Рахит: этиология и патогенез

Реферат

На тему: «Рахит: этиология и патогенез»

Рахит -- общее заболевание с нарушением обмена веществ, преимущественно кальциевого и фосфорного, значительным расстройством костеобразования и функций ряда органов и систем.

О рахите известно было еще в древности. На картинах художников Северной Европы можно видеть изображения детей с деформированной грудной клеткой, «олимпийским лбом», утолщенными эпифизами длинных костей конечностей. Позже, в 17 в., появились описания рахита в медицинской литературе. Это было связано с широким распространением Р. в ряде городов Европы.

Подробное описание рахита с изложением клинической картины и патолого-анатомических изменений впервые сделал Глиссон в 1650 г.

В дальнейшем Эльзессер (1843) указал на своеобразное изменение черепа, вызываемое рахитическим процессом, и назвал его краниотабесом. Весьма важными были работы Кассовица, выявившие сезонный характер в появлении свежих случаев Р. Более поздние исследования о роли витамина Б [Мелланби, 1919; Мак-Коллум, 1922] и о значении ультрафиолетовых лучей при рахите (Гульдшинский, 1919; Гесс, 1921--1924) способствовали выяенепшо этиологии и патогенеза рахита.

В первом русском руководстве по детским болезням «Педиатрика» (1847) С. Ф. Хотовицкого подробно изложена клиника рахита, некоторые вопросы его этиологии, патогенеза и лечения. В 1867 г. Л. Л. Левшип и несколько позже Р. Стрельцов подробно описали гистологические изменения при рахите.

Работы Н. С. Корсакова (1883), А. А. Киселя (1887), В. П. Жуковского (1894) посвящены изучению рахита.

На Пироговских съездах врачей проблема рахита неоднократно являлась одним из программных вопросов: на V съезде (1893) доклад Н. И. Быстрова «О рахите среди крестьянских детей Новгородской губернии», на VI съезде (1896) доклад А. А. Киселя «О частоте английской болезни в Москве» и на IX съезде его же доклад «О рахите у детей, вскармливаемых материнским молоком».

Значительный интерес представляли работы И. А. Шабада об особенностях фосфорно-кальциевого обмена у детей при рахите (1909--1915). Выяснению этиологии, патогенеза и изысканию антирахитического фактора в пищевых продуктах детского питания посвящены работы Е. М. Лепского с сотрудниками. Изучением этиологии, клиники и обмена веществ при рахите занимались Г. Н. Сперанский, М. С. Маслов, П. С. Медовиков, А. Н. Антонов, А. Ф. Тур, С. О. Дулицкий, И. В. Цимблер, Ю. Ф. Домбровская и др.

Заболеваемость детей рахитом, тяжесть его проявлений находятся в тесной зависимости от климатических, гигиенических и бытовых условий заболевших.

В дореволюционной России по данным, собранным в конце 19 и в начале 20 в.. в Петербурге рахит отмечался у 96% детей до 1 года (В. П. Жуковский) и в Москве -- у 80% детей до 3 лет (А. А. Кисель, 1897). Высокая заболеваемость Р. обнаруживалась в то время и в других городах и сельских местностях. В первые годы после Великой Октябрьской социалистической революции отмечалось некоторое снижение заболеваемости Р. В годы Великой Отечественной войны заболеваемость Р. увеличилась и его течение стало тяжелее по сравнению с довоенным временем (А. М. Хвуль, А. Ф. Тур и др.). В послевоенные годы улучшение материального положения населения, а также более широкое и энергичное проведение борьбы с Р. привели к почти повсеместному исчезновению тяжелых форм рахита. Но заболеваемость детей рахитом средней и легкой степени продолжает оставаться высокой, так и за рубежом. Высокие цифры заболеваемости рахита обнаружены в Норвегии, Югославии, Австралии; рахит не является редкостью для Японии, Китая, Индии. По данным Бургштедта с сотрудниками, в Мюнхене вначале 50-х годов 19 в. рахитом заболевало 66,3--92,8% детей. Данные о распространении рахита свидетельствуют о том, что проблема борьбы с этим заболеванием остается одной из наиболее актуальных в педиатрии. Важность проблемы особенно выявляется при изучении влияния рахита на детский организм. Даже при легких проявлениях Р. в организме ребенка наступают значительные обменные сдвиги, изменяющие состояние его реактивности. Ребенок, больной рахитом, всегда находится как бы на грани между неполноценным функционированием отдельных систем и органов и настоящим их заболеванием (Ю. Ф. Домбровская). Понижая общую сопротивляемость организма, ухудшая течение и исход ряда заболеваний, рахит приводит к повышению детской заболеваемости и смертности.

