Хірургічне лікування подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночку серця тетрадного типу

Размещено на http://www.allbest.ru/

АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ

ДЕРЖАВНА УСТАНОВА

НАЦІОНАЛЬНИЙ ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ

ІМ. М.М. АМОСОВА

ТРУБА ЯРОСЛАВ ПЕТРОВИЧ

УДК: 616.12- 007.2 - 053.2:616.123] - 089.843

ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ ПОДВІЙНОГО ВІДХОДЖЕННЯ МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН ВІД ПРАВОГО ШЛУНОЧКУ СЕРЦЯ ТЕТРАДНОГО ТИПУ

14.01.04 - серцево-судинна хірургія

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Київ - 2009

ДИСЕРТАЦІЄЮ Є РУКОПИС

Робота виконана в Державній Установі (ДУ) «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова» АМН України.

Науковий керівник

лауреат державної премії України, доктор медичних наук, професор

ЛАЗОРИШИНЕЦЬ Василь Васильович,

МОЗ України, перший заступник міністра, ДУ “Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова” АМН України, заступник директора (м. Київ).

Офіційні опоненти:

доктор медичних наук, професор

ВІТОВСЬКИЙ Ростислав Мирославович,

Національна медична академія післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика МОЗ України, професор кафедри хірургії серця та магістральних судин (м. Київ).

доктор медичних наук

РУДЕНКО Надія Миколаївна,

Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології і кардіохірургії МОЗ України, заступник директора з наукової роботи (м. Київ).

Захист відбудеться 17.11. 2009 р. о 13 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01 при ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова» АМН України за адресою: 03680, м. Київ, вул. М. Амосова, 6.

З дисертацією можна ознайомитись у науковій бібліотеці ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова» АМН України за адресою: 03680, м. Київ, вул. М. Амосова, 6.

Автореферат розісланий 15.10. 2009 р.

Вчений секретар спеціалізованої вченої ради,

кандидат медичних наук О. В. Руденко

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Вроджені вади серця (ВВС) продовжують займати одну з провідних позицій в причинах дитячої смертності. Частота серцевих аномалій з року в рік залишається стабільною і складає близько 8 на 1000 народжених живими. Подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночку (ПВМС від ПШ) відноситься до категорії найбільш складних вроджених вад серця, і зустрічається з частотою 1-3 % випадків від загальної кількості серцевих аномалій [J.W. Kirklin et al., 2003]. За визначенням комітету з номенклатури вроджених вад серця, ПВМС від ПШ - це тип шлуночково-артеріального зв'язку при якому обидві магістральні артерії повністю або переважно відходять від ПШ. Анатомічна різноманітність цієї вади створює великі труднощі в питаннях діагностики і хірургічних стандартів лікування. Зі слів Y. Lecompte - «неможливо представити кількість варіантів цієї вади» [Y. Lecompte et al. 1993]. Проте, згідно останньої класифікації EACTS виділено п'ять основних типів ПВМС від ПШ, одним з яких є тетрадний тип, який складає 40-70 % всіх випадків ПВМС від ПШ [H. L. Walters et al., 2000].

ПВМС від ПШ тетрадного типу - суто хірургічна патологія. Її природний перебіг, при якому до 3-річного віку гине 40 % дітей, не залишає шансу на використання будь-якого варіанту консервативного лікування. Проте, навіть при хірургічному втручанні летальність, згідно даним ряду авторів, варіює від 6 % до 27 % [A. Serraf et al., 1993; J.W. Brown et al., 2001; J.W. Kirklin et al., 2003]. Цей факт залишає цю ваду серця у ряді проблемних. Існує низка невирішених до кінця питань, які періодично спливають у дискусіях світової літератури. Одне з найбільш проблематичних питань - питання про диференційну діагностику цього варіанту вади та суміжної тетради Фалло (ТФ). Ця проблема не дає можливості встановити чітку грань між ними і заважає адекватно тлумачити результати дослідження. Згідно J.W. Kirklin, встановлення помилкового діагнозу веде хірурга до неадекватної корекції цієї вади, що може призвести до ускладнень після операції, а іноді, до смерті пацієнта [J.W. Kirklin et al., 2003]. Тактика і методи хірургічного лікування представляють ще одну невизначену область, по якій немає єдиної думки кардіохірургів. Залишається невизначеним найбільш оптимальний вік пацієнта для корекції цієї складної вади. Багато авторів сучасності дають цифри 2-3 роки [A.R. Castaneda et al., 1994; J.W. Kirklin et al., 2003]. Проте, існують публікації, в яких показана можливість проводити радикальну корекцію в ранньому віці з добрими результатами [Christo I. Tchervenkov et al., 1995]. У той же самий час, у деяких дослідженнях, ранній вік представлений як фактор ризику післяопераційної летальності, аргументуючи це неспроможністю міокарду правого шлуночку сприйняти підвищене навантаження після радикальної корекції з використанням трансанулярної пластики [S. Kleinert et al., 1997].

На початкових етапах розвитку хірургії цієї вади дітям раннього віку первинно накладали системно-легеневі анастомози, вичікуючи «зручного» віку для радикальної корекції. З іншого боку, дослідження показали, що без радикальної операції гіпертрофовані кардіоміоцити правого шлуночку можуть атрофуватись і заміщатись сполучною тканиною з розвитком незворотних процесів фіброзу, склерозу і адипозу в серцевому м'язі [В.Н. Галанкін, 1971; M. Jonаs et al., 1978]. Крім того, паліативні операції можуть супроводжуватись ускладненнями, що не покращують стану пацієнтів. Враховуючи ці чинники, група дослідників з Монреаля запропонувала проводити лише первинну радикальну корекцію [Christo I. Tchervenkov et al., 1995]. Основним показанням до первинної паліативної процедури залишається функціональний стан лівого шлуночку (ЛШ) і стан гілок легеневої артерії (ЛА). Перший критерій характеризується кінцево-діастолічним індексом (КДІ), запропонованим J.W. Kirklin, а другий - індексом легеневої артерії (ІЛА) за S.Nakata. Проте, треба відмітити, що останніми роками з'явились роботи, що переглядають оптимальне значення цих критеріїв для радикальної корекції суміжної вади - тетради Фалло [В.В.Лазоришинець та співавт., 2000]. Виходячи з вищенаведеного, проблема хірургічного лікування ПВМС від ПШ тетрадного типу є актуальним питанням, а виконання комплексного дослідження, вивчення безпосередніх та віддалених результатів різних методів оперативної корекції має велике значення для практичної медицини.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова» АМН України. Дисертаційна робота виконана у відповідності з планом науково-дослідних робіт ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова» АМН України і є фрагментом комплексної теми «Розробити діагностику та хірургічну тактику при гіпоплазії правого шлуночку, яка супроводжує вроджені вади серця» (шифр ГК.08.01.24, N держ. реєстрації 0108U000014).

