О.Д. Кучеренко, доц., д-р.мед.наук; И.Д. Рачинский, проф.,

д-р.мед.наук; Ю.А. Вербельчук, студ.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) - это разновидность кардиомиопатии, при которой происходит постепенное замещение миокарда правого желудочка фиброзной или фиброзно-жировой тканью, что приводит к электрической нестабильности миокарда, возникновению злокачественных желудочковых аритмий 1, 2. АДПЖ характеризуется значительной вариабельностью морфологических изменений, полиморфизмом клинической симптоматики, может быть диагностирована в любом возрасте 3. Это заболевание сопряжено с достаточно высоким риском развития внезапной смерти, нередко носит семейный характер 4.

В настоящее время установлено, что при АДПЖ в патологический процесс наиболее часто вовлекаются верхушка сердца, свободная стенка в области кольца трёхстворчатого клапана и пульмонального гребешка. Изредка поражаются межжелудочковая перегородка и левый желудочек 1, 5.

При АДПЖ наблюдается скопление жировой и фиброзной ткани между эндокардом и эпикардом, что создаёт предпосылки к развитию аневризм, нарушению сократительной функции и дилатации правого желудочка 5,6.

В настоящее время выделяют следующие стадии АДПЖ: бессимптомную, манифестную и декомпенсации 1, 7.

Наиболее частыми симптомами АДПЖ являются перебои в работе сердца, ощущение сердцебиения, боли в области сердца, одышка, пресинкопальные и синкопальные состояния, внезапная смерть у лиц молодого возраста. Клинические проявления возникают зачастую после интенсивной физической нагрузки. У трети больных при тщательном сборе анамнеза могут быть выявлены случаи внезапной смерти по неизвестным причинам в молодом возрасте у ближайших родственников 2, 5.

В целом клиническое обследование малоинформативно. При физикальном обследовании могут определяться расщепление II тона, систолический шум в III-IV межреберьях справа от грудины 7, 8.

При ЭКГ-исследовании у больных наиболее часто встречаются изменения конечной части желудочкового комплекса, инверсия зубца Т в правых грудных отведениях, нарушение внутрижелудочковой проводимости, особенно полная блокада правой ножки пучка Гисса, нарастание длительности комплекса QRS при динамическом наблюдении. При суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру почти у всех больных регистрируется желудочковая экстрасистолия. Частота фибрилляции желудочков колеблется от 4 до 14% 3, 6.

При рентгенографическом исследовании органов грудной клетки изредка наблюдается расширение сердечной тени за счёт дуги легочной артерии без признаков перераспределения легочной циркуляции 1, 2.

Эхокардиографическими критериями «малых форм» АДПЖ являются дискинезия нижней стенки или верхушки сердца, изолированное расширение выходящего тракта правого желудочка, увеличение его трабекулярности. Таким образом, эхокардиография представляется малочувствительным методом выявления АДПЖ 2,5,7.

Радионуклидная вентрикулография позволяет выявить сегментарные нарушения сократимости (наиболее часто в диафрагмальных, верхушечных и инфундибулярных сегментах правого желудочка) и снижение фракции выброса. Необходимо учитывать, что эти изменения неспецифичны и поэтому должны быть сопоставлены с клинической картиной заболевания и данными других методов исследования. При коронарографии изменений в венечных артериях обнаружить не удаётся 2, 4.

Эндомиокардиальная биопсия повышает точность диагноза. Для подтверждения АДПЖ необходимо наличие более 20% жировой ткани в двух образцах и более. Более низкий процент рассматривается как вероятность заболевания 5.

Магнитно-резонансная томография считается наиболее перспективным визуализирующим методом диагностики АДПЖ. Этот метод наиболее чувствителен при обнаружении дилатации правого желудочка, зон дискинезии в нём, регионального истончения стенок, аневризм, участков с повышенной интенсивностью сигнала, что свидетельствует о наличии региональной жировой инфильтрации 1,9.

На современном этапе выделяются «большие» и «малые» диагностические критерии АДПЖ 1,2,3.

К «большим» диагностическим критериям относятся: случаи АДПЖ в семейном анамнезе, доказанные аутопсией или эндомиокардиальной биопсией, наличие волны , широкий (110 м*с) комплекс QRS вV1--V3, фиброзно-жировая инфильтрация при эндомиокардиальной биопсии при содержании фиброзной ткани 40%, значимая дилатация, снижение фракции выброса правого желудочка. Сегментарное поражение правого желудочка с вовлечением левого. Аневризмы правого желудочка.

К малым диагностическим признакам относятся: случаи внезапной смерти в молодом возрасте, а также АДПЖ, доказанные клиническими данными в семейном анамнезе; частые желудочковые экстрасистолы (1000/24ч), эпизоды мономорфной желудочковой тахикардии с полной блокадой правой ножки пучка Гисса (ПБПНПГ), нарушение реполяризации в правых (V1-3) прекардиальных отведениях у лиц, старше 12 лет, не имеющих ПБПНПГ; увеличение (3%) содержания жировой ткани, воспалительные лимфоцитарные инфильтраты в биоптате; умеренная дилатация правого желудочка без снижения фракции выброса.

