66

Размещено на http://www.allbest.ru/

Диагностика и хирургическое лечение аномалий развития желчного пузыря и желчевыводящих протоков у детей

14.00.35 - детская хирургия

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени

доктора медицинских наук

Туманян Грачик Татевосович

Москва-2008

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении дополнительного профессионального образования "Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава"

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, член корреспондент. профессор Готье

Сергей Владимирович

доктор медицинских наук, профессор Леонтьев

Алексей Фавстович

доктор медицинских наук, профессор Поддубный

Игорь Витальевич

Ведущая организация: Научный центр здоровья детей РАМН

Защита диссертации состоится "10" июня 2008 г. в 13 часов на заседании диссертационного совета Д. 208.071.01 при ГОУ ДПО "Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава": (123995, г. Москва, ул. Баррикадная, д.2/1).

С диссертацией можно ознакомиться в Научной фундаментальной библиотеке ГОУ ДПО РМАПО "Росздрава": (125445, г. Москва, ул. Беломорская д. 19).

Автореферат разослан "___"_______________ 2008 г.

Учёный секретарь

диссертационного совета Зыков В.П.

Общая характеристика работы

Актуальность темы:

Внедрение новых технологий в педиатрическую практику привело к существенному улучшению диагностики пороков развития желчного пузыря и желчевыводящих протоков у детей [Акопян В.Г., 1983; Баиров Г.А., Эргашев Г.А., 1988; Степанов Э.А. и др. 1989; Юдин Я.Б., Прокопенко Ю.Д., Тютикова А.Я. 1991; Запруднов А.М. 1997; Мазурин А.В. 1997; Дронов А. Ф.; Поддубный И.В., Котлобовский В.И. 2002; Соколов Ю.Ю. 2002]. Однако проблемы ранней диагностики и своевременного лечения остаются актуальными и на сегодняшний день, т.к. от их решения во многом зависят результаты хирургической коррекции указанных заболеваний.

До недавнего времени доминировало мнение, согласно которому хирургия желчевыводящей системы у детей ограничивалась лечением таких тяжелых пороков развития, как атрезия желчных протоков и кистозная трансформация билиарной системы. Большинство детских гастроэнтерологов придерживаются консервативных позиций в лечении хронического бескаменного или калькулезного холецистита, проводят неоправданно длительную консервативную терапию, не приносящую желаемого эффекта. Этому способствует традиционное представление о временном, т.е. "возрастном" характере деформации желчного пузыря и незрелости гепатобилиарной системы в целом.

Многие педиатры и детские хирурги мало информированы об органических поражениях гепатобилиарной системы, требующих хирургической коррекции. Исследования последних лет убеждают, что так называемые холецистопатии или дискинезии желчевыводящих протоков являются и соматической, и хирургической патологией.

Отсутствие четких клинических проявлений значительно затрудняет диагностику врожденных заболеваний желчевыводящих протоков. Папандопуло Н. С, 1996). В публикациях Вахидова В.В., Алтыева Б.К., (1994), Дронова А.Ф. и др. (1998), А. Яматака (1997), H. Ando (1998) были освещены некоторые вопросы хирургического лечения указанной патологии. Однако до настоящего времени отсутствуют диагностические критерии, не выработаны протоколы диагностики, остаются неопределенными показания к хирургическому лечению.

Продолжается дискуссия о методах оперативного лечения кистозной трансформации желчных протоков (КТЖП). Не определен объем операции при различных вариантах расширения протоков. Одни авторы считают операции внутреннего дренирования простым и эффективным методом хирургической коррекции, другие отдают предпочтение билиодигестивным анастомозам с антирефлюксным клапаном, третьи рекомендуют создание анастомоза между желчным протоком и двенадцатиперстной кишкой (ДПК) с помощью трансплантата из тощей кишки или червеобразного отростка [Степанов Э.А., Смирнов А.Н., Эльмурзаев Х., 1991; Вахидов В.В., Алтыев Б.К., 1994; Степанов А.Э., Шумов Н.Д. 2004; Разумовский А.Ю. и др., 2006].

Реконструктивные операции на желчевыводящих протоках сопровождаются разнообразными осложнениями, самым грозным из которых, является рубцовая стриктура [Бебуришвили А.Г., Житникова К.С., Зюбина Е.Н. 1995; Соколов Ю.Ю., 2002 и др.] Причины возникновения осложнений до конца не выяснены. Отсутствует четкое определение клинических проявлений "постхолецистэктомического синдрома". В большинстве публикаций вопросы хронических заболеваний желчного пузыря с образованием камней в просвете органа трактуются как "желчнокаменная болезнь" или "холелитиаз" у детей, несмотря на отсутствие конкрементов во вне - и внутрипеченочных желчевыводящих протоках.

Цель работы: улучшить результаты хирургического лечения аномалий желчного пузыря и желчевыводящих протоков путем изучения особенностей клинического течения, создания протокола диагностики и разработки оптимальной хирургической тактики.

Задачи исследования:

Изучить закономерности и особенности развития хронического холецистита (ХХ) у детей.

Определить варианты и частоту аномалий желчного пузыря и изучить их роль в генезе хронического холецистита у детей.

Оценить информативность различных методов исследования и определить рациональный комплекс диагностических мероприятий при хроническом холецистите.

Провести сравнительный анализ эффективности различных хирургических вмешательств и определить рациональную тактику лечения аномалий развития.

Разработать протоколы диагностики и хирургической коррекции аномалий желчевыводящих протоков.

Изучить непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения аномалий желчевыводящих протоков.

Уточнить причины возникновения рубцовых стенозов билиодигестивных анастомозов и разработать оптимальные способы их профилактики и коррекции.

Научная новизна

Впервые проведено комплексное изучение вопросов диагностики и хирургической коррекции аномалий желчного пузыря и желчевыводящих протоков у детей. На основании клинико-морфологических исследований обоснована теория единого этиопатогенеза аномалий желчного пузыря, желчевыводящих протоков, атрезии желчевыводящих путей и врожденного гепатита. Доказано, что основными этиопатогенетическими факторами хронического бескаменного и калькулезного холецистита являются врожденные органические изменения желчного пузыря и пузырного протока, сопровождающиеся нарушением адекватного оттока желчи. Обосновано наличие хронического холецистита с необратимыми органическими изменениями желчного пузыря и пузырного протока у детей.

