Патологія опорно-рухового апарату при хворобі Реклінгаузена

Медикаментозна корекція СФСКТ та ОП при ортопедичних проявах НФ1. При розробці питань медикаментозної корекції СФСКТ та ОП у хворих з ортопедичними проявами НФ1 враховувалися дані, що отримані в результаті проведеного дослідження. При наближених до вікової норми показниках ІМ та остеопенії застосовувалися наступні препарати: альфакальцидол, кальцимін або кальцій-D3-нікомед, що призвело до покращення денситометричних показників СФСКТ на 5-8% . У хворих зі значним зниженням щільності кісткової тканини (від ?2,60 SD до ?3,98 SD) медикаментозна терапія включала застосування альфакальцидолу в поєднанні з остеогеноном або альфафоркал-плюс. У 91,6% з них відмічено підвищення показника щільності на 6-21%.

Перевага процесів резорбції кісткової тканини у хворих з ортопедичними проявами НФ1 склала підставу до призначення антирезорбентів?міакальцику. У 87,5% пролікованих хворих з застосуванням міакальцику констатовано збільшення показника щільності на 8-16%. У 2 випадках після оперативного втручання та застосування міакальцику протягом 1,5 року було припинено прогресування остеолізу кісток передпліччя та гомілки, досягнуто відповідно зрощення променевої та великогомілкової кісток. У хворих, що не отримували медикаментозної корекції порушень СФСКТ та ОП, відмічено зниження щільності кісткової тканини з погіршенням всіх показників. Міакальцик призначали по 200 од. на добу, інтраназально (по одній інфузії), через день та в комбінації з 500 мг кальцію 2 рази на добу щоденно. Курс лікування включав 16 інфузій з перервою між курсами 2-4 тижні під контролем рівня кальцію сироватки крові один раз на 2 тижні.

Хірургічне лікування ортопедичних проявів НФ1. Хірургічне лікування проведено 83 хворим, виконано 131 оперативне втручання. З приводу сколіозу оперовані 21 пацієнт (52 операції), деформацій кісток та суглобів ? 18 (24операції), несправжніх суглобів ? 35 (47операцій), інших ортопедичних проявів ? 9 (8 операцій та декілька лікувальних пункцій при кістах у одного хворого).

Хірургічне лікування сколіозу на підґрунті НФ1. Оперовано 21 хворий. В більшості хворих хірургічне втручання виконано в період активного росту та статевого дозрівання. Вибір методу оперативного втручання залежав від типу сколіозу та індивідуальних обставин його перебігу. Оцінку віддалених результатів сколіозу при НФ1 здійснювали за загальноприйнятою трьохбальною методикою за фронтальними рентгенограмами шляхом вимірювання кутів основної кривизни та противикривлення з урахуванням клінічних проявів неврологічного статусу: добрий результат -- корекція стабільно зберігається, чи частково втрачена, повний чи частковий регрес неврологічних проявів сколіозу; задовільний -- корекція майже втрачена, деформація стабільна, регрес неврологічних проявів частково (більше 50%) втрачений; незадовільний -- корекція втрачена, відмічається прогресування деформації та погіршення неврологічного статусу. Окремо оцінювали результати двох та одноетапного лікування.

Двохетапна методика оперативного лікування сколіозу при НФ1 проведена 10 хворим. У всіх хворих констатований грудний тип викривлення, у 9 з них деформація досягала ІV ступеня, одного -- ІІІ ступеня. У всіх 10 хворих у передопераційному періоді в неврологічному статусі органічної патології не виявлено. Перший етап хірургічного лікування -- корекцію поперекового відділу хребта металевим дистрактором проведено 10 хворим, другий етап -- клиноподібну резекцію хребта на вершині основної кривизни -- 9 хворим, одній хворій зі сколіозом ІІІ ступеня виконано енуклеацію грудних дисків. Величина корекції поперекового відділу після застосування металевого дистрактора складала 15 -- 20°. Терміни спостережень від 2 до 23 років. У 9 хворих отриманий добрий результат: сколіоз не прогресував, розладу неврологічного статусу не виявлено. Тільки в однієї хворої отримано через 10 років задовільний результат: прогресування сколіозу з слабкістю нижніх кінцівок та однобічним зниженням колінного рефлексу. При одноетапному оперативному втручанні добрий (частково добрий) результат виявлено у 3 з 11 хворих, задовільний -- 3, незадовільний -- 4 хворих. Результат лікування невідомий в одного хворого.

Таким чином, незважаючи на виняткове раннє прогресування сколіозу на підґрунті НФ1 та порівняно невеликий відсоток позитивних результатів -- у 15 з 21 (71, 42%) хворих, оперативне втручання залишається методом вибору лікування таких пацієнтів.

Хірургічне лікування деформації кісток гомілки та гомілковостопного суглоба.

Оперовані 18 хворих. Виконано 24 операції. Вирішувалось наступне ключове завдання: стабілізувати прогресування деформації кісток гомілки та нормалізувати співвідношення в гомілковостопному суглобі. Провідне місце в лікуванні даних проявів захворювання належить розробленим оперативним втручанням, а саме: І - подібному розсіченню окістя з увігнутої сторони деформації з підокісною пластикою по увігнутій поверхні керамічним гідроксилапатитом (патент № 73897 від 15.09.05) та новому способу надкісточкової жолобкової остеотомії, при необхідності в поєднанні з міжгомілковим синтезом гвинтом (деклараційний патент № 61027 від 15.10.2003). Позитивний результат методу І-подібного розсічення окістя пов'язаний з декількома моментами: збереження діастазу між краями окістя по лінії розсічення сприяє повільнішому її зрощенню, а отже й тривалому ефекту зняття напруги по всій увігнутій поверхні кістки, і таким чином сприяє вирівнюванню деформації, а підокісне заповнення гранулами гідроксиапатиту по увігнутій поверхні кістки потовщує витончену кістку і збільшує її міцність. За даною методикою оперовані 6 хворих. У всіх випадках отримано стабілізацію розвитку деформації, у одному - повну її корекцію. Терміни спостережень становлять від 3 місяців до 5 років.

