Комплексное изучение инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей и современные подходы к их реабилитации

Размещено на http://www.allbest.ru//

Размещено на http://www.allbest.ru//

14.02.06 - Медико-социальная экспертиза

и медико-социальная реабилитация

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Комплексное изучение инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей и современные подходы к их реабилитации

Романова Зарифа Андреевна

Москва - 2014

Работа выполнена в Федеральном государственном бюджетном учреждении «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы»

Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации

Научный руководитель:

доктор медицинских наук Науменко Людмила Леонидовна

Официальные оппоненты:

Доскин Валерий Анатольевич - заслуженный деятель науки Российской Федерации, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой поликлинической педиатрии ГБОУ ДПО «Российской медицинской академии последипломного образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Модестов Арсений Арсеньевич - заслуженный врач Российской Федерации, доктор медицинских наук, профессор, заведующий лабораторией организации медицинской помощи детскому населению ФГБНУ «Научный центр здоровья детей»

Ведущее учреждение - Федеральное государственное бюджетное учреждение дополнительного профессионального образования «Санкт-Петербургский институт усовершенствования врачей-экспертов» Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации

Защита состоится «____»_____________ 2014 г. в ______ часов на заседании диссертационного совета Д 224.007.01 при Федеральном государственном бюджетном учреждении «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы» Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации (127486, г. Москва, ул. Ивана Сусанина, 3)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Федерального государственного бюджетного учреждения «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы» Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации (127486, г. Москва, ул. Ивана Сусанина, 3)

Секретарь диссертационного совета

кандидат медицинских наук Ковшарь Юрий Анатольевич

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования

Врождённые аномалии развития у детей являются актуальной медико-социальной проблемой в связи с высокой их распространённостью, ростом заболеваемости, инвалидности и необходимостью разработки комплексных программ по профилактике заболеваемости, инвалидности и медико-социальной реабилитации данного контингента детей (Л.Л. Науменко, 2009; В.А. Доскин, Е.Т. Лильин, 2011; С.Н. Калашникова, 2011; А.А. Баранов, В.Ю. Альбицкий, 2012; А.А. Модестов, 2013; Н.В. Полунина, 2013).

В структуре инвалидности за последнее десятилетие врождённые аномалии развития у детей занимают первое ранговое место как в целом по Российской Федерации, так и по отдельным субъектам (А.В. Попова, 2009; М.Г. Аджаматов, 2010; С.И. Козлов, 2010; К.М. Петросян, 2010; Э.И. Мирзаян, 2011; С.И. Саликова, 2011; М.А. Дымочка, Л.П. Гришина, 2013).

Среди врождённых аномалий развития у детей преобладают врождённые аномалии системы кровообращения, что определяет необходимость научного анализа динамики и структуры инвалидности у детей вследствие указанной патологии и разработки современных подходов к медико-социальной экспертизе и реабилитации.

По данным литературы наиболее изучены вопросы клиники, диагностики и лечения детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения (Г.Д. Бокерия, 2007; С.А. Бурова, 2008; И.А. Глушенко, 2009; В.С. Матаев, 2010; А.С. Гадаева, 2011; И.Ю. Шпикалова, 2011; М.С. Маликова, 2011; М.А. Абрамян, 2012; О.А. Комиссарова, 2012; В.Л. Балдин, 2012; О.А. Кисленко, 2013; К.А. Токмакова, 2013; Е.В. Костоусова, 2013; Н.В. Майоров, 2014).

Выполнены единичные работы, посвящённые проблемам инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в Российской Федерации (А.М. Рахаев, 2011).

Вместе с тем, научных исследований по многоаспектному изучению инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве и разработки современных подходов к медико-социальной экспертизе и реабилитации с учётом положений «Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья» (МКФ) (International Classification of Functioning, Disability and Health, WHO, 2001, ICFDH) за последние годы не проводилось.

Всё вышеизложенное обусловило актуальность и необходимость проведения данного исследования и определило его цель и задачи.

Цель исследования

На основе комплексного изучения инвалидности детей, медико-социальных и клинико-экспертных характеристик инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения определить закономерности формирования инвалидности для оптимизации системы реабилитации.

Задачи исследования

Выявить основные тенденции первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг. и рассчитать прогноз уровня инвалидности до 2020 года.

Провести сравнительный анализ уровня инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в округах и субъектах Российской Федерации за период 2007-2012 гг.

Изучить медико-социальную и клинико-экспертную характеристику контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения и разработать количественную оценку степени нарушений функций и структур организма для целей медико-социальной экспертизы.

Научно обосновать новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья.

