Гестационная трофобластическая опухоль

Размещено на http://www.allbest.ru/

Что такое гестационная трофобластическая опухоль?

Болезнь трофобласта или гестационная трофобластическая опухоль - это редкое злокачественное заболевание, возникающее у женщин, при котором опухолевые клетки поражают ткани, формирующие трофобласт (результат слияния яйцеклетки и сперматозоида). Болезнь трофобласта начинает свое развитие в матке, полом мышечном грушеподобном органе, в котором происходит развитие плода. Этот вид злокачественного процесса чаще возникает у женщин детородного возраста.

Существует две разновидности трофобластических опухолей - пузырный занос и хориокарцинома

Пузырный занос -- состояние, сопровождающееся пролиферацией трофобласта, заполняющего полость матки. Клиническая картина пузырного заноса создаёт впечатление нормально прогрессирующей беременности. Пузырный занос может быть полным (классическим) или неполным (частичным). При полном пузырном заносе изменения захватывают весь хорион, при частичном -- только его часть.Злокачественные опухоли трофобласта (злокачественная гестационная трофобластическая неоплазия) . Деструирующий (инвазивный) пузырный занос .

Хорионэпителиома - злокачественная опухоль, растущая в матке из трофобласта развивающейся бластоцисты и проявляющаяся после пузырного заноса, абортов или во время нормальной беременности. Сохраняет инвазивный характер роста нормальной плаценты, способна секретировать ХГТ. В начальных стадиях растёт медленно, поддаётся лечению. Частота Хорионэпителиома в 20% случаев развивается при полном пузырном заносе Может развиться на фоне пузырного заноса (50%), нормальной беременности (25%), самопроизвольного аборта или эктопической беременности (25%) Обнаружена связь между частотой развития хорионэпителиомы и группами крови половых партнёров: женщины - А(И), мужчины - О (I).

Патогенез

Теория вирусной трансформации трофобласта придает ведущее значение вирусной этиологии, особенно во время эпидемий гриппа. Быстрое развитие хорионкарциномы едва ли не на стадии зиготы может явиться результатом мутации. Патологически измененная яйцеклетка обусловливает смерть эмбриона и пролиферацию плазматических клеток и клеток Лангханса.

Иммунологическая теория. Известно, что гормоны беременности (ХГ, прогестерон, эстрогены) обладают иммунодепрессивным действием. Соответственно при беременности наблюдаются атрофия вилочковой железы, гипоплазия зародышевых центров в лимфатических узлах, снижение количества циркулирующих в периферической крови лимфоцитов, напряженности клеточного иммунитета и реакции бласттрансформации.

Ферментативная теория основывается на повышении уровня гиалуронидазы, разрушающей сосудистую стенку при пузырном заносе в 7,2 раза, при хорионкарциноме - в 15,6 раз по сравнению с нормальным уровнем.

Теория дефицита белка. Недостаток белка приводит к дефициту генов в хромосомах оплодотворенного яйца.

Классификация

В соответствии с последней Международной классификацией онкологических болезней среди трофобластических новообразований выделяют:

*Пузырный занос (полный или частичный).

*Инвазивный пузырный занос.

*Хорионкарцинома или хорионэпителиома.

*Хорионкарцинома в сочетании с тератомой или эмбриональным раком.

*Злокачественная тератома трофобластическая.

*Трофобластическая опухоль плацентарной площадки.

По клиническому течению:

*Доброкачественная.

*Злокачественная (неметастазирующая, метастазирующая: низкой степени риска, высокой степени риска).

По патогистологической структуре:

*Пузырный занос.

*Инвазивный занос.

*Хорионкарцинома.

Международная классификация FIGO, 1992 г. (Сингапур):

*I стадия - поражение ограничено маткой, метастазов не имеется.

*II стадия - имеются метастазы во влагалище или в малый таз.

*III стадия - имеются метастазы в легкие.

*IV стадия - имеются другие отдаленные метастазы.