Надкісточковова жолобкова остеотомія виконана 12 хворим з вальгусною деформацією гомілковостопного суглоба при НФ1. Термін спостереження від 1 до 4 років. У випадках загрози зміщення зовнішньої кісточки проксимально з метою запобігання рецидиву вальгусної деформації гомілковостопного суглоба у 6 хворих поряд з розробленою операцією застосований міжгомілковий синтез гвинтом. У всіх хворих результат лікування добрий: скарг немає, пацієнти користуються ортопедичним взуттям, клінічно вісь нижньої кінцівки задовільна, постава стопи правильна. При рентгенологічному обстеженні ? щілина гомілковостопного суглоба розташована горизонтально.

Хірургічне лікування несправжніх суглобів. Оперовані 35 хворих (47 операцій). З приводу несправжнього суглоба ключиці оперовані 7 хворих, консолідація досягнута у 4 пацієнтів. У всіх хворих оперативне втручання включало мобілізацію кінців несправжнього суглоба, у випадках значного їх витончення - резекцію з кістковою аутопластикою з крила клубової кістки, металоостеосинтез накладною пластинкою. Троє хворих після багаторазових оперативних втручань від подальшого лікування відмовилися. Всі хворі після операції потребували додаткової фіксації в гіпсовій пов'язці типа Дезо. Консолідація на місці псевдоартрозу ключиці констатована через 4 міс. після оперативного втручання.

З псевдоартрозами кісток передпліччя оперовані 7 хворих: 2 хворих з псевдоартрозом ліктьової кістки, 2 -- променевої, 3 -- обох кісток передпліччя, у одного з них констатовано прогресуючий лізис кісток передпліччя. Псевдоартрози ліктьової кістки характеризувалися типовою деформацією передпліччя - ліктьовою криворукістю. Ліктьова кістка у всіх випадках була вкорочена, недорозвинута, дистальний фрагмент витончений та атрофований, у тяжких запущених випадках відмічалось вторинне порушення кісткоутворення променевої кістки з порушенням форми дистального епіфіза та вивихом голівки променевої кістки. У цих випадках застосовано двохетапну методику оперативного лікування. Перший етап включав усунення псевдоартрозу ліктьової кістки шляхом його резекції та компресії по лінії псевдоартрозу в апараті Ілізарова. Другий етап лікування ? перемонтаж апарату Ілізарова, який включав проведення додаткових спиць через дистальний відділ променевої кістки, дистракцію в апараті Ілізарова як з метою подовження ліктьової кістки, так і з метою усунення звиху голівки променевої кістки. Аналогічні операції виконувались і у випадках псевдоартрозу променевої кістки. Несправжні суглоби обох кісток передпліччя (3 спостереження) характеризувалися розвитком „тяжкого” локального і системного остеопорозу, порушенням цілісності кісток на рівні дистального метадіафіза, витонченням їх кортикального шару. У даному випадку захворювання, враховуючи тяжкість ураження ? значний остеопороз, формування псевдоартрозів кісток передпліччя на фоні їх лізису, нами застосовано мікрохірургічну операцію: вільну кісткову пластику з використанням малогомілкової кістки на судинній ніжці. Добрі результати лікування досягнуті у випадках ураження однієї з кісток передпліччя: криворукість ліквідована, на місці несправжнього суглоба ? консолідація, функція суміжних суглобів задовільна. Термін спостереження ? 6-11 років. У 2-х випадках лікування несправжніх суглобів обох кісток передпліччя ? результати невідомі, один хворий знаходиться в стадії лікування.

З несправжніми суглобами кісток гомілки за розробленою методикою (патент № 74084 від 17.10.2005) оперований 21 хворий. Після співставлення фрагментів великогомілкової кістки у 19 хворих фіксацію проводили в апараті Ілізарова, 2 ? L-подібною пластинкою, що пояснюється значним остеопорозом та занадто коротким дистальним фрагментом великогомілкової кістки. Строки досягнення консолідації ? 6,5 міс. Терміни спостереження 2-15 років. Позитивних результатів досягнуто у 18 хворих ? опірність нижньої кінцівки відновлена, постава стопи правильна, усі вони користуються ортопедичним взуттям з компенсацією вкорочення кінцівки. На другому етапі, після досягнення консолідації на місці псевдоартрозу у 6 хворих, при вкороченні більше ніж 4 см проведена корекція довжини кінцівок за допомогою дистракції в стержневому апараті Костюка після остеотомії стегнової кістки на межі верхньої та середньої третини. З урахуванням порушення СФСКТ при НФ1 темп дистракції не перевищував 0,25-0,5 мм на добу, видовження кінцівки проводили на фоні застосування міакальцику та препаратів кальцію. Ускладнення були у 2 хворих: перелом великогомілкової кістки вище ліквідованого псевдоартрозу, та перелом регенерату стегнової кістки після видовження в апараті зовнішньої фіксації. Після проведення відповідних оперативних втручань ускладнення були ліквідовані. При веденні хворих у післяопераційному періоді значна увага приділялась регулярному проведенню медикаментозної корекції СФСКТ терапії та адекватному ортезуванню.

