Митральные пороки сердца

Размещено на http://www.allbest.ru/

Приобретённые пороки сердца - повреждение клапанов сердца с нарушением их функции в виде сужения (стеноза) соответствующего отверстия между камерами сердца или недостаточности клапана (его неспособность полностью закрыть отверстие между камерами в определённую фазу сердечной деятельности).

Недостаточность клапана возникает в результате укорочения или разрушения его створок, что приводит к неполному закрытию отверстия между камерами сердца. Иногда дисфункция клапана обусловлена значительным растяжением полостей сердца с развитием относительной недостаточности клапана.

Стеноз отверстия развивается в результате образования спаек между створками, что приводит к их неполному открытию.

Ревматизм - наиболее частая причина приобретённых пороков сердца; при ревматическом процессе чаще возникает сочетание недостаточности клапана и стеноза отверстия, однако каждый из этих пороков имеет свои проявления.

Нарушение функции клапанов приводит к изменениям внутрисердечной гемодинамики.

При стенозе отверстия возникает перегрузка и гипертрофия миокарда того отдела сердца, который изгоняет кровь через суженное отверстие.

При недостаточности клапана поток крови (помимо своего обычного пути) устремляется в противоположном направлении (т.е. через не полностью закрытое отверстие между камерами сердца) - возникает так называемая регургитация (обратный ток крови через клапанное отверстие при его недостаточности). В результате в следующую систолу, помимо обычного количества крови, в соответствующую камеру поступает её дополнительное количество (возврат части только что изгнанной крови) - это вызывает расширение камеры сердца.

И в том и другом случае возникает турбулентный ток крови, что обычно приводит к появлению шумов в сердце. Поэтому важное проявление порока - изменение аускультативной картины сердца. Данные аускультации - изменения тонов, но прежде всего шумы сердца, часто имеют решающее значение для диагностики порока.

В течении любого порока сердца отмечают определённую стадийность, но если начальные проявления при каждом пороке существенно различаются, то конечные стадии характеризуются развитием выраженной сердечной недостаточности по обоим кругам кровообращения с появлением типичных клинических признаков.

Митральные пороки стеноз митрального отверстия

Стеноз митрального отверстия - сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, приводящее к нарушению диастолического поступления крови из левого предсердия в левый желудочек.

Этиология

Митральный стеноз чаще всего связан с перенесённым ревмокардитом. Характерные патологические изменения митрального клапана при ревматизме - утолщение створок и их кальцификация, образование спаек-комиссур между ними, что ведёт к смещению клапанного аппарата и значительному сужению митрального отверстия (часто принимает вид "рыбьего рта"). Иногда причиной этого порока выступает выраженная кальцификация клапанного митрального кольца при атеросклерозе. Врождённый митральный стеноз наблюдают редко.

При уменьшении площади митрального отверстия (менее 2 см²; в норме 4-6 см²) снижается кровенаполнение левого желудочка в период диастолы; левое предсердие работает с повышенной нагрузкой, давление в полости его возрастает, в результате чего миокард левого предсердия гипертрофируется, а полость расширяется. В дальнейшем происходит увеличение венозного кровенаполнения лёгких с повышением лёгочного венозного давления. Возникающее в связи с этим повышение лёгочного капиллярного давления может превысить онкотическое давление крови и осложниться в результате массивным выходом жидкой части крови из сосудистого русла в воздухоносные пути с развитием отёка лёгких. По этой причине организм реагирует на увеличение венозного кровенаполнения лёгких спазмом лёгочных артериол, что уменьшает приток крови к левой половине сердца (ценой повышения давления в лёгочной артерии - вместо нормального 25/15 мм рт.ст. оно увеличивается до 40/30 мм рт.ст. и выше). Эта так называемая гипертензия малого круга кровообращения приводит к гипертрофии правого желудочка и в последующем к его дилатации. В свою очередь, это сопровождается повышением давления в правом предсердии и его увеличением.

На уровне митрального отверстия градиент (перепад) давления зависит от его площади и величины объёмного кровотока. При меньшем отверстии и увеличении кровотока в единицу времени (что имеет место при физической нагрузке) градиент давления нарастает, что ухудшает условия гемодинамики и усиливает застой крови в малом круге (опасность развития отёка лёгких).

