Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы

Размещено на http://www.allbest.ru/

Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы. Эндокринология

В основе заболевания лежит диффузное поражение гипоталамо-гипофизарной области с выпадением функции аденогипофиза и недостаточностью периферических эндокринных желез. Характерно резкое истощение (кахексия), преждевременное старение, обменно-трофические нарушения. Чаще болеют женщины в возрасте 30--40 лет.

Этиология. Поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть вызвано инфекцией, травмой, кровоизлиянием, опухолевым процессом. Из инфекций к заболеванию могут привести менингоэнцефалит, синусит, грипп и другие вирусные инфекции, туберкулез. Заболевание может развиться после удаления или крисдеструкции гипофиза по поводу опухоли, вследствие лучевой терапии.

Патогенез. Недостаток тропных гормонов гипофиза ведет к резкому снижению функции периферических эндокринных желез. Снижение продукции соматотропина сопровождается истощением, спланхиомикрией. Выпадение гонадотропной функции гипофиза приводит к недостаточности яичников, аменорее, атрофии матки, влагалища, молочных желез. Дефицит тиротропина является причиной развития гипофизарной микседемы. Следствием резкого снижения продукции кортикотропина является развитие хронической недостаточности коры надпочечников вплоть до аденосонических кризов. Именно в такой последовательности прогрессирует недостаточность гипофиза, начинается выпадения гонадотропной, сомат.

По отношению к некоторым тройным гормонам выделены рилизингин-гибирующие гормоны. Так, соматотропин-рилизинг-гормон представлен двумя гипоталамическими факторами -- стимулирующим и тормозящим секрецию соматотропина: соматолиберином и соматостатином. Пролактин-рилизинг-гормон, регулирующий секрецию пролактина, также представлен двумя гипоталамическими факторами -- пролактолиберином и пролактостатином. В выделении рилизинг-гормонов и поступлении их в тропной функции, затем тиро- и корнкотропной. Полиморфизм клинической симптоматики болезни Симмонда обусловлен сочетанием и степенью недостаточности тех или иных тропных гормонов гипофиза: от стертых парциального гипопитуитаризу (гипофизарная микседема, гипокортицизм) до развернутой клиники потального, или пангиопопитуитариза. Аденогипофиз обладает большими функциональными резервами. Явная симптоматика недостаточности гипофиза развивается лишь при разрешении 75--90 % железистой ткани.

В случаях преимущественного вовлечения в процесс гипоталамуса дистрофических и деструктивных процессов в гипофизе может не быть. Особенностью течения таких форм заболевания является превалирование вегетативных и обменных нарушений. Неизбежная при этом недостаточная продукция рилизинг-гормонов ведет: последующей функциональной недостаточности гипофиза и дефициту тропных гормонов с клинической симптоматикой парциального гипопи-гуитаризма.

Патоморфология. В адено-гипофизе наблюдаются кровоизлияния, тромбозы, участки некроза. В менах воспаления и повреждения развивается фиброзная ткань, гипофиз сморщивается. В некоторых случаях описанные изменения локализуются в гипоталамусе. В периферических эндокринных железах отмечается атрофия железистой ткани: в половых, китовидной железах, надпочечниках. Во внутренних органах (в сердце, печени, почках) также наблюдаются атрофические изменения, в костной ткани -- умеренно выраженный остеопороз. Отмечается атрофия кожи, и одкожно-жировой клетчатки.

Клиника. Отмечается общая слабость, адинамия, исхудание, отсутствие аппетита, нарушение стула, выраженная сонливость, аменорея, апатия.

Объективно отмечается резкое исхудание с исчезновением подкожно-кировой клетчатки, атрофией мышц, преждевременным старением (прогерией). Кожа сухая, атрофичная, морщинистая, бледная, с землистым оттенком, тургор значительно снижен. Отмечается ломкость и выпадение волос на голове, в подмышечных ямках, на лобке, нередко выпадают брови, усы и борода.

