Плевральний випіт при синдромі Шегрена

Плевральний випіт при синдромі Шегрена

І.Д.Дужий, д-р мед. наук, проф.; Раєд Зіяд Ель Асталь

Сумський державний університет

На підставі детального огляду останніх публікацій, що стосуються синдрому Шегрена, автори показують, що встановити частоту плеврального випоту при ньому неможливо, хоча вказівки на це є. На підставі значного статистичного матеріалу показана частота синдрому плеврального випоту (0,1%), його характеристика і досвід лікування.

Вступ

Відомо, що до ревматичних захворювань належать такі чотири групи патологічних процесів: власне ревматизм, ревматичні артрити, дифузні ураження сполучної тканини (донедавна називались колагенозами) та системні васкуліти. При всіх групах зазначених хвороб описані ураження плеври, що супроводжуються синдромом плеврального випоту (СПВ). До дифузних уражень сполучної тканини належить також досить рідкісний патологічний процес, в основі якого знаходяться морфологічні зміни в екзокринних залозах, а саме: слинних і слізних. Процес може мати первинний або вторинний генез. Разом із порушенням функції цих залоз трапляється описане накопичення плеврального випоту (ПВ). Хвороба має назву синдрому Шегрена, або ж - Сьогрена.

Аналіз останніх публікацій

Морфологічні та функціональні зміни зазначених органів супроводжуються гальмуванням їх функції, тобто недостатністю. При цьому у зв'язку з недостатнім виділенням слини процес механічної обробки їжі в ротовій порожнині порушується: він значно затримується в часі, втрачається здатність добре подрібнити їжу на невеликі кусочки, внаслідок чого порушується процес ковтання. Оскільки хвороба розвивається відносно повільно, пацієнт поступово призвичаюється до цих незручностей і полегшує механічну обробку їжі в ротовій порожнині шляхом постійного її змочення якоюсь рідиною (вода, соки). Все ж проходження їстівного шматка через стравохід відбувається із труднощами. Окрім відчуття його “просування” по стравоходу, здебільшого бувають неприємні відчуття аж до болю за грудниною, інколи з віддачею у хребет чи надключичні ділянки 1, 2.

Розвивається запалення язика, що проявляється спочатку печією його кінчика та країв, а потім - всієї поверхні. Сосочки язика згладжуються, набирають яскравого забарвлення, яке іноді має картатий характер, нагадуючи “географічну карту”. Разом з тим розвивається запалення слизової ротової порожнини та ясен. Слідом за цим починають турбувати болі в зубах, наростають явища карієсу. Слизова ясен кровоточить. Зуби хитаються, випадають 3.

Оскільки слина в нормальних умовах містить значну кількість ферменту амілази, то перетравлювання вуглеводнів починається уже в ротовій порожнині. Втрата ж цього ланцюга травлення призводить до затримки їжі в шлунку, а відтак - і до порушення перетравлювання білків і жирів. Суб'єктивно це проявляється важкістю в надчеревній ділянці, інколи - тупими болями, здуттям кишечнику, “гурчанням”, явищами диспепсії. Ендоскопічно визначаються явища атрофічного гастриту з наявністю хелікобактерної інфекції 4.

Внаслідок недостатності слізних залоз хворий відчуває, що “втрачає можливість плакати”. Частіше хвороба Шегрена вражає жінок старшого віку чи віку після 50 років, а першою ознакою, яка починає їх турбувати, якраз і буває відсутність можливості “виплакатись”, бо, плачучи, пацієнтка не відчуває і не бачить сліз, тоді як інші їх втрачають досить рясно. Іншою об'єктивною ознакою, що випливає внаслідок порушення утворення і виділення слізної рідини, є сухе запалення слизової та рогової оболонок очей. Суб'єктивно це спричиняє відчуття стороннього предмета в очах, порушення акту рухів повіками, відчуття “засміченості” очей та болей різного характеру. Розвиваються гіперемія слизової оболонки та ін'єкція судин. Разом з тим гострота зору не страждає 2, 5.

Практично у всіх випадках в процес втягуються периферійні суглоби (колінні, гомілковостопні). При цьому зявляються болі, що мають постійний характер, порушення в них рухливості. Розвиваються періартрити навколо великих суглобів: кульшових, колінних, плечових 2, 3, 5.

Патологічний процес завжди супроводжується субфебрильною чи фебрильною температурою, що певно залежить від описаних вище уражень.

Невирішені частини проблеми

За даними літератури неможливо визначити частоту СПВ при синдромі Шегрена серед усієї кількості ПВ, а з іншого - встановити частоту випоту при цьому синдромі.

