Гаффская и Уровская болезнь

Размещено на http://www.allbest.ru/

Гаффская болезнь

История

Полное географическое название этого заболевания -- «Гаффско-Юксовская-Сартланская болезнь». Медицинское название -- алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (АТПМ).

Первая вспышка этого заболевания была отмечена в 1924-1925 гг. среди рыбаков Фришес-Гаффского залива Балтийского моря и описана немецкими учеными как Гаффская болезнь. Из 1100 случаев 18 оказались смертельными. На территории бывшего СССР заболевание впервые зарегистрировано в 1934-1935 годах среди населения деревень, расположенных на берегу Юксовского озера (отсюда еще одно название «Юксовская болезнь»), в Ленинградской области этот недуг поразил 400 жителей, 8 из которых погибли. Наиболее крупные вспышки наблюдались в 1947 г. в селах Ушкозеро и Пески (Карельская АССР), в 1946-1948 гг. и вновь в 1998 г. -- на оз. Сартлан (Новосибирская область), в 1960 г. -- в Зо-лочевском районе Хабаровской области, в 1970 г. -- на озере Иткуль Курганской области, в 1975-1976 гг. -- на озере Островное Алтайского края, в 1984-1986 гг. -- на оз. Убинское (Новосибирская область), в последнюю заболело 115 человек, из них 6 погибли. В 2000-2001 годах АТПМ зарегистрирована в Тюменской области среди населения деревень, расположенных на берегах водоемов Тарман-ской системы озер (д. Нариманово, пос. Новотарманский и Салаирка). В 2000 г. подвергнуто диспансеризации 28 человек, в 2001 г. -- 4. Благодаря своевременной диагностике смертельных случаев не было. С 2000 г. задачи по осуществлению мониторинга пораженности рыбы из водоемов Тарманской системы озер, разработке методов диагностики АТПМ рыб и домашних животных возложены на сотрудников институтов Ветэнтомологии и арахнологии и СибРыбНИИПроект. Наконец, самая недавняя вспышка была зафиксирована в Бурятии, на озеро Котокель, расположенном на восточном побережье среднего Байкала между устьями рек Турка и Кика. За период с июля по август 2008 г. там было зарегистрировано 16 случаев заболевания в селах Исток, Котокель, Турунтаево и Черемушки Прибайкальского района и в селе Сотниково Иволгинского района. Один из заболевших скончался.

Этиология

Из трех теорий этиологии Гаффской болезни, предложенных немецкими исследователями, -- инфекционной, ингаляционной и интоксикационной -- первые две были вскоре отброшены, поскольку не подтверждались фактическими данными. Однако источник возникновения токсичности рыбы до сих пор остается неизвестным.

Первая разработанная гипотеза о природе токсина связывала его появление с цветением сине-зеленых водорослей (Лещенко).

При изучении условий возникновения болезни среди рыб было отмечено, что в исследуемом водоеме массовая гибель рыб (окуня, ерша, ряпушки и др.) наблюдается одновременно с развитием сине-зеленых водорослей. Следовательно, токсины сине-зеленых водорослей, попадая в организм рыб, не только делают их токсичными для людей и животных, питающихся рыбой, но и, аккумулируясь в органах и тканях рыб, вызывают заболевание или гибель самих рыб.

Токсины сине-зеленых водорослей поступают в тело рыб через пищеварительный тракт при непосредственном потреблении сине-зеленых водорослей и аккумуляции токсинов тканями гидробионтов, а также посредством адсорбции зоопланктоном из воды, куда они переходят в результате процессов жизнедеятельности или распада водорослей и дальнейшей аккумуляции их в тех или иных звеньях трофической цепи.

Вторая гипотеза.

Предполагалось, что причиной болезни могут быть некоторые вещества спорыньи, семян жабрея (пикульника) и других растений -- перечисленные токсины имеют много общего с токсином, выделенным из организма больных рыб (неэтерифицированные жирные кислоты, в частности арахидоновая кислота), но при детальном сравнении клинических картин Гаффской болезни и картины отравления ядами водоросли, растений, рыбы, кошек и белых мышей получены противоречивые результаты. Все вспышки на всех водоемах начинались в годы подъема уровня воды, обычно после предшествующего периода маловодья либо после зарегулирования стока.