Лёгочная венозная гипертензия, возникающая при митральном стенозе, приводит к перераспределению кровотока в лёгких, вызывает относительное его увеличение в верхних долях. Постепенно возникают фиброз и утолщение стенок лёгочных артерий и капилляров, что предотвращает постоянную транссудацию жидкости в альвеолы. Изменение кровотока иногда бывает настолько выраженным, что снижается наполнение левого желудочка, уменьшается сердечный выброс (клинически это выражается в значительном ослаблении активности больного). В поздних стадиях при прогрессировании поражения правой половины сердца могут развиться относительная недостаточность трёхстворчатого клапана и недостаточность клапана лёгочной артерии. Сравнительно рано развивается застой в большом круге кровообращения.

Клинические проявления

Нередко при случайном обследовании (включая аускультацию сердца, ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки) признаки митрального стеноза находят у людей, чувствующих себя здоровыми.

Жалобы

Болезнь характеризуется медленным прогрессированием. В последнее время всё чаще наблюдают случаи, когда первые жалобы появляются у больного в 40-50 лет. По крайней мере у половины больных с впервые выявленным митральным стенозом при отсутствии всякого лечения первые жалобы появляются более чем через 10 лет.

При умеренном стенозе самочувствие многие годы может оставаться удовлетворительным. Больной хорошо переносит умеренные нагрузки. Затем появляется одышка при подъёме, позже - и при незначительном физическом напряжении. Возможны приступы сердечной астмы, особенно ночью, а также при возникновении мерцания предсердий. Часто наблюдают кровохарканье в результате выраженной венозной лёгочной гипертензии (нарушение целостности капиллярных стенок с поступлением эритроцитов в дыхательные пути). Лихорадка, беременность, хирургические вмешательства могут спровоцировать декомпенсацию сердечной деятельности при митральном стенозе.

Физическое обследование

При достаточно тяжёлом митральном стенозе характерен внешний вид больного, который выглядит обычно моложе своего возраста за счёт своеобразного цианотичного румянца щёк, акроцианоза (facies mitralis). Появляется пульсация в эпигастральной области, а также в области абсолютной тупости сердца вследствие гипертрофии и увеличения правого желудочка. На верхушке может определяться диастолическое дрожание. При перкуссии (рис. 6-83) отмечают смещение границ сердца вправо и вверх за счёт расширения правых камер сердца, а также ствола лёгочной артерии и левого предсердия.

Решающее диагностическое значение имеют аускультативные признаки, часто предшествующие всем другим симптомам. Основные аускультативные признаки митрального стеноза обнаруживают на верхушке сердца (так как аускультативные изменения связаны с пороком митрального клапана).

Признаки митрального стеноза в виде щелчка открытия митрального клапана и диастолического шума лучше слышны в положении больного на левом боку и после небольшой физической нагрузки.

РМ - задняя створка митрального клапана.

* Важное проявление порока - громкий "хлопающий" I тон на верхушке. Он объясняется тем, что при уменьшении наполнения левого желудочка напряжение его стенки в конце диастолы слабее, чем в норме, и при максимальном напряжении возникает более громкий звук.

* Тон ("щелчок") открытия митрального клапана выслушивается на верхушке после II тона. Возникновение этого звука объясняют тем, что створки его находятся в спаянном состоянии и не могут до конца открываться в начале диастолы. Следует помнить, что чем раньше в диастолу появляется тон открытия митрального клапана, тем более выражен стеноз митрального отверстия. Возникающий при митральном стенозе ритм (громкий I тон и добавочный тон после II тона на верхушке) называют "ритмом перепела".

* Крайне характерен диастолический шум на верхушке, объясняемый тем, что во время диастолы левого желудочка кровь из левого предсердия попадает в него через суженное отверстие. Этот шум наиболее интенсивен в начале и в конце диастолы желудочка (т.е. во время систолы предсердий) в связи с тем, что именно в эти моменты скорость кровотока через суженное отверстие наибольшая. В отдельных случаях выслушивается более равномерный, занимающий всю диастолу шум.

* При аускультации клапана лёгочного ствола можно определить акцент II тона, а иногда его расщепление, что связано с гипертензией в малом круге кровообращения и неодновременным захлопыванием клапанов лёгочной артерии и аорты. Иногда в точке лёгочной артерии выслушивают диастолический шум, связанный с относительной недостаточностью её клапанов вследствие гипертензии в малом круге и дилатации лёгочной артерии. Выслушиваемый часто на верхушке систолический шум связан с сопутствующей недостаточностью митрального клапана, а систолический шум в области абсолютной тупости у левого края грудины - с недостаточностью трёхстворчатого клапана.

