Аномалии мочевого пузыря

Размещено на http://www.allbest.ru/

Аномалии мочевого пузыря

мочевой пузырь агенезия экстрофия

Агенезия мочевого пузыря встречается исключительно редко и, как правило, сочетается с другими множественными пороками. Возникает вследствие недостаточного развития клоаки или аллантоиса. Летальный порок. Из 37 описанных в литературе случаев только 8 отмечено у живых лиц (7 женщин и 1 мужчина), при этом имелись уретровагинальные и уретропрямокишечные свищи. Нередко сочетается с атрезией прямой кишки и влагалища, и отсутствием уретры. ТТП - до 57-го дня.

Удвоение мочевого пузыря - редкая аномалия. Может быть полным, частичным или с сагиттальными и поперечными перегородками в пузыре. Описаны трех- и даже пятилопастные пузыри. Патогенез этой группы пороков объясняется неправильным развитием аллантоиса и формированием патологической складки клоаки. При полном удвоений имеются две уретры. Каждый пузырь имеет по одному мочеточнику, мышечный слой, общую серозную оболочку и располагается в тазе. Тазовая аномалия совместима с нормальной функцией, но почти всегда сочетается с другими тяжелыми пороками. Часты сочетающиеся обструктивные аномалии мочевой системы. Неполное удвоение - два пузыря имеют одно основание и общую уретру. Изредка сочетается с пороками кишечника.

Полная сагиттальная или поперечная перегородка - дупликатура стенки мочевого пузыря без серозной оболочки, разделяющая пузырь на верхнюю и нижнюю половины (форма песочных часов). При этом наблюдается одна обструктивная половина. Если в последнюю впадает мочеточник, то развивается уретерогидронефроз или соответствующая почка диспластична и не функционирует. Расширенная вторая половина может привести к застою мочи в мочеточниках, развитию пиелонефрита, гидронефроза и почечной недостаточности. При неполной сагиттальной перегородке нет обструкции, но часты тяжелые сочетающиеся пороки.

Лечение: хирургическое.

Экстрофия мочевого пузыря - врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка брюшной стенки (1 на 40000). У мальчиков в 3 раза чаще. Экстрофия мочевого пузыря - часть группы пороков, вовлекающих мочеполовой тракт, мышечно-скелетную систему, а иногда и тонкую кишку. Классическая экстрофия составляет 60% пороков этой группы, в 10% - встречаются экстрофия клоаки, верхняя расщелина пузыря, псевдоэкстрофия, экстрофия с удвоением. В 30% - наблюдается эписпадия. Обычно сочетается со значительным расхождением лонных костей, у женщин с расщеплением клитора, эписпадией, стенозом выходного отверстия влагалища, которое смещено кпереди, может встречаться удвоение маткн. У мальчиков часты двусторонние паховые грыжи, крипторхизм, эписпадия. В 20% случаев сопровождается выпадением прямой кишки. Верхние мочевые пути и почки обычно имеют нормальное строение, но с течением времени нередко развивается уретерогидронефроз. Известны семейные формы.

Клиника: Задняя стенка пузыря, покрытая красной бархатистой слизистой, выпячивается через дефект брюшных мышц наружу. Устья мочеточников зияют. Округлый дефект передней брюшной стенки, через который выбухает слизистая задней стенки мочевого пузыря. Пупок располагается над верхним краем дефекта, но чаще отсутствует. Экстрофии сопутствует тотальная эписпадия. Проявляется циститом, двойным мочеиспусканием, терминальной пиурией.

Выделяют:

· ложные - множественные и мелкие выпячивания по всей поверхности пузыря, как следствие длительного нарушения оттока мочи.

· истинные (врожденные) - на задней стенке, реже на передней (незаращение урахуса). Имеют стенки представленые всеми слоями мочевого пузыря.

Диагностика: цистография, цистоскопия.

Лечение: 1. пластика местными тканями 2. отведение мочи в кишечник 3. создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки.

Дивертикул мочевого пузыря - мешковидное образование сообщающееся с полостью мочевого пузыря. Бывают одиночными и множественными. Локализуются в области мочепузырного треугольника, вблизи устьев мочеточников, которые могут открываться в просвет дивертикула. Стенка дивертикула состоит из тех же слоев, что и пузырь, мышечный слой гипоплазирован. Патогенез объясняют врожденной неполноценностью мышечного слоя. Клинически проявляются лишь в случаях присоединения инфекции, образования камней или опухоли, в том числе и злокачественной. Чаще встречаются у лиц мужского пола. Маленькие, бессимптомные дивертикулы обычно не требуют лечения, более крупные подлежат иссечению.

Инфрафизикальная обструкция - собирательный термин, включающий заболевание, создающие препятствие оттоку мочи от мочевого пузыря (наиболее часто склероз мочевого пузыря и клапана уретры). Склероз мочевого пузыря - характеризуется развитием соединительной ткани в стенки шейки мочевого пузыря, что приводит к обструкции.

