Кардіоміопатія
Кардіоміопатія - хвороби міокарда, які характеризуються порушеннями функцій серця. Клінічна картина та симптоми дилатаційної та гіпертрофічної кардіоміопатії, їх перебіг та діагностування. Програма лікування хворих. Первинна профілактика кардіоміопатії.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | реферат |
| Язык | украинский |
| Дата добавления | 11.04.2011 |
| Размер файла | 374,6 K |
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://www.allbest.ru/
Реферат
Кардіоміопатія
Виконала
студентка
Бровченко Ольга
Київ 2010
Зміст
- І. Загальний опис хвороби кардіоміопатія
- 1.1 Дилатаційна кардіоміопатія
- 1.2 Гіпертрофічна кардіоміопатія
- 1.3 Класифікація обструктивної форми гіпертрофічної кардіоміопатії
- 1.4 Рестриктивна кардіоміопатія
- 1.5 Аритмогенна правошлункова кардіоміопатія
- ІІ. Клініка
- 2.1 Перебіг дилатаційною кардіоміопатії та її прогноз
- 2.2 Перебіг гіпертрофічної гіпертрофічної кардіоміопатії
- 2.3 Діагноз аритмогенної правошлуночкової кардіоміопатії
- ІІІ. Діагностика захворювання
- 3.1 Приклади формулювання діагнозу
- 3.2 Діагностика
- ІV. Лікування
- 4.1 Лікування хворих дилатаційною кардіоміопатією
- 4.2 Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії
- 4.3 Лікування рестриктивно кардіоміопатії
- V. Профілактика
- Література
І. Загальний опис хвороби кардіоміопатія
Кардіоміопатія - це зміна м'язи серця часто нез'ясованої причини. Умовою встановлення діагнозу "кардіоміопатія" є відсутність (або виключення після обстеження) вроджених аномалій розвитку, клапанних вад серця, поразки, обумовленого системними захворюваннями судин, артеріальної гіпертонії, перикардиту, а також деяких рідкісних варіантів ураження провідної системи серця.
Під терміном "кардіоміопатія" розуміють хвороби міокарда, які характеризуються порушеннями функцій серця. У цьому сенсі можна говорити про поразки міокарда при ішемічній хворобі серця (ішемічна кардіоміопатія), при артеріальній гіпертензії (гіпертензивна кардіоміопатія), при вадах серця (клапанна кардіоміопатія).
Раніше під терміном "кардіоміопатія" розуміли первинні захворювання міокарда невідомої етіології. Захворювання міокарда відомої етіології або пов'язані з ураженням інших систем визначалися як специфічні (вторинні) захворювання міокарда. З цієї групи хвороб міокарда виключалися ураження міокарда при ішемічній хворобі серця, артеріальної гіпертензії, пороки серця і захворюваннях перикарда.
Кардіоміопатія розвивається зазвичай поступово, непомітно. В деяких хворих на початку захворювання ураження міокарду характеризується переважно гіпертрофією м'язових волокон. Поступово зростаюча гіпертрофія тривалий час може не проявлюватися клінічно. Вона може охопити рівномірно усі камери серця або бути асиметричною з ураженням частини стінки лівого шлуночка або міжшлуночкової перетинки. Гіпертрофія міжшлуночкової перетинки може призводити до виникнення м'язового субаортального стенозу. Гіпертрофічна кардіоміопатія на більш ранніх стадіях розвитку може бути виявлена лише при спеціальному обстеженні: реєстрація ехокардіограми, рідше за ЕКГ, у деяких відведеннях якої реєструється знижений або від'ємний зубець Т при відсутності ознак ішемічної хвороби серця. У пізній стадії гіпертрофічної кардіоміопатії виникають клінічні прояви тяжкого ураження міокарду: прогресуюча серцева недостатність з вираженим застоєм у малому та великому колі кровообігу, значне збільшення розмірів серця за рахунок розширення всіх камер, різні види аритмії та порушень внутрішньосерцевої проводимості. В деяких хворих аритмія є провідним синдромом хвороби на більш ранній стадії розвитку до появи серцевої недостатності. Серйозне ускладнення кардіоміопатій на пізній стадії - тромбоемболії у судини мозку, нирок, селезінки, а також периферійні артерії.
Класифікація (Рекомендації робочої групи Українського Товариства Кардіологів, 1999 р.).
І. Нозологічна форма:
Дилатаційна кардіоміопатія - І42.0;
Гіпертрофічна кардіоміопатія (обструктивна) - І42.1:
Рестриктивна кардіоміопатія - І42.3-5;
Аритмогенна кардіопатія правого шлуночка - І42.8;
Особливі кардіопатії - І43 (системні хвороби, м'язові дистрофії, нейром'язові порушення);
Алкогольна кардіоміопатія - І42.6;
Метаболічна кардіоміопатія - І43.1, І43.2, І43.8;
Кардіоміопатія, обумовлена ліками й іншими зовнішніми факторами - І42.7;
Кардіоміопатія при інфекційних та паразитарних хворобах, в т. ч. дифтерії - І43.0;
ІІ. Клінічний варіант: аритмія, кардіалгія тощо;
III. Серцева недостатність (СН 0-ІІІ cт.).
У клінічній практиці під кардіоміопатії також розуміють групу захворювань, в основі яких лежить генетична схильність до ураження міокарда з явищами його дилатації, гіпертрофії або рестрикції. Відповідно до цього розрізняють наступні варіанти кардіоміопатій:
дилатаційна кардіоміопатія;
гіпертрофічна кардіоміопатія;
рестриктивна кардіоміопатія;
аритмогенну правожелудочкова кардіоміопатія.
1.1 Дилатаційна кардіоміопатія
Дилатаційна кардіоміопатія - синдром, який характеризується дилатацією і зниженням систолічної функції одного або обох шлуночків і прогресуючою хронічною серцевою недостатністю. Частими клінічними проявами захворювання є також порушення ритму передсердь і шлуночків.
В даний час встановлено, що дилатаційна кардіоміопатія в 20-30% випадків носить сімейний характер. За даними L. Mestroni і співавт. (1999), у 56% випадків дилатаційною кардіоміопатії спостерігається аутосомно-домінантний тип успадкування, але можуть також зустрічатися аутосомно-рецесивний (16%) і Х-зчеплений (10%) типи успадкування.
