Хронический идиопатический миелофиброз (сублейкемический миелоз), истинная полицитемия

Анагрелид используют в дозе 1-10 мг/сут, а в качестве поддерживающей терапии - 1,5-2,5 мг/сут. Пациентам, страдающим ИП, может оказаться полезным сосудорасширяющее действие анагрелида.

Помочь в определении врачебной тактики может разделение пациентов на группы риска. К группе высокого риска относят пациентов старше 60-70 лет, имевших ранее тромбозы. Больные моложе 60 лет без предшествующих тромбозов, при наличии тромбо-цитоза, не превышающего 1500 х 10''/л, относятся к группе низкого риска. Группу промежуточного риска составляют пациенты моложе 60 лет без предшествующих тромбозов, но с тромбоцито-зом более 1500 х 109/л пли же имеющие другие факторы риска развития сердечно-сосудистых заболеваний (курение, гиперхолес-теринемия и др.) (Solberg L. A Jr., 2002).

Некоторые авторы предлагают следующий подход к выбору метода лечения ИП (Solberg L. A Jr., 2002; Gilbert H. S., 2003). Всем больным группы высокого риска, как и пациентам с промежуточным риском, у которых не удается достичь эффекта использованием кровопусканий и аспирина, необходима цитостатическая терапия. Задача проведения эксфузии - снижение гематокрита до 0,42-0,45. Самой эффективной и безопасной для пациентов более молодого возраста может оказаться комбинация ИНФ-ос и анагре-лида, тогда как пожилым больным рекомендуется гидроксимоче-вина в сочетании с анагрелидом. Анагрелид в большинстве случаев позволяет поддерживать уровень тромбоцитов ниже 400 х 109/л, у некоторых пациентов он может применяться параллельно с эксфу-зиями. Для больных молодого возраста использование гидрокси-мочевины О1раничивается ее мутагенным и лейкозогенным действием. ИНФ-а весьма эффективен при миелоидной метаплазии селезенки. Для женщин детородного возраста методом выбора считаются кровопускания в сочетании с аспирином, а также ИНФ-а. Такая же врачебная тактика рекомендуется при беременности.

К сожалению, в настоящее время не существует эффективного лечения для III анемической стадии ИП. Терапия ограничивается паллиативными средствами. Анемический и геморрагический синдром корригируется трансфузиями компонентов крови. Сообщается об эффективности трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у больных ИП в стадии миелофиороза со спленомега-лией и панцитопенией и трансформацией в острый лейкоз или МДС. Трехлетняя выживаемость больных после трансплантации составила 64% (при длительности наблюдения от 5 до 116 месяцев, медиана - 41 месяц) (Platzbecker.U., Gooley Т. et al, 2002).

Прогноз. Несмотря на длительное и в ряде случаев благоприятное течение, ИП - это серьезное заболевание и чревато фатальными осложнениями, сокращающими продолжительность жизни пациентов. Наиболее частой причиной смерти больных являются тромбозы и эмболии (30-40%). У 20-50% пациентов в стадии пост-полицитемического миелофиброза (III стадия ИП) происходит трансформация в острый лейкоз, имеющий неблагоприятный прогноз - трехлетняя выживаемость всего 30% (Вуд М., Банн П., 2001). Показано, что частота тромбоэмболических осложнений составляет 16,7 случая на 100 больных ИП в год. 8-летняя выживаемость пациентов, страдающих ИП, составляет 66% (Brodmann S., PasswegJ. R, 2000).

Профилактика ИП в настоящее время может быть приравнена к ее ранней диагностике. Важным представляется своевременное разграничение ИП и вторичных эритроцитозов, поскольку эти патологические состояния требуют разного терапевтического подхода. Для больных ИП ключевым моментом является профилактика тромбоэмболических осложнений как основной причины летальности и инвалидизации (Brodmann S., Passweg J. R, 2000).

Использованная литература:

1. Гематология: Новейший справочник / Под общ. ред. К. М. Абдулкадырова. - М.: Иза-во Эксмо; СПб.: Изд-во Сова, 2004. - 928 с, илл.