Этиопатогенез кожи

Размещено на http://www.allbest.ru/

1. Общие вопросы этиопатогенеза патологии кожи и слизистых оболочек

Этиология - причина, которая вызвала болезнь, патогенез - механизм возникновения и развития болезни, а также пути распространения болезненного процесса, саногенез - механизмы защиты организма от болезни.

Существует большое количество причин, которые могут приводить к развитию различных заболеваний кожи. Иногда эти причины (факторы) следует отнести к безусловным раздражителям, так как их воздействие всегда и у всех лиц приводит к определенной реакции со стороны кожных покровов и является местной ответной реакцией всего организма на повреждающее действие раздражителя. Примерами таких раздражителей могут служить концентрированные растворы кислот и щелочей, приводящих к развитию химического ожога, воздействие больших доз лучистой энергии, радиации, рентгеновских лучей, вызывающих специфические поражения кожи, действие высоких температур на ограниченном участке кожи (термические ожоги) или низких (отморожение) и т.д.

Однако в подавляющем большинстве случаев для развития кожной болезни необходимо сочетание нескольких причин, при наличии которых возникает патологический процесс. Так, например, хорошо известно, что микробные ассоциации, в частности стафилококки, постоянно находятся на поверхности кожного покрова. В некоторых случаях штаммы стафилококков весьма вирулентны. Несмотря на это, для развития пиодермии необходимы дополнительные факторы, как, например, нарушение защитных свойств кожи (изменения в водно-липидной мантии кожи, микротравмы), или реактивной способности организма вследствие гиповитаминоза, диабета и других эндогенных факторов. Поэтому деление этиологических факторов кожных болезней на экзогенные и эндогенные в подобных случаях следует признать до известной степени условным. При воздействии экзогенных причин возникновение болезненного процесса чаще всего происходит в тех случаях, когда эндогенные факторы снижают физиологические защитные механизмы организма и этим самым создают как бы фон («предрасположение»), на котором происходит развитие болезней кожи.

Следует учитывать, что состояние организма человека во многом зависит от социально-бытовых условий жизни и труда. Последнее и позволяет говорить о болезни как о социальном явлении.

К экзогенным этиологическим факторам кожных болезней относя: физические, химические, бактериальные раздражители, а также растительных и животных паразитов. Среди физических экзогенных этиологических факторов различают механические раздражители, термические травмы, действия лучистой энергии. Длительное давление, трение, ушибы и другие механические воздействия могут вызвать воспалительный процесс различной интенсивности, кровоизлияния, способствовать образования мозоли, омозолености. К термическим факторам относят действие на кожу низких или высоких температур, вследствие чего могут развиться ознобления, отморожения, ожоги и т.п. Лучистая энергия (в частности, ультрафиолетовые и рентгеновские лучи, ионизирующая радиация и пр.) может при воздействии на кожу приводить не только к дерматитам различной степени выраженности, но и к тяжелым дистрофическим изменениям с омертвением участков кожи, которые очень плохо заживают.

Химические факторы, способные вызывать дерматоз, чрезвычайно разнообразны. Они могут встречаться на производствах (профессиональные химические раздражители), в быту или быть представлены в виде различных лекарственных веществ. Разнообразны также патологические изменения кожи, вызванные химическими раздражителями. В патогенезе развития дерматозов, вызванных этими агентами, большая роль принадлежит степени сенсибилизации организма, его аллергическому состоянию, что порой вносит значительные трудности в трактовку патогенеза конкретного случая.

Бактериальные факторы - патогенные микробы служат причиной развития гнойничковых заболеваний, туберкулеза кожи, лепры, простейшие - лейшманиоза и др.; фильтрующиеся вирусы вызывают пузырьковый и опоясывающий лишай, бородавки, остроконечные кондиломы, контагиозный моллюск.

Растительные паразиты (патогенные грибы) вызывают трихофитию, микроспорию, фавус и другие дерматомикозы.

Животные паразиты (чесоточный клещ, личинки овода) могут проникнуть в кожу и развиваться в ней, или своими укусами (блохи, вши, клопы, комары, клещи) вызывать зуд, способствует расчесам и возникновению пиодермии.

