортикостероидами.

Судороги и другие проявления поражения центральной нервной системы необходимо, проявляя осторожность, лечить большими дозами преднизона; как правило, такие симптомы наблюдаются при тяжелой активной системной красной волчанке, возникают эпизодически и могут никогда больше не появиться, если больной благодаря лечению благополучно перенес острый приступ и если в дальнейшем удается эффективно контролировать активность болезни.

У новорожденных, матери которых страдают системной красной волчанкой, могут отмечаться транзиторные проявления волчанки, обусловленные, по-видимому, трансплацентарными факторами. Чаще всего выявляются антинуклеарные антитела и LE-клетки; обычно серологические отклонения не сопровождаются клиническими проявлениями и исчезают через несколько недель. Наиболее частым клиническим симптомом, наблюдаемым у детей, матери которых страдают СКВ, является сыпь, по внешнему виду и гистологическая типичная для дисковидной волчанки. Сыпь постепенно исчезает в течение нескольких месяцев. У некоторых детей наблюдаются транзиторная тромбоцитопения, связанная с трансплацентарными тромбоцитарными антителами, а также транзиторная гемолитическая анемия и лейкопения. Матери большинства детей с врожденной формой блокады сердца страдают системной красной волчанкой или другим ревматическим заболеванием. Механизмы этой взаимосвязи неизвестны. Описана ассоциация с антинуклеарными антителами типа анти-Ro. Имеются сообщения о случаях фиброэластоза эндокарда у детей, матери которых больны системной красной волчанкой. В литературе описано очень мало случаев истинной системной красной волчанки у грудных детей, однако уже есть наблюдения о возникновении СКВ у молодых людей, перенесших люпус-синдром в периоде новорожденности.

Как определить понятие «системная красная волчанка» (СКВ)

В соответствии с современными представлениями, системную красную волчанку определяют как полисиндромное заболевание, которое развивается на фоне генетических дефектов иммунорегуляторных процессов и характеризуется неконтролируемой продукцией организмом антител к собственным клеткам и их компонентам, с возникающим вследствие этих процессов хроническим воспалением аутоиммунной и иммунокомплексной природы. СКВ чаше всего встречается у женщин молодого возраста.

По международной классификации системная красная волчанка относится к подклассу «Диффузных болезней соединительной ткани». Этот термин используется вместо ранее употреблявшегося названия «коллагеновые болезни».

Каковы представления об этиологических факторах системной красной волчанки

В качестве этиологического фактора упоминают хроническую вирусную инфекцию (РНК-содержащие вирусы, латентные или медленные ретровирусы), однако доказательства наличия вирусной инфекции при системной красной волчанке имеют косвенный характер. Считается, что хронизация вирусной инфекции может быть связана с определенными генетическими особенностями организма. Об этом свидетельствуют семейная агрегация, конкордантность по болезни у монозиготных близнецов, связь с иммуногенетическими маркерами (антигенами системы HLA). Семейная распространенность системной красной волчанки во много раз больше популяционной, а конкордантность у монозиготных близнецов составляет 50%. Хотя этиология системной красной волчанки остается пока не совсем ясной, вероятно, при этом заболевании имеет место сочетание хронической вирусной инфекции с мультифакторной предрасположенностью, связанной с полом, возрастом и генетически обусловленным нарушением иммунного ответа.

В чем заключаются основные моменты патогенеза системной красной волчанки

В основе поражения различных органов лежит образование антинуклеарных антител и развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядра и цитоплазмы. Характерно образование антител к нативной двуспиральной ДНК. У больных системной красной волчанкой выделены антитела к ДНК, нуклеопротеиду, гистону, цитоплазматическим антигенам. Пусковым моментом для выработки антител может быть хроническая вирусная инфекция, лекарственные препараты, инсоляция.

Основную роль в патогенезе играют иммунокомплексные процессы, в частности, циркуляция и отложение иммунных комплексов вызывает характерное для системной красной волчанки воспаление. Комплексы антиген -- антитело обнаруживаются в клубочках почки, сосудах, базальной мембране кожи, в хориоидальном сплетении мозга и других тканях. Уровень комплемента при системной красной волчанке снижен, причем имеется взаимосвязь между гипокомплементемией, уровнем циркулирующих иммунных комплексов и активностью болезни.

Чем характеризуются патологические изменения при системной красной волчанке?

