HELLP-синдром

Размещено на http://www.allbest.ru/

HELLP-синдром

HELLP-синдром -- редкая и опасная патология в акушерстве. Первые буквы сокращённого названия синдрома обозначают следующее: Н -- hemolysis (гемолиз); ЕL -- еlеvated liver enzymes (повышение активности ферментов печени); LP -- 1оw рlаtelet соunt (тромбоцитопения). Впервые этот синдром был описан в 1954 году Дж.А. Притчардом, а Р.С. Гудлин и соавт. (1978) связали проявление этого синдрома с преэклампсией. В 1982 году Л. Вейнштейн впервые объединил триаду симптомов c особой патологией -- HELLP-синдромом.

Эпидемиология

При тяжёлом течении гестоза HELLP-синдром, при котором отмечают высокую материнскую (до 75%) и перинатальную (79 случаев на 1000 детей) смертность, диагностируют в 4-12% случаев.

Классификация HELLP-синдрома

На основании лабораторных признаков некоторые авторы создали классификацию HELLP-синдрома.

* П.А Ван Дам и соавт. разделяют больных по лабораторным показателям на 3 группы: с явными, подозреваемыми и скрытыми признаками внутрисосудистой коагуляции.

* По сходному принципу построена классификация Дж.Н. Мартина, в которой пациенток с HELLP-синдромом подразделяют на два класса.

- Первый класс -- содержание тромбоцитов в крови составляет менее 50Ч109/л.

- Второй класс -- концентрация тромбоцитов в крови равна 50-100Ч109/л. 

Этиология HELLP-синдрома

До настоящего времени истинную причину развития HELLP-синдрома выявить не удалось, однако были уточнены некоторые аспекты развития данной патологии.

Отмечают возможные причины развития HELLP-синдрома.

* Иммуносупрессия (депрессия T-лимфоцитов и B-лимфоцитов).

* Аутоиммунная агрессия (антитромбоцитарные, антиэндотелиальные АТ).

* Уменьшение отношения простациклин/тромбоксан (снижение продукции простациклинстимулирующего фактора).

* Изменения в системе гемостаза (тромбоз сосудов печени).

* АФС.

* Генетические дефекты ферментов печени.

* Применение лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол).

Выделяют следующие факторы риска развития HELLP-синдрома.

* Светлая кожа.

* Возраст беременной старше 25 лет.

* Многорожавшие женщины.

* Многоплодная беременность.

* Наличие выраженной соматической патологии.

Патогенез

Патогенез HELLP-синдрома в настоящее время изучен не полностью (рис. 34-1).

Рис. 34-1. Патогенез HELLP-синдрома.

Основными этапами развития HELLP-синдрома при тяжёлой форме гестоза считают аутоиммунное повреждение эндотелия, гиповолемию со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом. При повреждении эндотелия увеличивается агрегация тромбоцитов, что, в свою очередь, способствует вовлечению в патологический процесс фибрина, коллагеновых волокон, системы комплемента, I- - и I- M. Аутоиммунные комплексы обнаруживают в синусоидах печени и в эндокарде. В связи с этим целесообразно использовать при HELLP-синдроме глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия в тромбоксан-простациклиновой системе, генерализованному артериолоспазму с усугублением АГ, отёку мозга и судорогам. Развивается порочный круг, разорвать который в настоящее время возможно только путём экстренного родоразрешения.

Гестоз считают синдромом ПОН, а HELLP-синдром -- её крайней степенью, бывающей следствием дезадаптации материнского организма при попытке обеспечения нормальной жизнедеятельности плода. Макроскопически при HELLP-синдроме отмечают увеличение размеров печени, уплотнение её консистенции, субкапсулярные кровоизлияния. Окраска печени становится светло-коричневой. При микроскопическом исследовании обнаруживают перипортальные геморрагии, отложения фибрина, I- M, I- - в синусоидах печени, мультилобулярный некроз гепатоцитов.