Факторы риска

Понятие о факторах риска применительно к проблеме трофобластической болезни неоднозначно. В проблеме трофобластической болезни рассматриваются несколько категорий риска.

*Возраст: для женщин в возрасте старше 40 лет риск заболевания в 5 раз выше, чем для женщин в возрасте от 21 до 35 лет; имеется небольшое увеличение риска для женщин моложе 20 лет.

*Наличие в анамнезе ранних спонтанных абортов.

*Число предыдущих беременностей: число больных трофобластическими опухолями у повторнобеременных значительно превышает количество заболевших первобеременных.

*Географический регион: чаще встречается в странах Востока по сравнению с западными странами.

*Риск развития хорионкарциномы примерно в 1000 раз выше после пузырного заноса, чем после нормальной беременности.

*Риск развития инвазивного пузырного заноса выше после полного пузырного заноса.

*Процесс метастазирования зависит от длительности латентного периода и длительности симптомов заболевания: чем больше латентный период и дольше существуют симптомы заболевания, тем вероятность возникновения метастазов увеличивается

Клиническая картина

* Патологическое маточное кровотечение может появиться достаточно быстро или через несколько лет после беременности, а кровотечение из повреждённых участков нижних отделов половых путей может начаться в любое время. Кроме наружного может возникать и внутрибрюшное кровотечение в связи с прорастанием опухолью стенки матки.

* Бели, имеющие в начале заболевания серозный характер, а позднее -- гнойный со зловонным запахом в связи с некрозом и распадом опухоли.

* Увеличенные размеры матки, наличие синюшных узлов во влагалище.

* Боли в низу живота в связи с наличием текалютеиновых кист яичника (обнаруживают в 30% случаев) или дальнейшим распространением опухоли в окружающие ткани.

* Метастазы обнаруживают в ЖКТ, мочеполовой системе, печени, лёгких и головном мозге, метастазирование часто сопровождается кровотечением из-за тропности опухолевой ткани к сосудам.

Диагностика

-Определение содержания ХГТ

-Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

-Внутривенная пиелография

-КГ печени

-Исследование крови (клиническое и биохимическое)

-УЗИ органов малого таза

-Определение маркёра хорионэпителиомы B хориогонина.

Лечение:

>Химиотерапия

Применяют несколько схем лечения:

-Метотрексат по 30 мг/м2 в/и 1 р/нед до нормализации титра ХГТ; даунорубицин (рубомицина гидрохлорид), дактиноми-цин; винбластин; продукты платины и др.

- Метотрексат 1 мг/кг через день в течение 4 дней с в последствиидующим внутривенным введением лейковорина (0,1 мг/кг) в течение 24 ч в последствии метотрексата (эффективно у 90%).

-Прерывистые курсы терапии продолжают до трёх отрицательных результатов теста на присутствие ХГТ, проводимого 1 р/нед.

Необходима комбинированная химиотерапия различными препаратами, возможно присоединение лучевой терапии.

-ЕМА-СО (этопозид, метотрексат и актиномицин D [дактиномицин], чередуя с циклофосфамидом [циклофосфан] и онковином [винкристин]).

-MAC (метотрексат, актиномицин D и циклофосфамид) назначают циклами каждые 3 нед до полной ремиссии.

- Другие схемы: циспластин, блеомицин и винбластин; циспластин, этопозид и блеомицин

-При неэффективности химиотерапии показана гистерэктомия (вторичная гистерэктомия).

-Если пациентка не хочет иметь малышей, гистерэктомию производят во время первого курса химиотерапии (первичная гистерэктомия).

-После окончания курса химиотерапии беременность возникает у 50% женщин, заинтересованных в рождении ребёнка. В 80--85% случаев дети рождаются здоровыми.

>Оперативное лечение

Показаниями к операции служат:

- Устойчивость к химиотерапии или токсичность при заболевании, ограниченном пределами матки.

- Такие осложнения, как влагалищные кровотечения, перфорация матки, инфекция.