Наблюдается системная дезорганизация соединительной ткани и генерализованное поражение сосудистого русла. Особенностью системной красной волчанки является поражение ядер -- их деформация, обеднение хроматином, кариопикноз и хроматолизис, преимущественно в клетках мезенхимы. Внеклеточные изменения характеризуются примесью хроматинового вещества к фибриноиду, что придает ему базофильный оттенок при окраске гематоксилином, отмечается скопление хроматинового материала в тканях и просвете сосудов, образование гематоксилиновых телец и формирование волчаночных клеток (LE-клеток).

Гематоксилиновые тельца, описанные в 1932 г. Л. Гроссом, представляют собой набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином.

LE-клетки, пли клетки красной волчанки -- это зрелые пептрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита. Собственное ядро при этом оттеснено к периферии.

Поражение почек наиболее характерно для системной красной волчанки и проявляется в виде иммунокомплексного нефрита. Морфология волчаночного нефрита отличается большим полиморфизмом. С одной стороны, встречаются изменения, свойственные гломерулонефриту вообще: пролиферация мезангиальных и эпителиальных клеток, расширение мезангиума, изменения базальных мембран, т. е. наблюдаются мембранозные и мембранозно-пролиферативные формы нефрита. С другой, встречаются изменения, характерные именно для системной красной волчанки: фибриноидный некроз капиллярных петель, кариопикноз и кариорексис, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы, «проволочные петли».

Гиалиновые тромбы расположены в просвете клубочковых капилляров и по типкторпальным свойствам оцениваются как внутрисосудистый фибриноид.

Проволочными петлями называют утолщенные, пропитанные плазменными белками и оголенные вследствие с. тупшваппя эндотелия балльные мембраны гломерулярных капилляров, которые рассматриваются как предстадпя фиброидных изменений. Их описал lijp и соавт. в 1935 г.

Поражение кожи гистологический проявляется атрофией эпидермиса, явлениями гиперкератоза, атрофией волос и их выпадением. В дерме находят фибриноидное набухание коллагеновых пучков, отек, формирование гематоксилиновых телец, клеточные инфильтраты. Характерно отложение иммуноглобулина G и М в пораженной и непораженной коже. В синовиальной оболочке выявляется острый, подострый или хронический синовит. Кроющие клетки слущиваются на большом протяжении, под ними обнажаются фибриноидно-измененные ворсины, в подлежащих слоях -- лимфогистиоцитарные инфильтраты, продуктивные васкулиты. Отмечается пролиферация фибробластов, иногда развитие скудной грануляционной ткани. Со стороны суставного хряща выявляются дистрофические изменения и гибель хондроцитов.

Поражение сердца может проявляться поражением всех трех оболочек. Эндокардит Либмана--Сакса характеризуется воспалением и наложением тромботических масс по всему клапану с переходом на пристеночный эндокард. Морфологически эндокардит характеризуется дистрофией и гибелью клеток, их слущиванием, либо наложением тромботических масс. Характерно отсутствие клеточной реакции. Миокардит обычно очаговый, в инфильтратах гистиоциты, мононуклеары, плазматические клетки. Перикардит может быть фибринозным, экссудативным, слипчивым.

Поражение легких наблюдается практически всегда. В основе его -- диффузное утолщение альвеолярных перегородок за счет фибриноидного набухания, инфильтрации лимфоцитами, пролиферации септальных клеток. На внутренней поверхности альвеол и альвеолярных ходов определяются гиалиновые мембраны, дающие положительную реакцию на фибрин. Указанные изменения определяют развитие альвеол о капиллярного блока и дыхательной недостаточности.

В центральной нервной системе процесс протекает по типу альтеративно-экссудативного менингоэнцефаломиелита, встречаются невриты, радикулит. В сосудах -- продуктивные васкулиты с возникновением очагов размягчения мозга ишемического или геморрагического характера. Характерны очажки микронекрозов, демиелинизация нервных волокон.

Наблюдается генерализованная лимфаденопатия. Увеличиваются печень и селезенка. В селезенке отмечается атрофия лимфоидных фолликулов, плазматическое пропитывание, концентрические периваскулярные склерозы (симптом «луковичной шелухи»). В печени выражена инфильтрация стромы лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами.

Как охарактеризовать общую клиническую картину при системной красной волчанке?