Хірургічне лікування інших ортопедичних проявів НФ1. До лікування інших ортопедичних проявів захворювання віднесені спорадичні оперативні втручання з приводу хірургічного лікування кісткових кіст при НФ1 (3 хворих), видовження кісток (2 хворих), деформації стоп (1 хворий). У 3 хворих проведено видалення пухлин.

З кістковими кістами при НФ1 оперовані 3 хворих. Локалізацією кісткових кіст були: плечова кістка -- один хворий, великогомілкова кістка -- 2 хворих. У двох з трьох хворих для лікування кісткових кіст після внутрішньо-кісткової резекції вперше застосований керамічний гідроксилапатит (кергап), у одного хворого лікування обмежувалось пункційною терапією з одноразовим введенням у порожнину кісти розчину контрікалу. Запропонована тактика хірургічного лікування кісткових кіст при НФ1 є органозберігаючою, ощадною, що дозволяє швидко отримувати добрі результати.

Хірургічне лікування у випадку синхронного видовження обох кісток гомілки було спрямоване на гальмування темпів росту подовжених великогомілкової та малогомілкової кісток за рахунок блокування дистальної зони росту скобами. У одному випадку ізольованого видовження малогомілкової кістки та з метою корекції варусної деформації нижньої третини гомілки і гомілковостопного суглоба нами проведена вкорочення малогомілкової кістки в ділянці перелому з металоостеосинтезом.

У 3 пацієнтів, окрім хірургічного втручання ортопедичної спрямованості, проведено видалення пухлин: у 2 ? плексиформних нейрофібром по внутрішній поверхні гомілковостопного суглоба, які заважали користуванню звичайним взуттям, в одного ? шванноми сідничного нерва при підозрі на малігнізацію.

Стосовно загальних медичних заходів при встановленні у хворого НФ1 та профілактики формування ортопедичної патології, зокрема, запропоновано діагностично-лікувальний алгоритм сучасної моделі надання медичної допомоги пацієнтам з НФ1, який повинен полягати в ранньому виявленні захворювання. При цьому основною ланкою є ознайомлення лікарського загалу, а особливо педіатрів, ортопедів, окулістів та дерматологів, неврологів з клінічними проявами НФ1. Саме на первинному рівні існуючої системи охорони здоров'я в нашій державі сімейні, дільничні лікарі та медичні сестри в силу специфічних змін при НФ1 найчастіше зустрічаються із цією патологією та повинні бути проінформовані з особливостями клінічних проявів, діагностики й лікування пацієнтів з цим відносно рідким захворюванням. Як пропозиція -- висловлюється побажання відносно доцільності застосування сонографічного та ЕНМГ методу в якості скринінгового обстеження хворих з підозрою на НФ1, враховуючи спроможність УЗД щодо ідентифікації безсимптомних новоутворень периферичних нервів - нейрофібром (шванном), оцінки розмірів, топографічного розташування пухлин, з наступним їх моніторингом та своєчасним видаленням новоутворення, особливо при підозрі на малігнізацію пухлини. Ортопедичні проблеми даної патології необхідно розглядати з основ специфічності клінічних проявів уражень ОРА, при необхідності з застосуванням оригінальних методик оперативних втручань.

ВИСНОВКИ

В роботі вирішена актуальна медико-соціальна проблема діагностики та лікування патології опорно-рухового апарату при хворобі Реклінгаузена шляхом вивчення структурно - функціонального стану кісткової тканини, систематизації особливостей клініко-рентгенологічної картини ортопедичних проявів хвороби, встановлення достовірних ознак ураження кісток скелета, розробки патогенетично обґрунтованої медикаментозної корекції остеопорозу та впровадження нових методів оперативних втручань.

У хворих з ортопедичними проявами НФ1 достовірно встановлена наступна частота виникнення та інформативність діагностичних ознак хвороби Реклінгаузена: пігментні плями на шкірі кольору „кави з молоком” у 143 (91,6%) та спадковість їх прояву у 61 (39,1%) з 156 хворих. У 71 (45,5%) пацієнта пігментні плями на шкірі спостерігалися з моменту народження. Маніфестація патології опорно-рухової апарату при хворобі Реклінгаузена припадає на 2 - 5 річний вік пацієнтів.

Патологія опорно рухового апарату при хворобі Реклінгаузена у 72,4% характеризується формуванням типових клініко-рентгенологічних ортопедичних проявів захворювання, до яких відносяться: тяжка сколіотична деформація хребта та прогресуючий системний остеопороз, деформації, патологічні переломи та несправжні суглоби кісток, лізис кісток. Поряд з цим, у м'яких тканинах є характерними нейрофіброматозні проліферати, які необхідно розглядати як доброякісні пухлини, що можуть призводити до факультативної малігнізації у формі злоякісних шванном, інакше ? нейрофібросарком.

Деформації хребта при НФ1 становлять 16,6% від загальної кількості патології опорно-рухового апарату та відрізняються від сколіозів іншої етіології характерними тільки для нього особливостями: виникають протягом перших 10 років життя дитини, мають схильність до невпинного прогресування у ранньому віці з формуванням гострокінцевого реберного горба з локалізацією вершини деформації у верхньогрудному чи грудному відділі хребта, при цьому досягають Ш-ІV ступеня тяжкості у 70,3% хворих у віці 10-12 років. Рентгенологічно сколіоз при НФ1і характеризується остеопорозом усіх сегментів хребта, короткою дугою основного викривлення (3-4 хребця), нерозвиненістю компенсаторної дуги, значною клиноподібністю тіл хребців на вершині деформації.