У 30% хворих дилатаційною кардіоміопатією в анамнезі простежується зловживання алкоголем. Також, дилатаційна кардіоміопатія широко поширена в країнах з недостатнім харчуванням, при нестачі білка, при гіповітаміноз В1, дефіцит селену (хвороба Кеша в Китаї), дефіцит карнітину, що спостерігається в країнах з традиційно недостатнім вживанням м'яса. Ці дані дозволили висунути як одну з концепцій - метаболічну теорію розвитку дилатаційною кардіоміопатії.
Дилатаційна кардіоміопатія, мабуть, поліетіологічное захворювання, і у кожного хворого можна виділити декілька факторів, що призводять до розвитку цієї поразки міокарда, включаючи роль вірусів, алкоголю, імунних порушень, порушення харчування та ін Вважають, що перелічені фактори викликають дилатацію міокарда переважно у осіб, генетично схильних до дилатаційною кардіоміопатії.
1.2 Гіпертрофічна кардіоміопатія
Під гіпертрофічної кардіоміопатією розуміють генетично обумовлене захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування з високою пенетрантностью, що характеризується гіпертрофією міокарда стінок лівого (рідше - правого) шлуночка при нормальному або його зменшеному обсязі. Розрізняють асиметричну гіпертрофію стінок лівого шлуночка, на частку якої припадає близько 90% всіх випадків гіпертрофічної кардіоміопатії, і симетричну або концентричну гіпертрофію. В залежності від наявності обструкції виносить тракту лівого шлуночка виділяють також обструктивну і необструктивним форми гіпертрофічної кардіоміопатії.
Мал.1. Схематичні форми кардіоміопатій (за Ганджа І. та інш.): а - нормальне серце; б-локалізація кардіоміопатії переважно в підклапанних відділах МШП (проксимальна форма ГКМП); в - локалізація гіпертрофії переважно в дистальних відділах МШП з переходом на верхівку серця (дистальна форма ГКМП); г - гіпертрофія МШП та задньої стінки (концентрична форма ГКМП); д - гіпертрофія дистальних відділів МШП з переходом на правий шлуночок (ізольована гіпертрофія правого шлуночка).
Основними клінічними проявами захворювання є серцева недостатність, біль в грудній клітці, порушення ритму серця, синкопальні стану. Близько половини всіх хворих гіпертрофічної кардіоміопатією вмирають раптово; причинами смерті є шлуночкові порушення ритму або припинення гемодинаміки внаслідок повного зникнення порожнини лівого шлуночка при його посиленому скорочення і зниженому наповненні.
Гіпертрофічна кардіоміопатія частіше носить сімейний характер, але зустрічаються і спорадичні форми. У хворих як з сімейної, так і спорадичній формою гіпертрофічної кардіоміопатії виявляються дефекти генів, що кодують синтез білків серцевого саркомеров.
Клінічна картина захворювання залежить від варіанту гіпертрофії міокарда, ступеня вираженості гіпертрофії, стадії захворювання. Тривалий час захворювання протікає мало-або безсимптомно, нерідко раптова смерть - перший прояв гіпертрофічної кардіоміопатії. Найбільш частими клінічними проявами є біль в грудній клітині, задишка, порушення ритму серця, синкопальні стану.
Частою скаргою хворих гіпертрофічної кардіоміопатією є задишка, яка пов'язана з підвищенням діастолічного тиску в лівому шлуночку, що веде до підвищення тиску в лівому передсерді і надалі - до застою в малому колі кровообігу. Спостерігаються і інші симптоми застою в легенях - ортопное, нічний кашель і задишка. При приєднанні миготливої аритмії знижується діастолічний наповнення лівою шлуночка, падає серцевий викид і спостерігається прогресування серцевої недостатності. У хворих гіпертрофічної кардіоміопатією нерідкі скарги на серцебиття, перебої і "неправильну" роботу серця. Поряд з фібриляцією передсердь, при добовому ЕКГ-моніторування можуть виявлятися надшлуночкова і шлуночкова екстрасистолія, шлуночкова тахікардія, і навіть - фібриляція шлуночків, яка може бути причиною раптової смерті.
1.3 Класифікація обструктивної форми гіпертрофічної кардіоміопатії
Нью-Йоркської асоціацією кардіологів запропонована наступна класифікація гіпертрофічної кардіоміопатії:
кардіоміопатія хвороба міокард профілактика
I стадія - градієнт тиску не перевищує 25 мм рт. ст.; при звичайному навантаженні хворі не пред'являють скарг;
II стадія - градієнт тиску від 26 до 35 мм рт. ст.; з'являються скарги при фізичному навантаженні;
III стадія - градієнт тиску від 36 до 44 мм рт. ст.; ознаки серцевої недостатності у спокої, стенокардія;
IV стадія - градієнт тиску вище 45 мм рт. ст.; значні прояви серцевої недостатності.
1.4 Рестриктивна кардіоміопатія
Рестриктивна кардіоміопатія - це сама рідкісна форма серед всіх кардіоміопатій, що характеризується порушенням діастолічної функції міокарда при нормальній або мало зміненою систолічної функції шлуночків і відсутності їх дилатації і гіпертрофії. Стінки міокарда шлуночків надмірно ригідні, внаслідок чого порушується діастолічний наповнення шлуночків, що супроводжується підвищенням системного та легеневого венозного тиску і тиску заповнення шлуночків. Порушення гемодинаміки при рестриктивно кардіоміопатії мають схожість з гемодинамічними зрушеннями при констриктивному перикардиті, що вимагає диференціації цих двох захворювань. Ригідність і порушення податлівості міокарда обумовлені розвитком інфільтрації і / або фіброзу міокарда, рубіовимі змінами ендокарда.
Ендоміокардіальная хвороба включає в себе два варіанти захворювання, які раніше описувалися самостійно: ендоміокардіальний фіброз, або хвороба Девіса, що зустрічається в тропічних і субтропічних країнах Африки (особливо часто в Уганді та Нігерії), і ендокардит Лефлера (Luffler endocarditis parietalis fibroplastica, or hypere - osinophilic syndrome), поширений більше в країнах з помірним кліматом.