Во внутренних органах также резко выражены изменения в виде гипофункции и атрофии. Тоны сердца глухие, пульс редкий, артериальное давление понижено, возможны коллаптоидные состояния. Вольтаж на ЭКГ низкий в связи с миокардиодистрофией. При эхокардиографическом исследовании отмечается уменьшение объема сердца, толщины стенок и ослабление сократительной функции миокарда. Диспепсические явления (анорексия, тошнота, рвота, расстройства стула) обусловлены угнетением секреции желудка, внешнесекреторной функции поджелудочной железы, атонией кишок. Развивается спланхноптоз.

Для болезни Симмондса типично выпадение функции периферических эндокринных желез. Гипофункция половых желез проявляется угасанием половой функции, аменореей, обратным развитием вторичных половых признаков: у женщин атрофируются молочные железы, матка и ее придатки, у мужчин уменьшаются яички, половой член, предстательная железа. Снижение функции щитовидной железы проявляется картиной гипотиреоза: сухостью и бледностью кожи, брадикардий, зябкостью, гипотермией, запором. Признаки гипофункции надпочечников: адинамия, артериальная гипотензия, склонность к гипогликемическим состояниям вплоть до гипогликемической комы. Характерна спонтанная гипогликемия по утрам с потерей сознания.

Изменение нервно-психического статуса не ограничивается апатией. Развиваются депрессия, сонливость, галлюцинации, негативизм и т. д.

Некоторые различия в клинической симптоматике могут быть связаны с неодинаковыми этиологическими факторами. Так, при наличии опухолевого процесса на первый план могут выступать симптомы повышенного внутричерепного давления в виде прогрессирующей головной боли, ухудшения зрения и офтальмоскопической картины застойного диска зрительного нерва, рвоты центрального происхождения. Вирусный менингоэнцефалит дает клинику очаговой неврологической симптоматики и хронической рецидивирующей инфекции. При поражении гипоталамуса развивается клиническая картина гипоталамического синдрома с периодическими кризами.

При исследовании крови наблюдается умеренная анемия, лейкопения, эозинофилия. Понижено содержание глюкозы и белков. Гликемическая кривая упрощена и снижена, повышена чувствительность к инсулину. Уровень натрия и хлора понижен. Умеренная гиперхолестеринемия. При исследовании мочи возможна микро-протеинурия, гипо- и изостенурия, преимущественно при поражении гипоталамуса и вовлечении в процесс нейрогипофиза.

На рентгенограмме при опухолевом процессе отмечается увеличение турецкого седла, разрушение задней его стенки. В затруднительных случаях прибегают к пневмоэнцефалографии и ангиографии в условиях нейрохирургической клиники.

Гормональные исследования свидетельствуют о значительном снижении в крови аденогипофизарных гормонов (кортикотропииа, тиротропина, фоллитропина, соматотропина). Понижено также содержание в плазме крови 17-ОКС, тироксина, а также йода, связанного с белками крови (СБЙ). Понижена суточная экскреция с мочой 17-КС, 17-ОКС, эстрогенов, гонадотропинов. Понижен захват ¹³¹Л щитовидной железой. Вторичный характер гипотиреоза подтверждается пробой с тиротропином. После внутримышечного введения 10 ЕД тиротропина поглощение йода щитовидной железой повышается в течение 1--3 суток. Основной обмен снижен.

Для подтверждения вторичного характера недостаточности коры надпочечников проводят пробу с кортикотропином. В ответ на введение кортикотропина повышается уровень 11-ОКС и кортизола плазмы крови, а также экскреции 17-ОКС и 17-КС с мочой.