Структурно-функціональний стан кісткової тканини хворих з НФ1 за даними рентген-денситометричного обстеження характеризується наявністю системної остеопенії чи остеопорозу: індекс Barrnett-Nordin у середньому склав 0,31 (норма -- 0,45 ум.од.), остеопоротичний індекс -- від 0,48 до 0,83 (норма -- 0,9-1,0 ум. од.), індекс міцності -- остеопенія у 86,4% хворих (SD від -1,2 до -2,5), помірно виражений остеопороз у 5,4% (SD від -2,5 до -3,0) та значний у 8,2% (SD: < -3,0). Зменшення кісткової маси (системна остеопенія чи остеопороз) при ортопедичних проявах НФ1 є характерним діагностичним критерієм ураження опорно-рухового апарату, що є мотивацією для відповідного консервативного (медикаментозного) лікування.

Біохімічні дослідження органічної основи кісткової тканини хворих на НФ1 виявили перевагу катаболічної фази в метаболізмі колагену, що підтверджується вірогідним підвищенням активності колагенази (на 43%), підвищенням концентрації вільного гідpоксипpоліну в сироватці крові (на 22%) та зниженням вмісту колагену і глікозаміногліканів у тканинах (до 50%). Дослідження мінеральної основи кісткової тканини встановили зниження активності кісткового ізоферменту лужної фосфатази більш ніж у 5 разів, що вказує на низькі потенційні можливості кісткової тканини до мінералізації.

Гістоморфометричні дослідження системно-репрезентативної губчатої кісткової тканини виявили ряд відмінностей гістоморфометричних параметрів у хворих з ортопедичними проявами хвороби Реклінгаузена порівняно з "умовно нормальними" та хворими на хронічні "соматичні" захворювання, які свідчать про погіршення структурно-функціональних властивостей кісткової тканини у хворих на НФ1.

Застосування ультразвукового дослідження у хворих з НФ1 дозволяє здійснювати скринінгове дослідження периферичних нервів та візуалізувати клінічно безсимптомні локалізовані характерні об'ємні доброякісні новоутворення - шванноми або нейрофіброми, оцінювати їх розміри та топографічне розташування пухлин, проводити моніторинг їх росту. При підозрі на їх малігнізацію (неоднорідність ехоструктури внаслідок появи некрозу чи внутрішньопухлинного крововиливу, гіперемії) -- проводити своєчасне хірургічне лікування.

Показники периферичної гемодинаміки у хворих з ураженням гомілки при НФ1 за даними дуплексного ультразвукового дослідження судин та функціональних проб свідчать про відсутність достовірних змін швидкісних параметрів кровообігу із збереженням достатнього рівня кровопостачання нижніх кінцівок, поява позитивної діастоли в спектрі кровообігу на рівні дистальних судин відображає локальне зниження периферичного опору за рахунок атрофії м'язів та перебудови гемодинаміки пухлин.

За результатами електронейроміографічного обстеження у 43,7% хворих з ортопедичними проявами хвороби Реклінгаузена встановлено зниження значень амплітуди М-відповіді м'язів стопи без суттєвих змін швидкості поширення імпульсу по руховим волокнам нервів нижньої кінцівки, що вірогідно пов'язано з гіподинамією та атрофією м'язів кінцівки внаслідок локальної ортопедичної патології.

За даними імунологічного обстеження характерним для хворих з ортопедичними проявами НФ1 є пригнічення Етфч-лімфоцитів, що відносяться до групи Т-лімфоцитів супресорів/кілерів, основним завданням яких є руйнування вірусінфікованих та пухлинних клітин.

У пацієнтів з ортопедичними проявами хвороби Реклінгаузена спостерігаються відхилення з боку ЦНС з розвитком вегето-судинної дистонії в комбінації з астено-невротичним синдромом (38,4%), органічної резидуальної мікросимптоматики (23,1%), гіпертензійно-гідроцефального синдрому (21,1%), епілептичного (13,5%) та міопатичного синдромів (3,8%), що потребує адекватного спостереження і лікування під наглядом неврологів.

З метою призначення антиостеопорозної медикаментозної терапії усім хворим з патологією опорно-рухового апарату при хворобі Реклінгаузена є обов'язковим визначення порушень структурно-функціонального стану кісткової тканини до початку, через 6 міс та після закінчення курсу лікування. У зв'язку з перевагою процесів кісткової резорбції у хворих з ортопедичними проявами НФ1 доцільно застосування антирезорбентів.

Застосування етапної методики хірургічного лікування сколіозу (перший етап -- корекція поперекового відділу хребта металевим дистрактором, другий етап -- клиноподібна резекція хребта на вершині основної кривизни або енуклеація грудних дисків) забезпечило в 71,42% позитивний результат.

Етапність хірургічного лікування при ураженнях кісток гомілки у хворих з НФ1 передбачає послідовність оперативних втручань в залежності від тяжкості порушень: операція з профілактики патологічного перелому великогомілкової кістки (патент № 73897 від 15.09.05), операція остеотомії кісток гомілки у випадках деформації дистального метадіафіза та вальгусної деформації гомілковостопного суглоба (деклараційний патент № 61027 від 15.10.2003), реконструктивно-відновні операції при псевдоартрозах (патент № 74084 від 17.10.2005), що забезпечило досягнення позитивних результатів та відновлення функції кінцівки в 98, 7%.

ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

При встановленні у пацієнта хвороби Реклінгаузена, останній підлягає, поряд з іншими спеціалістами, огляду ортопеда. З ортопедичної точки зору, особливу увагу слід звертати на хворих з хворобою Реклінгаузена віком від 2 до 5 років коли, найчастіше відбувається маніфестація ортопедичної патології. Окрім огляду, обстеження пацієнтів з хворобою Реклінгаузена повинно включати рентгенографію хребта та кісток гомілок, гомілковостопних суглобів для виявлення достовірних ортопедичних ознак захворювання.

При корекції порушень структурно-функціонального стану кісткової тканини при НФ1 доцільно застосовувати антирезорбенти.

Хворі з НФ1 підлягають диспансеризації з обов'язковим сонографічним та електронейроміографічним обстеженням раз у рік з метою виявлення клінічно безсимптомних нейрофібром та шванном з наступним їх моніторингом.

Для використання в клінічній практиці можуть рекомендуватися наступні розроблені оперативні втручання з приводу ортопедичних проявів НФ1:

спосіб лікування прогресуючої деформації довгих кісток (патент № 73897 від 15.09.05);

спосіб лікування деформації дистального метадіафіза кісток гомілки (деклараційний патент № 61027 від 15.10.2003);

спосіб лікування деформації кісток гомілки у сагітальній площині у дітей та підлітків (патент № 74084 від 17.10.2005).

Розроблені способи лікування ортопедичних проявів НФ1 можуть виконуватись в ортопедо-травматологічних відділеннях міського, обласного та державного рівнів.

СПИСОК ОПУБЛІКОВАНИХ ПРАЦЬ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

Костюк А.Н., Гук Ю.М., Даровський О.С. Застосування стержневих апаратів ІТО АМН України в дитячій і підлітковій травматології // Зб. наук. пр. спів робіт. КМАПО ім. П.Л. Шупика. - Вип. 10. - Кн. 1. - 2001. - С. 237-239.

Дисертант вперше застосував стержневий апарат ІТО АМН України при корекції довжини кінцівок та лікуванні несправжніх суглобів.

Гук Ю.М., Іваницька О.О. Остеопороз при нейрофіброматозі Реклінгаузена у дитячому та підлітковому віці // Проблеми остеології. - 2001. - Т. 4, № 3. - С. 64.

Дисертант вперше за даними ультразвукової денситометрії виявив системний остеопороз у хворих з ортопедичними проявами хвороби Реклінгаузена.

Спадковість та діагностичні критерії патології опорно-рухового апарату при нейрофіброматозі / А.П. Крись-Пугач, В.Я. Фіщенко, Ю.М. Гук, М.В. Квасніцький // Ортопед., травматол. и протезир. - 2002. - № 3. - С. 135?137.

Пошукач дослідив наявність діагностичних ознак периферичного нейрофіброматозу у ортопедичних хворих.

Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М. Стан опорно-рухового апарату при нейрофіброматозі // Вісн. ортопед., травматол. та протезув. - 2002. - № 4. - С. 73-78.

Дисертант узагальнив та проаналізував літературні дані щодо ортопедичних проявів хвороби Реклінгаузена.

Деклараційний пат. № 61027 UA, МПК7 А 61 В 17/56. Спосіб лікування деформації дистального метадіафіза кісток гомілки у дітей та підлітків / А.П. Крись-Пугач, Ю.М. Гук, Я.Б. Куценок, О.О. Іваницька (UA); № 20021210715; Заявлено 28.12.2002; Опубл. 15.10.03, Бюл. № 10. - Кн. № 1. - С. 4.31.

Автор теоретично обґрунтував та розробив спосіб лікування деформації гомілковостопного суглоба при НФ1.

Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Іваницька О.О. Патологія гомілковостопного суглоба при хворобі Реклінгаузена // Ортопед., травматол., протезир. - 2003. - № 3 - С. 109-111.

Здобувач вивчив клініко-рентгенологічні прояви патології гомілковостопного суглоба при хворобі Реклінгаузена.

Квасніцький М.В., Гук Ю.М. Кісткові зміни у хворих на нейрофіброматоз // Проблеми остеології. ? 2003. ? Т. 6, № 1?2. - С. 69?70.

Здобувач виявив та дослідив ортопедичні прояви НФ1, акцентував увагу на необхідності ортопедичного спостереження за даним контингентом хворих.

Гук Ю.М., Лучко Р.В. Інформативність діагностичних критеріїв нейрофіброматозу у ортопедичних хворих / Вісн. ортопед., травматол. та протезув. - 2003. - № 4. - С. 30?34.

Здобувач з'ясував частоту виникнення та інформативність діагностичних ознак НФ1 у хворих з ортопедичними проявами захворювання.

Гук Ю.М., Вовченко Г.Я. Особливості сонографічної діагностики новоутворень у хворих з патологією опорно-рухового апарату при нейрофіброматозі першого типу // Укр. радіологічний журн. - 2004. - Т. ХII. -Вип. 2. - С. 129-132.

Автор описав методику сонографічного обстеження нервів та встановив особливості сонографічної картини пухлин у хворих з патологією опорно-рухового апарату при НФ1.

Фіщенко В.Я., Гук Ю.М., Улещенко Д.В. Особливості клініко-ренгенологічних проявів сколіозу при нейрофіброматозі // Вісн. ортопед., травматол. та протезув. - 2004. - № 1. - С. 5?8.

