Предложено много различных дефиниций термина "болезнь":

К.Маркс - "Болезнь - это жизнь, стесненная в своей свободе".

Р.Вирхов - "Болезнь - это жизнь при ненормальных условиях".

И.В.Давыдовский - "Болезнь - это приспособление организма, характеризующееся специфическими формами и уровнями приспособительной активности".

ЭСМТ, том I - "Болезнь - это жизнь, нарушенная в своем течении повреждением структуры и функций организма под влиянием внешних и внутренних факторов при реактивной мобилизации в качественно-своеобразных формах его ком-пенсаторно-приспособительных механизмов".

А.ДЛдо - "Болезнь - это жизнь поврежденного организма при участии процессов компенсации нарушенных функций. Болезнь снижает трудоспособность человека и является качественно новым процессом".

Н.Н.Зайко - "Болезнь есть нарушение нормальной жизнедеятельности организма при воздействии на него повреждающих агентов, в результате чего понижаются его приспособительные возможности".

Из приведенных определений понятия "болезнь" следует, что:

а)причинами болезней являются патогенные факторы внешней или внутренней среды, причем ведущая роль в возникновении болезни принадлежит факторам внешней среды, даже если это и касается наследственных заболеваний;

б)для болезни характерна недостаточность приспособительных реакций организма. Они могут быть даже значительно усилены, но недостаточны для поддержания равновесия организма с окружающей средой;

в)болезнь характеризуется снижением трудоспособности и социальной полезности человека. Кратковременное снижение трудоспособности вследствие переутомления, а также в последние месяцы беременности не следует считать уменьшением социальной полезности человека. Следует иметь в виду, что понижение трудоспособности, как признак заболевания, не характерен для болезней детей и стариков.

Итак, болезнь - это своеобразный жизненный процесс, возникающий под влиянием действующих на организм вредоносных факторов и выражающийся в комплексе структурно-функциональных и метаболических изменений, а также нарушении функций и приспособляемости, ограничении работоспособности и социально-полезной деятельности.

Проф. Н.И.Лосев дает следующее определение болезни: "Болезнь - это динамическое состояние организма, характеризующееся нарушениями нормального течения жизненных процессов, приводящими к снижению биологических и социальных возможностей человека".

Болезнь отличается от патологической реакции, патологического процесса и патологического состояния.

Патологическая реакция (от греч. слов: pathos - болезнь, страдание; re - против; actio - действие) - неадекватный и биологически нецелесообразный ответ организма или его систем на воздействие обычных или чрезвычайных раздражителей. Например, кратковременное повышение АД после нервного напряжения или понижение уровня сахара в крови в связи с введением больших доз инсулина.

Патологические реакции по своим характеристикам выходят за границы фило- и онтогенетически обусловленной нормы реагирования, свойственной данному организму. Они являются либо следствием, либо проявлением нарушенной реактивности организма. В одних случаях они могут носить качественный характер в виде извращенных, парадоксальных ответов на определенное воздействие или неадекватных по интенсивности и продолжительности реакций. Например: аллергические реакции и неадекватные психоэмоциональные и поведенческие реакции.

Патологические рефлексы (патологические рефлекторные реакции) возникают на почве структурно-функциональных нарушений деятельности различных отделов нервной системы. Речь идет о необычных двигательных рефлекторных реакциях - рефлексах Бабинского, Россолимо, сосательном рефлексе у взрослых, появляющихся при поражениях пирамидного пути.

Патологические рефлексы могут быть условными и безусловными. Безусловные возникают, например, при умеренном болевом раздражении рефлексогенных зон - резкий и длительный спазм артериол почечных клубочков; парадоксальные формы секреции желудочного сока; извращенные сосудистые реакции на температурные воздействия.

Условные патологические рефлексы возникают на основе временных связей между патогенным и индифферентным раздражителем, причем последний нередко носит ситуационный характер (условнорефлекторный коронароспазм, бронхоспазм, тахикардия, зубная боль и др.).

Патологические реакции имеют различные патогенетические механизмы. Наиболее полно раскрыта природа аллергических реакций, патологических соматических рефлексов при органических поражениях ЦНС.

Менее изучены патогенетические механизмы вегетативных, соматических и поведенческих реакций при неврозах, психозах. В большинстве случаев их механизмы описываются на уровне таких общих категорий, как парабиоз, патологическая доминанта, застойный очаг возбуждения.

Парабиоз - это состояние возбудимой ткани, возникающее под влиянием сильных раздражителей и характеризующееся нарушением возбудимости и проводимости. Этот термин был введен в 1901 году выдающимся русским физиологом Н.Е.Введенским. Он развивается при действии на возбудимые ткани различных раздражителей: ядов, лекарств в больших дозах, электрических, механических стимулов.

Доминанта (лат. dominans - господствующий) - очаг возбуждения в ЦНС, направляющий целостную деятельность организма в данный момент при данных условиях. Это особое состояние нервных центров, характеризующееся повышенной возбудимостью, стойкостью и инерцией возникающего процесса возбуждения, способностью удерживать и продолжать раз начавшееся возбуждение.

Появление "застойного" очага возбуждения в результате повторяющихся отрицательных эмоциональных воздействий может являться причиной возникновения таких заболеваний, как гипертоническая и язвенная болезнь, стенокардия и др.

Биологическое значение патологических реакций для организма различно:

а)в одних случаях патологические реакции представляют собой индифферентный для организма симптом заболевания (рефлекс Бабинского, рефлекс Россолимо);

б)в других случаях они являются существенным компонентом возникшей патологии (например, сыпь, зуд, отек при аллергических реакциях; неадекватные поведенческие реакции при неврозах и психозах);

в)иногда они могут выступать в качестве решающего патогенетического фактора (например, коронароспазм на почве гастрокардиального рефлекса).

