Аномалии мочеполовых органов

Размещено на http://www.allbest.ru/

Введение

Аномалия (от греч. anomalia - отклонение, неровность) - структурное и/или функциональное отклонение, обусловленное нарушением эмбрионального развития. Аномалии мочеполового аппарата широко распространены и составляют около 40 % всех врожденных пороков. Согласно данным аутопсии, около 10 % людей имеют различные аномалии развития мочеполовой системы. Для понимания причин их возникновения необходимо осветить основные принципы формирования мочевой и половой систем. В своем развитии они тесно связаны друг с другом, и их выводные протоки открываются в общий мочеполовой синус (sinus urogenitalis). Аномалии мочеполовых органов составляют у детей 35-40 % всех врожденных пороков. Аномалии мочеполовых органов подразделяют на единичные и множественные, легкие (не проявляющиеся в течение всей жизни) и тяжелые (порой несовместимые с жизнью). Вследствие тесной связи развития мочевой и половой системы, в 33% случаев аномалии органов мочевой системы сочетаются с аномалиями половых органов.

1. Аномалии почек и мочеточников

а) Аномалии количества почек

1. Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1:3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов. Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно - дефектной.

2 Добавочная почка. Редкая аномалия. Добавочная почка меньше обычной, имеет нормальное анатомическое строение. Артерии ее кровоснабжающие отходят от аорты. Мочеточник впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, может сообщаться с мочеточником основной почки.

Аномалии положения почек.

1. Дистония (эктопия) почек - необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму. Различают дистопию: высокую (внутригрудная)

3. торакальная дистопия - почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты. . низкая

5. поясничная - на уровне L4 . Артерия отходит выше бифуркации аорты.Смещается ограниченно.

6. подвздошная - лоханка более ротирована к переди L5 - S1 .Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна.

7. тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостояна, сосуды нерассыпные. перкрестная - смещение почкм коллатеральное. Срастаются образуя S или L - образную почку

Аномалии взаимоотношения почек. 13% от всех аномалий.

Симметричное сращения:. подковообразная почка - почки срастаются нижними или верхними полюсами(нарушение восхождения и ротации почек). Расположены ниже обычного, лоханки направлены кпереди или латерально, сосуды рассыпные. 90% сращение нижними полюсами. Мочеточники обычно короткие, направлены вперед и в стороны. Нередко сочетается с другими аномалиями. Нередко развивается гидронефроз, пиелонефрит, камни и опухолевый процесс. Клиника: Основной признак -симптом Ровзинга (боли при разгибании туловища). Это связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Определяется также при глубокой пальпации. На рентгенографии выглядит в виде подковы, особенно на фоне воздуха, введенного за брюшину. Лечение: Операция производиться лишь при развитии осложнений. Галетообразная почка - плоско - овальное образование на уровне промонториума. Образуется в результате срастания почек обоими полюсами до начала ротации. Кровоснабжение множественными сосудами от бифуркации аорты. Лоханки расположены кпереди, мочеточники укороченны. Встречается 1 на 26000. Диагностика: по данным пальпации и ректального пальцевого исследования, экскреторной урографии, почечной ангиографии.

Ассиметричные формы сращения.- 4% от всех аномалий. S - образная почка. Лоханки обращены в противоположные стороны, чаще в сторону позвоночника. I - образная почка. Образуется в результате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону при этом срастаются образуя единый столб паренхимы с лоханками расположенный медиально. Могут сдавливать соседние органы. Может отмечаться литиаз и пиелонефрит

Аномалии величины и структуры почек.

.1 Аплазия почки- тяжелая степень недоразвития паренхимы, нередко сочетающее с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до образования нефронов. большая форма - почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и кистами малая форма - фиброкистозные массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истощен, имеет устья, но не доходит до почки заканчиваясь слепо.

2 Гипоплазия почки -врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. Гистологически выделяют три формы: . простая - уменьшение числа чашек и нефронов . гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев. . гипоплазия с дисплазиейи - развитие соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Могут быть кисты (клубочковые, канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани. Различают: 1. Одностороняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии 2. Двустороняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом .Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии.

Кистозные аномалии почек.

1 Поликистоз почек - развитие связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели. Кисты бывают: гломерулярные - не имеют связи с канальцевой системой, тубулярные - образуются из извитых канальцев. экскреторные - из собирательных трубочек. Кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения. Клиника. Чем раньше проявляются признаки, тем злокачественнее заболевание. Наблюдаются тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная гипертония, полиурия, гипоизостенурия, никтурия.