При рахите дети чаще заболевают пневмонией, которая принимает у них тяжелое и затяжное течение с формированием хронических форм. Этому способствуют нарушения обменных процессов, развивающийся ацидоз, ателектатические участки в легких, а также некоторые морфологические изменения в легочной паренхиме, устанавливаемые при рахите. Причиной повторных пневмоний у детей, больных рахитом, служит снижение иммунитета, что подтверждается изменениями ряда показателей; снижением титра комплемента, фагоцитарного индекса, а также баланса витаминов А, В и С. При рахите тяжело протекают грипп, корь, коклюш. Значительное нарушение при рахите секреторной, всасывательной и моторной функций желудочно-кишечного тракта создает почву для частых кишечных заболеваний; нередко отмечается их затяжное и рецидивирующее течение. При тяжелых формах рахита, когда значительно запаздывает развитие статических функций, задерживается и общее развитие ребенка, что косвенно может привести к некоторой умственной отсталости (П. С. Медовиков, Е. М. Ленский, М. С. Маслов, Ю. Ф. Домбровская). Несмотря на то, что в наст, время исчезли тяжелые формы рахита, ранее приводившие к значительным деформациям скелета, нередко обусловливающим впоследствии у взрослых снижение трудоспособности, роль рахита в патологии детского возраста осталась весьма значительной, и заболевшие дети требуют к себе большого внимания.

Этиология

Существовали различные гипотезы о причинах развития рахита у детей. Долгое время наиболее признанной была теория, выдвигавшая на первый план значение общегигиенических условий жизни ребенка: плохие жилищные условия, скученность, теснота помещений, плохой уход, нерациональное вскармливание -- таковы причины, способствующие развитию рахита (С. Ф. Хотовицкий, В. П. Жуковский, Н. П. Гундобпн, В. В. Пашутин). Этиологическая роль указанных факторов особенно наглядно обнаруживалась в тех случаях, когда вследствие обычаев или из-за религиозных предрассудков дети в течение первого года жизни не выносились из дому. Особенно был распространен рахит в крупных промышленных городах. Позже значение общегигиенических условий в этиологии Р. было обобщено в двух теориях: световой и алиментарной.

Световая теория. Кассовиц (1884) обратил внимание на то, что ежегодно зимой проявления рахита усиливаются, а весной и летом дети выздоравливают. Считалось, что в странах с жарким климатом пораженность детей рахитом всегда значительно меньшая. Однако выяснилось, что и в этих странах рахит распространен среди детей первого года жизни, которых мало выносят на воздух и держат больше в закрытых помещениях.

Установлено, что в высокогорных местностях дети болеют рахитом меньше, т. к. чем выше над уровнем моря, тем больше в солнечном свете ультрафиолетовых лучей.

Наблюдения Гульдшинского (1919) над благоприятным действием ультрафиолетовых лучей при Р. объяснили многое в этиологии и патогенезе этого заболевания. Вследствие ряда причин, препятствующих достаточному проникновению коротковолновых лучей до земли, напр. постоянная облачность, влажность воздуха или запыленность атмосферы (как в Египте), заболеваемость рахитом может быть значительной и в странах с жарким климатом. Сезонные колебания заболеваемости рахитом также были объяснены годичными колебаниями интенсивности ультрафиолетового облучения.

В связи с установлением роли недостаточного ультрафиолетового облучения в этиологии рахита понятным стало и значительное распространение Р. в крупных городах, где различные испарения, дым, копоть и пыль, задерживая ультрафиолетовые солнечные лучи, обусловливают недостаточное получение детьми активной радиации.

Последующее выяснение роли ультрафиолетовых лучей связано с открытием витамина В изучением антирахитического действия пищевых продуктов. Недостаточное пользование солнечным светом как причина развития рахита у ребенка особенно подчеркивается некоторыми авторами. Так, Вискотт и Келлер считают, что рахитом правильнее называть болезнью недостатка света. Фактором, способствующим образованию витамина в организме ребенка, особенно грудного возраста, являются главным образом ультрафиолетовые солнечные лучи; действуя на кожу, они превращают в жировой клетчатке стерины в витамин. Получаемая же ребенком пища (грудное и коровье молоко) витамина Б почти не содержит (если только она искусственно им не обогащается).

