Антибластомна роль

Размещено на http://www.allbest.ru/

Антибластомна роль

Участь в ембріональному гемопоезі

Патологічні функції селезінки можуть виявлятися в її гіпер-, гіпо- або дисфункції. Збільшена селезінка часто видаляє з крові один або більше видів формених елементів крові, внаслідок чого виникає анемія, лейкоцитопенія або тромбоцитопенія. Це визначається як гіперспленізм, який може зустрічатися при багатьох захворюваннях зі сштеномегалією і виявляється у швидкому і передчасному руйнуванні клітин крові. Тромбоцити найчутливіші до секвестрації у червоній пульпі, тому тромбоцитопенія більш розповсюджена і тяжча у хворих зі спленомегалією, ніж анемія і нейтропенія. Встановлено, що при спленомегалії зменшується транспорт кисню до окремих клітин пульпи, розвивається хронічна гіпоксія клітин, що може зумовити значне порушення метаболічних процесів. Збільшення селезінки супроводжується депонуванням у ній великої кількості формених елементів крові та продуктів їх розпаду, гальмуванням гемопоезу в кістковому мозку, зниженням біосинтезу печінкою основних про коагулянтів. Частина клітин селезінки може стати сенсибілізованою до продуктів тканинного розпаду та автолізу клітин печінки за типом гіперчутливості сповільненого типу.

Гіперспленізм буває первинним або вторинним. Найчастіше він є вторинним, зокрема при малярії, поліцитемії, пухлинах, портальній гіпертензії, ревматоїдному артриті.

Симптомами гінерспленізму с легке виникнення бактерійних інфекцій, лихоманка, слабкість, серцебиття, утворення виразок у роті і на ногах, схильність до кровотеч. У більшості хворих визначається спленомегалія, анемія, лейкопенія або тромбоцитопенія.

Діагноз гінерспленізму встановлюється на основі ретельного вивчення симптомів та історії хвороби, пальпації селезінки. Радіологічні обстеження, зокрема ультрасонографія, допомагають візуалізувати збільшену селезінку, а іноді і причини цього. Аналіз крові показує зниження формених елементів. Дослідження з допомогою радіоактивного ізотопу допомагає відзначити накопичення еритроцитів у селезінці або їх руйнування.

При вторинному і іперспленізмі потрібно лікувати основне захворювання, щоб запобігти подальшій деструкції клітин крові і збільшенню селезінки. Спленектомії стараються запобігти. У тяжких випадках може бути виконано видалення селезінки.

Прогноз залежить від основного захворювання і його тяжкості, оскільки спленомегалія і гіперспленізм можуть призвести до серйозних ускладнень.

Клінічними ознаками гіпофункції селезінки є схильність до гнійно-септичних процесів та тропічних захворювань (наприклад малярії). Причинами гіпоспленізму можуть бути:

* захворювання печінки - цироз, автоімунний гепатит, алкогольний гепатит;

* гематологічні захворювання: серпоподібно-клітинна анемія, гемоглобінопатії (НЬ 8-С, НЬ 8-Е, НЬ 8-Ь-таласемія), первинна тромбоцитемія, синдром Рапсопі, злоякісний гїстіоцитоз;

* природжені стани ізольована природжена аномалія селезінки, природжена (ціанотична) вада серця;

* захворювання травного каналу - целіакія, запальні захворювання товстої кишки, хвороба Л^ТііррІе, інтестинальна лімфангіектазія;

* автоімунні захворювання - васкуліти, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, синдром 8]б§геп, хвороба Огауез;

* інфільтраційні стани - амілоїдоз, саркоїдоз;

* судинні захворювання - оклюзія селезінкової артерії, тромбоз селезінкової вени, тромбоз черевного стовбура аорти;

* інші стани - СНІД, хвороба „трансплантат проти організму" (С-гаи-уегзиз-Ьозі ш'зеазе), трансплантація кісткового мозку, повне парентеральне харчування, терапія високими дозами стероїдів, хвороба Носі§кіп.

Про знижену функцію селезінки, як правило, свідчать результати лабораторних аналізів: поява в крові атипових моноцитів і лімфоцитів, клітин-мішенів, тілець Но\УЄІІ-.ІоІ]у, Раррешіеітег, Неіпг, непостійний тромбоцитоз, гіпохромія.

Термін аспленія охоплює випадки відсутності селезінки внаслідок операції, місцевої радіотерапії або природженого характеру. Присутність селезінки зі скомпрометованою функцією ідентифікується як функціональна аспленія. Спленектомія може бути виконана внаслідок травми або при гематологічних і/або автоімунних захворюваннях (спадковий сфероцитоз, імунна тромбоцитопенічна пурпура, автоімунна гемолітична анемія), водночас природжена аспленія може бути ізольованою або асоціюватись з іншими вадами. Функціональна аспленія спостерігається при деяких гематологічних (сфероцитоз, таласемія) і лімфопроліфераційних захворюваннях (хвороба Но<і§кіп, поп-Нос^кіп лімфоми, хронічна лімфоцитарна лейкемія) або може асоціюватись з автоімунними захворюваннями, хронічними захворюваннями кишок та нирок, метаболічними розладами. Алогенна трансплантація кісткового мозку із хворобою „трансплантат проти хазяїна" є іншою причиною функційної аспленії.

Дисфункція селезінки частіше проявляється метапластичним кровотворенням. Екстрамедулярний гемопоез буває при лейкемії, остеомієлосклерозі, але може також траплятися при інфекціях, тяжкій анемії, тромбоцитопенії.

