Сыпи, высыпания

При заражении спирохетами, вызывающими Лайм-боррелиоз, выделяются 3 стадии болезни:

· 1 стадия - локализованная, или мигрирующей эритемы;

· 2 стадия - диссеминированная с поражением нервной системы, сердца и суставов;

· 3 стадия - поздних проявлений, или персистирующая стадия, которая начинается спустя год или более от начала болезни.

Ведущим симптомом для диагностики боррелиоза является развитие хронической мигрирующей кольцевидной эритемы на месте укуса инфицированного клеща у 60-80% больных. Вначале образуется папула красного цвета, которая в среднем через 10 дн распространяется по коже и может достигать в диаметре 10-15 см, иногда 70 см. Эритема имеет вид кольца, с просветлением или уплотнением в центре, не возвышается над уровнем кожи, в то время как периферия эритемы ярко-красная. Эритема чаще всего локализуется на бедрах, ягодицах, в подмышечных впадинах. Через несколько суток или недель могут появиться кольцевидные эритемы и в других местах (где не было укусов) или сыпь, которая выглядит, как крапивница или диффузная эритема.

Общеинфекционный синдром при Лайм-боррелиозе слабо выражен и неспецифичен. Иногда могут наблюдаться небольшое повышение температуры тела, регионарный лимфаденит, общая слабость, мышечные боли, недомогание.

2-я стадия болезни развивается чаще всего на 4-5-й неделе болезни и характеризуется мигрирующими артралгиями, миалгиями, артритами, поражением черепных нервов (чаще лицевого), нервной системы в виде серозного менингита и изменениями со стороны сердца в виде нарушения желудочковой проводимости с развитием различного рода блокад, миокардитов и перикардитов. Во 2-3-й стадиях Лайм-боррелиоза может развиться хроническое поражение нервной системы в виде энцефаломиелита, атаксии, полирадикулоневрита, лейкоэнцефалопатии и др. Все эти изменения могут появиться даже через несколько лет после первичной инфекции и сохраняться годами.

Для 3-й стадии характерно развитие хронических артритов с преимущественным поражением крупных суставов.

Диагноз лаймской болезни ставится в основном по клиническим данным и при наличии хронической мигрирующей эритемы. Можно не проводить серологическое исследование на Лайм-боррелиоз. Затруднения в диагностике болезни возникают при отсутствии эритемы (у 20-30% больных), в таких случаях используется ИФА с определением дМ, но в сроки не ранее 3 нед после укуса клеща. В комплексное обследование больных с поражением крупных суставов необходимо включать и обследование на Лайм-боррелиоз.

Протозойные инвазии и гельминтозы:

Лейшманиоз кожный (пендинская язва, болезнь Боровского) вызывается двумя разновидностями лейшманий: L. tropica major - остронекротизирующийся (сельский) лейшманиоз и L.tropica minor - поздноизъязвляющийся (антропонозный, городской) лейшманиоз. Природным резервуаром L.tropica major являются грызуны (песчанки, суслики, хомяки и др.). Естественный источник L. tropica minor - только человек. Переносчиками возбудителей кожного лейшманиоза являются москиты p.Phlebotomus. Инкубационный период - 2-3 мес, редко - 2-5 лет и больше.

Кожный лейшманиоз характеризуется поражением кожи в месте укуса москита. В странах СНГ различаются две формы заболевания: сухая (городская) и мокнущая (сельская). На открытых частях тела в местах укусов москитов образуются увеличивающиеся в размере зудящие папулы, которые через 3-6 мес переходят в язву с гранулезным основанием (до 10 мм и более в диаметре), болезненную, покрытую корочкой, долго не заживающую. Спустя несколько месяцев спонтанно наступает излечение, но на месте язвы остается тонкий депигментированный рубчик. Паразиты могут распространяться по лимфатическим сосудам и обсеменять новые участки кожи, что сопровождается отеками тканей и увеличением лимфатических узлов. Мокнущая форма заболевания характеризуется большей динамичностью патологического процесса. Перенесенное заболевание дает стойкий иммунитет.

Лабораторная диагностика лейшманиоза основана на приготовлении мазков из содержимого язв с последующей микроскопией. В мазках обнаруживаются безжгутиковые стадии лейшманий.