Разработать современные подходы к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве. реабилитация инвалидность аномалия кровообращение

Научная новизна исследования

Определены закономерности формирования первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг.; впервые рассчитан прогноз уровня инвалидности у детей с данной патологией до 2020 года.

На основе анализа инвалидности в округах и субъектах Российской Федерации за период 2007-2012 гг. выявлены субъекты РФ с высоким уровнем инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения для разработки комплексных целевых программ профилактики инвалидности.

Изучена медико-социальная и клинико-экспертная характеристика контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения; впервые разработана количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей для решения задач медико-социальной экспертизы.

Научно обоснованы новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом основных положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья для повышения качества медико-социальной экспертизы.

Разработаны современные подходы к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве с целью повышения эффективности проводимых реабилитационных мероприятий.

Практическая значимость

Полученные в результате исследования данные об особенностях формирования инвалидности детского населения в г. Москве, округах и субъектах Российской Федерации являются информационной базой для создания комплексных целевых программ профилактики инвалидности и реабилитации детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения на федеральном и региональном уровне.

Изученные медико-социальные и клинико-экспертные характеристики контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения положены в основу количественной оценки степени нарушений функций и структур организма, необходимой специалистам учреждений медико-социальной экспертизы для их объективизации у данного контингента детей, характера и степени ограничений жизнедеятельности, прогнозирования дальнейшего течения заболевания и формирования индивидуальной программы реабилитации (ИПР).

Научно обоснованы новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом основных положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья для внедрения в практику работы государственных учреждений медико-социальной экспертизы, что будет способствовать повышению качества государственной услуги по проведению медико-социальной экспертизы детей с ограниченными возможностями здоровья.

Разработанные современные подходы к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения используются при разработке комплексных программ «Социальная поддержка и реабилитация инвалидов».

Личный вклад автора

Автор данного диссертационного исследования самостоятельно разработал программу исследования и статистический инструментарий, лично организовал сбор и обработку материала, провел его анализ и написал текст диссертации. Автором лично разработана количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения и современные подходы к реабилитации данного контингента детей.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Основные тенденции первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг. и прогноз уровня инвалидности до 2020 года для принятия целенаправленных мер по профилактике и снижению инвалидности у детей.

2. Данные сравнительного анализа показателей инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в округах и субъектах Российской Федерации, позволившие определить субъекты с высокой распространённостью инвалидности вследствие указанной патологии.

3. Количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения для объективизации критериев определения инвалидности.

4. Новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с использованием Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья для повышения качества медико-социальной экспертизы.

5. Разработанные современные подходы к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве для повышения эффективности их реабилитации и социальной интеграции.

Апробация работы

Работа прошла апробацию на межотделенческой конференции Федерального государственного бюджетного учреждения «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы» Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации. Материалы диссертации доложены на XV Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» в г. Санкт-Петербурге (2010 г.); на научно-практических конференциях по актуальным вопросам инвалидности, медико-социальной экспертизы и реабилитации инвалидов в г. Москве, Омске, Краснодаре, Ростове-на-Дону, Казани (2012-2014 гг.). Основные положения диссертационной работы используются в учебном процессе на циклах повышения квалификации ФГБУ «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы» Минтруда России.

Публикации

По теме диссертационной работы опубликовано 11 печатных работ, в том числе 3 в ведущих рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК Минобрнауки России.

Объём и структура диссертации

Диссертация изложена на 175 страницах печатного текста и состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, который содержит 225 источников. Работа иллюстрирована 43 таблицами и 39 рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Во введении обоснована актуальность проведенного исследования, его цель и задачи, определены научная новизна и практическая значимость работы, сформулированы основные положения, выносимые на защиту.

Первая глава посвящена изучению литературы по вопросам заболеваемости, смертности и инвалидности детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения, изучению этиологии и факторов риска развития аномалий системы кровообращения, основных подходов к лечению и реабилитации данного контингента детей.

В результате анализа публикаций были определены нерешённые научные задачи, которым посвящена настоящая работа.

Вторая глава посвящена организации и методике исследования.

Настоящее исследование является комплексным, статистическим, социально-гигиеническим и экспертно-реабилитационным и проводилось в четыре этапа.

На первом этапе проведён научный анализ показателей и структуры инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения, изучены закономерности формирования первичной и повторной инвалидности детского населения в г. Москве.

Единицы наблюдения: ребёнок впервые признанный инвалидом (ВПИ) вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве; ребёнок повторно признанный инвалидом (ППИ) вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве. Объект исследования: совокупность детей впервые и повторно признанных инвалидами вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве. Период наблюдения - 6 лет (2007-2012 гг.).