желчный пузырь аномалия холецистит

Впервые предложен термин "хронический калькулезный холецистит" (ХКХ) вместо ранее применяемого "желчнокаменная" болезнь или "холелитиаз" у детей.

Впервые установлено, что наиболее информативным для оценки морфофункционального состояния желчевыводящей системы является сочетание ультразвуковой диагностики, ретроградной панкреатохолангиографии и/или магнитно-резонансной холеграфии.

Впервые доказана высокая информативность и целесообразность выполнения отсроченного прицельного рентгеновского снимка через 24-48 ч после выполнения эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии (ЭРПХГ) как объективного доказательства нарушения сократительной способности желчного пузыря. Сохранение контраста в желчном пузыре и отсутствие сокращения свидетельствует о наличии органического его поражения. Установлена высокая информативность интраоперационных методов контрастирования желчевыводящей системы для уточнения анатомо-топографического варианта развития и взаимоотношения билиопанкреатических протоков. Полученные результаты позволяют определить уровень резекции протоков и избежать осложнений.

Впервые обоснована необходимость применения гепатосцинтиграфии и магнитно-резонансной холеграфии для получения информации о проходимости анастомоза и адекватности желчеоттока.

Доказано, что у новорожденных и грудных детей с КТЖП расширение внепеченочных отделов протоковой системы сопровождается гипоплазией и обструкцией внутрипеченочных протоков. В этих случаях лечение идентично хирургической коррекции обструктивной холангиопатии (атрезии) желчевыводящих протоков. Проанализированы причины возникновения рубцовых сужений билиодигестивных анастомозов, предложены их классификация и способы хирургической коррекции.

Впервые у детей при пересечении общего желчного протока, а также при высокой стриктуре печеночного протока разработан и внедрен способ формирования гепатико - или бигепатикоеюноанастомоза без применения съемного транспеченочного дренажа.

Практическая значимость

Проведенные исследования позволили принципиально пересмотреть лечебно-диагностическую тактику у больных с органическим поражением желчного пузыря и признаками ХХ. Для получения полной информации о морфофункциональном состоянии желчевыводящей системы и нарушении сократительной способности желчного пузыря рекомендуется выполнение ЭРПХГ с отсроченным, прицельным снимком. Во избежание серьезных осложнений при редких вариантах аномалий целесообразно в дооперационном периоде проводить МРПХГ или ЭРПХГ. При подтверждении органического поражения желчного пузыря показано оперативное лечение.

Внедрение в практику термина "хронический калькулезный холецистит" вместо "желчнокаменной" болезни или "холелитиаза" подчеркивает наличие органического поражения желчного пузыря, что позволяет отказаться от консервативного лечения. Холецистэктомия (ХЭ) лапароскопическим доступом должна быть методом выбора оперативного лечения аномалий желчного пузыря в детском возрасте. Противопоказанием является выраженный спаечный процесс в брюшной полости.

Длительная механическая желтуха, не поддающаяся консервативной терапии, или спонтанная перфорация расширенного протока у больных с КТЖП требуют выполнения этапных оперативных вмешательств. На I этапе проводятся санация и наружное дренирование желчевыводящей системы. На II этапе после исчезновения желтухи, восстановления функции печении и стихания холангита проводится радикальное хирургическое лечение с применением прецизионной техники.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту

Органические поражения желчного пузыря и терминального отдела общего желчного протока играют решающую роль в развитии хронического бескаменного, калькулезного холецистита и КТЖП. Хронический холестаз и, как следствие, длительный прогрессирующий воспалительный процесс сопровождаются грубыми морфологическими изменениями в органах гепатопанкреатобилиарной системы. Возникшая гипертензия в билиопанкреатической системе приводит к нарушениям функции печени, поджелудочной железы (ПЖ) и других органов пищеварительного тракта.

Дооперационная диагностика должна быть направлена на выявление конкретного топографо-анатомического варианта аномалии развития этиологического фактора и сопутствующих заболеваний.

Применение термина "хронический калькулезный холецистит" более оправдано в педиатрической практике, чем "желчнокаменная болезнь" или "холелитиаз", так как при изолированном органическом поражении желчного пузыря камни в протоках практически не встречаются. Холелитиаз развивается при нарушениях желчеоттока, вызванных: аномалией развития терминального отдела общего желчного протока, рубцовым сужением билиодигестивного анастомоза и вторичным поражением магистральных желчевыводящих протоков (ЖВП) и фатерова соска на фоне холангита.

Хронический бескаменный или калькулезный холецистит с подтвержденным органическим поражением желчного пузыря требует оперативного лечения - холецистэктомии, независимо от возраста ребенка.

При КТЖП с механической желтухой или перфорацией протока с желчным перитонитом целесообразно этапное хирургическое лечение. Неосложненные варианты заболевания служат показанием к радикальному иссечению трансформированных протоков и созданию широкого билиодигестивного соустья в целях предупреждения возможных осложнений.

Осложнения при холецистэктомии чаще всего обусловлены недостаточным объемом дооперационной диагностики и недооценкой топографо-анатомического варианта аномалии развития. При повреждении магистральных протоков восстановление целостности в ходе оперативного вмешательства оправдано в тех случаях, когда профессиональные и технические возможности позволяют производить пластику на каркасном дренаже, с применением микрохирургической техники. При отсутствии таких возможностей реконструктивную операцию целесообразно выполнять в плановом порядке в специализированных учреждениях.

Высокая стриктура общего печеночного протока и рубцовое сужение билиодигестивного анастомоза требуют серьезного восстановительно-реконструктивного вмешательства, т.е. создания широкого гепатико - или бигепатикоеюноанастомоза с применением прецизионной техники.

