Характеристика геморрагических диатезов

Важно начать лечение при первых кровотечениях. Это помогает избежать многих осложнений, требующих уже хирургического вмешательства.

Лечение состоит из двух составляющих - постоянного поддерживающего или профилактического и немедленного, при проявлениях геморрагического синдрома. Поддерживающее лечение заключается в периодическом самостоятельном внутривенном введении концентрата антигемофильного фактора. Задача врачей - предотвратить появление артропатий и кровотечения в различные части тела. При тяжелой форме гемофилии частота введения доходит до 2-3 раз в неделю при профилактическом лечении и до 2 раз в день при основном.

Основа лечения - антигемофильные препараты, переливания крови и ее компонентов.

Гемостатическая терапия гемофилии типа А подразумевает использование криопреципитата - концентрата антигемофильного глобулина, изготовленного из свежезамороженной плазмы человека.

* Гемофилию типа В лечат в/в введением PPSB - комплексного препарата, в состав которого входят несколько факторов, в том числе протромбин, проконвертин и компонент тромбопластина плазмы. В дополнение вводят свежезамороженную плазму донора.

При гемофилии типа С используют свежезамороженную сухую плазму.

Симптоматическое лечение состоит из назначения глюкокортикоидов, ангиопротекторов. Дополняется физиотерапией. Первая помощь при внешних кровотечениях включает местное прикладывание гемостатической губки, обработку раны тромбином, наложение временной давящей повязки.

Вследствие интенсивной заместительно-трансфузионной терапии возникает ингибиторная форма гемофилии, характеризующаяся появлением ингибиторов к факторам свертываемости, которые нейтрализуют вводимый больному антигемофильный фактор, приводя к бесполезности лечения. Положение спасает плазмаферез и назначение иммунодепрессантов.

При кровоизлиянии в сустав рекомендован покой в течение 3-5 дней, нестероидные противовоспалительные средства в таблетках и глюкокортикоиды местно. Хирургическое лечение показано при необратимом нарушении функции сустава, его разрушении.

Альтернативное лечение

В дополнении к медикаментозному лечению больные могут лечиться средствами народной медицины. Профилактику кровотечений можно проводить с помощью трав, обладающих вяжущим свойством, способствующим укреплению стенок сосудов. К ним относят тысячелистник, экстракт виноградных косточек, чернику, крапиву двудомную.

Для улучшения свертывания крови принимают следующие лекарственные растения: арнику, кориандр, астрагал, корень одуванчика, плоды софоры японской и другие.



Неотложная помощь.

Переливание сред, содержащих проконвертин (кровь,плазма, сыворотка), с интервалом 4-8 ч) время полураспада фактора VII) до прекращения кровотечения. При более массивном кровотечении используют концентраты фактора VII (препарат PPSB растворяют в 10-20 мл изотонического раствора натрия хлорида, вводят внутривенно 400-2400 ед. или 10-60мл). Местные средства, направленные на остановку кровотечения (тампоны с фибринной губкой, тромбином, змеиным ядом Рассела), эффективны только в сочетании с гемотрансфузиями.

Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар.

Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом факторов VIII (гемофилия А), IX (гемофилия В) и XI (гемофилия С).

Неотложная помощь. В легких случаях заболевания происходит спонтанное обратное развитие геморрагического синдрома. В более тяжелых случаях назначают преднизолон из расчета 1-3 мг/кг в течение 34 нед (уменьшает тенденцию к кровотечению, предотвращает кровоизлияние в мозг). При больших кровопотерях показано переливание тромбоцитной массы (5-6 млн тромбоцитов в 1 мл) или тромбоцитной взвеси (2-3 мл тромбоцитов в 1мл) в количестве 50-100-150 мл. При внутричерепных кровоизлияниях, непрекращающемся кровотечении и угрозе большой кровопотери - экстренная госпитализация в хирургический стационар для спленэктомии.

Госпитализация - в терапевтический (гематологический) стационар.

витамины при нарушении структуры (строения) сосудистой стенки;

глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок);

искусственные факторы свертывания (вещества, обеспечивающие свертываемость крови) при их дефиците.

Местная остановка кровотечений - применяются:

жгут;

гемостатическая (кровоостанавливающая) губка;

тампонада носа (плотное заполнение полости носа впитывающим материалом, например, ватой, марлей и др.);

давящая повязка;

холод на место кровотечения (например, грелка со льдом) и др.

Хирургическое лечение:

удаление селезенки (места гибели клеток крови) применяется при повторяющихся массивных кровопотерях. Удлиняет срок жизни клеток крови;

удаление участка неполноценного сосуда, который постоянно повреждался с развитием кровотечений. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез;

пункция (прокалывание) суставов с удалением из них излившейся крови;

постановка искусственного сустава при необратимом повреждении собственного сустава излившейся кровью.

Лечебная физкультура способствует сохранению нормального объема движений в суставах после кровоизлияний в них.

Физиотерапия (воздействие на организм физическими факторами, например, магнитным или электрическим полем и др.) улучшает рассасывание кровоизлияний, способствует восстановлению суставов.

Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови).

Переливание свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания. Многократные переливания плазмы повышают риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма) у пациента.

Переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов - кровяных пластинок).

Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов - красных клеток крови, выделенных из донорской крови) или отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента).