Чесотка у новорожденных и грудных детей протекает своеобразно: чесоточные ходы чаще всего локализуются на ладонях и подошвах. Отмечается обильная сыпь в виде волдырей, пятен, пузырьков и мокнутия на лице, волосистой части головы, затылке, руках (преимущественно на сгибательных поверхностях), бедрах, голенях, в области пупка и сосков. Диагноз основывается на клинической картине, обнаружении чесоточных ходов на ладонях и подошвах, наличии больных чесоткой в окружении ребенка, положительном эффекте от втирания 5% серной мази пополам с бальзамом Шостаковского 2 раза в день в течение 5 дн.

Различной величины и формы макуло-папулезная сыпь может появляться при некоторых гельминтозах - аскаридозе, трихинеллезе, эхинококкозе и др. Такие экзантемы сопровождаются выраженным зудом.

Везикулезные экзантемы:

Ветряная оспа - высококонтагиозное заболевание, вызываемое ДНК-содержащим вирусом. Характеризуется умеренными явлениями интоксикации с появлением на коже и слизистых оболочках характерной везикулезной сыпи. Ветряная оспа относится к неуправляемым инфекционным заболеваниям и встречается в основном у детей в возрасте от 2 до 8 лет. Иногда, крайне редко, могут болеть взрослые и новорожденные, если мать не переболела ветряной оспой в детстве.

Диагностика ветряной оспы основывается на следующих основных симптомах:

· появление однокамерной везикулезной сыпи на коже и слизистых оболочках;

· наличие высыпаний на волосистой части головы;

· ложный полиморфизм высыпаний (обусловлен толчкообразным ее появлением с интервалом в 1-2 дн) с наличием на определенных участках кожи элементов на различных стадиях развития: макуло-папулы, пузырьки, корочки;

· повышение температуры тела с появлением свежих элементов сыпи;

· зуд кожных покровов.

Герпетическая инфекция вызывается вирусом простого герпеса (существуют два типа вируса: вирус I типа обычно поражает лицо, кожу и слизистые оболочки верхней половины тела, вирус II типа - половые органы и кожу нижней половины тела, но оба вируса могут быть обнаружены в любом месте в зависимости от контакта). Клинически герпетическая инфекция проявляется поражением многих органов и тканей и сопровождается пузырьковыми высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Появлению высыпаний на коже иногда предшествуют гиперестезия, зуд, покалывание либо боль и невралгии во всей этой области. На коже изменения выглядят как конгломераты тонкостенньус пузырьков с эритематозным основанием, которые могут локализоваться в любом месте, но чаще на границе кожи и слизистых оболочек. Пузырьки разрываются, покрываются коркой и заживают через 7-10 дн. У детей пузырьки часто вторично инфицируются, что заставляет проводить дифференциальный диагноз с импетиго.

Опоясывающий герпес - острое инфекционное заболевание. Характеризуется высыпаниями в виде пузырьков и невралгиями в определенных кожных сегментах, иннервируемых чувствительными нервами. В анамнезе больного с опоясывающим герпесом есть указания на перенесенную ветряную оспу. Заболевание начинается с болей и уплотнения в участке кожи, иннервируемом одним из сегментарных нервов, сопровождающихся повышением температуры тела, чувством общего недомогания и разбитости. Обычно это зона от II грудного до II поясничного сегмента, у детей в процесс могут вовлекаться черепные и крестцовые нервы, что сопровождается соответствующими высыпаниями на коже ноги и в области половых органов. Поражение ганглия тройничного нерва сопровождается кожными изменениями на волосистой части головы, в области лба, носа и глаз (верхняя ветвь), на щеке и нёбе (средняя ветвь), в области нижней челюсти и на языке (нижняя ветвь). Через несколько дней появляются группы красных папул, расположенных в одном или двух соседних сегментах. На их месте вскоре образуются пузырьки, содержимое которых прозрачное, быстро мутнеет. Пузырьки подсыхают, и на их месте образуются корки. Весь цикл изменений длится 5-10 дн. Обычно сыпь бывает односторонней. От момента появления болей и до развития герпетической сыпи проходит 2-3 сут. Регионарные лимфатические узлы увеличиваются.

