Системные васкулиты

Размещено на http://www.allbest.ru/

Государственное бюджетное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

«Волгоградский государственный медицинский университет»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

Кафедра патологической анатомии

Самостоятельная работа

Тема: "Системные васкулиты"

Волгоград, 2015

Васкулиты

Васкулиты - заболевания, характеризующиеся воспалением и нередко присоединяющимся некрозом сосудистой стенки. Они могут иметь местный или системный характер. Местные васкулиты обычно развиваются в очагах воспаления вследствие перехода процесса на сосудистую стенку с окружающих тканей (например, гнойно-некротический васкулит при флегмоне). Для системных васкулитов, которые могут быть основой самостоятельных болезней (первичные васкулиты) или проявлением какого-либо другого заболевания (вторичные васкулиты), характерно распространенное поражение сосудов.

Системные васкулиты

Среди васкулитов в патологии человека системные васкулиты имеют основное значение. Критериями морфологической оценки их являются: 1) тип воспалительной реакции, определяющий характер васкулита; 2) глубина поражения сосудистой стенки; 3) топография и распространенность изменений в сосудистой системе; 4) характер органной патологии в связи с поражением сосудов.

В зависимости от типа воспалительной реакции, преобладания альтеративно-экссудативных или продуктивных изменений васкулиты делят на некротические (деструктивные), деструктивно-продуктивные, продуктивные, выделяя среди них отдельно гранулематозные. Руководствуясь глубиной поражения сосудистой стенки, т.е. вовлечением в воспалительный процесс внутренней, средней или наружной ее оболочки, различают эндоваскулит, мезоваскулит и периваскулит, а при сочетанном поражении оболочек - эндомезоваскулит и панваскулит. Подавляющее большинство системных васкулитов характеризуется поражением всех оболочек сосудистой стенки с исходом в склероз и кальциноз, что ведет в одних случаях к резкому стенозу просвета, вплоть до облитерации его, в других - к развитию аневризмы.

Топография и распространенность изменений в сосудистой системе при системных васкулитах самые разнообразные - в процесс могут вовлекаться сосуды всех калибров и типов: аорта (аортит), артерии (артериит), артериолы (артериолит), капилляры (капиллярит), вены (флебит), лимфатические сосуды (лимфангит). Однако при разных видах васкулитов поражаются преимущественно сосуды определенного калибра: аорта и ее крупные ветви, крупные, средние и мелкие артерии (эластически-мышечного и мышечного типа), мелкие артерии и сосуды микроциркуляторного русла, вены.

Изменения в органах и тканях в связи с развитием васкулита носят вторичный характер и представлены инфарктами, постинфарктным крупноочаговым и ишемическим мелкоочаговым склерозом, атрофией паренхиматозных элементов, гангреной, кровоизлияниями. Помимо местных, могут наблюдаться общие изменения, связанные с васкулитом питающего тот или иной орган сосуда. Так, при вовлечении в процесс почечных артерий развивается ренальная гипертензия, сосудов легких - гипертония малого круга и симптом легочно-сердечной недостаточности, сосудов кожи - геморрагический диатез.

Этиология и патогенез

Этиология подавляющего большинства первичных системных васкулитов неизвестна. Патогенез системных васкулитов (как первичных, так и вторичных) связан с иммунными реакциями гиперчувствительности, возникающими на различные антигены. В зависимости от преобладания того или иного механизма гиперчувствительности системные васкулиты делят на три группы: 1) васкулиты гиперчувствительности немедленного типа; 2) васкулиты гиперчувствительности замедленного типа; 3) васкулиты гиперчувствительности смешанного типа.