По степени снижения уровня гормонов периферических желез, по ответной реакции на введение гормонов тиро- и кортикотропина можно судить о степени недостаточности гипофиза и, следовательно, тяжести заболевания. Определенную помощь в ответ на этот вопрос оказывают пробы, направленные на выявление функциональных резервов аденогипофиза. В частности, о резервах кортикотропной функции свидетельствуют данные пробы с метапироном, который избирательно угнетает синтез кортизола в коре надпочечников. В ответ на прием метапирона (по 0,5 г 4 раза в сутки при сохранившихся резервах кортикотропной функции гипофиза экскрет: ^г 17-ОКС с мочой повышается. О резервах тиреотропной функции делают заключение по повышению уровень тиротропина в крови в ответ на введение синтетического тиролиберина о резервах соматотропной функции -- по ответной реакции на введение аргинина.

Течение. Обычно заболевай; прогрессирует медленно. Встречают стертые формы, при которых в течение ряда лет могут наблюдаться моленное исхудание, прогрессирующая адинамия, артериальная гипотенуз снижение половых функций, признак: гипотиреоза. Чаще заболевание развивается в течение нескольких месяцев, больные худеют на 3--5 кг в месяц. В редких случаях заболевай: характеризуется галопирующим течением, когда истощение на протяжении короткого времени достигает крайней степени (больной напоминает обтянутый кожей скелет).

Диагноз устанавливается на основании характерных жалоб прогрессирующее истощение, адинамию, выпадение волос, снижение и половых функций и объективных и: знаков снижения функций щитовидной, надпочечных и половых желез Ведущим симптомом является прогрессирующее истощение, не связанные с характером и объемом пищи. Гормональные исследования подтверждают снижение секреции тройных гормонов гипофиза и недостаточность надпочечных, щитовидной и половых желез. Затруднения возникают при клинических формах гипопитуитаризма и при выпадении парциальных функций. В таких случаях определяют уровень гормонов в крови проводят функциональные пробы.

Дифференциальный диагноз следует проводить прежде всего заболеваниями, сопровождающимися истощением (злокачественными новообразованиями, хрониосепейсом, туберкулезом и др.), болезнью Аддисона, гипотиреозом, неврогенной анорексией. При соматической кахексии имеются соответствующая симптоматика и данные лабораторных исследований основного заболевания.

Первичная недостаточность надпочечников не сопровождается соматической кахексией, гипотиреозом, недостаточностью половых желез и характеризуется типичной пигментацией. Проба с кортикотропином отрицательна -- введение кортикотропина не сопровождается повышением уровня кортикостероидов в крови и выделением их с мочой.

При первичном гипотиреозе имеется более выраженная и изолированная недостаточность щитовидной железы. Проба с тиротропином отрицательна.

Неврогенная анорексия развивается у девочек в пубертатном периоде и у молодых женщин (рис. 16, а, б). О неврогенной анорексии свидетельствует развитие заболевания после нервного потрясения, в результате стремления к похудению за счет ограничения в еде, а также общее удовлетворительное состояние, отсутствие признаков гипотиреоза и гипофункции половых желез, не наблюдается выпадение волос на теле и атрофии молочных желез. Содержание гормонов в крови и экскреция их с мочой не изменены.

Прогноз заболевания определяется причиной недостаточности гипофиза. Своевременное радикальное удаление опухоли приводит к частичному восстановлению функций гипофиза. Активное повторное лечение воспалительного процесса также может иметь благоприятный исход. Определенное влияние на прогноз оказывает степень недостаточности гипофиза и систематическая комплексная полигормональная терапия. Как правило, необходима длительная заместительная терапия, на многие годы продлевающая жизнь больных. При недостаточной и несистематической терапии смерть наступает от присоединившихся инфекций, гипопитуитарной комы или острой недостаточности коры надпочечников.

Лечение. При опухолях гипоталамогипофизарной области рекомендуется оперативное удаление их, криодеструкция, подсадка радиоактивного золота или иттрия, глубокая лучевая терапия. Наличие воспалительного процесса требует назначения антибиотиков, антигистаминных и других противовоспалительных средств. При хроническом воспалении добавляют рассасывающие и дегидратирующие средства. При подозрении на туберкулезное повреждение необходимо назначение специфической терапии.

