Склеродермия очаговая

Размещено на http://www.allbest.ru/

Склеродермия очаговая (sclerodermia focalis; син. склеродермия ограниченная) - болезнь неясной этиологии, характеризующаяся поражением ограниченных участков кожи в виде склеродермии.

Патогенез склеродермии сложный, комплексный, с вероятностью генетической обусловленности, но еще не установленными точно определенными генотипами HLA. Полагают, что склеродермия относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным наследованием. В ее патогенезе ключевая роль принадлежит функциональным нарушениям фибробластов и других коллагенообразующих клеток. В развитии дерматоза особенное значение имеют аутоиммунные реакции к коллагену в связи с высоким уровнем антигенной «коллагеновой» стимуляции. В последнее время получены данные о цитотоксической активности сывороток больных склеродермией в отношении фибробластов, высоких титрах антинуклеарных антител, дисиммуноглобулинемии, изменении иммунных резервов гуморального и клеточного характера. Несомненна связь склеродермии с состоянием эндокринной системы, о чем свидетельствует преимущественное поражение женщин после родов, абортов, в климатическом периоде.

Можно полагать, что многообразные эндокринные, обменные, неврологические и генетические патологические влияния, сочетаясь с повреждающим действием экзогенных факторов (травма, охлаждение, радиационное воздействие), способствуют формированию глубоких диспротеинемических и аутоиммунных процессов, локализующихся в системе соединительной ткани не только кожи, сосудов, но и внутренних органов.

Очаговая склеродермия подразделяется на линейную (полосовидную), каплевидную (болезнь белых пятен), бляшечную и атрофодермию.

При бляшечной склеродермии кожа на ограниченном участке сначала, имеет бледно-розовую окраску и плотноватую консистенцию. Постепенно плотность увеличивается, окраска очагов приобретает цвет слоновой кости, рисунок кожи исчезает. Розовая окраска сохраняется по периферии в виде лилово-розового бордюра, называемого lilac ring.

Линейная (полосовидная, лентовидная) склеродермия наблюдается преимущественно у детей. Процесс также начинается с эритематозного пятна с постепенным переходом в стадию отека, уплотнения и атрофии. Процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно с волосистой части головы на лоб, спинку носа, напоминая рубец от удара саблей (sclerodermia en coup de Sabre). Значительно реже эта форма локализуется вдоль конечностей или в области туловища по ходу нервных стволов или зон Захарьина-Геда. У части больных, чаще детей, при бляшечной и линейной склеродермии в процессе атрофии поражаются и подлежащие ткани - кости, мышцы, фасции, сухожилия с развитием изъязвлений и мутиляции.

Болезнь белых пятен (white spot disease) (склероатрофический лихен) характеризуется появлением мелких, диаметром 3-10 мм, округлых, резко очерченных, гладких атрофических блестящих пятен фарфорово-бедого цвета. Они плотноватой консистенции, со слегка запавшей или приподнятой поверхностью; по периферии их имеется красновато-коричневый ободок. Наиболее частой локализацией является область шеи; реже пятна возникают на плечах, верхней части груди, слизистой оболочке рта, половых органах. Высыпания нередко имеют сгруппированное расположение, часто в виде мозаики. Дифференциальный диагноз проводят со склероатрофической формой красного плоского лишая, лейкоплакией. Ряд авторов относят склероатрофический лихен к атрофиям кожи. Чаще встречается в климактерическом периоде у женщин.

Поверхностная склеродермия (sclerodermia superficialis, seu Morphea plana atrophica) характеризуется образованием голубовато-коричневых, неуплотненных, медленно развивающихся бляшек со слегка запавшим центром и просвечивающимися сосудами; периферическое сиреневое кольцо обычно отсутствует. Процесс локализуется чаще на спине и нижних конечностях. Субъективные ощущения отсутствуют.