Алиментарная теория. По этой теории причиной рахита являются различные недочеты в питании. Т. к. выяснилось что при рахите кости бедны солями извести, возникла мысль, что рахит развивается вследствие недостатка извести в пище. Экспериментальные исследования не подтвердили этого предположения. Тем не менее наблюдения показывали, что среди причин развития рахита характер питания имеет весьма существенное значение; так, у детей, находившихся на искусственном вскармливании, наблюдалась более высокая заболеваемость Р., чему детей, вскармливаемых грудью. Нои грудное вскармливание не всегда предохраняет ребенка от заболевания Р. (А. А. Кисель, П. С. Медовиков, Вискотт), хотя у детей при грудном вскармливании рахит протекает легче, чем при искусственном. Это обстоятельство, как выяснилось позже, объясняется благоприятным соотношением в грудном молоке ионов кальция и фосфора. При недостатке материнского молока или при нарушениях его нормального состава, в частности при снижении в нем содержания белка и жира, могут легко создаваться условия, способствующие развитию рахита.

Обильное питание мучной пищей также предрасполагает детей к рахиту. Важным для утверждения о существенной роли пищи в этиологии рахита явилось наблюдение, что на Севере, где население питается преимущественно рыбой, используя в пищу много рыбьего жира, дети редко болеют рахитом, несмотря на неблагоприятные климатические и гигиенические условия жизни.

О благоприятном действии трескового жира при рахите было известно давно. Мелланби (1918) удалось вылечить щенят от экспериментального рахита тресковым жиром; этот эффект был объяснен наличием в тресковом жире витамина А, и антирахитическое действие было приписано ему. Вскоре Мак-Коллум с сотрудниками (1922) доказал, что антирахитическое действие рыбьего жира обусловлено иным фактором, не тождественным витамину А. Так, в рыбьем жире был обнаружен другой витамин, обозначенный как витамин В, оказывающий выраженный антирахитический эффект. Следовательно, пища может играть роль в развитии или предупреждении рахита в зависимости от содержания в ней витамина В. Так пришли к выводу, что рахит возникает вследствие недостаточного содержания в пище антирахитического фактора -- витамина В.

Открытие витамина В явилось толчком к объединению алиментарной и световой теорий, существовавших до этого самостоятельно. В дальнейшем выяснилось, что различные продукты питания могут приобрести антирахитические свойства после облучения их ультрафиолетовыми лучами. Был также установлен факт образования антирахитического вещества в самом организме при облучении ультрафиолетовыми лучами поверхности кожи.

Продуктов, содержащих витамин В, немного. Основными его естественными источниками являются почти исключительно животные и рыбные продукты -- яичный желток, сливочное масло, рыбий жир, икра, печень рыб и других животных. Коровье молоко, часто употребляемое для питания детей, содержит лишь незначительные количества витамина Б; в женском молоке он также большей частью почти отсутствует. При облучении кормящей женщины ультрафиолетовыми лучами в ее молоке появляется витамин Б. Обогащение материнского молока витамином Б можно также достигнуть дачей кормящей женщине фабричных препаратов этого витамина (Б. С. Гинзбург).

В коже детей под влиянием ультрафиолетовых лучей солнечного света или кварцевой лампы образуется витамин В,. Следовательно, при недостаточном пребывании детей на воздухе и нерациональном вскармливании у них легко может развиться рахит. Алиментарная и световая теории сводятся к одному положению, что рахит развивается из-за недостаточности витамина В в организме ребенка, и, следовательно, одной из ведущих причин в этиологии Р. является авитаминоз или, вернее, гиповитаминоз В.

Кроме указанной основной причины возникновения рахита, имеется ряд других причин, способствующих его развитию. Среди них следует выделить факторы эндогенного и экзогенного порядка.

К числу эндогенных факторов можно отнести недоношенность, т. к. среди этих детей отмечается повышенная заболеваемость рахитом. Преимущественно заболевают рахитом дети от 3 мес. до 3 лет, т. е. в период усиленного роста; это указывает на то, что интенсивный рост является условием, способствующим развитию рахита вследствие повышенной потребности организма в этот период в витамине В. Доказано, что характер питания женщины, ее образ жизни во время беременности, особенно во второй половине, оказывают большое влияние на появление рахита у родившегося ребенка (Е. М. Лепский). Ряд заболеваний, при которых наблюдается сдвиг кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза, содействует развитию рахита. Так, пневмония, респираторные вирусные инфекции, протекающие с нарушением обмена веществ в сторону ацидоза, могут быть почвой для последующего развития рахита. (Ю. Ф. Домбровская, Л. Г. Квасная). Способствуют возникновению рахита у детей длительные поносы.

Патогенез

Современным представлениям о патогенезе рахита предшествовали многочисленные исследования. Среди них особое значение имели факты, полученные И. А. Шабадом при изучении минерального обмена у детей, больных рахитом. Им было установлено, что на высоте заболевания резко нарушается баланс извести, который может стать даже отрицательным. Одновременно было выявлено, что с увеличением выделения извести из организма увеличивается выделение фосфора, которое превосходит эквивалентное количество извести в кости. Отсюда вытекало, что первичным в патогенезе Р. является нарушение фосфорного обмена. Впоследствии это было подтверждено работами Ромингера.

