Пренатальна ультразвукова діагностика критичних вроджених вад серця

Размещено на http://www.allbest.ru/

НАЦІОНАЛЬНА АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ

ДЕРЖАВНА УСТАНОВА

«НАЦІОНАЛЬНИЙ ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ

ім. М.М. АМОСОВА»

ПРЕНАТАЛЬНА УЛЬТРАЗВУКОВА ДІАГНОСТИКА КРИТИЧНИХ ВРОДЖЕНИХ ВАД СЕРЦЯ

14.01.04. ? серцево-судинна хірургія

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук

КУРКЕВИЧ АНДРІЙ КАЗИМИРОВИЧ

Київ - 2011

Дисертацією є рукопис

Роботу виконано у Державній установі «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України».

Науковий керівник доктор медичних наук РУДЕНКО Надія Миколаївна, ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України», заступник директора з наукової роботи.

Офіційні опоненти доктор медичних наук, професор, член-кореспондент НАН України НІКОНЕНКО Олександр Семенович, Запорізька академія післядипломної освіти МОЗ України, ректор;

доктор медичних наук, професор АТАМАНЮК Михайло Юрійович, ДУ «Національний Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова НАМН України», головний науковий співробітник науково-організаційного відділу.

Захист відбудеться 14.06.2011 р. о _13_ годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01 в ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова НАМН України» за адресою: 03680 м. Київ, вул. Миколи Амосова, 6.

З дисертацією можна ознайомитись у науковій бібліотеці ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова НАМН України» за адресою: 03680 м. Київ, вул. Миколи Амосова, 6.

Автореферат розіслано 13.05. 2011р.

Вчений секретар спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01, кандидат медичних наук О. В. Руденко.

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Основним завданням пренатальної ехокардіографії (ехоКГ) є, безумовно, діагностика вроджених вад серця (ВВС) та вивчення їхнього антенатального перебігу. Незважаючи на величезний прогрес в методиці дослідження серцево-судинної системи плоду за останні 30 років, більшість вад серця не діагностуються пренатально [Bhat A.H. et al., 2004; Simpson L.L. et al., 2004; Brown K.L. et al., 2006]. Згідно даних мультицентрових європейських та інших досліджень рівень пренатальної діагностики ВВС на кінець ХХ - початок ХХІ ст. коливався в середньому в межах 15-30 % [Garne E. et al., 2001; ISUOG, 2006; Dolk H. et al., 2011].

Особливе місце займає ультразвукова діагностика (УЗД) критичних вад серця, які становлять 35-40 % усіх ВВС і зумовлюють критичний стан новонароджених з перших днів, а інколи годин життя [Руденко Н.М., 2003; Dolk H. et al., 2011]. До сих пір критичні вади становлять одну з найголовніших проблем в дитячій кардіології та кардіохірургії, оскільки не існує єдиної перинатальної тактики та методів хірургічних втручань у даній групі пацієнтів, а високий відсоток ускладнень та летальності при невідкладній допомозі свідчить про необхідність вдосконалення методів діагностики та лікування [Mellander M., 2005; Scioscia M., 2007]. Високий відсоток дітей з ВВС (в основному критичних і складних) серед вродженої аномалії в структурах неонатальної та малюкової смертності (до 25 % серед новонароджених та до 50 % серед немовлят) підтверджує значний вплив критичної серцевої патології на виживання дітей в ранньому постнатальному періоді [Allan L. et al., 2001; Шарыкин А.С., 2009; Dolk H. et al., 2011]. Пропущена на пренатальному етапі критична патологія серця не дозволяє завчасно підготуватися акушерам, неонатологам і дитячим кардіологам до народження дитини у важкому стані.

А проблеми з ранньою постнатальною діагностикою і тривалим транспортуванням критичного новонародженого до кардіохірургічного центру різко знижують його шанси на виживання.

Тому, перед фетальним кардіологом стоїть особливе завдання - не тільки виявити патологію серця, але й спрогнозувати антенатальний перебіг і спланувати перинатальну тактику та ранню постнатальну корекцію. Прицільні дослідження останніх років показали, що пренатальна діагностика деяких критичних вад серця, як наприклад, транспозиції магістральних судин (ТМС), синдрому гіпоплазії лівих відділів серця (СГЛВС), коарктації аорти (КоАо) та ін., покращує перинатальні результати [Bonnet D. et al., 1999; Tworetzky W. et al., 2001; Franklin O. et al., 2002; Chiappa E., 2007; Fuchs I.B. et al., 2007].

В Україні розроблена система ультразвукового (УЗ) скринінгу вад розвитку плоду з трьома ультразвуковими обстеженнями (УЗО) в 9-11 тижнів гестації (т.г.), 16-21 т.г. та 30-34 т.г. Згідно даних Дольницького О.В. та співавт. (2009), в Україні питома вага аномалій серцево-судинної системи серед пренатально діагностованої патології становить 4,14 %, або 5-6 місце серед усіх вад розвитку, проте пренатально діагностується лише 7-9 % усіх вроджених вад серця. З цих даних стає зрозумілим, що існуюча в країні система УЗ скринінгу неефективна щодо діагностики вад серця. Необхідна державна програма з організації фетальної діагностики ВВС, яка би рекомендувала та впроваджувала УЗ протоколи обстеження серцево-судинної системи плоду, а також алгоритм перинатального ведення при діагностованій ваді серця на усіх рівнях діагностики - від первинного акушерського скринінгу до обстежень у високоспеціалізованих пренатальних або кардіохірургічних центрах.