Следует помнить и о том, что одна и та же реакция в одних случаях представляет собой приспособительный, биологически целесообразный акт, а в других - патологическую реакцию:

рвота при попадании в желудок недоброкачественной пищи,

это защитная реакция,

рвота, возникшая по механизму условного рефлекса при виде, запахе или попытке съесть пищу в связи с ранее имевшем место переедании, должна расцениваться как патологическая реакция.

Вредными могут оказаться защитно-приспособительные по своей природе реакции в связи с их чрезмерной выраженностью (гиперсекреция катехоламинов и глюкокортикоидов при стрессе).

Патологический процесс - закономерно возникающая в организме последовательность реакций на повреждающее действие патогенного фактора. Один и тот же патологический процесс может быть вызван различными этиологическими факторами и являться компонентом различных заболеваний, сохраняя при этом свои существенные отличительные черты. Например, воспаление может быть вызвано действием механических, физических, химических, биологических факторов. С учетом природы этиологического фактора, условий и реактивности организма воспаление отличается большим разнообразием, однако, несмотря на это, во всех случаях воспаление остается целостной, стандартной сосудисто-мезенхимальной реакцией на повреждение тканевых структур и включает альтерацию, нарушение микроциркуляции, экссудацию с эмиграцией, повышение сосудистой проницаемости, фагоцитоз и пролиферацию.

Примерами патологических процессов являются воспаление легочной ткани при пневмонии, гипоксия при облитерирующем эндартериите, воспаление сердечной мышцы при инфаркте миокарда, лихорадка при брюшном тифе т.д.

Совокупность патологических процессов определяет патогенез заболеваний. Но болезнь не является простой суммой патологических процессов. Крупозная пневмония - это не сумма таких патологических процессов, как воспаление, лихорадка, гипоксия, ацидоз. Лишь во взаимосвязи всех этих компонентов и внутреннем их единстве заключается конкретное содержание и их нозологическая определенность. Характерные особенности патологических процессов:

Патологические процессы могут выступать в качестве раннего этапа развития болезни (отложение холестерина как проявление нарушенного липидного обмена, тромбоз коронарных артерий как проявление нарушенной микроциркуляции - инфаркт миокарда).

Патологические процессы на определенной стадии развития могут приобретать новые качества - качества болезни как нозологической формы: отложение холестерина в коронарных сосудах - ИБС, хотя это условно и трудно порой разграничить патологический процесс и болезнь.

Некоторые болезни по существу представляют собой патологический процесс - горная и высотная болезнь, декомпрессионная болезнь.

Патологические процессы имеют различную природу и разное биологическое значение:

а) одни из них являются прямым следствием действия этиологического фактора и проявлением вызванного ими повреждения (гипоксия),

б) другие типовые патологические процессы выработались в процессе эволюции как биологически полезные реакции организма на вызванное патогенным фактором повреждения (воспаление, лихорадка, тромбоз), но при определенных обстоятельствах они могут оказать и губительное влияние.

Патологическое состояние - это стойкое отклонение структуры и функции органа (ткани) от нормы, имеющее биологически отрицательное значение для организма; нарушения, мало меняющиеся во времени. Патологические состояния могут быть генетически детерминированы (полидактилия, дефект верхней губы и твердого неба и др.) и могут быть следствием ранее перенесенного заболевания или патологического процесса: последствия травм - рубцы, утрата конечности, анкилозы, хромота, ложные суставы; туберкулез позвоночника - горб; рахит - деформация скелета).

Примерами патологических состояний являются также культя (после ампутации конечности), рубцовые изменения тканей после термического ожога, атрофия альвеолярных отростков челюсти в связи с удалением или выпадением зубов, приобретенный дефект клапанного аппарата сердца.

Обычно патологические состояния не содержат непосредственных предпосылок к заметной динамике и подвергаются в основном возрастным изменениям: снижение остроты зрения, слуха, атрофия мышц, выпадение зубов. Вместе с тем, патологическое состояние может привести к возникновению вторичных более или менее развивающихся патологических процессов или болезней. Например, удаление или выпадение зубов вызывает атрофию альвеолярных отростков челюсти и приводит к нарушению пищеварения; стойкое рубцовое сужение пищевода вызывает значительные нарушения пищеварения.

Иногда под влиянием различных дополнительных воздействий патологическое состояние может перейти в быстро развивающийся патологический процесс: родимое пятно после многократного облучения УФ-лучами превращается в ме-ланосаркому (злокачественную опухоль).

4.5 Основные формы возникновения, течения и окончания болезни. Исходы болезни

В природе существует огромное многообразие форм возникновения, течения и исхода заболеваний. Это зависит от характера причины, длительности действия патогенного фактора, локализации, реактивности организма на данный момент, что и создает неповторимость заболеваний. Однако имеется и определенная общность, типичность в возникновении, течении и исходе болезней.

Наиболее общие формы возникновения заболеваний:

Острое (внезапное) без скрытого периода и с инкубационным периодом, что характерно для действия ионизирующей радиации, инфекций, химических факторов.

Постепенное (хроническое), характерное для болезней обмена веществ (подагра), эндокринных заболеваний (сахарный диабет, микседема и др.).

Формы течения заболеваний:

Ациклическое или прямолинейное, характеризующееся интенсивным нарастанием сдвигов.

Циклическое, протекающее в несколько стадий. Циклически протекают лучевая болезнь, инфекционные заболевания. Выделяют следующие периоды:

латентный,

продромальный период (неспецифические симптомы),

разгар болезни,

период выздоровления.

Течение заболеваний может быть типическим и атипическим. Типическим считается заболевание в том случае, если обнаруживаются симптомы, характерные для данной нозологической формы. Атипическое течение характеризуется отклонением от обычного течения и может проявляться в виде стертой формы (с невыраженной или слабо выраженной симптоматикой), абортивной (с укороченным течением, быстрым исчезновением всех болезненных проявлений и внезапным выздоровлением). Молниеносные формы характеризуются быстро нарастающим и тяжелым течением заболевания.

