Формы умственной отсталости

План

1. Умственная отсталость: понятие, характеристика, этиология, клиническая картина

2. Формы умственной отсталости, сходство, различия

Список литературы

1. Умственная отсталость: понятие, характеристика, этиология, клиническая картина

Олигофрения (малоумие) - врожденное или рано приобретенное (в первые 3 года жизни) слабоумие, выражается в недоразвитии всей психики, но преимущественно интеллекта. Врожденное слабоумие с признаками недоразвития (олигофрению) принято отличать от деменции - приобретенного слабоумия с распадом психической деятельности.

Общая характеристика.

Олигофрения широко распространенна во всем мире (1 - 3% населения). Приблизительно 75% лиц, относимых к умственно отсталым, имеют легкую отсталость (IQ>50). Остальные, т. е. те, у кого IQ<50, составляют приблизительно 4 на 1000 населения 10 - 14 лет. В последние годы отмечается некоторое увеличение количества умственно отсталых. Это объясняется ростом общей продолжительности жизни, а также большей выживаемостью детей с пороками развития и дефектами ЦНС благо даря успехам медицины. Имеет значение и более точный, чем прежде, учет олигофренов во многих странах.

Этиология.

Этиологические факторы олигофрений в зависимости от времени воздействия принято делить на три основные группы:

1) наследственные, в том числе связанные с повреждением генеративных клеток;

2) внутриутробные, действующие на зародыш и плод;

3) перинатальные и первых 3 лет вне утробной жизни.

Несмотря на несомненные достижения в исследованиях этиологии умственной отсталости, во многих случаях она остается неизвестной (по разным подсчетам, от 50 до 90%). Олигофрению с неясной этиологией и неясной клинической картиной условно относят к "недифференцированной" в отличие от "дифференцированной", при которой известна этиология или достаточно изучена клиническая картина.

Клиническая картина.

Олигофрения относится к обширной группе заболеваний, связанных с нарушением онтогенеза (дизонтогении). Ее рассматривают как аномалию с недоразвитием психики, личности и всего организма больного. Олигофрения - клинически однородная группа заболеваний различной этиологии, объединяемых двумя обязательными признаками:

1) психическим недоразвитием с преобладанием интеллектуальной недостаточности;

2) отсутствием прогредиентности.

Динамика олигофрений связана с возрастным развитием (эволютивная динамика) с декомпенсацией или компенсацией состояния, патологическими реакциями под влиянием возрастных кризов и различных экзогенных, в том числе психогенных, факторов.

К олигофрениям не следует относить врожденные или возникающие в детстве прогредиентные заболевания, сопровождающиеся слабоумием, остаточные явления раннего органического поражения головного мозга с деменцией, а также вторичные задержки развития, обусловленные различными физическими дефектами, поражением речи, слуха и т.д. Олигофренами не являются малоодаренные дети и дети с временной задержкой развития в связи с истощающими заболеваниями или вследствие неблагоприятных условий среды и воспитания (социальная и педагогическая запущенность, эмоциональная депривация).

Во многих странах олигофрения объединяется с различными формами рано возникшей деменции и задержками психического развития под обобщающим названием "умственная отсталость".

Несмотря на большое разнообразие клинических форм, олигофрений, свойственны общие признаки психического недоразвития. Во-первых, слабоумие диффузно, "тотально": страдает не только познавательная деятельность, но и личность в целом. Обнаруживаются признаки недоразвития не только интеллекта и мышления, но и других психических функций (восприятие, память, внимание, речь, моторика, эмоции, воля и т.д.). Во-вторых, наблюдается преимущественное недоразвитие наиболее дифференцированных, онтогенетически молодых функций - мышления и речи при относительной сохранности эволюционно более древних элементарных функций и инстинктов. Больше всего эта особенность появляется у олигофренов в слабости абстрактного мышления, неспособности к обобщению, к отвлеченным ассоциациям, преобладании сугубо конкретных связей, не выходящих за пределы привычных представлений. Слабость абстрактного мышления и особенности восприятия, внимания, памяти. Критика снижена, мимика недоразвита.

В анамнезе больных олигофренией обычно есть задержка физического и психического развития (статических и локомоторных функций, понимания и воспроизведения речи, интеллекта и личности ребенка). Степень задержки развития также коррелирует с глубиной слабоумия.

