Синдромы поражения мозжечка

Размещено на http://www.allbest.ru/

РЕФЕРАТ

на тему: «Синдромы поражения мозжечка»

Содержание

Введение

1. Строение и функции мозжечка

2. Причины поражения мозжечка

3. Симптомы поражения мозжечка

4. Синдромы поражения мозжечка

Заключение

Список использованной литературы

Введение

Мозжечок является центральным органом координации движений. Он осуществляет согласованную деятельность мышц-синергистов и мышц-антагонистов, которые участвуют в двигательном акте, обеспечивая точность и плавность траектории движения. Также мозжечок - это важнейший субстрат интеграции, безусловно-рефлекторных, механизмов, с помощью которых человек сохраняет равновесие во время стояния и ходьбы. Мозжечок определяет программы координации точных движений, ходьбы, бега, равновесия и т.д. Импульсы из мозжечка оказывают регулирующее тормозящее влияние на ядра вестибулярного анализатора и ретикулярной формации.

Различные факторы внешней и внутренней среды человека могут привести к нарушению этих функций, поэтому синдромы поражения мозжечка - это один из главных вопросов невропатологии.

нервная система синдром поражение мозжечок

1. Строение и функции мозжечка

Мозжечок располагается в задней черепной ямке между продолговатым мозгом, варолиевым мостом и затылочными долями большого мозга. От них мозжечок отграничен наметом.

Мозжечок покрыт слоем серого вещества, корой, а внутри состоит из белого вещества и располагающихся в его глубине четырех парных ядер - зубчатого, пробковидного, кровельного и шаровидного. В мозжечке выделяют центральный отдел (червь) и два полушария. Червь является древним образованием мозжечка, а полушария - новым образованием, которые развиваются параллельно развитию коры головного мозга. С другими отделами нервной системы мозжечок связывают три пары ножек - верхние, средние и нижние, образованные нисходящими и восходящими путями, которые идут из мозжечка.

Мозжечок выполняет три важнейшие функции: координация движений, регуляция мышечного тонуса и сохранение равновесия. Для обеспечения этих функций мозжечок связан с чувствительной сферой, которая посылает в мозжечок импульсы о положении туловища и конечностей в пространстве, с вестибулярным аппаратом, принимающим участие в регуляции равновесия, с оливами продолговатого мозга, с ретикулярной формацией ствола и корой головного мозга через лобно-мозжечковый и затылочно-височно-мозжечковый пути.

Кора больших полушарий после обработки поступающей в нее афферентной информации дает сигналы от органов чувств и по проводникам чувствительности. Это корригирующие сигналы. Корково-мозжечковые пути проходят к мозжечку через средние ножки мозга, большинство остальных путей - через средние.

К красным ядрам через верхние ножки идут обратные регулирующие импульсы. Эти импульсы направляются к двигательным нейронам передних рогов спинного мозга. Через красные ядра мозжечок включается в экстрапирамидную систему и связывается со зрительном бугром, а через него - с корой головного мозга. [2]

2. Причины поражения мозжечка

Существуют наиболее частые этиологические факторы поражения мозжечка. К ним относятся:

1) дегенеративные заболевания - системные атрофии (например, оливопонтоцеребеллярная атрофия);

2) генетически детерминированные нарушения обмена веществ (например, атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар, болезнь Хартнапа, абеталипопротеинемия и др.);

3) острые отравления с преходящим поражением мозжечка (например, дифенилгидантоином);

4) инфекционные заболевания, например мононуклеоз, куру (медленная инфекция);

5) симптоматическая атрофия коры мозжечка при токсическом повреждении (алкоголем, дифенилгидантоином, органическими солями ртути), при мальабсорбции, парапротеиноемии или злокачественных опухолях (особенно при карциноме бронхов);

6) приобретенные нарушения обмена веществ (например, гиперкальциемия или холестаз);

7) рассеянный склероз (очаги находятся в веществе мозжечка или его проводящих путях);

8) опухоли - медуллобластома и спонгиобластома у подростков, глиома, опухоли мостомозжечкового угла;

9) очаги в области перехода от верхней к средней трети ножки моста - поражение мозжечка развивается внезапно и сопровождается гемиопарезом;

10) абсцесс;

11) редко - нарушения кровообращения и массивные кровоизлияния в мозжечок;

12) также описаны ремитирующие формы поражения мозжечка, отдельные случаи при рассеянном склерозе и более частые при семейной эпизодической атаксии. [3]

3. Симптомы поражения мозжечка

При поражении мозжечка возникает ряд двигательных расстройств атаксического и а синергического характера.