Инструментальные методы исследования

Электрокардиография

ЭКГ при синусовом ритме позволяет обнаружить уширенный двугорбый зубец Р в отведениях I, II (Р-mitrale) в связи с перегрузкой и гипертрофией левого предсердия. Весьма характерно возникновение мерцания предсердий (при этом зубец Р исчезает). В связи с ранним развитием лёгочной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудочка (правограмма, высокий R в отведениях V_1-2, изменение сегмента ST и зубца Т).

Рентгенологическое исследование

Отмечают характерные проявления в виде усиления васкуляризации верхних долей лёгких с транссудацией жидкости в интерстиций. Лёгочная гипертензия приводит к расширению основного ствола лёгочной артерии, правой и левой основных её ветвей. Обращает на себя внимание выбухание ушка левого предсердия и ствола лёгочной артерии (третьей и второй дуг сердца) при нормальных размерах левого желудочка - так называемая митральная конфигурация сердца. Правый желудочек может быть также увеличен, иногда видна кальцификация митрального клапана.

Эхокардиография

В М-режиме обнаруживают характерные изменения: движение обеих створок митрального клапана во время диастолы происходит конкордантно, т.е. в одном направлении и параллельно друг другу, в результате чего линейная развёртка его движения во времени имеет П-образную форму. При определении размеров полостей сердца выявляют расширение левого предсердия и правого желудочка с его гипертрофией, иногда - пристеночный тромбоз. Двухмерная ЭхоКГ позволяет уточнить размеры митрального отверстия.

Допплеровская ЭхоКГ также позволяет оценить тяжесть митрального стеноза путём измерения не только площади митрального отверстия, но и градиента давления между левыми предсердием и желудочком, а также давления в лёгочной артерии.

Другие методы исследования

Более точно выраженность стеноза, а также внутрисердечная гемодинамика оцениваются при катетеризации сердца и ангиокардиографии.

Ключевые признаки митрального стеноза приведены в табличной форме.

Ключевые признаки митрального стеноза

Основные симптомы

* Аускультативные изменения на верхушке сердца:

- появление добавочного тона после II тона (щелчок открытия митрального клапана);

- "хлопающий" усиленный I тон;

- диастолический шум, при синусовом ритме с пресистолическим усилением и диастолическим дрожанием (выявляют пальпаторно)

* Данные ЭхоКГ

Второстепенные симптомы

* Моложавый внешний вид и румянец щёк (facies mitralis)

* На ЭКГ правограмма, гипертрофия правого желудочка, Р-mitrale

* Данные рентгенографии: сердца - увеличение левого предсердия, лёгких - признаки лёгочной гипертензии

Дополнительные симптомы

* Сердечный толчок

* Акцент II тона на лёгочной артерии

порок сердце клапан пролапс

Лечение

Лекарственная терапия при митральном стенозе зависит от наличия аритмии, лёгочной гипертензии, сердечной недостаточности. При сочетании мерцательной аритмии и сердечной недостаточности назначают дигоксин (нередко одновременно с диуретиками). Для предупреждения тромбоэмболии показано применение непрямых антикоагулянтов.

Единственный эффективный метод лечения - оперативный. Проводят комиссуротомию (разделение спаек между створками клапана) или трансплантацию искусственного клапана. Возможно проведение баллонной вальвулотомии (раздувание специального баллона непосредственно в отверстии клапана).

Недостаточность митрального клапана

Недостаточность митрального клапана характеризуется неполным закрытием его створок во время систолы левого желудочка, в результате чего возникает обратный ток крови (регургитация) из левого желудочка в левое предсердие.

Этиология

Недостаточность митрального клапана может развиться в результате изменений его створок, хорд, сосочковых мышц (к которым прикрепляются сухожильные нити створок клапана), кольца митрального клапана, а также самого миокарда левого желудочка.

* Наиболее частая причина поражения створок митрального клапана - ревматизм, приводящий к стягиванию (сморщиванию) створок клапана.

* Всё более частой причиной изолированной митральной недостаточности становится пролапс митрального клапана.

* Разрыв хорд, приводящий к этому пороку, может произойти в результате травмы или инфекционного эндокардита.

* Значительное расширение митрального кольца и увеличение левых отделов сердца возможны при синдроме Марфана, дилатационной кардиомиопатии и других состояниях.

* Расширение митрального фиброзного кольца приводит к относительной недостаточности митрального клапана. Возникающая иногда в пожилом возрасте кальцификация митрального кольца препятствует его сокращению во время систолы левого желудочка, что также приводит к регургитации.