Клиника: затруднение мочеиспускания, вялость струи, учащение позывов, ночное недержание, парадоксальная ишурия. Приводит к развитию цистита, пузырно-мочеточникового рефлюкса, пиелонефрита.

Лечение: оперативное - эндоскопическая электрорезекция задней губы шейки или операция Y - V пластики шейки мочевого пузыря.

Мегацистис (мегатреугольннк, гипертрофия мочепузырного треугольника) - большой мочевой пузырь (объем от 500 мл и более) без обструкции. Патогенез неизвестен. Устья мочеточников в 2 раза шире по сравнению с диаметром нормальных отверстий. Стенка пузыря и треугольник гипертрофированы. Клинически выявляется у детей старше 3 лет, всегда сопровождается нарушением оттока из пузыря и наличием остаточной мочи, что способствует восходящей инфекции. Если консервативное лечение не дает эффекта, то показано оперативное, особенно, при развитии пузырно-мочеточниковых патологических рефлюксов. Необходимо дифференцировать с врожденной атонией мочевого пузыря, которая также характеризуется большой емкостью пузыря, но мочепузырный треугольник и отверстия мочеточников обычных размеров, стенка пузыря истончена. Атония - следствие обструкции в области шейки мочевого пузыря: или уретры.

Мегацистимегалоуретер синдром - сочетание мегацистиса с мегалоуретером. Может быть изолированным пороком или сочетается с пороками других систем, является компонентом аномалада. Постоянно сопровождается возникновением патологических рефлюксов, восходящей инфекцией, развитием уретерогидронефроза и почечной недостаточностью. Около 50% детей умирают в течение первых 2 лет жизни. Этиология и патогенез не выяснены. Высказываются предположения о врожденной дисплазии мышечной стенки пузыря и мочеточника, а в случаях сочетания с синдромом «сливового живота» и мышц передней брюшной стенки.

Лечение: хирургическое.

Контрактура шейки мочевого пузыря. Патогенез неизвестен. Гистологически обнаруживается избыточное развитие соединительной ткани в подслизистом слое без воспалительных изменений. Чаще встречается у мальчиков. В 70% диагностируется в школьном возрасте. Основной клинический симптом - задержка мочи, способствующая инфицированию верхних мочевых путей.

Лечение: хирургическое.

Персистироваиие (незаращение) - открытый проток аллантоиса. Патогенез объясняется недостаточной облитерацией урахуса. Наблюдается в следующих вариантах:

· незаращение урахуса на всем протяжении от пупка до пузыря с мочевым свищом, открывающимся в пупке,

· урахус облитерируется только в пупочном сегменте и может существовать долго без клинических проявлений,

· частичное незаращение урахуса с облитерацией концов и открытой средней частью (киста урахуса).

Содержимое кист - серозная или серозно-кровянистая жидкость, стенки представлены соединительной тканью с примесью гладкомышечных клеток, выстланы переходным эпителием. Большие кисты выстланы уплощенным эпителием, мышечных клеток не содержат. Полное персистирование урахуса описано у 18-летней женщины. В 1883 г. Tail описал впервые кисты урахуса. Частота персистирования урахуса среди детских аутопсий 1 случай на 7610, кист урахуса - 1 случай на 5000, ТТП - до 6-го месяца. Урахус обычно закрывается на 4-5-м месяце эмбриональной жизни.

Лечение: полного незаращения урахуса - хирургическое в первые дни или месяцы жизни, неполного - начиная с 1-го года жизни.

Аномалии мочеиспускательного канала.

Гипоспадия - наиболее частый порок развития. Данная аномалия регистрируется у 1 на 300-400 новорожденных мальчиков. Этот порок характеризуется недоразвитием мочеиспускательного канала с замещением недостающего отдела плотным соединительнотканным тяжем (хорда), что является причиной искривления полового члена. В основу многочисленных классификаций гипоспадии положена локализация наружного отверстия мочеиспускательного канала.

Выделяют:

· Гипоспадия венца полового члена.

· Окологоловчатая (околовенечная) гипоспадия.

· Гипоспадия дистальной, средней и проксимальной третей полового члена.

· Мошоночно-промежностная и промежностные формы гипоспадии.

Женская гипоспадия характеризуется расщеплением задней стенки уретры и передней стенки влагалища.

Эписпадия - врожденное расщепление дорзальной стенки уретры. Встречается 1: 50 000. У мальчиков в 50 раз чаще. У мальчиков различают эписпадию головки, полового члена, полую. У девочек - клиторную, субсимфизарную и полую.

Эписпадия головки - уплощение головки, расщепление крайней плоти сверху, смещение наружного отверстия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание не нарушено. Встречается крайне редко и не требует хирургической коррекции.

Эписпадия полового члена - искривление полового члена кверху, головка расщеплена, по спинке члена проходит головка слизистой оболочки к дистопированному отверстию уретры, имеющему форму воронки. Отмечается недержание мочи при смехе и физическом напряжении.