Основною клінічною ознакою проявом патології селезінки є її збільшення - спленомегалія. Вона часто є одним із симптомів:

> інфекційних процесів - неспецифічний спленіт (особливо при інфекційному ендокардиті), туберкульоз, тиф, бруцельоз, цитомегаловірусна інфекція, сифіліс, малярія, гістоплазмоз, токсоплазмоз, Каіа-агаг, трипаносоміаз, шистосоміаз, лейшманіоз, ехінококоз;

> портальної гіпертензії - цироз печінки, тромбоз ворітної або селезінкової вени, серцева недостатність;

> лімфогематологічних розладів - лімфома Носі§кіп, лімфома поп-Но<і§кіп і лімфоцитарна лейкемія, множинна мієлома, мієлопроліфераційні захворювання, гемолітична анемія, тромбоцитопенічна пурпура;

> автоімунних захворювань - ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак;

> хвороб накопичення - хвороба ОаисЬег, хвороба Міетапп-Ріск, мукополісахаридоз;

> інших патологічних станів - амілоїдоз, первинні і вторинні пухлини, кісти.

Для діагностики патології селезінки застосовуються наступні діагностичні тести:

1. Загальноклінічний аналіз крові (анемія, лейкоз).

2. Підрахунок ретикулоцитів (гемолітична анемія).

3. Підрахунок тромбоцитів і рефракція згортка (тромбоцитопенія).

4. Мічені хромом еритроцити (гемолітична анемія).

5. Гаптоглобіни сироватки крові (гемолітична анемія).

6. Дослідження кісткового мозку (апластична анемія).

7. Бактерійне дослідження крові (септичний бактерійний ендокардит).

8. Реакція аглютинація (інфекційний мононуклеоз, бруцельоз, інші інфекційні захворювання).

9. Мазок крові для виявлення паразитів (малярія, трипаносомоз).

10. Дослідження функції печінки (цироз).

11. Ревматоїдний фактор (синдром Реііу).

12. Антинуклеарні антитіла (колагенози).

13. Електрофорез білків сироватки крові (лімфома, колагенози).

14. Електрофорез гемоглобіну (гемолітична анемія).

15. Рентгенографія стравоходу (портальна гіпертензія).

16. Рентгенографія трубчатих кісток (хвороба ОаисЬег, метастази).

17. Біопсія лімфовузлів (хвороба Ноо!§кіп).

18. Біопсія печінки (цироз).

19. Біопсія, цитологія селезінки (лімфома, лейкоз).

20. Біопсія шкіри (гемохроматоз).

21. Біопсія м'язів (колагенози, трихінельоз).

У діагностиці патології селезінки широко застосовуються ультрасонографія, комп'ютерна томографія, магнітно-ядерна візуалізація, пункційна біопсія селезінки. У разі необхідності проводиться сцинтіографія селезінки, ангіографія селезінкової артерії та вени. В окремих випадках допоміжною може стати діагностична лапароскопія.

Ультрасоноірафія дозволяє виявити ступінь збільшення селезінки, патологічні утвори в ній, діагностувати характер пошкодження органа, встановити калібр та положення судин портальної системи і кровоплин по них, виявити рідину в черевній порожнині, провести контрольовану пункційну біопсію селезінки і лікувально-діагностичну пункцію кіст, абсцесів.

Комп'ютерна томографія і магнітнорезонансна візуалізація дозволяють чітко визначити розміри селезінки, дефекти та патологічні утвори в ній, стан оточуючих органів і тканий, отримати інформацію про за очеревинний простір і лімфатичні вузли.

Сцинтіографія селезінки дає уявлення про її форму і розміри, про вогнищеві та дифузні ураження. Динамічна сцинтіографія дає інформацію про функцій ний стан селезінки (руйнування та елімінація формених елементів крові) та кровоплин у ній.

Ангіографія селезінкової артерії у поєднанні з можливою емболізацією - важливий метод у діагностиці та лікування пошкоджень селезінки і портальної гіпертензії, аневризм. Спленопортографія грає важливу роль у вивченні характеру портального та колатерального кровоплину, артеріовенозних нориць, тромбозів селезінкової вени.

Пункцію селезінки з наступним гістологічним дослідженням бажано проводити при об'ємних утворах у ній і при спленомегалії невиясненої етіології.

Селезінка часто уражується вторинно при різноманітних системних захворюваннях. Частіше це виявляється сштеномегалією з типовими клінічними ознаками і симптомами. Оцінка спленомегалії є загальною клінічною проблемою, знання про межі якої може допомогти у діагностиці захворювань. Ступінь збільшення селезінки характерний для певної патології:

А. Масивна спленомегалія (маса більша, ніж 1000 г)

Хронічні мієлопроліфераційні захворювання (хронічна мієлоїдна лейкемія, мієлоїдна метаплазія з мієлофіброзом)

Хронічна лімфоцитарна лейкемія

Волосатоподібноклітинна лейкемія

Лімфоми

Малярія

Хвороба ОаисЬег

* Первинні пухлини селезінки (зрідка)

В. Помірна спленомегалія (вага 500-1000 г)

Хронічна застійна спленомегалія (портальна гіпертензія або обструкція селезінкової вени)

Гострі лейкемії

Спадковий сфероцитоз

Таласемія

Автоімунна гемолітична анемія

Амілоїдоз

Хвороба ІМіетапп-Ріск

Гістіоцитоз ЬапцегЬапз

Хронічний спленіт (особливо з інфекційним ендокардитом)

Туберкульоз, саркоїдоз, тиф

* Метастатичний рак або саркома

С. Легка спленомегалія (вага < 500 г)

Гострий спленіт

Кісти, абсцеси, гематоми

Інфекційний мононуклеоз

* Різноманітні стани із фібрилітетом, включаючи сепсис, системний червоний вовчак, внутрішньочеревні інфекції.

Кісти селезінки

Кісти селезінки є рідкісною патологією й у більшості випадків є доброякісними. Вони поділяються на паразитні і непаразитні. Непаразитні кісти можуть бути поділені на доброякісні і злоякісні. Водночас, класифікація цих кіст є дещо утруднена. Класифікація Martin J.W. (1958) є простою і грунтується на наявності (або відсутності) епітеліального покриву - справжні і псевдокісти. Проте, докладний пошук епітеліального покриву не завжди проводиться. Тиск всередині кісти може також змінити гістологічну картину внаслідок некрозу епітелію, що призводить до втрати покриву частиною стінки кісти.

