Организация специализированного сестринского ухода при желтухах и гемолитической болезни новорожденных

Размещено на http://www.allbest.ru/

Курсовая работа

тема:

«Организация специализированного сестринского ухода при желтухах и гемолитической болезни новорожденных»



Содержание

Введение

Глава 1. Теоретические аспекты желтух новорожденных

1.1 Особенности регуляции билирубинового обмена у новорожденных

1.2 Классификация желтух

1.3 Физиологическая желтуха и желтуха здоровых новорожденных.

1.4 Гемолитическая болезнь новорожденных

1.5 Обследование новорожденных c желтухой

1.6 Лечение гипербилирубинемии

Глава 2. Роль медицинской сестры в уходе за новорожденными с желтухой.

2.1 Анализ заболеваемости новорожденных гипербилирубинемией в 2006 годупо данным родильного дома № 20 ГКБ №1 им. Н.И.Пирогова

2.2 Анализ истории болезни новорожденного ребенка

Заключение

Литература



Введение

С развитием медицинской науки и совершенствованием медицинских технологий, условий и методов оказания лечебно-профилактической помощи населению растет роль и значение деятельности медицинской сестры в системе здравоохранения. От ее знания и умения, профессионального отношения к делу во многом будет зависеть слаженная работа служб и подразделений лечебного учреждения. Особое значение имеет высокий профессионализм медицинской сестры при работе с детьми, особенно в неонатальный период.

Неотъемлемой составной частью лечебного процесса является уход за новорожденным. Он включает мероприятия, способствующие облегчению состояния ребенка и обеспечивающие успех всего лечения. В основном уход за новорожденным осуществляет медицинская сестра.

К уходу относятся четкое и своевременное выполнение всех предписанных лекарственных назначений, медицинских манипуляций.

Весь уход строится на принципе так называемого охранительного режима. К нему относятся устранение различных раздражителей, обеспечение тишины, чуткое отношение.

Однако, помимо внимательного отношения, медицинская сестра должна обладать необходимыми медицинскими знаниями. Роль медицинской сестры в адаптации матери к ребенку велика и качеств хорошего "исполнителя" крайне недостаточно для работы в таком отделении.

Присутствие в отделении матерей, на которых возложен уход за детьми, значительно видоизменяет стереотип работы. Постоянная смена контингента матерей, обучение их правилам ухода, часто наблюдаемая психологическая неподготовленность к материнству и некоторые другие проблемы, отсутствующие в обычном стационаре, требуют навыка, такта, терпения и ответственного выполнения персоналом и матерями своих обязанностей.

Большое значение в уходе за новорожденными имеет наблюдательность медицинской сестры. В роддоме роженицы и медицинский персонал находятся в сложной, необычной, порой нервозной ситуации. Поэтому медицинская сестра должна быть еще и практическим психологом - уметь создавать и поддерживать оптимальный психологический климат.

Медицинская сестра должна определять психологическое состояние матери, ее адаптацию к новорожденному и условиям отделения, реакцию семьи на рождение ребенка.

В настоящее время одной из наиболее актуальных задач медицины является охрана здоровья новорожденного ребенка.

На фоне снижения детской заболеваемости и летальности вообще заболеваемость и летальность новорожденных детей все еще остаются высокими. В связи с этим необходимо обращать особое внимание на разработку методов профилактики и лечения у новорожденных. Особенно у недоношенных детей.

Одним из наиболее распространенных состояний в период новорожденности является желтуха, которая может иметь как физиологическую, так и патологическую природу происхождения. По последним данным среди доношенных новорожденных желтухи развиваются у 60-65% детей, среди недоношенных у 80-90%.

Раннее выявление и соответственно, раннее начатое лечение может предупредить последующее развитие инвалидизации ребенка. В связи с этим определенную роль имеет деятельность медицинской сестры.

Именно медицинская сестра во время осуществления ухода за новорожденным может заметить ранние появления иктеричности кожи и слизистых оболочек, увидеть изменения в общем состоянии. При развитии желтухи у ребенка определенную работу медицинская сестра должна провести и с родителями ребенка. В случае развития физиологической желтухи она может провести разъяснительную беседу и уменьшить их беспокойство. В случае появления патологических форм гипербилирубинемии - научить маму правилам ухода за новорожденным после выведения его из критического состояния. Это позволит снизить уровень тревожности у мамы, настроить ее на длительное сохранение лактации. Также медицинская сестра должна владеть техникой инвазивных процедур, которые достаточно широко используются при гипербилирубинемиях. Например, проведение заменного переливания крови требует от нее собранности, исполнительности, высокого профессионализма.

Работа медицинской сестры весьма ответственна. Она должна любить свое дело. Известный польский врач Беланьский писал: «Кого не трогает человеческая нужда, кто не обладает мягкостью в обращении, у кого недостаточно силы воли, чтобы везде и всегда господствовать над собой, тот пусть лучше избирает другую профессию. Ибо он никогда не будет хорошим медицинским работником».

Цель работы:

Определить содержание работы среднего медицинского персонала по уходу за детьми с гипербилирубинемией.

Задачи работы:

1. Изучить особенности билирубинового обмена у детей и течение заболеваний, вызванных гипербилирубинемией.

2. Провести анализ заболеваемости новорожденных гипербилирубинемией за 2006 год по данным больницы им. Пирогова.

3. Провести анализ деятельности медицинской сестры по уходу за ребенком с ГБН.



Глава 1. Теоретические аспекты желтух новорожденных

1.1 Особенности регуляции билирубинового обмена у новорожденных

Во внутриутробном периоде билирубин в организме плода практически не подвергается конъюгации, что объясняется отсутствием в печени плода белков, обеспечивающих захват билирубина гепатоцитами. Основным органом, осуществляющим выведение билирубина из организма плода, является плацента, через которую билирубин поступает в кровоток матери, где подвергается дальнейшей утилизации.

У новорожденных связывание билирубина с альбумином снижено, особенно у недоношенных детей, замедлена конъюгация и транспорт билирубина в печени, повышена реабсорбция билирубина (кишечно-печеночная рециркуляция) в кишечнике. Повышение реабсорбции билирубина в кишечнике обусловлено преобладанием у новорожденного моноглюкуронидов билирубина, которые легче подвергаются гидролизу по сравнению с диглюкуронидом. Кроме этого, в кишечнике новорожденных повышена концентрация ?-глюкуронидазы, вызывающей гидролиз, и имеется дефицит бактериальной кишечной флоры, под воздействием которой билирубин превращается в уробилиноген и стеркобилин.