При герпетиформной экземе Капоши, вызываемой вирусом простого герпеса, у детей, больных экземой или нейродермитом, резко ухудшается общее состояние, температура тела становится фебрильной, появляются высыпания в виде пузырьков на местах экзематозно измененной кожи, которые располагаются по периферии. Пузырьки и пустулы через некоторое время начинают кровоточить, покрываются геморрагической коркой, образуются трещины, лицо приобретает маскообразный вид. Нередко развиваются стоматит, пневмония, отит, менингит.

Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга) развивается после перенесенных инфекций, начинается с резкого нарушения общего состояния, лихорадки, появления на коже, чаще в области паховых и бедренных складок, ягодиц, резко зудящих разной величины пузырей, заполненных прозрачным, иногда геморрагическим содержимым на фоне видимо не измененной кожи. Ладони и стопы не поражаются, симптом Никольского отрицательный.

Дерматиты после укусов насекомых возникают на открытых частях тела и имеют вид волдырей, узелковых элементов, сильно зудящих, а поэтому сопровождающихся расчесами, импетигинозными элементами.

Пиодермии - гнойные воспалительные заболевания кожи, вызываемые чаще стрептококками, стафилококками. Пиодермии могут быть первичным заболеванием либо возникать вторично вследствие осложнений других дерматозов (экземы, нейродермита и др.). Выделяются стафилококковый везикулопустулез, псевдофурункулез, эпидемическая пузырчатка новорожденных, эксфолиативный дерматит Риттера и др.

Стрепто-стафилококковое импетиго - высококонтагиозное заболевание, часто возникающее в виде эпидемий в детских садах. Пузырьки малого и среднего размера высыпают волнами, часто повторно на лице и волосистой части головы. Тонкий пузырек лопается, секрет высыхает, образуя желтые корки. Иногда импетиго возникает как осложнение гнойного отита с перфорацией, как вторичная инфекция кожи при расчесах на почве детской экземы, педикулеза, чесотки, крапивницы. Нередкое осложнение импетиго - гломерулонефрит.

Эктима внешне напоминает импетиго, но в процесс вовлекаются более глубокие слои кожи. Начальные элементы - везикула или везикуло-пустула с эритематозным основанием - эрозируются на всю толщину эпидермиса с образованием язв, которые подсыхают и закрываются возвышающимися над поверхностью плотными корками, способствующими персистированию инфекции и развитию рубцов. Излюбленная локализация - на ногах.

Буллезное импетиго - локализованная стафилококковая (золотистый стафилококк фаготипа II группы) кожная инфекция, Для которой характерно образование пузырей на фоне неизмененной кожи, заполненных прозрачной, темно-желтой или бледной жидкостью, которая затем мутнеет. Пузыри поверхностные, легко разрываются, обнажая мокнущую поверхность, которая быстро покрывается тонкой коркой. Элементы иногда широко распространяются, в частности у детей раннего возраста, но общие симптомы болезни появляются редко.

Буллезный дистальный дактилит характеризуется возникновением поверхностных пузырей на подушечках дистальных фаланг, которые могут переходить на паронихий.

Стафилококковый ожогоподобный кожный синдром (эксфолиативный дерматит Риттера) встречается у детей раннего возраста. Вызывается стафилококком II фаговой группы, фаготипом 71 или 55/71 и рассматривается как тяжелая форма пиококкового пемфигоида. Началу заболевания предшествует продром в виде слабости, лихорадочного состояния. Заболевание начинается с покраснения кожи на лице, шее, в подмышечных и паховой областях. Изменения кожи быстро распространяются, она становится морщинистой из-за формирования вялых пузырей, заполненных светлой жидкостью, происходит отслойка эпидермиса от дермы, что напоминает ожог II степени. Эпидермис отслаивается крупными пластами, обнажая мокнущие, блестящие поверхности вначале в складках, а затем по всему телу. Эпидермис отслаивается также при легком надавливании (симптом Никольского). После разрешения процесса рубцов не остается.