Класифікація Morgenstern І. (2002) є оптимальною:

А -- Паразитні

гідатидоз

цистицеркоз

В - Непаразитні

природжені: мезотеліальні, транзиторні, епідермоїдні;

неопластичні: ендотеліального походження (гемангіома, лімфангіома), первинні, метастази з кістозною дегенерацією, лімфоми;

травматичні - пов'язані із субкапсульною гематомою;

дегенеративні - кісти після інфаркту.

Кісти селезінки найчастіше бувають безсимптомними. У діагностиці кістозного ураження селезінки важливим є вивчення анамнезу. При великих кістах може виникати біль у лівому підребер'ї і симптоми, пов'язані з тиском на суміжні органи. При фізикальному обстеженні іноді можна відзначити спленомегалію.

При лабораторному обстеженні може бути лейкоцитоз. Допоміжним можуть біти пухлинні і паразитні маркери. Для діагностики ехінококових кіст чутливою є шкірна проба Сазопі, проте вона не є специфічною. Тест пасивної гемаглютинації дає кращу чутливість і специфічність.

При рентгенологічному обстеженні можна виявити випіт у лівій плевральній порожнині, високе стояння лівого купола діафрагми, кальцинати у лівому верхньому квадранті живота. Кращими діагностичними методами є ультрасонографія, комп'ютерна томографія і магнітнорезонансна візуалізація. Післятравматичні кісти селезінки часто мають перегородки і негомогенний вміст. При ехінококових кістах визначають кістозне утворення з дочірніми кістами.

Малі, безсимптомні псевдокісти (< 4 см) з часом звичайно регресують, тоді як великі (> 5 см) потребують лікування, внаслідок високого ризику розриву (25%). Лікування більшості ехінококових кіст або кістозних новотворів включає спленектомію, яку можна виконати лапароскопічно. При травматичних і простих епітеліальних псевдокістах селезінки можна виконати резекцію селезінки, особливо якщо кіста займає один з полюсів. При цьому важливим є видалити всю кісту і епітеліальний покрив.

Абсцес селезінки

Абсцеси селезінки виникають внаслідок різноманітних причин. Найчастіше - це розповсюдження з вогнища інфекції (ендокардит, тиф, паратиф, малярія, інфекція сечових шляхів, пневмонія, остеомієліт, отит, мастоїдит, тазові інфекції, заочеревинні і піддіафрагмальні абсцеси, дивертикуліт). Травма селезінки є другим добре відомим етіологічним чинником. Інфаркт селезінки, який виникає при системних розладах, таких як гемоглобінопатії, лейкоз, поліцитемія або васкуліт, може інфікуватись і перетворитись в абсцес. Хворі на алкоголізм, діабет і пацієнти з імуносупресією найбільш схильні до розвитку абсцесів селезінки.

Абсцеси селезінки виникають при різноманітних клінічних станах. Тлом для їх виникнення, звичайно, є пошкодження тканини селезінки і бактеріемія. Механізми можуть бути наступними:

гематогенна емболізація попередньо нормальної селезінки;

гематогенне розповсюдження при раніше зміненій селезінковій архітектурі;

розповсюдження з суміжних органів.

Абсцес селезінки може бути спричинений бактеріями або грибками, але може бути й асептичним. Інфекційними чинниками при абсцесах селезінки є:

* Аероби

грампозитивні коки - Streptococcus, Staphilococcus, Enterococcus;

грамнегативні мікроорганізми - Escherichia coli. Klebsiella pneumoniae, Proteus, Pseudomonas species, Salmonella species;

* Анаероби - Peptostreptococcus, Bacteroides, Fusobacterium, Clostridium,

Propionibacterium acnes;

Полімікробна флора;

Грибки - Сапdіdа;

Незвична флора- Burkholderiapseudomallei, Actinomyces, Mycobacterium.

Класифікація абсцесів селезінки:

піогенні та бактерійні;

інфіковані паразитні;

інфікована гематома;

грибкові.

За етіологією абсцеси селезінки також поділяються на:

гематогенні;

внаслідок розповсюдження інфекції із суміжних органів;

при гемоглобінопатіях;

при імунодефіцитах;

післятравматичні.

Ознаки селезінкового абсцесу не є дуже специфічними. Класична тріада у вигляді лихоманки, болю у верхньому лівому квадранті живота і спленомегалії розвивається приблизно у третини хворих. Симптоми можуть бути непостійними і залежать від розташування, розміру абсцесу і погіршення хвороби. Вони можуть бути також гострими, підгострими або хронічними. Глибоко розташовані і маленькі абсцеси можуть бути безболісними і супроводжуватися клінічною картиною сепсису. Треба пам'ятати, що абсцеси селезінки часто поєднуються з абсцесами печінки. Основні клінічні ознаки абсцесу селезінки:

Лихоманка (> 90%) може бути помірною, безперервною, інтермітуючою або відсутньою.

Біль у животі (> 60%) типово є гострим, найвираженішим у лівому підребер'ї. Найчастіше є ознакою периспленіту.

Захоплення діафрагмальної плеври викликає біль у плечі.

Плевральний лівобічний біль (> 15%) при кашлі або форсованому видоху.

Загальна слабкість, диспепсичні симптоми.

Болючість і напруження м'язів при пальпації у лівому підребер'ї (> 50%). М'язового захисту може не бути. Може бути набряк м'яких тканин над селезінкою, реберно-хребтова болючість.

Спленомегалія (< 50%).

Глухість перкусійного звуку у нижніх відділах лівої легені (> 30%), там же хрипи (> 20%), підвищення лівого куполу діафрагми (> 15%).

При ультрасонографії або комп'ютерній томографії для абсцесів селезінки характерним є товста стінка, запалення оточуючих тканин і негомогенний вміст.