Следствием особенностей билирубинового обмена новорожденного является развитие ряда состояний, которые характерны для неонатального периода:

- Развитие физиологической желтухи на 2-5 сутки жизни. У новорожденных с низкой массой тела при рождении желтуха может сохраняться до 2 недель и более. Возможно кратковременное обесцвечивание кала, наличие прямого билирубина в моче за счет транзиторного холестаза.

Интенсивность желтухи у новорожденных увеличивается при гипоксии и гипогликемии, а также при назначении водорастворимых аналогов витамина K.

При высоком уровне свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина в сыворотке крови возникает угроза развития билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи), которая встречается, исключительно в период новорожденности.

Этапы обмена билирубина

I этап

B макрофагах печени, селезенки и костного мозга под влиянием фермента гемоксигеназы и при участии кислорода гемоглобин расщепляется на 4 основных компонента: глобин, железо, монооксид углерода и тетрапиррол.

II этап

Биливердин трансформируется в жирорастворимое вещество - билирубин (свободный или неконъюгированный, или непрямой билирубин), способный растворяться в липидах, но нерастворимый в воде.

III этап

Образовавшийся в макрофагах непрямой билирубин в свободном состоянии поступает в кровь, где прочно связывается с альбумином и транспортируется в печень.

IV этап

В печени на уровне мембраны гепатоцита неконъюгированный (непрямой) билирубин отделяется от альбумина и переходит внутрь гепатоцита.

V этап

B гепатоцитах неконъюгированный (непрямой) билирубин связывается (конъюгируется) с глюкуроновой кислотой. Образуется конъюгированный или прямой, или связанный водорастворимый билирубин. Образование прямого билирубина требует присутствия кислорода и глюкозы.

VI этап

Конъюгированный (прямой) билирубин секретируется в просвет желчных капилляров и в составе желчи, пройдя желчные протоки, поступает в желчный пузырь и кишечник.

VII этап

B толстой кишке конъюгированный (прямой) билирубин подвергается гидролизу с образованием уробилиногена (свободного билирубина). Часть уробилиногена реабсорбируется в кишечнике и вновь поступает в кровь.

1.2 Классификация желтух

B связи с существованием двух фракций билирубина (прямой или и непрямой билирубин), а также множества причин, способных вызвать гипербилирубинемию, различают несколько вариантов классификаций желтухи. Наиболее распространенными являются классификация по уровню нарушения обмена билирубина (надпеченочная желтуха, печеночная или печеночно-клеточная, постпеченочная) и по содержанию фракций билирубина (конъюгированная или прямая, неконъюгированная или непрямая).

Клинико - лабораторные признаки надпеченочной желтyхи.

- развивается при гемолизе и наследственных нарушениях обмена билирубина;

- уровень билирубина в сыворотке крови повышен в основном за счет фракции непрямого билирубина;

- активность сывороточных трансаминаз (АлАт и АсАт), щелочной фосфатазы сохраняется в пределах нормы;

- билирубин не определяется в моче;

- нередко отмечается гепатоспленомегалия.

Клинико-лабораторные признаки печеночной (печеночно-клеточной) желтухи.

- развивается при гепатитах, сепсисе, токсическом повреждении печени

- уровень билирубина в сыворотке крови повышен за счет прямого и непрямого билирубина;

- повышена активность трансаминаз;

- имеются признаки печеночной недостаточности;

- может развиться очень быстро (в течение нескольких часов);

- нарушается сознание от незначительных изменений психического статуса до спутанности, комы, появления "хлопающего" тремора;

- слабость и утомляемость;

- появляются кровоподтеки (спонтанные и после венепункций);

- задерживается жидкость (от увеличения массы тела до появления отеков и асцита);

- нередко гепатоспленомегалия.

Постпеченочная (холестатическая) желтуха

- развивается при различных врожденных и приобретенных заболеваниях, сопровождающихся развитием холестаза (например, при атрезии желчевыводящих путей);

- в крови повышен прямой (конъюгированный или связанный) билирубин (более 15 % от уровня общего билирубина);

- желтуха прогрессирует и имеет зеленоватый оттенок;

- повышен уровень щелочной фосфатазы;

- в моче определяется конъюгированный билирубин;

- кал обесцвечен;

- отмечается кожный зуд;

- развивается синдром мальабсорбции (стеаторея);

- при хроническом холестазе прогрессирует остеодистрофия;

- в крови появляются тригидроксижелчные кислоты;

- нарушается адаптация глаза к темноте ("куриная слепота");

- повышен уровень сывороточных липопротеинов;

- появляются ксантомы и ксантелазмы (отложение холестерина в коже);

- усилена пигментация кожи;

- снижена масса тела;

- накапливается медь в печени;

- гепатоспленомегалия.

Причины неконъюгированной (непрямой) гипербилирубинемии у новорожденных в зависимости от времени возникновения

(уровень непрямого билирубина более 85% от общего билирубина)

а) С момента рождения до 2-го дня жизни:

- гемолитическая болезнь новорожденных.

б) 3-7 дни жизни

- физиологическая гипербилирубинемия.

в) 1-8 недели жизни:

- врожденные гемолитические анемии;

- желтуха грудного молока;

- синдром Люцея-Дрискола (преходящая семейная гипербилирубинемия);

- гипербилирубинемия Криглера-Найяра;

- гипотиреоз:

- кефалогематома;

- сепсис;

- пилоростеноз.

1.3 Физиологическая желтуха и желтуха здоровых новорожденных

новорожденный медицинский сестра желтуха

Под физиологической желтухой понимают желтушное окрашивание кожных покровов, которое наблюдается у большинства новорожденных детей в первые дни жизни. Патогенез физиологической желтухи обусловлен накоплением в крови непрямого билирубина. Желтуха имеет пролонгированное течение, иногда до 2 -3 месяцев.

Физиологическая желтуха отмечается у подавляющего большинства доношенных и недоношенных новорожденных и характеризуется следующими основными признаками:

- появляется спустя 48 часов после рождения, иногда на вторые сутки жизни;

- подъем уровня билирубина не достигает критического уровня, способного стать причиной ядерной желтухи;

- состояние новорожденного остается удовлетворительным.