Мета роботи: Підвищити показник виживання хворих після хірургічного лікування подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночку тетрадного типу шляхом покращення діагностики, тактики лікування, удосконалення оперативної техніки.

Задачі:

1. Окреслити головні анатомо-клінічні риси ПВМС від ПШ тетрадного типу, як окремого кардіохірургічного синдрому.

2. Вивчити роль ехокардіографії та ангіокардіографії при визначенні критеріїв діагностики та диференційної діагностики ПВМС від ПШ тетрадного типу.

3. Визначити ефективність паліативних операцій в системі стадійного хірургічного лікування ПВМС від ПШ тетрадного типу.

4. Визначити оптимальні терміни первинної корекції та радикальної корекції ПВМС від ПШ тетрадного типу після попередніх паліативних втручань.

5. Провести порівняльний аналіз одно- і двостадійного методів лікування на основі порівняння безпосередніх і віддалених результатів.

6. Визначити фактори ризику виникнення ускладнень і летальних результатів після радикальної корекції ПВМС від ПШ тетрадного типу.

7. Розробити алгоритм діагностики і тактики хірургічного лікування хворих з ПВМС від ПШ тетрадного типу.

Об'єкт дослідження. 234 хворих з ПВМС від ПШ тетрадного типу, яким виконана хірургічна корекція вади.

Предмет дослідження. Діагностика та методи хірургічного лікування хворих з ПВМС від ПШ тетрадного типу

Методи дослідження: загальноклінічні, біохімічні, ультразвукові, рентгенологічні, ангіографічні, статистичні.

Наукова новизна одержаних результатів. Вперше на достатньому клінічному матеріалі, в порівняльному аспекті, розглянуті результати діагностики тетрадного типу ПВМС і тетради Фалло. Розроблена нова методика діагностики з допомогою ехокардіографії (ЕхоКГ), що дозволяє на доопераційному етапі встановити точний діагноз. Всебічно вивчені і уточнені показання та протипоказання до різних методів хірургічного лікування ПВМС тетрадного типу (первинна радикальна корекція, двостадійне лікування, паліативні операції). Визначені оптимальні терміни виконання радикальної корекції після накладення системно-легеневих анастомозів. Визначені достовірні фактори ризику летальності і ускладнень на до-, інтра- і післяопераційному періодах. Проведено порівняльне дослідження ефективності одно- і двостадійної тактики корекції даної вади. На значному клінічному матеріалі детально проаналізовані безпосередні і віддалені результати хірургічного лікування ПВМС від ПШ тетрадного типу, причини шпитальної летальності.

Практичне значення одержаних результатів. Визначена провідна роль ЕхоКГ дослідження у встановленні точного діагнозу та проведенні диференційної діагностики з суміжними вадами, що дуже важливо для вибору відповідного методу втручання. Аналіз значного клінічного матеріалу дозволив виробити оптимальний підхід до вибору методики корекції вади в залежності від анатомічних особливостей патології. Удосконалення тактики хірургічного лікування хворих з тетрадним типом ПВМС на основі розробленого алгоритму і визначення факторів ризику стали одними з тих складових, що дозволили поліпшити результати хірургічного лікування. Вивчення безпосередніх та віддалених результатів визначило також і коло чинників, які впливають на виживання та розвиток специфічних ускладнень, стабільність добрих результатів.

Особистий внесок здобувача. Дисертація є особистою роботою автора, який на сучасному науковому рівні провів аналіз клінічного матеріалу, вивчив можливості нових методів діагностики і лікування ПВМС від ПШ тетрадного типу, обґрунтував і удосконалив алгоритм лікування. Дисертантом самостійно проведений статистичний аналіз результатів досліджень, написані всі розділи дисертації, зроблені висновки. Автором проведено текстове і графічне оформлення результатів.

У наукових працях, які були опубліковані у співавторстві з Лазоришинцем В.В., Руденко М.М., Карпенко В.Г., Єршовою О.Б., Сіромахою С.О., Каримовим О.Х., Головенко О.С., Кліменко А.В., дисертант обґрунтував методики досліджень, способи хірургічного лікування та інші оптимізовані нововведення.

У патенті на корисну модель «Спосіб диференційної діагностики ПВМС від ПШ тетрадного типу і тетради Фалло на основі ехокардіографічного визначення зміщення клапанного кільця аорти над дефектом міжшлуночкової перегородки», отриманому у співавторстві з Лазоришинцем В.В., Єршовою О.Б., Сіромахою С.О., Кліменком А.В. здобувачу належить ідея винаходу.

Апробація результатів дисертації. Основні положення дисертаційної роботи були представлені та обговорювались на ХІV, ХVІ, ХVІІ, наукових конференціях Асоціації серцево-судинних хірургів України (Донецьк, 2006 р., Одеса, 2008 р., Київ, 2009 р.), XIII щорічній сесії Наукового центру серцево-судинної хірургії ім. О.М. Бакулева РАМН з Всеросійською конференцією молодих вчених (Москва, 2009 р.). Матеріали дисертації апробовані на спільному засіданні Вченої Ради, відділень і лабораторно-діагностичних підрозділів ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова» АМН України, та кафедри хірургії серця та магістральних судин Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика 10 червня 2009 року.

Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 6 наукових робіт, зокрема 4 статті у вітчизняних наукових журналах та збірниках, визначених ВАК України як фахових, отримано патентів на корисну модель - 1 (№ 41052).