Лікування хворого з абсцесом селезінки залежить від стану пацієнта, супровідної патології, первинного захворювання, розмірів і топографії абсцесу. У більшості випадків виправданою с спленектомія, особливо коли є множинні абсцеси. Проте, коли абсцес маленький або є міліарні абсцеси, обгрунтованим є внутрішньовенне введення антибіотиків. Первинно призначаються емпіричні антибіотики широкого спектру дії. Кінцевий вибір антибіотика базується на результатах мікробіологічного дослідження.

При неефективності лікування виконується спленектомія. У деяких випадках, особливо в імуноскомпроментованих або критичних хворих, можна виконати черезшкірне дренування абсцесу з цілеспрямованою антибактерійною терапією. Черезшкірне дренування абсцесу є ефективним і малоінвазійним втручанням порівняно зі стандартним операційним. Таке дренування попереджує розвиток післяспленектомічних інфекцій і може бути попереднім у тяжких хворих або в осіб із чисельною супутньою патологією.

Черезшкірне дренування корисне у хворих із одно- або двокамерним скупченням рідини і якщо вміст абсцесу добре евакуюється. Дренування неадекватна при багатокоміркових абсцесах із перетинками і некротичним детритом. Операційне втручання є методом резерву у таких хворих. Можуть виконуватись відкриті або лапароскопічні операції.

Противопоказання до черезшкірного дренування абсцесу селезінки:

Багатокамерний або заповнений детритом абсцес;

Множинні маленькі абсцеси;

Неконтрольована коагулопатія;

Погано визначений абсцес на УСГ або КТ;

Дифузний асцит;

Відсутність безпечного місця для дренування.

Відносні протипоказання до черезшкірного дренування:

Вторинні абсцеси внаслідок суміжного розповсюдження, якщо первинні не можуть бути ліквідовані таким же методом;

Розрив абсцесу;

Флегмонозна або погано візуалізована зміна на УСГ або КТ.

Інфаркт селезінки

Оклюзія селезінкового кровоплину призводить до паренхімної ішемії з наступним розвитком інфаркту. Інфаркт може бути сегментним або розповсюдженим. Це результат артерійних або венозних порушень, які асоціюються з гетерогенною групою захворювань. Більшість інфарктів селезінки (біля 90%) виникає при гематологічних захворюваннях внаслідок скупчення у селезінці патологічних клітин або тромбоемболії великих судин. * Етіологічні чинники інфаркту наступні:

¦ Злоякісні гематологічні захворювання

Лейкемія Лімфома Мієлофіброз

¦ Доброякісні гематологічні порушення

Стани гіперкоагуляції - дефіцит білка С або 8, оральні

контрацептиви Лікування еритропоетином Ідіопатичний венозний тромбоз Справжня поліцитемія Серпоподібна гемоглобінопатія

¦ Емболічні порушення

Ендокардит

Передсердна фібриляція Протезований мітральний клапан Парадоксальні емболи з правої половини серця Лівошлуночковий інтрамуральний тромб після інфаркту

міокарда Інфікований протез грудної аорти

Судинні порушення

Автоімунні/колагенні судинні захворювання

Травма

Тупа травма

Заворот блукаючої селезінки

Катетеризація лівих відділів серця через стегнову артерію

Склеротерапія кровоточивих шлункових варикозно розширених вен

Інфузія пітресину

Емболізація при селезінковій кровотечі

¦ Операційні втручання

Резекція підшлункової залози

Трансплантація печінки

¦ Інші причини

Тромбоз селезінкової вени

Панкреатит

Амілоїдоз

Саркоїдоз

Рак підшлункової залози

Гострий респіраційний дистрес-синдром

Післяпологовий токсичний шок.

Інфільтраційні гематологічні захворювання викликають скупчення у селезінці патологічних клітин. Наприклад, при серпоподібноклітинній анемії інфаркт селезінки викликається кристалізацією патологічного гемоглобіну в період гіпоксії або ацидозу. Ригідні еритроцити призводять до формування стовпчиків і оклюзії селезінкового кровоплину. При мієлофіброзі селезінкова паренхіма інфільтрована елементами екстрамедулярного гемопоезу, що призводить до утруднення селезінкового кровоплину.

При злоякісних гематологічних захворюваннях (наприклад, хронічній мієлоїдній лейкемії) підвищена потреба селезінки в кисні, у зв'язку зі збільшенням її маси, разом зі зниженою спроможністю до переносу кисню внаслідок анемії при гіперспленізмі, призводить до інфаркту.

Тромбоемболія може бути результатом різноманітних серцево-судинних захворювань, включаючи тромб у лівому передсерді або шлуночку, який сформувався у результаті гострого інфаркту міокарда або передсердної фібриляції, після катетеризації серця або при септичному ендокардиті.

Механічною причиною інфаркту селезінки може бути також ін'єкція склерозанта у шлункові варикозно розширені вени при портальній гіпертензії.

Стан підвищеного зсідання крові може викликати інфаркт селезінки, що трапляється при природжених дефіцитах антикоагулянтів, мієлопроліфераційних захворюваннях, лікуванні еритропоетином.

Тромбоз селезінкової вени, який виникає при операціях на підшлунковій залозі, може бути причиною інфаркту селезінки.

Оклюзія венозного відтоку від селезінки можлива при тяжкому абдомінальному компартмент-синдромі.

Почастішання діагностики інфаркту селезінки може бути пов'язано з підвищенням частоти радіологічних обстежень пацієнтів та агіографічної емболізації селезінки, неопераційним лікуванням пошкоджень селезінки.

Клінічний перебіг інфаркту селезінки різноманітний - від безсимптомного до геморагічного шоку (при її розриві). Приблизно третина випадків є клінічно скритими. Найчастішим симптомом є біль у лівому верхньому квадранті живота (70%). Додаткові симптоми включають лихоманку, нудоту, блювання, плевральний біль, біль у плечі (симптом КеЬг). Септичні емболи можуть спричинити абсцес селезінки.