2 Губчатая почка (болезнь Каччи - Риччи). Редкая врожденная наследственная аномалия - кистозно расширенные собирательные трубки пирамид. Почки увеличены, на их гладкой поверхности множественные мелкие с просенное зерно кисты.

3 Мультикистозная дисплазия.-аномалия, когда одна или реже обе почки (не совместимо с жизнью) замещены кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке присоединяется яичко или его придаток соответствующей стороны.

4. Мультиокулярная киста.-редкая аномалия - замещение участка почки многокамерной несообщающейся с лоханкой кистой. Остальная паренхима не изменена и нормально функционирует.

5. Солитарная киста-одиночное кистозное образование, исходящее из паренхимы, выступающее над ее поверхностью, диаметром не более 10 см. Содержимое серозное, изредко гемморагическое, редко - дермоидная киста с дериватами эктодермы: волосы, сальные массы, зубы

Эктопия устья мочеточника.

Аномалия когда устья мочеточника открываются дистальней угла мочепузырного треугольника или впадают в соседние органы. Чаще встречается при полном удвоение лоханки или мочеточника, причем эктопированным оказывается мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. Реже - эктопия основного или солитарного мочеточника. Эктопия устья при удвоении имеет место в 10 %, у девочек в 4 раза чаще. У девочек возможна эктопия в шейку мочевого пузыря, уретру, предверие влагалища, матку. У мальчиков - в производные вольфовых протоков, задняя уретра, семенные пузырьки, семевыносящие протоки, придаток яичка. Крайне редко мочеточник открывается в прямую кишку.

Гидронефроз.

Прогрессирующее расширение ЧЛС вследствии затруднения пассажа мочи. У детей как правило врожденный. Чаще встречается у девочек. Причины врожденного гидронефроза:

1. стеноз лоханочно мочеточникового сегмента 2. добавочный сосуд 3. фиксированный перегиб мочеточника 4. высокое отхождение мочеточника 5. эмбриональные спайки 6. клапан мочеточника

Мегауретер.

Врожденное заболевание - расширение и удлинение мочеточника. Этиология: нерномышечная дисплазия стенки мочеточника; пузырно мочеточниковый рефлюкс; обструкция дистального отдела мочеточника. Клиника. В основном представлена пиелонефритом неподдающимся терапии.

2. Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

1 Экстрофия мочевого пузыря

Врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка брюшной стенки (1 на 40000). У мальчиков в 3 раза чаще. Клиника: округлый дефект передней брюшной стенки, через который выбухает слизистая задней стенки мочевого пузыря. Пупок располагается над верхним краем дефекта, но чаще отсутствует. Экстрофии сопутствует тотальная эписпадия. Лечение: 1. пластика местными тканями 2. отведение мочи в кишечник 3. создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки.

2 Дивертикул мочевого пузыря

Мешковидное образование сообщающееся с полостью мочевого пузыря.

ложные - множественные и мелкие выпячивания по всей поверхности пузыря, как следствие длительного нарушения оттока мочи.

истинные (врожденные) - на задней стенке, реже на передней (незаращение урахуса). Имеют стенки представленые всеми слоями мочевого пузыря.

3 Инфрафизикальная обструкция.

Собирательный термин, включающий заболевание, создающие препятствие оттоку мочи от мочевого пузыря (наиболее часто склероз мочевого пузыря и клапана уретры). Склероз мочевого пузыря - характеризуется развитием соединительной ткани в стенки шейки мочевого пузыря, что приводит к обструкции.

4 Клапаны мочеиспускательного канала.

Клапаны уретры. Один из видов интрафизикальной обструкции связан с неполной инволюцией мюллеровых протоков или урогенитальной мембраны. Встречается в основном у мальчиков.

Типы клапанов: 1. в виде “ласточкиного гнезда” 2. отходящие от верхнего полюса семенного бугорка и идущее к шейке пузыря 3. в виде поперечной диафрагмы над или под семенным бугорком. Приводят к застою мочи. Диагноз: на основании данных микционной цистографии - расширение задней уретры с резким сужением под ним; уретроскопия - видны створки клапанов. Лечение: эндоуретральная резекция клапанов

5 Гипоспадия

Порок развития характеризующийся отсутствием нижней стенки уретры в дистальных отделах, чаще у мальчиков.

5.1 Головчатая форма.