Рецидивирующее течение заболевания. Рецидив (лат. recidivus - возобновляющийся) - возобновление или усугубление проявлений болезни после их временного исчезновения, ослабления или приостановки болезненного процесса (ремиссии). Рецидивирующее течение характерно для некоторых инфекционных заболеваний: брюшной и возвратный тиф, малярия, бруцеллез, а также наблюдается и при таких соматических заболеваниях как подагра, ревматизм, язвенная болезнь желудка, шизофрения и др. Симптомы рецидива могут повторять первичную картину болезни, но могут и отличаться по своим проявлениям.

Рецидивирующее течение болезни предполагает наличие ремиссий (от лат. remissio - уменьшение, ослабление) - временное улучшение состояния больного, связанное с замедлением или прекращением прогрессирования болезни, частичным обратным развитием. Клинически это выражается временным ослаблением или исчезновением видимых проявлений болезни. Ремиссия является в ряде случаев характерным этапом болезни, но отнюдь не выздоровлением, так как вновь сменяется рецидивом, т.е. обострением патологии.

Латентное течение - внешне не проявляющееся течение заболевания (малярия).

Если к основному заболеванию присоединяется другой патологический процесс или другое заболевание, не обязательные для данной болезни, но возникшие в связи с ним, то говорят об осложнении (корь - воспаление легких).

Обострение - стадия течения хронического заболевания, характеризующаяся усилением имеющихся симптомов или появлением новых. Возможен также переход острого заболевания в хроническое.

По продолжительности течения заболевания различают:

острое (до 2 недель),

подострое (от 2 до 6 недель),

хроническое (свыше 6-8 недель).

Окончание заболевания может быть двояким:

Критическим - резкое изменение течения заболевания (как правило, к лучшему). Например, при инфекционном заболевании может внезапно нормализоваться температура тела, что сопровождается усиленным потоотделением, слабостью и сонливостью (возможен коллапс - острая сосудистая недостаточность).

Литическим - медленное исчезновение симптомов заболевания.

Возможно три исхода болезней:

а) полное выздоровление,

б) неполное выздоровление или переход в патологическое состояние,

в) смерть.

Выздоровление - один из исходов болезни, заключающийся в восстановлении нормальной жизнедеятельности организма после болезни. О выздоровлении судят по морфологическим, функциональным и социальным критериям. Ведущими являются функциональные и социальные критерии. Когда нет морфологического и функционального восстановления, то очень важна социальная реабилитация. Следует помнить о том, что выздоровление не является возвратом к исходному состоянию (аппендэктомия).

Полное выздоровление характеризуется практически полным восстановлением нарушенных во время болезни функций организма, приспособительных возможностей и трудоспособности.

Неполное выздоровление или переход в патологическое состояние - это исход патологического процесса или болезни, это устойчивый малодинамичный процесс. Неполное выздоровление характеризуется неполным восстановлением нарушенных во время болезни функций, с ограничением приспособительных возможностей организма и трудоспособности.

Смерть - это самый неблагоприятный исход заболевания. Она может быть естественной (физиологическая от дряхлости, старения) и преждевременной, которая может быть насильственной (убийство) и от заболевания. Кроме того, выделяют смерть мозговую (внезапная гибель головного мозга на фоне всех здоровых органов, поддерживаемых искусственной вентиляцией легких) и соматическую, наступающую в результате необратимого, несовместимого с жизнью поражения какого-либо органа, органов или систем. Она чаще встречается при хронических заболеваниях, когда одновременно, но медленно погибают кора головного мозга и внутренние органы.

Лекция 5. ТЕРМИНАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ РЕАНИМАЦИИ. ПОСТРЕАНИМАЦИОННЫЕ РАССТРОЙСТВА

5.1 Терминальные состояния, их характеристика

Прекращение жизненных функций происходит постепенно и динамичность этого процесса позволяет выделить несколько фаз, наблюдаемых при умирании организма: преагонию, агонию, клиническую и биологическую смерть.

Преагония, агония и клиническая смерть относятся к терминальным (конечным) состояниям. Характерной особенностью терминальных состояний является неспособность умирающего организма без помощи извне самостоятельно выйти из них. если даже этиологический фактор, их вызвавший. уже не действует (например, при потере 30% массы крови и остановке кровотечения организм выживает самостоятельно, а при потере 50% - гибнет даже, если и остановлено кровотечение).

Терминальное состояние - это обратимое угасание функций организма, предшествующее биологической смерти, когда комплекс защитно-компенсаторных механизмов оказывается недостаточным, чтобы устранить последствия действия патогенного фактора на организм.

Преагония (преагональное состояние) - терминальное состояние, предшествующее агонии, характеризующееся развитием торможения в высших отделах центральной нервной системы и проявляющееся сумеречным помрачением сознания, иногда с возбуждением бульбарных центров. Сознание, как правило, сохранено, хотя может быть затемнено, спутано; отмечается снижение рефлекторной деятельности, но глазные рефлексы живые. Артериальное давление снижено, пульс на периферических артериях очень слабого наполнения или совсем не определяется. Дыхание вследствие нарастающей циркуляторной гипоксии и накоплении углекислоты, стимулирующей дыхательный центр, резко учащается. Затем тахикардия и тахипноэ сменяются брадикардией и брадипноэ.

Прогрессирует угнетение сознания, электрической активности мозга и рефлекторной деятельности. Нарастает глубина гипоксии во всех органах и тканях, с чем и связан цианоз и бледность кожных покровов. Организм продолжает поддерживать энергетический обмен за счет реакций, идущих с потреблением кислорода - преобладает аэробный обмен. Указанные проявления напоминают симптомы шока III и IV степени.