Методы операций:

1.Диляция и кюретаж с поэтапным выскабливанием - это растяжение шейки матки для обеспечения доступа и удаления всего маточного содержимого с помощью специальных вакуумных аппаратов. Стенки матки тщательно выскабливаются, чтобы полностью удалить содержимое органа. Такой метод можно применять только для лечения пузырного заноса.

2.Гистерэктомия - это удаление матки. Яичники при данном заболевание обычно не удаляют.

>Лучевая терапия

У больных с метастазами в печень или головной мозг могут развиться кровоизлияния вследствие некроза опухоли при химиотерапии. В таких случаях дистанционное облучение в дозе 20 Гр за 10-14 фракций показано в сочетании с полихимиотерапией. При проведении облучения с целью предотвращения или уменьшения отека головного мозга необходимо проводить дегидратационную терапию.

Выбор лечения:

Лечение гестационных трофобластических опухолей - Пузырный занос

К методам лечения пузырного заноса относятся:

1.Хирургическое удаление заноса с помошью диляции и кюреттажа и секционного выскабливания.

2.Хирургическое удаление матки (гистерэктомия).

После операции пациент находится под наблюдением врача. Необходимо регулярно сдавать анализы крови для определения уровня бета-ХГ. Если данные показатели не снижаются до нормы или повышаются, для исключения прогрессии заболевания необходимо пройти дополнительные диагностические процедуры. Затем выбор тактики лечения зависит от того, метастатическая или неметастатическая опухоль у пациента.

Лечение гестационных трофобластических опухолей - Неметастатическая трофобластическая опухоль

К методам лечения относятся:

1.Химиотерапия.

2.Хирургическое удаление матки (гистерэктомия) при условии, что пациентка больше не собирается иметь детей.

Лечение гестационных трофобластических опухолей - Метастатическая гестационная трофобластическая опухоль с хорошим прогнозом

К методам лечения относятся:

1.Химиотерапия.

2.Хирургическое удаление матки (гистерэктомия) с последующей химиотерапией.

3.Химиотерапия с последующей гистерэктомией, если опухоль не исчезла на фоне химиотерапии.

Лечение гестационных трофобластических опухолей - Метастатическая гестационная трофобластическая опухоль с плохим прогнозом

Методом выбора является химиотерапия. Иногда при распространении процесса, например, на головной мозг, на эту область проводят лучевую терапию.

Лечение гестационных трофобластических опухолей - Рецидив гестационной трофобластической опухоли

Методом выбора является химиотерапия.

Наблюдение

-Неметастатическая гестационная трофобластическая нео-плазия и метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным исходом

-Женщину выписывают в последствии трёх нормальных тестов ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед

-Определение титра ХГТ 1 р/2 нед в течение 3 мес, потом 1 р/мес в течение 3 мес, потом 1 р/2 мес в течение 6 мес, потом 1 р/6 мес в течение 2 лет

-Регулярное обследование тазовых органов

-Рентгенография грудной клетки через 3 мес в течение 1 года

-Контрацепция (традиционно с помощью пероральных контрацептивов) в течение 1 года.

-Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом

-Пациентку выписывают в последствии трёх отрицательных проб на ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед

-Титр ХГТ определяют 1 р/2 нед в течение 3 мес, потом 1 р/мес в течение 1 года, потом 1 р/6 мес в течение 4--5 лет

-Рентгенографию органов грудной клетки проводят через 3 мес

-Назначают приём пероральных контрацептивов до тех пор, пока в течение 1 года пробы на ХГТ не будут отрицательными

Частота рецидивов:

- Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия - 2%

- Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом - 5%

- Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом - 21%.

Профилактика - рациональное лечение пузырного заноса с назначением противоопухолевых средств по показаниям.

трофобласт опухоль лечение операция

Литература

1. http://www.doktor.ru/medinfo

2. http://medinfo.home.ml.org

3. E-mail: medinfo@mail.admiral.ru

Размещено на Allbest.ru