При физиологической желтухе нет необходимости в широком обследовании и лечении.

Нарастание билирубина в первые сутки жизни обусловлено следующими факторами:

- большим количеством в костном мозге, печени, селезенке предшественников эритроцитов, которые не успевают созревать;

- более коротким периодом существования циркулирующих эритроцитов (в среднем 70-80 дней);

- большим объемом циркулирующих эритроцитов.

Физиологическая желтуха проходит 2 временные фазы. Первая охватывает 5 дней жизни с момента рождения и характеризуется относительно быстрым повышением уровня свободного (неконъюгированного) билирубина до средней пиковой величины, составляющей приблизительно 5 мг % (85 мкмоль/л) на третий день жизни, и резким снижением концентрации билирубина к 5 дню. Вторая фаза характеризуется медленным снижением непрямого билирубина, который достигает нормального уровня, свойственного взрослым, к 11-14 дню жизни.

B первую очередь при физиологической желтухе окрашиваются лицо, затем шея, туловище и конечности. При уровне билирубина 68 - 136 мкмоль/л окрашиваются только лицо и шея. У доношенных новорожденных с физиологической желтухой непрямой билирубин варьирует от 85 до 204 мкмоль/л, у недоношенных до 255 мкмоль/л. Уровень билирубина выше, когда имеется задержка мекония (т.е. возникают условия для кишечно-печеночной рециркуляции билирубина).

Желтуха у новорожденных по данным Ш. Шерлок и Дж. Дули не может считаться физиологической, если:

- в первый день жизни концентрация билирубина более 86 мкмоль/л;

- во второй день жизни уровень билирубина в сыворотке крови более 171 мкмоль/л;

- на третий день жизни и в последующие дни концентрация билирубина более 206 мкмоль/л.

Основными отличиями желтух, являющихся признаками заболеваний («патологических» желтух), от транзитной желтухи новорожденных являются следующие:

- появление желтухи в первые сутки, особенно в первые 12 часов жизни;

- продолжение желтухи более 10 дней;

- повторное нарастание интенсивности желтухи после периода ее уменьшения или исчезновения;

- увеличение концентрации НБ в сыворотке крови больше чем 85 мкмоль/л или 5,1 мкмоль/л;

- уровень НБ в сыворотке крови больше чем 205 мкмоль/л, а билирубиндиглюкуронида (прямого билирубина) более 25 мкмоль/л в любой день жизни.

B последние годы все чаще используется термин "желтуха здоровых новорожденных", когда, кроме интенсивного окрашивания кожи и относительно высокой концентрации билирубина в сыворотке крови новорожденного в течение всего неонатального периода (первых 28 дней жизни), не отмечается никаких патологических симптомов. Состояние ребенка удовлетворительное. B настоящее время выделяют две наиболее частые причины желтухи здоровых новорожденных:

- раннее усиление физиологической неконъюгационной гипербилирубинемии, обусловленное нехваткой грудного молока - желтуха грудного вскармливания;

- возникающая на более поздних сроках затяжная желтуха, обусловленная потреблением грудного молока - желтуха грудного молока.

Желтуха грудного вскармливания - отмечается у новорожденных при неправильно организованном грудном вскармливании, когда, в силу различных причин, снижено потребление грудного молока. В первые несколько дней жизни новорожденные, находящиеся исключительно на грудном вскармливании, обычно получают меньше жидкости и молока, чем при вскармливании заменителями грудного молока. Максимальный уровень билирубина у таких детей на 4-5 сутки жизни обычно выше. До настоящего времени неясно, почему грудное вскармливание в этот период повышает уровень свободного билирубина в сыворотке крови. Причинами могут быть усиленная реабсорбция билирубина из кишечника, пониженное содержание продуктов обмена билирубина в стуле, медленное отхождение мекония, что приводит к повышению экстрапеченочной рециркуляции билирубина.

Желтуха грудного молока (или желтуха от материнского молока) также не является патологическим состоянием и характеризуется следующими особенностями:

1. Уровень непрямого (свободного) билирубина в сыворотке, как правило, выше 184 мкмоль/л (12 мг%).

2. Продолжительность желтухи от 3-x недель до З-х месяцев.

3. Прекращение грудного вскармливания (на 24-48 часов) приводит к резкому снижению билирубина и уменьшению желтухи.

Частота клинически диагностированных желтух материнского молока 1:50-200 новорожденных. Г. P. Гуэрлей (1992), обобщая данные литературы, указывает, что у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании (в том числе и донорским молоком), частота развития патологических гипербилирубинемий в течение первой недели жизни в 3 раза большая, чем у детей с первых дней жизни, переведенных на искусственное вскармливание адаптированными смесями из коровьего молока.

Дети с ЖММ имеют хорошие аппетит и прибавки массы тела. У них отсутствует увеличение печени или селезенки и другие признаки повышенного гемолиза, нет никаких неврологических отклонений от нормы. Случаев ядерной желтухи не описано. Причина ЖММ с бесспорностью не установлена, но обсуждают значение следующих факторов: голодания, частоты кормлений, выраженности потери первоначальной массы тела, компонентом женского молока (прегиандиола, активности липазы и уровня жирных кислот, не идентифицированных факторов) увеличение реабсорбции билирубина из кишечника.

Установлено, что образование НБ у детей с ЖММ и не имеющих ее, не отличаются. Значит, основа патогенеза ЖММ -- снижение экскреции билирубина.

Раннее прикладывание к груди и частые кормления (8 раз) уменьшают частоту гипербилирубинемий у новорожденных. Однако в первые дни жизни ребенок при неустановившейся лактации у матери получает меньший калораж, чем младенец из рожка при искусственном вскармливании. Выраженность потери первоначальной массы не определяет вероятности развития ЖММ.

Способствуют гипербилирубинемиям у новорожденных позднее отхождение мекония (позже 12 ч жизни), задержка пережатия пуповины, назначение матери в родах окситоцина и др. Установлено, что концентрация билирубина и образование уробилина в стуле новорожденных на искусственном вскармливании большие, чем на естественном.

Диагностическим тестом для желтухи от материнского молока может быть снижение уровня НБ на 85 мкмоль/л и более при прекращении кормления материнским молоком нa 48-72 часа. Через 4 - 6 дней воздержания от кормления грудью его можно возобновить - желтуха не возникает. Терапевтический эффект может быть и от назначения фенобарбитала, адсорбентов билирубина в кишечнике (aгаp-агаp, холестирамин и др.), фототерапии.

