ПЛЕВРАЛЬНИЙ ВИПІТ ЯК ОДИН ІЗ ПРОЯВІВ МІКРОПОЛІАРТЕРІЇТУ

І.Д. Дужий, д-р мед. наук; В.В. Боднар, асист.; П.П. Прилуцький, асист.

Сумський державний університет

ЗАГАЛЬНИЙ АНАЛІЗ ПРОБЛЕМИ

Мікроскопічний поліартеріїт (МПА) - один із первинних системних некротизуючих васкулітів (СНВ). Морфологічно процес характеризується враженням судин дрібного калібру (артерій і вен) - капіляритами. У стінці останніх превалюють явища некрозу.

В процес втягуються судини різних органів, головними з яких є легені і нирки. Ступінь їх ураження, як правило, визначає і прогноз хвороби, і термін життя пацієнта.

АНАЛІЗ ОСТАННІХ ПУБЛІКАЦІЙ

Легеневі капілярити супроводжуються розвитком геморагічних альвеолітів, для яких характерним є розвиток дихальної недостатності вже на першому етапі хвороби. Капілярити супроводжуються швидким формуванням легеневого серця.

Разом із цим “внутрішня кровотеча” в інтерстицій призводить до анемії. Обмежені сегментарні капілярити в нирках викликають розвиток швидкого гломерулонефриту (ГН) з артеріальною гіпертонією. Втягнення інших органів в процес має місце, як і при СНВ взагалі.

Загально визнано, що діагностика цієї групи хвороб складна і сьогодні являє собою серйозну проблему внутрішньої медицини. Ця складність зумовлена поліорганністю системних васкулітів. Усі вони можуть мати подібні клінічні симптоми чи симптомокомплекси. Отже, відрізнити їх звичайно дуже важко, а треба! Треба, бо прогноз перебігу хвороби guo ad vitam залежить саме від своєчасності встановлення діагнозу (верифікації хвороби), оскільки відомо, що до 2/3 випадків МПА встановлюється лише на автопсії 1.

В той час як проведення специфічної терапії, що включає застосування цитостатиків (ЦТ) та гормонів, головним чином преднізолону (ПЗ), може призвести не лише до ремісії хвороби, а й до відновлення працездатності 2.

Останнє, зрозуміло, в значній мірі залежить від професії пацієнта. Хоча, нарешті, це можна віднести і до будь-яких інших хвороб. У звязку з цим, з огляду на патогенез хвороби, про що говорилося вище, доцільно нагадати маніфестуючі синдроми, які приводять пацієнта до лікаря первинної ланки. Саме від цього лікаря і його знайомства із СНВ, уміння виділити провідні симптоми хвороби та правильно їх інтерпретувати і буде залежати подальший шлях хворого до видужання чи в зворотному напрямку.

Отже, частіше всього процес розвивається гостро, а це, як правило, вже стадія генералізації хвороби. На цій стадії шанси лікаря і пацієнта при втраті декількох тижнів на діагностику незначні. Так, при класичному варіанті СНВ, описаному у 1866 році А. Кussmaul та R. Maier пацієнт загинув протягом 1 місяця 3.

Першими симптомами, що визначають враження капілярів, будуть: носові кровотечі різного ступеня, кровохаркання, покашлювання і ніби невмотивована задишка, болі в серці різного характеру та тахікардія, мязові болі в ногах, але частіше в гомілках, артралгії великих суглобів кінцівок аж до артритів і періартритів, неврити і поліневрити, біль у животі і функціональні порушення тих чи інших його органів, біль попереку і дизуричні явища, “безпричинна” гематурія і олігурія, головний біль та артеріальна гіпертонія (АГ), особливо за рахунок діастолічного фрагмента (90), біль в очних яблуках і явища запалення їх оболонок, геморагічні висипи різного типу і дрібні вузликові утворення за ходом судин і т.ін.

Все це супроводжується високою лихоманкою, стійкою до антибіотиків та антипіретиків.

ВИДІЛЕННЯ НЕВИРІШЕНИХ ПРОБЛЕМ

Клінічній картині хвороби відповідають зміни в периферійній крові: анемія, гіпопротемія, зменшення альбумін/глобілінового (А/Г) коефіцієнта, фібриногенемія, значне прискорення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ). Важливими є зміни легеневого малюнка, які виявляють на оглядовій і боковій рентгенограмах. До них відносять підсилення малюнка за рахунок судинного компонента та інтерстиціальних прошарків, що “створюють” при цьому чарунковий малюнок 1.