1.5 Аритмогенна правошлункова кардіоміопатія
Аритмогенну правошлуночкова кардіоміопатія характеризується прогресуючим заміщенням міокарда правого шлуночка на фіброзну і жирову тканину, його дилатацією і зниженням скорочувальної функції. Патологічний процес локалізується в області верхівки серця (вихідному тракті правого шлуночка), вільної стінки правого шлуночка в області кільця трикуспідального клапана і пульмонального гребінця (вхідному тракті правого шлуночка); рідше уражаються міжшлуночкової перегородки і лівий шлуночок.
Аритмогенну правошлуночкова кардіоміопатія зустрічається в будь-якому віці, у тому числі в літньому і старечому. Клінічними проявами захворювання є аритмії і раптова смерть, особливо у молодому віці.
Аритмогенну правошлуночкова кардіоміопатія відноситься до сімейних захворювань з аутосомно-домінантним типом успадкування, але зустрічаються і спорадичні випадки захворювання. При АПКМП виявлені мутації генів, відповідальних за синтез деяких структурних білків кардіоміоцитів (бета-спектріна, а-актину). Існує також точка зору, що заміщення міокарда правого шлуночка на жирову тканину і фіброзну відбувається внаслідок ізольованого апоптозу кардіоміоцитів, пусковим механізмом якого може бути вірусне пошкодження м'язових волокон. Це підтверджується виявленням при гістологічному дослідженні лімфоцитарною інфільтрації міокарда поряд з його жировим та фіброзної переродженням. Внаслідок скупчення жирової і фіброзної тканини між ендокардит і епікардом у половини хворих розвиваються аневризми правого шлуночка, які є характерним морфологічним ознакою аритмогенну правошлуночкової кардіоміопатії.
ІІ. Клініка
Клінічними проявами дилатаційною кардіоміопатії є кардіомегалія, ліво - і правожелудочковая недостатність, порушення ритму серця і провідності, тромбоемболії. Довгий час захворювання може протікати безсимптомно, потім поступово розвиваються клінічні прояви. Встановити тривалість захворювання у хворих представляє значні труднощі. У 75-85% хворих початковими проявами дилатаційною кардіоміопатії є симптоми серцевої недостатності різного ступеня тяжкості. При цьому, як правило, мають місце ознаки бівентрікулярной недостатності: задишка при фізичних навантаженнях, ортопное, напади задишки і кашлю у нічні години; надалі з'являються задишка в спокої, периферичні набряки, нудота та біль у правому підребер'ї, пов'язані з застоєм крові в печінці. Рідше першими скаргами хворих є перебої в роботі серця і серцебиття, запаморочення та синкопальні стану, зумовлені порушеннями ритму серця і провідності. Приблизно у 10% хворих виникають напади стенокардії, які пов'язані з відносною коронарної недостатністю - невідповідністю між потребою розширеного і гіпертрофованого міокарда в кисні і його реальним забезпеченням. При цьому коронарні артерії у хворих (при відсутності ІХС) виявляються не зміненими. У деяких осіб захворювання починається з тромбоемболії в судини великого і малого кіл кровообігу. Ризик емболії підвищується при розвитку миготливої аритмії, яка виявляється у 10-30% хворих дилатаційною кардіоміопатією. Емболії в мозкові артерії і легеневу артерію можуть бути причиною раптової смерті хворих.
Розрізняють декілька варіантів перебігу дилатаційною кардіоміопатії: повільно прогресуючий, швидко прогресуючий і вкрай рідкісний - рецидивуючий варіант, що характеризується періодами загострення і ремісії захворювання, відповідно - наростанням і регресією клінічних симптомів. При швидко прогресуючому плині від моменту появи перших симптомів захворювання до розвитку термінальної стадії серцевої недостатності проходить не більше 1-1,5 років. Найбільш поширеною формою дилатаційною кардіоміопатії є повільно прогресуючий перебіг.
Нерідко раптова поява симптомів серцевої недостатності і аритмій виникає після ситуацій, що пред'являють підвищені вимоги до апарату кровообігу, зокрема, при інфекційних захворюваннях або хірургічних втручань. Зв'язок появи клінічних симптомів дилатаційною кардіоміопатії з перенесеної інфекцією часто змушує клініцистів висловитися на користь інфекційного міокардиту, проте запальні зміни при ендоміокардіальной біопсії виявляються рідко.
2.1 Перебіг дилатаційною кардіоміопатії та її прогноз
Прогноз при дилатаційною кардіоміопатії залежить від тривалості і тяжкості серцевої недостатності та індивідуальних особливостей перебігу захворювання. Відомі випадки раптової смерті без вираженої серцевої недостатності. У той же час, раз виникнувши, серцева недостатність звичайно має прогресуючий перебіг. У перший рік після постановки діагнозу помирає близько 25% хворих - від недостатності скоротливої функції серця і порушень ритму; за 5-річний період спостережень смертність становить 35%, а за 10-річний період - 70%. Однак є вказівки і на відносно сприятливий віддалений прогноз у хворих, які пережили 2-3-річний період: тривалість їх життя практично не відрізняється від тривалості життя в загальній популяції. Стабілізація і навіть поліпшення в перебігу захворювання спостерігається у 20-50% хворих. Поліпшення прогнозу у хворих дилатаційною кардіоміопатією в даний час пов'язують з більш ранньою діагностикою захворювання і успіхами медикаментозного лікування.
2.2 Перебіг гіпертрофічної гіпертрофічної кардіоміопатії
Перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії відрізняється різноманітністю. У багатьох хворих протягом тривалого часу захворювання протікає стабільно і малосимптомно. Однак у будь-який момент може настати раптова смерть. Існує думка, що гіпертрофічна кардіоміопатія є самою частою причиною раптової смерті серед спортсменів. До факторів ризику раптової смерті відносяться: випадки раптової смерті у родичів, зупинка серця або стійка шлуночкова тахікардія в анамнезі, часті та тривалі епізоди шлуночкової тахікардії при кардіомоніторіровані, індукована шлуночкова тахікардія при ЕФІ, гіпотензія при фізичному навантаженні, виражена гіпертрофія лівого шлуночка (товщина стінки> 35 мм), повторні непритомність. Привертають до раптової смерті особливі мутації деяких генів (наприклад, мутація Arg 403Gin). Серед хворих гіпертрофічної кардіоміопатією, що спостерігаються в спеціалізованих стаціонарах, смертність становить 3-6% на рік, у загальній популяції - 0,5-1,5%.