Во всех случаях проводят гормонотерапию. С целью стимуляции аденогипофиза назначают кортикотропин (50--100 ЕД/сут) в сочетании с кортикостероидами (кортизоном -- 25-- 50 мг, дезоксикортикостерона ацетатом-- 5 мг через день), половыми гормонами (для мужчин с тестостероном -- 25 мг 1 раз в 2--3 дня, для женщин с эстрадиола бензоатом -- 1 раз в неделю) и небольшими дозами тиреоидина (0,1 г в день). С той же целью вводится хорионический гонадотропин (1000 ЕД 2 раза в неделю), префизон (25--50 ЕД/сут). Проводится подсадка препаратов пролонгированного действия (200 мг тестостерона пропионата, 50 мг прогестерона, 100 мг дезоксикортикостерона ацетата и 20 мг эстрадиола бензоата).

В стрессовых ситуациях (интер-куррентная инфекция, операция и др.) увеличивают дозу кортикостероидов и переходят на парентеральное введение гидрокортизона до 200-- 300 мг/сут. При развитии недостаточности щитовидной железы лечение начинают с тиротропина (10--20 ЕД в день) с последующим присоединением тиреоидина (0,05 г 2 раза в день) и трийодтиронина (20 мкг в день) под контролем пульса и артериального давления. Обязательно сочетание тиреоидных гормонов с кортикостероидами во избежание усугубления гипокортицизма.

Всем больным назначают анаболические стероиды: метандростенолон--неробок (5 мг 2 раза в день), метиландростендиол под язык 12: 2 раза в день) или ретаболил -- кеболил (1 мл 1 раз в 3 недели). В выраженным обезвоживанием в диету добавляют натрия хлорид внутривенно вводят изотонический: раствор натрия хлорида (50-700 мл) в сочетании с 5 % раствором глюкозы (до 200--300 мл).

Диета больных должна быть высокой энергетической, с повышенным содержанием белока углеводов, минеральных солей, витаминов. Витамины (ретинол, геи ферул, аскорбиновая кислота.) вводятся дополнительно. Показано введение белковых заменителей. При прогрессирующей недостаточности коры надпочечников (гидрокортизон -- 200--300 внутривенно и кортизон -- по 50" 4--6 раз в сутки), изотонический раствор натрия хлорида (500 мл) в сочетании с 5% раствором глюкозы (300 мл) внутривенно, капельно - сердечнососудистые средства. По поведении из коматозного состояния кортикостероидов снижают додерживающей, добавляют кортикотропин, тиреоидные и половые гормоны.

Трудоспособность при медленно развивающихся формах болезни Симмондса ограничена, больных переводят на инвалидность III группы. При выраженной форме больные нетрудоспособны, переводятся на инвалидность I--II группы.

БОЛЕЗНЬ ШИХАНА

Болезнь Шихана -- гипопитуитаризм. Характерна недостаточностью функции гипофиза и частично щитовидной, надпочечных, половых желез.

Патогенез. Обильное кровотечение, коллапс приводят к нарушению портального кровообращения с последующим некрозом железистой ткани гипофиза. К подобному исходу приводит и септическая эмболия сосудов аденогипофиза.

Клиника. В первые же сутки возле осложненных родов появляется резкая слабость, анорексия, тошнота, рвота, гипертермия, обморочные состояния. В дальнейшем прогрессирует адинамия, отмечаются частые обморочные состояния, присоединяются нарушения обмена веществ, симптомы недостаточности надпочечных и щитовидной желез.

Объективно отмечается исхудание, не достигающее степени кахексии, сухость и бледность кожи, наклонность к отекам, участки депигментации кожи, ломкость и выпадение волос, в том числе в подмышечных ямках и на лобке. Молочные железы атрофируются. Половые функции снижаются. В одних случаях на первый план выступает клиника гипотиреоза, в других -- недостаточность коры надпочечников. Наблюдается склонность к гипогликемическим кризам вплоть до гипогликемической комы. Недостаточность нейрогипофиза проявляется клиникой несахарного мочеизнурения (полиурия до 4-- л при гипо- или изостенурии -- 1005--1010). Реже заболевание проявляется через несколько недель после осложненных родов под влиянием каких-либо стрессовых воздействий. (До этого могло быть скрытое течение.) В таких случаях заболевание может начинаться с гипопитуитарной комы или острой недостаточности коры надпочечников.