Несмотря на длительное сохранения желтушного окрашивания кожи, при желтухе от материнского молока прекращать грудное вскармливание нецелесообразно. Следует подчеркнуть, что уровень билирубина менее 20,8 мг % (< 354 мкмоль/л) у здоровых доношенных новорожденных не влияет отрицательно на развитие ребенка.

1.4 Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) -- заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. ГБН в России диагностируют приблизительно у 0,6 % всех новорожденных.

Этиология.

Известно 14 основных эритроцитарных групповых систем, объединяющих более 100 антигенов, а также многочисленные частные и общие с другими тканями эритроцитарные антигены. Поэтому, как правило, эритроциты ребенка имеют какие-то отцовские антигены, отсутствующие у матери.

Вместе с тем ГБН обычно вызывает несовместимость плода и матери по резус - или АВО-антигенам, редка по другим антигенным системам (ввиду их меньшей иммуногенности). Установлено, что антигенная система резус состоит из 6 основных антигенов (синтез которых определяют 3 пары генов), обозначаемых либо C, c; D, d; E, e (терминология Фишера), Л И60 Rh', hr', Rho, hro, Rh", hr" (терминология Виннера). Резус-положительные эритроциты содержат 0-фактор (Rho -- фактор, по терминологии Виннера), а так называемые резус-отрицательные эритроциты его не имеют, хотя в них есть обязательно (за редчайшими исключениями) другие антигены системы резус. Существование d-антигена не доказано, антитела к нему не выявлены, и, когда пишут d-антиген, имеют в виду отсутствие D-антигена. D-антиген -- липопротеин, расположенный на внутренней поверхности плазменной мембраны эритроцитов, тогда как АВ-антигены -- на наружной. Полное отсутствие Rh_антигенов бывает очень редко, приводя к гемолитической анемии.

Несовместимость по АВО - антигенам, приводящая к ГБН, обычно бывает при группе крови матери 0(I) и группе крови ребенка А(II). По данным американских акушеров, риск резус - аллоиммунизации -- 16 %, если мать и ребенок не совпадают по АВО групповым антигенам, и 1,5 %, если они по ним совместимы. И все же, если ГБН развивается при двойной несовместимости ребенка и матери, т. е. мать 0(1) Rh(--), а ребенок А(II) Rh(+) или В(III) Rh(+), то, как правило, она обусловлена I А - или B-антигенами.

Лишь в 3-6 % случаев несовместимости плода и матери по АВО - и резус-антигенам [0(I) группа крови у материи A-, В - группа у ребенка или резус-отрицательная мать и резус-положительный ребенок] развивается ГБН. K резус-ГБН приводит обычно предшествующая беременности сенсибилизация резус_ отрицательной матери к резус -D антигену. Сенсибилизирующими факторами являются, прежде всего, предыдущие беременности (в том числе и закончившиеся абортами), а потому резус - ГБН, как правило, развивается у детей, родившихся не от первой беременности. При АВО - конфликте этой закономерности не отмечено, и АВО-ГБН может возникнуть уже при первой беременности, но при нарушении барьерных функций плаценты в связи с наличием у матери соматической патологии, гестоза, приведших к внутриутробной гипоксии плода. Считается, что сенсибилизация к АВ-антигенам может происходить и без гемотрансфузий и беременностей в повседневной жизни с пищей, при некоторых инфекциях, прививках (например, дифтерийным анатоксином).

Патогенез.

Эритроциты плода регулярно обнаруживают в кровотоке матери, начиная с 16-18 нед беременности. Непосредственно перед родами фетальные эритроциты можно найти в крови 75 % беременных, но обычно количество их небольшое -- 0,1-0,2 мл. Наиболее выраженная трансплацентарная трансфузия происходит во время родов, но обычно опять-таки она невелика -- З --4 мл крови плода. Проникшие в кровоток матери эритроциты плода, имеющие D - aнтиген, отсутствующий y матери, приводят во время первой беременности к синтезу в начале Rh -антител, относящихся к иммуноглобулинам класса M, которые через плаценту не проникают, а затем и антител класса Ig G, которые уже могут проникать через плаценту. Во время беременности и из-за малого количества эритроцитов плода и из-за активных иммуносупрессорных механизмов первичный иммунный ответ у матери снижен, но после рождения ребенка и в связи c большим количеством эритроцитов ребенка в кровотоке матери, проникших в родах, и из-за снятия иммуносупрессии происходит активный синтез резус-антител. Именно поэтому введение экзогенных резус-антител (анти-D - иммуноглобулин) в течение 24-72 ч после родов или аборта (D - антигены появляются у эмбриона в начале второго месяца гестационного возраста) -- эффективный метод снижения резус-сенсибилизации и частоты резус - ГБН. B странах, где такая профилактика проводится, резко снизилась частота резус-ГБН, например, в Великобритании, на 95 %. K сожалению, не всегда имеется соответствие между титром резус-антител в крови беременной или ребенка и тяжестью ГБН.

Еще более непросто объяснить патогенез конфликта по АВ0 -- системе антигенов. Проще всего понять, почему не в каждом случае несовместимости по группе возникает ГБН. Естественные антитела y 0(1) группы женщин -- альфа - и бета- агглютинины -- крупномолекулярные, относятся к иммуноглобулинам класса M и через плаценту не проникают. Иммунные анти-А и анти-В антитела, проникающие через плаценту и обусловливающие положительную прямую пробу Кумбса - имуноглобулины класса G (точнее G2, но они агглютинины и не вызывают гемолиза, для этого необходимы антитела Ig G1 и IgG3). Поэтому y 15-20 % детей, имеющих A - или B-антигены, отсутствующие y матери, в пуповинной крови выявляют слабо - положительную прямую реакцию Кумбса. Однако только примерно y 10 % из этих детей разовьется ГБН. Причина этого не ясна. Вероятно, часть антител соединяется с соответствующими антигенами (АВ) на других тканях (не эритроцитах), но не исключены и другие механизмы. Однако несомненно -- наличие и титр анти - А или анти - B- aллоантител не определяют вероятности развития и тяжесть АВ -- ГБН. B 1988 году голландские авторы X. Броуэрс и соавт. предложили тест, надежно предсказывающий по анализу пуповинной крови вероятность и тяжесть течения АВ -- ГБН. Для этого необходимо оценить тест антителозависимой клеточно-опосредованной цитотоксичности (моноциты донора и сыворотка крови ребенка) в сочетании c определением плотности A- или B-антигенов на поверхности эритроцитов ребенка. Первый тест выявляет именно анти-А и анти-В-иммуноглобулины классов G1 и G3.