Апробация работы

Основные положения работы доложены на заседаниях: 1-го Европейского конгресса детских хирургов (Грац, 4-6 мая 1995 г.); 2-го конгресса педиатров России (Нижний Новгород, 28-30 мая 1996 г.); ассоциации детских хирургов хирургического общества Москвы и Московской области (Москва, 4 января 1998 г., 22 января 2002 г.); 2-го Международного конгресса Северных стран и регионов "Хирургия от младенчества до старости" (Кондопога, 24-27 июня 1998 г.); VI Российской конференции "Гепатология сегодня" (Москва, 2001); VII конгресса педиатров, (Москва, 2002); 2-го Российского конгресса "Современные технологии в педиатрии и детской хирургии" (Москва, октябрь 2003 г.); 3-го Российского конгресса "Современные технологии и педиатрии и детской хирургии" (Москва, октябрь 2004 г.).

Диссертационная работа апробирована на совместной научной конференции кафедр детской хирургии, анестезиологии, реаниматологии с курсом токсикологии детского возраста, отдела детской хирургии ГОУ ДПО РМАПО Росздрава, отдела челюстно-лицевой хирургии ФГУ ЦНИИС и ЧЛХ Росмедтехнологий (Москва, 8 февраля 2008 г.).

Реализация результатов исследования

Результаты проведенных исследований внедрены в работу Центра абдоминальной и эндоскопической хирургии ДГКБ Святого Владимира, детских больниц Тульской, Мурманской, Липецкой, Пензенской, Калининградской, Чувашской, Удмуртской, Орловской областей. Теоретические положения и практические рекомендации диссертации включены в сертификационные тесты в учебном процессе слушателей и ординаторов циклов усовершенствования врачей на кафедре детской хирургии РМАПО. Материалы диссертации рекомендуются для широкого внедрения в хирургические, гастроэнтерологические и инфекционные отделения детских больниц.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 31 научных работ, из них - 11 в центральной печати, и получены два патента на изобретение.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 240 страницах машинописного текста и состоит из введения, 6 глав (обзор литературы, описание материала и методов исследования, собственные результаты и их обсуждение), заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы из 499 источников (229 отечественных и 270 зарубежных авторов). Работа иллюстрирована 98 рисунками и 13 таблицами.

Содержание диссертации

Материал и методы исследования

Работа выполнена на кафедре детской хирургии РМАПО (заведующий - профессор В.Е. Щитинин), на базе ДКБ Святого Владимира (главврач - П.П. Касьянов). Радиоизотопные исследования проведены на кафедре медицинской радиологии РМАПО (заведующий - профессор Ю.Н. Касаткин), магнитно-резонансная холеграфия проводилась в Научном центре здоровья детей (директор - профессор А.А. Баранов). В основу работы положены результаты обследования и лечения 616 больных с аномалиями желчного пузыря и ЖВП в возрасте от 1 мес до 16 лет, оперированных с 1985 по 2005 г. (табл.1).

Таблица 1 - Распределение больных по диагнозам и возрасту

Диагноз	Возраст, лет
	0-1	1-3	3-7	7-10	10-13	13-16	Всего
Хр. холецистит: бескаменный калькулезный		2	3 2	5 16	6 58	16 302	30 380
КТЖП	26	48	58	30	20	24	206
Итого	26	50	63	51	84	342	616

Большая часть больных переведена из гастроэнтерологических и инфекционных отделений, а также хирургических стационаров других больниц.

"Хирургической формой" хронического бескаменного холецистита мы считаем хроническое заболевание желчного пузыря, сопровождающееся необратимыми органическими изменениями самого органа или пузырного протока, с характерными клиническими проявлениями и неэффективным консервативным лечением.

Органические изменения желчного пузыря и их локализация определялись на основании данных УЗИ, ЭРПХГ и МРПХГ. У больных были обнаружены: внутрипузырные мембраны, сужение пузырного протока и грубая деформация желчного пузыря или конкременты в просвете органа. Результаты исследований позволили выделить 3 варианта хронического холецистита:

поражение тела и дна желчного пузыря;

поражение шеечно-протокового сегмента;

тотальное поражение желчного пузыря.

Аномалии желчного пузыря обнаружены у 2/3 больных (табл.2).

Таблица 2 - Вид и число аномалий развития желчного пузыря

Вид аномалий	Число больных
Фиброз (сужение) пузырного протока	191
Внутрипузырные мембраны	42
Короткая пузырная артерия	40
Всего	273

Как видно из данных таблицы, самым частым вариантом аномалии было врожденное сужение пузырного протока. Давность заболевания в большинстве наблюдений составляла 2-8 лет. Из них от 2 до 4 лет страдали 98 (23,9%) пациентов, более 4 лет - 312 (76,1%). У всех детей были обнаружены хронический гастродуоденит и вторичный панкреатит. Чаще всего выявляли хронический гастродуоденит (360 наблюдений). У большинства пациентов наблюдались поверхностный гипертрофический антральный гастрит и поверхностный бульбит. Распространенный гастрит обнаружен у 48 больных, дуоденит у 26. Нарушение моторной функции желудка и ДПК диагностировано у 122 пациентов, в том числе дуоденогастральный рефлюкс - у 45. Нарушение кислотообразующей функции желудка выявлено у 76 больных, гиперацидный гастрит - у 66 из них, гипоацидный - у 10. Признаки хронического панкреатита - повышение амилазы и диастазы, обнаружены у 2/3 больных. У 10 из них панкреатит имел рецидивирующее течение с выраженным болевым синдромом и ферментемией.

Аномалии желчевыводящих протоков мы разделили на следующие группы: аномалии желчного пузыря; аномалии пузырного протока; аномалии пузырной артерии; аномалии наружных желчных протоков.

Внутрипузырные перегородки. В 18 наблюдениях обнаружены парные циркулярные перегородки, расположенные на границе "дно - тело" и в воронкошеечном сегменте. Полулунные перегородки выявлены у 24 больных. У большинства пациентов, они располагались на границе тела и дна, а у 5 в проекции воронкошеечного сегмента. Поперечные перегородки сочетались с различными видами деформаций пузыря. Однако визуальная оценка не всегда давала правильное представление об аномалии, перегибы располагались субсерозно с умеренным втяжением в области деформации, что создавало неполное представление об имеющемся сужении пузыря.