Один тільки інфаркт селезінки не є показанням до операції. Хірургічне лікування показане при наявності постійних симптомів або при наявності ускладнень, таких як кровотеча, розрив, абсцес або постійна псевдокіста.

Травматичне пошкодження селезінки

Селезінка часто пошкоджується при закритій травмі живота, основними причинами якої є дорожньо-транспортні пригоди і спортивні травми. Розрив селезінки часто пов'язаний з переломом ребер. При спленомегатії навіть відносно незначна травма може викликати кровотечу. Може трапитись і спонтанний розрив селезінки, хоча в таких випадках іноді про незначну травму забувають. Селезінка може пошкоджуватись і під час хірургічних втручань.

Важливим є практична різниця між безпосереднім і відтермінованим розривом селезінки. У першому випадку, капсула і паренхіма пошкоджуються і рвуться, кровотеча інтенсивна і клінічна картина розвивається швидко. Найтяжчим є повний відрив селезінки від артерії і вени. При вторинному розриві капсула первинно залишається інтактною або накопичення крові є тільки локальним - у лівому верхньому квадранті. Клініка розриву селезінки і внутрішньої кровотечі може розвинутись через години, доби або, навіть, через тижні і місяці після травми.

При обстеженні хворого можуть бути виявлені ознаки травми лівої половини грудної стінки або живота. Розрив пульпи і капсули селезінки частіше маніфестується симптомами внутрішньочеревної кровотечі. Нерідко виникає короткочасна втрата свідомості. При значній кровотечі у черевну порожнину швидко прискорюється частота серцевих скорочень і знижується артерійний тиск, бліднуть шкірні покриви. Крім загальних симптомів крововтрати, звертають увагу на м'язове напруження у лівому верхньому квадранті живота, іррадіацію болю в ліве плече, притуплення перкусійного звуку в проекції лівого бокового фланку, збільшення меж селезінки. Хворі часто скаржаться на біль у животі, який є розповсюдженим, проте, звичайно, найсильніший у лівому верхньому квадранті. При підкапсульному або локалізованому розриві можуть бути ознаки анемії, незначний біль в плечі і лівому верхньому квадранті живота, помірна болючість при пальпації у лівому підребер'ї. Пацієнт без свідомості не може повідомити про ці симптоми, і це може викликати діагностичні труднощі, особливо у хворих з супутньою черепно-мозковою травмою, яка не викликає серцево-судинну недостатність.

Деякі симптоми можуть бути корисними в діагностиці пошкодження селезінки.

Симптом Billis-Grygasby- посилення болю до нестерпного у позиції хворого лежачи на спині.

Симптом Вallans - після визначення глухого звуку при перкусії живота хворого повертають на протилежний бік, продовжуючи перкутувати. Поряд з переміщенням притуплення, на попередньому місті на меншій площі залишається глухий звук, який вказує на наявність згортків, що утримують біля себе частину рідкої крові, і на локалізацію джерела внутрішньочеревної кровотечі.

Симптом Weinert - при одночасній пальпації двома руками правого і лівого підребер'я ближче до хребта справа не зустрічається перешкоди, зліва - напруження та болючість.

Симптом Saegesser - болючість точки лівого діафрагмального нерва на шиї.

Симптом Кеhr - сильний біль у лівому плечі.

Симптом Розанова - хворий лежить на лівому боці з підтягнутими до живота стегнами. При спробі повернути хворого на спину або інший бік, він відчуває сильний біль, повертається і займає попередню позицію.

Симптом Hainecke-Lejars - метеоризм у перші години після травми.

Симптом Trendelenburg - малий пульс, блідість шкіри і слизових оболонок, рефлекторне напруження черевних м'язів, підтягнута доверху калитка і випрямлений статевий член.

Гематокрит спочатку, частіше, є нормальним або навіть підвищеним до розвитку гемодшіюції. Рівень лейкоцитів підвищений (як і при інших травмах).

При рентгенологічному обстеженні можна відзначити перелом ребер, підвищення лівого купола діафрагми гематомою, спленомегалію або піддіафрагмальні м'якотканинні маси.

Ультрасонографія і комп'ютерна томографія допомагають візуалізувати розрив капсули селезінки, підкапсульну або інтрапаренхімну гематому, кров у черевній порожнині. Повторні обстеження дозволяють констатувати розповсюдження або розсмоктування гематоми.

Можна виконати пункцію черевної порожнини для визначення крові, проте, вона менш чутлива, ніж перитонеальний лаваж. Останній дуже цінний у хворих без свідомості із черепно-мозковою травмою і підозрою на внутрішньочеревну кровотечу. Дуже корисна також лапароскопія - дозволяє визначити місце і тяжкість кровотечі.

селезінка гемопоез інфекція

Класифікація пошкоджень селезінки

(Американська Асоціація з хірургії травми. 1994)

Ступінь	Характер пошкодження	Опис пошкодження
І	Гематома розрив	підкапсульна, < 10% площі поверхні пошкоджена капсула, глибина пошкодження паренхіми < 1 см
II	гематома розрив	підкапсульна, 10-50% площі поверхні, інтрапаренхімна < 5 см у діаметрі капсула пошкоджена, глибина пошкодження паренхіми 1-3 см без захоплення трабекулярних судин
III	Гематома розрив	підкапсульна, > 50% площі поверхні або яка розповсюджується; розрив підкапсульної або паренхімної гематоми; інтрапаренхімна гематома > 5 см або яка розповсюджується глибина пошкодження паренхіми > 3 см або захоплені трабекулярні судини
IV	розрив	із захопленням сегментних або судин воріт, що спричинює деваскуляризацію (> 25% селезінки)
V	Розрив судинний	повністю зруйнована селезінка пошкодження судин воріт з деваскуляризацією селезінки

Лікування може здійснюватись у трьох основних напрямках:

* Консервативна терапія: стабільний стан хворого, гематокрит не зменшується, гематома не збільшується або розсмоктується;

Початкова консервативна терапія з наступним операційним втручанням: наростають клінічні ознаки, зменшується гематокрит;

Невідкладна операція: при гіповолемічному шоці і ознаках продовження внутрішньочеревної кровотечі.