Эписпадия

Врожденое расщепление дорзальной стенки уретры. Встречается 1: 50 000. У мальчиков в 50 раз чаще. У мальчиков различают эписпадию головки, полового члена, полую. У девочек - клиторную, субсимфизарную, и полую. Эписпадия головки - уплощение головки, расщепление крайней плоти сверху, смещение наружного отверстия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание не нарушено. Эписпадия полового члена - искревление полового члена кверху, головка расщеплена, по спинке члена проходит головка слизистой оболочки к дистопированномя отверстию уретры, имеющему форму воронки. Отмечается недержание мочи при смехе и физическом напряжении. Полная эписпадия - половой член недоразвит, имеет вид крючка поднятого кверху, кавернозные тела расщеплены , вход в мочевой пузырь в виде воронки, полное недержание мочи в виду расщепления сфинктерного кольца. Имеется большой диастаз между лонными костями - приводит к утинной походке. Эписпадия у девочек - характерны меньшие анатомические нарушения, что затрудняет диагностику. Клиторная форма - расщепление клитора, наружное отверстие уретры смещено вперед кверху, мочеиспускание не нарушено. Субсимфизарная - полное расщепление клитора, отверстие уретры открывается над ним в виде воронки, полное или частичное недержание мочи. Тотальная - верхняя стенка уретры отсутствует, на всем протяжении имеет вид желоба, шейка мочевого пузыря и симфиз расщеплены.

3. Аномалии и заболевания половых органов

1 Фимоз сужение отверстия крайней плоти, вследствие чего становиться невозможным обнажение головки полового члена. Внутренний листок крайней плоти спаян с головкой эмбриональными спайками.При росте головка раздвигает препуциальный мешок, разъединяя синехии - у детей первых лет жизни фимоз физиологическое явление.Осложнения: баланопостит, ведйщий к рубцевому сужению отверстия препуциального мешка. Различают гипертрофический (избыточное развитие крайней плоти) и атрофический (крайняя плоть плотно облегает головку, имеет отверстие скаллезными краями) фимоз. 2 Парафимоз (удавка). Ущемление головки полового члена суженым концом крайней плоти. Чаще всего причиной бывает мастурбация. Развивается отек тканей - опасностьнекроза ущемляющего кольца.

3 Сращение малых половых губ встречается у девочек первых лет жизни. Связано с воспалительным процессом.

Гермафродитизм.

Самый тяжелый порок развития половых органов.

1. Истинный - наличие одновременно мужских и женских половых органов (10 - 12 % больных тяжелыми формами гипоспадии)

2. Ложный - имеются внутренние органы одного пола, а наружные недоразвиты настолько, что их вид напоминает противоположный.

Ложный мужской гермафродитизм - тяжелая степень гипоспадии. Ложный женский гермафродитизм - маскулинизация наружных половых органов.

Пороки развития яичка и семенного канатика.

1 Аномалии развития яичка.

2. Гипоплазия яичка- результат нарушения кровоснабжения чаще всего при крипторхизме. При двустороней - эндокринные нарушения, адипозогенитальное ожирение, задержка полового развития.

3. Анорхизм отсутствие обоих яичек.Обусловлено незакладкой половой железы. Сочетается с двустороней агенезией (нежизнеспособной) или аплазией почек

4. Полиорхизм Наличие добавочного яичка. Обычно оно гипоплазировано и лишено придатка.

5 Аномалии положения яичка

При наличие коротких сосудов или препятствия по ходу пахового канала яичко задерживается у входа или в его просвете - истинный крипторхизм. Если задержка произошла в брюшной полости - абдоминальная ретенция. Задержка в паховом канале - инвагинальная ретенция. Эктопия - отклонение яичка от пути следования в мошонку - лонная, паховая, бедренная, промежностная.

Аномалии облитерации вагинального отростка брюшины.

1 Водянка оболочки яичка и семенного канатика.

Гидроцеле и фуникуцеле связано с незарещением вагинального отростка брюшины и скоплением в нем серозной жидкости. При необлитерации в дистальном отделе образуется водянка оболочки яичка. Если облитерация в дистальном отделе, а в проксимальном необлитерация - развивается сообщающаяся водянка семенного канатика. В случае необлитерации всего влагалищного отростка образуется сообщающаяся водянка оболочек яичка и семенного канатика. При облитерации в дистальном и проксимальном отделах, и скоплении жидкости в среднем отделе - образуется необщающаяся водянка оболочек семенного канатика.

2 Паховая грыжа

Всречается преимущественно обностороняя,чаще справа, наблюдается в основном у мальчиков, как равило врожденная. Спускается по паховому каналу, через внутреннее паховое кольцо (косые). Выделяют паховые и паховомошоночные грыжи. Среди них выделяют канатиковую(90 %) и яичковую грыжи

3 Ущемленная паховая грыжа

Осложение паховой грыжи при ее ущемлении.