Угрозой для жизни пациента со сниженным количеством эритроцитов являются два состояния:

Анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);

Тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина - особого вещества эритроцитов, переносящего кислород, ниже 70 г/л (граммов гемоглобина на 1 литр крови)).

Прогноз

При легкой форме прогноз благоприятный. При тяжелой - значительно ухудшается. В целом зависит от вида, степени тяжести, своевременности лечения и его эффективности. Больного ставят на учет, дают инвалидность.



1.3 Осложнения геморрагических диатезов

Осложнения делятся на группы.

Связанные с геморрагиями:

а) кишечная непроходимость или сдавление мочеточников обширными гематомами;

б) деформации опорно-двигательного аппарата - гипотрофия мышц, узурирование хряща, искривление таза или позвоночного столба, как осложнение гемофильного остеоартроза;

в) инфицирование гематом;

г) абструкция дыхательных путей.

Связанные с иммунной системой - появление ингибиторов факторов, затрудняющих лечение.

Больнее находятся в зоне риска заражения ВИЧ-инфекцией, герпетической и цитомегаловирусной инфекцией и вирусными гепатитами.

осложнения гемофилий

- железодефицитная анемия (снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) вследствие недостатка железа);

- иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма);

- паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов;

- слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету)

- ограничение движений в суставах вследствие кровоизлияний в них

- анемическая кома - утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери;

- ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

1.4 Профилактика геморрагического диатеза

Первичная профилактика геморрагических диатезов (то есть до возникновения заболевания):

медико-генетическое консультирование семей с врожденными нарушениями в системе свертывания крови. В ряде случаев рекомендуется воздержаться от наступления беременности либо запланировать рождение ребенка того пола, для которого риск геморрагического диатеза меньше. Например, для мужчины, болеющего гемофилией (наследственным нарушением в системе факторов свертывания) желательно рождение сыновей. Для женщины-носительницы гемофилии (имеющей не само заболевание, а нарушение в генах - носителях наследственной информации, способное привести к развитию гемофилии у ее потомков) предпочтительнее рождение дочерей. геморрагический диатез пурпура болезнь

Определение пола плода и наличия у него нарушенных генов в семьях с наследственными геморрагическими диатезами.

Укрепление защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Отказ от бесконтрольного применения медикаментов.

Вторичная профилактика заключается в регулярных профилактических осмотрах населения (в том числе детей) с целью наиболее раннего выявления у них геморрагических диатезов.

Профилактика осложнений при геморрагических диатезах:

своевременное полноценное лечение геморрагического диатеза;

при необходимости хирургического лечения (в том числе стоматологического) обязательна консультация гематолога;

обучение пациентов и их родственников методам оказания доврачебной помощи при кровотечениях и кровоизлияниях;

использование только необходимых факторов свертывания, а не донорской плазмы (жидкой части крови) снижает риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма), в том числе выработки антител (белков, образующихся в организме для уничтожения чужеродных веществ) к факторам свертывания и утяжеления течения заболевания.

Наблюдение и диспансеризация больных геморрагическими диатезами.

Больные должны находитьсяна диспансерном учете у гематолога по месту жительства и в региональном гемофилическом центре, гдепроводится развернутое исследование системы гемостаза, уточняется диагноз, заполняется диспансернаякнижка (содержит информацию о методах оказания пациенту первой помощи, о тактике его ведения притравмах, оперативных вмешательствах и возможных осложнениях), даются рекомендации как самомубольному, так и медработникам по месту жительства, осуществляется генетическое консультирование,проводится при необходимости хирургическое, ортопедическое и акушерско.

Акушерско-гинекологическая помощь подобным больным должна оказываться в соответствующихспециализированных учреждениях при обязательном участии гематолога и реаниматолога. Больные и ихродственники должны обучаться методам оказания доврачебной медпомощи, целесообразно их обучение накурсах медсестер.



Глава 2. Практическая часть

2.1 Паспортная часть

Ф.И.О: Меджидов Тофик Алмсултанович

Возраст, дата рождения:2007 год

Кем направлен больной: ЦРБ

Дата поступления:13 октября 2014 года

Домашний адрес:г. Дербент, ул Агасиева 14 , кв 40

Посещает детские учреждения (ясли, сад, школа): нет

Переносимость лекарственных препаратов: нет

Диагноз при поступлении: тромбоцитопеническая пурпура

клинический: тромбоцитопеническая пурпура, тяжелой степени тяжести; постгеморрагическая анемия смешанной этиологии, легкой степени

Жалобы больного

На наличие сыпи, тромбоцитопении в ОАК

На момент курации: единичные подкожные кровоизлияния преимущественно на нижних конечностях.

Анамнез заболевания

Болен около 12 дней, после перенесенного ОРЗ появились геморрагические высыпания, в ОАК тромбоцитопения до 51. С 06.12.12 по 10.12.12 лечился в ЦГБ в детском соматическом отделении.

Анамнез жизни ребенка

Ребенок от 2 беременности 2 родов, беременность протекала с токсикозом 1 половины беременности, роды физиологические в срок, ребенок закричал сразу. Вес 3200, рост 50 см. К груди приложен на 1 сутки Сосал активно. Массу набирал хорошо. Находился на естественном вскармливании до 1 года. Пищевой непереносимости нет.