Лікувальна тактика при пошкодженні селезінки спрямована на збереження органа. Проте, головна мета - врятувати життя пацієнту, тому, якщо продовжується кровотеча, треба виконати спленектомію.

Операційні втручання на селезінці

Найчастішим хірургічним втручанням на селезінці залишається спленектомія. Вона, як правило, виконується для зміни перебігу деяких захворювань, у патогенез яких втягнута селезінка, а також, щоб забезпечити покращення стану хворого внаслідок компресійної дії збільшеної селезінки або усунення клінічних проявів гіперспленізму. Наприклад, показаннями до спленектомії при лімфомах, звичайно, є: значна цитопенія при гіперспленізмі, масивна симптоматична спленомегалія, іноді неефективність хіміотерапії. Спленектомія показана при специфічних видах анемії: 1) внутрішньоклітинні дефекти, які включають мембранні розлади, ферментні дефекти і гемоглобінопатії; 2) позаклітинні дефекти, особливо автоімунна гемолітична анемія. Спленектомія при серпоподібноклітинній анемії ефективна тільки у пацієнтів з інтенсивною секвестрацією в селезінці еритроцитів, лейкоцитів або тромбоцитів. При тромботичній тромбоцитопеній ній пурпурі спленектомія є методом резерву при неефективності плазмаферезу або для зменшення рецидивів захворювання після багаторазових заміщень плазми. При імунній тромбоцитопенічній пурпурі показаннями для спленектомії є неефективність стероїдної терапії протягом 6 тижнів або лікування І§С, рецидив захворювання після терапії стероїдами, виражені побічні ефекти лікування, неефективність інтенсивної терапії при розвитку геморагічного інсульту або кровотечі у просвіт травного каналу.

Проте, частішим показанням до видалення селезінки залишається пошкодження органа.

Показання до спленектомії

Травма

Операційна необхідність (пухлини підшлункової залози і ін.)

Аневризма селезінкової артерії

Кісти селезінки

Абсцес селезінки

Туберкульоз селезінки

Імунна тромбоцитопенічна пурпура

Спадковий сфероцитоз

Автоімунна гемолітична анемія

Синдром Реігу

Мієлофіброз

Рефрактерна анемія (мієлодисплазія)

„Ідіопатична" спленомегалія

Тропічна спленомегалія (паразитарна)

Таласемія

Серпоподібноклітинна анемія

Злоякісні новотвори

Лімфома НосІ«кіп

Моп-Нос1§кіп лімфома

Хронічна лімфоїдна лейкемія

Хронічна мієлоїдна лейкемія

Мієломна хвороба

Тромбоз селезінкової вени з кровотечами з варикозно розширених вен шлунка, стравоходу

Заворот блукаючої селезінки

Хірургія селезінки - це хірургія її зв'язок, судин і сегментів. Повинні виконуватись дванадцять принципів хірургії селезінки:

Знати хірургічну анатомію.

Знати клінічну і хірургічну патологію (кооперація з гематологом і патологом).

Добре володіти хірургічною технікою.

Виконати необхідні передопераційні обстеження.

Оцінити патологічно змінену селезінку.

Знати як лікувати пошкодження селезінки.

Виконати адекватне передопераційне приготування.

Під час операції добитися надійного гемостазу і вибрати адекватне дренування.

Позиція хворого на операційному столі повинна бути зручною.

Вибрати адекватний розріз.

Вміти оцінити природжені аномалії і варіації.

Забезпечити оптимальний післяопераційний догляд.

Спленектомія може бути виконана традиційним або лапароскопічним методом. Окрім цього, може проводитись резекція селезінки, а також, у випадках травми, спленорафія. Спленомегалія > 20 см частіше є протипоказанням для лапароскопічної спленектомії.

Показання до лапароскопічної спленектомії

Автоімунні захворювання

імунна тромбоцитопенічна пурпура

тромботична тромбоцитопенічна пурпура

* автоімунна гемолітична анемія

Спадкові гемолітичні анемії

сфероцитоз

еліптоцитоз

* гемоглобінопатії

Гематологічні новотвори

• хвороба Hodgkin

• non-Hodgkina лімфома

• лейкемія

Інші розлади

мієлопроліфераційні захворювання

гіперспленізм

кісти і пухлини

Показання і протипоказання до резекції селезінки

Показання

Пошкодження селезінки II-IV ступеня за умов:

Немає пошкодження інших органів черевної порожнини

Немає черепно-мозкової травми

Немає коагулоиатії Гемодинамічна стабільність

Підтвердження ізольованої травми селезінки на КТ

Інші причини

Непаразитні кісти

Гамартома або інші доброякісні пухлини селезінки

Запальна псевдопухлина селезінки

Хвороба СаисЬег І типу

Хронічна мієлогенна лейкемія

Таласемія

Сфероцитоз

Визначення стадії хвороби у дітей Hodgkin

Абсолютні/відносні протипоказання при травмі

Неадекватна мобілізація

Неможливість мобілізувати селезінку і хвіст підшлункової залози досередини

Неможливість залишити > 25% маси селезінки для адекватного функціонування

Виділяються деякі критерії, які дозволяють не застосовувати операцію при травмі селезінки:

Швидка стабілізація гемодинаміки після інфузійної терапії.

Відсутність інших серйозних інтраабдомінальних пошкоджень.

Відсутність екстраабдомінальної травми, яка потребує пролонгованої загальної анестезії або супроводжується втратою свідомості.

Позитивна прогресивна симптоматика протягом госпіталізації.

Ізольоване пошкодження селезінки І-Ш ступеня.

Раннє зникнення дефектів паренхіми (за даними УСГ або КТ).

Докладний моніторинг стану хворого.

Швидке ліквідування післятравматичної динамічної кишкової непрохідності.

Можливість невідкладного операційного втручання.