Олигофрения нередко сопровождается пороками развития отдельных органов и систем. Эти пороки иногда настолько типичны, что позволяют поставить диагноз еще до проявлений психического недоразвития (например, микроцефалия, болезнь Дауна). Пороки физического развития - различные дисгенезии и дисплазии - чаще наблюдаются при внутриутробном поражении, причем наиболее грубые системные аномалии связаны с более ранними сроками поражения или патологией хромосомного аппарата.

Клинические формы олигофрений по выраженности слабоумия: идиотия, имбецильность и дебильность. Однако между ними не чётких границ и существуют промежуточные состояния.

Здесь можно привести аналогию с вариантами аномалий личности: нормальные варианты личности - акцентуация характера - психопатии.

При умственной отсталости: нормальные варианты интеллекта - пограничная умственная отсталость - олигофрения.

2. Формы умственной отсталости, сходство, различия

Клинические формы. В зависимости от сопровождающих синдромов, умственную отсталость можно классифицировать на отдельные клинические формы. Эти формы разнообразны, но лишь немногие из них встречаются настолько часто, что представляют общий интерес. Одна из наиболее распространенных форм - синдром Дауна, выявляемый более чем у 10% умственно отсталых, госпитализированных в психиатрических учреждениях. Больные с этим синдромом обычно физически недоразвиты, низкорослы, у них маленькая округлая голова, характерные аномалии лица и рук, узкие раскосые глаза, придающие больным внешнее сходство с лицами монголоидной расы. Отсюда первоначальное название заболевания - монголизм. Это название ошибочно, так как синдром Дауна встречается у представителей всех рас. Примерно с той же частотой выявляется умственная отсталость, связанная с детским церебральным параличом.

Другие формы умственной отсталости сравнительно редки: они встречаются не более чем у 1% лиц, госпитализированных в психиатрические стационары. Для микроцефалии характерен маленький клиновидный череп со скошенным лбом. При гидроцефалии происходит накопление спинномозговой жидкости в желудочках мозга вследствие нарушения ее всасывания или блокады путей оттока; в результате мозг растягивается, его извилины сглаживаются, а размеры черепа увеличиваются. При недостаточности гормонов щитовидной железы развивается кретинизм, который легко диагностировать по таким признакам, как уплощенное, широкое лицо, грубая толстая кожа, короткие кривые ноги, низкорослость. При т.н. врожденных эктодермозах (факоматозах) умственная отсталость сочетается с опухолями нервной системы и кожными изменениями. Фенилкетонурия приводит к умственной отсталости, обусловленной наследственным нарушением обмена веществ. Другим примером наследственного метаболического заболевания может служить болезнь Тея - Сакса, характеризующаяся прогрессирующей слепотой, худобой конечностей и задержкой умственного развития.

Однако самую значительную часть умственно отсталых составляют те, у которых не выявляется признаков какой-либо специфической клинической формы и которые внешне неотличимы от здоровых людей. Эту форму называют простой, или субклинической. Снижение интеллекта у таких лиц обычно бывает легким или пограничным между умеренной и легкой умственной отсталостью. В то же время у больных со специфическими клиническими формами чаще выявляется тяжелое или умеренное снижение интеллекта.

В нашей стране наиболее распространена классификация олигофрении, разработанная Г.Е. Сухаревой (1965, 1969). В ее основу положены критерии времени поражения и особенностей патогенного воздействия.

В зависимости от времени воздействия этиологического фактора все формы олигофрении Г.Е. Сухарева делит на 3 группы: первая группа - олигофрения эндогенной природы, обусловленная поражением генеративных клеток родителей; вторая группа - эмбрио- и фетопатии; третья группа - Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве. Внутри каждой из названных форм Г.Е. Сухарева проводила дифференциацию в зависимости от особенностей клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта.

Список литературы

1. Исаев Д.Н. Психическое недоразвитие у детей. - Л.: Медицина, 1982.

2. Маринчева Г.С. и Гаврилов В.И. Умственная отсталость при наследственных болезнях, М., 1988.

3. Сухарева Г.Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста (клиника олигофрении). - М.: Медицина, 1965.