Системная (диффузная) склеродермия возникает после травмы, стрессовой ситуации, охлаждения. В продромальном периоде недомогание, озноб, боли в мышцах, суставах, бессонница, головные боли, повышение температуры тела, резкая утомляемость сочетаются с побледнением и похолоданием кожи лица, кистей и стоп. По мере прогрессирования болезни цвет кожи из белесовато-серого становится желтоватым, пушковые волосы выпадают, уплотнение нарастает. Пальцы рук и ног заостряются и истончаются, кожа фиксируется к подлежащим тканям, движения в суставах затруднены. Напряженность и ригидность кожи, ее бледность, похолодание усугубляются паресгезиями, онемением, возникают телеангиэктазии. Местами кожа шелушится, образуются трещины и изъязвления, развиваются мутиляции. Кожа плотно спаяна с подлежащими мышцами и сухожилиями, пальцы имеют вид «барабанных палочек» или похожи на пальцы трупа (склеродактилия). В дальнейшем мышцы, сухожилия, кости и ногти атрофируются, развивается спастическая, сгибательная контрактура кистей.

Характерны изменения лица, точно описанные И.С. Тургеневым в рассказе «Живые мощи».

В результате склеротического и атрофического поражения кожи, подкожной жировой клетчатки и мышц лица нос заостряется, ротовое отверстие суживается, становится складчатым, щеки западают, губы истончаются. Лицо становится амимичным, маскообразным, одноцветным (бронзовым). Нередко в процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, языка. Красная кайма губ белесоватого цвета, шелушится, могут быть трещины и язвочки. Ригидность и уплотнение кожи и красной каймы губ ведут к формированию микростомы. Эпителий слизистой оболочки рта нередко атрофичен, наблюдается деформация мягкого неба. Язык вначале увеличен вследствие отека, но затем фиброзируется, сморщивается, становится ригидным, что затрудняет речь и глотание. На волосистой части головы атрофический процесс захватывает апоневроз, волосы в очаге выпадают. Одновременно возникают сухость, шелушение, телеангиэктазии, возможно изъязвление. Три стадии болезни - отек, уплотнение и атрофия - свидетельствуют о сходстве системной склеродермии с очаговой. Однако тяжесть течения, изменения внутренних органов, плюригландулярные эндокринные нарушения могут формироваться и без вовлечения кожи или предшествовать им, но чаще они развиваются одновременно, что характерно именно для генерализованного процесса, как своеобразного системного поражения соединительной ткани.

Обнаруживают выраженные висцеральные изменения: расстройство желудочно-кишечного тракта (стенозы, нарушения перистальтики, изъязвления), миокардиодистрофия, эндоперикардит, миокардиосклероз, гипертензия, пневмосклероз, нефросклероз с нефропатией, поражения мышц, костей, суставов и др. Явления системной склеродермии могут наблюдаться без изменений кожи. В ряде случаев они предшествуют им. В сыворотке крови больных системной склеродермией методом непрямой иммунофлюоресценции определяют антиядерные и антицитоплаз-матические факторы, что свидетельствует о наличии иммунных сдвигов У таких больных.

Гистопатология. Отечность дермы с гомогенизацией и фибриноидной дегенерацией соединительнотканных компонентов выступает в начальной стадии заболевания. В дерме преобладают капилляры с вакуолизированной протоплазмой эндотелиальных клеток, окруженных зонами лимфоидного инфильтрата. В дальнейшем наблюдается утолщение стенок капилляров за счет гипертрофированных эндотелиальных клеток, окруженных многослойным футляром из перицитов и лимфоидно-гистиоцитарных элементов. Коллагеновые волокна гомогенизированы, расположены пучками, местами фрагментированы. Периваскулярная инфильтрация скудная, преимущественно лимфоцитарно-гистиоцитарная с небольшим количеством плазматических клеток и мононуклеаров.

Диагноз. Характерный вид очагов поражения в период развития всех проявлений склеродермии позволяет легко диагностировать заболевание.