Основними клінічними проявами аритмогенної правошлуночкової кардіоміопатії є рецидивуючі шлуночкові тахікардії, синкопальні стану і раптова смерть. Важкі шлуночкові тахікардії спостерігаються у більшості хворих (у 80% випадків), найчастіше вони виникають під час фізичних навантажень. Щорічно 1% хворих помирає раптово. У межпріступном періоді хворі скаржаться на задишку, серцебиття і перебої в роботі серця, болі в прекардіальной області за типом кардіалгії. У багатьох хворих виявляються ознаки застійної серцевої недостатності. Частими ускладненнями у даних хворих є також тромбоемболії переважно в судини малого кола кровообігу, тому нерідко аритмогенну правошлуночкову кардіоміопатію доводиться диференціювати з рецидивирующою тромбоемболією легеневої артерії з явищами легеневого серця. Протягом аритмогенної правошлуночкової кардіоміопатії виділяють бессимптомний період, маніфестних фаз захворювання і період декомпенсації.
При електрокардіографії виявляються інверсія зубця Т правих грудних відведеннях (V1-V3), порушення внутрішньошлуночкові провідності (часто - повна блокада правої ніжки пучка Гіса) і рідше - атріовентрикулярної провідності, часта шлуночкова екстрасистолія і епізоди мономорфної шлуночкової тахікардії з комплексом QRS за типом повної блокади правої ніжки пучка Гіса.
При ехокардіографії визначається дилатація правого шлуночка, зниження його фракція викиду; характерною ознакою аритмогенної правошлуночкової кардіоміопатії є наявність аневризми правого шлуночка. Підтверджується діагноз даними ендоміокардіальної біопсії. В останні роки для верифікації діагнозу використовується магнітно-резонансна томографія, яка дозволяє виявити збільшення жирової тканини в міокарді правого шлуночка.
2.3 Діагноз аритмогенної правошлуночкової кардіоміопатії
Діагноз аритмогенної правошлуночкової кардіоміопатії представляє значні труднощі і за життя ставиться не більш ніж у 13% хворих. У діагностиці захворювання важливе значення має ретельно зібраний анамнез, виявлення випадків раптової смерті у молодому віці у близьких родичів хворих, наявність епізодів шлуночкової тахікардії з формою комплексу QRSпо типу ПБПНПГ, порушення функції правого шлуночка і, особливо, наявність його аневризми.
При аритмогенну правошлуночкової кардіоміопатії застосовується комплексна терапія, спрямована на купірування порушень ритму, лікування серцевої недостатності та профілактику тромбоемболії.
ІІІ. Діагностика захворювання
3.1 Приклади формулювання діагнозу
Дилатаційна кардіоміопатія: шлуночкова екстрасистолія, рецидивуюча тромбоемболія легеневих судин, СН II Б стадії, систолічний варіант, IV функціональний клас.
Гіпертрофічна кардіоміопатія, обструктивна форма, СН II А ст., діастолічний варіант, III функціональний клас.
Дифузний токсичний зоб II ст., метаболічна кардіоміопатія, шлуночкова екстрасистолія, непароксизмальна тахікардія, СН II А ст., III функціональний клас.
Менопаузальний (клімактеричний) період, метаболічна кардіоміопатія, суправентрикулярна екстрасистолія, кардіалгія, СН 0 ст., І функціональний клас.
3.2 Діагностика
Гіпертрофічні кардіоміопатії. ГКМП базується на основі скарг хворого на запаморочення, вказівки на приступи непритомності, перебоїв у роботі серця. Характерними ознаками для ГКМП є гіпертрофія лівого шлуночка та наявність систолічного шуму по лівому краю грудини, який не проводиться на судини шиї. На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка (електрична вісь серця відхилена вліво R V5 - V6 більше R V4), можна виявити симптоми гіпертрофії міжшлуночкової перетинки: поява глибокого непошириного зубця Q у ІІ, ІІІ, aVF, V5-6 відведеннях разом з високим зубцем R, а деколи із зниженим зубцем Т у правих грудних відведеннях. Характерною ознакою ЕКГ ГКМП є поява глибоких зубців Т у V4 - V6.
Рентгенографія органів грудної клітки виявляє гіпертрофію лівого шлуночка серця, за рахунок чого серце значно збільшується в поперечнику.
ЕхоКГ дає можливість встановити характер ГКМП - обструктивний (гіпертрофія і гіпокінезія міжшлуночкової перетинки), необструктивний - гіпертрофія всіх стінок лівого шлуночка; виявити зменшення кінцевого систолічного і діастолічного розмірів шлуночків та збільшення лівого передсердя, встановити парадоксальний рух передсердної стулки мітрального клапану в період систоли до міжшлуночкової перетинки. Характерною ЕхоКГ ознакою звуження шляхів відтоку є своєрідний рух півмісяцевих стулок аортального клапану, які майже повністю закриваються в систолу, або рухаються в медіальному спрямуванні.
Рестриктивні кардіоміопатії. При об'єктивному дослідженні виявляється стійка тахікардія, помірна гіпертрофія лівого шлуночка, послаблення тонів серця, патологічний ІІІ і ІV тони серця, типові аускультативні ознаки недостатності мітрального (послаблення першого тону над верхівкою, акцент ІІ тону над легеневою артерією, систолічний шум над верхівкою серця) і трьохстулкового клапанів. Рентгенологічні і ЕКГ дані неспецифічні. ЕхоКГ виявляє зменшення порожнини шлуночків і головне - зменшення амплітуди коливань розмірів шлуночків у фазу систоли чи діастоли. Окрім цього виявляється потовщення ендокарду і задньої стінки лівого шлуночка, а у деяких хворих - зміна тонів серця.