Отже, ефективність та достовірність пренатальної діагностики вад серця, особливо критичних, є надзвичайно актуальною як в Україні, так і в світі. Невирішені питання покращання точності пренатального діагнозу, вдосконалення перинатальної тактики та ведення пацієнтів у ранньому постнатальному періоді вимагають подальшого вивчення для практичного застосування. Це і стало основним завданням при написанні даної дисертаційної роботи.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційна робота виконана у відповідності з основними напрямками науково-дослідних робіт ДУ “Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України” та є фрагментом комплексної теми: “Розробити та впровадити методи пренатальної діагностики вроджених вад серця” (шифр ГК.04.00.01; № державної реєстрації 0104U000749, 2005-2007 рр.). Дисертант був відповідальним виконавцем цієї теми.

Мета роботи: покращання ефективності пренатальної діагностики у виявленні критичних ВВС для оптимізації тактики перинатального ведення та ранньої хірургічної або ендоваскулярної корекції.

Для виконання зазначеної мети були сформульовані наступні задачі:

1. Розробити та вдосконалити протокол пренатальної ехоКГ для покращання точності пренатальної діагностики критичних ВВС плоду.

2. Проаналізувати особливості пренатальної діагностики окремих критичних вад серця.

3. Вивчити вплив повторних обстежень на діагностичну ефективність ультразвукового обстеження серця плоду.

4. Вивчити можливості ранньої діагностики (до 22 т.г.) критичних ВВС з несприятливим прогнозом для прийняття рішення про переривання вагітності.

5. Проаналізувати особливості антенатального перебігу критичних вад серця.

6. Розробити алгоритм перинатального ведення новонароджених з пренатально встановленою критичною вадою серця.

7. Вивчити вплив пренатального діагнозу критичної ВВС на невідкладну кардіохірургічну допомогу новонародженим.

Об'єкт дослідження: 292 плоди з підозрою на критичну ВВС, яким виконана пренатальна ехоКГ.

Предмет дослідження: чутливість і специфічність пренатальної ехоКГ у виявленні критичних ВВС та вплив на перинатальну тактику і ранню хірургічну допомогу новонародженим.

Методи дослідження: загальноклінічні, ультразвукові, магнітно-резонансна томографія, статистичні.

Наукова новизна одержаних результатів. Представлена робота є першим в Україні дослідженням, де на експертному кардіологічному рівні проаналізовані дані пренатальної УЗД при підозрі на критичну ваду серця.
У результаті проведеного дослідження вперше:

– розроблено і вдосконалено протокол УЗО серцево-судинної системи плоду при підозрі на критичну ваду серця;

– проаналізовано антенатальний перебіг різних критичних вад серця та сформовано групу підвищеного ризику щодо внутрішньоутробної загибелі плоду та групу патології з несприятливим пре- і постнатальним прогнозом;

– сформовано групу патології з несприятливим прогнозом, при діагностиці якої до 22 т.г. показане переривання вагітності за медичними показаннями;

– розроблено алгоритм перинатального ведення плодів з підозрою на критичну ваду серця з народженням дітей поблизу кардіохірургічного центру з консультацією новонародженого на І-ІІ добу життя;

– розпочата програма допомоги новонародженим з критичними вадами серця в перші години життя з використанням аутологічної пуповинної крові під час кардіохірургічних втручань.

Обґрунтованість і достовірність наукових результатів базується на великому матеріалі (292 випадки пренатальної діагностики критичних ВВС протягом 6 років), використанні сучасних високоспеціалізованих методів дослідження, високому методичному рівні, правильній інтерпретації даних і використаних методах статистичної обробки.

Практичне значення одержаних результатів. У результаті проведених досліджень вперше в Україні в широку клінічну практику впроваджено протокол пренатальної УЗД критичних ВВС, який дозволяє з високою чутливістю та специфічністю виявляти вроджену критичну серцеву патологію на пренатальному етапі. Завдяки розробленому алгоритму перинатального ведення плодів з критичною вадою серця сформовано групу патології з несприятливим антенатальним і постнатальним прогнозом, при якій показано переривання вагітності до 22 т.г. для зменшення народження дітей з неоперабельними або сумнівно операбельними вадами серця та покращання показників неонатальної та малюкової смертності.

Зміни в перинатальній тактиці ведення плодів з критичними ВВС дозволили прослідкувати в динаміці за їхнім антенатальним перебігом та спланувати в більшості випадків пологи поблизу кардіохірургічного центру, що значно полегшило транспортування новонародженого на І-ІІ добу життя для верифікації пренатального діагнозу та надання невідкладної допомоги.

Збільшення кількості пренатально діагностованих критичних вад серця привело до збільшення кількості кардіохірургічних та інтервенційних втручань у новонароджених в нашому центрі в 2007-2009 рр. з покращанням післяопераційних результатів (зниження летальності з 18,8 % до 4,3-6,6 %).

Впровадження результатів дослідження. Результати дисертаційної роботи впроваджені в практику і застосовуються в консультативно-поліклінічному відділенні ДУ “НПМЦДКК МОЗ України” (м. Київ), відділенні дитячої кардіохірургії і реабілітації ДУ “Інститут невідкладної і відновної хірургії ім. В.К. Гусака НАМН України” (м. Донецьк), Кримській республіканській установі “Діагностичний центр” (м. Сімферополь),
у відділенні ультразвукової діагностики Івано-Франківської обласної дитячої клінічної лікарні, комунальному закладі “Львівська обласна дитяча клінічна лікарня “ОХМАТДИТ”.

Особистий внесок здобувача. Дисертація є завершеним самостійним науковим дослідженням дисертанта. Автором самостійно проведено літературний та патентно-інформаційний пошук, сформульовані мета і завдання дослідження, розроблені основні теоретичні та практичні положення роботи. Автор самостійно зібрав клінічний матеріал і провів його аналіз - 292 випадки пренатальної діагностики критичної вади серця у плодів з постнатальною верифікацією діагнозу. Дисертант особисто проводив більшість УЗО серця плоду, консультував майбутніх батьків щодо перинатальної тактики і прогнозу та виконував постнатальні ехоКГ новонародженим для уточнення діагнозу та показів до невідкладних хірургічних втручань.

