Врожденный порок сердца

СПбГМА имени И.И. Мечникова

Кафедра педиатрии с курсом детских инфекции

История болезни

Основное заболевание: врожденный порок сердца (ВПС) белого типа, с признаками переполнения малого круга кровообращения, незаращение межжелудочковой перегородки (МПП), недостаточность кровообращения (НК) - 0.

Сопутствующие заболевания: спастическая кривошея, полидактилия.

Санкт - Петербург 1998

Паспортная часть

Ф.И.О.:

Возраст: 10 лет

Дата рождения: 8 февраля 1988 года

Место жительства:

Посещает среднюю школу (3 класс)

Дата госпитализации: 30 сентября 1998 года

Диагноз направления: социальные показания, обследования по поводу врожденного порока сердца, кривошея, нарушение питания, нарушение осанки.

Жалобы

На момент осмотра и при поступлении жалоб нет.

Anamnesis morbi

Поступил для оформления в детский дом, находится на диспансерном учете по поводу врожденного порока сердца. Других сведений о проведенных инструментальных, лабораторных исследований, консультациях специалистов не имеется.

Anamnesis vitae

Мальчик родился 8 февраля 1988 года. В связи с отсутствием родителей и сведений из поликлиники, данных о беременности, родах, вскармливании, развитии ребенка, проведенных профилактических прививках, перенесенных заболеваниях (в том числе и инфекционных) не имеется. Мать ребенка госпитализирована по поводу открытой формы туберкулеза. Отец ребенка неизвестен.

Status praesens objectivus

Состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. Телосложение правильное, по внешнему виду соответствует паспортному возрасту.

Волосы густые, сухие, блестящие, не секутся. Тип оволосения соответствует полу и возрасту.

Кожные покровы: бледно-розовой окраски, чистые, обычной влажности, тургор тканей сохранен. Ногти овальной формы, ломкость, деформация ногтевых пластинок отсутствует. Видимые слизистые оболочки бледно-розового цвета. Подкожная жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Толщина подкожно-жировой складки в области пупка 1 см, в области лопаток 0,3 см.

Периферические лимфатические узлы: затылочные, околоушные, подчелюстные, над и подключичные, подмышечные, кубитальные, паховые, подколенные - не увеличены, безболезненны, обычной плотности, подвижны.

Зев чистый, миндалины не увеличены, их слизистая розовая.

Мышечный корсет развит умеренно, тонус и сила мышц ослаблены, одинаковы с обеих сторон. Кости не деформированы. Суставы правильной формы, движения в полном объеме, безболезненные. На правой кисти определяются два больших пальца, функция их не нарушена. Череп округлой формы, средних размеров. Определяются искривления позвоночника в левую сторону, асимметрия лица. Щитовидная железа: при пальпации не увеличена. При аускультации сосудистые шумы над ее поверхностью не выслушиваются.

АНТРОПОМЕТРИЯ

1. Длина тела 130 см 3 коридор

2. Масса тела 24 кг 3 коридор

3. Окружность грудной клетки 52 см 6 коридор

4. Окружность головы 53 см 5 коридор

5. Окружность плеча 17см

6. Окружность бедра 25 см

Заключение: развитие дисгармоническое, мезосоматик.

Исследование сердечно - сосудистой системы

Осмотр области сердца.

Форма грудной клетки в области сердца не изменена. Верхушечный толчок визуально и пальпаторно определяется в 5-ом межреберье, на 1 см. кнаружи от linea medioclavicularis sinistra, удовлетворительной силы, площадью 1.5 см. Сердечный толчок не пальпируется. Кошачье мурлыканье определяется в 3 - 4 межреберных промежутках слева, так же у левого края грудины. "Пляска каротид" отсутствует. Пальпируется физиологическая эпигастральная пульсация. При пальпации пульсация на периферических артериях сохранена и одинакова с обеих сторон.

При пальпации лучевых артерий пульс одинаковый на обеих руках, синхронный, аритмичный, частотой 80 ударов в минуту, удовлетворительного наполнения, не напряженный, форма и величина пульса не изменены. Варикозного расширения вен нет.

Границы относительной сердечной тупости.

Правая граница определяется в 4-ом межреберье - на 1 см. кнаружи от правого края грудины;

Верхняя граница определяется между по linea parasternalis sinistra на уровне 2-го ребра.