Множественные абсцессы (псевдофурункулез) характеризуются возникновением подкожных узлов величиной от горошины до лесного ореха буровато-красного, с синюшным оттенком цвета. Излюбленная локализация - затылок, спина, ягодицы, задняя поверхность бедер. В центре узлов возникает флюктуация, а при вскрытии их выделяется желто-зеленый сливкообразный гной. В отличие от фурункула отсутствуют плотный инфильтрат и характерный некротический стержень (у детей грудного возраста фурункулы вообще не наблюдаются).

Семиотика сыпей неинфекционного происхождения:

Аллергическая сыпь. Наблюдается при сывороточной болезни, пищевой и медикаментозной аллергии. При сывороточной болезни на фоне основного заболевания (дифтерии, ботулизма, столбняка и др.) через неделю после введения гетерологической сыворотки у больного появляется сыпь. Характер сыпи разнообразный - пятнистый, пятнисто-папулезный, средних и крупных размеров. Очень характерна уртикарная сыпь. Сыпь обязательно сопровождается зудом, располагается везде - на лице, туловище, конечностях, но больше всего - вокруг суставов и на месте введения сыворотки.

Пищевая и медикаментозная аллергия наблюдается у лиц, в анамнезе у которых имеется непереносимость пищевых продуктов и лекарственных препаратов (чаще всего это сульфаниламидные препараты, ампициллин, витамины и др.). Сыпь также полиморфная, различных размеров, зудящая. Характерно подсыпание элементов при условии продолжения воздействия аллергена. При отмене препарата или продукта питания, а также после введения противогистаминных средств, глкжокортико-стероидов сыпь быстро исчезает, не оставляя следа. Может наблюдаться быстропроходящая пигментация.

Многоформная эксеудативная эритема, как и узловатая, имеет инфекционно-аллергическую природу. Для нее характерна пятнистая или папулезная сыпь округлой формы диаметром 3-15 мм, с резкими границами, розово- или ярко-красного цвета, отличающаяся центробежным ростом с западением и более светлой окраской центральной части. Для многоформной эритемы характерно симметричное, довольно распространенное поражение кожи, иногда пятна сливаются, образуя фигуры в виде гирлянд, дуги, с локализацией преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, чаще предплечий, реже голеней, тыла стопы, лице, шее. Нередко эритеме предшествуют субфебрилитет, боли в горле, суставах и др.

Синдром Стивенена-Джонсона относится к вариантам течения многоформной экссудативной эритемы. Механизм развития связан с аллергическими реакциями немедленного типа, протекающими по типу феномена Артюса, на прием медикаментов: сульфаниламидных препаратов, производных пиразолона, антибиотиков и др. Начало острое, бурное с лихорадкой, продолжающейся от нескольких дней до 2-3 нед, отмечаются боли в горле, гиперемия слизистых оболочек, насморк, конъюнктивит, гиперсаливация, боли в суставах. С первых часов наблюдается прогрессирующее поражение кожи и слизистых оболочек: безболезненные темно-красные пятна на шее, лице, груди, конечностях (поражаются даже ладони, подошвы); наряду с этим появляются папулы, везикулы, пузыри. Высыпания имеют тенденцию к слиянию, хотя крупные пузыри с серозно-кровянистым содержимым образуются редко (это типично для синдрома Лайелла).

Синдром Лайелла (токсический эпидермальны и некролиз) - аллергическая реакция на инфекционный, преимущественно стафилококковый, процесс и на прием медикаментов (антибиотиков, сульфаниламидов, анальгетиков) либо на переливание крови и ее компоненты. В патогенезе болезни основное значение имеет "взрывное" высвобождение лизосомальных ферментов в коже (не всегда иммунного генеза). Заболевание начинается остро с озноба, лихорадки, болей в горле, пояснице, суставах, жжения и болезненности кожи. Появляются крупные различной величины эритематозные пятна, часто сливающиеся и за несколько часов распространяющиеся по всему телу. На одних участках кожи на месте пятен появляются везикулы, папулы, волдыри и затем крупные, плоские, дряблые пузыри, на других - геморрагии. В результате выраженного эпидермолиза ребенок внешне имеет вид, как при ожоге II степени. На участках, подвергающихся трению одеждой, поверхностные слои кожи отслаиваются независимо от наличия или отсутствия пузырей. Симптом Никольского положительный. При данном синдроме могут поражаться также слизистые оболочки. В отличие от синдрома Стивенса-Джонсона резко выражен токсикоз, поражаются слизистые оболочки полости рта и глаз, часто развиваются миокардит, нефрит, гепатит.