База исследования - Федеральное государственное бюджетное учреждение «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы» Министерства труда и социального развития Российской Федерации (ФГБУ ФБ МСЭ Минтруда России). Источники информации: учётно-отчётная форма №7-д собес бюро медико-социальной экспертизы, сводная по Российской Федерации; статистические сборники ФГБУ ФБ МСЭ Минтруда России; статические сборники Росстата. Исследование сплошное. Объём исследования - 8021 ребёнок, впервые и повторно признанный инвалидом вследствие врождённых аномалий системы кровообращения (ВАСК) в результате освидетельствования в бюро медико-социальной экспертизы г. Москвы за 6 лет наблюдения, в среднем в год - 1337 детей-инвалидов. Число детей впервые признанных инвалидами вследствие ВАСК в г. Москве составило 1835 человек, в среднем в год - 306 детей; число детей повторно признанных инвалидами вследствие ВАСК в г. Москве - 6186 человек, в среднем в год - 1031 ребёнок.

На втором этапе изучено состояние и закономерности формирования инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в 83 округах и субъектах Российской Федерации.

Единицы наблюдения: ребёнок впервые признанный инвалидом (ВПИ) вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в субъектах РФ; ребёнок повторно признанный инвалидом (ППИ) вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в субъектах РФ. Объект исследования: совокупность детей впервые и повторно признанных инвалидами вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в субъектах РФ. Период наблюдения - 6 лет (2007-2012 гг.).

База исследования - Федеральное казенное учреждение «Главное бюро медико-социальной экспертизы» Минтруда России (ФКУ ГБ МСЭ) по субъектам РФ, ФГБУ ФБ МСЭ Минтруда России. Источники информации: учётно-отчётная форма №7-д собес бюро медико-социальной экспертизы, сводная по Российской Федерации; статистические сборники ФГБУ ФБ МСЭ Минтруда России; статические сборники Росстата. Исследование сплошное. Общее число составило 133348 наблюдений. Основные методы исследования на двух первых этапах: документальный, выкопировка сведений, социально-гигиенический метод, метод экспертных оценок, аналитический, графический, статистический.

На третьем этапе изучена медико-социальная и клинико-экспертная характеристика контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения; разработана количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у данного контингента детей; научно обоснованы подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом основных положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья.

Единица наблюдения - ребёнок-инвалид вследствие врождённых аномалий системы кровообращения. Объект исследования - совокупность детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения, впервые и повторно прошедших освидетельствование в бюро МСЭ г. Москвы. Период наблюдения - 2011-2013 гг. База исследования: бюро МСЭ №14 ГБ МСЭ педиатрического профиля по г. Москве. Исследование выборочное. Объём исследования - 306 детей, определён по формуле А.М. Меркова.

На четвёртом этапе проведён анализ рекомендаций по реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения, внесённых в их индивидуальную программу реабилитации (ИПР), разработаны современные подходы к их комплексной реабилитации.

Единица наблюдения - ребёнок-инвалид вследствие врождённых аномалий системы кровообращения. Объект исследования - совокупность детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения, впервые и повторно прошедших освидетельствование в бюро МСЭ г. Москвы. Период наблюдения - 2011-2013 гг. База исследования: педиатрическое бюро МСЭ №14 ГБ МСЭ по г. Москве. Исследование выборочное. Объём выборки рассчитан по формуле А.М. Меркова и составил 306 детей, прошедших освидетельствование в бюро МСЭ г. Москвы. Методы исследования на третьем и четвёртом этапах: социально-гигиенический, документальный, выкопировка данных, анкетирование, клинико-экспертные методы, метод экспертных оценок, аналитический, статистический.

Третья глава посвящена изучению основных тенденций инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения (ВАСК) в г. Москве, округах и субъектах Российской Федерации в динамике за 6 лет (2007-2012 гг.).

Проведён анализ показателей первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг.

Всего за 6 лет число ВПИ вследствие ВАСК в РФ составило 33153 детей; в среднем в год - 5526 детей; в г. Москве число ВПИ вследствие ВАСК составило 1835 детей; в среднем в год - 306 детей. Удельный вес инвалидов (ВПИ) вследствие ВАСК в г. Москве в общем контингенте ВПИ вследствие ВАСК в РФ в среднем составил 5,5% от общего числа детей-инвалидов.

Уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в Москве имел тенденцию к увеличению от 1,5-1,7 в 2007-2009 гг. до 3,7 в 2010 г.; в 2011 г. вернулся к уровню 2007 г. - 1,5; в 2012 г. повысился до 1,8; в среднем равен 2,0 на 10 тыс. соответствующего детского населения. Уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в РФ незначительно колебался в течение 6 лет; в среднем равен 2,1 на 10 тыс. соответствующего детского населения.

Для прогнозирования уровня первичной инвалидности вследствие ВАСК в г. Москве до 2020 г. построен динамический ряд инвалидности за 6 лет. С учётом тенденции первичной инвалидности детского населения вследствие ВАСК за период с 2007 по 2012 гг. к увеличению, ожидается рост уровня первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в г. Москве к 2020 г. до 2,8 на 10 тыс. детского населения (рис. 1).

Рис. 1. Динамика уровня первичной и повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей за период 2007-2012 гг., прогноз до 2020 г. (на 10 тыс. соответствующего детского населения)

Проанализирована структура первичной инвалидности у детей по классам болезней в Москве и отмечено, что практически во все годы, кроме 2010 г., первые три ранговых места занимали врождённые аномалии (пороки развития), болезни нервной системы и психические расстройства. ВАСК в структуре первичной инвалидности среди всех классов болезней у детей занимали 5-е ранговое место в 2007-2008 и 2012 гг. (6,8%, 7,4% и 7,5% соответственно), 6-е - в 2009 г. (6,4%), 7-е - в 2011 г. (5,7%) от всех классов болезней. В 2010 г. наблюдался рост удельного веса детей ВПИ вследствие ВАСК и они переместились на 4-е ранговое место (9,8%).

Изучены возрастные особенности контингента детей ВПИ вследствие ВАСК, которые показали, что наибольший удельный вес составляли дети-инвалиды в возрасте до трёх лет (78,1%), доля детей-инвалидов в возрасте 8-14 лет (9,2%) незначительно выше числа инвалидов в возрасте 4-7 лет (9,1%), меньше всего инвалидов в возрасте 15-17 лет (3,6% в среднем за 6 лет) (рис. 2).

Проведён анализ показателей первичной инвалидности вследствие ВАСК с учётом гендерных особенностей, который выявил следующее: в структуре инвалидности преобладали мальчики во все годы наблюдения, кроме 2007 г. Удельный вес мальчиков в среднем за 6 лет составил 53,7%, девочек -

Первичная инвалидность вследствие ВАСК в г. Москве

Повторная инвалидность вследствие ВАСК в г. Москве

Рис. 2. Возрастная структура инвалидности вследствие ВАСК в г. Москве за период 2007-2012 гг. (%)

46,4% от общего числа детей-инвалидов вследствие ВАСК. Уровень первичной инвалидности у мальчиков в среднем был равен 2,1, у девочек - 1,9 на 10 тыс. соответствующего детского населения.

Проведён анализ показателей повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг.

Всего за 6 лет число детей повторно признанных инвалидами (ППИ) вследствие ВАСК в РФ составило 100195 детей; в среднем в год - 16699 детей; в г. Москве число ППИ вследствие ВАСК составило 6186 детей; в среднем в год это - 1031 ребёнок. Удельный вес ППИ детей вследствие ВАСК в г. Москве составил 6,2% от общего числа детей с указанной патологией в РФ.

Уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК в г. Москве колебался в 2007-2009 гг. в пределах 6,0-6,4, в 2010 г. он значительно повысился до 11,0 , в 2011 г. снизился до 4,9, в 2012 г. повысился до 5,4; в среднем равен 6,7 на 10 тыс. соответствующего детского населения. Уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в РФ ниже, чем в г. Москве, в среднем равен 6,4 на 10 тыс. соответствующего детского населения.

Для прогнозирования повторной инвалидности вследствие ВАСК в г. Москве до 2020 г. построен динамический ряд инвалидности за 6 лет. С учётом тенденции повторной инвалидности детского населения вследствие ВАСК за период с 2007 по 2012 гг. к снижению ожидаемый уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в г. Москве к 2020 г. будет ниже и составит 5,4 на 10 тыс. детей (рис. 1).

В структуре повторной инвалидности у детей по классам болезней в г. Москве в период с 2007 по 2012 гг. первое ранговое место занимали врождённые аномалии (пороки развития); второе ранговое место - психические расстройства; третье ранговое место - болезни эндокринной системы. ВАСК на протяжении исследуемого периода находились на 5-м ранговом месте в 2007-2009 гг. (7,8-7,9%), в 2011-2012 гг. (6,8-8,7%) и на 4-м ранговом месте в 2010 г. (8,4%).