Левая граница определяется в 5-ом межреберье на 1 см. кнаружи от linea medioclavicularis sinistra; в 4-ом межреберье на 1 см. кнаружи от linea medioclavicularis sinistra;

Границы абсолютной сердечной тупости.

Правая граница определяется в 4-ом межреберье на 1 см. кнаружи от левого края грудины.

Верхняя граница определяется на 3 ребре, по linea parasternalis.

Левая граница определяется на 1 см. кнутри от левой границы относительной сердечной тупости.

Сосудистый пучок располагается - в 1 и 2-ом межреберье, не выходит за края грудины.

При аускультации тоны сердца ритмичные, звучные. Выслушивается дующий систолический шум над всей поверхностью сердца, максимально определяющийся в 3 - 4 межреберных промежутках и у края грудины, проводящийся по левой аксилярной линии. Определяется акцент второго тона на легочной артерии. Артериальное давление на момент осмотра 110/70.

Система органов дыхания

Грудная клетка правильной формы, нормостенического типа, симметричная. Обе половины ее равномерно и активно участвуют в акте дыхания. Тип дыхания - брюшной. Дыхание ритмичное с частотой 20 дыхательных движений в минуту, средней глубины. Лопатки плотно прилежат к задней стенки грудной клетки. Ход ребер косой. Надключичные и подключичные ямки выражены удовлетворительно. Межреберные промежутки прослеживаются.

Грудная клетка безболезненная, ригидная. Голосовое дрожание не изменено, одинаковое с обеих сторон.

Топографическая перкуссия.

Нижние границы правого легкого:



Линия	Правое	Левое
l. parasternslis	Верхний край 6-го ребра	------
l. medioclavicularis	Нижний край 6-го ребра	------
l. axillaris anterior	7 ребро	7 ребро
l. axillaris media	8 ребро	Верхний край 9-го ребра
l. axillaris posterior	9 ребро	Нижний край 9-го ребра
l. sсapularis	10 ребро	10 ребро
l. paravertebralis	на уровне остистого позвонка	Отростка 11 грудного

Верхние границы легких: спереди на 3 см. выше ключицы, сзади на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка.

Сравнительная перкуссия:

Над всей поверхностью легких определяется ясный легочный звук.

Аускультация:

Над всей поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Побочных дыхательных шумов нет.

Пищеварительная система

Живот симметричный, равномерно участвует в акте дыхания, мягкий безболезненный.

При глубокой пальпации Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде эластического цилиндра, с ровной поверхностью шириной 1,5 см, подвижная, не урчащая, безболезненная.

Нижний край печени острый, ровный, эластичный, безболезненный, не выходит из под края реберной дуги; поверхность печени гладкая. Желчный пузырь не пальпируется. Симптомы Мерфи, Ортнера, френикус- отрицательные. Селезенка не пальпируется. Печень не выходит из под края реберной дуги.

Мочевыделительная система

В области поясницы видимых изменений не обнаружено. Почки не пальпируются. Симптом Гольдфляма отрицательный.

Нервно - психический статус

Сознание ясное, речь не изменена. Чувствительность не нарушена. Походка без особенностей. Глоточный, брюшные и сухожильно-периостальные рефлексы сохранены. Оболочечные симптомы отрицательные. Глазное яблоко, состояние зрачков и зрачковые рефлексы в норме.

Заключение: При объективном обследовании выявлено изменение границ сердца: верхняя граница относительной сердечной тупости распологается по linea parasternalis на уровне второго ребра; левая граница относительной сердечной тупости располагается в пятом межреберье на 1 см кнаружи от linea medioclavucularis sinistra.

Абсолютная сердечная тупость:

Правая граница определяется в 4-ом межреберье на 1 см. кнаружи от левого края грудины.

Верхняя граница определяется на 3 ребре, по linea parasternalis.

Левая граница определяется на 1 см. кнутри от левой границы относите льной сердечной тупости.

Выслушивается дующий систолический шум над всей поверхностью сердца, максимально определяющийся в 3 - 4 межреберных промежутках и у края грудины, проводящийся по левой аксилярной линии. Определяется акцент второго тона на легочной артерии.