4 Варикоцеле.

Варикозное расширение вен семенного канатика. Преимущественно слева после 10 лет. Выделяют первичное и вторичное.

Виды аномалий развития женских половых органов

* Агенезия - отсутствие органа

* Аплазия - недоразвитость органа, отсутствие какой-либо его части органа

* Гипоплазия (гипогенезия) - недоразвитие органа

* Дизрафия - незаращение анатомических структур органа

* Мультипликация - дублирование, умножение частей или количества органов

* Гетеротопия (эктопия) - развитие тканей или органов там, где в норме их быть не должно

* Атрезия - врожденное отсутствие или аномальное сужение, сращение стенок, отверстия органа

* Гинатрезия - заращение отдела женского полового аппарата в нижней (девственная плева, влагалище) или в средней части (канал шейки матки, полость матки).

Аномалия развития девственной плевы

пороки развития женских половых органов Девственная плева, гимен - складка слизистой оболочки, прикрывающая вход во влагалище. Девственная плева есть в наличии только у девушек, не ведущих половую жизнь. В норме девственная плева имеет небольшие отверстия для выхода менструальной крови. При появлении менархе (первых менструаций) в сплошной девственной плеве, без отверстий, кровь может скапливаться во влагалище (гематокольпос), матке (гематометра), маточных трубах (гематосальпинкс), что сопровождается болезненными ощущениями.

Аномалия развития влагалища

Врожденная влагалищная перегородка - результат нарушения внутриутробного развития - может располагаться как продольно, так и поперечно, может быть полной (доходящей до свода влагалища) и неполной (пересекающей влагалище в определенной его части, чаще всего в нижней трети. При полной влагалищной перегородке у женщины иногда могут встречаться два отдельных влагалища.

Аплазия влагалища - довольно редко встречающаяся аномалия, отсутствие части влагалища, возникающее при нарушении формирования влагалищной трубки. При аплазии влагалища на месте органа может быть небольшое углубление размером 2-4 см. Данная аномалия может сочетаться с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (недоразвитием или полным отсутствием матки). Некоторым пациенткам в таких случаях требуется хирургическая операция, во время которой из синтетических материалов формируется новое влагалище.

Аномалии развития влагалища, как правило, выявляются гинекологом в подростковом возрасте в связи с отсутствием менструаций, жалобами пациентки на боли внизу живота, либо позднее - при боли во время полового акта или невозможности его совершения.

Аномалии развития матки

Однорогая матка - матка с одной маточной трубой.

Двурогая матка - матка с двумя полостями и одной шейкой. Двурогая матка может быть седловидной, неполной и полной.

Аномалии развития маточных труб

Удвоение маточных труб (с одной или обеих сторон) встречается достаточно редко, чаще наблюдаются недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы (сочетаются с аномалиями развития матки).

Аномалии развития яичников

В норме правый яичник имеет более выраженные размеры, более обильное кровоснабжение (питание от аорты), более развитую лимфатическую систему. При аномалиях развития яичников возможно их недоразвитие, изменение формы.

аномалия почка мочевой пузырь

Заключение

Аномалии мочеполовых органов чаще всего возникают в результате нарушения формирования органов плода во время беременности. Иногда аномалии могут развиваться вследствие дальнейшего неправильного развития мочеполовой системы рожденного ребенка. В основе развития большинства аномалий лежат генетические причины, т. е. наследственные факторы. Болезни мочеполовой системы отнюдь не безобидны. Их последствия ведут к развитию хронических очагов инфекции, импотенции, бесплодия, необходимости пересадки донорской почки и даже летальному исходу.

Литература

Для подготовки данной работы были использованы материалы с сайта http://medicinform.net/

1 “Нарушения полового развития” под редакцией профессора М.А. Жуковского М. Мед. 1989 г

2 Гинекология. Учебник, под ред. Савельевой Г.М.

3. Гайворонский И. В., Ничипорук Г. И. Анатомия органов мочеполовой системы. - СПб.: Элби-СПб, 2009. - 80 с.

4 Этинген Л.Е. Лекции по анатомии человека. - М: ООО «Медицинское информационное агентство», 2007. - 304 с.

5 Пытель Ю.А., Борисов В.Н., Смирнов В.А. Физиология человека. Мочевые пути. - М.: Высшая школа, 1992. - 288 с

Размещено на Allbest.ru