Клиническая картина (симптомы) HELLP-синдрома

HELLP-синдром обычно возникает в III триместре беременности, чаще на сроке 35 нед и более. Для заболевания характерно быстрое нарастание симптомов. Первоначальные проявления неспецифичны: тошнота и рвота (в 86% случаев), боли в эпигастральной области и, особенно, в области правого подреберья (в 86% случаев), выраженные отёки (в 67% случаев), головная боль, утомляемость, недомогание, моторное беспокойство, гиперрефлексия.

Характерными признаками заболевания являются желтуха, рвота с кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печёночная недостаточность, судороги и выраженная кома. Наиболее распространённые клинические признаки HELLP-синдрома представлены в табл. 34-1.

Диагностика HELLP-синдрома

Лабораторные исследования

Довольно часто лабораторные изменения возникают гораздо раньше клинических проявлений.

* Одним из основных лабораторных симптомов HELLP-синдрома служит гемолиз, который проявляется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазией. Разрушение эритроцитов ведёт к освобождению фосфолипидов и к внутрисосудистому свёртыванию, т.е. хроническому ДВС-синдрому, который бывает причиной смертельных акушерских кровотечений.

* При подозрении на HELLP-синдром необходимо немедленно провести лабораторные исследования, включающие определение активности АЛТ, АСТ, лактатдегидрогензы, концентрации билирубина, гаптоглобина, мочевой кислоты, количества тромбоцитов в крови и оценку состояния свёртывающей системы крови. Основополагающими критериями диагностики HELLP-синдрома служат лабораторные показатели (табл. 34-2).

Таблица 34-1. Клиническая картина HELLP-синдрома

Примечание: +++, ++, +/- -- выраженность проявлений.

Таблица 34-2. Данные лабораторного исследования

Инструментальные исследования

* Для раннего обнаружения субкапсульной гематомы печени показано УЗИ верхней части живота. При УЗИ печени у беременных с тяжёлым гестозом, осложнённым HELLP-синдромом, также обнаруживают множественные гипоэхогенные участки, которые расценивают как признаки перипортальных некрозов и кровоизлияний (геморрагического инфаркта печени).

* Для дифференциальной диагностики HELLP-синдрома используют КТ и МРТ.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на трудности диагностики HELLP-синдрома, выделяют ряд характерных для данной нозологии признаков: тромбоцитопения и нарушение функций печени. Выраженность этих нарушений достигает максимума спустя 24-48 ч после родов, в то время как при тяжёлом гестозе, наоборот, наблюдают регресс этих показателей в течение первых суток послеродового периода.

Признаки HELLP-синдрома могут быть и при других патологических состояниях помимо гестоза. Необходима дифференциальная диагностика данного состояния с гемолизом эритроцитов, повышением активности печёночных ферментов в крови и тромбоцитопенией, развившихся при следующих заболеваниях.

* Кокаиновая наркомания.

* Системная красная волчанка.

* Тромбоцитопеническая пурпура.

* Гемолитический уремический синдром.

* Острый жировой гепатоз беременных.

* Вирусные гепатиты A, B, C, E.

* ЦМВИ и инфекционный мононуклеоз.

Клиническая картина поражения печени при беременности часто бывает стёртой и вышеописанные симптомы врачи иногда рассматривают в качестве проявления иной патологии.

Показания к консультации других специалистов

Показаны консультации реаниматолога, гепатолога, гематолога.

Пример формулировки диагноза

Беременность 36 недель, головное предлежание. Гестоз в тяжёлой форме. HELLP-синдром.

Лечение HELLP-синдрома

Цели лечения

Восстановление нарушенного гомеостаза.

Показания к госпитализации

HELLP-синдром как проявление тяжёлого гестоза во всех случаях служит показанием для госпитализации.

Немедикаментозное лечение

Экстренное родоразрешение проводят на фоне инфузионно-трансфузионной терапии под наркозом.

Медикаментозное лечение

Наряду с инфузионно-трансфузионной терапией назначают ингибиторы протеаз (апротинин), гепатопротекторы (витамин C, фолиевая кислота), липоевую кислоту по 0,025 г 3-4 раза в сутки, свежезамороженную плазму в дозе не менее 20 мл/кг массы тела в сутки, переливание тромбоконцентрата (не менее 2 доз при содержании тромбоцитов менее 50Ч109/л), глюкокортикоиды (преднизолон в дозе не менее 500 мг/сут внутривенно).