Результати дослідження співавторів в дисертації не приводяться.
У публікаціях та патенті, підготовлених в співавторстві, дисертант представив матеріал, обґрунтував обстеження, методи пренатальної діагностики та її оцінки, проаналізував результати та підготував висновки. Самостійно опрацював всю клінічну частину дослідження. Науковий аналіз, статистична обробка даних, узагальнення результатів дослідження та обґрунтування висновків виконано безпосередньо дисертантом.

Дисертантом підготовлені до друку статті, написані всі розділи дисертаційної роботи і автореферату, визначено характер, обсяг і розподіл ілюстрованого матеріалу.

Публікації. За результатами роботи дисертантом опубліковано
9 наукових праць у фахових виданнях, рекомендованих ВАК України
(2 одноосібні), 3 праці - в міжнародних виданнях, підготовано 1 патент на корисну модель “Спосіб пренатальної діагностики транспозиції магістральних судин”, що безпосередньо пов'язані з темою дисертації.

Апробація результатів дисертації. Результати досліджень були представлені на 14-ій і 18-ій наукових конференціях Асоціації серцево-судинних хірургів України в 2006 і 2010 рр., конференції “Невідкладні стани в кардіоревматології в практиці терапевта і педіатра” (Феодосія, 2005 р.), Міжнародній конференції з медичної генетики “Плід як частина родини” (Харків, 2007 р.), ІІ Польсько-Українському конгресі кардіохірургів (Люблін, 2007 р.), науково-практичній конференції “Новітні ультразвукові технології в загальній та кардіоваскулярній діагностиці” (Київ, 2007 р.), ІІІ-V Українських форумах вроджених вад серця (Київ, 2007-2009 рр.), міжнародному симпозіумі “Перинатальна медицина та безпечне материнство” (Алушта, 2008 р.), конференціях “Вроджені вади та набуті захворювання серця у дітей раннього віку” (Львів, 2008 р.) та “Вроджені вади серця: від ранньої діагностики до віддалених результатів лікування” (Львів, 2009 р.), 13-ій щорічній конференції Європейської асоціації ехокардіографії (Мадрид, 2009 р.).

Обсяг та структура дисертації. Дисертація побудована за класичним типом та викладена на 173 сторінках машинописного тексту. Складається з вступу, 6 розділів, аналізу і узагальнення результатів, висновків, списку використаних джерел літератури, який містить 230 найменувань, 4 - на кирилиці, 226 - на латиниці. Робота ілюстрована 65 рисунками і 24 таблицями.

критичний серце алгоритм перинатальний

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ

За досліджуваний період з травня 2004 по грудень 2009 р. у ДУ “НПМЦДКК МОЗ України” проконсультовано 1278 вагітних (первинна консультація). Виконано 1304 УЗО плодів (1254 одноплідних вагітностей і 24 багатоплідних: 22 двійні та 2 трійні). ВВС діагностовано в 596 (45,7 %) випадках. Клінічний матеріал дослідження склали 292 випадки (22,4 % від усіх обстежень, або 49,0 % від усіх діагностованих ВВС) обстеження серцево-судинної системи плодів, в яких діагностувалася критична ВВС на пренатальному або ранньому постнатальному етапах.

Середній вік вагітних на момент діагностики становив 26,8 ± 5,3 роки (від 15 до 45 років). Основну групу, 223 (76,4 %) вагітних, склали жінки віком від 19 до 30 років. Вагітних старше 35 років, що відносяться до групи підвищеного ризику щодо народження дітей з вродженою патологією, було 29 (10,0 %). Середній термін гестації на момент первинного обстеження в нашому центрі склав 27,9 ± 6,5 тижнів (від 16 до 39 т.г.). Основні групи вагітних були в терміні від 19 до 22 тижнів (90 випадків, або 30,8 %) і від 32 до 37 тижнів (102 випадки, або 34,9 %). Обстеження плодів з підозрою на критичну ваду серця у ранньому терміні (до 28 т.г. до 2007 р. і до 22 т.г. після 2007 р.), коли ще можна було перервати вагітність за медичними показаннями при несприятливому прогнозі ВВС, проводилося у 104 (35,6 %) випадках.

Діагностика критичних ВВС. Основним методом діагностики критичних ВВС була ехоКГ. Порівнювалися два періоди дослідження - до і після введення розробленого протоколу обстеження в 2008 р., коли УЗО серця плоду при підозрі на ВВС у нашому центрі виконувалося за допомогою т.зв. “сегментарного підходу”, що включало вивчення морфології та сполучень між трьома сегментами (відділами) серця плоду: передсердями, шлуночками і магістральними судинами. Для цього використовувалися крім основних проекцій серця плоду (4-камерна проекція та проекції вихідних трактів шлуночків) додаткові - проекція по короткій осі серця на рівні магістральних судин; проекція “трьох судин” з візуалізацією дуги аорти, стовбура легеневої артерії та верхньої порожнистої вени; проекція порожнистих вен по довгій осі; проекція дуги протоки та проекція дуги аорти, а також М-режим та допплерографічні методи (кольорова, імпульсна і постійна допплерографія). У складних діагностичних випадках або при підозрі на позасерцеву супутню патологію в 11 (3,8 %) випадках проводилася магнітно-резонансна томографія серця плоду, яка дала важливу додаткову діагностичну інформацію, що впливала на перинатальну тактику і прогноз у кожному конкретному випадку.