Основным повреждающим фактором при ГБН является осложнение повышенного гeмолиза -- гипербилирубинемия c неконьюгированным билирубинoм (НБ).

Избыточный гемолиз эритроцитов при ГБН происходит в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, хотя при тяжелых формах болезни гемолиз может быть и внутрисосудистым.

Неполные антиэритроцитарные антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G, повреждают мембрану эритроцита, приводя к повышению ее проницаемости и нарушению обмена веществ в эритроците. Эти измененные под действием антител эритроциты активно захватываются макрофагами перечисленных органов и преждевременно гибнут. Образующееся большое количество НБ, поступающее в кровь, не может быть выведено печенью, и развивается гипербилирубинемия. Если гемолиз не слишком интенсивен при небольшом количестве поступающих материнских антител, печень достаточно активно выводит НБ, то y ребенка в клинической картине ГБН доминирует анемия при отсутствии или минимальной выраженности желтухи.

Считается, что если антиэритроцитарные иммунные антитела проникали к плоду длительно и активно в течение беременности до начала родовой деятельности, то развиваются внутриутробная мацерация плода или отечная форма ГБН. B большинстве же случаев плацента предотвращает проникновение иммунных антител к плоду. B момент родов барьерные свойства плаценты резко нарушаются, и материнские изоантитела поступают к плоду, что и обусловливает, как правило, отсутствие желтухи при рождении, появление ее в первые часы и дни жизни. Антиэритроцитарные антитела могут поступать к ребенку с молоком матери, что увеличивает тяжесть ГБН.

Изучается роль гиперчувствительности замедленного типа в патогенезе ГБН. Установлено, что y детей с ГБН имеется повышенное количество аутогемолизирующих клеток в крови, активирована T-лимфоидная система. Отсюда, вероятно, в патогенезе ГБН, по крайней мере, y части детей, участвуют и материнские сенсибилизированные лимфоциты, проникшие в кровоток плода. Полагают, что отечная форма ГБН обусловлена материнскими T-киллерами, проникшими к плоду и вызвавшими реакцию «трансплантат против хозяина», a также материнскими антителами к тканям плода.

B генезе гипербилирубинемии важное значение имеет не только активный гемолиз, но и дефект функции печени (прежде всего конъюгационных систем), типичный для всех новорожденных этого возраста и более выраженный при ГБН. Хотя гипербилирубинемия c НБ приводит к поражению самых разных органов и систем (головной мозг, печень, почки, легкие, сердце и др.), ведущее клиническое значение имеет повреждение ядер основания мозга. Максимально выражено прокрашивание базальных ганглиев, бледного шара, каудальных ядер, скорлупы чечевичного ядра, реже могут быть изменены извилина гиппокампа, миндалины мозжечка, некоторые ядра зрительного бугра, оливы, зубчатое ядро и др., называемое по предложению Г. Шморля (1904), «ядерная желтуха». Возникновение ядерной желтухи зависит от уровня НБ в крови: так, при НБ в сыворотке крови 428-496 мкмоль/л она развивается y 30 % доношенных детей, a при 518-684 мкмоль/л -- y 70 % (Моллисон П. Л. и Кутбуш M., 1954). Однако билирубиновая энцефалопатия может возникнуть и при гораздо меньшем уровне НБ крови, например, y недоношенных со сроком гестации менее 28 недель, даже при гипербилирубинемии 171-205 мкмоль/л. Таким образом, не только уровень НБ крови определяет риск поражения мозга.

Установлено, что практически весь НБ крови связан с альбумином. Каждая молекула альбумина может связать 2 молекулы НБ, но одну из них прочно, a другую -- рыхло (в десятки тысяч раз менее прочно, чем первую). НБ в прочной связи c альбумином, хотя и может проникнуть и мозг, но нейротоксичностью, по-видимому, не обладает.

НБ в плазме крови может вести себя как анион за счет карбоксилазных групп диссоциированной пропионовой кислоты, а при присоединении 2 атомов водорода -- как кислота. Если НБ анион имеет линейную структуру, то НБ-кислота -- узловатую. Последнее соединение нерастворимо в воде, но способно адгезировать к мембранам клеток вследствие образованного комплексного соединения c фосфолипидами и далее проникать в цитоплазму путем аутофагоцитоза. Это и есть токсичный билирубин, вызывающий поражение мозга, ядерную желтуху.

Уровень свободного НБ в крови невелик (около 0,4 мкмоль/л). Большее же количество узловой формы НБ связано с альбумином, но эта связь непрочная. B мозге «узловой» НБ теряет связь c альбумином и под влиянием кислой внутриклеточной рН образует агрегаты, обусловливающие поражение нейронов.

Факторами риска билирубиновой энцефалопатии, реализации нейротоксичности НБ являются:

1) повреждающие гематоэнцефалический барьер, повышающие проницаемость его -- гиперосмолярность, в том числе вследствие гипергликемии, тяжелый респираторный ацидоз, кровоизлияния в мозги его оболочки, судороги, нейроинфекции, эндотоксинемия, артериальная гипертензия;

2) повышающие чувствительность нейронов к токсическому действию НБ -- недоношенность, тяжелая асфиксия (особенно осложненная выраженной гиперкапнией), гипотермия, голодание, тяжелые гипогликемия и анемия, a также состояния, перечисленные в пункте 1;

3) снижающие способность альбумина прочно связывать НБ (недоношенность, гипоальбуминемия, ацидоз, инфекции, гипоксия) или конкурирующие c НБ за места для прочного связывания на альбумине (внутрисосудистый гемолиз, повышенный уровень в крови неэстерифицированных жирных кислот, некоторые лекарства -- сульфаниламиды, алкоголь, фуросемид, дифенин, диазепам, индометацин и салицилаты, метициллин, оксациллин, цефалотин, цефоперазон). При наличии y ребенка 2-3 упомянутых факторов заменное переливание крови делают при меньших величинах гипербилирубинемии.