Наявність апаратури для візуалізації.

Достатня кількість кровозамінників.

При консервативному лікуванні травми селезінки призначається ліжковий режим, відсмоктування вмісту шлунка через назогастральний зонд, інфузійна терапія і проводиться моніторинг показників гемодинаміки і діурезу, гематокриту.

При пошкодженнях селезінки при стабільному стані хворого іноді для зупинки кровотечі можна використати емболізацію гілок селезінкової артерії. Позитивним агіографічним результатом емболізації вважається наявність симптому „кукси" артерії, відсутність контрастування подальших внутрішньоорганних гілок та екстравазації контрастної речовини.

При показаннях до хірургічного втручання перевагу треба віддавати органозберігаючим операціям. Збереження селезінки можна досягти наступними операційними діями: коагуляція, використання гемостатичних матеріалів (клей, губки, кровозунинні сітки і плівки), накладання швів, резекція селезінки, пряма компресія. При резекції селезінки важливо зберегти не менше 25-30% функціонуючої тканини органа. Запропонована автотрансплантація тканини селезінки після спленектомії, як правило, не забезпечує повноцінний захист організму.

Видалення селезінки часто супроводжується тяжкими ускладненнями у ранньому післяопераційному періоді, а також у віддалені терміни, оскільки втрачається важливий орган імунного захисту. Ускладнення виникають на тлі зменшення ІgМ, підвищення IgА, зниження фагоцитної активності нейтрофілів, зменшення пропердину, дефіциту тафтсину, зниження Т-хелперів, дефіциту В-клітин пам'яті, схильності до гіперкоагуляції. Основними наслідками спленектомії є: гнійно-запальні процеси, тромбогеморагічні ускладнення, післяспленектомічний синдром.

післяспленектомічний сепсис, автоімунні захворювання, зниження антибластомної резистентності, схильність до паразитної, грибкової та вірусної інвазії, ішемічна хвороба серця, целіакія, І§А-нефропатія.

У першу чергу виникає небезпека інфекційних ускладнень, таких як целюліт, перитоніт, плеврит, дисемінований мікоз, енцефаліт, пневмонія, септицемія, ранова інфекція, піддіафрагмальний абсцес, уроінфекція, абсцеси черевної порожнини.

Причина спленектомії	Ризик інфекції вищий за нормальний (рази)
Таласемія	22
Травма	58
Пошкодження при операціях	86
Імунна тромбоцитопенія	70-140
Сфероцитоз	200
Гемолітична анемія	300
Захворювання РЕС	300
Портальна гіпертензія	600

Особи з відсутністю селезінки особливо чутливі до внутрішньоеритроцитних паразитів, таких як Plasmodia falciparum і Babesia microti. Рідше у процес залучаються стрептококи групи ВВ. Хоча ризик фульмінантної інфекції низький (приблизно 1 людина на 500 спостережень за рік), кумуляційний аналіз вказує, що до 33% хворих потребують госпіталізації протягом 10 років спостереження. Діти дуже чутливі до інфікування, тому що у них низький рівень специфічних антитіл проти інкапсульованих мікроорганізмів.

Сучасними дослідженнями доведено, що після спленектомії розвивається післяспленектомічний синдром, який проявляється підвищеною втомлюваністю, зниженням інтелектуальних можливостей, емоційною лабільністю, болями в животі.

Значна кількість (50-70%) тяжких інфекцій виникає протягом перших двох років після спленектомії. Проте деякі пацієнти мали серйозні інфекції і через 40 років, що вказує на збільшений пожиттєвий ризик. Найважче інфекційне ускладнення - неподоланна післяспленектомічна інфекція (overwhelming postsplenektomy infection - OPSI). Вона проявляється як миттєва бактеріемія, менінгіт або пневмонія, які можуть виникати через тижні або роки після спленектомії. Початкові ознаки часто незначні і подібні до грипу - лихоманка, нездужання, міальгія, головний біль, блювання, діарея, біль у животі. Інфекція може швидко прогресувати до бактерійного септичного шоку, який супроводжується гіпотензією, атгурією, гіпоглікемією і ДВЗ-синдромом. Проліферація бактерій при ОР8І є настільки швидкою, що часто їх можна побачити у мазку крові або в нейтрофілах. Незважаючи на інтенсивну терапію і антибіотикотерапію, летальність досягає 50-80%. Якщо пацієнти звертаються за медичною допомогою швидко, летальність знижується до 10%. Більше половини пацієнтів помирає протягом 48 годин після госпіталізації.

Клінічні особливості ОР8І

Виникає при аспленії або гіпоспленії

Криптогенна інфекція (відсутність вогнища)

Короткий неспецифічний продром

Масивна бактеріемія інкапсульованими мікроорганізмами (зрідка грамнегативна флора)

Септичний шок з ДВЗ-синдромом

Летальність 50-70%

Часто смерть протягом 24-48 годин

З метою профілактики ускладнень перед (при плановій) і після спленектомії треба провести адекватну імунізацію проти інкапсульованих бактерій: Рпештюсоссш зресіез, НеторЬіІиз іпЯиепга, Мепіп§ососсиз. Ця потрійна імунізація особливо важлива в дітей, пацієнтів з гематологічними порушеннями і імуносупресією.

Пневмококова вакцина була створена у 1983 році і включає 23 серотиии, щоб захистити до 90 відсотків людей від пневмококової інфекції. Але до 20-30% здорових осіб вона не може захистити, тому що не усі серотиии охоплені і не в усіх розвивається необхідна відповідь. Пневмококова вакцина повинна бути призначена за два тижні до планової спленектомії, тому що імуногеність вакцини зменшується після спленектомії або якщо хворий отримує хіміотерапію. Імунізація хворих, які перенесли спленектомію або мають функціональний гіпоспленізм, повинна проводитись терміново, після ідентифікації відповідного стану.