Врожденные перетяжки обнаружены у 6 больных, при этом нарушение оттока желчи зависело от степени сужения просвета органа.

Дивертикулы желчного пузыря. У 8 пациентов дивертикулы располагались в области дна. Они имели широкое основание и истонченную стенку, в которой при гистологическом исследовании отсутствовал мышечно-эластический слой. У 3 пациентов дивертикулы сочетались с внутрипузырными перегородками.

Удвоение желчного пузыря (добавочный желчный пузырь) диагностировано у 3 больных. У всех пациентов желчный пузырь располагался на висцеральной поверхности печени. В одном наблюдении проток желчного пузыря сообщался с внутрипеченочными протоками. У другого больного имело место полное удвоение и, хотя оба пузыря имели общую серозную оболочку, мышечный слой и слизистая оболочка были раздельные. В общий желчный проток впадало два пузырных протока. В третьем случае два желчных пузыря имели общую серозную оболочку и соединялись с магистральным единым пузырным протоком.

В наших наблюдениях встречались разнообразные аномалии пузырного протока (табл.3).

Таблица 3 - Аномалии пузырного протока

Вид аномалии	Количество
Гипоплазия, врожденное сужение протока	276
Удвоение пузырного протока.	3
Низкое впадение пузырного протока в холедох.	12
Гипертрофия клапанов Гейстера.	6
Короткий пузырный проток.	3
Итого	300

Гипоплазия, врожденное сужение протока, диагностирована у подавляющего большинства больных (276 наблюдений). В этиопатогенезе холецистита указанная аномалия играет ведущую роль. При гипоплазии пузырный проток представляет собой тонкую, плотную, извитую трубку с равномерным сужением просвета. Слизистая, как правило, атрофированная, остальные слои с деструктивными изменениями. Сужение пузырного протока может возникнуть в результате воспаления или иметь врожденный характер. В конечном итоге, сужение просвета протока приводит к нарушению желчеоттока и становится причиной для хронического воспаления.

Удвоение пузырного протока. Разделение просвета пузырного протока слизисто-мышечной перегородкой мы встречали в 3 наших наблюдениях.

Низкое впадение пузырного протока в холедох (12 пациентов). У 6 пациентов пузырный проток впадал в общий желчный непосредственно над ДПК, у 3 шел параллельно с холедохом и имел с ним общую серозно-мышечную оболочку. Еще у 3 пациентов пузырный проток впадал в правый печеночный.

Гипертрофия клапанов Гейстера имела место у 6 детей.

Короткий пузырный проток. Полное отсутствие пузырного протока было у 3 пациентов.

Аномалии пузырной артерии. Разнообразные варианты аномалии пузырной артерии в наших наблюдениях, можно разделить на 3 вида: аномалии количества; аномалии отхождения; аномалии прикрепления и ветвления.

Аномалии пузырной артерии выявлены у 48 пациентов. В 6 случаях, добавочная артерия отходила от ствола собственно печеночной артерии, у остальных - от правой печеночной артерии и двумя ветвями шла к шейке желчного пузыря справа и слева.

Аномалии отхождения. Добавочные пузырные артерии, отходящие от собственно печеночной артерии непосредственно у верхнего края ДПК, обнаружены у 6 пациентов. У всех больных отмечались грубая деформация и выраженный спаечный процесс в воронкошеечном сегменте, что привело к застою желчи и образованию камней в желчном пузыре.

В большинстве наблюдений встречалось сочетание различных видов аномалий желчного пузыря, пузырного протока и артерии. Анализ клинических наблюдений свидетельствует о том, что различные варианты аномалии являются основной причиной нарушения желчеоттока и, как следствие, приводят к хроническому воспалению и камнеобразованию.

Результаты исследований и их обсуждение

Анамнестические данные, жалобы, характер симптомов и результаты исследований позволили выделить болевой, желтушный и панкреатический варианты заболевания.

У больных с аномалиями желчного пузыря и пузырного протока, с признаками хронического бескаменного или калькулезного холецистита клинические проявления нарастают постепенно. В младшей возрастной группе заболевание начинается с непродолжительных болей в животе, без четкой локализации, которые со временем становятся более выраженными. У детей старшего возраста боли локализуются в правом подреберье. Анамнестические данные свидетельствуют о том, что у 1/3 пациентов началом заболевания было острое воспаление желчного пузыря с болями в животе, подъемом температуры тела и явлениями диспепсии (тошнота, рвота и нарушение стула). Ведущим клиническим симптомом является боль различной локализации, интенсивности и продолжительности (от 5 мин до 1 ч и более). Болевой синдром ярче у пациентов с ХКХ. У больных с реактивным панкреатитом болевой симптом еще более выражен, что обусловлено нарушением оттока желчи, желчной гипертензией и билиопанкреатическим рефлюксом. Чувство тяжести, постоянные ноющие боли в правом подреберье отмечались у 49 (12%) больных старше 10 лет, и длительностью заболевания - не менее 2-3 лет. У этих пациентов боли периодически усиливались и сопровождались кратковременным (1-2 дня) подъемом температуры до 38-39єС. Температура снижалась только после купирования болевого приступа. У 8 (2%) больных отмечался длительный субфебрилитет. Необходимо отметить, что наиболее интенсивные боли характерны для пациентов с грубой деформацией желчного пузыря, особенно в проекции воронкшеечно-протоковой зоны. У большинства детей болевой симптом исчезал самостоятельно. Однако в 20% наблюдений применялись анальгетики, спазмолитики, иногда наркотические препараты. Эти больные длительно наблюдаются у гастроэнтерологов с различными диагнозами: дискинезия желчевыводящих протоков и желчного пузыря, хронический гастродуоденит, дуоденогастральный рефлюкс, хронический панкреатит, гепатит неясного генеза.