Крапивница, ангионевротический отек. Эти заболевания - наиболее распространенные аллергические поражения кожи. Выделяются иммунная и неиммунная формы крапивницы. У детей аллергенами чаще являются пищевые вещества. Аллергические реакции опосредованы IgE. Через несколько минут или часов после употребления в пищу аллергенов больной ощущает покалывание языка, губ, нёба, отмечаются отеки в этих местах, частоГрезкие боли в животе. На коже лица появляется эритема, которая в дальнейшем распространяется на другие части тела, на месте эритемы возникают уртикарные, сильно зудящие элементы. Высыпания на коже имеют разнообразный характер: узелки, волдыри различных размеров и причудливой формы. Часто одновременно наблюдаются явления конъюнктивита, реже - затруднение дыхания из-за отека гортани и др. При ангионевротическом отеке (гигантская крапивница, отек Квинке) выявляются значительные, четко ограниченные "отеки, которые могут возникать в любой части тела, но чаще в области губ, языка, глаз, рук, ног, половых органов. Отеки могут мигрировать. Возможны общие симптомы: лихорадка, возбуждение, артралгии, коллапс.

Десквамативная эритродермия Лейнера-Myссу встречается у детей первых 3 мес жизни. Характеризуется яркой гиперемией, инфильтрацией и шелушением всей кожи. У большинства детей начальной локализацией поражения являются область ягодиц и паховые складки, реже - верхняя часть туловища, волосистая часть головы, лицо, подмышечные впадины. Шелушащиеся чешуйки грязно-желтого цвета сливаются на лице и образуют как бы панцирь. После шелушения чешуек на теле в складках появляются мацерация, трещины, наслаивается вторичная инфекция. Кроме изменений на коже типичны диспептические расстройства, приводящие к гиповитаминозам, гипотрофии, железодефицитной анемии, септическим осложнениям.

Эритродермия Xилла - один из наиболее тяжелых вариантов течения нейродермита. Кожа всего тела становится красного цвета, напоминает гусиную, во многих местах лихенизируется, шелушится отрубевидными чешуйками, но склонность к везикуляции и мокнутию не отмечается. Характерен мучительный зуд, в крови выявляется резкая эозинофилия.

Узловатая эритема - аллергический васкулит. Причины развития ее разнообразны и могут быть как инфекционными, так и неинфекционными.

Имеется связь узловатой эритемы с HLA-Bg, описаны также случаи семейной узловатой эритемы.

Начало заболевания обычно острое, однако нередко отмечаются рецидивы с интервалом в несколько месяцев или даже лет. Хронические формы заболевания, при которых узелки сохраняются в течение нескольких лет, встречаются редко. Общее состояние детей с узловатой эритемой может быть весьма различным. Некоторые больные, несмотря на распространенные кожные проявления, чувствуют себя достаточно хорошо. У других же наблюдаются общее недомогание, лихорадка, озноб, анорексия, потеря массы тела. Температура тела чаще повышается незначительно, но может достигать 40,5° С. Иногда лихорадка продолжается более 2 нед. Кожные высыпания обычно возникают внезапно, в виде эритематозных, болезненных, слегка приподнятых над поверхностью кожи пятен на передних поверхностях обеих голеней, зуд отсутствует. Иногда высыпания бывают единичными, располагаются с одной стороны или захватывают разгибательную поверхность предплечий. Кожные элементы могут располагаться во всех местах, где имеется подкожная жировая клетчатка, в том числе на икрах, бедрах, ягодицах, а также на малозаметных участках, таких как эписклера глазного яблока. Диаметр каждого узелка колеблется от 0,5 до 5 см. Кожа над узелком красноватая, гладкая и блестящая. Отдельные узелки сливаются, образуя участки индурации, которые могут вызывать значительный отек пораженной конечности. В течение 1-3 нед узелки обычно спонтанно разрешаются без изъязвления, рубцевания или постоянной пигментации. За это время цвет узелков меняется от ярко-красного, становясь голубым, зеленым, желтым, до темно-красного или пурпурного (изменение цвета кожи в проекции узлов аналогично таковому при эволюции синяка). Для узловатой эритемы характерна определенная динамика процесса: распространение узелков идет от центрального элемента к периферии, а исчезновение их начинается с центральной части с быстрым изменением цвета кожных элементов. Однако эти клинические особенности непостоянны, так как существуют и другие варианты клинического течения узловатой эритемы. У каждого третьего больного имеются признаки артрита. Обычно симметрично поражаются крупные суставы конечностей (коленные, локтевые, суставы запястий и предплюсны), реже - мелкие суставы кистей и стоп. У большинства детей наблюдаются артралгии, которые чаще сопровождают лихорадочный период заболевания, но иногда могут и предшествовать ему на протяжении нескольких недель. Артропатия может продолжаться несколько месяцев, однако деформации суставов не бывает. Характерным признаком узловатой эритемы является аденопатия корней легких с одной или двух сторон. Она обычно протекает бессимптомно, обнаруживается на рентгенограмме грудной клетки случайно, может сохраняться месяцами.