Діагностична ефективність виявлення критичних ВВС. Аналіз діагностичної цінності пренатальної ехоКГ у виявленні критичних ВВС проводився як за окремими патологіями, так і в загальній групі. Згідно аналізу наших результатів, пренатальна діагностика критичних вад серця на експертному рівні (в нашому випадку, кардіологом кардіохірургічного центру) мала високу чутливість і специфічність (понад 90 % і 95 % відповідно). Найвища чутливість і специфічність (майже 100 %) була в групі патології, яку можна діагностувати в 4-камерній проекції серця плоду, - це СГЛВС, вроджена патологія тристулкового клапана (ТК), атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перегородкою (АЛА-ІМШП). Низьку чутливість (79,5 %) діагностики різних варіантів єдиного шлуночка (ЄШ) при 100 % специфічності можна пояснити великою частотою супутньої патології (в основному патології дуги аорти, легеневої артерії або аномального дренажу легеневих вен), яка частково була пропущена на пренатальному етапі і суттєво впливала на ранній постнатальний період, вимагаючи невідкладних втручань. Найбільшу діагностичну проблему при обстеженні серця плоду становили атрезія легеневої артерії (АЛА) з дефектом міжшлуночкової перегородки (ДМШП) (з визначенням типу кровопостачання легень та диференційною діагностикою із загальним артеріальним стовбуром (ЗАС)), патологія дуги аорти (КоАо, повний перерив дуги аорти (ППДА)) - ізольована та поєднана з іншою аномалією серця, а також тотальний аномальний дренаж легеневих вен (ТАДЛВ). Чутливість пренатальної діагностики при цих патологіях варіювала в межах від 33,3 до 70,0 %. Після введення протоколу УЗО серцево-судинної системи плоду з “сегментарним аналізом” структур серця та допплерографією вдалося суттєво підвищити чутливість діагностики “проблемних” патологій (рис.1). Так, чутливість пренатальної діагностики КоАо зросла з 40,0 % до 81,8 %, супутньої серцевої патології при ЄШ - з 69,2 % до 84,6 %, АЛА з ДМШП - з 50,0 % до 83,3 %, ТАДЛВ - з 0 % до 40 %. Повторні консультації в 32-36 т.г. покращили діагностику при тих аномаліях серця, які мали різні варіанти супутньої патології (наприклад, при ТМС, аномалії Тауссіг-Бінга, ЄШ, КоАо, АЛА та ін.) або прогресували до критичних станів in utero (стенози півмісяцевих клапанів, патологія ТК). Додатковим важливим фактором покращання діагностики за останні роки (2008-2009 рр.) став, безумовно, досвід кардіологів при інтерпретації отриманих даних на основі проведеного аналізу пре- і постнатальних результатів попередніх років (до 2008 р.).



Рис. 1. Зміна чутливості пренатальної діагностики «проблемних» критичних ВВС після введення протоколу

Вплив пренатального діагнозу на зміни в перинатальному веденні. Згідно наших даних, була виділена група серцевої патології у плодів з підвищеним ризиком внутрішньоутробної загибелі. Це важка вроджена патологія ТК (аномалія Ебштейна або дисплазія ТК), різні варіанти ЄШ, конотрункальні вади серця (тетрада Фалло (ТФ), АЛА, ППДА), а також вроджена патологія міокарду (кардит, дилятаційна кардіоміопатія) з вираженим порушенням систолічної функції лівого шлуночка (ЛШ). Антенатальна загибель коливалася від 10 до 33,3 %.

Аналіз наших перинатальних результатів дозволив виділити групу патології з несприятливим перинатальним та раннім постнатальним прогнозом. До цієї групи ми віднесли критичний аортальний стеноз (АС), який вже внутрішньоутробно проявлявся систолічною дисфункцією ЛШ та ознаками серцевої недостатності (СН), а також АЛА-ІМШП, особливо при вираженій гіпоплазії правого шлуночка (ПШ) та наявності коронарно-шлуночкових фістул. Неонатальна летальність при цих патологіях склала від 50 до 75 %.

Несприятливий антенатальний і ранній постнатальний прогнози мала важка патологія ТК (аномалія Ебштейна і дисплазія ТК) з вираженою тристулковою недостатністю та ознаками СН in utero. Сумарна летальність (перинатальна і хірургічна в неонатальному періоді) склала 78,4 %.

Консультуючи батьків майбутньої дитини, якій на ранньому етапі вагітності (до 22 т.г.) поставили один з таких діагнозів, необхідно обговорювати з ними можливі перинатальні проблеми, високий ризик загибелі плоду in utero, неможливість в певних випадках радикальних корекцій, неефективність паліативних процедур та несприятливий ранній постнатальний або віддалений прогнози. Несприятливі постнатальні результати при цих варіантах критичної патології на фоні практично 100 % чутливості та специфічності пренатального діагнозу на нашому експертному рівні в переважній більшості випадків підтверджують правильність нашої перинатальної тактики та оправдовують вибір батьків щодо переривання вагітності у таких ситуаціях.

Окреме місце займав СГЛВС. Оскільки ця патологія має один з найгірших віддалених прогнозів, пов'язана з високим хірургічним ризиком та часто потребує пересадки серця у дитячому віці, на даний момент в нашому центрі планових операцій з корекції цієї вади серця не проводилося. Враховуючи практично 100 % чутливість і специфічність пренатальної діагностики СГЛВС, ми у своїх рекомендаціях завжди пропонували переривати вагітність при діагнозі вади до 22 т.г., або планувати пологи в спеціалізованому обласному пологовому будинку за місцем проживання з підтвердженням діагнозу на 1-2 добу після народження в обласній дитячій лікарні та симптоматичним лікуванням в умовах відділення інтенсивної терапії при діагнозі вади після 22 т.г.