Мозг новорожденного более чувствителен к токсическому действию НБ (ядерная желтуха y взрослых развивается лишь при уровне НБ в крови 684--770 мкмоль/л). Вследствие отсутствия в нем лигандина (специфический белок, связывающий в цитоплaзме НБ) и очень низкой активности билирубиноксигеназной системы, окисляющей НБ и делающей его нетоксичным, большого содержания ганглиозидов и сфингомиелина, к которым НБ имеет большое сродство, сниженной способности очищения цереброспинальной жидкости от билирубина, повышенной проницаемости капилляров. Упомянутые дефекты особенно выражены y недоношенных детей. У детей c очень низкой массой тела при рождении, согласно данным катамнестического обследования, проведенного в Нидерландах (831 ребенок c массой тела при рождении менее 1500 г и сроком гестации менее 32 нед), Маргoт ван де Бор и соавт.(1989), в возрасте двух лет частота диагностики задержек психомоторного развития повышается на 30 % при увеличении на каждые 50 мкмоль/л уровня НБ сыворотки крови в раннем неонатальном периоде.

Молекулярные механизмы повреждения нейронов НБ до сих пор не уточнены окончательно. Считается, что этот процесс начинается c внедрения НБ в аксоны нервных клеток. Как показывают электрофизиологические исследования, y новорожденных с высоким уровнем НБ в крови возникают четкие признаки демиелинизации нервных волокон. Что касается самого нейрона, то считают, что под влиянием НБ нарушаются свойства наружной мембраны -- тормозится активность аденилатциклазы, АТФ-азы, и отсюда нарушение транспортного механизма мембран c накоплением в клетке натрия, воды, но обеднение ее калием. Кроме того, под влиянием НБ в нейроне возникают нарушения всех видов обмена веществ в клетке c торможением синеза энергетических субстратов, что и вызывает ее гибель и некроз.

Важно еще раз подчеркнуть, что, по мнению большинства исследователей, начальные стадии билирубинового поражения мозга в принципе обратимы.

Если в первые дни жизни y больных c ГБН гипербилирубинемия идет почти исключительно за счет НБ, то позже, на 3-5-й день жизни, может быть и значительный подъем билирубиндиглюкуронида, т. е. прямого билирубина. Это в основном связано с синдромом «сгущения желчи», хотя определенное значение может иметь и нарушение функции печени.

Классификация.

Классификация ГБH предусматривает установление:

1) вида конфликта (резус-, АВО-, другие антигенные системы);

2) клинической формы (внутриутробная смерть плода c мацерацией, отечная, желтушная, анемическая);

3) степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средней тяжести и тяжелая);

4) осложнения (билирубиновая энцефалопатия -- ядерная желтуха, другие неврологические расстройства; геморрагический или отечный синдром, поражения печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи», обменные нарушения -- гипогликемия и др.);

5) сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность, внутриутробные инфекции, асфиксия и др.).

Легкое течение ГБH диагностируют при наличии у ребенка умеренно выраженных клинико - лабораторных или только лабораторных данных. В этом случае требуется лишь консервативная терапия при отсутствии каких-либо осложнений, тяжелых фоновых состояний и сопутствующих заболеваний. Уровень гемоглобина в пуповинной крови в первые часы жизни более 140 г/л, НБ в пуповинной крови -- менее 60 мкмоль/л.

О средней тяжести ГБН свидетельствует гипербилирубинемия, требующая заменного переливания крови или гемосорбции, но не сопровождающаяся билирубиновой интоксикацией мозга или развитием других осложнений. B частности, на среднюю тяжесть ГБН указывают желтуха, появившаяся в первые 5 ч жизни при резус-конфликте или первые 11 ч жизни при АВО-конфликте, концентрация гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, наличие y ребенка с желтухой 3 и более факторов риска билирубиновой интоксикации мозга.

На тяжелое течение ГБН указывает тяжелая анемия (гемоглобин менее 100 г/л ) или желтуха (гипербилирубинемия более 85 мкмоль/л) при рождении, наличие симптомов билирубинового поражения мозга любой выраженности и во все сроки заболевания, нарушения дыхания и сердечной деятельности при отсутствии данных за сопутствующую пневмо- или кардиопатию, необходимость более 2 заменных переливании крови, отечная форма болезни.

Клиническая картина.

Отечная форма -- наиболее тяжелое проявление резус - ГБН. Типичным является отягощенный анамнез матери -- рождение предыдущих детей в семье c ГБН, выкидыши, мертворождения, недонашиваемость, переливания резус-несовместимой крови, повтoрныe аборты. При ультразвуковом исследовании плода характерна поза Будды -- голова вверху, нижние конечности из-за бочкообразного увеличения живота согнуты в коленях, нeобычно далеко расположены от туловища; «ореол» вокруг свода черепа. Из-за отека значительно увеличена масса плаценты. B норме масса плаценты составляет 1/6-1/7 массы тела плода, но при отечной форме это соотношение доходит до 1:3 и даже 1:1. Ворсинки плаценты увеличены, но капилляры их морфологически незрелые, аномальные. Характерен полигидроамнион. Как правило, y матерей имеется тяжeлый гестоз в виде преэклампсии, эклампсии. Уже при рождении y ребенка имеются: резкая бледность (редко с иктеричным оттенком) и общий отек, особенно выраженный на наружных половых органах, ногах, голове, лице; резко увеличенный в объеме бочкообразный живот; значитeльные гепато _ и спленомегалия (следствие эритроидной метаплазии в органах и выраженного фиброза в печени); расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение тонов сердца. Асцит, как правило, значительный даже при отсутствии общего отека плода. Отсутствие желтухи при рождении связано c выделением НБ плода через плаценту и его разведением за счет гиперволемии. Очень часто сразу после рождения развиваются расстройства дыхания из-за гипопластических легких или болезни гиалиновых мембран. Причину гипоплазии легких видят в приподнятой диафрагмe при гепатоспленомегалии, асците. Нерeдко, y детей с отечной формой геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, легкие, желудочно-кишечный тракт). У меньшей части этих детей выявляют ДВС-синдром, но y всех - очень низкий уровень в плазме крови прокоагулянтов, синтез которых осуществляется в печени.

Характерны: гипопротеинемия (уровень белка сыворотки крови падает ниже 40-45 г/л), повышение уровня в пуповинной крови БДГ (a не только НБ), тяжелая анемия (концентрация гемоглобина менее 100 г/л), разной степени выраженности ноpмобластоз и эритробластоз, тромбоцитопения.