1. Расстройство походки. Атаксически-мозжечковая, или так называемая «пьяная», походка - результат не только нарушения равновесия, но и асинергии. Больной ходит, широко расставляя ноги и пошатываясь, особенно резко это сказывается при поворотах. Отклонение в сторону при ходьбе, а в выраженных случаях и падение, наблюдаются чаще в сторону мозжечкового поражения.[1]

2. Интенционное дрожание. Наблюдается при движении, в покое отсутствует. Резче всего обнаруживается в конце движения. Исследуется при помощи пальценосовой пробы в руках и при помощи пяточно-коленной пробы в ногах. Больному дается задание с закрытыми глазами попасть указательным пальцем в кончик своего носа; чем ближе к цели, тем отчетливее и резче обнаруживается дрожание пальца или всей кисти и руки. Еще лучше обнаруживается интенционное дрожание в руках другим способом: больной касается указательным пальцем молоточка или пальца исследующего с открытыми глазами, при этом положение молотка несколько раз меняется. Пяточно-коленная проба производится у лежащего больного, которому предлагают сначала высоко поднять ногу, а затем коснуться пяткой колена другой ноги и провести пяткой вниз по передней поверхности голени. Исследуемый не должен опираться пяткой на поверхность голени, а только касаться ее.[1]

3. Нистагм - подергивание глазных яблок при отведении их. Чаще нистагм бывает горизонтальным, чем вертикальным или ротаторным, наблюдается при поражении мозжечка. Существуют сомнения, может ли нистагм являться симптомом поражения самого мозжечка и не является ли он исключительно симптомом стволового поражения. Допускается, что «мозжечковый нистагм» - это частное проявление интенционного дрожания глазных мышц.[1]

4. Адиадохокинез - обнаруживается при попытке быстро совершать попеременно противоположные движения. Больным не удается быстро менять пронацию на супинацию кисти: получаются неловкие и неточные движения. [2]

5. Дисметрия, или гиперметрия, движений обнаруживается следующим образом: исследуемый должен держать кисти вытянутыми вперед ладонями кверху, с разведенными пальцами. Когда следует приказ быстро перевернуть кисти ладонями вниз, то на стороне, где имеются мозжечковые расстройства, это движение производится с избыточной ротацией кисти. При предложении коснуться пяткой одной ноги колена другой (в лежачем положении) больной заносит ног у выше колена и касается пяткой бедра. Это явление получило название феномена гиперфлексии.[2]

6. Мимопопадание, или промахивание, - обнаруживается при так называемой «пробе показания»: больному предлагается 2 -- 3 раза попасть указательным пальцем в поставленный перед ним палец исследующего или в молоточек: после этого больной закрывает глаза и продолжает то же задание. В руке, в которой имеются мозжечковые расстройства, отмечается промахивание мимо цели, чаще кнаружи. [1]

7. Мозжечковая дизартрия - частное проявление мозжечкового расстройства движений; речь теряет плавность, становится скандированной, разорванной на слоги, замедленной. [2]

8. Гипотония мышц, - сказывается в вялости, дряблости мышц, в избыточной экскурсии в суставах, обнаруживается при исследовании пассивных движений. Она может сопровождаться понижением сухожильных рефлексов конечностей. [1]`

При поражениях мозжечка могут наблюдаться и другие симптомы.