Структура та обсяг дисертації. Дисертація викладена на 124 сторінках машинописного тексту, документована 39 таблицями, ілюстрована 27 малюнками. Робота написана за класичним стилем, складається з вступу, 5 розділів, заключної частини, висновків. Список використаних літературних джерел містить 159 найменувань, 9 - на кирилиці, 150 - на латиниці.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ

Матеріал і методи досліджень. У роботі аналізуються дані результатів хірургічного лікування 234 пацієнтів з ПВМС від ПШ тетрадного типу, за період з 01.01.1991 по 31.12.2008 р. в ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова» АМН України. Середній вік на момент виконання операції склав 5,7±4,6 років (від 5 місяців до 22 років). Вага хворих в середньому склала 19,2±12,7 кг (від 5,3 до 65 кг). Співвідношення пацієнтів за статтю: 158 (67,5 %) - чоловічої статі і 76 (32,5 %) - жіночої. Радикальна корекція вади була виконана у 221 (94,4 %) пацієнта. В останніх 13 (5,6 %) пацієнтів проводили лише паліативні процедури. Серед 221 пацієнта, яким виконана радикальна корекція, у 65 (27,8 %) пацієнтів була застосована стадійна тактика хірургічного лікування, де на першій стадії виконували паліативні втручання, а на другій - радикальну корекцію.

Для оцінки ефективності пошуків поліпшення результатів радикальної корекції ПВМС від ПШ тетрадного типу всі пацієнти були розглянуті в двох хірургічних періодах. Перший, з 1991 по 1999 роки, склав 106 (45,3 %) хворих, другий - з 2000 по 2008 рік, 128 (54,7 %) хворих. Такий розподіл обумовлений використанням нових діагностичних критеріїв вади, пошуком більш «щадних» методів корекції, вдосконаленням хірургічної техніки.

Клінічне обстеження пацієнта включало вивчення суб'єктивних і об'єктивних даних. Суб'єктивна частина обстеження включала з'ясування анамнезу захворювання і скарг пацієнта безпосередньо з його слів, або найближчих родичів (частіше зі слів батьків). Особливу увагу звертали на наявність і вираженість ціанозу, серцебиття, задишки або задишково-ціанотичних нападів (ЗЦН), проведене раніше лікування та його ефективність. Об'єктивні дані включали огляд пацієнта, його загальний стан, фізичну активність. Усім хворим проводили антропометрію. При аускультації враховували характер шумів, їх локалізацію і іррадіацію. Ці дані порівнювали у віддаленому періоді з такими у перед- і післяопераційному періодах.

Усім хворим записували електрокардіографію (ЕКГ), фонокардіографію, проводили рентгенографію органів грудної клітки в прямій проекції, ЕхоКГ. Ехокардіографічне обстеження було основним у визначенні вади. Діагноз встановлювали на основі «правила 50 %», прийнятого EACTS в 1999 році. Даний метод дозволив в реальному масштабі часу надати інформацію про морфологію, кінетику структур серця, а також оцінити стан гемодинаміки хворого. З 2000 року ми застосовували власну методику ехокардіографічної діагностики даної вади, визначаючи ступінь зсуву клапанного кільця аорти в правошлуночкову сторону, що дозволяє математично обґрунтувати «правило 50 %» і встановити точний діагноз.

Катетеризацію порожнин серця з ангіокардіографією виконали лише в 116 (49,6 %) випадках. Основною метою використання цього методу обстеження є не встановлення, а підтвердження і уточнення діагнозу, особливо в неясних ситуаціях для діагностики супутніх вад серця.

Усім пацієнтам перед операцією, а потім інтраопераційно та у післяопераційному періоді виконували клінічні аналізи крові та сечі, а також біохімічні і, при потребі, бактеріологічні дослідження, алергологічні проби.

Для оцінки безпосередніх результатів операцій перед випискою пацієнтів з клініки виконували контрольну ЕхоКГ. Докладне вивчення віддалених результатів операцій проводили на підставі співставлення суб'єктивних і об'єктивних даних хворих у порівнянні з передопераційними показниками і станом при виписці зі стаціонару. З листування з'ясовували лише відомості про летальні результати та інвалідність. Першу консультацію призначали через 6 місяців після операції, потім щорічно, а при необхідності - частіше. При обстеженні у віддаленому періоді, окрім загальноклінічного дослідження, застосовували ЕКГ, ЕхоКГ і рентгенографію серця, а в окремих випадках використовували ангіокардіографічне дослідження.

Диференційна діагностика між тетрадою Фалло і ПВМС від ПШ тетрадного типу. Тетрадний варіант ПВМС від ПШ, за всіма анатомічними ознаками, окрім відхождения магістральних судин, подібний до «суміжної» вади - тетради Фалло. Для встановлення точного діагнозу та проведення диференційної діагностики ми, з 2000 по 2008 рік включно, обстежили пацієнтів з ПВМС від ПШ тетрадного типу і тетрадою Фалло, приділяючи особливу увагу таким анатомічним «маркерам» ПВМС як: мітрально-аортальний фіброзний контакт, двохшлуночковий м'язовий конус. Результати обстеження пацієнтів показали, що відсутність мітрально-аортального фіброзного контакту і наявність двохшлуночкового конусу мали місце лише в групі пацієнтів з ПВМС від ПШ тетрадного типу відповідно у 46 (35,9 %) і 34 (26,6 %) випадках, що не дало нам можливості розглядати їх як основні критерії встановлення діагнозу.

В даний час, загальновизнаним критерієм ПВМС від ПШ залишається «правило 50 %». Ми розробили нову методику, що дозволяє об'єктивно використовувати це правило шляхом математичного обчислення ступеня зсуву кільця аорти в правошлуночкову сторону над дефектом міжшлуночкової перегородки (ДМШП). В результаті дослідження виявилось, що індекс зсуву (ІЗ) при тетраді Фалло був меншим 1 і достовірно відрізнявся від ІЗ при ПВМС від ПШ тетрадного типу, який був більшим одиниці. Ступінь зсуву аортального клапану над міжшлуночковою перегородкою у всіх випадках з тетрадою Фалло був меншим або рівним 50 %, тоді як у всіх випадках з ПВМС від ПШ тетрадного типу він був більшим 50 % (табл. 1).