Таким образом, абдоминальный болевой синдром при ХХ обусловлен механическим нарушением желчеоттока, сопровождающимся билиарной гипертензией, рефлюксированием желчи в панкреатический проток и обострением хронического панкреатита. Интенсивность, продолжительность и частота желчных колик зависят от провоцирующих факторов: нарушение диеты, физические нагрузок, простудные заболеваний, аллергические реакции.

Желтуха не является характерным симптомом ХХ. Легкая иктеричность кожи и склер была у 3 пациентов с хроническим бескаменным холециститом (ХБХ) и у 6 с калькулезным. Причиной возникновения желтухи являлись: обострение хронического воспаления, перихолецистит с отеком печеночно-двенадцатиперстной связки и механическое сдавление магистральных протоков. Прохождение мелких конкрементов и замазкообразной массы через магистральные протоки сопровождалось нарушением желчеоттока и развитием желтухи. Желтуха купировалась в течение 2-3 дней консервативной терапии.

Из общего числа больных с КТЖП (206 наблюдений) желтуха отмечалась у 58 (28%). Иктеричность кожи и склер, обесцвеченный стул, темная моча и увеличение размеров печени, в большинстве случаев появлялись в первые сутки после рождения. В 4 наблюдениях симптомы механической желтухи проявились через 3-4 недели после рождения и у 1 пациента через 2 мес. Среди новорожденных с КТЖП только в 2 наблюдениях отсутствовали симптомы механической желтухи. Тошнота, рвота и хронические запоры наблюдались у большинства больных. Рвоту сопровождал болевой симптом, что обусловлено общностью иннервации желчного пузыря и желудка. Острота клинических проявлений определялась: возрастом, вариантом расширения протоков, степенью повышения билиарного давления, нарушением оттока желчи, наличием или отсутствием билиопанкреатического и обратного рефлюкса и зависела от степени поражения ПЖ, ДПК и желудка.

Ведущим в клинике являлся болевой синдром (85% больных) различной интенсивности и продолжительности. Сроки наблюдения и лечения до поступления в хирургический стационар варьировали от 6 месяцев до 5 лет. В ряде случаев болевой симптом характеризовался сильными, приступообразными, достаточно продолжительными, иногда до 2-3 сут, болями, симулирующими клинику "острого живота". Пятеро детей оперированы по экстренным показаниям с диагнозом "острый аппендицит", у 4 правильный диагноз во время операции не был установлен. Через 6-12 мес дети поступили в наш стационар, где впервые был установлен правильный диагноз. Отметим, что боли при КТЖП не имеют характерной локализации.

Клинические проявления у больных со спонтанной перфорацией расширенного, измененного желчного протока, отличались тяжестью течения. Данное осложнение наблюдалось у 7 пациентов в возрасте от 1 до 5 мес и у 1 ребенка в 1,5 года. Причиной перфорации являлись микроциркуляторные изменения стенки порочного протока с последующими трофическими нарушениями происходящими на фоне повышенного внутрипротокового давления. Перфорация возникала в результате полной обструкции суженного терминального отдела холедоха. У всех детей грудного возраста спонтанная перфорация произошла на фоне длительной механической желтухи, обесцвеченного стула и высоких цифр билирубина. При возникновении осложнения состояние больного внезапно ухудшается, нарастает интоксикация, появляются сильное беспокойство, увеличение размеров живота, признаки раздражения брюшины. Пальпаторно и по данным УЗИ определяется наличие свободной жидкости в брюшной полости. При перфорации может уменьшаться интенсивность желтухи и снижаться уровень билирубина в крови.

У больных после формирования цистодуодено - (6 больных) и цистоеюноанастомоза (8 больных) в сроки 1-5 лет периодически отмечались: чувство тяжести в правом подреберье, слабость, вялость, недомогание, плохой аппетит, повышенная утомляемость и иногда рвота. Характерна субфебрильная температура, хотя у 5 больных лихорадка достигала 39-40єС. Эти клинические проявления обусловлены рубцовым стенозом анастомоза, нарушением оттока желчи, восходящим холангитом и рефлюкс-панкреатитом, которые сопровождались изменениями функциональных показателей печени и ПЖ. В анализах крови отмечались умеренная гипо - и диспротеинемия, повышение билирубина до 38,5-76,2 ммоль/л, за счет прямой и непрямой фракции, с повышением ЩФ и АлАТ, АсАТ.

По экстренным показаниям были госпитализированы 18 пациентов с КТЖП. Все переведены из инфекционных отделений в тяжелом состоянии, с выраженной иктеричностью кожи и склер, токсикозом и эксикозом. В анализах крови выявлены гипербилирубинемия (86-160 ммоль/л), повышение индикаторных ферментов АлАТ, АсАТ в 2-3 раза, а также ЩФ.

Диагностические возможности физикальных методов исследования при ХКХ и КТЖП вне обострения ограничены. В то же время при обострении пальпация живота определяет болезненность в правых верхних отделах, а у детей старше 10 лет - в правом подреберье. Напряжение мышц в области правого подреберья выявлено у 3 детей с бескаменным холециститом, у 5 с калькулезным и у 12 с КТЖП. Увеличенный напряженный желчный пузырь пальпировался у 2 детей с бескаменным холециститом и у 4 с калькулезным. Объемное эластическое образование, с нечеткими границами, размером 5-10 см пальпировалось только у 6 больных с КТЖП. Увеличение размеров печени на 1-2 см ниже края реберной дуги выявлено у 8 больных с холециститом и у 18 с КТЖП.

Таким образом, клинические проявления аномалий желчного пузыря и ЖВП обусловлены: анатомо-топографическим вариантом аномалий, сроками заболевания, осложнениями и поражением смежных органов. Ведущим симптомом является боль неопределенной локализации, различной интенсивности и продолжительности. Многие пациенты длительное время получают неоправданную консервативную, в т. ч. литолитическую терапию, и переводятся в хирургический стационар по экстренным показаниям (до 30% больных), с выраженными признаками обострения заболевания. Отсутствие характерных клинических проявлений, сочетанные поражения смежных органов и сходные симптомы в ряде случаев не позволяют своевременно установить диагноз и определить рациональный метод лечения. Применение дополнительных инструментальных методов исследований способствует своевременной диагностике.