Здобувач встановив особливості клінічного перебігу та рентгенологічної картини сколіозу при НФ1.

Гук Ю.М., Кінча-Поліщук Т.А. Структурно-функціональний стан кісткової тканини при периферичному нейрофіброматозі. (Рентген-денситометричне дослідження) // Современная педиатрия. - 2005. - № 1(6). - С. 169?171.

Здобувачем на основі рентген-денситометричних показників вивчено структурно-функціональний стан кісткової тканини при НФ1.

Магомедов С., Гук Ю.Н. Показатели органического обмена костной ткани у больных нейрофиброматозом первого типа // Вісн. ортопед., травматол. та протезув. - 2004. - № 2. - С. 33?36.

Дисертант вивчив біохімічні порушення органічної основи ремоделювання кісткової тканини у хворих з ортопедичними проявами НФ1.

Магомедов С., Гук Ю.Н. Показатели минерального обмена костной ткани у больных нейрофиброматозом первого типа // Літопис травматол. та ортопед. -2004. - № 1-2. - С. 30?33.

Здобувач вивчив біохімічні порушення метаболізму мінерального компоненту кісткової тканини хворих з ортопедичними проявами НФ1.

Дегтяренко Н.О., Гук Ю.М. Стан імунної системи у хворих з ортопедичними проявами нейрофіброматозу першого типу // Вісн. ортопед., травматол. та протезув. - 2004. - №3. - С. 15?19.

Здобувач дослідив стан імунної системи у хворих з ортопедичними проявами НФ1.

Гук Ю.М., Науменко Н.О., Кінча-Поліщук Т.А. Клініко-ренгенологічні прояви уражень кінцівок при периферичному Вісн. ортопед., травматол. та протезув. - 2004. - № 4. - С. 26-30.

Здобувач дослідив та систематизував найбільш характерні рентгенологічні прояви хвороби Реклінгаузена.

Гук Ю.М., Кінча-Поліщук Т.А. Медикаментозна корекція остеопенії та остеопорозу при ортопедичних проявах нейрофіброматозу І типу // Вісн. ортопед., травматол. та протезув. - 2005. - № 1. - С. 29?35.

Здобувач обґрунтував призначення антирезорбентів у хворих з ортопедичними проявами НФ1, навів схеми та дозування антиостеопоротичних препаратів.

Гук Ю.М. Деформація кісток гомілки та патологія гомілковостопного суглоба - “дзеркало” ортопедичних проявів хвороби Реклінгаузена // Травма. -2005. - Т. 6, № 3. - С. 348-352.

Гук Ю.М., Злий В.В. Візуалізація змін головного мозку у хворих з ортопедичними проявами нейрофіброматозу І типу // Вісн. ортопед. травматол., та протезув. - 2005. - № 2. - С. 78?81.

Здобувачем за даними комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії досліджені та проаналізовані ознаки уражень ЦНС при ортопедичних проявах НФ1.

Пат. № 73897 UA, МПК7 А 61 В 17/56. Спосіб лікування прогресуючої деформації довгих кісток / Ю.М. Гук, Р.В. Лучко, Т.А. Кінча-Поліщук (UA); № 20040706228; Заявлено 27.07.2004; Опубл. 15.09.2005, Бюл. № 9. - Кн. 1. - С. 3.10.

Дисертант теоретично обґрунтував та розробив новий спосіб лікування прогресуючої деформації довгих кісток із застосуванням керамічного гідроксиапатиту.

Пат. № 74084 UA, МПК7 А 61 В 17/56. Спосіб лікування деформації кісток гомілки у сагітальній площині у дітей та підлітків / А.П. Крись-Пугач, Ю.М. Гук, Я.Б. Куценок (UA); № 2004021430; Заявлено 27.02.2004; Опубл. 17.10.2005, Бюл. № 10. - Кн. 1. - С. 3.24.

Автором теоретично обґрунтовано та розроблено спосіб співставлення фрагментів великогомілкової кістки у випадках її патологічного перелому.

Гук Ю.М., Григоровський В.В. Локальні патоморфологічні зміни в тканинах опорно-рухового апарату у хворих на нейрофіброматоз 1 типу (хворобу Реклінгаузена) // Ортопед., травматол. и протезир. - 2005. - № 3. - С. 78-84.

Автор вивчив особливості морфологічної картини локальних змін в тканинах при ортопедичних проявах НФ1

Ультразвукове дослідження судин та регіонального кровообігу у хворих з ортопедичними проявами периферичного нейрофіброматозу / Ю.М. Гук, А.О. Гуч, Г.Я. Вовченко, Т.С. Головко // Здоров'я жінки. ? 2005. ? № 3 (23). - С. 208-213.

Здобувач дослідив вплив судинного компоненту на формування ортопедичних проявів захворювання збоку нижніх кінцівок при НФ1.

Гук Ю.М. Периферичний нейрофіброматоз (НФ1).Ортопедичні аспекти // Ортопед., травматол. и протезир. - 2005. - № 2. - С. 34-35.

Крись-Пугач А.П., Гук Ю.Н., Сивак Н.Ф. Псевдоартрозы костей голени при нейрофиброматозе Реклингхаузена // Конф. детских травматологов-ортопедов России: Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии. - М.: ГУН ЦИТО им. Н.Н. Приорова, 2001. - С. 192.

Особистий внесок автора полягає у проведенні аналізу хірургічного лікування несправжніх суглобів кісток гомілки при НФ1.

