Принципы лечения геморрагического васкулита у детей

Размещено на http://www.allbest.ru/

Введение

Актуальность проблемы. Общеизвестно, что геморрагический васкулит - довольно распространенное заболевание в детском возрасте, которое протекает тяжело, нередко принимает рецидивирующее течение с вовлечением в патологический процесс почек, с нарушением их функции и формированием хронического гломерулонефрита с исходом в хроническую почечную недостаточность. С начала XX века ведется углубленное исследование геморрагического васкулита. но до сих пор многое в этиологии, патогенезе и лечении остается неясным, а некоторые утверждения спорны.

Цель исследования: изучить этиологию, клинико-патогенетические аспекты, принципы лечение геморрагического васкулита у детей, а также провести анализ пациентов с диагнозом гемваскулита, находящихся на лечении в кардиологическом отделении УЗ «2-я ГДКБ» в 2017 году.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:

1. Изучить этиологию, патогенез, классификацию, клинические проявления, методы диагностики и лечения гемваскулита

2. Провести анализ возрастных показателей и соотношение мужского и женского пола в анализируемой группе детей

3. Оценить сезонность заболеваемости гемваскулитом в 2017 г.

4. Расчет средней длительности лечения пациентами с диагнозом гемваскулит в исследуемой группе

5. Провести оценку исходов заболевания

6. Оценит частоту развития почечного синдрома

1. Описательный раздел

Определение и этиология. Болезнь Шенлейна-Геноха (БШГ) - заболевание, которое в настоящее время рассматривается как системный васкулит с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), почек и реже других органов. Код по МКБ 10 - D. 69.0.

Синонимы: аллергическая пурпура, пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический васкулит, капилляротоксикоз.

Предрасполагающими к заболеванию факторами являются:

1) аллергическая настроенность организма;

2) перенесенное острое стрептококковое заболевание, ОРВИ либо наличие у ребенка очагов хронической, чаще стрептококковой, инфекции (кариес зубов, синусит, тонзиллит, аденоидит) и т. д.

Сочетание этих двух факторов создает высокий риск возникновения ГВ. Непосредственно развитию болезни чаще всего предшествует какое-либо неблагоприятное воздействие на организм. Этим «разрешающим фактором» могут быть профилактические прививки, введение иммуноглобулина, прием лекарств, употребление некоторых пищевых продуктов, укусы насекомых, переохлаждение, физические и эмоциональные перегрузки и т. д.

Патогенез. Большинство исследователей сходятся во мнении, что ГВ -- это иммунокомплексное заболевание, при котором микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия низкомолекулярных циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и активированных компонентов системы комплемента. В большинстве случаев (80 %) ЦИКи представлены IgA и в 20 % -- IgG. У детей с ГВ выявлено отложение IgA, IgJ, IgM, С3 компонента комплемента в мезангиуме почки, капиллярах кожи и тонкой кишки. Комплексы «антиген - антитело» при эквимолярном их соотношении в плазме, как известно, преципитируют и элиминируются из циркуляции фагоцитирующими клетками. Растворимые циркулирующие комплексы образуются при значительном преобладании антигена над антителами либо при недостаточном антителообразовании (иммунодефицит). В этих случаях образуются низкомолекулярные ЦИКи, которые не подвергаются фагоцитозу. Именно они и активируемый ими комплемент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения.

Рисунок 1

Поражение сосудистой стенки приводит к активации системы гемостаза: функциональной активности тромбоцитов, гиперкоагуляции, тромбинемии, снижению уровня антитромбина III (АТ III). Процесс близок к ДВС-синдрому, которым может осложняться, но отличается мелкоочаговостью, пристеночностью, нормальным или повышенным содержанием фибриногена, отсутствием тромбоцитопении потребления и других проявлений ДВС. гемваскулит ребенок лечение

Классифиация. По Лыскиной Г.А. (2000 г.)

Клиника. У детей заболевание чаще начинается остро с недомогания, повышения температуры тела до субфебрильных, реже фебрильных цифр и появления одного из основных (кожного, суставного, абдоминального, почечного) синдромов либо их комбинации.