Аллергологический анамнез: Аллергических реакций, сыпи в связи с приемом антибиотиков и других лекарственных препаратов, пищевых продуктов не было. Компоненты крови и другие кровезамещающие жидкости не переливались.

Наследственность и характеристика материально-бытовых условий семьи: отец…, мама…

Генеалогическая схема.

Данные объективного исследования

Состояние средней тяжести. Ребенок активный, дружелюбный, играет. Сознание ясное, выражение лица обычное, телосложение астенического типа, рост 83 см вес 14 кг.

Кожные покровы с геморрагической сыпью на лице и конечностях, подкожно-жировая клетчатка развита умеренно; видимые слизистые розовой окраски; периферические лимфоузлы не пальпируются. Температура тела 36.70С.

Опорно-двигательная система:

Мышцы развиты равномерно, в достаточной степени, тонус мышц сохранён. Мышечная сила сохранена равномерно с обеих сторон. Болезненности при пальпации нет, уплотнения, местные гипертрофии и атрофии отсутствуют. Патологии скелета не обнаружено, форма костей черепа, позвоночника, конечностей не изменена; узуры отсутствуют. Болезненности при пальпации и поколачивании грудины, рёбер, трубчатых костей, позвонков, костей таза не наблюдается. Болей в суставах нет. Конфигурация суставов не изменена, признаков воспалительного процесса нет. Кожа над суставами без изменений. Активные и пассивные движения свободные, в полном объеме, безболезненные.

Дыхательная система: носовое дыхание свободное, перкуторно-легочный звук.

Аускультация: выслушивается везикулярное дыхание.

Сердечно-сосудистая система:

При аускультации тоны сердца ясные, ритмичные, без патологических шумов.

Пульс ритмичный, хорошего наполнения, напряженный, ЧСС 80 уд./мин., пульс 104 уд./мин., АД 90/50 мм. рт. ст.

Пищеварительная система:

Субъективные данные: болей в покое и при глотании нет, затруднения при глотании, потери аппетита нет, тошноты нет, зев чистый, живот мягкий безболезненный, селезенка не пальпируется, стул 1 раз в сутки без примесей.

Мочевыделительная система: мочеиспускание свободное безболезненное, энуреза нет, цвет мочи светло-желтый, диурез адекватный.

Заключение по физическому и нервно-психическому развитию ребенка

Масса тела: 14 кг

Рост: 83 см

Физическое, нервное и психическое развитие соответствует возрастным и физиологическим нормам. Развитие пропорциональное, т.к. рост соответствует массе.

Данные лабораторного и инструментального методов исследования курируемого больного

План обследования:

1. ОАК

2. ОАМ

3. Биохимический анализ крови

4. Коагулограмма

5. Копрограмма

6. УЗИ органов брюшной полости

7. ЭКГ

1. ОАК (на 10.12.2012г.)

Тромбоциты- 51г/л

Лейкоциты-9,2*10х9 г/л

Нв-51 г/л

Эритроциты 4.2*10x9

2. Биохимический анализ крови (на 11.12.2012г.)

Общий белок 65 г/л

Альбумин- 43.3 г/л

Мочевина 6,3 мкмоль/л

Креатинин -58,3 мкмоль/л

Общий холестерин-5,2 мкмоль/л

Биллирубин общий- 13.0 мкмоль/л

АлАТ- 10.1 мкмоль/л

АсАТ-15, 6 мкмоль/л

Щелочная фосфатаза- 423,1 мкмоль/л

Глюкоза -4, 7 мкмоль/л

Кальций- 14,5 мкмоль/л

Железо- 14,5 мкмоль/л

Калий - 3,97 мкмоль/л

3. Миелограмма

Показатели	Показание	Пределы колебаний, %
Ретикулярные клетки	0,9	0,1-1,6
Бласты	0,5	0,1-1,1
Миелобласты	1	0,2-1,7
Нейтрофильные: промиелоциты миелоциты метамиелоциты палочкоядерные сегментоядерные	1 9,5 8 20,5 10,5	1,0-4,1 6,9-12,2 8,0-14,9 12,8-23,7 13,1-24,1
Базофилы	0,5	0-0,5
Эритробласты	1,5	0,2-1,1
Нормобласты: Базофильные полихроматофильные оксифильные	3,0 7 11,5	1,4-4,6 8,9-16,9 0,8-5,6
Моноциты	0,5	0,7-3,1
Лимфоциты	21,5	4,3-13,7
Лейко-эритробластическое отношение	3	2,1-4,5
Костномозговой индекс нейтрофилов	0,65	0,5-0,8
Заключение: при наличии клиники можно думать о тромбоцитопенической пурпуре

Обоснование клинического диагноза

Диагноз: тромбоцитопеническая пурпура, тяжелое, острое течение; постгеморрагическая анемия смешанной этиологии, легкой степени поставлены на основании:

1.Жалоб больного: высыпания на коже в виде множества подкожных кровоизлияний (синяков) разных размеров и формы по всему телу, преимущественно на нижних конечностях и лице.