При ведущей роли гиперчувствительности немедленного типа (иммунокомплексное повреждение сосудистой стенки) преобладают альтеративные (фибриноидные изменения, вплоть до некроза) и экссудативные (инфильтрация стенки полиморфно-ядерными лейкоцитами, макрофагами) процессы, развиваются деструктивные (некротические) васкулиты, чаще некротические артерииты (узелковый периартериит, синдром Вегенера, аллергический гранулематоз, васкулиты при ревматических заболеваниях, «ангииты повышенной гиперчувствительности»). При преобладании гиперчувствительности замедленного типа основное значение приобретают клеточные реакции в виде лимфогистиоцитарных инфильтратов и образование гранулем. Возникают продуктивные васкулиты, в том числе гранулематозные артерииты (болезнь Такасу, болезнь Хортона). Васкулиты, обусловленные гиперчувствительностью немедленного типа и характеризующиеся деструктивным характером изменений, обычно протекают остро, а васкулиты, обусловленные гиперчувствительностью замедленного и смешанного типа, имеющие характер продуктивных, гранулематозных, - подостро и хронически.

Классификация системных васкулитов учитывает следующие критерии: этиологию, патогенез, нозологическую принадлежность, преимущественный характер и распространенность воспалительной реакции, морфологический тип пораженных сосудов, преимущественную локализацию, обусловливающую заинтересованность определенных органов (органная патология), клиническую картину заболевания. При этом следует придерживаться нозологического принципа, на основании которого васкулиты разделены на первичные и вторичные.

Классификация системных васкулитов (по Серову В.В. и Коган Е.А., 1982)

А. Первичные васкулиты

I. С преимущественным поражением аорты и ее крупных ветвей и гигантоклеточной гранулематозной реакцией: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), височный артериит (болезнь Хортона).

II. С преимущественным поражением артерий среднего и мелкого калибра и деструктивно-продуктивной реакцией: 1) узелковый периартериит; 2) аллергический гранулематоз; 3) системный некротизирующий васкулит; 4) гранулематоз Вегенера; 5) лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек.

III. С преимущественным поражением артерий мелкого калибра, сосудов микроциркуляторного русла и вен: облитерирующий тромбангит (болезнь Бюргера). васкулит сосудистый патогенез орган

IV. С поражением артерий различных калибров - смешанная (неклассифицируемая) форма.

Б. Вторичные васкулиты

V. При инфекционных заболеваниях: 1) сифилитические; 2) туберкулезные; 3) риккетсиозные, в том числе сыпнотифозные; 4) септические; 5) прочие.

VI. При системных заболеваниях соединительной ткани: 1) ревматические; 2) ревматоидные; 3) волчаночные.

VII. Васкулиты «гиперчувствительности» при: 1) сывороточной болезни; 2) пурпуре Шенлейна-Геноха; 3) эссенциальной смешанной криоглобулинемии; 4) злокачественных новообразованиях.

Синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит) - воспалительное заболевание неизвестного происхождения, поражающее аорту и её ветви. Относится к группе системных васкулитов, характеризуется развитием в стенке крупных артерий продуктивного воспаления, ведущего к их облитерации. Случаи заболевания фиксируются повсеместно, однако наиболее предрасположены к нему молодые азиатские женщины. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1, а проявляется болезнь обычно между 15-ю и 30-ю годами. Распространенность неспецифического аортоартериита. Неспецифический аортоартериит встречается в 2 -- 4 случаях на 1 млн. населения. В последние годы наметилась тенденция к увеличению его частоты.

Также известен как «болезнь отсутствия пульса» из-за частых случаев пропадания пульса в верхних конечностях.

История

Впервые случай синдрома Такаясу был описан в 1908 году доктором Микито Такаясу на Двенадцатом ежегодном собрании Японского общества офтальмологов. Доктор Такаясу описал специфическое кольцевидное проявление кровеносных сосудов на сетчатке глаза. Двое его коллег на том же собрании сообщили о подобных проявлениях в глазах пациентов, страдающих отсутствием пульса на запястьях. Ныне известно, что проявления кровеносных сосудов на сетчатке представляют собой ответную ангиогенезную реакцию на сужение артерий шеи, что также объясняет исчезновение пульса в кровеносных сосудах руки у некоторых пациентов.