Мал.178-14.
Зміни ЕКГ при різних хворобах серця. а - гострий перикардит, що супроводиться ельовацией сегменту ST у всіх відведеннях за винятком III, avr і V1; би-міокардит: дифузні зміни сегменту ST і зубця Т, зниження вольтажу зубця Т у відведеннях від кінцівок і первинні зміни зубця Т в грудних відведеннях; у - кардіоміопатія: значна деформація комплексу QRS.
Таблиця 1. Диференційно-діагностичні ознаки ДКМП і ІКМП
|
ДКМП |
ІКМП |
||
|
Анамнез |
Початок захворювання з СН (92%), без видимої причини (76%); після респіраторної вірусної інфекції, пневмонії та ін (24%) |
""Коронарний анамнез" з наявністю стенокардії або перенесеним ІМ. Наявність факторів ризику ІХС: обтяжена спадковість, АГ, гіперліпідемія. Періодичність формування ліво-, правошлуночкової СН |
|
|
Фізикальне обстеження |
Виражена СН III-IV ФК (94%), порушення ритму і провідності (88%), тромбоемболії (32%), ритм галопу (82%), систолічний шум мітральної або мітральному-трикуспидальной недостатності (82%) |
Менша вираженість СН II-IV ФК, ритму галопу, рідше мітральна і мітральному-трикуспидальная регургітація, на одному рівні - порушення ритму і провідності, тромбоемболії |
|
|
ЭКГ ЕКГ |
Дилатація та гіпертрофія ЛШ, ЛП (84%), зміни інтервалу ST-T (78%), очаговоподібні зміни комплексу QRS (24%), шлуночкові аритмії на фоні синусового ритму (44%), постійна форма миготливої аритмії (29%), блокада лівої ніжки пучка Гіса (27%) |
Гіпертрофія ЛШ, зміни інтервалу ST-T, прямі ознаки перенесених крупно-і дрібновогнищевий ушкоджень, шлуночкові аритмії на фоні синусового ритму, частіше стала форма миготливої аритмії (42%), блокади лівої і правої ніжок пучка Гіса |
|
|
Рентгенологические данные Рентгенологічні дані |
Кардіомегалія (КТІ> 0,5%), переважно шлуночків, більше ЛШ (100%); куляста форма серця (76%) у поєднанні з ознаками венозного застою в легенях |
У цілому менша кардіомегалія (КТІ <0,55) шлуночків, більше ЛШ у поєднанні з ознаками венозного застою в легенях |
|
|
ЭхоКГ (1) ЕхоКГ (1) |
Дилатація порожнин серця, переважно шлуночків, більше лівого - КДР> 6,5-7 см, КДО (см 3/м 2) - 158, КСВ (см 3/м 2) - 112, ФВ (%) <30; ознаки дифузної гіпокінезії |
Більш помірна дилатація порожнин серця, переважно шлуночків, більше лівого - КДР <6,5 см, КДО (см 3/м 2) - 138, КСВ (см 3/м 2) - 86, ФВ (%) > 35; ознаки помірної дифузної гіпокінезії |
|
|
Коронарографія |
Відсутність коронарних стенозів, іноді наявність дилатації коронарних артерій |
Наявність оклюзійних змін у магістральних та ендокардіальний коронарних артеріях, виражене розвиток колатералей - гіперваскулярізація |
|
|
Субендоміокардіальная біопсія |
Дистрофічні зміни кардіоміоцитів аж до некрозу, інтерстиціальний фіброз, замісний склероз, іноді невеликі лімфогістіоцитарні інфільтрати |
- |
|
|
Сцинтиграфія з 201Tl |
Відсутність дефектів перфузії міокарда (цінність ознаки по S. Tauberg і співавт., 1993, - 94%) |
Дефекти перфузії міокарда, що перевищують 40% периметру ЛШ (цінність ознаки - 97%) |
|
|
ЕхоКГ (2) |
Різко змінена систолічна дисфункція ПШ |
Відносно більш сохранная систолічна функція ПШ |
|
|
(Коефіцієнт відношення значень КДО ПШ і ЛШ - 1,1). Більш виражене зниження загальної глобальної скоротливості міокарда і дилатації порожнин серця |
(Коефіцієнт відношення значень КДО ПШ і ЛШ - 0,6). Менш виражене зниження загальної глобальної скоротливості міокарда і дилатації порожнин серця |
||
|
ЭхоКГ (3) ЕхоКГ (3) |
Прогресуючий характер ремоделювання міокарда, збільшення розмірів порожнин ЛШ в міру прогресування СН, невелике наявність або відсутність гіпертрофії стінок ЛШ, зменшення індексу ексцентричності зі зміною форми ЛШ від еліпсоїдної до більш сферичної. Дилатація ПШ з розвитком СН за правошлуночковому типу |
Менш виражений характер ремоделювання міокарда, помірне збільшення розмірів порожнини ЛШ в міру прогресування СН, наявність гіпертрофії стінок ЛШ, менше зменшення індексу ексцентричності. Переважання гіпертрофії і дилатації ЛШ сприяє вираженості симптомів лівошлуночкової СН |
|
|
ЭхоКГ (4) ЕхоКГ (4) |
Відсутність приросту і навіть зменшення ФВ в міру активної терапії (виражене переважання дилатації над гіпертрофією). Зменшення ТМЛЖ і збільшення показника КДО / ММЛЖ. Велика ступінь дилатації порожнини ЛШ (збільшення ІКСО і ІКДО) |
При проведенні активної терапії можливе збільшення ФВ і деяке наростання гіпертрофії ЛШ. Збільшення ТМЛЖ. Зменшення показника КДО / ММЛЖ. Менша ступінь дилатації порожнини ЛШ (зменшення ІКСО і ІКДО) |
Таблиця 2. Функціональний стан міокарда за даними ЕхоКГ у хворих ІКМП і ДКМП
|
Показники гемодинаміки |
ІКМП (n = 18) I група |
ДКМП (n = 18) II група |
|||
|
АТ, см |
3,6±0,1* |
2,9±0,09 |
|||
|
ПЖ, см |
3,2±0,2* |
8±0,1 |
|||
|
ТМ ЛЖ, см |
1,27±0,02* |
1,08±0,04 |
|||
|
ІКСО, мл / м 2 |
92,6±66,0* |
126,3±7,7 |
|||
|
ІКДО, мл / м 2 |
142,0±9,4* |
182,7±9,0 |
|||
|
До проби |
Після проби |
До проби |
Після проби |
||
|
ІС ЛШ ** |
1,19 ± 0,08 |
1,48 ± 0,09 * |
1,29 ± 0,06 |
1,09±0,03 |
|
|
Примітка. * - P <0,05 достовірно всередині групи; ** - ІС ЛШ - частка від ділення суми значень скоротливості 16 сегментів на їх кількість (сумарні порушення сегментарної скоротливості). |
ІV. Лікування
4.1 Лікування хворих дилатаційною кардіоміопатією
Лікування ДКМП здійснюється по наступній програмі:
1. Лікувальний режим - ліжковий. Перехід до активного режиму можливий тільки після зменшення дилатації міокарду і недостатності кровоплину.