Значительно большим разнообразием отличаются эндогенные этиологические факторы. К ним относятся заболевания внутренних органов, особенно печени, желудочно-кишечного тракта, нарушения обмена веществ, эндокринной и нервной системы, гемопоэза, сосудистой системы,

Заболевания внутренних oрганов обусловлены патологическими изменениями кожи и слизистой оболочки рта в результате возникающих интоксикаций, нарушения обмена веществ.

Кроме того, патология внутренних органов нередко способствует формированию аллергического состояния, лежащего в основе патогенеза многих дерматозов.

Нарушения обмена веществ, особенно углеводного, жирового, ми - нерального и водного, приводят к соответствующим обменным нарушениям в коже, являющимся причиной или одним из патогенетических механизмов ряда дерматозов. Так, например, гипергликемия может привести к фурункулезу, кожному зуду, нарушение жирового обмена лежит в основе возникновения ксантомы. Немаловажное значение в патогенезе многих кожных болезней имеки гипо- и авитаминозные состояния, особенно связанные с витаминами Л, С, РР, Р, комплексом В и др. Например, при недостатке вит амина А возникает фринодерма, при недостатке никотиновой кислоты - пеллагра и др. Иногда кожное заболевание возникает в результате переноса элементов живой ткани в кожу гематогенным или лимфогенным путем, что носит название метастазироваиия и может наблюдаться при злокачественных опухолях. Наконец, патологический процесс может распространяться на кожу с подлежащих органов «но продолжению» (per continuitatem); последнее встречается при туберкулезном поражении лимфатических узлов.

В отечественной дерматологии постоянно указывалось на роль психогенных факторов в возникновении многих заболеваний кожи. В этом нет ничего удивительного, так как эмоциональное нарушение через вегетативную и эндокринную системы вызывает в организме человека патологические сдвиги (это относится ко всем органам и системам), которые способствуют развитию того или иного дерматоза или выступают в роли разрешающего фактора. Эмоциональные воздействия приводят к высвобождению ацетилхолина, являющегося химическим медиатором нервного возбуждения на всех уровнях и во всех отделах нервной системы.

Наряду с дерматозами, имеющими присущую только им этиологию, существует большая группа заболеваний кожи, называемых иногда кожными реакциями, которые могут быть вызваны различными этиологическими факторами, например, экзема, красный плоский лишай и др. Таким образом, одна и та же причина, один и тот же этиологический фактор в зависимости от различного механизма воздействия на кожу может обусловить возникновение различных форм поражения кожи.

2. Акантолитическая пузырчатка

Истинная (акантолитическая) пузырчатка (pemphigus acantholiticus) - заболевание, характеризующееся хроническим волнообразным течением, развитием на неизмененной коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию, нарушением общего состояния больных. До применения кортикостероидной терапии заболевание обычно заканчивалось летально.

Этиология истинной пузырчатки не выяснена. В разные периоды дерматологи выдвигали неврогенную, вирусную, обменную, эндокринную и другие теории возникновения пузырчатки, каждая из которых не имеет преимуществ перед другими и представляет лишь исторический интерес.

В настоящее время большое внимание дерматологов привлекает изучение аутоиммунных механизмов развития пузырчатки. К. Beutner и R. Jordon с помощью метода непрямой иммунофлюоресценции впервые обнаружили в сыворотке больных вульгарной пузырчаткой антитела к антигенным компонентам межклеточной субстанции шиповатого слоя эпидермиса. Результаты дальнейших многочисленных исследований, проведенных в этом направлении отечественными и зарубежными дерматологами, свидетельствуют о том, что обнаруженные при пузырчатке антитела являются специфическими для данного заболевания. Показано, что существует прямая коррелятивная связь между тяжестью течения пузырчатки и титром аутоантител. В период ремиссии заболевания указанные антитела не обнаруживаются либо титр их резко снижен.