Исследованиями И. В. Цймблера и Л. Л. Бегама, Е. М. Лепского установлено уменьшение количества неорганического фосфора в крови у детей, больных рахитом, в отдельных случаях до 1,5--2,0 мг% (в норме 4,5--5,5 мг%). В связи с этим были предприняты работы по выяснению роли условий всасывания кальция и фосфора из кишечника, в результате которых было установлено замедление этих процессов при рахите. При преимущественно углеводистом питании в кишечнике образуется нерастворимый комплекс кальция (И. В. Цимблер). Однако этими исследованиями не удалось доказать доминирующего значения в патогенезе Р. условий всасывания из кишечника.

В 1927 г. Дьердь совместно с Фрейденбергом пришли к заключению, что при недостатке в организме фосфора, обладающего свойством стимулировать обмен веществ, происходит понижение окислительных процессов с повышенным образованием кислых промежуточных продуктов, т. е. развивается ацидоз. Доказательством этому служило обнаружение у больных рахитом понижения щелочного резерва и повышенного выделения аммиака с мочой. Наблюдаемое при рахите, как и при всяком ацидозе, усиленное выделение кислых фосфатов с мочой ведет к обеднению организма фосфором, что, в свою очередь, имеет последствием дальнейшее замедление обмена. Возникает своеобразный «порочный круг». Однако некоторые авторы считали эту теорию патогенеза рахита небезупречной.

На дальнейшее направление работ по изучению патогенеза рахита оказало влияние открытие фермента фосфатазы, отщепляющего фосфор от его органических соединений (Л. Иванов, 1905). В 1923 г. Робисон обнаружил большое количество фермента, расщепляющего фосфорные эстеры, в костях и в окостеневающих хрящах молодых животных. Однако установить участие фосфатазы в развитии гипофосфатемии при рахите не удалось.

Большое значение в патогенезе рахита имеет невро-эндокринная регуляция обменных процессов. Еще Н. И. Красногорским (1913) было показано, что «кортикальная деятельность у рахитиков значительно расстроена». Образование условных реакций протекает у них очень медленно. Даже в периоде остаточных явлений рахита условно-рефлекторные связи у больных детей возникают медленнее, чем у здоровых (Т. П. Зайцева-Грязнова, 1955). Но, как указывает Н. И. Красногорский, расстройства высшей нервной деятельности при рахите обратимы и исчезают по мере выздоровления.

П. С. Медовиков считал первичным моментом в патогенезе рахитагормонально-вегетативный сдвиг, который резко влияет на мозговую и нервную ткань, нарушая ионное равновесие. Имеющиеся у детей при Р. повышенная раздражительность, потливость, гипотония мускулатуры свидетельствуют о нарушении некоторых регуляторных функций нервной системы. В опытах на крысах Е. М. Лепский показал, что некоторые лекарственные вещества, в частности прозерни, действующие на холинэр-гические структуры, препятствуют развитию экспериментального рахита. Возможно, что в основе функциональных нарушений нервной системы при рахите лежат некоторые морфологические изменения в тканях головного мозга (Н. О. Скольская, 1957).

Давно существует предположение о связи возникновения рахита с нарушением деятельности эндокринных желез. Некоторые авторы выдвигали гипотезу о патогенен -ческой роли дисфункции поджелудочной железы. Однако увеличенное количество диастазы, обнаруживаемое у больных рахитом, следует расценивать как один из симптомов нарушения углеводного обмена, но не как первичный момент в патогенезе рахита. Несмотря на указания о патологических изменениях в щитовидной железе при рахите, роль ее в патогенезе этого заболевания окончательно не установлена.Большой интерес у исследователей вызывало выяснение роли околощитовидных желез в развитии рахита. Эрдгейм, впервые исследуя крыс со спонтанным рахитом, обнаружил у них макро- и микроскопически гипертрофию и гиперплазию околощитовидных желез, происходящие, по мнению автора, параллельно с их гиперфункцией. К такому же выводу пришли позже Риттер, Паппенгеймер и Минор на основании обследования околощитовидных желез у детей, болевших рахитом.

Еще больший интерес к изучению функции околощитовидных желез возник в связи с открытием Коллипа особого вещества из околощитовидных желез, повышающего уровень кальция в крови. Однако эти работы, а также открытие Коллипом гормона (паратгормона) не были использованы в то время для объяснения патогенеза рахита.