2. Лікування серцевої недостатності:
діуретики;
інгібітори АПФ;
бета-блокатори;
дігоксин.
3. Антиаритмічна терапія. Препаратом вибору є кордарон.
4. Антикоагулянтна і антиагрегантна терапія застосовується для профілактики тромбоемболічних ускладнень.
5. Метаболічна терапія - анаболічні стероїдні засоби, кокарбоксилаза, фосфаден, цитохром С, мілдронат.
6. Хірургічне лікування - пересадка серця.
Незважаючи на успіхи медикаментозного і хірургічного лікування, дилатаційна кардіоміопатія залишається частою причиною смерті, яка може наступати на будь-якій стадії захворювання. Лікування дилатаційною кардіоміопатії спрямовано на купірування основного клінічного синдрому - серцевої недостатності.
У першу чергу необхідно обмежити фізичні навантаження, споживання солі й рідини. Із засобів медикаментозної терапії серцевої недостатності при дилатаційною кардіоміопатії препаратами вибору є діуретики, інгібітори АПФ, серцеві глікозиди.
Хворим дилатаційною кардіоміопатією з вираженою серцевою недостатністю рекомендується призначати петльові діуретики (фуросемід, лазикс, буметамід), так як тіазидового діуретики у них часто виявляються не ефективними. При рефрактерності до монотерапії діуретиками призначають комбінації даних коштів. Наприклад, діурез збільшується при поєднанні фуросеміду з гипотиазид або верошпирон (спіронолактон). Підбір доз діуретиків проводиться під контролем добового діурезу та маси тіла хворого. Під час лікування фуросемідом і гипотиазид необхідно контролювати концентрацію калію в сироватці крові, для профілактики гіпокаліємії рекомендується призначення препаратів калію та / або калійзберігаючих діуретиків.
Для профілактики тромбоемболії призначають антикоагулянти (фенилин, варфарин) під контролем активованого часткового тромбопластинового часу. В комплексну терапію дилатаційною кардіоміопатії входить також лікування порушень серцевого ритму. Із антиаритмічних засобів найбільш сприятливий ефект спостерігається при лікуванні препаратомнеобхідний і соталодом.
Хворим дилатаційною кардіоміопатією з серцевою недостатністю II і III ФК, рефрактерною до медикаментозної терапії, показана трансплантація серця.
4.2 Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії
Лікування ГКМП включає в себе:
попередження раптової смерті (кордарон);
покращення гемодинаміки (бета-блокатори, верапаміл);
хірургічне лікування (резекція перетинки з протезуванням мітрального клапану);
антикоагулянтну і антиагрегантну терапію.
Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії направлено на поліпшення діастолічної функції лівого шлуночка, зниження градієнта тиску, купирование ангінозний нападів і порушень ритму. З цією метою використовуються бета-блокатори та блокатори кальцієвих каналів.
Бета-блокатори володіють негативною інотропною і хронотропного дією, знижують потребу міокарда в кисні, протидіють впливу катехоламінів на міокард. Завдяки цим ефектам подовжується час діастолічного наповнення, поліпшується диастолическая розтяжність стінок лівого шлуночка, зменшується градієнт тиску під час фізичних навантажень. При тривалому застосуванні бета-адреноблокатори можуть зменшувати гіпертрофію лівого шлуночка, а також запобігати розвитку миготливої аритмії. Перевага віддається неселективним бета-адреноблокаторами без внутрішньоїсимпатоміметичної активності. Найбільш широко застосовується пропранолол (анаприлін, обзидан, індерал) у добовій дозі 160-320 мг. Можуть використовуватися і кардіоселективні бета-адреноблокатори - метопролол, атенолол.
Застосування блокаторів кальцієвих каналів засновано на зниження концентрації кальцію в кардіоміоцитах, гладком'язових клітинах коронарних і системних артерій, а також у клітинах провідної системи. Ці препарати покращують діастолічний розслаблення лівого шлуночка, знижують скоротність міокарда, мають антіангінальним і антиаритмічних ефектом, зменшують ступінь гіпертрофії лівого шлуночка. Найбільший досвід і найкращі результати отримані при застосуванні верапамілу (ізоптіна, фіноптіна) у дозі 160-320 мг на добу. Близький до нього по ефективності дилтіазем (кардізем, кардіо) застосовується у дозі 180-240 мг на добу.
Ніфедипін призначати хворим гіпертрофічної кардіоміопатією небезпечно - у зв'язку з його вираженою вазоділатирующою дією можливе посилення обструкції виносить тракту лівого шлуночка. Однак його застосування можливе при поєднанні гіпертрофічної кардіоміопатії з артеріальною гіпертензією і брадикардією.