Полная эписпадия - половой член недоразвит, имеет вид крючка поднятого кверху, кавернозные тела расщеплены, вход в мочевой пузырь в виде воронки, полное недержание мочи в виду расщепления сфинктерного кольца. Самая тяжелая форма при которой наружное отверстие уретры располагается у корня полового члена. Отверстие напоминает широкую воронку. Имеется большой диастаз между лонными костями - приводит к утиной походке.

Эписпадия у девочек - характерны меньшие анатомические нарушения, что затрудняет диагностику.

Клиторная форма - расщепление клитора, наружное отверстие уретры смещено вперед кверху, мочеиспускание не нарушено. Чаще всего эта форма остается незамеченной.

Субсимфизарная - полное расщепление клитора, отверстие уретры открывается над ним в виде воронки, полное или частичное недержание мочи.

Тотальная - верхняя стенка уретры отсутствует, на всем протяжении имеет вид желоба, шейка мочевого пузыря и симфиз расщеплены.

Подлобковая эписпадия характеризуется расщеплением мочеиспускательного канала до шейки мочевого пузыря и расщеплением клитора. Полная (залобковая) эписпадия: передняя стенка мочеиспускательного канала и стенка переднего сегмента шейки мочевого пузыря отсутствуют.

Лечение: добиться удержания мочи и создать недостающий отдел уретры. В случаях эписпадии полового члена без недержания мочи - уретропластика по Кантвеллу и Киршу. При недержании мочи - пластика на шейке мочевого пузыря (по Державину). Оптимальный срок - 4- 6 лет.

Клапаны мочеиспускательного канала - врожденные клапаны мочеиспускательного канала встречаются у мальчиков в соотношении 1:50 000 новорожденных. Клапаны представляют собой перепонку, с обеих сторон они покрыты слизистой оболочкой. Располагаются в задней части уретры выше или ниже семенного холмика. Нарушение мочеиспускания возникает вследствие раскрытия клапана потоком мочи, идущей в мочеиспускательный канал из мочевого пузыря. Постоянное нарушение уродинамики вызывает повышение внутрипузырного давления, что постепенно приводит к развитию ретенционных изменений в мочевом пузыре и верхних мочевых путях.

Клапаны уретры. Один из видов интрафизикальной обструкции связан с неполной инволюцией мюллеровых протоков или урогенитальной мембраны. Встречается в основном у мальчиков.

Типы клапанов:

· в виде “ласточкиного гнезда”

· отходящие от верхнего полюса семенного бугорка и идущее к шейке пузыря

· в виде поперечной диафрагмы над или под семенным бугорком. Приводят к застою мочи.

Диагноз: на основании данных микционной цистографии - расширение задней уретры с резким сужением под ним; уретроскопия - видны створки клапанов.

Лечение: эндоуретральная резекция клапанов.

Головчатая форма - отверстие мочеиспускательного канала открывается на уздечке полового члена.

Стволовая форма - отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола члена. Член деформирован фиброзными тяжами.

Мошоночная форма - более выраженное недоразвитие, деформация полового члена. Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, которое напоминает большие половые губы. Мочеиспускание по женскому типу.

Промежностная форма - вид половых органов резко изменен - затруднение в определении половой принадлежности. Половой член похож на гиперрофированный клитор, мошонка в виде половых губ. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на промежности, нередко имеется рудиментарное влагалище.

Лечение: Первый этап в возрасте 1,5 - 2 лет - иссечение фиброзных тканей, смещение гипоспадического отверстия проксимально. Второй этап - уретропластика (5 - 13 лет).

Гермафродитизм - самый тяжелый порок развития половых органов.

1. Истинный - наличие одновременно мужских и женских половых органов (10 - 12 % больных тяжелыми формами гипоспадии)

2. Ложный - имеются внутренние органы одного пола, а наружные недоразвиты настолько, что их вид напоминает противоположный.

Клиника: Истинный гермафродитизм - ближе к ложному мужскому. Физически и психически соответствует возрасту. Наружные половые органы - маскулинизированны, имеется расщепленная мошонка. Малые половые губы отсутствуют или недоразвиты. Половой член - как гипертрофированный клитор, у его корня открывается уретра. Иногда имеется хорошо сформированное влагалище. В толще скротолабиальных складок пальпируется яичко или яичник. Ректально - можно обнаружить гипоплазированную матку.

Дифдиагностика: Определение 17 - КС в суточной моче; исследование полового хроматина; рентгенография эпифизов трубчатых костей; уретрография; томография надпочечников на фоне ретропневмоперитонеума; гинекография, лапароскопия с биопсией гонад. При коррекции пола необходимо учитывать половую психоориентацию (с 2 лет).

Ложный мужской гермафродитизм - тяжелая степень гипоспадии. Ложный женский гермафродитизм - маскулинизация наружных половых органов.

Размещено на Allbest.ru