Третья гипотеза.

Предполагают, что рыба приобретает токсические свойства, питаясь планктоном, зараженным вымываемыми из грунта ядовитыми веществами.

Не подходят.

Несмотря на то, что выявлена этиологическая связь между токсическим началом растительных организмов (в частности, сине-зеленых водорослей) с возникновением гаффской болезни все же природа самого токсического начала остается невыясненной.

-- введение различных токсинов животным вызывало у них заболевания, различные по симптоматике;

-- ни одно этиологическое начало из предполагаемых не присутствовало облигатно при всех вспышках АТПМ. Надежно установлено лишь то, что источником заболевания млекопитающих является рыба, прежде всего пелядь, окунь, щука, сазан, карась, плотва и др. Появлению болезни предшествует ухудшение гидробиологических условий в водоемах.

Патогенез

В связи с тем, что патогенное начало не определено, патогенез Гаффской болезни изучен недостаточно. Считают, что термостабильное токсичное вещество, содержащееся главным образом в жировой ткани рыбы, попадая в организм человека, избирательно нарушает обмен веществ в скелетных мышцах, что проявляется утратой ими гликогена и накоплением молочной кислоты. В результате высвобождается миоглобин, который повреждает канальцевый эпителий почек, тем самым снижая их проницаемость. Результатом этого у человека является почечная недостаточность.В тяжелых случаях это приводит к развитию уремии. Поражение мышцы сердца, выявляемое в основном с помощью ЭКГ, связано, вероятно, с почечной недостаточностью, но не исключено и прямое повреждение миокарда экзогенным токсином. У заболевших людей концентрация тиамина также снижена,

Симптомы

Болезнь возникает обычно в весенне-летний период. Начинается через 10--68 ч после употребления в пищу рыбы. Внезапно возникают резкие боли и слабость в мышцах ног («ноги отнимаются), рук, поясницы, грудной клетки. Боли усиливаются при малейшем движении, в тяжелых случаях они в короткое время распространяются почти на все скелетные мышцы, кроме мышц лица и головы. Отмечается затруднение дыхания из-за резкой болезненности дыхательных мышц. Наблюдаются цианоз кожи, сухость во рту, гипергидроз, иногда рвота. Сознание сохранено, но в первые часы болезни отмечаются вялость, подавленность. Глубокая чувствительность не страдает. При пальпации мышцы и нервные стволы болезненны. Температура тела нормальная или повышается до 38°. В первые дни болезни АД умеренно повышено (до 150/105 мм рт. ст.), границы сердца несколько расширены влево, выслушивается систолический шум на верхушке сердца, иногда возникает экстрасистолия. При повторном возникновении описанных симптомов возможно увеличение печени. В начале болезни наблюдается кратковременная полиурия, затем наступает олигурия. Моча красно-коричневого цвета, в тяжелых случаях почти черная, содержит белок (0,5--12 г/л), зернистые и гиалиновые цилиндры, единичные лейкоциты, эритроциты миоглобин в большом количестве, креатинин. В крови уже в начале болезни выявляется умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (до 9--20?109/л), иногда анэозинофилия, СОЭ в пределах нормы или несколько увеличена. При уремии резко возрастает концентрация в крови креатинина.

Болевой приступ Ю.-С. б. длится от 3 ч до 4 сут., затем боли постепенно стихают, моча принимает нормальную окраску, но протеинурия остается в течение 1--3 нед. После приступа болезни больные некоторое время ощущают слабость, разбитость. В тяжелых случаях на 2--3-й день болезни развивается острая анурия, и на 5--11 день болезни больные погибают от уремии. В первые часы заболевания возможна смерть от асфиксии в результате поражения дыхательной мускулатуры. Наблюдается до 18 повторных приступов Ю.-С. б.

Лечение

Не разработано. Больного необходимо срочно госпитализировать. Показаны постельный режим, тепло, обильное питье, витаминотерапия. Применяют гликокол (в связи с поражением мускулатуры), в тяжелых случаях -- форсированный диурез, при развитии острой почечной недостаточности проводят гемодиализ.