Розеолезно-эритематозная сыпь наблюдается при остром течении ревматизма. Она обычно появляется в первые дни заболевания и представляет собой множественные поверхностные пятна различной величины, располагающиеся на боковых поверхностях туловища и внутренней поверхности верхних и нижних конечностей. Сыпь эфемерная, не шелушащаяся. Диагноз подтверждается основными (кардит, полиартрит, хорея, ревматические узелки) и дополнительными (клинические: предшествующая ревматическая атака или ревматическое поражение сердца, артралгия, лихорадка, утомляемость, боли в животе; лабораторные: острофазовые реакции, подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции, удлинение интервала Р-Q на ЭКГ и др.) критериями.

Пятнисто-папулезная, кореподобная сыпь может быть одним из клинических проявлений суставно-висцеральной формы ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА). Кожные проявления совпадают с началом заболевания или очередного обострения либо предшествуют ему. Сыпь у большинства больных отличается полиморфизмом первичных элементов, симметричностью локализации и отсутствием вторичных элементов. Она чаще макулопапулезная и уртикарная, реже - макулезная и анулярная, но более грубая, чем при ревматизме. Уртикароподобные элементы могут сочетаться с ангионевротическим отеком. Сыпь локализуется чаще всего на конечностях, туловище, редко - на лице, иногда - только над некоторыми из пораженных суставов. Продолжительность высыпаний индивидуальна - от нескольких часов до нескольких дней, возможны неоднократные рецидивы.

Особой формой ревматоидного артрита является болезнь Висслера-Фанкони. Заболевание начинается остро с высокой, иногда гектической температуры, поражения кожи в виде полиморфных сыпей. Пятнисто-папулезные, иногда уртикарные элементы сыпи преимущественно локализуются на боковых поверхностях грудной клетки, лице, внутренней поверхности рук и ног. Сыпь обычно обильная и держится продолжительное время, иногда в течение нескольких месяцев, перманентно или с интервалами. Интенсивность сыпи соответствует степени остроты процесса. С его активностью коррелирует увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Высыпания, как правило, возникают одновременно с суставным синдромом. Отличительной особенностью суставного синдрома является его нестойкость.

В диагностике ЮРА используются следующие критерии: клинические:

· артрит продолжительностью 3 мес и дольше;

· артрит второго сустава, возникший через 3 мес или позднее после поражения первого;

· симметричное поражение мелких суставов;

· выпот в полости сустава;

· контрактура сустава;

· тендосиновит или бурсит;

· мышечная атрофия (чаще регионарная);

· утренняя скованность;

· ревматоидное поражение глаз;

· ревматоидные узелки; рентгенологические:

· остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифизов;

· сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов;

· нарушение роста костей;

· поражение шейного отдела позвоночника; лабораторные:

· наличие положительного ревматоидного фактора;

· положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Выявление у больного 3 из 16 перечисленных признаков при обязательном наличии артрита позволяет диагностировать "вероятный", 4 признаков - "определенный", 8 признаков - "классический" ЮРА.