Алгоритм перинатальної тактики при діагностиці критичної ВВС. Після 2008 р. паралельно з введенням нового протоколу обстеження серця плодів був впроваджений новий алгоритм перинатальної тактики при діагностиці критичної вади серця:

1) скерування на переривання вагітності (при обстеженні до 22 т.г.) за медичними показаннями (вада серця у плоду) у випадках несприятливого перинатального або постнатального прогнозу;

2) повторна консультація в 32-36 т.г. (при первинній консультації до 28 т.г.) для уточнення анатомічних особливостей вади серця та вирішення питання місця і способу розродження;

3) спостереження в динаміці за внутрішньоутробним перебігом як мінімум 1 раз в 1-2 місяці при стенозі півмісяцевих клапанів, патології ТК з недостатністю, важких порушеннях ритму серця (повна атріо-вентрикулярна (АВ) блокада, тріпотіння передсердь (ТП));

4) планування пологів в м. Києві поблизу кардіохірургічного центру при підтвердженні критичної вади серця в 32-36 т.г., за винятком діагнозу СГЛВС, при якому вагітні народжують за місцем проживання з верифікацією діагнозу після народження в обласній дитячій лікарні;

5) пологи шляхом кесарського розтину при появі ознак СН з розвитком водянки плоду, вираженій аритмії (повна АВ блокада з частотою скорочення шлуночків < 55 уд/хв., ТП) та виражених порушеннях гемодинаміки у плоду;

6) консультація новонародженого (ехоКГ) на першу добу життя в центрі, за винятком СГЛВС;

7) інфузія простагландину Е1 для підтримання функціонування артеріальної протоки при необхідності тривалого транспортування новонароджених до центру при дуктус-залежних вадах серця.

Завдяки розробленому алгоритму, антенатальна загибель плодів знизилася з 7,1 % (до 2008 р.) до 2,7 % (після 2008 р.). Крім того, зросла кількість повторних консультацій (з 26 до 57 випадків) та рекомендацій щодо народження дитини поблизу кардіохірургічного центру в м. Києві (з 61 до 102 випадків). Завдяки правильному плануванню перинатальної тактики та пологів після 2008 р. вдалося збільшити кількість народжених з критичними вадами серця у м. Києві і відповідно проконсультованих на 1-2 добу життя у нашому центрі на 15,2 % (з 62,3 % до 77,5 %), що дозволило зменшити кількість неонатальних ургентних транспортувань з різних регіонів України до кардіохірургічного центру.

Вплив пренатального діагнозу на кардіохірургічну допомогу новонародженим. Поява і поступове збільшення з року в рік кількості критичних ВВС, діагностованих пренатально, стало однією з причин зростання операцій (хірургічним та ендоваскулярним методом) дітям першого місяця життя у нашому центрі в цілому, причому відсоток оперованих новонароджених з пренатальним діагнозом критичної вади серця зріс більше ніж в 5 разів (з 3,6 % в 2004 р. до 20,2 % в 2009 р.). Тобто, у кожного п'ятого новонародженого, оперованого в 2009 р., діагноз критичної ВВС був поставлений пренатально в нашому центрі (рис. 2).

Рис. 2. Динаміка зростання кількості пренатально діагностованих критичних ВВС в загальній структурі прооперованих новонароджених

Ще одна характерна зміна, яка відбулась в неонатальній кардіохірургії за досліджувані роки, - це якісно новий підхід до корекції критичних вад серця у новонароджених. З кожним роком у центрі зростала кількість операцій з штучним кровообігом (з 30 до 87) та інвазивних втручань (з 10 до 35-38) порівняно з “закритими” операціями, які залишилися на одному рівні - близько 70-75 на рік (рис. 3). Радикальність корекції вади серця в більшості т.зв. “відкритих” операцій та малоінвазивність при ендоваскулярних балонних процедурах забезпечило зниження хірургічної летальності в групі новонароджених у 3-4 рази (з 18,8 % до 4,3-6,6 %). І в цьому “заслуга” пренатальної діагностики зростала з кожним роком.

Нарешті, окремо необхідно згадати про програму, яка розпочалася в нашому центрі з вересня 2009 р. завдяки пренатальній діагностиці критичних ВВС. Уперше в світі виконані операції новонародженим з критичними вадами серця (в основному з ТМС) в перші години життя пацієнта з використанням компонентів аутологічної пуповинної крові. Ефективність програми (планування пологів поблизу кардіохірургічного центру, виїзд медичної бригади для забору пуповинної крові на момент пологів, транспортування новонародженого відразу після народження до центру і планування самої операції в перші години життя пацієнта з використанням аутологічної пуповинної крові) повністю залежить від точності пренатального діагнозу, тобто від того, чи буде критична вада підтверджена постнатально.



Рис. 3. Динаміка кардіохірургічних втручань і загальна післяопераційна летальність (%) у новонароджених в 2004-2009 рр

Висока чутливість та специфічність пренатальної діагностики деяких критичних вад серця в нашому дослідженні (наприклад, ТМС, ППДА з ДМШП, критичної КоАо з ДМШП і обструкцією вихідного тракту ЛШ, АЛА-ІМШП, важкої патології ТК) свідчить про можливість успішного розвитку цього унікального для світової дитячої кардіохірургії напрямку в найближчому майбутньому.

ВИСНОВКИ

У дисертації наведено теоретичне обґрунтування та запропоновано нове вирішення наукового завдання, яке полягає в розробці і вдосконаленні протоколу пренатальної діагностики та алгоритму перинатального ведення плодів з критичними ВВС, що покращує надання невідкладної кардіохірургічної допомоги новонародженим.

1. Розроблений протокол ультразвукового обстеження дозволяє проаналізувати усі сегменти серця плоду з 16 до 40 т.г. і діагностувати критичні вади серця на експертному рівні з високою чутливістю та специфічністю (відповідно близько 90 % і 97 %). Удосконалення протоколу обстеження серця плоду підвищило чутливість і специфічність пренатальної УЗД критичних вад серця відповідно з 81,6 % до 93,9 % та з 96,2 % до 97,8 %.