2. Анамнестических данных: Заболевание началось приблизительно 10 дней назад, после перенесенного ОРВИ, затем появились гемморагические высыпания по всему кожному покрову, с преимущественной локализацией на ногах. Затем родители мальчика обратились в ЦРБ г. Кувандыка. В ОАК наблюдалась тромбоцитопения 51 г/л.

3. Клинического осмотра: Тяжелое общее состояние. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренной влажности и эластичности. На туловище, лице и конечностях - элементы геморрагической сыпи на разных стадиях развития, пальпация кожи над участками сыпи безболезненна.

4. Лабораторных и инструментальных данных:

1. ОАК (на 10.12.2012г.)

Тромбоциты- 50г/л

Нв-103 г/л

Эритроциты 4.2*10x9

2. Биохимический анализ крови (на 11.12.2012г.)

Общий белок 65 г/л

Альбумин- 43.3 г/л

Мочевина 6,3 мкмоль/л

Креатинин -58,3 мкмоль/л

Общий холестерин-5,2 мкмоль/л

Биллирубин общий- 13.0 мкмоль/л

АлАТ- 10.1 мкмоль/л

АсАТ-15, 6 мкмоль/л

Щелочная фосфатаза- 423,1 мкмоль/л

Глюкоза -4, 7 мкмоль/л

Кальций- 14,5 мкмоль/л

Железо- 14,5 мкмоль/л

Калий - 3,97 мкмоль/л

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с геморрагическим васкулитом, гемофилией, апластической анемией, острым лейкозом, миелокарцинозом.

От геморрагического васкулита и гемофилии тромбоцитопеническая пурпура отличается наличием тромбоцитопении, отсутствием суставных проявлений, нормальным временем свертывания крови (последнее при гемофилии замедлено).

При гипопластической анемии помимо снижения количества тромбоцитов наблюдаются анемия, лейкопения и гранулонитопения, а в костномозговом пунктате и трепанате - гипо- или аплазия.

Острый лейкоз характеризуется тяжелым состоянием больных, некротическими изменениями на слизистых оболочках, анемией, появлением в лейкограммебластных клеток, бластной метаплазией костного мозга.

Отличительными признаками миелокарциноза являются следующие: тяжелое общее состояние, лихорадка, исхудание, боль в костях, поражение костей с типичными рентгенологическими изменениями, нередко сопровождающееся патологическими переломами. При исследовании крови определяется анемия, степень которой не адекватна кровопотере, часто - лейкопения, появление в лейкограмме молодых форм (метамиелоцитов, миелоцитов и даже миелобластов), наличие эритробластов. В мазках костномозгового пунктата можно обнаружить атипичные клетки.

Принципы терапии

тромбоцитопеническая пурпура геморрагический синдром

Режим: больной должен быть госпитализирован в гематологическое отделение. Режим вначале постельный (во избежание кровотечений), по мере улучшения состояния - расширение режима.

Питание: рекомендован стол №16, питание, обогащенное витаминами, микроэлементами.

Глюкокортикоиды:

Нарушают взаимодействие антитромбоцитарных антител с антигенами тромбоцитов, что уменьшает их разрушение;

Уменьшают секвестрацию тромбоцитов в селезенке за счет снижения фагоцитарной активности макрофагов, вследствие чего количество

Rp.: Prednizolone 0.001 №10

D.S.: По 2 таблетки 3 раза в день (5 мг/кг), 14 дней.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома: Используется этамзилат (дицинон). Препарат увеличивает образование в стенках капилляров мукополисахаридов большой молекулярной массы и повышает устойчивость капилляров, снижает их проницаемость, оказывает гемостатический эффект.

Rp.: Etamsilate 0.25 №10

D.S.: По Ѕ таблетки 3 раза в день.

Укрепление сосудистой стенки:

Rp.: Ascorutini 0,05 №10

D.S.: По 1 таблетке 3 раза в день

Rp.: Tab. «Аcidifolici» 0,5 mg

D.S. По 1 таблетке 3 раза в день

Гемостатики:

Rp.: Sol. Acidi Aminocapronici 5% - 100 ml

D.S 3 раза в день

Профилактика

Вопросы первичной профилактики не разработаны. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. Индивидуальный подход и особая осторожность необходима при вакцинации детей, страдающих тромбоцитопенической пурпурой. Школьники должны быть освобождены от занятий физкультурой. Детям с этим заболеванием не рекомендуется солнечная инсоляция. С целью профилактики геморрагического синдрома больным не назначают препараты, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов (бутадион, индометацин, барбитураты, кофеин). У перенесших это заболевание следует проводить контрольные исследования крови с подсчетом количества тромбоцитов и определением времени кровотечения по Дьюку в первые 3 месяца, после выписки - дважды в месяц, в последующем - ежемесячно. Обязательно исследование крови после каждого перенесенного заболевания.