При проведении электронно-микроскопических исследований установлено, что при истинной пузырчатке связывание антител происходит на участках, где выявляются наиболее ранние признаки акантолиза. Возможно, антитела реагируют с антигенами, находящимися на поверхности клеток шиповатого слоя эпидермиса. В настоящее время метод прямой иммунофлюоресценции с успехом используют при дифференциальной диагностике истинной пузырчатки и других пузырных дерматозов. Установлено также, что в межклеточном пространстве эпидермиса больных с различными формами истинной пузырчатки имеются прочно фиксированные иммуноглобулины класса G, локализующиеся в цитоплазме акантолитических клеток в зоне акантолиза. Подобная фиксация иммуноглобулинов не наблюдается при других пузырных дерматозах. Непрямой метод иммунофлюоресценции позволяет обнаружить в сыворотке больных с различными формами истинной пузырчатки антитела к антигенам межклеточной субстанции многослойного плоского эпителия, также принадлежащие к иммуноглобулинам класса G.

Общий механизм образования пузырей при различных клинических формах истинной пузырчатки сводится к акантолизу. Впервые в 1948 г. A. Tzank обнаружил акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна эрозий при пузырчатке. С тех пор наличие акантолитических клеток в пузырях при различных формах истинной пузырчатки в совокупности с клиническими и гистоморфологическими данными является одним из наиболее важных диагностических признаков заболевания.

Н.Д. Шеклаков приводит следующие морфологические особенности акантолитических клеток, хорошо выявляющихся при окраске по Романовскому-Гимзе:

величина их меньше, чем нормальных клеток эпидермиса, но ядро в несколько раз больше;

ядра интенсивной окраски;

в увеличенном ядре всегда можно обнаружить два-три крупных ядрышка;

цитоплазма резко базофильна, окрашивается неравномерно: вокруг ядра светло-голубая зона, а по периферии интенсивно-синий ободок (зона концентрации);

клетки нередко содержат несколько ядер.

Явление акантолиза лежит в основе другого важного диагностического признака истинной пузырчатки - симптома Никольского. Этот феномен, выявленный П.В. Никольским (1896) при листовидной пузырчатке и в дальнейшем обнаруженный при всех формах истинной пузырчатки, заключается в отслойке видимо не измененного эпидермиса при скользящем надавливании на его поверхность. Отслойка эпидермиса при подобной манипуляции может произойти как вблизи пузырей, так и на отдаленных от них неизмененных участках кожи. Если потянуть обрывок покрышки пузыря, то эпидермис отслаивается и на прилежащем к нему участке внешне не измененной кожи.

Вариантами симптома Никольского являются описанный G. Asboe-Hansen при истинной пузырчатке феномен увеличения площади пузыря при надавливании на его центральную часть и феномен груши, описанный Н.Д. Шеклаковым (1961), заключающийся в том, что под тяжестью скопившейся в пузыре жидкости площадь основания его увеличивается и пузырь приобретает грушевидную форму.

Различают несколько клинических форм истинной пузырчатки:

вульгарную.

вегетирующую.

листовидную.

бразильскую.

себорейную.

Клиническая картина вульгарной пузырчатки (pemphigus vulgaris) характеризуется внезапным, без видимых причин развитием однокамерных пузырей на неизмененной коже или слизистых оболочках. Пузыри могут быть разной величины - от мелких, напряженных, с блестящей поверхностью до крупных (иногда диаметром до 10 см и более), овальной, грушевидной или неправильной формы. Покрышка на таких пузырях быстро становится дряблой. Содержимое их вначале прозрачное, редко с геморрагическим оттенком, в дальнейшем, при присоединении вторичной инфекции, - гнойное. Кожа вокруг пузырей, как правило, не изменена. Однако в отдельных случаях вокруг пузырей может наблюдаться воспалительный эритематозный ободок. Редко пузыри с самого начала возникают на отечном эритематозном основании.

Покрышка пузырей в течение 1-2 дней вскрывается, и образуются мокнущие, с ярко-красным дном эрозии. Вследствие появления свежих пузырей и периферического роста эрозивных участков возникают обширные очаги поражения причудливых очертаний, по периферии которых имеются обрывки покрышки пузырей и свежие, еще не вскрывшиеся пузыри.

В большинстве случаев начальный период заболевания характеризуется появлением единичных пузырей, на месте которых быстро образуются эрозии с неровными очертаниями, мокнущей ярко-красной поверхностью. В дальнейшем они могут покрываться серозно-кровянистыми или импетигинозными корками. Длительное время (иногда несколько месяцев) такой очаг поражения может локализоваться только на волосистой части головы или в складках под молочными железами, на слизистой оболочке полости рта, красной кайме губ, и лишь в дальнейшем происходит генерализация высыпаний. В периферической зоне пузыря или эрозий, а в большинстве случаев также на удаленных от очагов поражения участках видимо здоровой кожи определяется положительный симптом Никольского.