Изучены возрастные особенности повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей и отмечено, что наибольшее число детей-инвалидов наблюдалось в возрасте 8-14 лет (37%), число детей-инвалидов в возрасте 4-7 лет (27,3%) незначительно выше числа инвалидов в возрасте до трёх лет (26,2% в среднем за 6 лет). При этом, уровень повторной инвалидности выше у детей в возрасте 4-7 лет, по сравнению с возрастной группой 8-14 лет (8,4 и 7,1 на 10 тыс. детского населения соответственно). Меньше всего детей-инвалидов отмечено в возрасте 15-17 лет (9,5% в среднем за 6 лет) (рис. 2).

В контингенте ППИ вследствие ВАСК во все годы наблюдения преобладали мальчики. Удельный вес мальчиков в среднем за 6 лет составил 58,6%, девочек - 41,4% от общего числа детей-инвалидов вследствие ВАСК. Уровень повторной инвалидности у мальчиков выше, чем у девочек (в среднем 7,6 и 5,9 на 10 тыс. детского населения соответственно).

Проведён сравнительный анализ первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в округах и субъектах Российской Федерации за 2007-2012 гг.

На протяжении 6-ти лет уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК в РФ колебался незначительно и оставался равным 2,0-2,1 в 2007-2009 и 2011 гг.; в 2010 г. отмечалось повышение уровня инвалидности до 2,3; в 2012 г. - снижение уровня инвалидности до 1,9 на 10 тыс. детского населения; в среднем уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК в РФ равен 2,1 на 10 тыс. соответствующего детского населения.

Изучение уровня первичной инвалидности вследствие ВАСК в федеральных округах РФ показало, что первые ранговые места принадлежали преимущественно четырём федеральным округам (ФО) - Дальневосточному, Сибирскому, Уральскому и Приволжскому.

В результате исследования установлено, что субъектами РФ с наиболее высоким уровнем первичной инвалидности в среднем за 6 лет являлись преимущественно субъекты Сибирского ФО (Республика Тыва с уровнем инвалидности 5,0), Дальневосточного ФО (Республика Саха (Якутия) с уровнем инвалидности 4,7) и Южного ФО (Республика Калмыкия с уровнем инвалидности 4,4 на 10 тыс. детского населения). Регионы РФ с низким уровнем инвалидности представлены, в основном, субъектами Южного ФО (Краснодарский край с уровнем инвалидности 0,7 и Ростовская область с уровнем инвалидности 0,8 на 10 тыс. детского населения).

В 2007, 2008, 2009 гг. среди 83 субъектов РФ Москва занимала 27-е, 25-е и 26-е ранговые места (с уровнем инвалидности 1,5, 1,7, 1,6 соответственно); в 2010 г. отмечалось значительное увеличение уровня первичной инвалидности вследствие ВАСК, и Москва оказалась уже на 7-м ранговом месте (с уровнем инвалидности 3,7); в 2011 и 2012 гг. Москва находилась на 25-м и 21-м ранговом месте соответственно (с уровнем инвалидности 1,5 и 1,8 на 10 тыс. детского населения соответственно).

Исследование показателей первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в 2012 г. по субъектам РФ с учётом возрастных особенностей выявило наиболее высокий уровень первичной инвалидности у детей в возрасте до трёх лет в Республике Саха (Якутия) (15,4), Ивановской (14,4) и Архангельской областях(13,8 на 10 тыс. соответствующего детского населения). По уровню инвалидности вследствие ВАСК у детей до трёх лет г. Москва занимал 33-е ранговое место среди 83 субъектов РФ (6,3 на 10 тыс. детского населения). Самый низкий уровень первичной инвалидности определялся у детей в возрасте 15-17 лет, и в г. Москве в 2012 г. составил 0,3 на 10 тыс. соответствующего детского населения.

Анализ первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей как в Российской Федерации в целом, так и в большинстве субъектов РФ с учётом гендерных особенностей в 2012 г. свидетельствовал о более высоком уровне инвалидности у девочек (2,0), чем у мальчиков (1,9 на 10 тыс. детского населения в РФ в 2012 г.).

Проведён анализ повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в округах и субъектах Российской Федерации (РФ) за 2007-2012 гг.

На протяжении шести лет уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК в РФ постепенно снижался с 6,8 в 2007 г. до 5,8 в 2012 г.; в среднем равен 6,4 на 10 тыс. соответствующего детского населения.

При анализе уровня повторной инвалидности у детей вследствие ВАСК по федеральным округам установлено, что первые ранговые места принадлежали преимущественно трём федеральным округам - Дальневосточному, Сибирскому и Северо-Кавказскому.