Профилактика

 Профилактика. Во всех рыбхозах и естественных рыбохозяйственных водоемах проводят весь комплекс рыбоводно-мелиоративных мероприятий, направленных на предотвращение чрезмерного цветения воды, в первую очередь на подавление развития сине-зеленых водорослей. Комплекс ветеринарно-санитарных мероприятий должен обеспечить создание в прудах и внутренних водоемах оптимальных зоогигиенических условий. Строго контролируют нормы и порядок внесения азотных и фосфорных удобрений в рыбоводные пруды. В естественных водоемах, и особенно в водоемах, расположенных в зонах применения удобрений и других химических средств, контролируют фоновое содержание биогенных элементов, способствующих бурному развитию в водоемах сине-зеленых водорослей.

При первых случаях подозрения на заболевание рыб гаффской болезнью и гибели, необходимо определить наличие в них токсических веществ и до выяснения причины неблагополучия, запретить промысловый и любительский лов рыбы, а выловленную рыбу не допускать ни в торговую сеть, ни в сеть общественного питания.

Уровская болезнь

гаффский уровский болезнь лечение

Наиболее удобное короткое название "уровская болезнь" происходит от реки Уров, притока Аргуни, впадающей в Амур, в Восточной Сибири, где в середине прошлого века было обнаружено наибольшее число своеобразных больных, страдавших неизвестной болезнью, распространенной среди местного казацкого населения. Изучил и описал ее подробно в ряде публикаций в 50-60-х годах прошлого столетия, начиная с 1861 г., военный врач Н. И. Кашин. Особенно же глубоко это заболевание было изучено супругами-врачами Е. В. и А. Н. Беками. Военный врач Е. В. Бек доставил шесть человек больных в 1904 г. в Петербург в ортопедическую клинику Военно-медицинской академии, где они были подвергнуты всестороннему исследованию. Результаты этого тщательного изучения легли в основу диссертации Е. В. Бека. Поэтому вполне справедливо второе название - болезнь Кашина-Бека.

В прошлом в Забайкалье, а также в других районах Восточной Сибири уровская болезнь была зарегистрирована у многих тысяч больных. Но в наши дни заболеваемость резко снижена. Могут заболевать не только местные жители, но и приехавшие в возрасте до полового созревания, если они длительно проживают в эндемических местах, хотя это и довольно редкое явление.

Имеются указания, что эндемичной является эта болезнь в Маньчжурии, Северном Китае и Северной Корее.

Этиология

В настоящее время наиболее признана минеральная теория этиологии заболевания, в соответствии с которой болезнь возникает в тех регионах, в воде которых наблюдается снижение концентрации кальция и избыток стронция.

В основе болезни лежит нарушение питания продуктами местного происхождения - местными злаками, пораженными каким-то грибком рода Фузариум. Значение имеют весьма распространенные в пораженных заболоченных, туманных и сырых местах грибковые заболевания злаков. Оздоровительные мероприятия, предпринятые в широком масштабе на основе этих взглядов, например, снабжение населения привозным хлебом, дали весьма убедительные положительные результаты в смысле снижения распространения и улучшения течения заболеваемости.

Патогенез

Болезнь Кашина-Бека - это, собственно говоря, эндемический генерализированный остеоартроз подростков. Ф. П. Сергиевский заявляет, что он за полтора десятка лет изучения этой болезни ни разу не наблюдал начала заболевания ранее 4-летнего возраста и позже 15 лет/ Наиболее часто поражаемый возраст 6-14 лет. Мальчики заболевают, несомненно, чаще и тяжелее, чем девочки. Заболевание начинается, развивается и прогрессирует только в период максимального роста детского скелета. С окончанием роста скелета болезнь приостанавливается, становится в основном стабильной на всю жизнь и у взрослых свежего специфического процесса не бывает. Течение заболевания весьма хроническое. Раз возникшие в костно-суставном аппарате изменения стойки, необратимы, они могут разве только еще осложниться дальнейшими неспецифическими возрастными процессами.

