Лейкозы - опухоли костного мозга

I. Лейкозы - опухоли костного мозга

Факторы, способствующие возникновению лейкозов

1) вирусы ретровирусы ( HTL - I.II ), вирус Эпитейна - Барра;

2) ионизирующие излучения ) радиации);

3) химические канцерогенны

4) наследственность ( хромосомные абберации, например, изменение в 22 паре хромосом -филадельфийская хромосома)

Классификация

1. от количества клеток периферической крови:

- лейкемический (> 20*10 9/л)

- сублейкемический ( 15-20*10 9/л)

- лейкопенические ( < 4,5*10 9/л)

- алейкемические

2. От степени зрелости и характера течения:

- острые («бластные»)

- хронические («цитарные»)

3. Гистогенез: в зависимости из каких клонов клеток - предшествиников они возникают

-недифференцированный

- лимфобластныйострые

-миелобластный

- миелоцитарные

-лимфоцитарные хронические

-моноцитарные

Основные клинико - морфологические синдромы при лейкозах

I Подавление листков нормального кроветворения :

а) эритроцитарный анемия гипоксия жировая дистрофия печени и миокарда если анемия связанна с гемолизом неполноценных эритроцитов гемолитическая желтуха + общий гемосидероз

б) тромбоцитарный геморрагический синдром

кровотечения кровоизлияния

- желедочно-кишечное -кожа

- носовое - слизистые оболочки

- маточные - головной, мозг

- легочные - надпочечники

- из мочевыводящих путей - другие внутренние органы

в) лейкоцитарный язвенно - некротические изменения, преобладание альтернативного характера воспаления, снижение регенераторных процессов. ( пример - язвенно - некротическая ангина, стоматит, энтероколит)

лимфоцитарный вторичный иммунодефицит

вторичные риска возникновения

оппортунистические инфекции, « вторых» опухолей

осложнения септические

II Гиперпластический синдром ( поражение кроветворных и внутренних органов лейкемоидными инфильтратами)

недостаточность увеличение в размерах органов остеопороз

функции органов сдавление или других тканей, гиперкальцемия ломость увеличение риска разрывов костей (селезенка, печень)

III Повышение вязкости крови сердечна недостаточность

риск тромбообразования инфаркты и микроинфаркты во внутренних органах.

IV Кахексия ( общее истощение)

Особенности отдельных видов лейкозов

1. Острые лейкозы - в периферической крови преобладают бласты, и мало или отсутствуют промежуточные формы ( «лейкемический пова»)

нкл. миелобл. помиелоц. миелоц. Ю П Сегм.

15 40 - - - 1 17

Быстро развивается лейкозная инфильтрация органов кроветворения и внутренних органов. У детей чаще недифференцированный лимфобластный лейкоз .

Цитохимические признаки основных лейкозов.

Причины смерти: геморрагический синдром, язвенно - некротические процессы, сепсис

2. Хронический миелолейкоз.

Две фазы течения: 1 - моноклоновая доброкачественная

2 - поликлоновая злокачественная ( появление в крови бластов, количество которых , быстро нарастает- «бластный криз»)

Изменение во внутренних органах:

1. костный мозг - сочный, серо-желтый гноевидный (пиоидный)

2. селезенка- резко увеличина!!!, капсула натянута, дряблой консистенции, поверхность разреза красно серого цвета с обильным соскобом. Возможны очаги клиновидной формы- белые инфаркты.

3. печень- значительно увеличена, ткань серо-коричневая

3. Хронический лимфолейкоз. - чаще у пожилых, длительное доброкачественное течение. В основном, из И-клеток. Часты аутоиммунные реакции.

Костный мозг- сочный, красный

Лимфотические узлы- увеличены в размерах, сливаются в пакеты, плотные, четко отграничены друг от друга, на разрезе серовато - розового цвета, сочные.

Часты осложнения, связанные со сдавлением окружающих органов.