2. Аналіз окремих критичних вад серця показав, що дуже високу специфічність діагностики (близько 100 %) мають вади, при яких аномальною є 4-камерна проекція серця плоду (СГЛВС, АЛА-ІМШП, ЄШ, важка патологія ТК). Найскладнішими в пренатальній діагностиці залишаються КоАо та ТАДЛВ, хоча введення протоколу суттєво підвищило чутливість діагнозу (відповідно з 40 % до 81,8 % та з 0 % до 40 %). На відміну від ТАДЛВ, повторні консультації при КоАо підвищили специфічність діагностики до 100 %.

3. При первинній діагностиці критичної патології до 28 т.г. повторні консультації в ІІІ триместрі вагітності повинні стати обов'язковими, оскільки підвищували в нашому дослідженні чутливість діагностики деяких вад серця: а) стенозів півмісяцевих клапанів, які можуть внутрішньоутробно прогресувати до критичних форм; б) складних форм ТМС для уточнення анатомічних особливостей вади серця та додаткової патології, наприклад, ДМШП чи КоАо (з 91 % до 95 %); в) патології дуги аорти (КоАо, ППДА)
(з 54,3 % до 68,6 %); г) типу кровопостачання легень та диференційної діагностики з ЗАС при АЛА з ДМШП (з 50 % до 83,3 %).

4. Враховуючи 100 % специфічність, рання діагностика критичних вад серця (до 22 т.г.) з несприятливим прогнозом (ЄШ; СГЛВС; критичний АС з ознаками дисфункції ЛШ; АЛА-ІМШП з вираженою гіпоплазією ПШ або наявністю коронарно-шлуночкових фістул) дозволила прийняти рішення про переривання вагітності відповідно у 58,8 %; 88,9 %; 100 % і 100 % випадків.

5. Аналіз антенатального перебігу показав, що найвищий ризик внутрішньоутробної загибелі мають плоди з вираженою патологією ТК (аномалія Ебштейна, дисплазія ТК), конотрункальними вадами (ТФ, АЛА з ДМШП, ППДА) та вродженою патологією міокарду. Антенатальна загибель коливалася при цих патологіях від 10 до 50 %.

6. Завдяки розробленому алгоритму, з 2008 р. пренатальна діагностика змінила перинатальну тактику ведення: близько 80 % вагітних з діагнозом критичної ВВС у плоду народжували у м. Києві з консультацією новонародженого на першу добу життя в кардіохірургічному центрі, що знизило кількість невідкладних транспортувань новонароджених у критичних станах з різних регіонів України.

7. Збільшення відсотка прооперованих новонароджених з критичною вадою серця, діагностованою пренатально (з 3,6 % до 20,2 %), та зниження післяопераційної летальності у цій групі в 3-4 рази за досліджуваний період свідчать про успішне зростання рівня, достовірності та впливу пренатальної УЗД на ранню кардіохірургічну допомогу в Україні. Завдяки пренатальній діагностиці критичних вад серця з вересня 2009 р. вперше в світі успішно розпочалася програма кардіохірургічної допомоги новонародженим в перші години життя з використанням аутологічної пуповинної крові.

СПИСОК ОПУБЛІКОВАНИХ ПРАЦЬ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

Куркевич А. К. Особливості обстеження плодів з критичною вадою серця / А. К. Куркевич // Серцево-судинна хірургія : щорічник наукових праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - 2008. - Вип.16. - С. 246-248.

Куркевич А. К. Пренатальна ультразвукова діагностика транспозиції магістральних судин / А. К. Куркевич // Серцево-судинна хірургія : щорічник наукових праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - 2010. - Вип. 18. - С. 359-363.

Куркевич А. К. Пренатальна ехокардіографія: перспективи застосування та вплив на тактику кардіохірургічного лікування. Огляд літератури та власний досвід / А. К. Куркевич, О. В. Стогова, О. П. Бойко, Н. М. Руденко, І. М. Ємець // Проблемы, достижения и перспективы развития медико-биологических наук и практического здравоохранения : труды Крымского государственного медицинского университета им. С. И. Георгиевского. - 2005. - Т. 141, ч. IV. - С. 40-45. (Здобувач самостійно підготував огляд літератури, проаналізував перші результати УЗД серця плоду у центрі та підготував статтю до друку.)

Куркевич А. К. Пренатальна діагностика вроджених вад серця: перший власний досвід / А. К. Куркевич, О. В. Стогова, О. П. Бойко, Н. М. Руденко, І. М. Ємець // Серцево-судинна хірургія : щорічник наукових праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - 2006. - вип. 14. - С. 134-136. (Здобувач виконував пренатальну ехокардіографію, самостійно проаналізував можливості діагностики вад серця у плодів та підготував статтю до друку.)

Галаган В. О. Пре- і постнатальна діагностика вроджених вад серця / В. О. Галаган, Н. М. Руденко, Ю. О. Щербак, Р. В. Калашнікова, М. А. Циганкова, О. В. Радзихівська, О. П. Бойко, А. К. Куркевич // Ультразвукова пренатальна діагностика : матеріали Міжнар. конф. з медичної генетики “Плід як частина родини”, (Харків, 22-24 трав. 2007 р.). - Вип. 23-24. - С. 57-59. (Здобувач самостійно виконував УЗД серця плодів і новонароджених та співставляв дані пренатальної і постнатальної діагностики вад серця.)

Куркевич А. К. Пренатальна діагностика критичних вроджених вад серця / А. К. Куркевич, Н. М. Руденко, І. М. Ємець // Серцево-судинна хірургія : щорічник наукових праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - 2007. - Вип. 15. - С. 164-169. (Здобувач самостійно зібрав та узагальнив дані пренатальної ехокардіографії за 2004-2006 рр., створив комп'ютерну базу даних в Microsoft Excel, проаналізував випадки пренатальної діагностики критичних вад серця та підготував статтю до друку.)