Клиническая картина характеризуется полисиндромностью, тенденцией к прогрессированию, нередко -- смертельным исходом в связи с тяжелым поражением и недостаточностью того или иного органа. Клинические синдромы можно условно разделить на две группы:

* синдромы общего характера, встречающиеся при системной красной волчанке и других диффузных заболеваниях соединительной ткани;

* синдромы, более характерные для системной красной волчанки.

К первой группе относятся лихорадка, похудание, лимфаденопатия, васкулиты, полисерозит, энцефалопатия, кардит, гипергаммаглобулинемия.

Во вторую группу входят полиморфные кожные высыпания, в том числе образование характерной эритематозной бабочки на лице; артрит с поражением мелких суставов, напоминающий ревматоидный (однако выраженные деформации наблюдаются не часто); нефрит с формированием нефротического синдрома и артериальной гипертензии; полисерозит с преимущественным поражением плевры и перикарда; волчаночные клетки в крови; антитела к нативной ДНК.

Каковы течение и прогноз при системной красной волчанке

Течение системной красной волчанки может быть острым, подострым и хроническим. Острое течение характеризуется быстрым развитием полисиндромности, вовлечением в процесс почек с развитием люпус-нефрита, центральной нервной системы. Со временем развиваются тяжелые общедистрофические поражения или чаще преимущественное поражение внутренних органов с их декомпенсацией. Продолжительность заболевания без лечения не более 1--2 лет. Наиболее часто наблюдается подострое течение. Болезнь начинается с общих симптомов, артралгий, артритов, поражения кожи. Полисиндромность с поражением внутренних органов развивается постепенно в течение двух-трех лет, в процесс вовлекаются почки и центральная нервная система. При хроническом течении довольно долго заболевание проявляется поражением отдельных органов и систем: полиартритом, полисерозитом, поражением кожи, синдромом Рейно, тромбоцитопенией и др. Полисиндромность развивается на 5--10-м году заболевания с вовлечением почек, легких.

Прогноз определяется особенностями прогрессирования, течения болезни, а также степенью поражения внутренних органов, в особенности почек, сердца, центральной нервной системы, легких. Прогноз остается весьма неблагоприятным при остром и подостром течении болезни. При этом смерть развивается при остро нарастающей недостаточности сердца, почек, легких или от сосудистых осложнений на почве васкулитов. При хроническом течении прогноз более благоприятный, возможно развитие длительной ремиссии.

В чем заключаются основные принципы лечения системной красной волчанки

Применяется в основном патогенетическая терапия, направленная на уменьшение активности иммунокомпетентных клеток и образования антител.

При невысокой активности заболевания в ряде случаев бывает достаточно назначения нестероидных противовоспалительных препаратов. На кожные и суставные проявления болезни нередко положительно действуют делагил или плаквенил.

Обычно при наличии поражения внутренних органов (наряду с кожными и суставными проявлениями) назначают преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела и применяют эту дозу до достижения полной или возможно наиболее полной ремиссии. В дальнейшем дозу снижают крайне медленно, примерно на 10 мг в месяц, доводят до поддерживающей (5-10 мг), которую принимают длительно, годами.

В случае, если применение преднизолона недостаточно эффективно или невозможно из-за осложнений, возникших в ходе лечения, например, стероидной язвы желудка, нарушений толерантности, остеопороза, ожирения, психоза, можно попытаться присоединить цитостатики, уменьшив дозу преднизолона до 30--40 мг в сутки. Показаниями к назначению цитостатиков являются:

* высокая активность процесса и прогрессирующее течение;

* активные нефритические и нефротические синдромы;

* невозможность достижения ремиссии при монотерапии глюкокортикоидами.

Назначают циклофосфан, азатиоприн из расчета по 1,5--2,0 мг/кг массы тела в сутки, хлорбутин по 5--10 мг в сутки. Особенность применения этих препаратов состоит в том, что антиметаболиты (азатиоприн) рекомендуют давать дробно и ежедневно, а алкилирующие средства (циклофосфан, циклофосфамид, хлорбутин) -- прерывисто, например, циклофосфан 400 мг внутривенно два раза в неделю. По другим рекомендациям азатиоприн или циклофосфамид назначают ежедневно в дозе 100-200 мг в сутки. Курс лечения проводят до достижения ремиссии, затем дозу препарата снижают до поддерживающей: 50-100 мг в сутки и продолжают лечение до 6 мес. и более.