1. Кожный синдром

Кожный синдром встречается наиболее часто и характеризуется симметричным расположением на ногах (тыле стоп, голеностопных суставах, нижней трети голеней, бедрах, ягодицах), а также на разгибательных поверхностях рук слегка возвышающейся над кожей пальпируемой папулезно-геморрагической сыпи, не связанной с тромбоцитопенией, иногда с уртикарными элементами. Ее почти не бывает на туловище, шее, животе. Сыпь не исчезает при надавливании, цвет -- от розового до насыщенно-красного, она бывает геморрагической, в тяжелых случаях может быть сливная буллезная с некрозами и изъязвлениями, оставляет после себя пигментацию (гемосидероз).

Рисунок 2

2. Суставной синдром

Суставной синдром - второй по частоте признак БШГ - развивается приблизительно у 70% больных ( по нашим данным - у 82%), характеризуется артралгиями, реже артритами преимущественно крупных суставов (коленные, голеностопные, лучезапястные, реже локтевые и др.). Пораженные суставы увеличены в объеме, болезненны, что объясняется отеком периартикуляр-ных тканей вследствие нарушения микроциркуляции. Боли в суставах продолжаются от нескольких часов до нескольких дней и не приводят к деформации и нарушению функции суставов.

3. Абдоминальный синдром

Абдоминальный синдром развивается более чем у половины детей с БШГ и обусловлен нарушением микроциркуляции в стенке кишечника, брыжейки брюшины. Возможны функциональные нарушения кишечника в виде дискинезии, которая может явиться одной из причин болевого синдрома. Боли могут носить тупой, ноющий характер и существенно не нарушать общего состояния. При этом живот несколько вздут, синдромы раздражения брюшины отсутствуют. Однако нередко сильные боли возникают внезапно, становятся приступообразными. Дети при этом беспокойны, мечутся, принимают вынужденное положение на боку с приведенными к животу ногами, отказываются от питья и еды. Тяжесть состояния обусловлена отеком и геморрагиями в стенку кишки. Возможно появление кровавой рвоты, мелены, профузных кишечных кровотечений. Иногда клиническая картина может напоминать клинику острого кишечного токсикоза либо острого живота и, если она опережает кожную пурпуру, создаются затруднения в диагнозе и ребенок необоснованно госпитализируется в инфекционное или хирургическое отделение. Однако следует помнить, что у детей с абдоминальным синдромом при БШГ возможно развитие хирургических осложнений -инвагинации, перфорации кишечника, что делает необходимым наблюдение ребенка совместно педиатром и хирургом.

4. Почечный синдром

Поражение почек при БШГ является прогностически наиболее неблагоприятным проявлением заболевания. Почечная симптоматика может появиться в первые дни и недели болезни, реже при повторных волнах кожной пурпуры, нередко при абдоминальном синдроме.

Поражение почек при БШГ обусловлено развитием гломерулонефрита. Мочевой синдром может проявиться микрогематурией, следовой протеинурией при отсутствии нарушений функционального состояния почек и экстраренальных признаков. Регресс указанных изменений наступает по мере купирования других проявлений заболевания.

В тяжелых случаях болезни ШГ-нефрит характеризуется ренальными и экстраренальными симптомами (протеинурией, гематурией различной степени, артериальной гипертензией, отеками, олигурией, нарушением азотовыделительной функции почек с развитием почечной недостаточности острого периода). Преобладающим клиническим вариантом ШГ-нефрита является гематурический, реже диагностируют нефротический и смешанный.

Морфологически в почках наиболее часто определяется фокальный или диффузный мезан-гиопролиферативный гломерулонефрит с гранулярными депозитами, содержащими ИгА, С3 в мезангии; реже выявляют другие морфологические варианты гломерулонефрита.

Дианостика. Основным диагностическим критерием ГВ является типичный кожно-геморрагический синдром по васкулитно-пурпурному типу кровоточивости. Этот синдром служит ключом к диагностике ГВ, без него диагноз ГВ не правомочен. Трудности возникают при дебюте заболевания с других синдромов. Лабораторные исследования проводят лишь для подтверждения процессов иммунного воспаления в микроциркуляторном русле, приводящих к возникновению микротромбообразования.

Параклинические изменения при ГВ сводятся к следующему:

* в анализе периферической крови нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренное увеличение СОЭ, нестойкая эозинофилия, при кровотечении постгеморрагическая гипохромная анемия, адекватная кровопотере;

* диспротеинемия в виде повышения g-фракции со 2-й недели заболевания;

* повышение IgG и IgA в сыворотке крови;

* повышение ЦИК и снижение или тенденция к снижению титра комплемента.