При лабораторных исследованиях выявляется гипохромная анемия, лейкопения, гипогликемия, гипонатриемия, полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Гормональные исследования позволяют установить снижение уровня в крови тропных гормонов гипофиза, снижение экскреции 17-КС и 17-ОКС с мочой, снижение концентрации СБЙ в крови и низкий темп поглощения радиоактивного йода щитовидной железой.

Диагноз. В отличие от гипоталамо-гипофизарной кахексии Симмондса для болезни Шихана не характерны резкое истощение и тяжелые обменно-трофические нарушения. Характерно сочетание гипотиреоза и гипокортицизма при относительно меньшем нарушении функции половых желез.

Дифференциальный диагноз проводится с нервной анорексией, неврастенией, протекающей с артериальной гипотензией и снижением массы тела, с апластической анемией. При преобладании недостаточности какой-либо железы (щитовидной, надпочечных, половых) необходима дифференциация с первичной недостаточностью соответствующих периферических желез.

Лечение. Гормональная терапия аналогична таковой при болезни Симмондса. Назначаются общеукрепляющие средства, анаболические стероиды, препараты, стимулирующие кроветворение (цианокобаламин, кампалон, антианемин, эритропоэтин и др.). Эффективно дробное переливание крови и кровезаменителей. Важно полноценное питание, которое должно быть с высокой энергетической ценностью, богатым белками, углеводами, витаминами.

Трудоспособность, несмотря на заместительную терапию, ограничена. В большинстве случаев больные нетрудоспособны.

Гипофизарный нанизм -- заболевание, характеризующееся карликовым ростом (у мужчин -- до 130 см, у женщин -- до 120 см) в связи с абсолютным или относительным дефицитом соматотропина. Замедление или остановка роста может быть самостоятельным заболеванием или симптомом другой патологии.

Этиология. Среди причин гипофизарного нанизма выделяют генетический дефект синтеза соматотропина, инфекцию, интоксикацию, травмы в пренатальном периоде, сосудистый или опухолевый процесс с локализацией в гипоталамо-гипофизарной области, родовую черепно-мозговую травму. У больных с преимущественным поражением гипоталамуса нарушается биосинтез и секреция рилизинг-гормонов, в первую очередь соматотропина. О роли наследственного фактора в происхождении гипофизарного нанизма свидетельствуют нередкие семейные формы заболевания. В развитии вторичного нанизма как симптома какого-либо заболевания (например, соматогенного) имеют значение хронические инфекции, интоксикации (туберкулез, гельминтоз и т. д.), неполноценное питание.

Патогенез. Генетический дефект или перечисленные воздействия приводят к снижению продукции в первую очередь соматотропина, а также тиро-, гонадо- и кортикотропина. Дефицит соматотропина часто ведет к задержке роста скелета и его возрастной дифференциации, нарушению роста и развития всех органов и тканей (микросомия).

Сравнительно редкие случаи избирательной недостаточности соматотропина обычно имеют наследственный характер. Если заболевание развивается на почве поражения гипоталамо-гипофизарной области, отмечается недостаточность других тройных функций гипофиза -- гонадо тиро-, кортикотропной. Следствием этой недостаточности является нарушение функций соответствующих периферических желез и различных видов обмена. Чаще страдают половые железы. Как показали исследования последних лет, при гипофизарном нанизме уровень соматотропина может быть нормальным. В таких случаях говорят об относительной его недостаточности, обусловленной снижением чувствительности тканей, по-видимому, соответствующих рецепторов к его действию.