При поражении слизистой оболочки полости рта или половых органов у женщин пузыри очень быстро вскрываются, вследствие чего их появление остается незамеченным больным. В подобных случаях, как правило, приходится наблюдать лишь ярко-красные эрозии округлых или овальных очертаний. При присоединении кандидоза поверхность эрозии покрывается беловатым налетом. В результате, слияния эрозивных участков и их периферического роста нередко возникает обширное поражение слизистой оболочки полости рта: твердого и мягкого неба, щек, подъязычной области, десен, а также наблюдается распространение очагов поражения на заднюю стенку глотки, слизистую оболочку гортани, пищевода и т.п. При исследовании мазков-отпечатков, взятых с эрозивных участков кожи или слизистых оболочек при вульгарной пузырчатке, всегда обнаруживают акантолитические клетки.

Гистологические изменения кожи и слизистых оболочек при вульгарной пузырчатке заключаются в образовании внутриэпидермальных пузырей вследствие акантолиза. При этом пузыри располагаются преимущественно в надбазальном слое. Дно пузыря неровное за счет разрастания сосочков. В дерме отек, переваскулярный инфильтрат воспалительного характера.

Применение прямого метода иммунофлюоресценции позволяет выявить в межклеточных пространствах эпидермиса прочно фиксированные IgG.

Диагностика вульгарной пузырчатки основывается на наличии мономорфных высыпаний в виде пузырей и эрозий, возникающих преимущественно у лиц пожилого возраста, неуклонно прогрессирующем течении заболевания, нередко приводящем к тяжелому общему состоянию больных, положительном симптоме Никольского, обнаружении акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий, внутриэпидермальном, часто надбазальном расположении пузырей при гистологическом исследовании и наличии фиксированных комплексов IgG в межклеточной субстанции эпидермиса.

Клинически вегетирующая пузырчатка (pemphigus vegetans) характеризуется внезапным, без видимой причины возникновением пузырей, наполненных серозно-геморрагической жидкостью, с дряблой, быстро разрывающейся покрышкой. Высыпания локализуются главным образом на коже в естественных складках (пахово-бедренные, межъягодичная, подмышечные, под молочными железами), а также на половых органах и на слизистой оболочке полости рта, преимущественно в тех местах, где она переходит в кожу.

На месте вскрывшихся пузырей образуются эрозии, склонные к периферическому росту, на поверхности которых в ближайшие 4-6 дней развиваются сочные мелкие вегетации ярко-красной окраски со зловонным отделяемым. В результате слияния эрозий образуются вегетирующие бляшки диаметром 10-15 см, по периферии которых в ряде случаев наблюдаются пустулы. При длительном течении патологического процесса экссудат на поверхности вегетации ссыхается в плотные корки, иногда с бородавчатыми наслоениями.

Очаги поражения не склонны к генерализации, и лишь в терминальной стадии, которая без кортикостероидной терапии развивается спустя 6 мес или 2-3 года от начала заболевания, возникают множественные пузыри, клинически неотличимые от таковых при вульгарной пузырчатке.

Симптом Никольского у большинства больных вегетирующей пузырчаткой положительный в непосредственной близости от очага поражения, а на неизмененной коже - лишь в терминальной стадии. Акантолитические клетки обнаруживают как в пузырях, так и на поверхности вегетирующих бляшек.

Гистологическая картина вегетирующей пузырчатки в начальный период заболевания характеризуется наличием внутриэпидермально расположенных пузырей, образующихся путем акантолиза. В вегетирующих бляшках обнаруживают акантоз, папилломатоз и внутриэпидермальные абсцессы, содержащие эозинофилы. W.F. Lever (1965) подчеркивал, что внутриэпидермальные абсцессы патогномоничны для вегетирующей пузырчатки. В верхних отделах дермы выявляют отек, диффузные и периваскулярные инфильтраты, которые состоят преимущественно из эозинофилов.