Доронін О. В. Лікування вродженого тріпотіння передсердь О. В. Доронін, А. К. Куркевич, Р. В. Калашнікова, О. С. Власенко // Проблемы, достижения и перспективы развития медико-биологических наук и практического здравоохранения : труды Крымского государственного медицинского университета им. С. И. Георгиевского. - 2008. - Т. 144, ч. V. - С. 32-33. (Здобувач виконував пренатальні обстеження у плоду з тріпотінням передсердь, брав участь у лікуванні та постнатальному веденні новонародженого.)

Аксёнова И. А. Одноэтапная анатомическая коррекция транспозиции магистральных сосудов в сочетании с коарктацией аорты / И. А. Аксёнова, Е. П. Бойко, А. К. Куркевич, П. В. Коцуро, О. Н. Федевич, Н. Н. Руденко, И. Н. Емец // Серцево-судинна хірургія : щорічник наукових праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - 2009. - Вип. 17. - С. 14-16. (Здобувач самостійно виконував пренатальну ехокардіографію та постнатальні обстеження дітей з транспозицією магістральних судин, аналізував дані пренатальної діагностики.)

Куркевич А. К. Особливості пренатальної ультразвукової діагностики та перинатального ведення дітей із транспозицією великих артерій А. К. Куркевич, А. О. Горбатюк, Н. М. Руденко, І. М. Ємець // Здоров'я жінки. - 2010. - № 10. - С. 116-119. (Здобувач самостійно виконував ультразвукове обстеження серця у плодів з підозрою на ТМС, консультував батьків щодо прогнозу і перинатальної тактики, самостійно проаналізував діагностичну цінність на акушерському та кардіологічному рівнях діагностики, підготував статтю до друку.)

Fedevych O. Open cardiac surgery in the first hours of life using autologous umbilical cord blood / O. Fedevych, K. Chasovskiy, G. Vorobiova, V. Zhovnir, M. Makarenko, A. Kurkevych, A. Maksymenko, I. Yemets // European Journal of Cardiothoracic Surgery. - 2011 (in press). (Здобувач самостійно виконував пренатальну діагностику критичних вроджених вад серця у плодів, консультував батьків щодо перинатальної тактики та прогнозу, підтверджував діагноз постнатально у перші години життя.)

Kurkevych A. K. The Role of Prenatal Diagnosis in Treatment of Neonates with Critical Congenital Heart Disease / A. K. Kurkevych // Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska. - 2007. - T. 4, supl. 1 (II Polish-Ukrainian Cardiac Surgery Congress, June 28-30, Lublin, Poland). - P. S27-S28.

Kurkevych A. К. The longitudinal contractility and global myocardial function in the fetuses with transposition of the great arteries / A. K. Kurkevych European Journal of Echocardiography. - 2009. - Vol. 10, Suppl. 2. - P. ii52 - ii53.

АНОТАЦІЯ

Куркевич А. К. Пренатальна ультразвукова діагностика критичних вроджених вад серця. - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.04 - серцево-судинна хірургія. - ДУ “Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова НАМН України”, Київ, 2011.

Дисертація присвячена вивченню можливостей пренатальної діагностики критичних ВВС, які становлять основну проблему в дитячій кардіології, оскільки вимагають невідкладного транспортування новонародженого до кардіохірургічного центру в перші дні життя для надання своєчасної допомоги, а також впливу пренатального діагнозу на перинатальне ведення та неонатальну кардіохірургічну корекцію. У дослідження включено 292 випадки обстеження плодів з 2004 по 2009 рр., в яких на пренатальному і ранньому постнатальному етапах діагностувалася критична ВВС. Проаналізована ефективність методу діагностики критичних ВВС до і після введення протоколу ультразвукового обстеження серцево-судинної системи плодів у 2008 р. Обґрунтовано алгоритм перинатального ведення плодів з діагностованими критичними ВВС. Вивчено вплив пренатального діагнозу критичних ВВС на зміни в перинатальній тактиці та кардіохірургічній допомозі новонародженим.

Ключові слова: пренатальна діагностика, пренатальна ехокардіографія, критичні вроджені вади серця.

АННОТАЦИЯ

Куркевич А. К. Пренатальная ультразвуковая диагностика критических врождённых пороков сердца. - Рукопись.

Диссертация на соискание научной степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.04 - сердечно-сосудистая хирургия. - ГУ “Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.Н. Амосова НАМН Украины”, Киев, 2011.

Диссертация посвящена изучению возможностей пренатальной диагностики критических врождённых пороков сердца, которые составляют главную проблему в детской кардиологии, поскольку требуют неотложной транспортировки новорожденного в кардиохирургический центр в первые сутки жизни для оказания своевременной помощи, а также влиянию пренатального диагноза на перинатальное ведение и неонатальную кардиохирургическую коррекцию. В работу включено 292 случая обследования плодов с 2004 по 2009 гг., в которых на пренатальном и раннем постнатальном этапах диагностировался критический ВПС.

Внедрение разработанного протокола исследования сердца плоду позволило повысить чувствительность и специфичность пренатальной ультразвуковой диагностики критических пороков сердца соответственно с 81,6 % до 93,9 % и с 96,2 % до 97,8 %. Анализ отдельных критических ВПС показал, что очень высокую специфичность диагностики (около 100 %) имеют пороки, при которых аномальной является 4-камерная проекция сердца плоду (СГЛОС, АЛА-ИМЖП, ЕЖ, выраженная патология ТК). Чувствительность при данных аномалиях (за исключением СГЛОС) в основном зависит от визуализации дополнительной патологии (КоАо, аномального дренажа лёгочных вен, стеноза или атрезии клапана лёгочной артерии), которая может существенно влиять на перинатальное течение.