* Наиболее типичная причина дисфункции сосочковых мышц - ИБС, особенно осложнившаяся инфарктом миокарда, при котором возможен разрыв сосочковых мышц.

Гемодинамика

В результате неполного закрытия створок митрального клапана в систолу левого желудочка кровь из его полости перемещается как в аорту, так и через оставшееся незакрытым митральное отверстие в левое предсердие. При этом левое предсердие одновременно наполняется обычным количеством крови из лёгочных вен. Результатом выступает расширение левого предсердия.

В период диастолы увеличенный объём крови перемещается в левый желудочек, который также расширяется. В тяжёлых случаях митральной недостаточности количество крови, возвращающейся при систоле левого желудочка в предсердие, превышает количество крови, выбрасываемой из левого желудочка в аорту.

Вслед за дилатацией левых отделов сердца возникает их эксцентрическая гипертрофия. Особенно бывает выражена гипертрофия левого желудочка, который продолжает выполнять свою основную функцию - выброс достаточного количества крови в аорту. В поздних стадиях при ослаблении левого желудочка повышается давление в левом предсердии, переполняются лёгочные вены и развивается гипертензия в системе лёгочной артерии. Это приводит к перегрузке правых отделов сердца, как и при митральном стенозе.

Клиническая проявления

При небольшой регургитации единственным клиническим симптомом болезни может быть аускультативно выявляемый на верхушке сердца систолический шум, а также небольшое увеличение левого желудочка.

Жалобы

История развития заболевания зависит прежде всего от характера основной патологии, а также выраженности митральной недостаточности. Если величина регургитации превышает 25% общего объёма выброса левого желудочка, то наступает дилатация левого предсердия и появляются признаки сердечной недостаточности с застоем в малом круге кровообращения.

Могут возникнуть одышка при физическом напряжении, сердцебиение, появляется тенденция к положению ортопноэ. Застой в малом круге кровообращения может сопровождаться появлением влажных хрипов в лёгких, изредка - приступов сердечной астмы. Обычно можно обнаружить признаки основного заболевания, вызвавшего развитие митральной недостаточности.

Физическое обследование

Внешний вид больного в большинстве случаев не имеет особенностей. В поздних стадиях возможен цианоз. При пальпации и перкуссии можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка со смещением верхушечного толчка латерально и вниз и его усилением (рис. 6-85).

Наибольшее внимание уделяют аускультативным проявлениям заболевания, поскольку основные симптомы обнаруживают именно при выслушивании сердца над его верхушкой.

* Наиболее характерное проявление - систолический шум, который может очень чётко определяться только в области верхушки сердца или несколько медиальнее. При ревматическом пороке шум обычно занимает всю систолу, начинаясь вслед за I тоном и продолжаясь до II тона. Его появление отражает регургитацию крови через узкое митральное отверстие из левого желудочка в левое предсердие в период систолы. Шум при митральной недостаточности обычно дующий, высокой частоты и распространяется в подмышечную ямку. При отрыве хорды митрального клапана возникает грубый шум, проводящийся от верхушки сердца в сторону грудины. Изредка шум сопровождается прощупываемым систолическим дрожанием на верхушке.

* В типичных случаях ревматического поражения сердца при аускультации над верхушкой выявляют ослабление или исчезновение I тона. Это связано с отсутствием периодов замкнутых клапанов и переполнением кровью полости левого желудочка, что приводит к ослаблению клапанного и мышечного компонентов I тона.

* В поздних стадиях (при возникновении лёгочной гипертензии) II тон над лёгочной артерией может быть усилен и расщеплён.

При остро развивающейся митральной недостаточности на фоне инфаркта миокарда (отрыв клапанных хорд при вовлечении миокарда сосочковых мышц) характерно появление грубого систолического шума в сочетании с острым развитием левожелудочковой недостаточности и отёком лёгких. Митральная недостаточность, как и митральный стеноз, может осложняться мерцательной аритмией и сопровождаться тромбоэмболиями в малом и большом кругах кровообращения.

Инструментальные методы исследования

Электрокардиография

Выявляют признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка (см. раздел "Гипертрофия и увеличение желудочков"). При выраженной митральной недостаточности характерно появление мерцания предсердий. На более поздних стадиях появляются признаки гипертрофии обоих желудочков.