Таблиця 1. Показники ІЗ клапанного кільця аорти при ПВМС від ПШ тетрадного типу (n=128) і ТФ (n=124)

Одиниці виміру	Індекс зсуву M±m	Ступінь зсуву (%) M±m
ПВМС від ПШ (тип ТФ)	2,16±0,74	66,9±6,16
Тетрада Фалло	0,92±0,15	47,4±4,8
p	<0,0001	<0,0001

Результати цього дослідження підтверджувались інтраопераційними даними. З цього виходить, що використання цієї методики дозволяє достовірно розрізняти подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночку і тетраду Фалло. Встановлення точного діагнозу і знання анатомічних особливостей дають можливість хірургу обрати найбільш оптимальну тактику хірургічного лікування, що безпосередньо відображається на її результатах.

Паліативні операції в системі хірургічного лікування ПВМС від ПШ тетрадного типу. Показання до операції при ПВМС від ПШ тетрадного типу носять абсолютний характер. Проте залишається невирішеним питання відносно тактики, яка визначає остаточний результат хірургічного лікування.

В даний час існують дві схеми лікування ПВМС від ПШ тетрадного типу. Найбільш рання, запропонована J.W. Kirklin та співавт., вважається класичною. Суть її в тому, що всім пацієнтам з вираженою клінічною картиною хірургічне лікування повинне проводитись в дві стадії. Перша стадія - підготовча, вона полягає в накладенні системно-легеневого анастомозу у віці до 6 місяців; і друга - радикальна корекція вади у віці 2-3 років. Друга схема - первинна радикальна корекція вади. Вибір між двостадійною тактикою і первинною радикальною корекцією залишається проблематичним. На сьогоднішній день, більшість авторів, які працюють над цією проблемою, виступають проти виконання системно-легеневих анастомозів в системі лікування ПВМС від ПШ тетрадного типу [Christo I. Tchervenkov et al., 1995, E. Belli et al., 1998]. Безумовно, тактика первинної корекції виключає шунтуючу операцію, елімінуючи всі можливі ускладнення, пов'язані з функціонуванням системно-легеневих анастомозів. Проте, вищезгадувані прогностичні показники, такі як КДІ ЛШ, ІЛА є лімітуючими факторами в показаннях до первинної радикальної корекції цієї вади, ставлячи під сумнів успіх її виконання в залежності від їх величини.

За період з 1991 по 2008 роки 78 пацієнтам з ПВМС від ПШ тетрадного типу виконали паліативні операції. Один пацієнт помер в ранньому післяопераційному періоді. Причиною летального випадку була гостра кровотеча. Шпитальна летальність склала 1,3 %.

Спектр паліативних втручань при цій патології можна розділити на дві підгрупи. Першу - склали 4 випадки, коли виконали паліативні втручання зі штучним кровообігом. Ці операції виконували при вираженій гіпоплазії ЛА та недоцільностї шунтуючої операції. Суть їх полягала у виконанні трансанулярної пластики вивідного тракту правого шлуночку (ВТПШ) без закриття ДМШП. Другу підгрупу склали 74 (94,9 %) пацієнти, яким були проведені шунтуючі операції. Хворим наклали системно-легеневі анастомози типу Blalock-Taussig у класичному і модифікованому вигляді і один анастомоз за Shumaher- Davidson.

Основною метою накладення анастомозу було створення сприятливих гемодинамічних умов для того, щоб дати можливість пацієнту пережити критичний період життя шляхом зниження гіпоксії, ціанозу і поліцитемії, а також запобігти можливості повторення ЗЦН. Крім того, анастомоз змінює гемодинаміку таким чином, що з'являється можливість для зростання легеневого судинного русла і збільшення об'єму ЛШ, що в свою чергу готує пацієнта до подальшої радикальної корекції вади.

Проте виявилось, що персистенція анастомозу типу Blalock-Taussig у віддалені терміни після операції пов'язана з рядом несприятливих дій останнього. В першу чергу ? це різна величина кровотоку між правою та лівою ЛА, уповільнення розвитку верхньої кінцівки на стороні анастомозу, можливість розвитку легеневої гіпертензії, перенавантаження ЛШ і деформація ЛА. Наші дослідженні у віддаленому періоді спостереження продемонстрували наявність дисфункції анастомозу в 18 випадках (25,3 %). Гіпофункція анастомозу перед радикальною корекцією була діагностована в 7 (9,8 %), тромбоз анастомозу в 11 (15,5 %) пацієнтів. Бажаючи оцінити тривалість функціонування анастомозу без ризику розвитку його дисфункції, на підставі наших даних ми побудували актуарну криву, використовуючи метод Каплан-Мейера, яка представлена на мал. 1.

Мал. 1. Свобода від дисфункцій анастомозу на стадії до радикальної корекції

Аналіз актуарної кривої показав, що 100 % - 90 % - 70 % пацієнтів залишаються вільними від проблем пов'язаних з функціонуванням шунта на протязі відповідно 200 - 300 - 450 днів. Це означає, що в ці терміни відповідна кількість пацієнтів не мала ні тромбозу, ні гіпофункції анастомозу. Таким чином видно, що оптимальний період персистенції анастомозу при двостадійній корекції вади, в сенсі зниження його функції, складає до 6,5 місяців, оскільки вірогідність зниження функції шунта або його тромбозу впродовж цього періоду часу дорівнює нулю.

Як показало дослідження, після паліативної операції є достовірне зростання гемодинамічних показників в позитивну сторону. Проте ефективність приросту вищевказаних показників нерівномірна. Спочатку процес приросту значень відбувається швидко, потім досягає максимуму і в подальшому незначно збільшується (ІЛА) або зменшується (КДІ ЛШ). Звідси стає зрозумілим, що нема практичного сенсу відкладати радикальну корекцію вади пізніше за момент досягнення максимального ефекту від анастомозу. Для всіх цих показників таким терміном, згідно з нашими даними є 6,5-7 місяців персистенції анастомозу.