При развитии осложнений в результате иммунодепрессивной терапии (бактериальной инфекции и/или выраженной цитопении с содержанием лейкоцитов менее 2 * 109/мл) требуется отмена цитостатических препаратов с увеличением дозы преднизолона. При проведении лечения следует иметь в виду, что выраженное снижение активности процесса отмечается не ранее чем через 2--2,5 мес от начала терапии, и тогда возможен переход на поддерживающие дозы препарата.

При стихании активности системной красной волчанки назначают делагил в дозе 0,5 г в сутки на 10-14 дней, затем по 0,25 г 1 раз в сутки длительно, чаще в комбинации с поддерживающими дозами глюкокортикоидов.

В последнее время при лечении почечных поражений используют также гепарин по 5000 ЕД 4--6 раз в сутки под контролем свертывания крови. Используется также плазмаферез с целью удаления циркулирующих иммунных комплексов.

Какие лабораторные показатели характерны для системной красной волчанки?

Оценка воспалительного процесса.

Анализ крови

Анализ крови: характерна лейкопения, сдвиг в лейкоцитарной формуле влево вплоть до промиелоцитов, лимфопения, тромбоцитопения, анемия, увеличенная СОЭ. Иногда гемолитическая анемия. Кроме того, увеличивается содержание фибриногена, а2-глобулинов и у- глобулинов.

Иммунологические тесты

Волчаночные клетки (LE-клетки) представляют собой зрелые нейтрофилы, фагоцитировавшие клетки с поврежденными ядрами; в результате в цитоплазме таких нейтрофилов имеются крупные овальные включения в виде глыбок, представляющие собою остатки ядерного вещества. Диагностическое значение имеет обнаружение 5 и более LE-клеток па 1000 лейкоцитов. В последнее время наибольшее значение придают определению антител к нативной ДНК (средние и высокие титры). Абсолютное диагностическое значение имеет обнаружение антител к ядерному антигену. Для скрининг-диагностики используют определение антител к цельному ядру клетки -- антинуклеарный фактор. Имеют значение лишь высокие титры (1:100), а также периферическое и гомогенное свечение. У большинства больных обнаруживают криопреципитины, циркулирующие иммунные комплексы, увеличение иммуноглобулинов G и М.

Исследуют также фиксированные иммунные комплексы на дермо-эпидермальной границе в биоптатах кожи предплечья.

Для системной красной волчанки характерно появление у ряда больных антител по отношению к фосфолипидам. Такие антитела in vitro действуют как антикоагулянт (волчаночный антикоагулянт). Однако in vivo появление таких антител сопровождается венозными и артериальными тромбозами, что в целом обозначается как антифосфолипидный синдром.

Как проявляется поражение нервной системы при системной красной волчанке

Поражение нервной системы встречается практически у всех больных, иногда оно предшествует развернутой картине болезни. Поражение центральной нервной системы -- прогностический неблагоприятный признак болезни. По данным Американской ревматологической ассоциации выделяют следующие синдромы поражения ЦНС.

А. Большие критерии

Неврологические:

* судорожные приступы;

* очаговые двигательные или чувствительные нарушения (гемипарез, параличи черепно-мозговых нервов, нарушения походки, поперечный миелит, нейропатия);

* генерализованные расстройства: нарушения сознания, энцефалит и др.

Психические:

* психозы (эндогенная депрессия, шизофреноподобные нарушения);

* органические симптомы поражения головного мозга.

Б. Малые критерии

Неврологические:

* парестезии,

* головная боль,

* псевдоотек диска зрительного нерва,

* внутричерепная гипертензия.

Психические:

* реактивная депрессия.

* перепады настроения,

* нарушения умственных способностей,

* беспокойство,

* нарушения поведения.

Каковы особенности поражения почек при системной красной волчанке

Клиническая картина поражения почек при системной красной волчанке разнообразна -- от минимальных проявлений в виде незначительной протеинурии, мало влияющей на состояние и прогноз, до тяжелого быстро прогрессирующего нефрита с отеками, анасаркой, массивными потерями белка и артериальной гипертонией с быстрым развитием почечной недостаточности. Выделяют быстропрогрессирующий волчаночный нефрит, нефрит с нефротическим синдромом, нефрит с выраженным мочевым синдромом и нефрит с минимальным мочевым синдромом, или субклиническая протеинурия. Особенности волчаночного нефротического синдрома: резко выраженная протеинурия встречается не часто, однако она нередко сочетается с гипертонией и гематурией; диспротеинемия и гиперлипидемия могут быть умеренными. Среди клинико-лабораторных критериев активности нефрита выделяют протеинурию (1 г за 24 ч и более), эритроцитурию (10 000 в 1 мл мочи), цилиндры гиалиновые и зернистые (250 и более в 1 мл мочи), повышение уровня креатинина и снижение клубочковой фильтрации. Биопсия почки проводится при постоянно высокой активности нефрита, так как в этом случае ее результаты могут повлиять на тактику лечения (применение цитостатиков).