Наиболее проблемными патологиями в пренатальной диагностике остаются КоАо и ТАДЛВ, несмотря на существенное повышение чувствительности диагностики после введения протокола (соответственно с 40 % до 81,8 % и с 0 % до 40 %). В отличие от ТАДЛВ, благодаря повторным консультациям на более поздних строках беременности специфичность диагностики КоАо повысилась до 100 %. ППДА имеет более высокую чувствительность и специфичность по сравнению с КоАо из-за наличия практически обязательного ДМЖП и характерной УЗ картины отсутствия части дуги аорты в одном из её сегментов.

Анализ повторных консультаций в ІІІ триместре (при диагностике патологии до 28 н.г.) беременности показал, что при некоторых критических ВПС повторное исследование существенно повышает чувствительность диагностики, а именно: а) при стенозе полумесячных клапанов, которые могут внутриутробно прогрессировать до критических форм; б) при сложных формах ТМС для уточнения анатомии порока сердца и дополнительной патологии, например, ДМЖП или КоАо (с 91 % до 95 %); в) при патологии дуги аорты (КоАо, ППДА) (с 54,3 % до 68,6 %); г) при определении типа кровоснабжения лёгких и дифференциальной диагностике с ОАС при АЛА с ДМЖП (с 50 % до 83,3 %).

Благодаря 100 % специфичности, ранняя диагностика критических пороков сердца (до 22 н.г.) с неблагоприятным прогнозом (ЕЖ; СГЛОС; критический АС с признаками дисфункции ЛЖ; АЛА-ИМЖП с выраженной гипоплазией ПЖ или наличием коронарно-желудочковых фистул) позволила принять решение о прерывании беременности в 58,8 %; 88,9 %; 100 % и 100 % случаев соответственно.

Анализ антенатального течения показал, что наиболее высокий риск внутриутробной гибели имеют плоды с выраженной патологией ТК (аномалия Эбштейна, дисплазия ТК), конотрункальными пороками (ТФ, АЛА с ДМЖП, ППДА) и врождённой патологией миокарда. Антенатальная гибель при этих патологиях составила от 10 до 50 %.

Пренатальная диагностика значительно изменила перинатальную тактику ведения. С 2008 г. всем беременным с диагнозом критического ВПС у плоду (за исключением СГЛОС) было рекомендовано рождение ребёнка в г. Киеве с консультацией новорожденного в первые сутки жизни в кардиохирургическом центре. Данный алгоритм был реализован почти у 80 % случаев, что снизило необходимость в неотложной транспортировке новорожденных в критическом состоянии с разных регионов страны (с 11 до 2 случаев до и после 2008 г. соответственно).

Количество кардиохирургических вмешательств новорожденным в нашем центре за исследуемый период возросло с 112 до 198 процедур, тогда как общая летальность в этой группе снизилась в 3-4 раза, соответственно с 18,8 % до 4,3-6,6 %. Увеличение процента прооперированных новорожденных с критическими пороками сердца, диагностированными пренатально (с 3,6 % до 20,2 %), и послеоперационные результаты свидетельствуют об успешном повышении уровня, достоверности и влияния пренатальной ультразвуковой диагностики на раннюю кардиохирургическую помощь в Украине.

Благодаря пренатальной диагностике критических пороков сердца, с сентября 2009 г. в нашем центре успешно начата программа кардиохирургической помощи новорожденным в первые часы жизни с использованием аутологической пуповинной крови, аналогов которой нет в мире.

Ключевые слова: пренатальная диагностика, пренатальная эхокардиография, критические врождённые пороки сердца.

SUMMARY

Kurkevych A. K. Prenatal ultrasound diagnosis of critical congenital heart diseases. - Manuscript.

PhD thesis in specialty 14.01.04 - cardiovascular surgery. - Government Institution “National M. M. Amosov Institute of Cardiovascular Surgery NAMS of Ukraine”, Kyiv, 2011.

This thesis studies the potential of prenatal diagnostics in critical congenital heart diseases, which appear to be the main problem in pediatric cardiology due to necessity of urgent transportation of newborns to cardiosurgical center in the first days of life for provision of timely aid, and the influence of prenatal diagnosis on perinatal management and neonatal cardiosurgical operations. The study is based on 292 cases of fetal observations during the period of 2004-2009, in which critical CHDs were diagnosed on prenatal and early postnatal stages. Efficacy of the method for critical CHD diagnosis was analyzed before and after the implementation of the protocol for ultrasound examination of fetal cardiovascular system in 2008. The algorithm of perinatal management of fetuses with diagnosed critical CHD was proved. The influence of prenatal diagnosis on changes in perinatal tactics and neonatal cardiosurgical assistance was studied.

Key words: prenatal diagnosis, prenatal echocardiography, critical congenital heart disease.

ПЕРЕЛІК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ

АВ - атріо-вентрикулярний

АЛА - атрезія легеневої артерії

АЛА-ІМШП - атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перегородкою

АС - аортальний стеноз

ВВС - вроджені вади серця

ДМШП - дефект міжшлуночкової перегородки

ЕхоКГ - ехокардіографія

ЄШ - єдиний шлуночок

ЗАС - загальний артеріальний стовбур

КоАо - коарктація аорти

ЛШ - лівий шлуночок

ППДА - повний перерив дуги аорти

ПШ - правий шлуночок

СГЛВС - синдром гіпоплазії лівих відділів серця

СН - серцева недостатність

ТАДЛВ - тотальний аномальний дренаж легеневих вен

т.г. - тижні гестації

ТК - тристулковий клапан

ТМС - транспозиція магістральних судин

ТП - тріпотіння передсердь

ТФ - тетрада Фалло

УЗ - ультразвуковий

УЗД - ультразвукова діагностика

УЗО - ультразвукове обстеження

in utero - внутрішньоутробно

Размещено на Allbest.ur