Дневник курации

Дата	День болезни	Назначения
12.12.2012г Температура 36.8 Пульс 90 ЧДД 20 АД 100/70 мм рт.ст.	21 день болезни. Общее состояние без ухудшений, сознание ясное, положение активное. Кожные покровы - геморрагическая сыпь на нижних конечностях. Кровотечений нет. Лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, шумов нет. Язык влажный, чистый. Живот симметричный, участвует в акте дыхания, мягкий, безболезненный. Стул и диурез в норме.
13.12.2012г Температура36.6 Пульс 86 ЧДД 18 АД 100/70 мм рт.ст.	Общее состояние стабильное, сознание ясное, положение активное. Кожные покровы - геморрагическая сыпь. Кровотечений нет. Лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, шумов нет. Язык влажный, чистый. Живот симметричный, участвует в акте дыхания, мягкий, безболезненный. Стул и диурез в норме.
14.12.2012г Температура 36.7 Пульс 92 ЧДД 19 АД 100/70 мм рт.ст.	Общее состояние стабильное, сознание ясное, положение активное. Кожные покровы - геморрагическая сыпь. Кровотечений нет. Лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, шумов нет. Язык влажный, чистый. Живот симметричный, участвует в акте дыхания, мягкий, безболезненный. Стул и диурез в норме.

Прогноз

Исходом может быть выздоровление и клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей. В редких случаях возможен летальный исход.

2.2 История болезни

Больной Сеферов., 20 лет, поступил в терапевтическое отделение ЦГБ г. Дербент13 февраля 2014 г. с жалобами на выраженную слабость, плохую переносимость физической нагрузки, сердцебиение и одышку.

Anamnesis morbi. В феврале 2010 г. пациенту поставлен диагноз язвенной болезни двенадцатиперстной кишки, осложненной желудочно-кишечным кровотечением тяжелой степени, постгеморрагической анемией. Дебют заболевания сопровождался рвотой типа “кофейной гущи” и меленой. Проводилась противоанемическая и противоязвенная терапия. При поступлении в стационар уровень гемоглобина в крови 60 г/л, при выписке - 97 г/л. Далее по поводу язвенной болезни не обследовался и не лечился.

Настоящее ухудшение с осени 2006 г., когда впервые отметил черное окрашивание стула, рвоты и тошноты не было. Периодически возникали ночные боли в эпигастральной области. За медицинской помощью не обращался, самостоятельно вводил концентрат VIII фактора свертывания (октанат) по 2-3 тыс. ед. в сутки. Постепенно нарастали слабость, одышка, уменьшилась толерантность к физической нагрузке, стало беспокоить сердцебиение. При незначительной нагрузке частота сердечных сокращений (ЧСС) достигала 110-120 в 1 мин, быстро наступало утомление. 13 февраля 2007 г. в связи с отсутствием улучшения самочувствия вызвал “скорую помощь” и был госпитализирован. За несколько дней до госпитализации прекращение мелены, нормальная окраска стула.

Anamnesis vitae. Наследственность отягощена: гемофилия у прадеда по материнской линии, старший брат страдает гемофилией тяжелого течения (частые гемартрозы, кровоизлияния в мягкие ткани).

В возрасте одного года возникло кровотечение из десны после травмы детской игрушкой, продолжавшееся 5 сут. Лечение проводилось трансфузиями антигемофильной плазмы и криопреципитата. С учетом отягощенной наследственности установлен диагноз гемофилии типа А, дан отвод от любых внутримышечных инъекций.

В дальнейшем травматические гемартрозы коленных и локтевых суставов, гематомы мягких тканей (ягодичной области, подвздошной области). В 9-летнем возрасте проводились склерозирующая рентгенотерапия и лечение криопреципитатом по поводу гемартроза правого коленного сустава. В возрасте 16 лет получил травму левого коленного сустава с развитием массивного гемартроза и формированием сгибательной контрактуры (175°). В 2005 г. по этому поводу проводились пункции сустава под прикрытием криопреципитата с введением в полость сустава рифампицина. В 2008 г. аналогичное лечение проводилось по поводу частых (до 3-4 раз в месяц) гемартрозов правого локтевого сустава и хронического синовита.

Практически постоянная постгеморрагическая анемия пациента: в течение всех госпитализаций с 1987 г. уровень гемоглобина крови не выше 100-110 г/л и только в 2003-2005 годах достигает 122 г/л, весной 2006 г. - 152 г/л.

Состояние при поступлении средней тяжести. Кожа бледная, тургор сохранен, видимые слизистые оболочки умеренной влажности, бледноваты, язык не обложен. Отеков нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Ногти изменены по типу “часовых стекол”. Левый коленный сустав несколько увеличен в объеме. Амплитуда движений в коленных суставах снижена симметрично до 90°-100°, движения безболезненны. Грудная клетка правильной формы, равномерно участвует в акте дыхания, безболезненна при пальпации. Частота дыхания 14 в 1 мин. Перкуторный звук ясный, легочный, границы легких не изменены. Аускультативно дыхание везикулярное, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена, верхушечный толчок в V межреберье по срединно-ключичной линии, нормальной силы и площади. Границы относительной тупости сердца перкуторно в пределах нормы. Тоны сердца ритмичные, ясные, ЧСС 106 в 1 мин, пульс 106 ударов в 1 мин, артериальное давление 110/70 мм рт. ст. Живот обычной формы, при пальпации мягкий, умеренно болезненный в эпигастрии. Печень не увеличена. Область желчного пузыря при пальпации безболезненна. Селезенка не пальпируется. Область почек визуально не изменена, симптом поколачивания отрицательный. Стул и мочеиспускание в норме. Моча соломенно-желтого цвета, прозрачная. Кал оформленный, обычной окраски, без включений крови.