Патоморфология. Обнаруживаются атрофические или дистрофические процессы в аденогипофизе, а также гипоплазия периферических эндокринных желез (половых, щитовидной, коры надпочечников). Деструктивные изменения в гипофизе могут быть обусловлены сдавленнее растущей опухолью или кровоизлиянием. Отмечается запоздалое появление центров окостенения и позднее окостенение эпифизарных хрящей, уменьшение размеров (микросомия) внутренних органов.

Клиника. Задержка роста и развития становится явной в возрасте 2--5 лет. О нанизме говорят при отставании в росте на 20--25 % среднего роста, свойственного данной возрастной группе. Телосложение при этом пропорционально в течение всей жизни. Кожа в детстве тонкая и нежная, у взрослых -- бледная, морщинистая, с желтоватым оттенком. Из-за детского строения гортани голос у взрослых сохраняется высоким. Мышечная система недоразвита, сила мышц снижена в связи со снижением анаболического эффекта соматотропина и андрогенов. Волосы на голове тонкие, редкие, на других участка оволосение отсутствует. Подкожная клетчатка развита слабо, реже отмечается избыточное отложение жира на бедрах, животе, в области молочных желез. Последнее обусловлено поражением гипоталамических центров регуляции аппетита.

Интеллект обычно не страдает, не отмечается быстрая физическая и умственная утомляемость. Психика больных очень ранима, нередки невротические расстройства. Признаки поражения мозга наблюдаются лишь при органической патологии. Половые органы недоразвиты (яичники, матка. влагалище уменьшены), молочные железы развиты слабо, отмечается аменорея. У мужчин яички не опускаются в мошонку (крипторхизм) половой член и мошонка детских размеров. К половой жизни больные не способны, потомство бывает крайне редко. Кости с тонким компактным слоем, короткие, череп детских размеров. Характерно отставание косного (рентгенологического) возраста и функциональных исследований. Уровень соматотропина в крови снижен. Косвенным показателем низкого уровня соматотропина является снижение активности щелочной фосфатазы и содержания неорганического фосфора в крови. Понижен уровень и других тройных гормонов гипофиза гонадотропинов. Как следствие уменьшено содержание в крови и экскреция с мочой кортикостероидов, половых гормонов, снижен уровень СБЙ. Процент поглощения радиоактивного йода щитовидной железой понижен. Кроме определения базального уровня гормонов, важное значение придают выяснению резервных возможностей соматотропной функции. С этой целью используют стимуляторы секреции соматотропина -- инсулин или аргинин. В норме в ответ на введение указанных веществ концентрация соматотропина в крови повышается. У больных гипофизарным нанизмом реакция на стимуляцию отсутствует или выражена незначительно.

Рентгенологически -- нормальное или уменьшенное турецкое седло, задержка окостенения эпифизарных костей, открытые зоны роста (независимо от возраста). При наличии опухоли турецкое седло может быть увеличено, определяются и другие симптомы повышения внутричерепного давления.

Диагноз гипофизарного нанизма устанавливается на основании ранней задержки роста (с двух--пяти лет), сохранения пропорционального телосложения, отсутствия изменений интеллекта, отставания в половом развитии. Подтверждением диагноза служит резкое отставание дифференциации скелета, выявляемое рентгенологически, определяется истончение свода черепа, снижение уровня соматотропина в крови и отсутствие или значительное снижение реакции на инсулиновую или аргининовую пробу. При подозрении на опухоль проводится офтальмологическое и неврологическое исследование больных.

Дифференциальный диагноз проводится с вторичным отставанием роста при гипотиреозе, хондродистрофии, болезни Дауна, синдроме Шерешевского--Тернера, соматической патологии. При выраженном гипотиреозе не только нарушен рост и физическое развитие, но и понижен интеллект, а также имеются выраженные клинико-лабораторные признаки микседемы, в отличие от стертых форм гипотиреоза при гипофизарном нанизме. болезнь диагноз кортикотропин надпочечник

Хондродистрофия сопровождается патологическим изменением хрящей трубчатых костей и нарушением эпифизарного роста. Отсюда непропорционально короткие верхние и нижние конечности при нормальном развитии скелета туловища и головы и нормальном половом развитии.