Намного труднее сделать это в начальной стадии бляшечной формы, когда имеется воспалительный отек. В таких случаях диагноз устанавливают в процессе динамического наблюдения. В начальной стадии диффузной склеродермии диагностика также представляет значительные трудности, так как начальные симптомы (похолодание, побледнение, посинение пальцев рук и ног) могут напоминать болезнь Рейно. В процессе наблюдения за больным, когда начинают склерозироваться участки кожи Пальцев рук и тыла кистей (что нехарактерно для болезни Рейно), решают вопрос о диагнозе. Кроме того, при склеродермии процесс начинает захватывать кожу лица, тогда как при болезни Рейно кожа лица в процесс не вовлекается.

Прогноз. При ограниченных формах склеродермии благоприятный. Заболевание заканчивается выздоровлением. Системная склеродермия протекает длительно, торпидно, с периодами ремиссий, сменяющихся рецидивом. Поэтому прогнозировать исход заболевания весьма сложно.

Этиология склеродермии сложна и недостаточно изучена. Предполагается мультифакториальный генез, обусловленный взаимодействием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов, с генетической предрасположенностью к заболеванию. В последнее время особое внимание уделяют триггерному действию химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных) и некоторых лекарственных средств, наиболее демонстративному при индуцированной склеродермии. Благодаря современным исследованиям расшифрованы некоторые генетические механизмы предрасположенности к системному склерозу, что ранее аргументировалось семейными случаями данной патологии и близких к ней заболеваний, а также нарушениями со стороны иммунной системы у здоровых родственников пробандов. Выявлено сочетание определенных антигенов и аллелей системы гистосовместимости HLA с системным склерозом: А9, В8, В27, В35, DR1, DR3 (хроническое течение), DR5 (под острое течение), DR11, DR52 и С4А, варьирующее в различных популяциях.

Основу патогенеза склеродермии составляют нарушения иммунитета, фиброзообразования и микроциркуляции, взаимодействующие на уровне клеточных и рецепторно-лигандных систем. Преобладающим механизмом повреждения является дисрегуляция Т- и В-клеточных факторов иммунитета при наличии в крови избыточного содержания антигена аутоиммунного происхождения. Образующиеся комплексы антиген-антитело активируют свертывающую систему крови, накапливаются на базальной мембране сосудов, кровоснабжающих органы и ткани (почки, легкие, синовиальные оболочки и т.п.). Цитотоксическое действие оказывает фиксируемый иммунными комплексами комплемент, а также сенсибилизированные малые лимфоциты. Особенность морфогенеза склеродермии состоит в усилении коллагено-образования в сочетании со своеобразным, почти бесклеточным воспалением. Центральная роль в развитии фибропластического процесса, быстром формировании склероза и гиалиноза тканей принадлежит гиперфункции фибробластов и других коллагено-образующих клеток. В результате избытка растворимых форм коллагена и повреждения эндотелия сосудов возникают микро-циркуляторные нарушения, сопровождающиеся пролиферацией и его деструкцией, а также утолщением стенки и сужением просвета микрососудов, ангиоспазмом, агрегацией форменных элементов, стазом, деформац

склеродермия болезнь кожа

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

При ССД наблюдают атрофию эпидермиса с вакуолизацией клеток базального слоя и накоплением меланина, сужением сосочкового слоя. Наряду с утолщением дермы выявляют мукоидное набухание и фибриноидные изменения, участки склероза и гиалиноза, отмечают кариопикноз и кариорексис. В начальном периоде отмечают продуктивные васкулиты, обнаруживают тучные клетки в периваскулярных пространствах, спастическое сокращение субэпидермальных артериол, мукоидное набухание внутренней оболочки сосудов дермы с сужением и даже полной обтурацией просвета. В поздних стадиях отмечают редукцию и склероз сосудистого русла. При ССД обнаружено усиление неофибриллогенеза с аномалией коллагеновых структур.

Размещено на Allbest.ru