Поставлення завдання

Виходячи з наведеного, ми поставили перед собою завдання проаналізувати наявний у нашому розпорядженні статистичний матеріал і вивчити невирішені проблеми.

Виклад основного матеріалу

Спостерігали 1985 хворих із СПВ. Серед них - дві пацієнтки (0,1%) у віці 52 і 55 років із синдромом Шегрена. Клінічний перебіг хвороби у цих пацієнток був тотожним. Головною об'єктивною ознакою в обох випадках був СПВ. Це спонукало нас ознайомити колег із подібним перебігом цього рідкісного синдрому. Отже, наводимо з деякими, логічно потрібними, скороченнями історію хвороби однієї із пацієнток.

Хвора В., сільська мешканка, учитель за фахом. Захворіла близько 1 року до прийняття у відділення. Спочатку турбували болі у ділянці правого кульшового та колінного суглобів і болі у стегні. Консультована невропатологом і проводилося лікування запалення сідничного нерва. Лікування не допомагало і зявились болі ще й у лівому кульшовому суглобі та болі у лівій гомілці. Після консультації з терапевтом констатовано поліартрит і призначене відповідне лікування протизапальними негормональними препаратами. Через декілька (4) місяців відмітила, що стало важко тривало говорити через значну сухість у роті. Останнє змушувало пацієнтку брати на уроки мінеральну воду. Думала, що це пов'язано з прийманням ліків і особливо не турбувалася. Поступово стало важко жувати їжу, а іще важче ковтати. Для подолання цієї незручності знову ж таки постійно користувалася водою, змочуючи їжу при жуванні. Тоді ж відмітила, що, перебуваючи на кладовищі під час поховання когось із родичів, вона щиро “плакала”, але сліз чомусь не було. Разом з тим зявилось відчуття “наявності піску в очах”, весь час виникала потреба “протерти очі”. Коли це робила - починався жар в очах, що посилювався від дії світла. Враховуючи значну зайнятість, до лікарів з цього приводу не зверталась. Так минуло декілька місяців. Ніби безпричинно у пацієнтки зявилось сухе покашлювання та біль у правому підребер'ї, що підсилювався при диханні. Через 1 день-другий - почала відчувати задишку. Але терапевт, не знайшовши інших аргументів, враховуючи приймання пацієнткою індометацину, зазначені скарги розцінив як прояв гепатотоксичної дії цього препарату і відмінив. Через 1 день підвищилась температура до 38,6С. З огляду на це терапевт констатував нижньочасткову пневмонію і призначив рентгенологічне обстеження. При останньому знайдено “затемнення в наддіафрагмальному відділі справа”, що, на думку лікарів, підтверджувало діагноз пневмонії. Десять днів антибіотикотерапії покращання для хворої не принесли, більше того, задишка дещо збільшилась. За рекомендацією променевого діагноста знову була виконана оглядова рентгенографія. На останній знайдено, що затемнення у наддіафрагмальному просторі збільшилося у розмірах і виповнює обидва (кардіодіафрагмальний та костодіафрагмальний) синуси. На боковій рентгенограмі встановлено, що “затемнення” є не чим іншим, як наддіафрагмальним випотом. Зразу ж після цього хвору направлено в нашу клініку із синдромом плеврального випоту (СПВ) для проведення диференціально-діагностичного обстеження.