Диагностика вегетирующей пузырчатки основывается на наличии вегетирующих бляшек со зловонным отделяемым, локализующихся в естественных складках кожи, положительного симптома Никольского на участках кожи, непосредственно прилегающих к очагам поражения, акантолитических клеток и характерной гистологической картины (внутриэпидермальные пузыри и пустулы, содержащие эозинофилы).

Начальные проявления листовидной пузырчатки (pemphigus foliaceus) могут напоминать эритемато-сквамозные изменения при экземе, себорейном дерматите, токсикодермии или иметь сходство с проявлениями герпетиформного дерматита Дюринга и вульгарной пузырчатки. В ряде случаев при листовидной пузырчатке с самого начала выявляются характерные для данного заболевания клинические особенности, которые заключаются в появлении на неизмененной или слегка гиперемированной коже поверхностных дряблых пузырей с тонкой покрышкой. Иногда пузыри четко не выражены, а лишь определяются неровные очертания поверхности эпидермиса.

Пузыри быстро вскрываются, обнажая сочные эрозии ярко-красной окраски, наполненные экссудатом, который вскоре ссыхается в слоистые чешуйки-корки. Характерным клиническим признаком листовидной пузырчатки является повторное, иногда непрерывное образование поверхностных пузырей под корками на месте прежних эрозий. Вследствие слияния пузырей образуются обширные эрозивные поверхности, частично покрытые корками, что придает заболеванию сходство с эксфолиативной эритродермией. Симптом Никольского хорошо выражен как вблизи очагов поражения, так и на отдаленных участках кожного покрова. В мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки.

В связи с генерализацией процесса общее состояние больного ухудшается, повышается температура тела, присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия и больные умирают (без кортикостероидной терапии). Однако описаны случаи более благоприятного течения листовидной пузырчатки на протяжении 15-20 лет.

Гистологическая картина листовидной пузырчатки характеризуется наличием внутриэпидермальных щелей и пузырей, локализующихся под зернистым или роговым слоем эпидермиса, выраженным акантолизом. В старых очагах отмечаются гиперкератоз, паракератоз и дегенеративные изменения в зернистом слое - акантолиз зернистых клеток, напоминающих «зерна» при болезни Дарье, что, по мнению W.F. Lever и G. Schaumburg-Lever (1975), является патогномоничным признаком листовидной пузырчатки.

Диагностика листовидной пузырчатки основывается на наличии дряблых поверхностных пузырей, быстро вскрывающихся, сливающихся между собой, склонных к генерализации и развитию крупнопластинчатого шелушения, в связи с чем создается картина частичной или полной эритродермии. Важными диагностическими признаками листовидной пузырчатки являются повторное возникновение пузырей на тех участках, где ранее были эрозии и корки, положительный симптом Никольского, на внешне не измененной коже, наличие акантолитических клеток, расположение пузырей под роговым или зернистым слоем эпидермиса, а также акантолиз зернистых клеток.

По мнению многих дерматологов, бразильская пузырчатка (pemphigus brasilicus) идентична листовидной. Н.Д. Шеклаков рассматривает бразильскую пузырчатку как форму, клинически близкую к листовидной и себорейной пузырчатке. Основной отличительной особенностью бразильской пузырчатки является эндемический характер ее распространения в юго-западных районах Бразилии и прилегающих к ней территориальных зонах. Описаны также семейные случаи заболевания. Бразильская пузырчатка может возникнуть у лиц любого возраста, в том числе у детей 5-10 лет и стариков. Однако болеют преимущественно молодые люди в возрасте до 30 лет, женщины чаще (в среднем 65-67%), чем мужчины.

Клиническая картина бразильской пузырчатки характеризуется появлением на лице или груди плоских пузырей, иногда на эритематозном основании. Пузыри быстро вскрываются, и на их месте образуются серозно-кровянистые слоистые корки. Нередко подобные очаги поражения длительное время остаются ограниченными. Однако в дальнейшем процесс распространяется и развивается эксфолиативная эритродермия. В зависимости от преобладающих клинико-морфологических особенностей заболевания различают буллезную, пустулезную, листовидную, эритродермическую, герпетиформную и другие формы, что указывает на клинический полиморфизм бразильской пузырчатки.