Необходимо определять и уровень естественных антикоагулянтов, которые при ГВ уменьшаются (антитромбин III, протеины С и S).

Кроме того, в комплекс обследования всех больных ГВ необходимо включать следующие исследования:

* выявление очагов хронической инфекции (патология ЛОР-органов, стоматологическая патология, инфекция мочевыводящих путей, воспалительные и невоспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта, в том числе глистная инвазия);

* выявление носительства возбудителей медленно текущих вирусных и бактериальных инфекций (вирусы простого герпеса 1-го и 2-го типов, цитомегаловирус, хламидии, маркеры гепатита В, С, Д, Е; токсоплазмоз) методом ИФА, при необходимости PCR-диагностика;

* выявление стрептококковой инфекции (АТ к стрептококку, мазки из зева и носа на флору);

* исследование на псевдотуберкулез и иерсиниоз в парных сыворотках методом РНГА;

* общий анализ мочи в первые дни заболевания и на 3--4-й неделе от начала болезни; при вовлечении в процесс почек -- полное нефрологическое обследование (проба Нечипоренко с микроскопией мочевого осадка, проба Зимницкого с определением белка, моча на скрининг-тесты, осмолярность крови и мочи, посев мочи на флору, креатинин и мочевина сыворотки крови, клиренс по эндогенному креатинину, биопсия почек и др.).

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз должен проводиться со следующими заболеваниями:

1) тромбоцитопеническая пурпура, при которой клинически также имеется кожно-геморрагический синдром, но по микроциркуляторному типу (петехии, экхимозы, кровотечения из зон микроциркуляции);

2) гломерулонефриты, особенно если они сопровождаются высыпаниями по типу васкулита;

3) псевдотуберкулез и иерсиниоз, для которых характерны наличие соответствующего эпидемиологического анамнеза, этапность высыпаний, излюбленная локализация сыпи на дистальных частях конечностей по типу «перчаток», «носков», «капюшона», крупнопластинчатое шелушение на ладонях и стопах, увеличение размеров печени, селезенки, лимфатических узлов, артриты, циклическая лихорадка, положительные серологические реакции в парных сыворотках с АГ псевдотуберкулеза и иерсиниоза методом РНГА. Однако нельзя забывать, что эти заболевания могут служить этиологическими факторами ГВ;

4) при дебюте ГВ с абдоминального синдрома -- заболевания с клиникой острого живота;

5) при дебюте ГВ с суставного синдрома -- острая ревматическая лихорадка, реактивные артриты.

Лечение. Дети с любой формой ГВ должны быть госпитализированы. Средняя продолжительность сроков госпитализации при простой и суставной формах составляет 2--3 недели, а при присоединении абдоминального и почечного синдромов -- удлиняется и зависит от динамики клинико-параклинических данных.

Назначают постельный режим на весь период высыпаний с расширением режима через 10-- 14 дней после последних высыпаний. Необходимо избегать нагрузки на ноги, охлаждения. Назначают элиминационную диету с исключением из рациона аллергизирующих продуктов (кофе, какао, крепкий чай, цитрусовые, все продукты красного и желтого цвета, шоколад, рыба, яйца). При абдоминальном синдроме применяют стол № 1 по Певзнеру, при гломерулонефрите -- стол № 7.

Всем больным ГВ назначают базисную терапию. Больным с любой формой ГВ применяют дезагреганты и активаторы фибринолиза. Курантил обратимо подавляет первую волну агрегации тромбоцитов, индуцированную АДФ, коллагеном и адреналином, так как блокирует фосфодиэстера-зу и повышает уровень цАМФ в тромбоцитах;

ингибирует активность С1 и, следовательно, препятствует «запуску» классического пути активации системы комплемента. Препарат быстро всасывается в кишечнике, но через 2--3 ч исчезает из кровотока, поэтому его принимают минимум 4 раза в сутки в дозе 2--4 мг/кг/сутки. Трентал (агапу-рин, тиклид, тиклопедин, пентоксифиллин и др.) ингибирует фосфодиэстеразу в тромбоцитах и эритроцитах, способствует накоплению в них цАМФ и тем самым дает дезагрегационный эффект; повышает деформабельность тромбоцитов, ослабляет их активацию, улучшает микроциркуляцию и снабжение тканей кислородом. Назначают в суточной дозе 5--10 мг/кг.