Радикальна корекція ПВМС від ПШ тетрадного типу. Можливість виконувати радикальну корекцію ПВМС від ПШ тетрадного типу успішно була продемонстрована J.W. Kirklin близько сорока років тому. До теперішнього часу, у всьому світі застосовують майже однакову методику радикальної корекції цієї вади. Зазвичай, радикальну корекцію ПВМС від ПШ тетрадного типу виконують при значеннях КДІ ЛШ ? 30 мл/мІ, ІЛА ? 150 ммІ/мІ. В результаті проведеного дослідження було показано, що КДІ ЛШ більше 20 мл/м² не є фактором ризику летальності при виконанні радикальної корекції ПВМС тетрадного типу. Що стосується індексу ЛА, який Nakata запропонував для оцінки стану гілок легеневої артерії, то тільки при значенні останнього менше 100 мм²/м² різко зростає ризик летальності.

З 221 пацієнта, яким виконали радикальну корекцію, 114 (51,6 %) хворим виконали трансанулярну пластику (ТАП), 106 (47,9 %) хворим - різні види не трансанулярних методик. У 1 (0,5 %) випадку виконана операція Rastelli з імплантацією аутоперикардіального кондуїту. Рішення про виконання трансанулярної пластики приймали, грунтуючись на даних про анатомічні особливості ВТПШ, які визначали, як на доопераційному етапі, так і під час операції. Основним показанням до трансанулярної пластики ВТПШ була гіпоплазія ствбура або однієї з легеневих артерій з відповідним значенням ІЛА?100 мм²/м². 106 пацієнтам вдалося зберегти клапанне кільце ЛА. З них у 79 (74,5 %) виконали пластику в межах ВТПШ, у 16 (15,1 %) - пластику поєднували з вальвулотомією ЛА, в 11 (10,4 %) випадках виконали черезпередсердно-черезлегеневу корекцію. Види оперативних прийомів для пластики ВТПШ відповідно до хірургічних періодів, що умовно виділені нами, представлені на мал. 2.

Мал. 2. Варіанти пластики ВТПШ у різні хірургічні періоди

Якщо в перший хірургічний період переважно виконували трансанулярну пластику ВТПШ, то з 2000 року частка клапанозберігаючих методик значно збільшилась (р<0,004). Треба відзначити, що в другому хірургічному періоді почали широко впроваджувати зберігаючі методики корекції. Так в групі пацієнтів з ТАП з 2000 року використання латки з моностулкою на ВТПШ збільшилось в 2 рази (з 7 до 15 випадків), а в групі без ТАП стало частішим застосовування черезпередсердно-черезлегеневого доступу (з 2 до 9 випадків).

Оптимальні результати корекції ПВМС від ПШ тетрадного типу гарантуються двома чинниками: перший - це адекватне усунення обструкції ВТПШ, і другий формування тунелю правильної конструкції між лівим шлуночком і аортою. Ми оцінювали ефективність корекції шляхом визначення тиску в шлуночках відразу після операції і вимірюванням насичення крові киснем. У нашій серії хворих співвідношення тисків в шлуночках коливалось в межах від 0,27 до 0,83 і в середньому склало 0,58 ± 0,13. Треба відмітити, що у жодного з наших пацієнтів співвідношення тисків ПШ/ЛШ не перевищувало поріг 0,85, при якому рекомендується виконувати ревізію ВТПШ. В післяопераційному періоді відмічали достовірне підвищення насичення крові киснем з 87,6±11,5% до 98,4±4,3% (р<0,001).

З 221 пацієнта, яким виконали радикальну корекцію ПВМС від ПШ, 15 (6,7 %) померли в ранньому післяопераційному періоді. Причому, серед 106 пацієнтів прооперованих в період з 1991 по 1999 рік летальність склала 10,4 % (11 випадків), а серед 115, яких оперували з 2000 по 2008 рік вона знизилась до 3,4 % (4 випадки), що говорить про достовірне зниження летальності в другому хірургічному періоді (р<0,0001). Летальність серед пацієнтів, яким було проведено одно- та двостадійне лікування розподілилась таким чином. Для первинної корекції вона склала 5,1 % (8 з 156) і відповідно після паліативної операції 10,7 % (7 з 65). Хоча, різниця ця достовірності не досягла (р<0,08), але можна говорити про тенденцію до зростання летальності серед пацієнтів з двостадійним лікуванням. Проведений аналіз летальності показав, що безпосередніми причинами летальних випадків стали: гостра лівошлуночкова недостатність (в т.ч. інфаркт міокарда) - 53,4 %, гостра правошлуночкова недостатність - 20 % гостре порушення мозкового кровообігу - 13,3 %, кровотеча - 13,3 %.

На підставі проведеного статистичного аналізу ми виявили ряд факторів ризику ранньої летальності в нашій серії пацієнтів. Основними факторами ризику на доопераційному етапі стали: КДІ ЛШ менше 20 мл/м², індекс ЛА менше 100 мм²/м². Інтраопераційними факторами ризику були: виконання трансанулярної пластики ВТПШ, розширення рестриктивного ДМШП, що можна пояснити підвищеною травматизацією і пов'язаними з цим ускладненнями.

Важливим елементом нашого дослідження було визначення оптимального віку радикальної корекції ПВМС тетрадного типу. Згідно наших даних рівень летальності був найменший (3,6 %) в групі пацієнтів від 1 до 3 років, 6,9 % - в групі більше 3 років і різко зростав (14,2 %) в групі пацієнтів до 1 року. Таким чином, найбільш оптимальним віком для виконання радикальної корекції є вік від 1 до 3 років.

Віддалені результати радикальної корекції досліджені у 193 (87,3 %) пацієнтів. Період спостереження склав від 6 місяців до 8 років, в середньому - 43,1±23,5 міс. За цей час відмічено шість (3,1 %) летальних випадків.

Із аналізу актуарної кривої видно, що через 4 роки після радикальної корекції частка виживших пацієнтів складає 84 % і потім на протязі 7 років залишається стабільною.

74,6 % пацієнтів, що вижили, у віддаленому періоді знаходились в I функціональному класі NYHA з добрими результатами радикальної корекції вади, 16,6 % знаходились у II ФК NYHA із задовільними результатами операцій. У 15 (7,8 %) хворих результати були оцінені як незадовільні.