Описані різноманітні плевральні нашарування та “завуалювання” діафрагми і діафрагмальних синусів 2. Трапляються великофокусні круглі утворення різних розмірів у нижніх відділах легень 3. На електрокардіограмі - елементи перевантаження правого серця та порушення коронарного кровотоку і метаболізму в міокарді. У слизовій оболонці верхніх дихальних шляхів, придаткових пазух носа та ротоглотки виявляють явища хронічного запалення атрофічного типу з наявністю кірочок та слідів кровотечі. У звязку із наведеною різноманітністю клінічних проявів захворювання тривалий час не діагностується і відповідно не лікується етіопатогенетично. За цей час встигає розвинутися ниркова недостатність, що і визначає долю хворого. Розібратися із перебігом захворювання повинна допомогти біопсія причетних тканин, але за неї “забувають” з огляду на існуючу мізерність інформації як про СНВ, так і про МПА.

МЕТА СТАТТІ

Ми чітко усвідомлюємо, як важко лікарю, який вперше оглядає такого хворого, розібратися у всій розмаїтості клінічної картини, якою супроводжується хвороба, і направити пацієнта правильним шляхом диференціальної діагностики.

Ось тут ми впевнені, від знайомства вузьких фахівців з маніфестуючими симптомами МПА і буде залежати доля хворого.

У звязку з цим повідомлення навіть про одного хворого буде мати неабияке значення для розширення інформаційного поля з даної проблеми.

Для ілюстрації своїх думок наводимо історію хвороби такого пацієнта.

ВИКЛАД ОСНОВНОГО МАТЕРІАЛУ

Хворий Т. 45 років, житель районного центру, захворів гостро 10 грудня 2002 року. Відчув слабкість, розбитість, задишку та головний біль, біль в попереку, болі в колінних суглобах і гомілках. В цей же день відмітив, що сеча стала червона, але уваги на цьому факті не загострив. Температура сягнула під вечір 39С. На наступний день зявився кашель і періодично в мокротинні почали зявлятися прожилки крові.

Вважав, що застудився і протягом тижня лікувався домашніми засобами. Коли ж побачив, що не кращає, а температура утримується під 40С звернувся до лікаря. Був госпіталізований. Після рентгенологічного обстеження констатовано лівобічну пневмонію.

На 10-й день від маніфестації хвороби погіршало носове дихання і почали повторюватися носові кровотечі, для зупинки яких довелося навіть виконувати тампонаду носових ходів справа. Парентеральна антибактеріальна терапія (комбінація антибіотиків і сульфаніламідів) протягом двох тижнів виявилася безрезультатною.

Температура утримувалася, загальний стан хворого не кращав. Болі в попереку і задишка збільшувалися. У звязку з чим був переведений в обласну клінічну лікарню.

При госпіталізації у відділення відмічалася задишка (в спокої) хоча хворий некритично зменшував її значення. Задишка мала змішаний характер до 32 рухів за хвилину. На електрокардіограмі (ЕКГ) - кут альфа 105, ознаки порушення метаболізму,частота серцевих скорочень - 104-112; артеріальний тиск - 150/110 мм рт.ст. При ультразвуковому досліджені встановлено підвищену ехогенність печінки і селезінки. Температура 39,5С.

Клінічне дослідження крові: ер.-2,5*10*12/л, HB-95 г/л, л.-8,5*10*9/л, ю-3, е-4, п-8, с-63, л-15, м-7, ШОЕ - 50 мм/год. Загальний білок - 6,65 г/л, А-46, Г-54, К А/Г- 1,2; фібриноген - 3,05 г/л, фідриноген - Б++; час рекальцифікації - 115 с., толерантність плазми до гепарину - 4 хв; креатинін - 865 мк моль/л.

Дослідження сечі: питома вага (ПВ) - 1003, білок - 0,99 г/л, лейк.-0-2в п.з., еритроцити на все поле зору.

Рентгенологічно (знімок виконано 2 тижні тому): зліва в ІІІ-ІV міжреберних просторах від середини гемітораксу до зовнішніх його відділів середньої інтенсивності затемнення овоїдної форми, довгим діаметром розміщене від центра до периферії, зовнішні контури затемнення нечіткі і поступово “губляться” в незміненому малюнку легеневого поля.