Считается, что лучший дезагрегационный эффект достигается при совместном применении курантила и трентала. В настоящее время стали использовать новый препарат с дезагрегационным эффектом -- плавикс (клопидогрель), который не влияет на фосфодиэстеразу, необратимо изменяет рецепторы к АДФ на тромбоцитах, в связи с чем тромбоциты остаются нефункциональными на протяжении всей их жизни, а восстановление нормальной функции происходит по мере обновления тромбоцитов (приблизительно через 7 дней). Плавикс принимают один раз в сутки.

При суставной форме к вышеперечисленным препаратам добавляют нестероидные противовоспалительные препараты (ортофен, вольтарен, диклофенак и др.) в суточной дозе 2--3 мг/кг до купирования суставного синдрома.

При абдоминальной, почечной, смешанной формах и при преимущественной локализации геморрагической сыпи на коже верхней половины тела к дезагрегантам и активаторам фибринолиза добавляют антикоагулянты. По-прежнему широко применяют гепарин. Дозу подбирают индивидуально под контролем аутокоагуляционного теста (АКТ), начиная с дозы 200--300 ЕД/кг/сутки 4--6 раз.Продолжительность лечения гепарином составляет 4--6 недель. Отменяют препарат постепенно, в течение недели, уменьшая количество инъекций.

При возникновении абдоминального синдрома необходимо проводить неотложную терапию: назначают голод на 6--8 ч, затем щадящий стол; обильное питье малыми порциями, дробно под контролем электролитов и КОС. Внутривенно капельно вводят реополиглюкин в суточной дозе 10 мл/кг со скоростью 40--45 капель в минуту (период его полувыведения из организма составляет 24--48 ч). Если абдоминальный синдром длительно не купируется либо отсутствует реополиглюкин, то дополнительно можно назначить трентал, курантил внутривенно с учетом получаемой дозы этих препаратов per os. При повторяющейся рвоте внутримышечно вводят церукал 0,1 мг/кг/сутки либо дроперидол 0,5--0,8 мг/кг/сутки. При возникновении электролитных расстройств и нарушений КОС показано внутривенное введение кристаллоидов (физиологический раствор, трисоль, дисоль, квинтасоль и др.) в стандартных дозах. При тяжелом течении абдоминального синдрома, его рецидивировании рекомендуют проведение плазмафереза № 5--6 со сменой 2--3 объемов плазмы и замещением СЗП либо реополиглюкином.

При вовлечении в патологический процесс почек в виде изолированного мочевого синдрома к дезагрегантам, активаторам фибринолиза, антикоагулянтам добавляют хинолиновые препараты: делагил 5--8 мг/кг/сутки либо плаквенил 8-10 мг/кг/сутки. Эти препараты дают один раз в день на ночь, продолжительность лечения составляет 6--12 месяцев.

Кроме базисной терапии, необходимо проводить симптоматическую терапи/о в виде обязательной санации всех выявленных очагов хронической инфекции, так как они поддерживают антигенемию и тем самым способствуют рецидивироваиию процесса.

2. Практический раздел

Для выполнения поставленных задач было обследовано 28 детей в возрасте от 3 до 14 лет. Дети были обследованы на базе кардиологического отделения УЗ «2 ГДКБ».

1. Структура пациентов по возрасту

Структура пациентов по возрасту рассчитывается по следующей формуле:

структура пациентов по возрасту(%) = Число пациентов определенного возраста/ общее число пациентов х 100

1. Возраст 4 года = 6/28*100= 21,5%

2. Возраст 5 лет = 7/28*100=25%

3. 6 лет=4/28*100= 14,3%

4. 7 лет = 2/28*100=7,1%

5. 8 лет = 1/28*100=3,6%

6. 10 лет = 3/28*100=10,7%

7. 11 лет = 2/28*100= 7,1%

8. 12 лет = 2/28*100=7,1%

9. 13 лет = 1/28*100=3,6%

Рисунок 3. - Структура пациентов по возрасту с диагнозом гемваскулит в 2017 году

2. Структура пациентов по полу

Структура пациентов по полу рассчитывается по следующей формуле:

структура пациентов по полу(%) = Число пациентов определенного пола/ общее число пациентов * 100

1. Мужской пол = 16/28*100=57,1%

2. Женский пол = 12/28*100= 42,9%

Рисунок 4. - Структура пациентов по полу с диагнозом гемваскулит в 2017 году

3. Структура пациентов по сезонности

Структура пациентов по сезонности рассчитывается по следующей формуле:

структура пациентов по сезонам(%) = Число пациентов в данный сезон/ общее число пролеченных пациентов * 100

1. Осень = 6/28*100= 21,4%

2. Зима = 12/28*100=42,9%

3. Весна= 7/28*100=25%

4. Лето= 3/28*100=10,7%

Рисунок 5. - Структура пациентов по сезонам с диагнозом гемваскулит в 2017 году

4. Средняя длительность пребывания пациента на койке

Средняя длительность пребывания больного на койке вычисляется по следующей формуле:

средняя длительность пребывания больного на койке= число койко-дней, проведенных больными в отделении/ число групп пациентов

Средняя длительность пребывания больного на койке = 75/6= 12,5 суток

5. Частота различных исходов лечения (с улучшением, с ухудшением, без перемен)

Частоту различных исходов лечения рассчитываем по следующей формуле

Частота исходов лечения (%) = Число пациентов с данным исходом/ общее число выписанных пациентов * 100

Выписано с улучшением=26/28*100% = 92,8%

Выписано с ухудшением= 1/28*100% = 3,6%

Выписано без перемен = 1/28*100% = 3,6%

Рисунок 6. - Частота различных исходов лечения в кардиологическом отделении за 2017 г у пациентов с диагнозом гемваскулит

6. Частота развития почечного синдрома

Частоту развития почечного синдрома рассчитываем по следующей формуле

Частота развития почечного синдрома (%) = Число пациентов с почечным синдромом/ общее число пациентов * 100

Частота развития почечного синдрома= 8/28*100=28,6%

Выводы

Результаты исследования:

1. Геморрагический васкулит чаще встречался в возрасте от 4 до 6 лет (60.8%).

2. Зависимости формы заболевания от пола не было выявлено (соотношение мужской: женский пол= 1,3:1)

3. Пик заболеваемости геморрагическим васкулитом приходился на холодное время года (зима 42,9% случаев)

4. Средняя длительность лечения пациентами с диагнозом гемваскулит в исследуемой группе составила 12,5 суток

5. Частота пациентов, выписанных с улушением, от общего числа выписанных пациентов составила 92,8%

6. Частота развития почечного синдрома в исследуемой группе составила 28,6%

Практические рекомендации:

1. Повышать информированность молодых специалистов, врачей первичного звена об актуальности проблемы, методах ранней диагности и принципах лечения заболевания.

2. Всех детей, больных ГВ, необходимо обследовать на возбудители медленпотекущих вирусных и бактериальных инфекций (цитомегаловирус. вирус простого герпеса, токсоплазмоз, хламидиаз, вирус гепатита В), с проведением этиологической терапии.

3. Повышать меры по профилактике острых респиратоных заболеваниях, переохлаждений и трессов у детей, особенно в холодное время года.

Список использованной литературы

1. Поражение почек при болезни Шенлейна - Геноха у детей 2005 / Лыскина Г.А., Кикинская Е.Г., Зиновьева Г.А., Фролкова Е.В.

2. НЕКОТОРЫЕ АСПЕКТЫ РАЗВИТИЯ, ТЕЧЕНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА У ДЕТЕЙ Лыскина ГА, Зиновьева ГА., 2009

3. Лыскина Г.А., Зиновьева Г.А. Некоторые аспекты развития, течения и лечения болезни Шенлейна-Геноха у детей // Педиатрия. -- 2010.

4. Геморрагический васкулит у детей: Уч.-метод. пособие / В.А. Кувшинников, С.Г. Шенец. -- Минск: БГМУ, 2014. -- 31 с.

5. Геморрагический васкулит у детей: учеб.-метод. пособие / Т. И. Козарезова, Н. Н. Климкович, В. А. Кувшинников. Минск: БелМАПО, 2007. 39 с.

Размещено на Allbest.ru