Методы диагностики хронического бескаменного, калькулезного холецистита и кистозной трансформации желчевыводящих протоков

На этапах диагностики, лечения и в процессе катамнестического наблюдения пациентам был выполнен комплекс клинико-лабораторных, специальных и морфологических исследований (табл.4).

Таблица 4 - Вид и количество специальных методов исследования

Вид исследования	Количество
Гастродуоденография	228
Релаксационная дуоднография	76
Эзофагогастродуоденоскопия	1116
Ультразвуковое исследование	3028
Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография	186
Радиоизотопная холецистография	46
Магнитно-резонансная панкреатохолангиография	35
Операционная холецистохолангиография	268
Морфологическое исследование: желчного пузыря удаленных протоков биоптата печени	616 206 38
Итого	5729

Результаты ультразвукового исследования у детей с аномалиями желчного пузыря и ЖВП

УЗИ проводилось у всех пациентов с аномалиями желчного пузыря и ЖВП. Характерными изменениями при УЗИ у больных с бескаменным холециститом являются разнообразные деформации желчного пузыря в области дна, тела и воронкошеечно-протокового сегмента. Во всех наблюдениях выявлены утолщение стенок более 1,5-2 мм, неоднородность или слоистость содержимого. Указанные изменения являются признаками воспаления. Кроме того, УЗИ позволяет визуализировать: внурипузырные перегородки, агенезию желчного пузыря, гипоплазию, нефункционирующий, "отключенный" желчный пузырь, дисперсное содержимое в просвете ЖП, деформацию шеечного отдела.

У 12 пациентов, поступивших с направляющим диагнозом: "полип желчного пузыря", эхографические данные свидетельствовали о наличии плотного, фиксированного образования в области дна (2), тела (8) и шейки (2). Однако полипозиционная визуализация в положениях стоя, лежа и со спины, а также УЗ-допплерография, которая не обнаружила кровотока в образованиях, позволили диагностировать холестероз. Отсутствие перемещения и кровотока не всегда дают основание проводить дифференциальную диагностику между объемным образованием (полип) и холестерозом. В некоторых наблюдениях выявляется плотное образование в просвете желчного пузыря, без акустической тени. Однако в этом случае нельзя исключить наличие формирующегося конкремента. Визуализирующие возможности УЗИ в этой ситуации ограничены, а дифференциальная диагностика между камнями низкой плотности, сгустками и полипом достаточно сложна.

Эхография позволяет выявить включения в желчном пузыре, определить их размеры, количество, плотность и подвижность. В 90% случаев были обнаружены плотные включения диаметром 3-12 мм, 1 конкремент с выраженной акустической тенью - в 52%, 2 и более - в 38% случаев. В 8% наблюдений обнаружены крупные конкременты диаметром 6-13 мм, расположенные в шейке желчного пузыря.

УЗИ является достаточно информативным методом диагностики КТЖП, т.к. позволяет определить степень расширения гепатикохоледоха, состояние внутрипеченочных протоков и взаимоотношение расширенного протока с близлежащими органами. В большинстве случаев (98%) эхография позволяла выявить расширенный проток и определить его форму (мешковидный, веретенообразный) и диаметр (10-95 мм). В 35% наблюдений отмечалось расширение внепеченочного отдела гепатикохоледоха и левого долевого протока. В 12% визуализировались расширенные долевые протоки с обеих сторон и только в 3% наблюдений визуализировались расширенные сегментарные протоки. В редких вариантах КТЖП диагностические возможности эхографии ограничены, т.к. она позволяет получить лишь фрагментированное изображение желчных протоков и не всегда способна дифференцировать расширенный холедох от других кистозных образований, расположенных в проекции гепатодуоденальной связки.

Определенные трудности представляет эходиагностика кистозного удвоения общего печеночного протока (ОПП). В одном наблюдении в воротах печени, ближе к правой доле, визуализировалось кистозное образование диметром до 3 см. В то же время на эхограмме был четко виден недилатированный терминальный участок общего желчного протока. Полученные данные привели к ошибочному диагнозу "киста правой доли печени". На операции выявлен редкий вариант - кистозное удвоение общего печеночного протока.

Серьезные диагностические трудности возникают при УЗ-диагностике холедохоцелле. Только ЭРПХГ и МРПХГ позволяют визуализировать нужную область ДПК и обнаружить в просвете кистозное образование. При УЗИ практически невозможно определить дистальный интрамуральный отдел протока, т.к. стенки расширенного протока интимно прилегают к головке поджелудочной железы, и лишь в редких наблюдениях, когда имеется расширение вирзунгова протока, можно выявить место их соединения.

При веретенообразном расширении гепатикохоледоха желчный пузырь значительно увеличен в размерах (18 наблюдений), стенки утолщены до 4-5 мм, содержимое негомогенное, визуализируются плотные включения и конкременты (10 пациентов). При значительном мешковидном расширении протоков желчный пузырь уменьшен в размерах, стенки утолщены до 3-4 мм, имеется грубая деформация в шеечно-протоковой зоне, определяются плотные включения в просвете (28 больных). У остальных пациентов, ввиду выраженного спаечного процесса и интимного сращения желчного пузыря с расширенным протоком, дифференцировать желчный пузырь не удалось. У 22 пациентов эхография выявила наличие включений различной плотности в просвете расширенного протока. При этом с выраженной акустической дорожкой - у 16, и отсутствием ее - у 6 больных.

Характерная эхографическая картина определялась при КТЖП после различных дренирующих операций. После формирования цистодуодено - и цистоеюноанастомозов, у 12 пациентов визуализировался расширенный до 12-30 мм общий желчный проток с утолщенными до 5 мм стенками. Во всех наблюдениях в просвете определялось плотное включение с акустической тенью. У 3 больных выявлено расширение левого долевого протока до 4 мм. При выраженном воспалительном процессе и рубцовым сужении соустья на УЗИ визуализировалось толстостенное образование с плотными включениями и расширение долевых протоков до 6-18 мм. При рубцовом сужении гепатикоеюноанастомоза в воротах печени видны отводящая петля тонкой кишки и расширенные до 6-20 мм в диаметре долевые и сегментарные протоки.