Клинический анализ крови (14.02): гемоглобин 54 г/л, эритроциты 2,84 х 1012/л, цветовой показатель 0,57, гематокрит 18%, лейкоциты 3,9 х 109/л, тромбоциты 349 х 109/л, эозинофилы 2%, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 60%, базофилы 1%, лимфоциты 32%, моноциты 3%, СОЭ 12 мм/ч. Средний объем эритроцита 63 фл, среднее содержание гемоглобина в эритроците 19 пг, анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия.

Общий анализ мочи: цвет соломенный, прозрачность неполная, плотность 1022, реакция нейтральная, белок, глюкоза, кетоновые тела - отсутствуют, эпителий - единичные клетки в поле зрения, лейкоциты - 0-1 в поле зрения.

Биохимический анализ крови: общий белок 74,6 г/л, мочевина 4,8 ммоль/л, глюкоза 5,5 ммоль/л, железо 8,2 мкмоль/л, аланинаминотрансфераза 16,2 ЕД/л, аспартатаминотрансфераза 22,5 ЕД/л. Реакция Вассермана отрицательная, антитела к ВИЧ, к вирусу гепатита С, австралийский антиген не обнаружены.

ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 105 в 1 мин, нормальное положение оси сердца, признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса, перегрузка (гипертрофия) левого желудочка.

Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) от 13.02: хроническая язва двенадцатиперстной кишки без признаков кровотечения (глубина язвы 0,6 см, края ровные, дно покрыто фибрином), деформация луковицы двенадцатиперстной кишки, бульбит, поверхностный гастрит, недостаточность кардии.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: правосторонний нефроптоз, кальцинаты в селезенке. Консультация гематолога: гемофилия типа А средней тяжести.

Диагноз. Основной: язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, обострение. Осложнения: состоявшееся желудочно-кишечное кровотечение, постгеморрагическая гипохромная анемия. Сопутствующий: гемофилия типа А средней степени тяжести.

Лечение: переливание эритроцитарной массы и внутривенное введение 800 ЕД криопреципитата в соответствии с группой крови, витамин К, противоязвенная терапия (ингибиторы протонного насоса, препараты висмута, антациды), препараты железа.

На фоне лечения состояние улучшилось. Уменьшилась бледность кожи и слизистых оболочек. При повторной ЭГДС от 26.02 - рубцевание язвы, признаков кровотечения нет. После начала приема препаратов железа в крови повысился уровень ретикулоцитов до 21‰.

При выписке состояние удовлетворительное, жалоб нет. В клиническом анализе крови гемоглобин 78 г/л, эритроциты 3,99 х 1012/л, цветовой показатель 0,58, гематокрит 18%, лейкоциты 7,9 х 109/л, тромбоциты 226 х 109/л, палочкоядерные 1%, сегментоядерные 63%, лимфоциты 31%, моноциты 5%, СОЭ 8 мм/ч. Средний объем эритроцита 71,9 фл, среднее содержание гемоглобина в эритроците 19,5 пг.

Выписан под наблюдение гематолога и гастроэнтеролога с рекомендациями соблюдать диету, принимать препараты железа.



Выводы

В клиническом примере следует обратить внимание не только на частоту и специфичность геморрагических осложнений, но и на методы лечения. Большинство манипуляций по поводу гемартрозов проводилось под прикрытием криопреципитата, профилактика рецидива желудочно-кишечного кровотечения осуществлялась криопреципитатом. Применялись также аминокапроновая кислота и витамин К.

Дифференциальная диагностика гемофилии обычно проводится с другими расстройствами свертываемости крови. Возможно также развитие приобретенной гемофилии, обусловленной образованием антител к собственным факторам свертывания.

Лечение гемофилии складывается из купирования геморрагического синдрома и лечения его осложнений, а также сопутствующих состояний, осложняемых основным заболеванием. Используют постоянное введение недостающего фактора свертывания. С учетом фармакокинетики препарата его необходимо вводить дважды в сутки, однако на практике введение чаще всего осуществляют лишь при кровотечении. Субстанции, содержащие фактор свертывания, по возрастанию его концентрации располагаются в следующем порядке: цельная кровь, плазма, криопреципитат, концентраты фактора свертывания.

Часто в нетяжелых случаях гемофилии А и почти во всех случаях болезни фон Виллебранда вместо препаратов фактора свертывания применяется десмопрессин - синтетическое производное антидиуретического гормона. Он способен стимулировать выделение собственного фактора свертывания у лиц с частично сохраненной синтетической функцией. Механизм действия десмопрессина до конца не выяснен. Он укорачивает АЧТВ и время кровотечения, улучшает адгезию тромбоцитов к стенке сосуда, однако не влияет на функциональные свойства и способность к агрегации самих тромбоцитов. Следует помнить, что десмопрессин неэффективен при дефиците фактора Кристмаса (гемофилии В) и при тяжелом течении гемофилии А. Кроме того, при частом применении десмопрессина (чаще 1 раза в 2-3 дня) возможно развитие тахифилаксии, что ведет к повышению потребности в препарате.

Другими средствами для уменьшения кровоточивости у пациентов с гемофилией служат транексамовая и E-аминокапроновая кислоты. Транексамовая кислота - ингибитор превращения плазминогена в плазмин - служит для укрепления формирующегося тромба.