Этиология и патогенез неспецифического аортоартериита

Патологическая анатомия неспецифического аортоартериита

Морфологические изменения при неспецифическом аортоартериите связаны с иммунными реакциями замедленного типа, сущность которых заключается в том, что сенсибилизированные лимфоциты при контакте с тканевым антигеном освобождают фактор, ингибирующий миграцию макрофагов. Это сопровождается скоплением в стенке и просвете артерий моноцитарных клеток. В последующем они трансформируются в макрофаги, которые выделяют лизосомальные ферменты, повреждающие артериальную стенку. В результате происходящих процессов резко утолщаются прежде всего медиа и адвентиция аорты в местах отхождения от аорты ее ветвей. Облитерируются vaso-vasorum. Разрушается эластический каркас. В начале заболевания (стадия острого воспаления) наблюдаются выраженный отек, легкая кровоточивость стенки, студнеобразное пропитывание парааортальной клетчатки. В более поздние сроки (стадия хронического воспаления) стенка сосудов склерозируется, деформируется или аневризматически меняется. В целом для заболевания характерно несоответствие между структурными изменениями аорты и ее ветвей и клиническими симптомами заболевания. Тяжесть поражения сосудов всегда больше, чем клинические проявления неспецифического аортоартериита. Наиболее часто в воспалительный процесс вовлекаются дуга аорты и ее ветви (74 % случаев), проксимальный отдел брюшной аорты и почечные артерии (55 %), грудной отдел аорты (18 %), бифуркация брюшной аорты (18 %), реже -- проксимальные отделы коронарных артерий (10 %), легочной артерии (10 %), брыжеечных артерий (9 %), аортальный клапан (2 %) (А. В. Покровский, 1990; А. А. Спиридонов, 1990). Обычно наблюдается сочетанное поражение нескольких отделов аорты или ее ветвей (преимущественно ветви дуги аорты и почечные артерии). При генерализации неспецифического аортоартериита патологические изменения обнаруживаются и в артериях более мелкого калибра.

Классификация неспецифического аортоартериита

Наиболее распространена классификация аортоартериита по А. В. Покровскому (1990), согласно которой он подразделяется в зависимости от стадий заболевания, характера морфологических изменений сосудов, локализации поражения, степени ишемии органа, клинического синдрома (синдромов):

Стадия заболевания: а) острое воспаление; б) подострое рецидивирующее воспаление; в) хроническое воспаление.

Морфологические изменения: а) стенозирующий тип поражений; б) деформирующий тип поражения; в) аневризматический тип поражения.

Локализация:

I вариант -- поражение ветвей дуги аорты;

II вариант -- поражение торакоабдоминальной аорты и висцеральных артерий;

III вариант -- сочетанное поражение.

По мнению А. А. Спиридонова (1990), при неспецифическом аортоартериите более целесообразно выделение пяти типов локализации поражения:

I тип -- поражение ветвей дуги аорты (синдром Такаясу);

II тип -- поражение средней аорты (синдром Денерея);

III тип -- поражение терминального отдела брюшной аорты и подвздошных артерий (синдром Лериша);

IV тип -- комбинированные поражения указанных локализаций;

V тип -- поражение легочной артерии и ее ветвей.

Стадия (степень) ишемии органа: для каждого органа в отдельности.

Полная клиническая картина неспецифического аортоартериита характеризуется наличием 10 синдромов:

1. общевоспалительной реакции;

2. поражения ветвей дуги аорты;

3. стенозирования нисходящей грудной аорты;

4. поражения проксимального отдела брюшной аорты и развития вазоренальной гипертензии;

5. хронической абдоминальной ишемии;

6. стенозирования бифуркации аорты и подвздошных артерий;

7. поражения коронарных артерий;

8. недостаточности аортального клапана;

9. поражения легочной артерии;