Для болезни Дауна характерен внешний вид: раскосые глаза, бессмысленное выражение лица, утолщенный язык; часты пороки развития.

У больных с синдромом Шерешевского--Тернера наряду с задержкой роста и недостаточностью полового развития имеются типичные симптомы: короткая шея с крыловидными складками, низкая граница роста волос, высокое твердое небо, пороки развития внутренних органов, в частности пороки сердца, стеноз отверстия аорты, полидактилия. По данным кардиологических исследований определяется одна половая хромосома, отрицательный половой хроматин.

При соматогенном отставании роста имеется симптоматика той или иной внутренней патологии.

Прогноз определяется причиной заболевания. При генетическом гипофизарном нанизме прогноз в отношении жизни благоприятный, особенно при активном систематическом лечении. При наличии опухоли или воспалительного процесса исход определяется эффективностью лечения данных заболеваний.

Лечение. Питание больных должно быть богато витаминами и белками. Стимуляция роста и развития достигается назначением анаболических стероидов, основным условием лечения которыми является отсутствие окостенения хрящей эпифизов (в возрасте с 5--7 до 18--20 лет). Лечение должно быть длительным -- курс 3 месяца с перерывами 3--4 недели. Назначается метиландростендиол или метиландростенолон -- неробол (соответственно по 10--20 в 0,1--0,15 мг/кг). Из препаратов пролонгированного действия применяют ретаболил или феноболил (нероболил) внутримышечно по 1 --1,5 мг/кг 1раз в 3 недели.

Наибольшая интенсивность роста при применении анаболических гормонов наблюдается а первый год применения, положительный результат сохраняется 3--5 лет. Как показали специальные исследования, под влиянием анаболических стероидов повышается секреция соматстропина. Вместе с анаболическими гормонами широко применяются инсулин (6--12 Д/сут). В последние годы применяется со-матотропин (2--4 мг внутримышечно 2--3 раза в неделю). По опыту детского отделения клиники Киевского эндокринологии и обмена веществ, применение отечественного препарата соматотропина дает положительный эффект в виде стимуляции роста и возрастания массы тела у 80 % больных. Возрастных ограничений к назначению соматотропина нет. Основными показаниями являются снижение уровня соматотропина и наличие дифференциации скелета, соответствующей 13--14-летнему возрасту. В связи с выработкой иммуноглобулинов (антител) к препарату применять гормон более двух лет обычно нецелесообразно. Более оправдана прерывистая схема лечения. Эффективность при этом меньше, но сохраняется в течение всего периода лечения.

С целью стимуляции развития половых желез применяют хорионический гонадотропин (1000--1500 ЕД 1--2 раза в неделю, курс лечения 10--15 инъекций). Мужчинам после курса хорионического гонадотропина назначают половые гормоны месячными курсами (2--3 раза в неделю метилтестостерон по 5 мг под язык или тестостерона пропионат 1 мл внутримышечно). Женщинам назначают эстрогены: эстрадиола дипропионат (0,1 мг внутримышечно через день) или этинилэстрадиол--микрофоллин (0,01--0,02 мг под язык ежедневно в течение нескольких месяцев). При клинической картине гипотиреоза включают тиреоидные гормоны: тиреоидин (0,1 г/сут), трийодтиронин (20 мг/сут). При нарушении функции центральной нервной системы назначают церебролизин, дипоцеребрин, глютаминовую кислоту. Лечение должно быть упорным, циклическим, многолетним.

Трудоспособность. Интеллектуальное развитие больных нанизмом не нарушено, однако физическое развитие значительно снижено. Отсюда ограничение трудоспособности при выборе профессий, связанных с физическим трудом.

Размещено на Allbest.ru