Принимается перорально в суточной дозе 3-4 г. Необходима коррекция дозы при почечной недостаточности.

Собственно недостающие факторы свертывания вводятся в организм пациента в виде криопреципитата либо концентрата фактора свертывания. В соответствии с рекомендациями Всемирной федерации гемофилии криопреципитат (и тем более плазма) применяется только при недоступности концентрата фактора свертывания. Наиболее предпочтительным для лечения кровотечений при гемофилии является применение концентратов факторов свертывания. Их изготавливают из препаратов донорской крови, а также генно-инженерным способом. Препараты факторов свертывания п одразделяют по чистоте, т.е. удельному содержанию активного вещества, которое измеряется в единицах на 1 мг белка. Препараты средней степени очистки содержат 10-100 ЕД/мг и создаются традиционными способами из препаратов крови. Высокочистые препараты содержат 100-1000 ЕД/мг и изготавливаются путем ионообменной хроматографии. Сверхвысокочистые препараты имеют концентрацию >1000 ЕД/мг и изготавливаются рекомбинантным способом или из препаратов крови путем аффинной хроматографии. Рекомбинантные препараты безопасны с эпидемиологической точки зрения.

При лечении гемофилии типа А следует помнить, что единица фактора свертывания на 1 кг массы тела при внутривенном введении повышает его уровень в крови примерно на 2%. Время полужизни фактора VIII - 8-12 ч. При подборе дозы необходимо руководствоваться тяжестью и локализацией кровотечения, а также исходным уровнем фактора у пациента; для адекватного подбора дозы существуют специальные формулы и таблицы. При небольшом кровотечении уровень фактора необходимо поднять до 20-30%, при интенсивном - до 50-70%, при подготовке к полостным операциям - до 100%.

Терапия гемофилии типа В производится фактором IX.

Главным осложнением терапии препаратами, повышающими свертываемость крови, являются инфекции - передача реципиенту ВИЧ, вирусов гепатитов, парвовируса В19, прионового агента болезни Крейцфельдта-Якоба и других инфекций.

В настоящее время активно идут исследования в области этиотропного лечения гемофилии - генно-инженерного внедрения в клетки больного гемофилией генов, кодирующих факторы свертывания. Как минимум три группы исследователей ведут разработки с использованием ретровирусов, аденовирусов и плазмидных методов внедрения генов.



Заключительная часть

В настоящее время в гематологии применяют различные высокоинформативные методы исследования: трепанационную биопсию костного мозга, биопсию лимфатических узлов, селезенки, печени, различные иммунологические исследования, хромосомный анализ, определение различных факторов свертывания, культивирование кроветворной ткани, различные методы микроскопических исследований (контрастная, электронная, сканирующая микроскопия) и др. Исследования, проводимые на молекулярном уровне, позволяют расшифровать механизмы возникновения ряда гематологических заболеваний. Современные методы диагностики дают возможность распознать некоторые генетически обусловленные болезни крови непосредственно у плода.

Вместе с тем не утратили своего значения и простейшие методы морфологического исследования крови, позволяющие во многих случаях быстро поставить правильный диагноз.

Кровь для клинического анализа берут обычно из IV пальца левой руки после предварительной обработки кожных покровов смесью спирта и эфира. Прокол иглой-скарификатором производят сбоку в мякоть первой фаланги на глубину 2,5- 3 мм. Кровь после прокола должна поступать свободно, так как при сильном надавливании на палец с целью улучшения выделения крови к ней примешивается тканевая жидкость, что снижает точность исследования. Первую полученную каплю крови стирают сухой ваткой.

Общий клинический анализ крови включает в себя определение содержания гемоглобина, подсчет количества эритроцитов с последующим вычислением цветового показателя, подсчет общего числа лейкоцитов с оценкой лейкоцитарной формулы, подсчет числа тромбоцитов, определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Для определения уровня гемоглобина в крови применяют колориметрические и газометрические методы, а также методы, основанные на анализе содержания железа в молекуле гемоглобина. Содержание гемоглобина в крови у здоровых людей колеблется у женщин в пределах 120-140 г/л, а у мужчин - 130-160 г/л.

Подсчет числа эритроцитов производят в специальных счетных камерах. После предварительного разведения крови и определения числа эритроцитов в 5 больших квадратах счетной сетки камеры осуществляют пересчет на содержание их в 1 л. Нормальное содержание эритроцитов в 1 л крови у женщин 3,9-4,7 ? 1012, у мужчин - 4-5 ? 11012.

Определив число эритроцитов и содержание гемоглобина в крови, можно рассчитать и цветовой показатель, отражающий степень насыщения эритроцита гемоглобином. Цветовой показатель определяют путем деления утроенного числа граммов гемоглобина на три первые цифры числа эритроцитов. В норме он колеблется в пределах 0,85-1,05.

Содержание лейкоцитов определяют также в счетной камере после предварительного разведения крови. Подсчитав их число в 100 больших квадратах счетной сетки камеры путем соответствующего перевода выявляют их общее количество в 1 л крови. В норме в 1 л крови содержится 4,0-9,0 ? 109 лейкоцитов (4000-9000 в 1 мкл). Нарастание числа лейкоцитов выше указанной нормы носит название лейкоцитоза, снижение - лейкопении. Лейкоцитарная формула представляет собой процентное соотношение отдельных форм лейкоцитов в крови (палочкоядерные, сегментоядерные, эозинофилы, базофилы, лимфоциты). Для точной ее оценки после приготовления мазка крови просматривают не менее 200 лейкоцитов. Определение лейкоцитарной формулы имеет большое значение для диагностики многих заболеваний.