Хворим, що належать до групи ризику раптової смерті, показано призначення препаратів з вираженим антиаритмічну дію - кордарона (аміодарону) і дизопіраміду (рітмілена). Кордарон призначається в насичує дозі від 600-800 мг до 1000 мг на добу з переходом на підтримуючу дозу 200-300 мг при досягненні сталого антиаритмічного ефекту. Початкова доза рітмілена становить 400 мг на день, поступово може збільшуватися до 800 мг на добу. Ці препарати також володіють негативною інотропною дією, знижують градієнт тиску. Кордарон рекомендується призначати хворим гіпертрофічної кардіоміопатією також для профілактики пароксизмальної миготливої аритмії. При постійній формі миготливої аритмії використовуються бета-блокатори або верапаміл; серцеві глікозиди у зв'язку з їх позитивним інотропним дією хворим з гіпертрофічною кардіоміопатією не показані. Виникнення миготливої аритмії є показанням до призначення антикоагулянтів для профілактики системних емболії. При розвитку застійної серцевої недостатності до лікування приєднують діуретики.
В останні роки для лікування хворих гіпертрофічної кардіоміопатією широко застосовуються інгібітори АПФ, головним чином препарати 2-го покоління - еналаприл у дозі 5-20 мг на добу. Особливо корисно застосування цих препаратів при розвитку серцевої недостатності і при поєднанні гіпертрофічної кардіоміопатії з артеріальною гіпертензією.
Питання про лікування хворих гіпертрофічної кардіоміопатією за відсутності клінічних проявів до теперішнього часу не вирішено. Вважають, що у зв'язку з неефективністю бета-блокаторів та блокаторів кальцієвих каналів у профілактиці раптової смерті - їх тривале застосування недоцільно. Виняток становлять хворі з вираженою гіпертрофією лівого шлуночка - їм рекомендують лікування бета-адреноблокаторами.
Важкий перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії, резистентність до медикаментозної терапії та градієнт тиску в виносному тракті більше 50 мм рт. ст. є показаннями до хірургічного лікування. Мають потребу в хірургічному лікуванні близько 5% всіх хворих гіпертрофічної кардіоміопатією. Смертність при оперативному лікуванні становить приблизно 3%, На жаль, у 10% хворих після операції диастолическая дисфункція і ішемія міокарда зменшуються незначно і зберігаються клінічні симптоми. Застосовуються наступні види оперативного лікування: міотомія, міоектомія, іноді - в поєднанні з протезуванням мітрального клапана (при його структурних змінах, що викликають значиму регургітації).
Останнім часом хворим гіпертрофічної кардіоміопатією з обструкцією рекомендують імплантацію електрокардіостимулятора. Показано, що застосування двокамерному електрокардіостимуляції зменшує обструкцію виносить тракту лівого шлуночка, знижує градієнт тиску, послаблює патологічне рух мітрального клапана і викликає поступове зменшення гіпертрофії міжшлуночкової перегородки. Хворим з шлуночковими порушеннями ритму показана імплантація кардіовектера-дефібрилятора.
Для зменшення ступеня гіпертрофії міжшлуночкової перегородки запропоновано також введення алкоголю в септальних артерію з подальшим розвитком в ній інфаркту. Попередні результати показали, що це призводить до значного зниження градієнта тиску і поліпшенню клінічного перебігу захворювання. Ускладненням даного інвазивного методу лікування є розвиток повної поперечної блокади серця, що створює необхідність в імплантації постійного ЕКС.
4.3 Лікування рестриктивно кардіоміопатії
Лікування глюкокортикоїдами і цитостатиками. Найчастіше застосовують преднізолон у дозі 30 мг/доб. Якщо стан хворого покращується дозу преднізолону зменшують до 10мг/доб. В разі відсутності ефекту від преднізолону застосовують цитостатики - вінкрастин, азатіоприн, циклофосфан.
Лікування серцевої недостатності. При лікуванні СН, яка ускладнює РКМП, застосовують в основному діуретики і периферичні вазоділятатори, призначається ліжковий режим. Серцеві глікозиди застосовують в разі виникнення тахісистолічної форми миготливої аритмії.
Антиаритмічна терапія. Із антиаритмічних засобів застосовують кордарон у прийнятих дозах.
Антикоагулянтна і антиагрегантна тератії.
Хірургічне лікування проводиться на стадії фіброзу (висічення щільної фіброзної тканини з одночасним протезуванням мітрального клапану).
Лейкоцитофорез застосовується в комплексній терапії РКМП при наявності високої (60 - 70%) еозинофілії і підвищенні в'язкості крові.
Лікування хворих рестриктивна кардіоміопатія зводиться до купіруванню симптомів серцевої недостатності, з цією метою використовуються серцеві глікозиди, діуретики і вазодилататори. Однак лікування даних хворих часто важкий і недостатньо ефективне. При лікуванні серцевими глікозидами необхідно пам'ятати про підвищену чутливість хворих Рестриктивна кардіоміопатія до цих засобів і можливості розвитку Глікозидний інтоксикації. Великі дози діуретиків можуть сприяти розвитку тяжкої гіпотензії, а антагоністи кальцію - погіршити інотропну функцію серця. При фібриляції передсердь у зв'язку з високим ризиком виникнення тромбоемболії рекомендується призначати антикоагулянти.
У гострій стадії ендоміокардіальной хвороби при наявності міокардиту ефективним є лікування глюкокортикоїдами. Смертність серед хворих у стадії фіброзу становить від 35 до 50% протягом 2 років. Продовжити життя даними хворим може хірургічне лікування, яке полягає в висічення щільної фіброзної тканини і протезуванні клапанів. Описано випадки успішної трансплантації серця.
Прогноз при більшості форм рестриктивно кардіоміопатії несприятливий, захворювання має прогресуючий характер і високу летальність.
V. Профілактика
Питання первинної профілактики дилатаційною кардіоміопатії в даний час не розроблені. У хворих із спадковою схильністю до даного захворювання доцільно досліджувати можливі кандидатна гени розвитку дилатаційною кардіоміопатії. З метою ранньої діагностики захворювання на доклінічної стадії необхідно комплексне обстеження близьких родичів тих пацієнтів, у яких виявлені мутації кандидатна генів. Всім хворим, незалежно від вираженості клінічних проявів захворювання, рекомендується обмеження фізичних навантажень, виключення алкоголю та інших факторів, що сприяють пошкодження міокарда. Для профілактики прогресувати серцевої недостатності рекомендується тривале застосування інгібіторів АПФ і бета-адреноблокаторів.