Первая степень характеризуется жалобами на усталость, на боли в суставах, усиливающиеся после работы и ходьбы, на скованность движений. Боли могут отсутствовать. Налицо небольшое утолщение суставов пальцев, чаще всего между средними и основыми фалангами II, III и IV пальцев, а также небольшое ограничение сгибания в лучезапястном суставе. Сгибательная контрактура в локтевом суставе до 170°. Имеется мягкий нежный хруст в суставах.

Вторая степень определяется заметным утолщением уже названных межфаланговых суставов; в меньшей степени вовлекаются в процесс I и V пальцы. Отсюда ясна короткопалость. Ограничение функции сгибания пальцев в кулак таково, что ногтевые фаланги не достигают ладонной поверхности. Трудно произвести быстрое разгибание пальцев руки. Поражены коленные и голеностопные суставы, в них ощущается резко выраженный хруст. Имеется ясная атрофия мышц конечностей. Присоединяются характерные явления ущемления в суставах внутрисуставных тел, вызывающие внезапные острые боли. В тазобедренных и плечевых суставах имеются только боли; объективных изменений нет.

Третья степень сказывается в резкой короткопалости; больной не может сжать руку в кулак. Движения в лучезапястных суставах резко ограничены; контрактура в ладонно-сгибательном положении. Сгибательная контрактура в локтевом суставе больше 150°, амплитуда движений мала. Сгибательная контрактура в тазобедренных суставах, типичная "утиная" походка. Изменен и позвоночник - имеется лордоз поясничного его отдела. Низкий рост. Ущемления в суставах, причиняющие сильные боли, теперь часты. В результате - резкое понижение трудоспособности или полная физическая инвалидность. "Законченная картина" болезни развивается к возрасту 15-17 лет.

Отмечаются некоторые внесуставные симптомы: функциональные изменения миокарда, желудочно-кишечного тракта и ряда эндокринных желез, нарушения регуляции вегетативной нервной системы, трофики кожи, волос, ногтей и др. Общее состояние обычно не страдает, температура тела не повышается. Часто развивается астенический синдром. В крови наблюдают умеренную гипохромную анемию, тенденцию к лейкопении и лимфоцитозу при нормальной СОЭ. Уровень кальция в сыворотке крови находится на нижней границе нормы, гипофосфатемия сочетается с повышением активности щелочной фосфатазы. С мочой выделяется повышенное количество оксипролина, что подтверждает активность процесса разрушения белка в соединительной ткани.

В диагностике К. -- Б. б. учитывают проживание в эндемичной местности, начало и развитие болезни в период роста, симметричность поражения, короткопалость, низкий рост. Рентгенологически определяются симметричность и множественность поражения суставов конечностей. Рентгенологическая картина соответствует деформирующему артрозу с наличием внутрисуставных тел, отмечаются укорочение костей и усиление их рельефа (рис. 2). Дифференциальный диагноз проводят с дизостозами, остеохондродисплазиями и другими системными поражениями скелета.

Консервативное лечение направлено на нормализацию обмена веществ. Используют препараты кальция, фосфора, витамины В1, В12, D, С, алоэ, стекловидное тело. Применяют радоновые ванны, аппликации парафина, озокерита, грязелечение, диатермию, ультразвук, проводят УВЧ-терапию. Санаторно-курортное лечение осуществляют в специализированных санаториях Читинской области (Ямкун, Ургучан, Угчан). Диспансерное наблюдение осуществляет педиатр совместно с ортопедом. Прогноз для жизни благоприятный. При своевременном лечении выздоровление или стабилизация процесса наступает примерно в 30% случаев. Как правило, после окончания роста патологический процесс останавливается. Родоновые ванны.

Профилактические мероприятия включают минерализацию почвы, обогащение рациона с.-х. животных минеральной подкормкой, снабжение населения привозными продуктами (в т.ч. зерном, не загрязненным грибом фузариум), содержащими достаточное количество минеральных солей, и водой из артезианских колодцев. Лицам молодого возраста, а также беременным и кормящим матерям дважды в год на 11/2--2 мес. назначают препараты кальция, сухую морскую капусту, витамины D, С, А.

Размещено на Allbest.ru