На боковій рентгенограмі це утворення ніби продовжує ущільнену велику міжчасткову щілину, розмістившись між С 6 і С ІС.

Консультація ЛОР - спеціаліста: двобічний адгезивний отит, атрофічний риніт.

Консультація ревматолога: даних про ревматичні захворювання немає.

Консультація торакального хірурга: один із системних некротизуючих васкулітів (мікрополіартеріїт), синдром осумкованого випоту в лівій плевральній порожнині.

Розпочата активна внутрішньовенна терапія (реополіглюкін, трентал, антигістамінні препарати), та незважаючи на інтенсивне лікування стан хворого не покращав, навпаки: температура утримувалася, задишка наростала, АТ знизився протягом 3 днів до 90/60 мм рт. ст.

Наростали явища серцево-судинної і дихальної недостатності, на тлі яких хворий помер на 6-й день перебування у відділенні і на 27-й день з моменту маніфестації захворювання. З релігійних мотивів за бажанням близьких розтин тіла не було виконано.

ВИСНОВКИ З ДАНОГО ДОСЛІДЖЕННЯ І ПЕРСПЕКТИВИ ПОДАЛЬШИХ РОЗВІДОК

Враховуючи гострий початок хвороби та прояви з боку дихальної (задишка, кровохаркання) та сечової систем (гематурія, значна протеінурія), що супроводжувалися порушенням роботи серцево-судинної системи та помірно підвищеного АТ (150/110 мм рт. ст.), які розвинулися на тлі відносного здоровя і супроводжувалися атрофічним ринітом з рецидивною кровотечею і адгезивним отитом, треба вважати, що мав місце мікрополіартеріїт з блискавичним перебігом, що і призвело до фатального наслідку.

Наявність мікроскопічного поліартеріїту підтверджували капілярити з боку легень (раптово виникла задишка, та анемія як результат крововтрати в інтерстиції, що підтверджувалося кровохарканням), нирок (болі в попереку та гематурія), головного мозку (головний біль, підвищення АТ) та верхніх дихальних шляхів (носові кровотечі).

Особливістю процесу був синдром міжчасткового плеврального випоту, який на першому етапі інтерпретувався як пневмонія. Були застосовані антибіотики.

За даними ж літератури, на сьогодні відомо, що в більшості випадків антибактеріальна терапія при СНВ призводить до зворотного ефекту [4-6], що і мало місце в нашому спостереженні.

Отже, клінічний перебіг процесу, що нагадує системний некротизуючий васкуліт (СНВ) з “анемією” і гострим “гломерулонефритом”, локальними явищами “пневмосклерозу” чи “альвеоліту”, а нерідко і “плевральними осумковуваннями”, для інтерпретації яких доцільні багатопрофільні знімки (!), повинен навести на думку про можливі варіанти СНВ, особливо ж коли ознаки хвороби проявляються на тлі атрофічно-рубцевих чи виразкових змін у верхніх дихальних шляхах, вухах, щелепах, очних яблуках.

Буде мудрим застосувати патогенетичне лікування цих процесів (цитостатики + гормони) навіть у пробному варіанті до отримання результату гістологічного дослідження і перемогти, ніж спостерігати і програти.

СПИСОК ЛІТЕРАТУРИ

Дужий І.Д., Бизов В.В. Труднощі діагностики і ускладнення при гранулематозі Вегенера //Лікарська справа.-2003.-№ 7.- С.58-60.

Прохоров Е.П., Борисова Н.К. Изменения в легких при гранулематозах Вегенера // Сов.мед.-1986.-№ 7.-С.27-29.

Семенкова Е.Н. Системные некротизирующие васкулиты. - М.: Издательский дом «Русский врач», 2001.-94 с.

Дайняк Л.Б. Органопатология гранулематоза Вегенера // Вестник оториноларингологии.-1995.-№ 6.-С.32-35.

Дужий І.Д. Клінічна плеврологія. -К.: Здоровя, 2001.-386 с.

Хамидов Ш.А., Джалилов З.Х., Федоров С.М. Случай гранулематоза Вегенера // Вестник дерматологии и венерологии.-1990.-№ 5.-С.72-75.