Первинна профілактика при гіпертрофічної кардіоміопатії полягає в комплексному обстеженні близьких родичів хворих гіпертрофічної кардіоміопатію, включаючи генетичні дослідження, з метою раннього виявлення захворювання на доклінічної стадії. Особи з виявленими мутаціями генів, характерними для гіпертрофічної кардіоміопатії (навіть при відсутності клінічних проявів), вимагають динамічного спостереження кардіолога. Необхідно виявлення хворих гіпертрофічної кардіоміопатію, що відносяться до групи ризику раптової смерті, і призначення їм з метою вторинної профілактики аритмій бета-адреноблокаторів або кордарона. Всім хворим гіпертрофічної кардіоміопатію, навіть за відсутності клінічних проявів, рекомендовано обмеження фізичних навантажень. При загрозі виникнення інфекційного ендокардиту проводиться його профілактика.
Література
1. Аносова Е.Н. Клиническая кардіологія. Т.2. - С.90-180.
2. Вибрані питання кардіології для сімейних лікарів. Навчальний посібник. За ред. проф. Є.Х. Заремби. Київ 2004. - 340 с.
3. Внутрішні хвороби /За ред. І.М. Ґанджі, В.М. Коваленка. - Київ: Здоров'я, 2002. - 999с.
4. Диагностика и лечение внутренних болезней. Том 1. Болезни сердечно-сосудистой системы, ревматические болезни (под ред. Ф.И. Комарова, Е.Е. Гогина, - 2-е изд, стереотипное). - М.: Медицина, 1996. - 558с.
5. Дилатационная и ишемическая кардиомиопатия: вопросы дифференциальной диагностики. М.А. Гуревич, Б.В. Гордиенко Кафедра терапии ФУВ, I терапевтическое отделение МОНИКИ (зав. отделением - академик РАМН Н.Р. Палеев) Давидович О.В., Давидович Н.Я. Клінічна фармакологія і фармакотерапія в кардіології. - Тернопіль: Укрмедкнига, 2005. - 318 с.
6. Довідник дільничого терапевта по фармакотерапії/під ред. М.В. Бочкарьова та Є.А. Мухіна. - Кишинів: Картя молдовеняске, 1986.
7. Довідник фельдшера / під ред. А.Н. Шабанова. - 4-е вид., стереотип. - М.: Медицина, 1984.
8. Жаріков О.Й., Куць В.О., Тхор Н.В. Навантажувальні проби в кардіології. Київ: Медицина світу, 2006. - 84 с.
9. Ураження серця при гіпереозинофільних синдромах: огляд літератури та клінічний випадок Р.Р. Коморовський, к. м. н., Т.О. Паламар, к. м. н., Кафедра внутрішньої медицини Тернопільського державного медичного університету ім. І.Я. Горбачевського, Л.Т. Крамар, Гематологічний відділ Тернопільської обласної клінічної лікарні / Журнал "Внутренняя медицина" 5-6 (11-12) 2008/Випадок із практики
Размещено на Allbest.ru
Подобные документы
Кардіоміопатії як хронічні некоронарогенні прогресуючі захворювання неясної етіології, супроводжуються безпосереднім ураженням міокарда, їх типи: дилатаційна, гіпертрофічна, рестриктивна. Етіологія та патогенез, діагностування, профілактика та лікування.
презентация [1,3 M], добавлен 21.10.2013Супроводження зловживання алкоголем розвитком мікроангіопатії та поліорганної патології з обов'язковим ураженням печінки, серця, головного мозку. Проблема смертності від алкогольної кардіоміопатії. Класифікація захворювання, перетворення серцевого м'язу.
реферат [418,6 K], добавлен 05.06.2009Захворювання серцево-судинної системи. Хвороби серця, артерій, вен: інфаркт міокарда, аритмія, пороки серця, атеросклероз, інсульт, варикоз, тромбофлебіт. Причини, клінічна симтоматика, лікування і профiлактика. Вплив способу життя на здоров'я людини.
презентация [383,5 K], добавлен 24.05.2016Дослідження ішемічної хвороби серця (ІХС) як гострої та хронічної дисфункції серцевого м’яза. Основні клінічні симптоми ІХС. Перебіг стенокардії напруження. Діагностика та профілактики, лікування захворювання. Основні види ліпідознижуючих препаратів.
курсовая работа [2,9 M], добавлен 14.03.2019Загальна характеристика і особливості протікання виразкової хвороби дванадцятипалої кишки, її клінічна картина та симптоми. Обстеження та аналізи, необхідні для постановки діагнозу. Групування симптомів у синдроми. Призначення лікування та профілактика.
история болезни [44,4 K], добавлен 25.01.2011Етіологія, патогенез, клінічна картина ішемічної хвороби серця. Клініко-фізіологічні закономірності застосування засобів фізичної реабілітації. Лікувальна фізична культура для хворих оперованих із приводу ішемічної хвороби серця на стаціонарному етапі.
курсовая работа [49,8 K], добавлен 07.02.2009Етіологія ендокардиту - запалення ендокарда, яке ускладнюється деструктивними і некротичними змінами, а за хронічного перебігу - пороками серця. Симптоми ендокардиту, його патогенез, лікування та профілактика. Порушення функцій клапанного апарату.
презентация [6,5 M], добавлен 23.05.2015Історія хвороби кота. Зовнішній огляд та дослідження серцево-судинної, дихальної, травної, сечостатевої та нервової системи. Лабораторна діагностика отодекозу. Визначення хвороби, клінічні ознаки. Перебіг хвороби та патогенез, лікування та профілактика.
история болезни [29,9 K], добавлен 19.10.2009Фізична реабілітація в системі комплексного відновного лікування хворих на гіпертонічну хворобу. Клінічна характеристика хворих контрольної і експериментальної груп. Динаміка показників в період відновної терапії. Використання засобів фізіотерапії.
дипломная работа [1,1 M], добавлен 05.03.2013Закономірності розвитку уражень АНС при цукровому діабеті. Методи ранньої діагностики, патогенетично-обґрунтованого лікування і профілактики ДАН у хворих на цукровий діабет 1 типу. Лікування сірковмісними препаратами та вплив їх на перебіг хвороби.
автореферат [147,5 K], добавлен 17.02.2009