Такий розподіл пацієнтів, відносно двох останніх груп, був обумовлений ускладненнями, що спостерігали у віддаленому періоді (табл. 2).

операція відходження магістральний судина

Таблиця 2. Ускладнення віддаленого періоду після радикальної корекції ПВМС від ПШ тетрадного типу

Ускладнення	Кількість (%)
Решунтування ДМШП	16 (8,3 %)
Недостатність тристулкового клапану (ТК)	12 (6,2 %)
Субаортальний стеноз	7 (3,6 %)
Аневризма ВТПШ	5 (2,6 %)
Інфекційний ендокардит	2 (1,1 %)
Залишковий градієнт на ЛА>40 мм рт.ст.	11 (5,7 %)
Всього	53 (27,5 %)

Найбільш часто з ускладнень зустрічалось решунтування ДМШП, причому у 4 пацієнтів решунт ДМШП з'явився у віддаленому періоді, а у решти 12 - решунт спостерігали відразу після операції. Треба відмітити, що в більшості випадків, решунтування ДМШП поєднувалось з іншими ускладненнями. Так, в 3 випадках це було поєднання з аневризмою ВТПШ, в 5 - з недостатністю ТК, в одному випадку - з септичним ендокардитом.

У віддаленому періоді виконали 9 (4,7 %) повторних втручань з середнім інтервалом від радикальної корекції в 39,3 ± 25,3 міс. (від 12,5 до 72 місяців). Найбільш часто причиною реоперації було решунтування ДМШП, яке в 3 хворих поєднувалось з аневризмою ВТПШ. Показаннями до повторного втручання при цьому виді ускладнення є збільшення об'ємного скиду крові через дефект більш ніж на половину об'єму системної циркуляції тобто Qp/Qs?1,5, або поява ознак порушення кровообігу. У двох пацієнтів причиною реоперації був субаортальний стеноз через недостатнє розширення ДМШП під час першої операції.

Для оцінки результатів операції після одно- і двостадійної тактики корекції даної вади ми проаналізували дані цих пацієнтів у віддаленому періоді. Виявили, що двостадійна тактика cупроводжується менш задовільними результатами у віддаленому періоді, ніж одностадійна. У 8 пацієнтів з цієї групи хворих, результати корекції були оцінені як незадовільні. Належність пацієнтів до I-II функціонального класу NYHA в цих групах також достовірно відрізнялась. Треба ще відзначити, що хоча пацієнти досліджуваних груп достовірно не відрізнялись по кількості ускладнень, але кількість повторних хірургічних втручань була більша саме в групі з двостадійною тактикою. Крім того, двостадійна тактика була одним з факторів ризику решунтування дефекту, що і зумовило велику частоту реоперацій в цій групі. Летальність в обох групах достовірно не відрізнялась.

При порівнянні функціонального стану пацієнтів до радикальної корекції і у віддаленому періоді було відмічено його явне поліпшення в групах з II, III і IV функціональним класом за NYHA.

У віддаленому періоді функціональний стан пацієнтів у 168 (87 %) випадках покращився, що знайшло відображення в їх міграції на більш сприятливий рівень згідно класифікації NYHA.

Узагальнюючи вищесказане, можна укласти, що одностадійна тактика хірургічного лікування даної патології характеризується кращими результатами в ранньому післяопераційному і віддаленому періодах. Проте, хоча двостадійна тактика корекції тетрадного варіанту ПВМС від ПШ і супроводжується менш задовільними результатами, ніж одностадійна, вона має право на існування у важких випадках, особливо приймаючи до уваги високу летальність внаслідок радикальної корекції при значеннях КДІ ЛШ < 20 мл/м² і ІЛА < 100 мм²/м².

В НІССХ ім. М.М. Амосова АМН України за період з 1991 по 2008 роки були прооперовані 234 пацієнти з ПВМС від ПШ тетрадного типу. Ці дані дозволили широко проаналізувати проблему удосконалення хірургічного лікування ПВМС від ПШ тетрадного типу в світлі сучасних уявлень про анатомію, клініку і хірургічну тактику. Кращі розробки проведеного дослідження були застосовані при лікуванні хворих і корекції виявлених ускладнень. Це дозволило знизити летальність у вивченій групі пацієнтів за останні 8 років з 10,4 % до 3,4 % і наблизитись до рівня провідних кардіохірургічних клінік світу.

ВИСНОВКИ

В дисертації наведено теоретичне обґрунтування та запропоновано нове вирішення актуального наукового завдання, яке полягає у покращенні діагностики, тактики лікування, удосконалення техніки хірургічного лікування ПВМС від ПШ тетрадного типу, що дозволило знизити летальність та покращити якість життя хворих.

1. ПВМС від ПШ тетрадного типу є складною вродженою вадою серця, що зустрічається з частотою 1-3 % серед інших ВВС і потребує хірургічної корекції.

2. Основним методом діагностики ПВМС від ПШ тетрадного типу є ЕхоКГ, яка дозволяє провести верифікацію діагнозу в 100 % випадків. Ангіокардіографія є допоміжним методом діагностики при наявності супутніх серцевих аномалій. Частота її використання знизилась з 67,9 % (1991-1999 р.) до 33,6 % (2000-2008 р.)

3. Паліативні операції є ефективним методом стадійного хірургічного лікування ПВМС від ПШ тетрадного типу при значеннях КДІ ЛШ < 20 мл/мІ, ІЛА < 100 ммІ/мІ.

4. Оптимальний термін переходу від паліативної операції до повної корекції складає 6,5-7 місяців.

5. Найбільш оптимальним віком виконання радикальної корекціі ПВМС від ПШ тетрадного типу є вік від 1 до 3 років. Первинна радикальна корекція вади супроводжується добрими результатами в ранньому та віддаленому післяопераційному періодах і показана при КДІ ЛШ ? 20 мл/мІ, ІЛА ? 100 ммІ/мІ.

6. Основним факторами ризику шпитальної летальності після радикальної корекції ПВМС від ПШ тетрадного типу є: значення КДІ ЛШ < 20 мл/мІ, ІЛА < 100 ммІ/мІ, розширення рестриктивного ДМШП, виконання трансанулярної пластики ВТПШ.