Предварительный диагноз

Учитывая данные анамнеза заболевания (больной направлен на обследование по поводу врожденного порока сердца), объективного обследования (верхняя граница относительной сердечной тупости распологается по linea parasternalis на уровне второго ребра; левая граница относительной сердечной тупости располагается в пятом межреберье на 1 см кнаружи от linea medioclavucularis sinistra.

Абсолютная сердечная тупость:

Правая граница определяется в 4-ом межреберье на 1 см. кнаружи от левого края грудины.

Верхняя граница определяется на 3 ребре, по linea parasternalis.

Левая граница определяется на 1 см. кнутри от левой границы относите льной сердечной тупости.

Выслушивается дующий систолический шум над всей поверхностью сердца, максимально определяющийся в 3 - 4 межреберных промежутках и у края грудины, проводящийся по левой аксилярной линии. Определяется акцент второго тона на легочной артерии), у больного можно диагностировать врожденный порок сердца белого типа, с признаками переполнения малого круга кровообращения, недостаточность кровообращения - 0.

Учитывая данные объективного осмотра (при обследовании определяется ассиметрия лица, искривление шеи вправо), у больного можно диагностировать спастическую кривошею.

Учитывая данные объективного осмотра (на правой кисте определяются два больших пальца), больному можно поставить диагноз полидактелия.

План обследования больного

ЭКГ позволит нам выявить изменения со стороны правых отделов сердца (гипертрофию правого желудочка).

Рентгенограмма грудной клетки (позволит выявить изменение границ сердца, признаки легочной гипертензии).

УЗИ органов брюшной полости даст информацию о состоянии печени и других органов брюшной полости.

Консультации невропатолога и ортопеда.

Клинический анализ крови.

Биохимический анализ крови.

Анализ мочи.

Копрограмма

Данные лабораторных, инструментальных исследований и заключения консультантов

ЭКГ. Заключение: ритм синусовый, ЧСС 60 уд в мин. Отклонения электрической оси сердца вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка

УЗИ органов брюшной полости.

Печень: Контур ровный, мелкозернистая. Эхоструктура однородная. Верхний размер правой доли 90 мм ,

Желчный пузырь: форма N, размеры N. Стенки не изменены.

Поджелудочная железа: не визуализируется.

Селезенка: Контуры ровные, структура однородная.

Клинический анализ крови от 09.10.98г

Hb - 124 г/л

Лейкоциты - 5.1*10 ⁹/л

Er - 3.79*10 ¹²/л

ЦПК - 0,96

Палочк. - 1

Сегм. - 59

Лимфоциты - 30

Моноциты - 11

СОЭ - 5 мм/ч

Заключение: без патологии.

Анализ мочи от 09.10.98г

Цвет - светло-желт.

Прозрачность - прозр.

Реакция - кислая

Удельный вес - 1,010

Лейкоциты - 0 в п/з

Эритроциты 0 в п/з

Эпителий - 1 в п/з

Заключение: без патологии.

Биохимический анализ крови от 09.10.98

Белок - 75 (65 - 82 гр/л)

АСТ - 0,46 (0,06 - 0,46 ммоль/л)

АЛТ - 0,65 (0,12 - 0,68 ммоль/л)

А-амилаза - 19 (12 - 32)

ЛДГ - 150 (89 - 221)

Сахар - 4,6 (3,4 - 5,6 ммоль/л)

Калий - 4,1 (3,8 - 6,4 ммоль/л)

Холестерин - 4,0 (3,6 - 6,4 ммоль/л)

Мочевина - 4,5 (2,5 - 8,3 ммоль/л)

КФК - 121 (26 - 174)

СРБ - 0

Заключение: без патологии.

Анализ кала

Копрограмма: кал оформленный, цвет коричневый

Жир нейтральный 1

Жирные кислоты 2

Растительная клетчатка переваренная 1

Крахмал 2

Лейкоциты 0-1

Эритроциты 0

Заключение: копрограмма-вариант нормы.

Посев кала.

Заключение: посев на дизентерийную, тифо-паратифозную группу отрицательный.