Установлено, что наиболее высокий уровень повторной инвалидности у детей вследствие указанной патологии в среднем за 6 лет отмечался в субъектах Дальневосточного ФО (Республика Саха (Якутия) с уровнем инвалидности 18,2), Сибирского ФО (Республика Тыва с уровнем инвалидности 17,1 на 10 тыс. детского населения). Субъекты с самым низким уровнем инвалидности были представлены субъектами Центрального ФО (Ярославская область с уровнем инвалидности 1,4 и Костромская область с уровнем инвалидности 1,7 на 10 тыс. детского населения).

Среди 83 субъектов РФ в 2007-2009 гг. Москва занимала 34-е, 32-е и 31-е ранговое место (с уровнем инвалидности 6,0-6,4), в 2010 г. отмечалось значительное увеличение уровня повторной инвалидности вследствие ВАСК, и г. Москва переместился уже на 7-е ранговое место (с уровнем инвалидности 11,0); в 2011 и 2012 гг. Москва находилась на 36-м и 30-м ранговом месте (с уровнем инвалидности 4,9 и 5,4 на 10 тыс. детского населения соответственно).

Изучение показателей повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в 2012 г. по субъектам РФ с учётом возрастных особенностей показало, что самый высокий уровень инвалидности отмечен у детей в возрасте 4-7 лет в Республике Ингушетия (30,1), Республике Тыва (19,4) и Республике Дагестан (17,8 на 10 тыс. детского населения). По уровню повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в возрасте 4-7 лет г. Москва занимал 37-е ранговое место среди 83 субъектов РФ (5,7 на 10 тыс. детского населения). Самый низкий уровень повторной инвалидности наблюдался у детей в возрасте 15-17 лет, и в г. Москве составил 2,7 на 10 тыс. детского населения.

Уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК в целом в РФ, так и по отдельным её субъектам, выше у мальчиков (6,1), чем у девочек (5,4 на 10 тыс. детского населения в РФ в 2012 г.).

Четвёртая глава посвящена изучению медико-социальной и клинико-экспертной характеристики контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей и разработке на их основе количественной оценки степени нарушений функций и структур организма.

Изучение медико-социальных и клинико-экспертных особенностей проведено у 306 детей, из них: 37% детей освидетельствованы впервые, 63% детей освидетельствованы повторно. При анализе гендерных различий выявлено преобладание мальчиков, которые составили 56,9% от общего количества выборочной совокупности.

У 80,7% детей в качестве основного диагноза установлены различные врождённые аномалии (пороки развития) сердца и сосудов; у 19,3% детей аномалии системы кровообращения вынесены в сопутствующий диагноз, а основным диагнозом указан синдром Дауна.

Изучен социально-бытовой статус семьи каждого ребёнка-инвалида. Подавляющее большинство детей проживали в удовлетворительных жилищных условиях (86,3%), из них: 13,7% - в отдельной двухкомнатной квартире; 33,3% - в отдельной двухкомнатной квартире; 34% - в отдельной трёхкомнатной квартире; 4% - в отдельной четырёхкомнатной квартире и 1,3% детей проживали в частном доме; 4,2% детей проживали в комнате коммунальной квартиры; 0,3% детей - в комнате общежития.

Большая часть детей воспитывалась в полной семье (72,8% детей). 17,3% детей воспитывались одинокой матерью. Доля детей, которые являлись воспитанниками Дома ребёнка, составила 9,2%.

Более половины изученного контингента детей не было организовано в детские коллективы - 57,5% детей; 12,7% детей посещали детский сад; 20,6% детей посещали школу.

Изучены клинические характеристики контингента детей-инвалидов вследствие указанной патологии. Аномалии системы кровообращения у детей условно разделены на две группы: 1) врождённые аномалии (пороки развития) сердца и крупных артерий (97% детей); 2) врождённые аномалии (пороки развития) крупных вен и периферических сосудов (3% детей).

При анализе типов врождённых аномалий сердца и крупных артерий выявлено значительное количество сложных сочетанных пороков развития (64%), далее следуют тетрада Фалло (12,4%) и атриовентикулярная коммуникация (4,9% детей). Открытый артериальный проток встречается у 4,5% детей, сочетание дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок - у 3,5% детей.

Подавляющему большинству детей основной диагноз был установлен в течение первых 7-8 суток жизни (67,3%). У 19% детей основной диагноз был верифицирован с девятых суток жизни до двухлетнего возраста. У небольшого процента детей сердечно-сосудистая патология была обнаружена в дошкольном и младшем школьном возрасте (7,2%). Обращает на себя внимание относительно низкое число детей, у которых аномалия системы кровообращения была заподозрена пренатально, а затем подтверждена после рождения (6,5%).