При хроническом течении заболевания, которое длится 2-9 мес. (однако описаны случаи, когда заболевание продолжалось 15-20 лет), развиваются гиперкератоз ладоней и подошв, онихорексис, вегетации в подмышечных складках, напоминающие черный акантоз. Могут возникнуть анкилозы крупных суставов, атрофия скелетных мышц, в ряде случаев наблюдается выпадение бровей и ресниц, часто развивается дисфункция эндокринных желез. По данным С.Е. Counter, у 19% больных констатировано спонтанное выздоровление. Острые и подострые формы бразильской пузырчатки сопровождаются повышением температуры тела, лихорадкой и заканчиваются летально (без кортикостероидной терапии). Поражения слизистой оболочки полости рта не наблюдается. Симптом Никольского на высоте развития заболевания положительный. В содержимом пузырей обнаруживают акантолитические клетки.

Гистологическая картина бразильской пузырчатки характеризуется образованием внутриэпидермальных щелей и пузырей в средней и верхней частях росткового слоя.

Диагноз бразильской пузырчатки устанавливают на основании описанной выше клинической картины, но главным образом на основании эндемического, а в ряде случаев семейного характера заболевания.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка (син.: pemphigus erythematosus s. seboreicus, синдром Сенира - Ашера) является одним из вариантов истинной, о чем свидетельствуют нередко наблюдающиеся случаи перехода ее в вульгарную или листовидную пузырчатку.

Клиническая картина эритематозной пузырчатки включает отдельные симптомы эритематозной волчанки, истинной пузырчатки и себорейного дерматита. Наиболее часто первые высыпания возникают на коже лица и лишь в дальнейшем очаги поражения появляются на туловище. Обычно на щеках или спинке носа появляются эритематозные очаги с четкими границами, на поверхности которых имеются тонкие или рыхлые корочки серовато-желтого цвета. В случаях развития мокнутия очаги поражения покрываются серовато-желтыми или коричневатыми корками.

Подобные корковые наслоения возникают вследствие ссыхания экссудата пузырей, которые образуются в очагах поражения или на соседних с ними участках кожи. Пузыри обычно дряблые, с тонкой покрышкой, быстро вскрываются, поэтому возникновение их часто не замечают ни больной, ни врач. Очаги поражения могут существовать на лице от нескольких месяцев до 5-7 лет. Лишь в дальнейшем происходит генерализация процесса и высыпания появляются на коже туловище, груди, межлопаточной области, паравертебральных участков. Очаги поражения на туловище, покрытые плотными или рыхлыми корками, могут сливаться или длительное время оставаться изолированными. Насильственное отторжение корок болезненно, но если удается отделить плотно прилегающую чешуйку, то на ее поверхности можно обнаружить шипики, соответствующие устьям волосяных фолликулов.

На волосистой части головы высыпания носят характер себорейного дерматита, но наблюдаются и ограниченные очаги поражения с плотными массивными корками, мокнутием, на местах которых в дальнейшем развиваются алопеция и рубцевая атрофия.

Иногда наряду с бляшками на коже туловища обнаруживают папулоподобные элементы, покрытые плотными сероватыми корками, или пятнистые высыпания с жирными, легко снимающимися чешуйками. В ряде случаев вблизи эритематозно-сквамозных очагов наблюдаются единичные пузыри небольших размеров с дряблой тонкостенной покрышкой и эрозивные участки, по краям которых видны обрывки покрышки пузыря. Симптом Никольского в зоне поражения почти у всех больных положительный. Слизистые оболочки поражаются примерно у 1/3 больных. Течение заболевания длительное с ремиссиями. По клинической картине заболевание может напоминать красную волчанку, вульгарную или листовидную пузырчатку, себорейный (псориазоформный) дерматит.

При гистологическом исследовании выявляют картину, напоминающую таковую при листовидной пузырчатке, т.е. наблюдаются щели и пузыри под роговым или зернистым слоем эпидермиса.

Диагностика эритематозной (себорейной) пузырчатки основывается на особенностях клинической картины: наличии эритематозно-сквамозных очагов поражения на лице в виде бабочки, туловище в средней части груди, в межлопаточной области, а также эрозивных участках и спавшихся пузырей, выявлении положительного симптома Никольского и акантолитических клеток в мазках-отпечатках, результатах гистологического исследования (внутриэпидермальные щели, пузыри и фолликулярный гиперкератоз).