Как поражаются при системной красной волчанке серозные оболочки и легкие

Поражение серозных оболочек наблюдается почти у 90% больных. Наиболее часто выявляют поражения плевры, перикарда, реже -- брюшины. Полисерозит может быть сухим или выпотным. Клинически наблюдаются боли, шум трения плевры, перикарда, над областью селезенки или печени -- шум трения брюшины. Ретроспективная рентгенологическая диагностика основана на обнаружении плевроперикардиальных спаек, утолщения плевры. Полная облитерация полостей встречается редко.

Поражение легких -- люпус-пневмонит, развивается обычно в период обострения болезни на фоне поражения других органов и систем. В основе люпус-пневмонита лежит интерстициальный фиброзирующий процесс, приводящий к развитию дыхательной недостаточности. Клиническая картина характеризуется выраженной одышкой, сухим кашлем, болями в грудной клетке при дыхании, затруднением и невозможностью глубокого вдоха. Аускультативно находят ослабление дыхания, незвучные влажные хрипы. Рентгенологически выявляется диффузное усиление легочного рисунка, высокое стояние диафрагмы, что обусловлено плевродиафрагмальными сращениями и уменьшением подвижности легких.

В чем особенности поражения костно-суставной системы при системной красной волчанке

Артрит встречается почти так же часто, как и поражение кожи. Поражаются в основном мелкие суставы, реже крупные, может развиться деформация мелких суставов. Наблюдаются миалгии, миозиты, иногда атрофия мышц кисти. Утренняя скованность и нарушения функции суставов выражены в период обострения. Поражается и связочный аппарат -- наблюдаются тендиниты, тендовагиниты. При рентгенологическом исследовании обнаруживается остеопороз суставов кистей и лучезапястных суставов, при хроническом течении -- мелкие узуры костей, сужение суставной щели.

Хроническая дискоидная красная волчанка -- кожное заболевание, характеризующееся появлением эритематозных высыпаний (часто круглой или овальной формы) с инфильтрацией, шелушением, фолликулярным гиперкератозом, телеангиэктазиями, рубцовой атрофией. Они персистируют в течение длительного времени или излечиваются, оставляя после себя рубцы или пигментацию. Антитела к ДНК обычно не выявляются. У некоторых лиц с этим заболеванием развиваются системные проявления, но это бывает нечасто. В то же время у больных системной красной волчанкой примерно в четверти случаев наблюдаются поражения кожи, типичные для дискоидной красной волчанки.

Отмечается появление асептических некрозов костей, особенно часто поражается головка бедренной кости, но могут быть некрозы костной ткани и другой локализации, в том числе и множественные.

Каков характер поражения кожи и ее придатков, слизистых оболочек при системной красной волчанке

Поражение кожи имеет первостепенное значение в диагностике, так как весьма характерно и наблюдается у большинства больных. Наиболее частые кожные поражения при системной красной волчанке -- изолированные или сливные эритематозные пятна различной величины, отечные, резко отграниченные от окружающей кожи, которые наблюдаются обычно на лице, шее, груди, в области крупных суставов. Типично поражение кожи лица в виде диффузной отечной эритемы с синюшным оттенком, с резкими границами, напоминающее рожистое воспаление, на месте которой в дальнейшем остается легкая атрофия кожи. Патогномоничным для системной красной волчанки является распространение этих пятен на нос и щеки с формированием фигуры бабочки. Различают сосудистую (васкулитную) бабочку -- нестойкое разлитое покраснение кожи в средней зоне лица, усиливающееся при воздействии внешних факторов (холод, инсоляция, волнение и др.), и бабочку типа центробежной эритемы. Очаг центробежной эритемы представляет собой четко ограниченную, несколько отечную эритему розово-красного цвета на носу и щеках в виде бабочки или только на щеках с легким шелушением, после разрешения которой остается небольшая пигментация или незначительная атрофия. Высыпания появляются не только на открытых частях тела (шее, верхней части груди, конечностях), но и на слизистой оболочке полости рта и коже волосистой части головы. Кроме того, нужно отметить часто встречающийся хейлит, энантему (участки покраснения с эрозированием на слизистой оболочке полости рта), капилляриты на пальцах, ладонях, подошвах. Алопеция -- диффузная или гнездная -- встречается почти у половины больных при остром и подостром течении заболевания, причем выпадают не только волосы головы, но и бровей, ресниц и др. Волосы могут ломаться и оставшаяся их часть образует столбики. Волосы обычно снова отрастают, за исключением участков, где имеются высыпания, типичные для дискоидной красной волчанки. Фотосенсибилизация -- частый и важный признак. Телеангиэктазии встречаются при всех диффузных болезнях соединительной ткани, в том числе и при системной красной волчанке.