Таким образом, УЗИ является достаточно информативным методом диагностики аномалий желчного пузыря и желчных протоков, но не позволяет детализировать конкретный анатомический вариант патологии. Ввиду фрагментированного изображения отдельных участков билиарной системы данный метод не всегда позволяет дифференцировать расширенные протоки и кистозные образования, расположенные в проекции ворот печени.

Результаты эндоскопической ретроградной панкреатохолеграфии

ЭРПХГ является наиболее информативным и достоверным методом диагностики органических поражений ЖП и ЖВП. Она была выполнена 186 больным (78 с аномалиями желчного пузыря и 108 с КТЖП) в возрасте 2-15 лет. Еще у 5 пациентов исследование проводилось через 1-12 лет после формирования цистодуоденоанастомоза. Одновременно желчные и панкреатические протоки были контрастированы у 42 (22,5%) детей, только желчевыводящие протоки - у 105 (56,4%), у остальных 22 (11,8%) выполнялся проток поджелудочной железы. ЭРПХГ позволила выявить протяженное сужение, извитость, атипичное соединение или впадение пузырного протока у 32 детей. Различные варианты аномалии пузырного протока, такие как четкообразная складчатость, сужение, короткая пузырная артерия, четче видны в момент заполнения контрастным препаратом, на экране электронно-оптического преобразователя, чем на снимках. Диаметр гепатикохоледоха варьировал от 3 до 8 мм, и только у пациентов с "отключенным" желчным пузырем составлял 7-12 мм. Ни у одного пациента в долевых протоках и гепатикохоледохе конкременты не обнаружены. У 5 детей выявлена гипоплазия внутри - и внепеченочных желчных протоков, при этом желчный пузырь у них значительно увеличен в размерах и грубо деформирован в области выходных отделов.

Добавочные желчные протоки обнаружены у 5 детей, причем у одного добавочный желчный проток сдавливал общий печеночный, впадая в него спереди. Короткий пузырный проток с относительно широким просветом выявлен у 8 детей. У 12 больных пузырный проток проходил вдоль общего желчного протока ОЖП на протяжении 1,5-3,0 см и впадал в ОЖП у верхнего края ДПК, у 4 - с медиальной стороны холедоха.

Всем больным с признаками нарушения сократительно-эвакуаторной функции, возникшими на фоне органического поражения выходных отделов (фиброзное сужение, четкообразная извитость и мембрана в области сифона), производили отсроченные рентгеновские снимки через 24-48 ч после введения контраста. Во всех наблюдениях контраст сохранялся в просвете желчного пузыря, а его размеры не уменьшались. (Свидетельство на интеллектуальный продукт №2306101 от 20.9.2007 г.)

ЭРПХГ производили 12 больным с калькулезным холециститом, возникшим на фоне аномалий желчного пузыря. Дефекты наполнения, характерные для объемных образований в просвете пузыря, выявлены у 4 пациентов. В то же время дифференцировать конкременты от полипов или холестероза невозможно.

Наиболее выраженные изменения со стороны ЖВП были выявлены при ЭРПХГ в группе больных с КТЖП. Изолированное расширение ОЖП с умеренным расширением ОПП обнаружено в 15% наблюдений. Диаметр ОЖП варьировал 2-10 см. У большинства (65%) больных контрастировались гепатикохоледох диаметром 1,5-6 см, с расширенным левым долевым протоком от 1 до 3 см. Расширение внутрипеченочных протоков с вовлечением сегментарных протоков выявлено в 25%. Диаметр расширенных долевых протоков у 6 больных достигал 5 см. У 10 из-за большого диаметра гепатикохоледоха и недостаточного количества введенного контрастного вещества внутрипеченочные протоки не контрастировались. Протяженное сужение терминального отдела холедоха, диаметр которого составлял менее 1 мм, выявлено у 55 (27%) больных.

Холедохоцеле было диагностировано у 2 детей, причем у 1 визуализировалось раздельное впадение общего желчного и панкреатического протоков.

Сужение гепатикодуоденоанастомоза обнаружено у 4 детей. Заполнить контрастным препаратом ЖВП удалось после проведения катетера через анастомоз. Во всех случаях отмечались неровность контуров и расширение вне - и внутрипеченочных протоков 1-2,5 см, а также наличие дефектов наполнения из-за конкрементов или замазкоподобной массы.

По данным ЭРПХГ у больных с КТЖП выявлены различные деформации желчного пузыря - фиксированные перегибы шейки или отсутствие четкой визуализации воронкошеечно-протоковой зоны. Определить форму и границы пузыря удалось лишь в 4 наблюдениях. Грубая деформация пузырного протока, расширение или сужение характерны для большинства пациентов. Патологические изменения в виде расширения и извитости протока поджелудочной железы диагностированы у 18 больных. В 6 наблюдениях выявлено высокое впадение панкреатического протока. У остальных визуализировать варианты соединения билиопанкреатических протоков не представлялось возможным. У 3 больных отмечалось расширение панкреатического протока до 6 мм.

Во время проведения ЭРПХГ тщательно осматривалась ДПК. У подавляющего большинства детей с КТЖП обнаружен умеренный отек и ригидность БДС. В 17 наблюдениях выявлен выраженный отек и фиброзирование фатерова соска. После канюляции БДС и попытки введения контрастного вещества заполнить билиопанкреатические протоки у этих больных не удалось. Это обстоятельство обусловлено выраженным фиброзированием и сужением дистального отдела ОЖП, а также отеком и спазмом сфинктера Одди (СО).

Полученные результаты позволили выработать показания к проведению ЭРПХГ:

подозрение на аномалию желчного пузыря и его протока по клиническим и УЗ данным;

желтуха неясного генеза;

наличие жидкостного образования в подпеченочном пространстве или в проекции ворот печени;

подозрение на расширение вне - и внутрипеченочных желчевыводящих протоков;

подозрение на объемное образование в области фатерова соска (холедохоцеле);

признаки хронического панкреатита;

клинические признаки рубцового сужения цистодуоденоанастомоза.