а) Асинергия. Выражается в нарушении координации работы ряда мышечных групп, необходимых для осуществления того или иного движения. Одним из проявлений асинергии является так называемое flexion combinee -- сочетанное сгибание бедра и туловища. Исследуемый лежит на спине, лучше на жесткой кушетке без изголовья и подушки; при попытке сесть со скрещенными на груди руками происходит сочетанное со сгибанием туловища сгибание одной или обеих (при двухстороннем поражении) ног. [1]

б) Симптом отсутствия «обратного толчка». Больной держит руку перед собой, с силой сгибая ее в локтевом суставе, в чем ему оказывается сопротивление; при внезапном прекращении сопротивления рука больного с силой ударяет в грудь. [1]

в) Расстройство почерка - следствие нарушения координации тонких движений и дрожания. Почерк становится неровным, линии - зигзагообразными, буквы - слишком крупными (мегалография). [1]

г) Недооценка тяжести предмета, удерживаемого рукой, - своеобразный симптом, наблюдающийся на стороне поражения. [1]

д) Маятникообразные, или «пендулярные», рефлексы обусловлены, скорее всего, гипотонией. При исследовании коленного рефлекса в положении сидя, со свободно свисающими с кушетки голенями, после удара молоточком по lig. Рatellae (мощная связка надколенной чашки), наблюдается несколько «качающихся» движений голени. [1]

е) Изменение постуральных рефлексов. Здесь можно привести пальцевой феномен Дойникова; если сидящему больному предложить удерживать в положении супинации кисти рук с резко разведенными пальцами, положенные на коленях, то на стороне мозжечкового поражения быстро происходит сгибание пальцев и пронация кисти. [1]

Ж) Головокружение - довольно частый симптом остро возникающих поражений мозжечка. [1]

З) Экстрапирамидные гиперкинезы - могут возникать при поражении связей nucleus dentatus с nucleus ruber; при поражении нижней оливы или ее связей с nucleus dentatus иногда наблюдаются миоклонии языка, глотки, мягкого нёба. [1]

И) Расстройства статики и походки - превалируют при поражении червя. При поражении полушарий мозжечка особенно страдают плавность и точность движений гомолатеральных конечностей (интенционное дрожание). [1]

4. Синдромы поражения мозжечка

Рассмотрим некоторые синдромы поражения мозжечка. Если у пациента выявляются признаки поражения мозжечка, то речь идет, скорее всего, о возможности опухоли мозжечка (астроцитома, ангиобластома, медуллобластома, метастатические опухоли) или рассеянного склероза. При опухоли мозжечка рано проявляются признаки внутричерепной гипертензии. При рассеянном склерозе обычно удается выявить, кроме мозжечковой патологии, клинические проявления поражения и других структур ЦНС, прежде всего зрительной и пирамидной систем. В классической неврологии обычно упоминаются характерная для рассеянного склероза триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь, а также синдром Нонне: расстройство координации движений, дисметрия, скандированная речь и мозжечковые асинергии.

Мозжечковые нарушения являются основными при посттравматическом синдроме Манна. Для него характерны атаксия, дискоординации, асинергии, нистагм.

Травма или инфекционные поражения могут обусловить мозжечковый синдром Гольдштейна--Райхмана: расстройства статики и координации движений, асинергия, интенционное дрожание, снижение мышечного тонуса, гиперметрия, мегалография, нарушение восприятия массы (веса) предмета, находящегося в руках.

Расстройства функции мозжечка могут иметь и врожденный характер, проявляясь, в частности, синдромом Зеемана, для которого характерны атаксия, задержка развития речи, а в последующем мозжечковая дизартрия.

Врожденная мозжечковая атаксия проявляется задержкой развития двигательных функций ребенка (в возрасте 6 месяцев он не может сидеть, поздно начинает ходить, при этом походка атактическая), а также задержкой речи, длительным сохранением дизартрии, иногда отставанием психического развития, нередки проявления микрокрании. На КТ уменьшены полушария мозжечка. Примерно к 10 годам обычно наступает компенсация мозговых функций, но она может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздействий. Возможны также прогредиентные формы заболевания.

Проявлением врожденной гипоплазии мозжечка является и синдром Фанкони--Тернера. Он характеризуется нарушениями статики и координации движений, нистагмом, которые обычно сопровождаются и задержкой умственного развития.