Дифференциальный диагноз

Вид порока	Ведущие клинические особенности	Звуковая симптоматика	Рентгенологические данные
Дефект МЖП	Шунт слева направо, в поздних стадиях может извращаться (цианоз) часто сердечный горб.	В третьем - пятом межреберье слева у грудины громкий систолический шум, дрожание, второй тон расчеплен, акцент второго тона над ЛА. Иногда протодиастолический шум.	Долго остаются нормальными. Увеличение ЛЖ, расширение дуги ЛА; расширение и усиление корней, легочного рисунка; позднее увеличение желудочка и предсердия.
Дефект межпредсердной перегородки	Шум слева направо. Шунт слева на право, в поздних стадиях может извращаться (цианоз), редко сердечный горб.	Во 2 - 3 межреберье слева у грудины: систолический шум, расщепление второго тона. Акцент второго тона над ЛА.	Увеличение ПЖ и ПП. Расширение дуги ЛА, усиление легочного рисунка.
Открытый артериальный проток	Увеличение пульсового давления	Во 2ом межреберье слева у грудины систолические и диастолические шумы, возможно усиление второго тона над ЛА.	Увеличение ЛЖ, расширение дуги ЛА, усиленная пульсация дуги аорты и усиление легочного рисунка.

Окончательный диагноз и его обоснование

Учитывая данные объективного осмотра (больной направлен на обследование по поводу врожденного порока сердца), объективного обследования (верхняя граница относительной сердечной тупости распологается по linea parasternalis на уровне второго ребра; левая граница относительной сердечной тупости располагается в пятом межреберье на 1 см кнаружи от linea medioclavucularis sinistra.

Абсолютная сердечная тупость:

Правая граница определяется в 4-ом межреберье на 1 см. кнаружи от левого края грудины.

Верхняя граница определяется на 3 ребре, по linea parasternalis.

Левая граница определяется на 1 см. кнутри от левой границы относительной сердечной тупости.

Выслушивается дующий систолический шум над всей поверхностью сердца, максимально определяющийся в 3 - 4 межреберных промежутках и у края грудины, проводящийся по левой аксилярной линии. Определяется акцент второго тона на легочной артерии), данные инструментальных методов исследования (ЭКГ: заключение: ритм синусовый ,ЧСС 60 уд в мин., отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, что свидетельствует о его гемодинамической перегрузке), можно поставить диагностировать врожденный порок сердца (ВПС) белого типа, с признаками переполнения малого круга кровообращения, незаращение межжелудочковой перегородки (МПП), недостаточность кровообращения (НК) - 0. Учитывая данные объективного исследования (Определяются искривление шеи в правую сторону, асимметрия лица вправо), у больного можно диагностировать спастическую кривошею. Учитывая данные объективного исследования (на правой кисти определяются два больших пальца, функция их не нарушена) у больного можно диагностировать полидактилию.

Можно поставить диагноз:

Основное заболевание: врожденный порок сердца (ВПС) белого типа, с признаками переполнения малого круга кровообращения, незаращение межжелудочковой перегородки (МПП), недостаточность кровообращения (НК) - 0. Сопутствующие заболевания: спастическая кривошея. Полидактилия.

Лечение больного

1 Recipe: Tabul.»Asparcamum»N 40

D.S. По 1 таблетке 3 раза в день.

2 Recipe: Tabul.Riboxini obduct.0,2

D.t.d. N.50

S. По 2 таблетке 2 раза в день

3 Recipe : Tabul.Pyridoxini hydrochloridi 0.002

D.t.d.N.50

S.По 2таблетке 2 раза в день

Рекомендации

Регулярное наблюдение кардиологом (1 раз в квартал)

Консультация кардиохирурга для решения вопроса о целесообразности и сроках хирургического лечения

Амбулаторное проведение эхокардиографии

Занятие физкультурой в спецгруппе

Прогноз для жизни благоприятный.

Прогноз для выздоровления благоприятный.

Патогенез и этиология врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца объединяют заболевания сердца и крупных сосудов, характеризующиеся аномалией положения и морфологической структуры, вследствие нарушения или незавершенности их образования во внутриутробном периоде развития.

Болезнь Толочинова - Роже(изолированный дефект межжелудочковой перегородки). Патогенез: так как давление во время систолы в левом желудочке (ЛЖ) выше чем в правом желудочке (ПЖ), при незаращении МЖП часть крови из ЛЖ переходит в ПЖ, что приводит к его переполнению, расширению и гипертрофии. Увеличивается кровенаполнение МКК, что приводит к развитию легочной гипертензии (ЛГ). Поступление крови во время диастолы в ЛЖ и ПЖ Вызывает его гипертрофию. Таким образом сердце расширяется в обе стороны, больше вправо, приобретая шаровидную форму. При этом большой ПЖ оттесняет кзади ПП. Основные гемодинамические нарушения проявляются в МКК.