7. У віддаленому періоді у більшості пацієнтів (91,2 %) спостерігали добрі та задовільні результати операції, що підтверджено належністю пацієнтів до I-II фк. NYHA

8. Удосконалення тактики хірургічного лікування хворих з ПВМС тетрадного типу сприяло покращенню результатів радикальної корекції вади і зниженню летальності з 10,4 % (1991-1999 рр.) до 3,4 % (2000-2008 рр.)

СПИСОК ОПУБЛІКОВАНИХ АВТОРОМ ПРАЦЬ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

1. Роль эхокардиографии в дифференциальной диагностике тетрады Фалло и двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка (ДОМС от ПЖ) тетрадного типа / Е. Б. Ершова, О. Х. Каримов, Я. П. Труба, В. В. Лазоришинец // Серцево-судинна хірургія : щорічн. наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - К., 2007. - Вип. 15. - С. 89-92. (Здобувач приймав участь в ультразвуковому дослідженні хворих, брав участь у написанні публікації та підготував її до друку).

2. Одно- та двохетапна корекція подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночка тетрадного типу / Я. П. Труба, М. М. Руденко, В. Г. Карпенко, В. В. Лазоришинець // Серцево-судинна хірургія : щорічн. наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - К., 2008. - Вип. 16. - С. 385-388. (Здобувач самостійно проводив клінічне обстеження, проаналізував досвід світової літератури з приводу хірургічного лікування ПВМС, підготував статтю до друку).

3. Віддалені результати хірургічного лікування ПВМС від ПШ тетрадного типу / Я. П. Труба, С. О. Сіромаха, М. М. Руденко, С. О. Головенко, В. В. Лазоришинець // Серцево-судинна хірургія : щорічн. наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - К., 2009. - Вип. 17. - С. 438-441. (Здобувач особисто зібрав та узагальнив дані клінічних досліджень, брав участь у написанні публікації та підготував її до друку. Інтерпретація отриманих результатів здійснена разом зі співавторами).

4. Труба Я. П. Роль паліативних операцій в хірургічному лікуванні подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночку тетрадного типу / Я. П. Труба, С. О. Сіромаха, В. В. Лазоришинець // Одеський медичний журнал. - Одеса, 2009. - Вип. 2. - С. 67-70. (Здобувач особисто провів аналіз архівного матеріалу, проводив відбір хворих для обстеження, брав участь у написанні публікації та підготував її до друку. Інтерпретація отриманих результатів здійснена разом зі співавторами).

5. Пат. на корисну модель № 41052 від 27 квітня 2009 р. Спосіб диференційної діагностики ПВМС від ПШ тетрадного типу і тетради Фалло на основі ехокардіографічного визначення зміщення клапанного кільця аорти над дефектом міжшлуночкової перегородки / Я. П. Труба, С. О. Сіромаха, О. Б. Єршова, А. В. Кліменко, В. В. Лазоришинець ; заявник і патентоутримувач НІССХ ім. М. М. Амосова АМН України. - u 2007 08 314 ; заявл. 20.07.2007 ; опубл. 25.10.2007, Бюл. № 17. (Здобувач самостійно провів патентний пошук, провів глибокий аналіз діагностичної цінності нової ехокардіографічної розробки, підготував патент для подання).

6. Труба Я. П. Хирургическое лечение двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка / Я. П. Труба, С. О. Сиромаха, В. В. Лазоришинец // XIII ежегодная сессия НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с Всерос. конф. молодых ученых, Москва, 2009 г. - Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. - 2009. - Т. 10, № 3. - С. 7. (Здобувач особисто зібрав та узагальнив дані клінічних досліджень, брав участь у написанні та підготував тези до друку. Інтерпретація отриманих результатів здійснена разом зі співавторами).

АНОТАЦІЯ

Труба Я.П. Хірургічне лікування подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночку серця тетрадного типу. - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.04 - серцево-судинна хірургія. - ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова» АМН України, Київ, 2009.

Дисертація присвячена анатомії і клініко-гемодинамічним проявам, діагностиці та лікуванню ПВМС від ПШ тетрадного типу. У роботі всебічно вивчені особливості клінічної картини та діагностичні критерії вади в порівнянні з «суміжною вадою» - тетрадою Фалло. Розроблена нова методика діагностики з допомогою ехокардіографії, що дозволяє на доопераційному етапі встановити точний діагноз. Всебічно вивчені і уточнені показання та протипоказання до різних методів хірургічного лікування ПВМС від ПШ тетрадного типу (радикальна корекція, двостадійне лікування, паліативні операції), враховуючи особливості анатомії лівого шлуночку, стан легеневого судинного русла, гемодинаміки і таке інше. На значному клінічному матеріалі (234 пацієнта) детально проаналізовані безпосередні і віддалені результати хірургічного лікування ПВМС тетрадного типу, причини шпитальної летальності та несприятливих результатів у віддаленому післяопераційному періоді, визначені фактори ризику шпитальної летальності. В результаті проведеного дослідження оптимізована ефективна система діагностики, оперативного та післяопераційного лікування ПВМС тетрадного типу. Отримані дані свідчать, що одностадійна тактика хірургічного лікування даної патології характеризується кращими результатами в ранньому післяопераційному і віддаленому періодах, а найбільш оптимальним періодом її виконання є вік від 1 до 3 років.

Ключові слова: подвійне відходження магістральних судин, паліативні операції, одностадійна тактика.

АННОТАЦИЯ

Труба Я.П. Хирургическое лечение двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка сердца тетрадного типа. - Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук за специальностью 14.01.04 - сердечно-сосудистая хирургия. - ГУ «Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова» АМН Украины, Киев, 2009.