Всем больным за день до проведения ЭРПХГ назначили антибиотики, спазмолитики и ингибиторы протеолиза. Несмотря на проводимые профилактические мероприятия, у 8 детей отмечались признаки обострения панкреатита, проявившиеся болями в эпигастральной области, тошнотой, рвотой, субфебрилитетом и повышением амилазы в 2-3 раза, которые удалось купировать на 2-3-и сутки после проведения направленной терапии.

Таким образом, результаты проведенных исследований показывают, что ЭРПХГ является высокоинформативным методом диагностики аномалий желчного пузыря, пузырного протока и ЖВП. Исследование позволяет выявить целый ряд врожденных патологических состояний: циркулярные и полулунные мембраны в области тела и дна, патологию воронкошеечно-протоковой зоны - деформацию и сужение, а также аномальное впадение пузырного протока. ЭРПХГ дает возможность уточнить форму КРЖП, протяженность и диаметр суженного терминального отдела холедоха, а иногда и варианты соединения билиопанкреатических протоков. С помощью данного исследования возможно определение степени поражения вне - и внутрипеченочных протоков. Анализ результатов полученных холангиограмм позволил определить варианты расширения ЖВП, к которым можно отнести: изолированное расширение ОЖП; расширение гепатикохоледоха; смешанную дилатацию вне - и внутрипеченочных протоков и холедохоцеле.

Результаты гепатобилиосцинтиграфии у детей с аномалиями желчного пузыря и желчных протоков

Радиоизотопное исследование было выполнено 86 больным, в до - и послеоперационном периодах. Нарушение поглотительной и выделительной функции печении выявлено у 32 больных с аномалиями желчного пузыря и у 38 пациентов с аномалиями желчевыводящих протоков. Различные деформации желчного пузыря при бескаменном и калькулезном холециститах диагностированы у половины больных. При органических поражениях у 80% больных отмечены снижение накопительной функции и поздняя визуализация органа. Нарушение эвакуаторной функции обнаружено в 30%.

Наиболее выраженные изменения функции печени выявлены у больных с КТЖП (52,2%). У большинства больных отмечено снижение экскреторной и поглотительной функции гепатоцитов. Признаки задержки радиофармпрепарата (РФП) в подпеченочном пространстве и расширение внепеченочного отдела желчевыводящих протоков обнаружены у 42 больных (98% всех пациентов с КТЖП, которым была выполнена билиосцинтиграфия).

Сокращение желчного пузыря отсутствовало у 22 детей. Грубое нарушение желчеоттока выявлено в 70% наблюдений. У 5 больных после операций внутреннего дренирования, цистодуодено - и цистоеюноанастомоза, отмечена задержка РФП во внутри - и внепеченочных желчных протоках, а также на уровне ДПК. У больных с гепатикоеюноанастомозом эвакуация РФП в отводящую петлю была своевременной.

Таким образом, результаты радиоизотопного исследования больных с аномалиями ЖП и ЖВП свидетельствуют о том, что у всех пациентов имеются нарушения поглотительной и экскреторной функции печени. Метод позволяет оценить функциональное состояние и сократительную способность желчного пузыря, а также степень проходимости магистральных протоков. Нарушения встречаются как при функциональных, так и при органических поражениях гепатобилиарной системы. Гепатобилисцинтиграфия (ГБСГ) не позволяет объективно оценить особенности анатомического строения билиарной системы.

Результаты магнитно-резонансной панкреатохолеграфии

В целях изучения диагностических возможностей МРПХГ обследовано 48 пациентов. У 45 исследование проводилось однократно, у 3 детей дважды. Показаниями для проведения МРПХГ у детей с аномалиями развития ЖП и ЖВП считали:

подозрение на органическое поражение желчного пузыря или пузырного протока,

хронический калькулезный холецистит;

хронический рецидивирующий панкреатит;

механическую желтуху;

подозрение на врожденную гипоплазию внутри - и внепеченочных ЖВП;

наличие кистозного жидкостного образования в проекции ворот печени и

гепато - дуоденальной связки;

оценка состояния билиодигестивного анастомоза и диаметра внутрипеченочных протоков после реконструктивных вмешательств.

У всех обследованных пациентов с аномалиями желчного пузыря (при отсутствии расширения желчевыводящих протоков) визуализировались общий желчный, печеночный, правый и левый долевые протоки, внутрипеченочные сегментарные - у 22 и субсегментарные - у 14.

В группе больных с ХБХ на фоне аномалий желчного пузыря визуализировался желчный пузырь различной формы - грушевидный, шаровидный. Во всех наблюдениях он был увеличен в размерах, атоничный, с утолщенными стенками до 3-4 мм. Четко визуализировались деформации воронкошеечно-протоковой зоны у 13 детей. Внутрипузырные перегородки выявлено у 4 пациентов.

Грубые деформации пузырного протока и его протяженное сужение, четкообразная складчатость и неравномерность просвета выявлены у 11 пациентов. У 3 детей пузырный проток шел параллельно с общим желчным длиной до 3-5 см. и впадал в него в супрадуоденальном или ретродуоденальном отделе. Значительное сужение внутри - и внепеченочных желчных протоков выявлено у 3 детей, при этом сегментарные и субсегментарные протоки визуализировать не удалось. У 2 больных обнаружены добавочные желчные протоки, дренирующие правую долю печени. "Отключенный" желчный пузырь диагностирован у 3 пациентов. Конкременты в просвете желчного пузыря выявлены у 10. Во всех случаях конкременты визуализировались на МРТ как участки выпадения МР-сигнала неправильной формы. Выпадение МР-сигнала возможно также при наличии холестерозов, полипов и пузырьков воздуха в протоках, что было обнаружено у 5 пациентов в просвете желчного пузыря и у 2, после реконструктивных операций в сегментарных протоках. Диаметр конкрементов составлял 4-12 мм.