К врожденным относится и наследуемая по аутосомно-рецессивному типу болезнь Беттена, которая встречается редко. Для нее характерна врожденная мозжечковая атаксия, которая проявляющается на первом году жизни нарушениями статики и координации движений, нистагмом, расстройством координации взора, умеренной мышечной гипотонией. Возможны диспластические признаки. Ребенок поздно, иногда только на 2--3 году жизни, начинает держать голову, еще позже -- стоять, ходить и говорить. Речь его изменена по типу мозжечковой дизартрии. Возможны вегетативно-висцеральные расстройства, проявления иммунодепрессии. Через несколько лет клиническая картина обычно стабилизируется, больной частично адаптируется к имеющимся дефектам.

Наследуемая по аутосомно-доминантному типу мозжечковая атаксия была названа спастической атаксией в 1939 году по предложению A. Белл и Е. Кармичел. Заболевание начинает проявляться в 3-4-летнем возрасте и характеризуется сочетанием мозжечковой атаксии с дизартрией, сухожильной гиперрефлексией и повышением мышечного тонуса по спастическому типу, при этом возможны атрофия зрительных нервов, дегенерация сетчатки, нистагм, глазодвигательные расстройства.

По аутосомно-доминантному типу наследуется синдром Фельдмана, описанный немецким врачом Фельдманом. Признаки этого заболевания - мозжечковая атаксия, интенционное дрожание и раннее поседение волос. Синдром Фельдмана проявляется во втором десятилетии жизни и в дальнейшем медленно прогрессирует, приводя к инвалидности через 20-30 лет.

Поздняя мозжечковая атрофия, или синдром Тома, описанный в 1906 г. французским неврологом A. Тома, проявляется обычно у лиц старше 50 лет прогрессирующей атрофией коры мозжечка. В фенотипе возникают признаки мозжечкового синдрома, прежде всего мозжечковой статической и локомоторной атаксии, скандированной речи, изменения почерка. В далеко зашедшей стадии возможны проявления пирамидной недостаточности.

Миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта, или миоклонус-атаксия, характеризуется сочетанием мозжечковых расстройств с миоклонией. При этом симптомокомплексе в клинической картине проявляются интенционный тремор, миоклонии, возникающие в руках, в дальнейшем приобретающие генерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Миоклонус-атаксия является следствием дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур. В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется обычно в молодом возрасте. Болезнь описал американский невролог Р. Хант в 1921 году.

Среди дегенеративных процессов определенное место занимает мозжечковая дегенерация Холмса, или семейная церебеллооливарная атрофия, или прогрессирующая атрофия системы мозжечка, преимущественно зубчатых ядер, а также красных ядер, при этом в верхней ножке мозжечка выражены проявления демиелинизации. Для нее характерны статическая и динамическая атаксия, асинергии, нистагм, дизартрия, снижение мышечного тонуса, мышечная дистония, тремор головы, миоклонии. Почти одновременно появляются эпилептические припадки. Интеллект обычно сохранен. Тип наследования заболевания не уточнен. Описал болезнь в 1907 г. английский невропатолог Холмс.

Алкогольная мозжечковая дегенерация является следствием хронической алкогольной интоксикации. Происходит поражение преимущественно червя мозжечка. Прежде всего проявляются мозжечковая атаксия и нарушение координации движений ног. Движения рук, глазодвигательные и речевые функции оказываются нарушенными в значительно меньшей степени. Обычно это заболевание сопровождается выраженным снижением памяти в сочетании с полиневропатией.

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация проявляется мозжечковой атаксией, которая иногда может быть единственным клиническим симптомом, который обусловлен злокачественной опухолью, без локальных признаков, указывающих на место ее возникновения. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация может быть, в частности, вторичным проявлением рака грудной железы или яичников.

Синдром Барракера--Бордаса--Руиса--Лара проявляется мозжечковыми расстройствами, возникающими в связи с быстро прогрессирующей атрофией мозжечка. Синдром встречается у больных раком бронхов, сопровождающимся общей интоксикацией. Описана болезнь испанским врачом Л. Барракером-Бордасом.