Під час госпіталізації до відділення звертали увагу деяка блідість і збільшення в обємі верхніх відділів шиї. При пальпації визначалося двобічне збільшення білявушних слинних залоз. Останні були помірно ущільненими, безболісними. Визначалось таке ж збільшення підщелепних залоз. При натискуванні на ці залози слина через вихідні отвори під язиком, як це зазвичай буває, не виділялась. Язик був пересушений, як щітка, сосочки на бокових поверхнях збільшені, атонічні. Периферійні лімфатичні залози не збільшені. Підшкірна клітковина розвинена недостатньо - менше 0,5 см в аксилярній ділянці. Грудна клітка симетрична. Справа в нижніх відділах голосове дрижання не визначалося. Перкуторно - нижче кута лопатки притуплення, при аускультації - дихання не прослуховувалося. З боку серця патологічні феномени не вислуховувалися. Електрокардіографічно - дистрофічні зміни у мязі серця. Частота серцевих скорочень - 82-84 за 1 хв. Артеріальний тиск у легеневій артерії (ЛА), вивчений за формулою Душаніна, дорівнював 48 мм рт.ст. Кут дорівнював 75. Печінка та селезінка не прощупувалися. Рентгенологічні дані відповідали наведеним вище. При плевральній пункції отримано 1200 мл серозного випоту, в якому превалювали лімфоцити - 80%, еозинофілів - 6%. Після накладеного пневмотораксу під місцевою анестезією виконана торакоскопія. Додаткових утворень у плевральній порожнині не знайдено. Пристінкова плевра рівномірно злегка гіперемована, помітна інєкція дрібних артеріальних судин. Вісцеральна плевра - без змін. Виконана шипцева біопсія у трьох ділянках. Гістологічно - явища хронічного неспецифічного запалення з превалюванням елементів лімфоїдного ряду. В плевру введено гіпертонічний розчин глюкози з йодом із метою плевродезу. Плевральна порожнина дренована за Бюлау. Після двох плевральних пункцій секреція плевральної рідини припинилася. На другий день після евакуації випоту тиск у ЛА зменшився на 11 мм рт.ст, а кут - на 7. Задишка після евакуації ПВ відразу значно зменшилася. Тиск у ЛА продовжував зменшуватися, а через 1 місяць уже дорівнював 27 мм рт.ст., кут б - 40. Враховуючи клінічний перебіг процесу, що супроводжувався болем у суглобах і мязах, що свідчило про ураження сполучної тканини, та недостатню екзокринну функцію слинних і слізних залоз на тлі правобічного плевриту, був поставлений діагноз синдрому Шегрена. Призначене і проведене лікування гормонами (преднізолон 40 мг - 10 днів, 30 мг - 10 днів, 20 мг - 10 днів, після чого зменшили до 10 мг із подальшим прийманням 5 мг впродовж 1 місяця), цитостатиками (циклофосфан - по 400 мг два рази протягом першого тижня, а потім 400 мг один раз на тиждень впродовж 1 місяця), делагін 0,25 мг два рази на добу, а потім - один раз, вітамін Е - по 200 мг два рази на добу, вітаміни С, В₁ та В₆, метилурацил, апілак та симптоматичні препарати. Через два місяці у задовільному стані виписана із відділення на амбулаторне лікування підтримувальними дозами преднізолону (5 мг). Рекомендована консультація ревматолога для вирішення питання про тривалість гормонотерапії і доцільність продовження цитостатиків.

Інша хвора мала майже тотожну клініку. Плевральний випіт у неї накопичувався теж у правій плевральній порожнині. Тиск у ЛА до евакуації випоту був 43 мм рт.ст., зменшившись після аспірації на 7 мм рт.ст., кут зменшився з 78 до 66, тобто на 12.

Висновки з даного дослідження і перспективи подальших пошуків

Плевральний випіт у значному відсотку випадків супроводжує захворювання сполучної тканини 1. Серед усієї маси наших хворих із СПВ останній супроводжував синдром Шегрена у 0,1%. Поряд з іншими проявами ПВ у клініці цих хворих займав провідне місце, що і змусило пацієнтів звернутися за допомогою до лікаря саме після розвитку цього синдрому. Підвищення тиску у ЛА було зумовлене накопиченням ПВ, а евакуація останнього вела до нормалізації як цього показника, так і кута . Потрібне подальше накопичення досвіду для уточнення етапності розвитку усіх симптомів даного синдрому, що сприятиме своєчасному і більш позитивному лікуванню хвороби.

Summary

On the basis of the last publications, review touching Sjogren syndrome, authors showed that it's difficult to speak about the pleura effusion frequency during the syndrome, although there are some points about it. The frequency of pleura effusion syndrome, the reason for which was Sjogren syndrome, was determined on the basis of statistic material. The characteristic of the process and treatment experience are given in the article.

Список літератури

1. Дужий І.Д. Клінічна плеврологія.-К.:Здоровя, 2000.-384 с.

2. Сычова Е.А., Хейн Ц.С. Случай сочетания болезни Шегрена с аутоиммунным тиреоидитом // Пробл.эндокринологии.-1994.-Т.40, № 1.- С.30.

3. Варшавский А.И., Панченко К.И., Губерская Т.А. Сравнительная клинико-морфологическая характеристика хронических паротитов при саркоидозе и первичном синдроме Шегрена // Врачебное дело.-1991.-№ 8.- С.18-20.

4. Фадеенко Г.Д., Рудик Ю.С. Helicobacter Pylory и «недигестивные заболевания // Журнал академії медичних наук України.-2002.-Т.8, № 1.-С.82-94.

5. Насонова В.А., Васильев В.И., Сейланов Л.С. и др. Значимость субъективных признаков в диагностике гипервязкого синдрома // Ревматология.-1991.-№ 2.-С.11-14.