Исследование мазка крови позволяет обнаружить также различные нарушения структуры эритроцитов (изменение их формы, размеров, появление не вполне зрелых форм эритроцитов и т.д.), что играет большую роль в диагностике различных видов анемий.

Важным для диагностики ряда заболеваний может оказаться и подсчет числа тромбоцитов (в норме их количество равно 180,0-300,0 ? 109 или 180 000-320 000 в 1 мкл крови). Уменьшение числа тромбоцитов является в ряде случаев причиной повышенной кровоточивости.

Большое значение в распознавании многих заболеваний имеет определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), производимое путем набора крови в специальный капилляр с нанесенными на него миллиметровыми делениями, после чего капилляр ставят строго вертикально в штатив и через час определяют показатели СОЭ, которые соответствуют высоте отстоявшегося в течение часа столбика плазмы. Нормальные границы СОЭ для мужчин - 2-10 мм/ч, для женщин - 2-15 мм/ч. Увеличение СОЭ (иногда до 50-60 мм/ч и выше) встречается при различных воспалительных процессах, инфекциях, злокачественных опухолях и других заболеваниях.

В диагностике гематологических заболеваний широко используются также оценка осмотической резистентности (устойчивости) эритроцитов, характеризующая их повышенное разрушение (гемолиз), исследование показателей свертывающей системы крови (время свертывания крови, продолжительность кровотечения, активность различных факторов свертывания крови). Результаты этих исследований позволяют точнее дифференцировать различные формы анемий, гемобластозов, геморрагических диатезов.

Наблюдение и диспансеризация больных геморрагическими диатезами.

Больные должны находиться на диспансерном учете у гематолога по месту жительства и в региональном гемофилическом центре, где проводится развернутое исследование системы гемостаза, уточняется диагноз, заполняется диспансерная книжка (содержит информацию о методах оказания пациенту первой помощи, о тактике его ведения при травмах, оперативных вмешательствах и возможных осложнениях), даются рекомендации как самому больному, так и медработникам по месту жительства, осуществляется генетическое консультирование, проводится при необходимости хирургическое, ортопедическое и стоматологическое лечение больных. Акушерско-гинекологическая помощь подобным больным должна оказываться в соответствующих специализированных учреждениях при обязательном участии гематолога и реаниматолога. Больные и их родственники должны обучаться методам оказания доврачебной медпомощи, целесообразно их обучение на курсах медсестер.



Список используемой литературы

1. Исаева Л. А. «Детские болезни», М.: Медицина, 1994.

2. Окороков А. Н. «Диагностика болезней внутренних органов», М.: Медицинская литература, 2001 (т.3,5).

3. Окороков А. Н. «Лечение болезней внутренних органов», М.: Медицинская литература, 2001 (т.1,3).

4. Тур А. Ф. «Пропедевтика детских болезней», Ленинградское отделение: Медицина, 1971.

5. С.А. Мухина, И.И. Тарковская «Теоретические основы сестринского дела» часть I-II 1996 г., Москва

6. В.В. Серов, М.А. Пальцева «Патологическая анатомия. Курс лекций», М. Медицина, 1998

7. Э.В. Смолева «Сестринское дело в терапии с курсом первичной медицинской помощи», Ростов н/Д: Феникс, 2008

8. Б.И. Шулутко «Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней», 2005

9. Актуальные проблемы гемостазиологии, под ред. Б.В. Петровского и др., М., 1981,

10. Варкаган З.С.Геморрагические заболевания и синдромы, М., 1988, библиогр.;

11. Гемофилия и ее лечение, под ред. З.Д.Федоровой, Л., 1977;

12. Лабораторные методы исследования системы гемостаза, под ред. Е.Д. ГольдбергаТомск, 1980;

13 Папаян А. В и Шабалов Н.П. Геморрагические диатезы у детей, Л., 1982;

14. Рзаев Н.М. иЗакирджаев Д.Д. Антитромботическая терапия, с. 93, Баку, 1979.

15. Насонова В. А. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха). -- М.: Медицина, 1959.

16. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) // Васкулиты и васкулопатии. -- Ярославль: Верхняя Волга, 1999. -- 616 с.

17. Петров В.Н., Журавская И.М., Захарчук А.Г. Геморрагические заболевания: тромбоцитопении, гемофилии, болезнь Виллебранда.

18. Сестринское дело в педиатрии. Аверьянова Н.И. Ростов н/Д: Феникс, 2007. - 315.

Конец формы

19. Смолева Э.В. Сестринское дело в терапии с курсом первичной медицинской помощи. - Ростов н/Д: Фенкис, 2007. - 473с.20.

20. Тульчинская В.Д., Соколова Н.Г. Сестринское дело в педиатрии. Ростов н/Д: Феникс, 2008. - 383с.

21. Шабалов Н.П. Детские болезни. В 2-х т. Т.2. СПб.: Питер, 2002г. - 736с.



Приложение



Размещено на Allbest.ru