Среди сопутствующих заболеваний у исследуемого контингента детей-инвалидов преобладали заболевания нервной системы: перинатальная энцефалопатия, синдром мышечной дистонии, астено-невротический синдром и другие (42,2%). Более чем у трети обследованных детей (33%) отмечалась задержка психо-моторного и/или речевого развития; у четверти детей (24,8%) определялись нарушения сердечного ритма и проводимости такие как, эктопический предсердный ритм, блокада ножек пучка Гиса, желудочковая экстрасистола и т.д.; в 19,3% случаев аномалии системы кровообращения сочетались с синдромом Дауна. Болезни костно-мышечной системы (нарушение осанки, сколиоз, кифоз, деформация грудной клетки) были выявлены у 17% детей; болезни глаза (косоглазие, гиперметропия, миопия, ангиопатия сетчатки, частичная атрофия диска зрительного нерва) - у 16,7% детей.

Почти 80% детей на момент последнего освидетельствования были оперированы, причём 59,8% детей были оперированы однократно, 19% детей - повторно. Большинство детей было оперировано с девятых суток жизни до двухлетнего возраста (46,4%), 4,9% детей перенесли операцию в возрасте от трёх до пяти лет. Удельный вес не оперированных детей составил 21,2%, из них хирургическая коррекция пороков планировалась у 9,5% детей.

Из 78,8% детей, перенесших хирургическое вмешательство, 64,3% детей были оперированы без осложнений. Дыхательная и/или сердечная недостаточность была диагностирована у 5,5% оперированных детей; постинтубационный стридор, стеноз гортани и трахеобронхит - у 1,6% детей; установка электрокардиостимулятора потребовалась 0,7% детей; прочие осложнения отмечались у 5,3% детей.

Чаще всего у освидетельствованных детей была установлена недостаточность кровообращения (НК) 1 степени (42,5%), реже - НК 2А и 2Б степени (27,4%), НК 3 степени определялась у 0,4% детей, у 14,7% детей была установлена НК 0 или 0-1 степени. Недостаточность кровообращения не определялась у 15% детей, к которым относились, преимущественно, дети с синдромом Дауна, врождёнными аномалиями вен и периферических сосудов.

Проанализированы экспертные характеристики исследуемого контингента детей-инвалидов. Большинство детей (80,7%) были направлены в бюро медико-социальной экспертизы (МСЭ) с целью установления категории «ребёнок-инвалид» и разработки индивидуальной программы реабилитации (ИПР) до трёхлетнего возраста, при чём, около половины из них (40,8%) обратились в бюро МСЭ в возрасте первых шести месяцев жизни. С увеличением возраста детей, направленных на освидетельствование, их количество уменьшалось. Так, дети в возрасте 3-5 лет составили 10,1% от общего количества; дети в возрасте 6-12 лет - 7,8%; а дети 13-17 лет - всего 1,4%.

При изучении сроков инвалидности установлено, что более чем у половины детей категория «ребёнок-инвалид» устанавливалась в течение 2-5 лет (56,5%); 12,1% детей находились на инвалидности не более 1 года; 9,5% детей - от 6-ти до 13-ти лет. У 16% детей категория «ребёнок-инвалид» была установлена до 18-ти лет. Доля детей, которым категория «ребёнок-инвалид» не была установлена, составила 5,9%. При этом, доля детей, которым не определена категория «ребёнок-инвалид» при первичном освидетельствовании, составила 2,3% (дети, необоснованно направленные на медико-социальную экспертизу). При повторном освидетельствовании инвалидность не была установлена в 3,6% случаев (в случаях устранения или достижения полной компенсации ограничений основных категорий жизнедеятельности).

У 45% детей-инвалидов были определены умеренные, у 49% детей - выраженные нарушения функции кровообращения. У 44% детей было выявлено ограничение одной категории жизнедеятельности, преимущественно ограничение способности к самообслуживанию (позднее формирование навыков опрятности и ухода за собой, приёма пищи); 32% детей имели ограничения жизнедеятельности в двух категориях - способность к самообслуживанию и самостоятельному передвижению; 18% детей имели ограничения в трёх и более категориях жизнедеятельности.

Совершенствование медико-социальной экспертизы и системы реабилитации детей-инвалидов с пороками сердца и крупных сосудов должно осуществляться с учётом типа проведенной хирургической коррекции врождённой аномалии сердца и крупных артерий по классификации Friedli B.*, 1991, основанной на необходимости последующего хирургического вмешательства. Она предусматривала выделение четырёх типов хирургической коррекции врождённых аномалий сердца и крупных сосудов у детей.