Для поражения кожи при дерматомиозите (ДМ) характерны: лиловая эритема и отеки с локализацией в периорбитальной области, на шее, туловище, наружной поверхности конечностей, капилляриты, акроцианоз, гипергидроз, похолодание конечностей. Отеки могут иметь очаговый и распространенный характер, бывают мягкими и плотными. При тяжелом течении может нарушаться трофика тканей с формированием поверхностных или глубоких некрозов. У всех больных отмечается поражение слизистых оболочек - петехии, язвы, атрофия сосочков языка, эрозивно-язвенный стоматит, ринит, конъюнктивит. Мышцы вовлекаются в процесс симметрично (прежде всего проксимальные). Отмечаются генерализованная мышечная слабость, миалгии, прогрессирующее похудание. Критическую ситуацию создает поражение дыхательных и глоточных мышц. Характерным и частым признаком ДМ является развитие кальциноза мышц. Висцериты при ДМ представлены патологией легких (пневмонии, ателектазы), сердца (миокардиты, миокардиодистрофии), желудочно-кишечного тракта (язвенный эзофагит, энтерит). Большим полиморфизмом клинических симптомов отличается при ДМ поражение нервной системы (энцефалиты, парезы, параличи, невриты, психозы).

В диагностике заболевания особое значение придается повышению активности ферментов - креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, аспартат- и аланинаминотрансферазы, данным электромиографии, а также биопсии мышц, которую чаще всего производят в области плеча или бедра. При электромиографии определяется низкоамплитудная электрическая активность. При биопсии мышц выявляются миолиз, продуктивные васкулиты, глыбчатый распад нервных волокон.

Кожный синдром типичен для системной красной волчанки (СКВ). Клиническая картина заболевания складывается из характерных симптомов - эритематозные высыпания в виде бабочки на лице, мигрирующий полиартрит, кардит, нефрит (чаще всего нефротический синдром), пневмонит, цереброваскулит, лихорадка, похудание, повышенная СОЭ, гипергаммаглобули-немия. Наличие LE-клеток, антинуклеарного фактора (АНФ), снижение титра комплемента и цитопения подтверждают диагноз СКВ. Поражение кожи лица в виде диффузной отечной эритемы с резкими границами, напоминающими рожистое воспаление, особенно типично для СКВ. Эритема на лице в виде бабочки располагается на переносице и на поверхности щек с обеих сторон. В дальнейшем на этом месте возникает атрофия кожи. Сыпь может распространяться на туловище и конечности, иногда в виде пузырьков и некротических язв, оставляющих после себя атрофические поверхностные рубчики и гнездную пигментацию. При СКВ могут наблюдаться также крапивница и кореподобная сыпь.

Диагностические критерии СКВ следующие:

· эритема на лице ("бабочка");

· дискоидная волчанка;

· синдром Рейно;

· алопеция;

· фотосенсибилизация;

· изъязвления в полости рта или носоглотке;

· артрит без деформации;

· LE-клетки;

· ложноположительная реакция Вассермана;

· протеинурия (более 3,5 г/сут);

· цилиндрурия;

· плеврит, перикардит;

· психоз, судороги;

· гемолитическая анемия и (или) лейкопения, тромбоцитопения;

· наличие АНФ.

Сочетание любых 4 из 15 приведенных критериев позволяет с определенной достоверностью диагностировать СКВ. Достоверность диагноза значительно повышается, если одним из четырех критериев будут "бабочка", или LE-клетки, или антинуклеарный фактор в высоком титре, или наличие гематоксилиновых телец.

Для системной склеродермии (СД) характерны прогрессирующие вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, трофические расстройства с постепенно развивающимся уплотнением кожи и периартикулярных тканей, образованием контрактур, остеолиза, медленно развивающимися склеротическими изменениями внутренних органов (легких, сердца, пищевода). Кожа на пораженных участках вначале несколько отечная, красноватая, затем уплотняется, приобретает цвет слоновой кости с последующим переходом в атрофию. В дальнейшем в процесс вовлекаются новые участки кожи.

Достоверным ранним диагностическим критерием СД считается триада признаков: синдром Рейно, суставной синдром и плотный отек кожи; иногда эта триада может сочетаться с одним из висцеральных проявлений.

Размещено на Allbest.ru