3. Многоформная экссудативная эритема

Многоформная экссудативная эритема (полиморфная эритема, erythema exsudativum multiforme) - острое инфекционное заболевание. Наблюдается преимущественно весной и осенью, редко в форме небольших вспышек в общежитиях, казармах, семьях.

Характеризуется высыпанием небольших розовых, слегка возвышающихся над уровнем кожи пятен или папул, быстро увеличивающихся до размеров 2-3-копеечной монеты и сопровождающихся ощущением жжения, реже зуда. В последующие дни количество высыпных элементов увеличивается. Через 1-2 дня центральная часть пятен слегка западает и принимает синюшный оттенок, в то время как периферическая часть остается ярко-розовой. В центральной части отдельных элементов синюшная окраска вследствие наступающего некроза эпидермиса может сменяться белой или на фоне синюшной окраски возникают пузыри, наполненные серозным, реже геморрагическим содержимым. Иногда пузырь образуется в виде валика до периферии пятна или папулы. Просуществовав 4-10 дней, сыпь начинает исчезать. Пузыри подсыхают с образованием пластинчатых корок, на фоне синюшной окраски пятен выявляется незначительное пластинчатое шелушение, постепенно пятна бледнеют и на 7-12-й день исчезают, оставляя различной выраженности пигментацию.

Обычная локализация поражения - кожа тыла кистей и стоп, задняя область (разгибательная поверхность) предплечий, передняя область голеней, локтей и коленей, реже кожа ладоней и подошв и еще реже кожа лица, туловища и половых органов. Характерна строгая симметричность высыпания.

Нередко поражаются слизистые оболочки полости рта и красная кайма губ, здесь на эритематозном фоне высыпают крупные пузыри, быстро вскрывающиеся с образованием болезненных и легко кровоточащих эрозий, покрытых марким налетом коричневатого (кофе с молоком) цвета, а на красной кайме губ - бурыми кровянистыми корками. Вокруг эрозий можно видеть обрывки эпителия - остатки покрышек вскрывшихся пузырей. Поражение кожи нередко сопровождается повышением температуры тела, головной болью, чувством разбитости, болями в суставах и мышцах, иногда - явлениями ангины.

Заболевание длится 2-5 нед, редко до 2 мес. У некоторых больных проявляется наклонность к сезонным (весна и осень) рецидивам. Иногда наблюдается тяжелая разновидность экссудативной эритемы, которую обычно называют синдромом Стивенса - Джонсона. Для нее характерны резко выраженные общие явления, тяжелые буллезные поражения слизистых оболочек полости рта, носа, носоглотки, половых органов, а также поражение глаз (конъюнктивит вплоть до образования спаек и отторжения конъюнктивы, изъязвление роговицы и т.п.), которое может закончиться слепотой. Нередко в процесс вовлекаются пищевод, желудок, дыхательные органы, а иногда - мозговые оболочки и головной мозг.

Данные клинических наблюдений, результаты кожных проб, культуральных и серологических исследований свидетельствуют о том, что многоформная эритема связана с самыми разнообразными инфекциями: вирусными, в частности аденовирусной, стрептококковой, в том числе фокальной, микоплазменной, гистоплазмозом, риккетсиозом и др. Многоформную экссудативную эритему необходимо дифференцировать от токсидермий, в частности лекарственных, и пемфигоида. Следует помнить, что клиническая картина синдрома Стивенса-Джонсона не отличается от начальных симптомов острого эпидермального некролиза - одного из тяжелых проявлении лекарственной болезни, часто с летальным исходом.

Для лечения показаны антибиотики широкого спектра действия; для предупреждения рецидивов их назначают в сочетании с хингамином, в тяжелых случаях - с кортикостероидными гормонами. Наружное лечение применяется лишь при буллезной форме заболевания. Пузыри следует проколоть и смазать 2% спиртовым раствором анилиновых красителей. На корки накладывают антибактериальные мази. При поражении слизистой оболочки полости рта рекомендуются жидкая, нераздражаюшая пища, полоскания вяжущими и антибактериальными средствами, например отваром ромашки пополам с 2% раствором борной кислоты, растворами буры, фурациллина 1:5000 и др.

этиопатогенез пузырчатка кожа лечение

Размещено на Allbest.ru