В послеоперационном периоде под контролем клинико-лабораторных показателей продолжают введение свежезамороженной плазмы в дозе 12-15 мл/кг массы тела с целью восполнения содержания плазменных факторов свертывания крови, а также рекомендуют проводить плазмаферез в сочетании с заместительным переливанием свежезамороженной плазмы, ликвидацию гиповолемии, антигипертензивную и иммунодепрессивную терапию. Майенн и соавт. (1994) считают, что введение глюкокортикоидов способствует улучшению исхода для матери у женщин с преэклампсией и HELLP- синдромом. 

Сроки и методы родоразрешения

При HELLP-синдроме показано экстренное родоразрешение путём КС на фоне коррекции метаболических нарушений, заместительной и гепатопротекторной терапии и проведения профилактики осложнений (табл. 34-3).

Таблица 34-3. Возможные осложнения у беременных с тяжёлым гестозом, осложнившимся HELLP-синдромом

При кесаревом сечении следует применять наиболее щадящие методы защиты матери и плода от акушерской агрессии.

Останавливая свой выбор на перидуральной или спинномозговой анестезии, нельзя забывать о высоком риске экстрадуральных и субдуральных кровотечений при тромбоцитопении. Содержание тромбоцитов менее 100Ч109/л считают критической величиной для проведения регионарной анестезии при тяжёлом гестозе с HELLP-синдромом.

Субдуральные гематомы могут возникать при регионарной анестезии также у беременных с тяжёлым гестозом, длительно принимавших ацетилсалициловую кислоту.

При родоразрешении особое внимание обращают на состояние детей. Установлено, что у новорождённых в 36% случаев возникает тромбоцитопения, что приводит к развитию у них кровоизлияний и поражений нервной системы. В состоянии асфиксии рождаются 5,6% детей, а у большинства новорождённых диагностируют РДС. В 39% случаев отмечают ЗРП, в 21% случаев -- лейкопению, в 33% случаев -- нейтропению, в 12,5% случаев -- внутричерепные кровоизлияния, в 6,2% случаев -- некроз кишечника.

Оценка эффективности лечения

Успех интенсивной терапии HELLP-синдрома во многом зависит от своевременной диагностики, как до родов, так и в послеродовом периоде. Несмотря на крайнюю тяжесть течения HELLP-синдрома, его присоединение не должно служить оправданием летального исхода тяжёлого гестоза, а скорее свидетельствует о несвоевременной диагностике и поздней или неадекватной интенсивной терапии.

Профилактика HELLP-синдрома

Своевременная диагностика и адекватное лечение гестоза.

Информация для пациентки

HELLP-синдром -- тяжёлое осложнение гестоза, требующее профессионального лечения в стационаре. В большинстве случаев через неделю после родоразрешения проявления заболевания проходят.

Прогноз

При благоприятном течении в послеродовом периоде наблюдают быструю регрессию всех симптомов. По окончании беременности спустя 3-7 сут нормализуются лабораторные показатели крови, за исключением случаев выраженной тромбоцитопении (ниже 50Ч109/л), когда при использовании соответствующей корригирующей терапии, содержание тромбоцитов возвращается к норме на 11-е сутки, а активность ЛДГ -- через 8-10 сут. Риск развития рецидивов при последующей беременности невелик и составляет 4%, но женщин следует отнести в группу повышенного риска по развитию данной патологии.

Список литературы

1. Айламазян Э.К. Акушерство. Учебник для студентов мед. вузов. - СПб: «Специальная литература», 2007.

2. Тромбофилии в акушерской практике. Учебно-методическое пособие / Под ред. Э.К.Айламазяна, Н.Н.Петрищева. - СПб., 2005.

3. Сидельникова В. М., Антонов А.Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. - М.: Триада-Х, 2004.

Размещено на Allbest.ru