Гук Ю.М., Іваницька О.О. Особливості оперативного лікування патології гомілковостопного суглоба при нейрофіброматозі // Сб. наук. праць ХІІІ з'їзду ортопедів-травматологів України, 12-14 вересня 2001 р. - Донецьк: ТОВ “Лебідь”, 2001. - С. 159.

Особистий внесок автора полягає у з'ясуванні особливостей оперативного лікування патології гомілковостопного суглоба при НФ1.

Гук Ю.Н. Поражение опорно-двигательного аппарата при нейрофиброматозе у детей и подростков // Мат. VІ съезда травматологов-ортопедов СНГ. - Ярославль, 1993. - С. 255-256.

Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М. Ортопедичні прояви нейрофіброматозу // Сб. мат. міжобл. наук.-практ. конф. “Актуальні питання сучасної травматології та ортопедії”. - Житомир, 2002. - С. 133?135.

Здобувач вивчив особливості ортопедичних проявів НФ1.

Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М Ошибки в диагностике патологии опорно-двигательной системы при периферическом нейрофиброматозе (НФ1) у детей и подростков // Мат. симп. детских травматологов-ортопедов России “Оптимальные технологии диагностики и лечения в детской травматологии и ортопедии, ошибки и осложнения”. - СПб.: ГУН ЦИТО им. Н.Н. Приорова, 2003. - С. 54-55.

Дисертант встановив та проаналізував причини помилок при встановленні діагнозу у хворих з патологією опорно-рухового апарату при НФ1.

Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М. Розлади психо-неврологічного стану у хворих з ортопедичними проявами нейрофіброматозу //Соціальна педіатрія. - 2003. - № 2. - С. 119?120.

Автор проаналізував та вивчив основні психоневрологічні розлади у хворих з ортопедичними проявами НФ1.

Гук Ю.М. Новий спосіб оперативного лікування несправжнього суглоба кісток гомілки при нейрофіброматозі першого типу // Мат. Всеукр. наук.-практ. конф. з міжнар. участю присвяченої 85-річчю Інституту травматології та ортопедії АМН України. - К.: ІТО АМН України, 2004. - С. 65-66.

Vovchenko A., Guk J., Kutzenok Y. The role of ultrasound examination on diagnosstic of neurofibromatosis type 1 among patients withmusculoskeletal diseases // 7th Congress of international society for musculoskeletal ultrasound. - Makedonija: Book of abstracts.? 2004. - Р. 112-113.

Дисертант обгрунтував необхідність проведення ультразвукового дослідження периферичних нервів та можливість візуалізації клінічно безсимптомних нейрофібром і шванном.

Guk Yu.M. Chirurgical aspects of treatments of crus affections at recklinghausen's disease // World Congress of Pediatric Surgery. - Zagreb, Croatia, June 22-27, 2004. - CD. - A 405.

Guk Y.M. Locomotor system and recklinghausen's disease // 14th European SICOT Trainees Meeting.- 5-7 May 2005 - Budapest, Hungary. - CD. - A0033.

Guk Y.N., Kincha-Рolishchuk T.A. Medicamental correction of structural and functional status of bone tissue (osteopenia and osteoporosis) іn patients with orthopedic manifestations of peripheric neurofibromatosis // 14 th European SICOT Trainees Meeting. - 5-7 May 2005. - Budapest, Hungary. - CD. - A0032.

Дисертант вперше провів корекцію СФСКТ у хворих з ортопедичними НФ1 шляхом застосування міакальцику.

Vovchenko A, Guk Y. Regional blood of lower extremities in patients with orthopedic manifestations of peripheric neurofibromatosis // 14th European SICOT Trainees Meeting- 5-7 May 2005. - Budapest, Hungary. - CD. - A0038.

Здобувач встановив значення регіонального кровообігу при ортопедичних проявах НФ1 з боку нижніх кінцівок.

АНОТАЦІЯ

Гук Ю.М. Патологія опорно-рухового апарату при хворобі Реклінгаузена. Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук за спеціальністю 14.01.21-травматологія та ортопедія. - Інститут травматології та ортопедії АМН України, Київ, 2005.

Дисертація присвячена актуальному питанню: покращенню результатів лікування хворих з ортопедичними проявами НФ1 шляхом вивчення структурно-функціонального стану кісткової тканини, удосконалення, розробки та впровадження сучасних методів діагностики, консервативного та оперативного лікування.

У результаті проведеного дослідження 156 хворих з ортопедичними проявами НФ1 отримано дані про частоту виникнення та інформативність діагностичних ознак НФ1, виявлені достовірні та можливі ознаки ураження опорно-рухового апарату, встановлені особливості клініко-рентгенологічної картини захворювання.

Так, встановлено, що у 113 (72,4%) пацієнтів ортопедичні прояви хвороби Реклінгаузена характеризувалися типовою клініко-рентгентгенологічною картиною хвороби, а саме: важкою сколіотичною деформацією хребта з дисплазією тіл хребців: 26 (16,6%) хворих, з них ІІІ?ІV ступеня - 23 (88,5%) пацієнта, деформаціями, патологічними переломами та несправжніми суглобами кісток, лізисом кісток: 87 (55,7%) спостережень, 74 (85,0%) з яких стосуються кісток гомілки.