Диссертация посвящена анатомии, клинико-гемодинамическим проявлениям диагностике и лечению ДОМС от ПЖ тетрадного типа. В диссертации всесторонне изучены особенности морфологических изменений в сердце пациентов с данной патологией, клиническая картина, произведено сравнение со смежной патологией - тетрадой Фалло. Разработана новая методика диагностики порока с помощью эхокардиографии, которая позволяет на дооперационном этапе поставить точный диагноз. Всесторонне изучены и уточнены показания и противопоказания к различным методам хирургического лечения ДОМС от ПЖ тетрадного типа (первичная радикальная коррекция, двухстадийное лечение, паллиативные операции), учитывая особенности анатомии порока, показатели сократительной функции миокарда, состояние легочного сосудистого русла, гемодинамики и другое. На значительном клиническом материале детально проанализированы непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения ДОМС от ПЖ тетрадного типа, причины госпитальной летальности и неблагоприятных результатов в отдаленном послеоперационном периоде. В результате проведенного исследования оптимизирована эффективная система диагностики, хирургического лечения ДОМС от ПЖ тетрадного типа. Полученные данные свидетельствуют, что первичную радикальную коррекцию ДОМС тетрадного типа наиболее рационально выполнять в возрасте от 1 до 3-х лет жизни.

В работе анализируются данные клинического материала исследований 234 пациентов с ДОМС от ПЖ тетрадного типа, которым было проведено хирургическое лечение. Средний возраст на момент выполнения операции составил 5,7±4,6 лет (от 5 месяцев до 22 лет). Радикальная коррекция порока была выполнена у 221 (94,4 %) пациента. У остальных 13 (5,6 %) пациентов выполнили только паллиативные процедуры. Среди 221 пациента, которым выполнена радикальная коррекция, у 65 (27,8 %) пациентов была применена стадийная тактика хирургического лечения, где на первой стадии выполняли паллиативные вмешательства, а на второй - радикальную коррекцию.

После проведенных хирургических вмешательств были получены следующие непосредственные результаты: при первичной радикальной коррекции порока - 8 летальных случаев (5,1 %) из 156 операций, при радикальной коррекции после паллиативных операций - 7 летальных случаев (10,7 %) из 65 операций, при паллиативных операциях - 1 летальный случай (1,3 %) из 78 операций.

По данным нашего исследования уровень летальности был наименьшим в группе пациентов от 1 до 3-х лет - 3,6 %, в группе старше 3-х лет - 6,9 %, и резко возрастал в группе пациентов до 1 года - 14,2 %. Таким образом, возраст пациентов от 1 до 3-х лет является наиболее оптимальным для выполнения радикальной коррекции данного порока.

Проведенный анализ летальности у больных после хирургического лечения ДОМС от ПЖ тетрадного типа показал, что непосредственными причинами летальных случаев стали следующие причины: острая сердечно-сосудистая недостаточность (в т.ч. инфаркт миокарда) - 8 (53,4 %), острая правожелудочковая недостаточность - 3 (20 %) острое нарушение мозгового кровообращения - 2 (13,3 %), кровотечение - 2 (13,3 %). У большинства больных острая левожелудочковая недостаточность была следствием радикальной коррекции в условиях малой полости левого желудочка.

Основными факторами риска госпитальной летальности били: значения КДИ ЛЖ < 20 мл/мІ, ИЛА < 100 ммІ/мІ, расширение рестриктивного ДМЖП, выполнение трансанулярной пластики ВТПЖ.

Отдаленные результаты радикальной коррекции прослежены у 193 (87,3 %) пациентов. Период наблюдения составил от 6 месяцев до 8 лет, в среднем - 43,1±23,5 мес. В отдаленном периоде было выполнено 9 (4,7 %) повторных вмешательств, основными из которых были пластика решунта ДМЖП и повторная пластика ВТПЖ.

Анализируя выживаемость больных, было определено, что через 4 года после радикальной коррекции она составляет 84 % и потом, на протяжении 7 лет остается стабильной. В отдаленном периоде функциональное состояние пациентов в 87 % случаев улучшилось, что выразилось в их миграции на более благоприятный уровень согласно классификации NYHA.

Ключевые слова: двойное отхождение магистральных сосудов, паллиативные операции, одностадийная тактика.

ABSTRACT

Truba Y.P. Surgical treatment of double outlet right ventricle (tetralogy type). - Manuscript.

A thesis competing for a scientific degree of a Candidate of Medical Science in speciality 14.01.04 - cardiovascular| surgery. - Government facility «National M.М. Amosov Institute|institution| of Cardiovascular |Surgery» AMS of Ukraine, Kyiv, 2009.

The study is devoted to improvement the results of diagnosis and surgical treatment of DORV (TOF type). Comparative analyze of dates of various diagnostic method performed. The new method of echocardiographic definition of DORV (TOF type) developed. This new method gave possibility to made accurate diagnosis preoperatively. Indication to performed pulmonary-arterial shunt was revised. In particular new minimal value of the end diastolic index of left ventricle and pulmonary artery index were define, that allow to performed biventricular correction. Efficiency of the systemic-pulmonary shunts and the most optimal period of their functioning were determined. The efficiency of one staged and two staged tactic of correction were analyzed comparatively. Definition of the most optimal period of systemic-pulmonary shunts functioning until definitive correction allow to avoid complications related to palliative procedures and to decrease time of heart functioning in pathologic condition. On the basis of study of perioperatively periods were define mortality and complication risk factors. Taking to account the obtained dates, the new algorithm of diagnostics and surgical treatment developed.

As a result of executed research, effective system of diagnostics, operative management and postoperative treatment of DORV (TOF type) are optimized. The findings testify, that primary radical correction of | DORV (TOF type) is the most rational to perform between one and three years of life.

Key words: double outlet right ventricle, palliative procedures, one staged tactic.

ПЕРЕЛІК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ

ВВС - вроджена вада серця

ВТПШ - вивідний тракт правого шлуночку

ДМШП - дефект міжшлуночкової перегородки

ЕКГ - електрокардіографія

ЕхоКГ - ехокардіографія

ЗЦН - задишково-ціанотичний напад

ІЗ - індекс зміщення

ІЛА - індекс легеневої артерії

КДІ ЛШ - кінцево-діастолічний індекс лівого шлуночку

ЛА - легенева артерія

ЛШ - лівий шлуночок

ПВМС від ПШ - подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночку

ТАП - трансанулярна пластика

ТФ - тетрада Фалло

ТК - тристулковий клапан

Размещено на Allbest.ru