В отдельных случаях эритематозные пятна и узелки появляются на кончиках пальцев, ладонях и подошвах. Отдельные элементы высыпаний при системной красной волчанке могут напоминать многоформную экссудативную эритему или крапивницу. Описаны также случаи, когда заболевание протекало без кожных высыпаний.

Системная красная волчанка (СКВ) в Новосибирске. Описание и причины в Новосибирске

Системная красная волчанка (СКВ) -- это болезнь неизвестного происхождения, характеризующаяся в Новосибирске поражением многих систем организма, преимущественно молодых женщин и девушек, на фоне нарушения иммунорегуляторных процессов в организме человека, что приводит к развитию выраженного воспалительного процесса.

Данные о том, где и как в Новосибирске лечиться от системной красной волчанки (скв) Вы можете получить на нашем сайте "Медицинский портал Новосибирска" в разделе все медицинские учреждения Новосибирска, где и как лечить системной красной волчанки (скв) в Новосибирске.

Профилактика обострений СКВ в Новосибирске

красный волчанка дитя кожа

Своевременное обращение к врачу-ревматологу при изменение самочувствия. Прием гормональных препаратов в строго рекомендованной дозе. Избегать пребывания на солнце, переохлаждений, вирусных заболеваний, различных хирургических вмешательств, прививок, вакцин, введения сывороток (кроме жизненно необходимых), необоснованный прием различных лекарственных препаратов. Соблюдение охранительного режима, рационального питания с ограничением углеводов, животных жиров, занятие лечебной физкультурой.

Справку о том, как и где в Новосибирске делают диагностику системной красной волчанки (скв) Вы сможете найти на сайте "Медицинский портал Новосибирска" на странице все медицинские центры диагностики Новосибирска, диагностика на системной красной волчанки (скв) в Новосибирске.

Диагностика СКВ

Оценка врачом клинических симптомов. Лабораторное обследование с включение иммунологических тестов с определением антинуклеарных антител. Рентгенография органов грудной клетки. Ультразвуковое исследование сердца в Новосибирске, органов брюшной полости

Причины системной красной волчанки (СКВ). СКВ в Новосибирском регионе является следствием развивающихся в организме человека иммунопатологических нарушений (аутоагрессии). Факторы, провоцирующие развитие СКВ -- длительное пребывание на солнце, прием лекарственных препаратов (противотуберкулезные, сульфаниламидные, противоэпилептические и др.), хроническая вирусная инфекция, генетическая предрасположенность, изменения уровня половых гормонов (беременность).

Срочно стоит обращаться за медицинской помощью в Новосибирске в случае, если признаки системной красной волчанки (СКВ) были выявлены у младенцев или у беременных женщин.

Прогноз СКВ Медицинский портал Новосибирска. Заболевание развивается чаще у женщин в молодом возрасте с быстрым прогрессирующим течением. Прогноз заболевания определяется частотой и длительностью обострений, выраженностью активности заболевания, вовлечение в воспалительный процесс внутренних органов, особенно почек. Своевременностью назначения адекватной глюкокортикоидной (гормональной) терапии и длительностью ее применения.

Использованный материал

1. Интернет. Сайт http://lekmed.ru/ - ЛЕКАРСТВА МЕДЕЦИНА

2. Интернет. Сайт http://novosibirsk-med.ru/medbook/diagnoses/78/about.html - Системная красная волчанка в Новосибирске

Размещено на Allbest.ru