10. развития аневризм аорты.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Проявления неспецифического аортоартериита определяются видом возникшего синдрома. Как правило, при данном заболевании наблюдается сочетание» нескольких синдромов. Наиболее характерно наличие синдрома общевоспалительной реакции. Ее выраженность определяется стадией развития процесса. Она проявляется длительно существующим субфебрилитетом, слабостью, потливостью, дисменореей, артралгией, системными кожными реакциями. В крови отмечаются повышенная СОЭ, лейкоцитоз, С-реактивный белок. Угнетается иммунная система: снижаются титр комплемента, фагоцитарная активность нейтрофильных гранулоцитов, уменьшается количество Т-, В- лимфоцитов.

Чаще у больных неспецифическим аортоартериитом встречается сочетание поражения ветвей дуги аорты со стенозированием почечных артерий.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Установить наличие неспецифического аортоартериита и диагностировать большинство синдромов заболевания, за исключением поражения коронарных артерий и ветвей легочной артерии можно с помощью пальпации, аускульташш, измерения АД. В пользу заболевания свидетельствуют молодой возраст больных (до 30 лет), чаще женский пол, субфебрилитет, отсутствие пульсации артерий в типичных местах, градиент АД на конечностях, систолический шум над аортой и сосудами, наличие признаков поражения нескольких сосудистых бассейнов. Диагноз подтверждается результатами ультразвуковой флоуметрии, дуплексного сканирования, спектрального анализа, аортографии и других специальных методов исследования, данными анализа периферической крови (СОЭ, лейкоцитоз), биохимического исследования крови (С-реактивный белок, сиаловые пробы), иммунограммы.

Дифференциальная диагностика неспецифического аортоартериита. Проводится прежде всего с атеросклерозом и эндартериитом.

Лечение неспецифического аортоартериита

На начальных стадиях заболевания в периоде острого воспаления проводится консервативное лечение. В случае его неэффективности и прогрессирования проводится хирургическое вмешательство. Показаниями к операция служат:

1. ишемия органа III -- IV степени;

2. стойкая артериальная гипертензия;

3. аневризмы.

Противопоказания к хирургическому лечению неспецифического аортоартериита включают:

1. стадию острого воспаления;

2. инфаркт миокарда (в сроки от 1 до 3 мес.);

3. инсульт (в сроки от 1 до 3 мес.);

4. почечную недостаточность;

5. облитерацию дистального сосудистого русла;

6. септическое состояние;

7. преклонный возраст больного;

8. сахарный диабет с тяжелым течением.

Суть хирургического вмешательства определяется характером имеющегося синдрома.

Комплекс консервативных мероприятий включает назначение активаторов фибринолизина (никотиновая кислота, компламин и др.), антиагрегантов (реополиглюкин, трентал, ацетилсалициловая кислота, курантил и др.), антикоагулянтов (гепарин, фенилин, неодикумарин и др.), сосудорасширяющих (папаверин, но-шпа и др.) и противовоспалительных (метиндол, бруфен, вольтарен и др.) препаратов. В случае неэффективности обычной противовоспалительной терапии показана пульс-терапия циклофосфаном и метилпреднизолоном. Средняя продолжительность ремиссии от проведенной пульс-терапии составляет 10 мес. В последующем она может быть повторена. В комплекс консервативный мероприятий у больных с неспецифическим аортоартериитом целесообразно включать гемосорбцию в сочетании с квантовой гемотерапией (УФО крови), плазмаферез, баротерапию.

Список использованной литературы

· Патологическая анатомия. Автор: А.И. Струков, В.В. Серов Издательство: Москва "МЕДИЦИНА" 1995.

· Патологическая анатомия том 1 . Автор: Аничков Н.М., Пальцев М.А. Издательство: Москва "Медицина" , 2001.

· Материалы сайта http://vmede.org

· Материалы сайта http://www.medcampus.ru

· Патологическая физиология. Зайко Н.Н. Издательство Москва «Медицина», 1996.

Размещено на Allbest.ru