Преагональное состояние заканчивается терминальной паузой (прекращение дыхания и резкое замедление сердечной деятельности вплоть до временной асистолии). Апноэ носит временный характер и может продолжаться от нескольких секунд до 3-4 минут. Полагают, что при нарастающей гипоксии головного мозга может резко усиливаться активность блуждающего нерва - отсюда апноэ. Терминальная пауза может и отсутствовать (при поражении электрическим током). Отчетливо выражена терминальная пауза при умирании от кровопотери и асфиксии. После терминальной паузы наступает агония.

Агония (agonia; греч. борьба) - терминальное состояние, предшествующее клинической смерти и характеризующееся глубоким нарушением функций высших отделов мозга, особенно коры полушарий большого мозга, с одновременным возбуждением продолговатого мозга. Развивается после терминальной паузы. Сознание отсутствует (иногда кратковременно проясняется), исчезают глазные рефлексы и реакция на внешние раздражители. Происходит расслабление сфинктеров, наблюдается непроизвольное выделение кала и мочи.

Главным признаком агонии служит появление после терминальной паузы первого самостоятельного вдоха. Дыхание вначале слабое, затем усиливается по глубине и достигнув максимума, постепенно вновь ослабевает и прекращается совсем. В дыхании участвует вспомогательная мускулатура -мышцы шеи и лица, т.е. появляется "гаспинг" - дыхание (англ. gasping - конвульсивный, спазматический). "Гаспинг" - дыхание -это патологическое дыхание, характеризующееся редкими, короткими и глубокими судорожными дыхательными движениями. Последние агональные вдохи напоминают акт глотания. Агональное дыхание неэффективно - альвеолярная вентиляция при нем не превышает 20% должного значения.

Подобная закономерность отмечается как в отношении сердечной деятельности, так и параметров гемодинамики - т.е. после брадикардии и даже временной асистолии и значительного снижения артериального давления на фоне развивающейся агонии оно вновь несколько повышается (до 30-40 мм рт. ст.) вследствие возобновления и усиления сердечных сокращений. Однако, эти проявления усиления жизнедеятельности организма часто оказываются кратковременными и быстро угасают. В некоторых случаях подобные "вспышки" усиления жизнедеятельности могут неоднократно повторяться, а период агонии растягиваться на продолжительное время (до нескольких часов).

В тех случаях, когда терминальная пауза отсутствует, ритмическое дыхание преагонального периода постепенно переходит в агональное. Появление агонального дыхания -свидетельство выраженной гипоксии головного мозга и связано с выпадением тормозящего влияния коры на подкорковые центры, межуточный и стволовой отделы мозга. Эти отделы растормаживаются, что и приводит к временной активации жизненно важных функций.

Во время агонии резко изменяется обмен веществ, процессы катаболизма преобладают над синтезом, уменьшается количество гликогена в органах и тканях, резко усиливается гликолиз и повышается содержание молочной кислоты в органах и тканях, резко усилен распад макроэргических фосфатов и повышен уровень неорганического фосфата. Со стороны органов чувств раньше всего угасает обоняние, затем вкус и зрение. Снижается температура тела - гипотермия.

Агония как реакция умирающего организма носит компенсаторный характер и направлена на поддержание жизни, но бесконечно она не может продолжаться. На последних этапах агонии развивается парез сосудов, артериальное давление снижается почти до нуля, тоны сердца глухие или не прослушиваются. Определяется только каротидный пульс. Характерен вид больного: "лицо Гиппократа" - "ввалившиеся глаза и щеки", заостренный нос, серо-землистый цвет лица, помутнение роговицы, расширение зрачка. Затем агония переходит в клиническую смерть.

Клиническая смерть (mors clinicalis) - терминальное состояние, наступающее после прекращения сердечной деятельности и дыхания и продолжающееся до наступления необратимых изменений в высших отделах центральной нервной системы. Во время клинической смерти внешние признаки жизни (сознание, рефлексы, дыхание, сердечные сокращения) отсутствуют, но организм как целое еще не умер, в его тканях сохраняются энергетические субстраты и продолжаются метаболические процессы, поэтому при определенных воздействиях (речь идет о реанимационных пособиях) можно восстановить как исходный уровень, так и направленность метаболических процессов, а значит восстановить все функции организма.

Продолжительность клинической смерти определяется временем, которое переживает кора головного мозга при прекращении кровообращения и дыхания. Умеренная деструкция нейронов, синапсов начинается с момента клинической смерти, но даже спустя еще 5-6 мин клинической смерти эти повреждения остаются обратимыми. Это объясняется высокой пластичностью ЦНС - функции погибших клеток берут на себя другие клетки, сохранившие жизнеспособность.

Мировая клиническая практика свидетельствует о том, что в обычных условиях продолжительность клинической смерти у человека не превышает 3-4 мин, максимум - 5-6 мин. У животных она иногда доходит до 10-12 мин. Длительность клинической смерти в каждом конкретном случае зависит от ряда условий: продолжительности умирания, возраста, температуры окружающей среды, видовых особенностей организма, степени активности процессов возбуждения во время умирания.

Например, удлинение преагонального периода и агонии при тяжелой и длительной гипотензии делает оживление практически невозможным даже через несколько секунд после прекращения сердечной деятельности. Это связано с максимальным использованием энергетических ресурсов и выраженными структурными нарушениями в ходе развития гипотензии.

Иная картина наблюдается при быстром умирании (электротравма, утопление, асфиксия, острая кровопотеря), особенно в условиях гипотермии, поскольку в органах и тканях не успевают развиться тяжелые необратимые изменения и продолжительность клинической смерти удлиняется.

Пожилые люди, пациенты с хронически текущими заболеваниями переживают клиническую смерть меньшей продолжительности, чем молодые, здоровые лица. На продолжительность клинической смерти влияют методы реанимации. Использование аппарата искусственного кровообращения позволяет оживлять организм и восстанавливать функции ЦНС и после 20 минут клинической смерти.

В процессе умирания и клинической смерти выявляются следующие изменения в организме:

Остановка дыхания, вследствие чего прекращается оксигенация крови, развивается гипоксемия и гиперкапния.