Первый тип - истинная полная коррекция была выполнена у детей с дефектами межпредсердной перегородки, дефектами межжелудочковой перегородки, их сочетанием, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты и приводила к восстановлению сердечной гемодинамики. Удельный вес детей с перечисленными корригированными пороками относительно невысокий - 13%.

Второй тип - анатомическая коррекция с остаточными явлениями была проведена детям с тетрадой Фалло (ТФ), атриовентрикулярной коммуникацией (АВК) и клапанными обструкциями. Удельный вес детей данной группы выше, чем предыдущей, - 17%, им может потребоваться повторное хирургическое вмешательство.

Третий тип - коррекция с использованием протезных материалов,

применялась у детей, которым требовалось создание анастомоза между правым желудочком и легочной артерией (при изолированном стенозе легочной артерии, пульмональной атрезии с ДМЖП, truncus arteriosus). Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов потребуется повторная операция для замены протеза. Удельный вес детей данной группы составил 3%.

Четвёртый тип - физиологическая коррекция (операции Senning и Mustard по поводу транспозиции магистральных артерий, операции Fontan у пациентов с трёхкамерным сердцем, многоэтапное хирургическое вмешательство, паллиативные операции при сложных сочетанных пороках) нивелирует нарушения гемодинамики, но не устраняет анатомических нарушений. Удельный вес детей данной группы - самый высокий (64%).

На основе изучения клинико-экспертных особенностей детей-инвалидов вследствие ВАСК и типов оперативной коррекции у них разработана количественная оценка степени нарушений функций и структур организма для решения задач медико-социальной экспертизы. В качестве клинико-функциональных характеристик для определения количественной оценки учитывались: характер порока, тип проведенной хирургической коррекции врождённых пороков сердца и крупных сосудов по классификации Friedli B.; степень хронической сердечной недостаточности (ХСН) по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко; функциональный класс (ФК) согласно классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA); наличие нарушений сердечного ритма и проводимости, синкопальных состояний; состояние клапанного аппарата; наличие ранних и поздних послеоперационных осложнений (гемоперикард, пневмоторакс, реканализация дефекта, дисфункция клапана, эмболии церебральных и коронарных артерий, септический эндокардит, сепсис); наличие сопутствующих, ухудшающих прогноз состояний (болезни органов дыхания, анемия, нарушения физического развития, деформации грудной клетки и позвоночника (таблица 1).

Таблица 1

Количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей с ВАСК

Пятая глава посвящена научному обоснованию современных подходов к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом основных положений «Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья» (МКФ). Параметрами, характеризующими состояние структур и функций организма, являются целостность или нарушение. Среди критериев оценки нарушений как функций, так и структур системы кровообращения с учётом результатов клинико-инструментальных методов исследования методом направленного отбора выбраны: 1) отсутствие створки клапана, камеры сердца; части септальной перегородки, 2) снижение функциональных возможностей миокарда, коронарных сосудов, гипоплазия правых и/или левых отделов сердца; 3) добавление или избыток створок клапанов, хордальных нитей; добавочных сосудов; 4) отклонение в работе сердечно-сосудистой системы в виде аномального ритма, снижения сократительной способности миокарда, наличия регургитации, реканализация дефекта, оказывающие значимое влияние на внутрисердечную гемодинамику, реализующуюся в клинических проявлениях (ФК, НК, ХСН).

Для объективизации жизнедеятельности (активности и участия) детей различных возрастных групп включены характеристики индивидуальных сторон их функционирования в соответствии с биологическим возрастом и выраженностью физиологической социальной недостаточности. Для детей раннего возраста включены следующие характеристики активности и участия (жизнедеятельности): целенаправленное использование зрения и слуха, других ощущений (голоса, осязания, вкусовой чувствительности и обоняния); произношение звуков при узнавании человека из ближайшего окружения; обучение через действия с объектами; обучение через игру и игровые действия с предметами; восприятие устных сообщений при общении; изменение позы тела (подвижность); поддержание положения тела; использование точных движений кисти; передвижение способами, отличающимися от ходьбы; способность различать близких людей.

Шестая глава посвящена современным подходам к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве. Изучены основные программы и проекты, разработанные в г. Москве и направленные на улучшение качества жизни детей-инвалидов и социальную поддержку их семей. Проведён анализ рекомендаций, внесённых в индивидуальную программу реабилитации (ИПР) ребёнка-инвалида вследствие ВАСК, предусматривающих устранение или уменьшение степени выраженности ограничений жизнедеятельности.