4. Миеломная болезнь - (плазмоцитома)- относится к группе парапротемемических лейкозов ( секреции анормальных иммуноглобулинов-парапротеинов)

Парапротеин в моче -белок Бенс-Джонса

Формы: - диффузная ( поражает костный мозг)

- диффузно- узловая (костный мозг + опухолевые узлы в тканях)

- множественно - узловая

Миелома чаще поражает плоские кости ( ребра, череп), позвоночник, реже - трубчатые. Вызывает выраженный остеомозис и остеопороз.

Нередко развитие AL амилоидоза с поражением почек, сосудов, мышц, кожи, сердца.

Парапротеинемический нефроз гламеноз клубочков, гиалиново-капельная дистрофия эпителия уремия канальцев

Значительно повышена вязкость крови, возможно рзвитие парапротеинемической комы.

Лимфомы - опухоли периферической кроветворной лимфоидной ткани.

Классификация ( Люкез и Колинз)

Лимфомы

лимфогрануло- В- клеточные Т- клеточные недиференцированные

матоз (-мелкоклеточные (- мелкоклеточные

- центроцентарные - иммунобластные

- иммунобластные) - болезнь Сезари

- грибовидный микоз)

Лимфосаркома- злокачественная опухоль лимфоидной ткани.

Локализация: медиастинальные, забрюшинные лимфотические узлы, ЖКТ, селезенка.

Начинается как региональный процесс, но может генерализовываться.

Формы: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, опухоль Беркитта.

Лимфогрунуломатоз ( болезнь Ходжкина) - из группы лимфом.

Поражаются лимфотические узлы, чаще шейные, средостенные, забрюшинные, реже другие.

Они увеличены, спаяны, плотные с очагами некрозов, серо-розовые.

Гистологические признаки: стертость рисунка лимфотического узла + малые и большие клетки Ходжкина + многоядерные клетки Рида- Штернберга + очаги некроза и склероза.

Классификация и стадии:

1) с лимфоидным преоблоданием

2) смешанно - клеточный

3) нодулярный склероз

4) с лимфоидным истощением - неблагоприятный прогноз!

Осложнения и причины смерти при лимфомах

1) давление окружающих органов увеличенными лимфотическими узлами;

2) подавление нормального кроветворения

3) истощение

4) аутоиммунные гемолитические анемии и тромбоцитопении.

Анемии

Анемии- группа заболеваний, связанных с уменьшением кол-ва эритроцитов и гемоглобина.

Классификация:

1) постгеморрагические

2) вследствие нарушения кровеоброзования I

3) гемолитические ( от разрушения)

острые II

1) хронические

1. Постгеморрагические анемии

острые хронические желудочные кровотечения признаки: гиперплазия костного при язве и раке, разрыв мозга + очаги внекостного маточной трубы при внематочной кроветворения + жировая дистрофия беременности разрыв аневризмы сосуда паренхиматозных органов легочное кровотечение при туберкулезе, раке.

Анемии вследствие нарушения кровеоброзования

I Железодефицитные

II Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты ( злокачественная пернициозная мегалобластическая гиперхромная анемия Аддисона- Бирмера)

Причины- 1) алиментарные

2)дефицит внутреннего фактора Касла при астерофическом гастрите, раке желудка, резекции желудка.

Патогенез: нарушение процесса кровеоброзования, преоблодание процессов кроверазрушения.

Патологическая анатомия:

1) желтушность кожи и слизистых;

2) общий гемосидероз;

3) поражение языка - Гунтеровский глоссит;

4) гиперплазия костного мозга и селезенки;

5) поражение задних и боковых столбов спинного мозга - фуликулярный миелоз;

6) жировая дистрофия паренхиматозных органов

III Гипо- и апластические анемии

Причины: - наследственные ( анемия Фанконее и Эрпиха)

- радиация

- токсическая

- лекарственная

Наблюдается полное угнетение кроветворения.