Асистолия или фибрилляция сердца.

Нарушение метаболизма, кислотно-основного состояния, накопление в тканях и крови недоокисленных продуктов и углекислоты с развитием газового и негазового ацидоза.

Прекращается деятельность ЦНС. Это происходит через стадию возбуждения, затем сознание угнетается, развивается глубокая кома, исчезают рефлексы и биоэлектрическая активность мозга.

Угасают функции всех внутренних органов.

5.2 Биологическая смерть

Биологическая смерть - необратимое прекращение жизнедеятельности организма, являющееся неизбежной заключительной стадией его индивидуального существования. Трудами профессора Томского университета А.А.Кулябко (1866-1930) показана возможность восстановления функций отдельных органов (сердца, например) после смерти организма как единого целого. К абсолютным признакам биологической смерти относятся:

Трупное охлаждение - процесс понижения температуры трупа до уровня температуры окружающей среды.

Появление на коже трупных пятен. Они образуются в результате посмертного стекания крови в нижележащие отделы, переполнения и расширения сосудов кожи и пропитывания кровью окружающих сосуды тканей.

Трупное окоченение - процесс посмертного уплотнения скелетных мышц и гладкой мускулатуры внутренних органов.

Трупное разложение - процесс разрушения органов и тканей трупа под действием собственных протеолитических ферментов и ферментов, вырабатываемых микроорганизмами.

Определить точно время перехода клинической смерти в биологическую очень трудно, однако это очень важно, поскольку связано с необходимостью проведения реанимационных мероприятий или их ненадобностью.

5.3 Патофизиологические основы реанимации

Стремление возвратить жизнь умирающему, воскресить, оживить умершего человека столь же старо, как и само человечество. Сохранившиеся материалы свидетельствуют о таких попытках оживления. Так, в Библии имеется описание того, как пророк Елисей приложил свой рот ко рту умершего отрока и вдувал в него воздух, согревая умершего теплом своего тела. После семикратного вдувания воздуха мальчик зевнул, к нему вернулась жизнь и он открыл глаза (речь идет об одном из старейших описаний оживления с помощью дыхания "рот в рот").

Древние индейцы вдували в желудочно-кишечный тракт табачный дым, рассчитывая пробудить жизненные силы в усопшем организме. Древние греки обкладывали умершего горячими хлебными корками и золой, прижигали пятки каленым железом, вырывали зуб и т.д. Среди скотоводческих народов существовал обычай - в случае внезапной смерти класть тело усопшего поперек лошади и скакать, чтобы протрясти тело и оживить усопшего. Словом, характер и содержание применявшихся методов оживления основывались на уровне существовавших медицинских знаний.

С открытием системы кровообращения появились первые попытки восстановления работы сердца. Гарвей первым попытался привести в движение остановившееся сердце птицы, сжимая его пальцами после вскрытия грудной клетки. В 1887 г. И.П.Павлов и доктор Чистович наблюдали работу извлеченного сердца из тела млекопитающего и убедились, что сердце может еще долго работать после того, как умер организм.

В 1902 г. профессор А.А.Кулябко оживил и заставил работать изолированное сердце ребенка, умершего накануне от пневмонии. Появились публикации о возможности восстановления функций не только сердца, но и других органов. В 1908 г. А.А.Кулябко оживил изолированную голову собаки посредством введения в сосуды головного мозга солевых растворов.

В 1913 г. была опубликована статья русского врача Ф.А.Андреева "Опыт восстановления деятельности сердца, дыхания и функций ЦНС", в которой он предлагал использовать внутриартериальное введение солевых растворов в комплексе с другими мероприятиями. Однако наука об оживлении организма и нормализации нарушенных функций (реаниматология) в том понимании, в котором она существует в настоящее время, появилась лишь в 30-40-е годы XX в, когда И.Р.Петров, В.А.Неговский, Н.Л.Гурвич начали систематическое изучение процессов умирания и предложили эффективные методы оживления.

Комплекс мероприятий по оживлению, разработанный В.А.Неговским и его сотрудниками, позволяет получить полное и длительное восстановление жизненных функций организма, когда реанимационные пособия начинают оказываться не позднее 4-5 минут с момента клинической смерти. Этот комплекс реанимационных пособий включает искусственную вентиляцию легких в сочетании с внутриартериальным нагнетанием крови с адреналином по направлению к сердцу, массаж сердца и при необходимости его электрическую дефибрилляцию. Вначале он был апробирован на собаках, а в дальнейшем использован при оживлении бойцов в годы Великой отечественной войны. За эти разработки академик В.А.Неговский был дважды удостоен Государственной премии СССР (в 1952 и 1970г.).

Сущность и техника реанимационных пособий. Мероприятия по оживлению должны быть начаты немедленно, помня о том, что кора головного мозга в условиях нормотермии может перенести клиническую смерть не более 5-6 мин.

Пострадавшего укладывают на жесткую поверхность, одежду расстегивают (разрезают) и снимают.

На область нижней трети грудины производят ритмическое нажатие двумя наложенными друг на друга ладонями в ритме 40-60 в мин. Эти нажатия должны быть толчкообразными -сдавливать грудную клетку нужно не столько за счет силы рук, сколько за счет тяжести туловища. При закрытом массаже грудная клетка должна уплощаться на 5-7 см; продолжительность толчка 0,7-0,8 секунды. При каждом надавливании на грудину происходит сжатие сердца между грудиной и позвоночником, что приводит к изгнанию крови в аорту и легочную артерию. Таким образом можно длительно поддерживать рециркуляцию крови, достаточную для сохранения жизнеспособности организма, если при этом удается поддерживать артериальное давление на уровне не менее 70 мм рт.ст. В США удалось спасти ребенка, которому родители в течение часа проводили на гладильной доске искусственный массаж сердца и дыхание. Механическое сжатие сердца способствует оживлению самого сердца и оно начинает самостоятельно сокращаться.