Диагноз заболевания устанавливается при наличии 2 «больших», 1 «большого» и 2 «малых», 4 «малых» критериев 2,5.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативная терапия больных АДПЖ сводится к купированию возникающих нарушений ритма сердца, особенно злокачественных, и профилактике внезапной смерти.

Для уменьшения риска внезапной смерти в настоящее время используются следующие методы:

1)эмпирическая лекарственная терапия;

2)абляция петли re-entry;

3)имплантация дефибрилляторов.

При эмпирическом подходе к назначению препаратов больным АДПЖ предпочтение, по-видимому, следует отдавать амиодарону. Он назначается в среднетерапевтических дозах 100-400 мг/сутки в течение длительного времени. Эффект проявляется спустя недели после назначения препарата. Амиодарон (кордарон) является единственным среди ААП (кроме ?-блокаторов) достоверно уменьшающим риск при внезапной смерти у больных группы риска. Приём антиаритмических препаратов I класса противопоказан больным с желудочковыми тахикардиями 6,12. Антиаритмические препараты II класса ?-блокаторы не особенно эффективны при подавлении желудочковых эктопий или желудочковой тахикардии. Блокаторы ?-рецепторов назначают, если аритмии обусловлены миокардиальной ишемией, особенно при физической нагрузке. Препараты уменьшают риск ФЖ, улучшают общую выживаемость, снижают риск внезапной смерти 12.

Абляция петли re-entry, ответственной за возникновение устойчивых ЖТ, в целом обладает ограниченной эффективностью у больных АДПЖ, и пока этот метод нельзя рекомендовать для широкого использования 13.

Имплантация дефибриллятора - наиболее эффективный метод подавления угрожающих жизни аритмий 8, 6, 12, 14. Имплантируемый дефибриллятор-кардиовертер (ИДК) - это устройство, напоминающее электрокардиостимулятор, которое автоматически обнаруживает появление желудочковых тахикардий и с помощью дефибриллирующего разряда постоянного тока или антитахикардической электростимуляции автоматически их устраняет. У пациентов, перенесших клиническую смерть, ИДК снижает её частоту до менее чем 2% в течение года и менее чем 6% в течение 5 лет. Других столь же эффективных средств для снижения риска внезапной смерти сейчас нет 12, 14, 15. Следует остановиться на особенностях оказания неотложной помощи больным АДПЖ с имплантируемым дефибриллятором-кардиовертером в случае внезапной остановки кровообращения. При этом основные реанимационные мероприятия проводятся как обычно. Налаживается венозный доступ, интубируется трахея, проводится наружная дефибрилляция. При стандартном расположении электродов для наружной дефибрилляции на верхушке сердца и на грудине при электрическом разряде ток минует имплантируемый дефибриллятор-кардиовертер, не вызывая каких-либо его повреждений или отключения. После того как проведена сердечно-лёгочная реанимация, целесообразно проверить работу имплантируемого дефибриллятора-кардиовертера 7,12.

Антиаритмические средства могут нарушать нормальную работу ИДК у больных АДПЖ 12. Препараты могут изменять характеристики аритмии и, кроме того, они могут изменять величину энергии, необходимой для успешной дефибрилляции. При назначении больному с ИДК антиаритмических средств ему необходимо выполнить проверку порогов дефибрилляции после окончания нагрузочной фазы препарата для того, чтобы убедиться, что ИДК имеет необходимый запас энергии для дефибрилляции 12,16.

Трансплантация сердца может быть рекомендована больным АДПЖ со стойкими желудочковыми тахикардиями или рефрактерной к лечению правожелудочковой недостаточностью 2.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Таким образом, в настоящий момент диагностика и лечение АДПЖ связаны с использованием современных диагностических тестов, включают в себя пункционную биопсию миокарда и МРТ. ЭКГ-методы и ультразвуковая диагностика дополняют обследование больных с АДПЖ и позволяют спрогнозировать дальнейшее течение заболевания.

Остаётся дискуссионным вопрос о наиболее эффективных препаратах, которые целесообразно использовать при этой патологии. В целом следует отметить, что антиаритмические препараты III класса имеют наибольшее значение для профилактики угрожающих жизни аритмий. Наиболее эффективными препаратами являются амиодарон и соталол 1,13. Эффективность остальных средств сомнительна.

summary

The modern aspects about diagnosis and treatment ARDV are presented. The important role in diagnosis ARDV plays the complex examination of a patient, which should contain a puncture biopsy of the myocardium and MRT. Among methods of treatment the relevant value have antiarrhytmic drugs of III group (amiodaronum and sotalolum). It's marked, that the prescribing of these drugs promotes improvement of a survival rate these patients.

список литературы