Рецессивная Х-хромосомная атаксия встречается редко. Это наследственная болезнь, которая проявляется практически только у мужчин медленно прогрессирующей мозжечковой недостаточностью. Передается по рецессивному, сцепленному с полом типу.[5]

Семейная пароксизмальная атаксия, или периодическая атаксия, чаще всего проявляется в детском возрасте, но может и позже -- до 60 лет. Характеризуется приступообразными проявлениями нистагма, дизартрией и атаксией, снижением мышечного тонуса, головокружением, тошнотой, рвотой, головной болью длительностью от нескольких минут до 4 недель. Приступы семейной пароксизмальной атаксии могут быть спровоцированы эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя, при этом между приступами очаговая неврологическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легкие мозжечковые симптомы. Морфологический субстрат болезни - атрофический процесс, преимущественно в передней части червя мозжечка. Впервые описал это заболевание в 1946 г. М. Паркер. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В 1987 г. при семейной пароксизмальной атаксии обнаружено снижение активности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови до 50--60% от нормального уровня.[5]

Острая мозжечковая атаксия, или синдром Лейдена--Вестфаля, представляет собой хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекционным осложнением. Возникает чаще у детей через 1--2 недели после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сальмонеллез и др.). Для нее характерны грубая статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, гииерметрия, асинергии, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка. В начале заболевания возможны головокружение, расстройства сознания, судороги. На КТ и МРТ патологии не выявляется. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев -- полное выздоровление, иногда -- резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности.

Болезнь Мари--Фуа--Алажуанина -- поздняя симметричная корковая атрофия мозжечка с преимущественным поражением грушевидных нейронов (клетки Пуркинье) и зернистого слоя коры, а также орального отдела червя мозжечка и дегенерацией олив. Болезнь проявляется у лиц 40--75 лет. Ее симптомами являются расстройство равновесия, атаксия, нарушение походки, координаторные расстройства, снижение мышечного тонуса, главным образом в ногах. Интенционное дрожание в руках выражено незначительно. Возможны нарушения речи, но они не относятся к облигатным признакам заболевания. Болезнь была описана в 1922 г. французскими невропатологами Мари, Фуа и Aлажуанином. Этиология данного заболевания не выяснена. Имеются мнения о провоцирующей роли интоксикации, прежде всего злоупотребления алкоголем, а также гипоксии, наследственной отягощенности. Клиническая картина подтверждается данными КТ головы, при которой выявляется выраженное уменьшение объема мозжечка на фоне диффузных атрофических процессов в головном мозге. Характерным признаком является высокий уровень в плазме крови аминотрансфераз.[5]

Заключение

Таким образом, мозжечок является важнейшим отделом головного мозга, который принимает участие в обеспечении важных функций, связанных с координацией движений, регуляции мышечного тонуса и сохранения равновесия, а также он имеет связи со многими отделами ЦНС. Поэтому различные нарушения деятельности мозжечка, обусловленные различными факторами, приводят не только к нарушениям координации движений, равновесия, но и к речевым, зрительным расстройствам, расстройствам памяти и т.д. в зависимости от этиологических факторов, которые оказали влияние на поражение мозжечка.

С помощью различных проб можно установить симптомы нарушения мозжечка, по которым выявляют тот или иной синдром поражения мозжечка и причины, его обусловившие.

В настоящее время не для всех случаев поражения выяснена этиология заболевания и разработана методика лечения.

Список использованной литературы

1. Архангельский Г.В., Руководство к практическим занятиям по невропатологии. М.: Медицина, 1971., 271 с.

2. Бадалян Л.О. Невропатология, М: Просвещение, 1987 - 318 с.

3. Боголепов Н.К. Клинические лекции по невропатологии. М: Медицина, 1971 - 431 с.

4. Лебедев Б.В., Фрейдков В.И., Шанько Г.Г. и др. Справочник по неврологии детского возраста, М: Медицина, 1995 - 448 с.

5. Никифоров А.С. Неврология. Поный толковый словарь. М.: Эксмо-пресс.

6. Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы, М: МЕДпресс-информ, - 274 с.

Размещено на Allbest.ru