Если непрямой массаж сердца неэффективен, то переходят к прямому, который требует вскрытия грудной клетки, поэтому его проводят врачи-специалисты в хорошо оборудованных операционных, где имеются аппараты искусственной вентиляции легких, дефибрилляторы и т.п.

3.Существенным компонентом реанимации является внутриартериальное центрипетальное (по направлению к сердцу) нагнетание крови с глюкозой и адреналином, перекисью водорода и витаминами. Это обеспечивает раздражение ангиорецепторов и рефлекторно способствует восстановлению сердечных сокращений. Кроме того, восстанавливается коронарный кровоток и поступление питательных веществ к миокарду, что также способствует восстановлению сократимости сердца. Как только сердце запущено, внутриартериальное нагнетание крови прекращается. При необходимости довосполнить объем крови с целью ликвидации дефицита ОЦК кровь вводят внутривенно.

4.В случае развития фибрилляции проводят электрическую дефибрилляцию путем пропускания в течение 0,01 сек электрического тока напряжением от 2 до 7 тысяч вольт (по существу это разряд конденсатора, между пластинами которого находится пациент), что синхронизирует мышечные сокращения, устраняя фибрилляцию.

5.Все перечисленные мероприятия должны сочетаться с искусственной вентиляцией легких (ИВЛ) "рот в рот" или "рот в нос", что дает поступление кислорода, а растяжение легочной ткани рефлекторно способствует восстановлению активности дыхательного центра. С этой целью голову пострадавшего максимально запрокидывают, оказывающий помощь реаниматор одной рукой открывает рот, а другой зажимает нос пострадавшему. Затем, прижав свои губы к губам больного, производит резкий вдох в него до тех пор, пока грудная клетка пострадавшего не начнет подниматься, и отводит голову в сторону. У пострадавшего происходит выдох. Эту процедуру повторяют с частотой примерно 20 раз в минуту.

Если челюсти крепко сжаты, используют дыхание "рот в нос", закрывая рот пострадавшего. Из гигиенических соображений искусственное дыхание проводят через марлю или носовой платок. Могут быть использованы и воздуховоды. Выдох осуществляют в момент прекращения надавливания на грудину. Обычно один вдох проводится после 5-6 надавливаний на грудину. Проведение искусственного массажа сердца в сочетании с искусственной вентиляцией легких требует, кроме высокого профессионализма, больших физических затрат - усилия реаниматолога находятся на пределе допустимых.

Критерии эффективности реанимации:

Появление пульса на сонных и лучевых артериях.

Уменьшение степени цианоза.

Сужение до того расширенных зрачков.

Повышение артериального давления до 60-70 мм рт. ст. и выше.

Как длительно следует проводить реанимацию? В литературе описаны случаи успешного оживления организма после 3-8 часов непрерывного массажа сердца и искусственного дыхания. Дополнительно могут быть рекомендованы средства, подавляющие гиперметаболизм, вызванный гиперкатехоламинемией; антиоксиданты, предотвращающие деструкцию продуктами перекисного окисления липидов (ПОЛ) мембран; уменьшение внутри- и внеклеточного отека мозга и снижение внутричерепного давления. Следует предотвращать и подавлять судорожную активность, осуществлять фармакологическую деафферентацию мозга, создающую минимальные нагрузки на мозг.

П.Сафар (США) рекомендует применять в больших дозах барбитураты (90-120 мг/кг) для уменьшения объема повреждения мозга и степени неврологического дефицита, однако его выраженное гепатотоксическое действие существенно ограничивает его применение при терминальных состояниях.

5.4 Постреанимационные расстройства и социально-деонтологические аспекты реанимации

Клинико-экспериментальными исследованиями установлено, что восстановление работы сердца и дыхания, функций ЦНС в ближайшем постреанимационном периоде еще не гарантирует стабильность функционирования этих органов и систем в более поздние сроки после оживления. Довольно часто развиваются отсроченные нарушения функций вплоть до гибели организма. Анализ постреанимационных нарушений позволяет выделить две разновидности патологии оживленного организма:

1.Патология, связанная с ошибками и несовершенством самого реанимационного вмешательства: переломы ребер при массаже сердца, что влияет на механику дыхания и может привести к дыхательной недостаточности; инъекционные повреждения проводниковой системы сердца, травмы трахеи и гортани при интубации, баротравма легких в ходе ИВЛ при чрезмерно высоком давлении; тромбоэмболические и септические осложнения при катетеризации сосудов; осложнения при неправильном проведении гемотрансфузий; разрывы печени.

2.Группа расстройств, не зависящих от компетенции и мастерства реаниматолога, а являющихся вполне закономерными. Многие из таких нарушений формируются только в постреанимационном периоде, а затем прогрессируют.

В постреанимационном периоде выявляются:

нарушение системной и периферической гемодинамики, нарушение гемостаза, грубые расстройства всех видов обмена веществ;

нарушение газообменной функции органов дыхания;

недостаточность функций печени и почек;

нарушение функций головного мозга (энцефалопатии).

Этот закономерно возникающий комплекс сложных изменений, часто склонный к прогрессированию, развивающийся во всех системах, органах и тканях, получил название постреанимационная болезнь. Этиологией постреанимационной болезни является сочетание глубоких ишемических изменений в органах и тканях с реанимационными и реоксигенационными повреждениями. Этиология постреанимационной болезни в известной мере ятрогенна, но не в традиционном понимании - как проявление неадекватных действий врача - а только в смысле связи с врачебным воздействием.