Эхокардиография

Этот метод не позволяет обнаружить прямые признаки митральной недостаточности (в отличие от митрального стеноза). Однако могут быть выявлены расширение полости левого предсердия и левого желудочка и их гипертрофия. Тем не менее исследования с помощью допплеровского метода весьма чувствительны и позволяют обнаружить регургитацию крови из левого желудочка в левое предсердие.

При использовании двухмерной и пульсовой допплерографии возможна количественная оценка площади отверстия, которое перекрывается соответствующим клапаном, объёма возвращающейся крови. Последние достижения в цветном допплеровском изображении делают возможным проследить ток крови, в том числе регургитируемой.

Рентгенологическое исследование

При выраженной недостаточности митрального клапана выявляют дилатацию левого предсердия и его ушка (третья дуга в прямой проекции) и увеличение левого желудочка (четвёртая дуга). Кардиомегалия развивается при далеко зашедшей стадии порока. Признаки лёгочной гипертензии на рентгенограмме могут отсутствовать при незначительной выраженности порока. При выраженной митральной регургитации появляются характерные признаки лёгочной гипертензии.

Другие методы исследования

Более точной оценки степени регургитации достигают при ангиокардиографии с введением через зонд в полость левого желудочка контрастного вещества. Это исследование необходимо для определения показаний к оперативному вмешательству.

Лечение

При митральной недостаточности лечение в большей степени зависит от характера основного заболевания, а также от осложнений (прежде всего от наличия сердечной недостаточности, аритмий). Существуют различные возможности хирургического лечения недостаточности митрального клапана, включая вальвулопластику и трансплантацию протеза митрального клапана.

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана - прогибание створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. В результате пролапса развивается недостаточность митрального клапана с регургитацией части крови в полость левого предсердия. Регургитация возникает не всегда; степень её может быть различной.

Этиология

* Заболевания соединительной ткани (например, синдром Марфана), приводящие к миксоматозной трансформации створок митрального клапана.

* Заболевания сердца (пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда и пр.), формирующие клапанно-желудочковые диспропорции.

Клинические проявления

Симптомы пролапса обнаруживают при аускультации (см. рис. 6-17) и соответствуют признакам митральной недостаточности, которые лучше выявляются в определённом положении (рис. 6-86).

Типично выслушивание на верхушке сердца дополнительного тона (систолического щелчка) в середине систолы и следующего за ним нарастающего систолического шума у левого края нижней трети грудины (позднего систолического шума). Пролапс митрального клапана может сопровождаться нарушениями ритма в виде экстрасистолий, пароксизмальной тахикардии, нарушений проводимости. ЭхоКГ позволяет обнаружить пролапс митрального клапана в виде необычного систолического движения его створок. С помощью допплеровского метода можно оценить степень регургитации.

Сочетанный митральный порок

Изолированный митральный стеноз наблюдают лишь в 1/3 случаев ревматического митрального порока. Значительно реже возникает изолированная митральная недостаточность. У большинства больных ревматизмом отмечается сочетанный митральный порок: сужение митрального отверстия и недостаточность митрального клапана (т.е. створки клапана не только сращиваются, но и деформируются).

При этом пороке имеет место затруднение тока крови от левого предсердия в желудочек, и в то же время происходит регургитация части крови из левого желудочка в левое предсердие в период систолы желудочков. В отличие от изолированного митрального стеноза помимо гипертрофии левого предсердия возникает также гипертрофия и увеличение левого желудочка.

Клинические проявления

При обследовании больного обнаруживают усиление верхушечного толчка, смещающегося кнаружи. При аускультации на верхушке сердца помимо диастолического шума отмечают дующий систолический шум, обычно достаточно продолжительный. Шумы могут сопровождаться феноменом "кошачьего мурлыканья" - систолическим или диастолическим дрожанием.

Очень важным считают решение вопроса о преобладании стеноза или недостаточности. О преобладании стеноза свидетельствует громкий, хлопающий I тон сердца, а при рентгенологическом исследовании выявляют значительное увеличение левого предсердия с отклонением пищевода по дуге малого радиуса. Для митральной недостаточности характерны ослабление I тона и появление признаков выраженного увеличения левого желудочка, увеличение левого предсердия с отклонением пищевода по дуге большого радиуса.

Данные ЭхоКГ позволяют установить выраженность дилатации и гипертрофии левого желудочка; при применении импульсного допплеровского метода можно обнаружить регургитацию крови, а также прямые проявления митрального стеноза. Окончательное суждение о выраженности или преобладании того или иного порока выносят при проведении ангиокардиографии и зондировании сердца.

Размещено на Allbest.ru