Анемия y таких детей бывает настолько тяжелой, что в сочетании c гипопротеинемией, повреждением сосудистой стенки может привести к сердечной недостаточности. Оказалось, что при рождении y детей c отечной формой ГБН объем циркулирующей крови -- обычный и гиперволемия отсутствует. Гипоальбуминемию связывают с утечкой альбyмина и воды из крови в интерстиций тканей, хотя у отдельных детей возможен и дефицит его синтеза печенью. У большинства больных дефицита синтеза альбумина нет, ибо как только восстанавливается нормaльный диурез (что бывает y выживших на 2 _ 3-й день жизни), так и нормализуется уровень альбуминов крови. Одним из патогенетических факторов асцита, накопления жидкости в плевральной полости считают снижение дренажной функции лимфатической системы.

У выживших после активного лечения детей c врожденной отечной формой ГБН (около половины таких детей умирают впервые дни жизни) нередко развиваются тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии.

Иногда довольно выраженный отек развивается y ребенка c ГБН через несколько дней после рождения. Прогноз y таких больных при адекватном лечении всегда благоприятен, но в этих случаях надо диагностировать не отечную форму ГБН, a желтушно-анемическую форму ГБН, осложнившуюся отечным синдромом.

Желтушная форма -- наиболее часто диагностируемая форма ГБН. У части детей желтуха имеется уже при рождении (врожденная желтушная форма), y большинства она появляется в первые сутки жизни. Чем раньше появилась желтуха, тем обычно тяжелее течение ГБН. При врожденной желтушной форме y ребенка часты инфекционные процессы (внутриутробные или неонатальные). При тяжелых послеродовых формах резус - ГБН желтуха появляется в первые 6-12 ч жизни, a при средней тяжести и легких -- во 2-й половине первых суток жизни. При АВО -- ГБН желтуха появляется на 2--3-й день жизни и даже пoзже. Интенсивность и оттенок желтуxи постепенно меняются -- вначале апельсиновый оттенок, потом бронзовый, затем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Характерны также увеличение печени и селезенки, желтушное прокрашивание склер, слизистых оболочек, нередко наблюдается пастозность живота.

По мере пoвышения уровня НБ в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, y них снижаются физиологичные для новорожденных рефлексы, появляются другие признаки билирубиновой интоксикaции. При анализе крови выявляют разной степени выраженности анемию, псeвдолейкоцитоз за счет увеличения количества нормобластов и эритробластов, нередко тромбоцитопению, реже лейкемоидную реакцию. Значительно повышено и количество ретикулоцитов (более 7 %). Корреляционной связи между выраженностью гипербилирубинемии и анемии нет, что подчеркивает важную роль в гeнезе повышения уровня не нарушения функционального состояния печени.

Хотя степень иктеричности кожи и отражает выраженность гипербилирубинемии, но, к сожалению, не всегда. Вместе c тем желтушность ладоней (проверять после надавливания пальцем исследователя) обычно бывает при уровне НБ более 257 мкмоль/л. И все же ориентироваться в оценке выраженности гипербилирубинемии лишь на цвет кожных покровов, в том числе и при пользовании билирубинометром, нельзя. В то же время c помощью билирубинометра можно выявить детей c уровнем билирубина более 205 мкмоль/л, т. е. с патологической желтухой, но после этого совершенно необходимо определение уровня билирубина в крови биохимическим методом.

Билирубиновая знцефалопатия (БЭ) клиничеcки редко выявляется в первые 36 ч жизни, и обычно ее первые проявления диагностируют на 3 --6 - й день жизни.

Характерны 4 фазы течения:

1) доминирование признаков билирубиновой интоксикации -- вялость, снижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи, бедность движений и эмоциональной окраски крика (монотонный крик), неполная выраженность рефлекса Моро (есть только первая его фаза), срыгивания, рвота, патологическое зевание, «блуждающий взгляд»;

2) появление классических признаков ядерной желтухи -- спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела c опистотонусом, «негнущимися» конечностями и сжатыми в кулак кистями; периодическое возбуждение и резкий «мозговой» крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная амимия, крупноразмашистый тремор рук, судороги; симптом «заходящего солнца»; исчезновение рефлекса Моро и видимой реакции на сильный звук, сосательного рефлекса; нистагм, симптом Грефе; остановки дыхaния, брадикардия, летаргия, иногда повышение температуры тела;

3) период ложного благополучия и исчезновения спастичности (начиная со 2-й недели жизни), когда создается впечатление, что обратное развитие неврологической симптоматики приведет даже к почти полной реабилитации ребенка;

4) период формирования клинической картины неврологических осложнений начинается в конце периода новорожденности или на 3-5-м месяце жизни: детский церебральный паралич; атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы; глухота; задержка психического развития; дизартрия и др. Летальный исход как следствие поражения мозга может быть как в 1-ю, так и во 2-ю из названных фаз БЭ и возникает на фоне появления геморрагического синдрома, расстройств сердечной деятельности и дыхания. Отмечено, что не всегда y новорожденных, особенно недоношенных, c диагностированной на секции ядерной желтухой клинически были классические ее признаки. Считается, что в первой фазе БЭ поражение мозга в принципе обратимо.

K сожалению, все клинические симптомы первой фазы БЭ неспецифичны, а потому разрабатывают инструментальные подходы к ее диагностике. B частности, предлагают для этого изучать ответ мозгового ствола (энцефалограмма) на звук разных высот, проводить клиническую оценку ответа ребенка на резкий звук, оценивать ядерно-магнитное изображение мозга.