Эпикриз

Больной x 10 лет, поступил в больницу № 15 для оформления в детский дом и дальнейшего обследования.

Объективно: верхняя граница относительной сердечной тупости располагается по linea parasternalis на уровне второго ребра; левая граница относительной сердечной тупости располагается в пятом межреберье на 1 см кнаружи от linea medioclavucularis sinistra.

Абсолютная сердечная тупость:

Правая граница определяется в 4-ом межреберье на 1 см. кнаружи от левого края грудины.

Верхняя граница определяется на 3 ребре, по linea parasternalis.

Левая граница определяется на 1 см. кнутри от левой границы относительной сердечной тупости.

Выслушивается дующий систолический шум над всей поверхностью сердца, максимально определяющийся в 3 - 4 межреберных промежутках и у края грудины, проводящийся по левой аксилярной линии. Определяется акцент второго тона на легочной артерии, данные инструментальных методов исследования (ЭКГ: заключение: ритм синусовый, ЧСС 60 уд в мин., отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, что свидетельствует о его гемодинамической перегрузке), можно поставить диагностировать врожденный порок сердца (ВПС) белого типа, с признаками переполнения малого круга кровообращения, незаращение межжелудочковой перегородки (МПП), недостаточность кровообращения (НК) - 0. Определяются искривление шеи в правую сторону, асимметрия лица вправо, на правой кисти определяются два больших пальца, функция их не нарушена.

Основное заболевание: врожденный порок сердца (ВПС) белого типа, с признаками переполнения малого круга кровообращения, незаращение межжелудочковой перегородки (МПП), недостаточность кровообращения (НК) - 0. Сопутствующие заболевания: спастическая кривошея. Полидактилия.

Была проведена следующая терапия: аспаркам 3 раза в день, рибоксин 0,2 - 2 раза в день, Витамин В6 в дозе 0,002 - 2 раза в день.

Больному рекомендовано:

Регулярное наблюдение кардиологом (1 раз в квартал)

Консультация кардиохирурга для решения вопроса о целесообразности и сроках хирургического лечения

Амбулаторное проведение эхокардиографии

Занятие физкультурой в спецгруппе

Консультация невропатолога и ортопеда

Дневник курации

Дата	Содержание	Назначения
15.10.98	Жалобы нет. Объективно: Сознание ясное, самочувствие удовлетворительное. Кожа бледного цвета, обычной влажности. Видимые слизистые влажные, розовые, чистые. Пульс 80 уд/мин. Ад 110/70 мм. рт. ст. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные. При аускультации тоны сердца ритмичные, звучные. Выслушивается дующий систолический шум над всей поверхностью сердца, максимально определяющийся в 3 - 4 межреберных промежутках и у края грудины, проводящийся по левой аксилярной линии. Определяется акцент второго тона на легочной артерии. Физиологические отправления в норме.	Аспаркам 3 раза в день, рибоксин 0,2 - 2 раза в день, витамин В6 в дозе 0,002 - 2 раза в день
16.10.98	Жалобы нет. Объективно: Сознание ясное, самочувствие удовлетворительное. Кожа бледного цвета, обычной влажности. Видимые слизистые влажные, розовые, чистые. Пульс 80 уд/мин. Ад 110/70 мм. рт. ст. При аускультации тоны сердца ритмичные, звучные. Выслушивается дующий систолический шум над всей поверхностью сердца, максимально определяющийся в 3 - 4 межреберных промежутках и у края грудины, проводящийся по левой аксилярной линии. Определяется акцент второго тона на легочной артерии. Артериальное давление на момент осмотра 110/70. Физиологические отправления в норме.	Те же.

Литература

А. В. Мазурин, И. М. Воронцов. Пропедевтика детских болезней. М. 1985.

Н. П. Шабалов. Детские болезни. СПб. 1993.

М. Д. Машковский. Лекарственные средства. М. 1997.

Internet: http://www.doktor.ru/medinfo