Патогенез постреанимационной болезни. Современные представления о патогенезе трудно пока представить во всех деталях. Ведущие патогенетические факторы постреанимационной болезни (гипоксия, гиперкатехоламинемия, реоксигенация, ацидоз, активация процессов ПОЛ, дефицит ОЦК, нарушение реологических свойств и всех видов обмена веществ, нарушение микроциркуляции и т.д.) принято анализировать в зависимости от сроков постреанимационного периода. Выделяют несколько периодов в течении постреанимационной болезни:

I период - ранний постреанимационный период (в эксперименте он охватывает первые 6-8 часов; в клинике - 10-12 часов). Он характеризуется быстрой динамикой восстановления функций жизненно важных органов и систем, но нестабильностью многих функций организма. В этот период восстанавливается работа сердца, возобновляется кровообращение, появляется дыхание, ЭЭГ; причем сердечный выброс вначале возрастает, а затем снижается, развивается гиповолемия, растет общее сопротивление периферических сосудов, нестабильность артериального давления.

Для этого периода характерны нарушения регионарного кровообращения и микроциркуляции в виде шунтирования кровотока, повышения вязкости крови, централизации кровообращения на фоне гипоперфузии периферических тканей. Нарастает гиперметаболизм и потребление кислорода жизненно важными органами. При этом даже временно усиливающийся объемный кровоток не способен удовлетворить их метаболические потребности, поэтому кислородная задолженность организма сохраняется, хотя оксигенация крови в легких в этот период еще не страдает.

Вследствие продолжающейся гипоксии возрастает накопление недоокисленных продуктов обмена, что углубляет метаболический ацидоз, который далее переходит в дыхательный алкалоз. Кроме этих нарушений, отчетливо выявляется гиперферментемия (признак генерализованной мембрано-деструкции, обусловленной чрезмерной активацией свободно-радикальных процессов), дисбаланс гормонов, гиперкатехоламинемия, эндотоксемия, выраженные нарушения в системе PACK (кровоточивость, микротромбоз), нарушение баланса воды и электролитов.

Смерть в этот период может наступить от повторных нарушений кровообращения, повторной остановки сердца, коагулопатических кровотечений, отека легких и головного мозга. При соответствующем лечении и отсутствии необратимых нарушений в органах и тканях первый период переходит во второй.

II период - период временной и относительной стабилизации основных функций организма и улучшения общего состояния больного. Он длится несколько часов. Больной приходит в сознание, его состояние улучшается независимо от прогноза. Отмечается временная стабилизация основных функций, о чем свидетельствует стабильный уровень артериального давления, возросший сердечный выброс, повышенная функция почек. Наблюдается улучшение регионарного кровообращения, однако расстройства микроциркуляции полностью не ликвидируются. Сохраняются метаболические нарушения (гипокалиемия, замедление фибринолиза, усиление липолиза, тенденция к гиперкоагуляции), дефицит объема циркулирующей крови и распространенные нарушения КОС. При любом варианте (благоприятном или неблагоприятном) течения постреанимационного периода II период переходит в III.

III период - стадия повторного ухудшения состояния. Он начинается с конца первых-начала вторых суток. К циркуля-торной и анемической гипоксии присоединяется легочная (дыхательная), которая во многом обусловлена нарастанием микротромбоза легочных сосудов за счет нарушения агрегатного состояния крови и вымывания микротромбов и жировых эмболов из большого круга кровообращения и 3-4-кратного нарастания шунтирования в малом круге кровообращения, что приводит к резкому снижению парциального давления кислорода в артериальной крови. Клинически это Проявляется одышкой. Отмечается стойкая и прогрессирующая артериальная гипоксемия. Появляются рентгенологические признаки "шокового" легкого, нарастает легочная гипертензия вследствие повышенного образования тромбоксана. Наблюдается повторное развитие гиповолемии, ухудшение периферического кровообращения, олигурия, метаболический ацидоз, нарастание катаболических процессов, развитие выраженной гиперкоагуляции и замедление фибринолиза. Критической выраженности достигают повреждения паренхиматозных органов. Однако у многих больных обратимость указанных изменений еще возможна (при благоприятном течении восстановительного периода). При неблагоприятном течении постреанимационного периода в эту стадию формируются различные осложнения - шоковая почка, шоковые легкие, которые становятся главной причиной летальности в эти сроки после оживления.

IV период - стадия завершения (2-3 суток после оживления). В этот период возможно как улучшение состояния с последующим выздоровлением, так и углубление функционально-метаболических расстройств и структурных нарушений, возникших в III период. Появляются гнойно-септические осложнения на фоне иммунодепрессии, повторно нарастают нарушения периферического кровообращения, снижается кислородная емкость крови за счет углубляющейся анемии, усиливается выведение калия с мочой (следствие гипоксического повреждения клеток). Обычно развивается полная несостоятельность самостоятельного дыхания, возникает или углубляется коматозное состояние.

В случае благоприятного течения восстановительного периода последствия перенесенного терминального состояния могут отмечаться еще длительное время (аутоиммунное повреждение головного мозга, энцефалопатия и т.п.), поэтому больной должен в течение года и более находиться под наблюдением врача.

Реаниматологи должны помнить о том, что на исход реанимации существенное влияние оказывает уровень перфузии в период реанимации. Чрезмерно высокий уровень артериального давления приводит к усиленной транссудации, экстравазации жидкости, что грозит возможностью развития отека головного мозга и легких. Слишком низкий уровень артериального давления (ниже 100 мм рт. ст.) задерживает динамику восстановления и нормализации метаболических процессов.

Следует длительное время поддерживать ИВЛ, так как в раннем периоде оживления много энергии уходит на работу дыхательных мышц. После восстановления кровообращения рекомендуется проводить рН-нормализующую терапию (гидрокарбонат натрия), использовать антикоагулянты и препараты, улучшающие реологические свойства крови, что подтверждено экспериментальными исследованиями.

Для уменьшения повреждения головного мозга гипоксией, ишемией, реоксигенацией и ацидозом используется краниоцеребральная гипотермия (снижение температуры до 30-32°С в наружном слуховом проходе), которую прекращают после появления признаков стойкой положительной неврологической и электроэнцефалографической динамики (но не менее 2-3 суток).

