Хвороба Гіршпрунга

Размещено на http://www.allbest.ru

Хвороба Гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга - вроджений агангліоз товстої кишки (відсутність власне нервових клітин в м'язовому сплетенні Ауербаха і підслизовому сплетенні Майсснера з відсутністю скорочення в ураженій зоні кишки, застоєм калових мас у верхніх відділах, в результаті чого виникають значне розширення і подовження кишки).

Частота народження хвороби Гіршпрунга: 1:5 000 новонароджених.

Переважаюча стать чоловіча (4-5:1)

Етіологія і патогенез

В основі захворювання лежить порушення іннервації товстої кишки, нижніх її відділів, що приводить до зниження (аж до відсутності) перистальтики агангліонарного сегмента. У результаті в вищележачих відділах скупчується кишковий вміст - виникає запор.

Класифікація форм і стадій хвороби Гіршпрунга

* А. Анатомічні форми

1. Ректальна (25% випадків)

а) з ураженням промежинного відділу прямої кишки (з суперкоротким сегментом)

б) з ураженням ампулярної і надампулярної частин прямої кишки (з коротким сегментом)

2. Ректосігмоідальна (70% випадків)

а) з ураженням дистальної третини сигмоподібної кишки

б) з ураженням більшої частини або всієї сигмовидної кишки (з довгим сегментом) гіршпрунг хвороба товста кишка

3. Сегментарна (1,5%)

а) з одним сегментом в ректосігмоідному переході чи сігмоподібній кишці

б) з двома сегментами і нормальною ділянкою між ними

4. Субтотальна (3%)

а) з ураженням лівої половини товстої кишки

б) з поширенням процесу на праву половину товстої кишки

5. Тотальна (0,5%) - ураження всієї кишки і іноді частині тонкої.

Б. Клінічні стадії

* Компенсована - запор відзначають з дитинства, очисні клізми без проблем його усувають протягом тривалого часу

Субкомпенсована - поступово клізми стають все менш результативними, стан хворого погіршується: маса тіла зменшується, турбують тяжкість і болі в животі, задишка; відзначають виражену анемію, порушення обміну речовин. Стан субкомпенсації виникає у хворих з декомпенсацією на тлі консервативного лікування

* Декомпенсована - очисні клізми та проносні рідко приводять до повного спорожнення кишечника. Залишаються відчуття важкості у нижніх відділах живота, метеоризм. Під впливом різних факторів (різка зміна харчування, важке фізичне навантаження) у хворих розвивається гостра кишкова непрохідність. У дітей декомпенсацію часто спостерігають при субтотальній та тотальній формах ураження.

* Гостра форма хвороби Гіршспрунга проявляється у новонароджених у вигляді низької вродженої кишкової непрохідності.

Прояви хвороби Гіршпрунга у дітей:

* Ранні ознаки хвороби Гіршпрунга: запор, метеоризм, збільшення окружності живота ("жаб'ячий живіт")

* Пізні ознаки хвороби Гіршпрунга: анемія, гіпотрофія, деформація грудної клітки, калові камені

* Ускладнення хвороби Гіршпрунга: блювота, біль у животі, діарея парадоксальна.

Прояв хвороби Гіршпрунга у дорослих:

* Відсутність самостійного стільця з дитинства

* Відсутність позиву на дефекацію

* Метеоризм

* Болі в животі, наростаючі в міру збільшення тривалості затримки стільця.

Для хвороби Гіршпрунга, на відміну від інших причин закрепів (пухлинних, атонічних запорів у літніх, при неспецифічному виразковому коліті), характерна поява закрепів з народження або раннього дитинства. Часто у батьків відзначають наявність ендокринних, психічних і неврологічних відхилень.

Захворювання може супроводжуватися іншими вродженими аномаліями: хворобою Дауна, незарощення м'якого піднебіння

Діагностика хвороби Гіршпрунга:

* При ректальному дослідженні виявляють порожню ампулу прямої кишки навіть у випадках тривалої затримки стільця. Тонус сфінктера, особливо внутрішнього, підвищений

* Ректороманоскопія: утруднення при проходженні через дистальні (ригідні) відділи прямої кишки, відсутність там калових мас, різкий перехід з звуженої дистальної частини прямої кишки в розширені проксимальні відділи, наявність в них калових мас або калових каменів, незважаючи на ретельну підготовку кишки до дослідження.

* Оглядова рентгенографія органів черевної порожнини: роздуті, розширені петлі товстої кишки, іноді виявляють рівні рідини.

* ірігографія.Розширені, подовжені петлі товстої кишки, що займають всю черевну порожнину; діаметр їх досягає 10-15 см і більше.

* Пасаж барієвої суспензії. Нормальне проходження контрасту по верхніх відділах шлунково-кишкового тракту (шлунок, тонка кишка), виражене уповільнення в розширених відділах товстої кишки, з яких контраст тривалий час (до 4-5 діб) не евакуюється

* Колоноскопія підтверджує дані рентгенологічного дослідження.

* Біопсія стінки прямої кишки по Суонсон - січуть сегмент кишкової стінки (всі шари) розміром 1,0 x0, 5 см на 3-4 см. Визначають відсутність або недорозвинення інт-рамуральних нервових гангліїв в стінці товстої кишки

* Гістохімічно діагностика заснована на якісному визначенні активності ферменту тканинної ацетилхолінестерази. З цією метою проводять поверхневу біопсію слизової оболонки прямої кишки і виявляють підвищення активності ацетилхолінестерази парасимпатичних нервових волокон слизової оболонки

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з меконіевой пробкою, стенозом термінального відділу клубової кишки, динамічної кишкової непрохідності, мегаколон, звичними запорами, ендокринопатія, гіповітамінозом В1 і ін Необхідно переконатися, що захворювання не є компонентом множинної ендокринної неоплазії типу II.

Лікування хвороби Гіршпрунга

Консервативне лікування хвороби Гіршпрунга малорезультативною, але може розглядатися як підготовка до хірургічного лікування

* Дієта: фрукти, овочі, молочнокислі, газонеутворюючі продукти

* Стимуляція перистальтики масажем, лікувальною гімнастикою, фізіотерапевтичними методами

* Застосування очисних клізм

* Внутрішньовенні інфузії білкових препаратів, електролітних розчинів

* Вітамінотерапія.

* Хірургічне лікування. Постановка діагнозу хвороби Гіршпрунга - показання до хірургічного втручання. Головна мета оперативного лікування (як у дітей, так і у дорослих) - по можливості повне видалення агангліонарной зони, розширених відділів та збереження функціонуючої частини товстої кишки.

Радикальні операції Суонсона, Соаве, Дюамеля розроблені для дітей, у дорослих їх виконання в чистому вигляді не можливо через анатомічних особливостей або у зв'язку з вираженим склерозом в підслизової і м'язової оболонках кишки. Найбільш адекватною для лікування хвороби Гіршпрунга у дорослих прийнято вважати розроблену в НДІ проктології (Москва) модифікацію операції Дюамеля. Головні принципи: безпека і асептичності операції; максимальне видалення агангліонарной зони зі створенням короткої кукси прямої кишки; запобігання пошкодження внутрішнього сфінктера заднього проходу; двоетапне формування колоректального анастомозу.

Прогноз при Хворобі Гіршпрунга

Прогноз при хворобі Гіршпрунга відносно сприятливий при проведенні хірургічного лікування до розвитку ускладнень.

При короткому агангліонарном сегменті затримка меконію, а потім калу у новонароджених нерідко обмежується 1-3 днями і дозволяється діареєю, або очисними клізмами.

Размещено на Allbest.ru