Тридцять відсотків пацієнтів можуть мати незначні побічні ефекти від вакцинації, включаючи еритему або міальгію в місті ін'єкції. Біля 5% пацієнтів можуть мати помірну гіпертермію впродовж 48 годин. Вакцинація не рекомендується при лихоманці або вагітності. Іноді пацієнт, який переніс спленектомію внаслідок імунної тромбоцитопенічної пурпури, може мати транзиторний рецидив після вакцинації.

У пацієнтів з аспленією або функціональним гіпоспленізмом, старшим 10 років, ревакцинація рекомендується кожні п'ять років або раніше, якщо титри антитіл зменшились. Це відбувається у пацієнтів з гіпогамаглобулінемією, серпоподібноклітинною анемією, нефротичним синдромом, нирковою недостатністю. Для дітей 10 років та молодших ревакцинація рекомендується після трьох років.

Нова РСУ7 вакцина ефективніша за РРУ23, особливо в дітей молодших за 2 роки. Тому у цих дітей рекомендується нова вакцина за своїм графіком.

Хоча повна ефективність і доцільність введення менінгококової вакцини і проти Наеторпііиз невідомі, рекомендується призначати ці вакцини, як і пневмококову. Проте вакцинація не завжди є ефективною.

Тактика вакцинації при спленектомії

Пневмококова вакцина (Pneumo 23) - 14 днів перед операцією, повторити кожні 3-5 років, у залежності від віку і медичного стану.

Менінгококова вакцина (Мeningo А+С) -14 днів перед операції.

Вакцина проти Наemophilus (Асt-НІВ) - 14 днів перед операцією.

Документувати про стан імунізації.

Більшість авторів рекомендує антибіотикопрофілактику при аспленії і гіпоспленізмі у дітей, особливо в перші два роки після спленектомії. Деякі рекомендують проводити її 5 років або до досягнення 21-річного віку. Дані про ефективність антибіотикопрофілактики при аспленії у дорослих відсутні. З підвищенням резистентності пневмококів і проблемами з дотриманням правил пацієнтами рекомендується, щоб профілактика у дорослих лімітувалась постачанням резервних антибіотиків. Вони повинні бути прийняті при перших ознаках інфекції, якщо пацієнт не може отримати термінову медичну допомогу. Проте, і у цих випадках треба швидше звернутись за медичною допомогою.

Традиційна профілактика пеніциліном і амоксациліном поступилася антибіотикам з більш широким спектром дії, таким як амоксацилін-клавуланова кислота, триметоприм-сульфаметоксазол, цефуроксим. Проте амоксацилін-клазуланова кислота не активна по відношенню до пеніцилінрезистентних пневмококів, також пневмококи часто стійкі до триметоприм-сульфаметоксазолу. Тому, цефотаксим або цефтріаксон рекомендуються для емпіричної терапії симптоматичних хворих, хто вживав профілактичні антибіотики або інфікований пеніцилінрезистентними пневмококами.

У хворих з вираженою алергією на пеніциліни повинні застосовуватись фторхінолони, такі як моксифлоксацин (moxifloxacini). У випадках пеніцилін-резистентних пневмококів застосовується лінезолід (linezolid) по 600 мг через 12 годин.

Тактика застосування антибіотиків при аспленії або гіпоспленізмі

> Антибіотикопрофілактика: амоксацилін-клавуланова кислота; триметоприм-сульфаметоксазол; цефуроксим.

> При розвитку інфекції цефтріаксон або цефотаксим і госпіталізація.

> Антипневмококові антибіотики (резервні при неможливості госпіталізації).

Пацієнти з ознаками ОРSІ потребують невідкладної медичної допомоги і повинні знаходитись у палатах інтенсивної терапії. Цим хворим слід призначати емпіричні антибіотики і виконати широку діагностичну програму. Повинні бути досліджені стандартні лабораторні тести, гематологічний профіль, електроліти сироватки крові, креатинін, глюкоза і радіологічні обстеження, включаючи рентгенологічне обстеження легень. Периферійна кров повинна бути досліджена на присутність циркулюючих або внутрішньолейкоцитарних бактерій (мазок і товста крапля). Ідеально треба би знати збудника і чутливість до призначення антибіотиків, проте лікування не може бути відтерміноване. Потрібно призначити комбінацію антибіотиків, яка перекриває можливий спектр бактерій. При розповсюдженні пеніцилін-резистеитних пневмококів призначаються цефтріаксон плюс ванкоміцин або тейкопланін. Якщо відзначені грамнегативні бактерії, потрібно додати антибіотики проти Рseudomonas. Після отримання результатів посіву антибіотики можна змінити.

Доцільно також введення внутрівенно імуноглобуліну 0,4 г/кг в день протягом 3-х днів.

Емпіричне лікування ОРSI

Антибіотик	Дорослі	Діти
Цефотаксим	2 г в/в кожні 8 год.	25-50 мг/кг в/в кожні 6 год.
Цефтріаксон	2 г кожні 12 год.	50 мг/кг в/в кожні 12 гад.
+/- Гентаміцин або	5-7 мг/кг в/в кожні 24 год.	2,5 мг/кг в/в кожні 8 год.
+/- Ципрофлоксацин	400 мг в/в кожні 12 год.
+/- Ванкоміцин	1-1,5 г в/в кожні 12 год.	30 мг/кг в/в кожні 12 год.

Хірургічне збереження селезінки, імунізація проти Streptococcus pneumonia, Haemophilus influenzae типу В і Neisseria meningitis, антибіотикопрофілактика, резервні антибіотики, інформованість пацієнтів, реєстрація осіб без селезінки - важливі етапи профілактики ОРSІ.

Важливим моментом є навчання хворих з аспленією і гіпоспленізмом, основними етапами якого є: інформація про ризик і тип інфекції, інформація на медичному браслеті, необхідність повідомлення про свій стан усім лікарям, диспансерний нагляд за всіма хворими з цією патологією. Медикаментозна корекція постспленектомічного синдрому може проводитися препаратами спленопід, селанк і Golden Spleen 500.

Размещено на Allbest.ru