Во время реанимации и в комплексной интенсивной терапии в постреанимационном периоде используют глюкокортикоиды, антигипоксанты, антиоксиданты, блокаторы бета-рецепторов, антагонисты ионов кальция, средства детоксикационной терапии (плазмаферез, обменное переливание крови и др.), ксеноселезенку.

Первостепенной задачей используемых средств (как и реанимационных пособий) является защита нейронов коры головного мозга от действия патогенных факторов, способных углублять постреанимационные его повреждения. Мозг является органом сознания, мышления, адаптации организма и поэтому гибель мозга или его отделов ведет к уничтожению личности, к психоневрологической инвалидизации, к невозможности независимого существования. Центральная нервная система координирует деятельность всех внутренних органов и систем, поэтому ее нарушение влечет за собой грубые расстройства со стороны всех систем жизнеобеспечения. Постреанимационные повреждения мозга зависят от:

гипоксии, действующей при умирании и после оживления;

группы постреанимационных внутримозговых патогенетических факторов (феномен невосстановленного кровотока);

группы постреанимационных внемозговых факторов, связанных с первичными гипоксическими изменениями во внутренних органах: воздействие продуктов активации свободно-радикальных процессов, эндотоксинов и др.

Особую значимость в работе реаниматолога приобретает прогнозирование результатов реанимационного вмешательства. Оказалось, что восстановление дыхания и сердца может произойти и в тех случаях, когда мозг будет практически мертв и врач будет иметь дело в данном случае с трупом. Проблема необходимости продолжения реанимации и прогнозирование исхода предусматривает решение целого комплекса медицинских, этических, правовых и экономических вопросов. Например, стоимость поддержания жизни одного больного с полной декортикацией оценивается в 25-30 тысяч долларов в год (по данным США).

Если у больного поврежден головной мозг, то врач должен ответить на вопрос, насколько это повреждение совместимо с жизнью. Если череп не поврежден, прогноз определяется длительностью клинической смерти: 4 мин - прогноз относительно благоприятный; 5-10 мин - сомнительный; 20-22 - крайне сомнительный; более 22 мин - абсолютно безнадежен, если человек в момент остановки сердца находился в условиях нормотермии.

Когда длительность остановки кровообращения и тяжесть предшествующей ишемии неизвестны, то прогнозируют по динамике восстановления функций мозга: обращают внимание на время восстановления самостоятельного дыхания, стволовых рефлексов, время скрытого восстановления ЭЭГ, время появления непрерывной электрической активности, время выхода из комы и др. Например, кома в течение часа при отсутствии стволовых и двигательных реакций на болевое раздражение является свидетельством неизбежной гибели или тяжелой необратимой неврологической недостаточности.

Обычно функции мозга при благоприятном течении постреанимационного периода восстанавливаются в пределах первых 20 мин, если в пределах 50 мин - отмечается лишь частичное неврологическое восстановление. Устойчивое отсутствие всякой электрической активности на ЭЭГ в течение более 3 час после оживления делает прогноз в отношении ЦНС безнадежным. В случае применения некоторых медикаментов (ГОМК, барбитураты) этот показатель (время восстановления ЭЭГ) увеличивает прогностическую ценность.

Оценивая прогноз полноты восстановления функций мозга, следует предвидеть возможность двух неблагоприятных ситуаций:

Стойкая декортикация при сохранении вегетативных функций - дыхание и сердцебиения поддерживаются функционированием подкорково-стволовых или только стволовых структур мозга.

Смерть мозга (тотальная его гибель) вследствие повреждения всех его уровней.

В первом случае несмотря на необратимые повреждения высших отделов мозга больной является живым существом со всеми вытекающими отсюда последствиями, которые касаются его прав и обязанностей, отношения к нему лечащих врачей. Считать таких людей умершими нельзя и меры по поддержанию их жизни должны продолжаться достаточно долго.

Во втором случае реанимационными мероприятиями поддерживается только видимость жизни. На самом деле человек находится в состоянии необратимой мозговой смерти, так как мозг мертв и всякое лечение теряет смысл. Смерть мозга несомненна при:

полном отсутствии его спонтанной и вызванной электрической активности,

полном отсутствии сознания и самостоятельного дыхания,

исчезновении или невосстановлении всех рефлексов,

атонии мышц,

неспособности к терморегуляции.

Если эти признаки удерживаются в течение 12-24 часов, то смерть мозга можно считать установленной и тогда реанимационные мероприятия могут быть прекращены. Указанные критерии правомерны при наличии трех условий: нет отравления; не применялся наркоз и гипотермия; не было тяжелых первичных метаболических расстройств.

Вопрос о прекращении реанимационных мероприятий сопряжен с решением не только морально-этических, но и правовых моментов. Кто и как может решать вопрос о прекращении реанимации, о возможности изъятия и использования органов таких людей в целях трансплантации?

Решение о наступлении смерти (ее форме) принимается специальной комиссией врачей, в состав которой должны обязательно входить невропатолог, токсиколог и специалист по ЭЭГ (нейрофизиолог) и не должен входить врач-трансплантолог.

В нашей стране также принята официальная инструкция о смерти мозга. Однако, вопросы изъятия органов для трансплантации оговариваются в другом документе - Инструкции о разрешении на изъятие органов для пересадки, принятой МЗ СССР в 1986 году.

Основатель реаниматологии академик РАМН В.А.Неговский считает, что "отношение к больным, у которых в результате перенесенной остановки сердца и оживления развилась не смерть головного мозга, а декортикация, превратившая их в тяжелых неизлечимых инвалидов, должно характеризоваться предельной гуманностью. Эта гуманность должна определяться не только сочувствием к страданиям их самих и их близких, но ясным сознанием того, что во многих случаях их состояние является результатом врачебного неумения или несовершенства наших современных знаний ".

Лекция 6. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ НАСЛЕДСТВЕННОСТИ

6.1 Наследственные болезни человека: общая характеристика, классификация. Врожденные заболевания, фенокопии