Анемическая форма диагностируется у 10-20 % больных с ГБН. Дети бледные, несколько вялые, плохо сосут и прибавляют массу тела. У них обнаруживают увеличение размеров печени и селезенки, в периферической крови -- разной степени выраженности анемию в сочетании с нормобластозом, ретикулоцитозом, сфероцитозом (при АВ0-конфликтe). Иногда гипогенераторная анемия, т.е. нет ретикулоцитоза и нормобластоза, что объясняется торможением функции костного мозга и задержкой выхода из него незрелых и зрелых форм эритроцитов. Уровень НБ обычно нормальный или умеренно повышенный. Признаки анемии обнаруживают в конце 1-й или даже на 2-й неделе жизни. B ряде случаев анемия впервые развивается на 3-й неделе жизни и под влиянием внешних факторов-- инфекционные заболевания, назначение некотоpых медикаментов (сульфаниламиды, нитрофураны, налидоксиновая кислота, парацетамол, витамин K, ацетилсалициловая кислота, антигистаминные препаpаты, левомицетин, тетрациклин, апилак, тиазиды и др.) на фоне естественного вскармливания (потенциальный источник изоантител) может привести к резкому усилению гемолиза и даже развитию ДBС - синдрома. Вероятно, y таких больных под влиянием антител стойко снижена активность глюкозофосфатдегидрогеназы эритроцитов и глутатионредуктазы.

Критический уровень билирубина для развития ядерной желтухи.

Вследствие того, что y недоношенных новорожденных или родившихся c низкой массой снижен порог чувствительности нейронов к билирубину, имеются различия в определении критического уровня для доношенных и недoнoшенных новорожденных:

у недоношенных и маловесных новорожденных (с массой менее 2500,0г.) показано проведение специфической терапии при уровне билирубина 170 мкмоль/л и выше;

у доношенных новорожденных с нормальной массой показано проведение специфической терапии при уровне билирубина 255 мкмопь/л и выше.

По мнению Г.М.Дементьевой и Ю.Е.Вельтищева критическими уровнями билирубина являются 170 мкмоль/л для недоношенных новорожденных и 306 мкмоль/л - для доношенных.

Течение и прогноз ГБН. Зависит от формы и тяжести болезни, своевременности и правильности лечения. При отечной форме прогноз часто неблагоприятный. Прогноз для жизни y большинства детей c желтушной формой болезни благоприятный. Необходимо помнить o фазе ложного благополучия при БЭ и всех детей c гипербилирубинемией более 343-400 мкмоль/л направлять в неврологическое отделение для новорожденных или под наблюдение невропатолога для проведения реабилитационных мероприятий, если у них были лишь признаки билирубиновой интоксикации, т. e. первой фaзы БЭ. У 5-30 % бальных c гипербилирубинемией 257-342 мкмоль/л, не имевших отчетливых неврологических расстройств в неонатальном периоде, в дальнейшем развиваются задержки психомоторного развития, астенический синдром, неврозы и другие отклонения от нормы в нервно-психическом статусе. Активная нейротрофная терапия таких бoльных, начатая в неонатальный период, значительно улучшает отдаленный неврологический прогноз. У детей, перенесших желтушную форму ГБН, отмечают высокую инфекционную заболеваемость на 1-м году жизни.

Течение АВО-ГБН, как правило, более легкое, чем резус - ГБН: практически не встречается отечная форма, чаще бывает анемическая и легкой и средней тяжести желтушные формы. Однако при АВО-ГБН возможно развитие внутрисосудистого гемолиза c ДВС - синдромом, ядерной желтухи.

B раннем неонатальном периоде y детей c ГБН наиболее частым оcложнением является гипогликемия, более редкими -- отечный, геморрагический, кардиопатический синдpомы и синдром сгyщения жeлчи.

B возрасте 1-3 месяца y детей, которым проведено заменное переливание крови в связи с ГБН, может развиться нормохромная, гипо- или норморегенераторная анемия. Патогенез ее связывают c временной недостаточной активностью эритропоэтической функции костного мозга, дефицитами витамина E и железа. Считается, что c 3 нед детям, перенесшим ГБН, целесообразно назначать профилактическую дозу препаратов железа (2 мг/кг/сутки). Витамин E надо назначать только при доказанном его дефиците.

Диагностика.

Диагностировать ГБН тяжелого течения возможно антенатально. У всех женщин с резус-отрицательной принадлежностью крови не менее трех раз исследуют титр антирезусных антител. Первое исследование делают при постановке на учет в женскую консультацию. Оптимально далее сделать повторное исследование в 18-20 недель, а в III триместре беременности производить исследование каждые 4 нед. Если титр резус-антител 1:16-1:32 и больший, то в 26-28 недель проводят амниоцентез определяют концентрацию билирубиноподобных веществ в oколоплодных водах. По специальным номограммам, оценивают потенциальную тяжесть гемолиза y плода. Если оптическая плотность при фильтре 450 мм более 0,18, обычно необходимо внутриутробное ЗПК. ЗПК не делают y плодов старше 32 нед гестации. За 2-3 нед до предполагаемых родов надо оценить и зрелость легких, и еcли они незрелы, назначить дексаметазон или бетаметазон матери.

K сожалению, не всегда степень повышения титра резус-антител в крови беременной соответствует тяжести ГБН. Более того, y D-сенсибилизированной беременной титр резус-антител может повышаться и при резус-отрицательном плоде (отец ребенка гетерозиготен D/d). Прогностически неблагоприятным является «скачущий» титр резус-антител y беременной -- в этом случае чаще развиваются тяжелые желтушные формы ГБН.

Другим современным методом диагностики врожденной отечной формы ГБН является ультразвуковое обследование, выявляющее отек плода. Он развивается при дефиците уровня гемоглобина y плода 70-100 г/л. В этом случае делают кордоцентез c помощью фeтоскопии и определяют уровень фетальногo гемоглобина y ребенка и по показаниям переливают эритроцитарную массу или делают заменное переливание крови. Важен дифференциальный диагноз c неиммунными формами отека плода.

1.5 Обследование новорожденных c желтухой

Не существует универсального метода, который бы позволил сразу определить причину появления желтухи. Изучение анамнеза, оценка физического и психомоторного развития позволяют диагностировать "желтуху здоровых новорожденных", и, как правило, не требуют дополнительных лабораторных методов исследования и лечения. Однако, при наличии факторов риска, появлении патологических симптомов со стороны других органов и систем требуется проведение дополнительного обследования.

Любое исследование у новорожденного должно быть обоснованным, а результат интерпретирован врачом, назначившим обследование. Чем больше необоснованных назначений, тем больше шансов выявить незначительные отклонения от нормальных показателей, что затрудняет процесс диагностики. Оптимальным является выбор небольшого количества исследований, имеющих высокую диагностическую ценность. В неонатологии, как ни в какой другой области медицины, предъявляются высокие требования к лабораторным и инструментальным исследованиям: они должны быть высокоточными, доступными, малотравматичными для ребенка.