Отримано нові дані про структурно-функціональний стан кісткової тканини при НФ1 з позицій рентген-денситометричних, біохімічних та гістоморфометричних показників. Вперше, шляхом скринінгового ультразвукового дослідження периферичних нервів встановлено, що ультразвукове дослідження, як один з методів променевої діагностики, є інформативним для візуалізації клінічно безсимптомних нейрофібром та шванном, оцінки їх розмірів, топографічного розташування, моніторингу росту. За даними дуплексного ультразвукового дослідження судин та функціональних проб встановлено, що „участь” судинного компоненту у формуванні ортопедичних проявів захворювання з боку нижніх кінцівок не є провідною, а відображує компенсаторну реакцію кровопостачання нижніх кінцівок при їх деформації чи іншого ортопедичного прояву НФ1.

Застосування антирезорбентів та нових методик оперативних втручань сприяло досягненню кращих результатів лікування.

Ключові слова: хвороба Реклінгаузена, НФ1, периферичний нейрофіброматоз, пухлина, опорно-руховий апарат, сколіоз, псевдоартроз, деформація, соногафія.

АННОТАЦИЯ

Гук Ю.М. Патология опорно-двигательного аппарата при болезни Реклінгаузена. Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук за специальностью 14.01.21-травматология и ортопедия. - Институт травматологии и ортопедии АМН Украины, Киев, 2005.

Диссертация посвящена актуальному вопросу: улучшению результатов лечения больных с ортопедическими проявлениями НФ1 путем изучения структурно-функционального состояния костной ткани, усовершенствования, разработки и внедрения современных методов диагностики, консервативного и оперативного лечения.

В итоге проведенного исследования 156 больных с ортопедическими проявлениями НФ1 получены новые данные о частоте возникновения и информативности диагностических признаков НФ1, установлены достоверные и вероятные признаки поражения опорно-двигательного аппарата, изучены и описаны особенности клинико-рентгенологической картины заболевания.

Установлено, что у пациентов о ортопедическими проявлениями НФ1 наиболее часто встречались следующие диагностические признаки болезни Реклингаузена: пигментные пятна на коже цвета „кофе с молоком” ? у 143 (91,6%) их наследственность ? 61 (39, 1%) с 156 больных. У 71 (45,5%) пациента пигментные пятна на коже наблюдались с момента рождения. Манифестация патологии опорно-двигательного аппарата при болезни Реклингаузена приходится на 2 - 5 летний возраст пациентов и в 72,4% случаев заболевания характеризовалась формированием типичных клинико-рентгенологических ортопедических проявлений заболевания, к которым относятся: тяжелая сколиотическая деформация позвоночника с дисплазией тел позвонков 26 (16,6%) больных, деформациями, патологическими переломами и ложными суставами костей, лизисом костей ? 87 (55,7%) наблюдений, 74 (85,0%) из которых относятся к костям голени.

По данным рентген-денситометрических показателей, структурно-функциональное состояние костной ткани больных с НФ1 характеризуется наличием системной остеопении или остеопороза: индекс Barrnett-Nordin в среднем составил 0, 31 (норма -- 0, 45 ус.ед.), остеопоротический индекс -- от 0, 48 до 0, 83 (норма -- 0, 9-1, 0 ус. ед.), индекс прочности (ИП) -- остеопения у 86,4% больных (SD: от -1, 2 до -2, 5), умеренно выраженный остеопороз у 5,4% (SD: от -2.5 до -3,0) и значительный у 8,2% (SD: < -3, 0). Уменьшение костной массы (системная остеопения или остеопороз) при ортопедических проявлениях НФ1 является характерным диагностическим критерием поражения опорно-двигательного аппарата.

Биохимические исследования органической основы костной ткани больных с НФ1 выявили преимущество катаболической фазы в метаболизме коллагена, что подтверждается достоверным повышением активности коллагенази (на 43%), повышением концентрации свободного гидроксипpолина в сыворотке крови (на 22%) и снижением содержания коллагена и гликозаминогликанов в тканях (до 50%). Исследования минеральной основы костной ткани установили снижение активности костного изофермента щелочной фосфатазы более чем в 5 раз, что указывает на низкие потенциальные возможности костной ткани к минерализации.

Впервые, путем скринингового ультразвукового исследования периферических нервов, установлено, что ультразвуковое исследование, как один из методов лучевой диагностики, является информативным для визуализации клинически безсимптомных нейрофибром и шванном, оценки их размеров, топографического расположения, мониторинга роста. По данным дуплексного ультразвукового исследования сосудов и функциональных проб установлено, что „участие ” сосудистого компонента в формировании ортопедических проявлений заболевания со стороны нижних конечностей не является ведущим, а отображает компенсаторную реакцию кровоснабжения нижних конечностей при деформации или другом ортопедическом проявлении НФ1.

Применение антирезорбентов и новых методик оперативных вмешательств способствовало достижению лучших результатов лечения.

Ключевые слова: болезнь Реклингаузена, НФ1, периферический нейрофиброматоз, опухоль, опорно-двигательный аппарат, сколиоз, псевдоартроз, деформация, соногафия.

ANNOTATION

Guk Y. M. Рathology of locomotorium at Recklinhausen's disease. Manuscript.

The thesis is presented for doctor's degree of medical sciences in speciality 14.01.21-traumatology and orthopedics .? Institute of traumatology and orthopedics of AMS of Ukraine, Kyiv, 2005.

The thesis is devoted to an actual problem: improvement of treatment results of patients with orthopedic manifestations of NF1 by means of studying of structural and functional state of bone tissue improvement, development and introduction of modern technique of diagnosis, conservative and surgical treatment.

As a result of study carried out for 156 patients with orthopedic manifestations we have got the data concerning frequency of beginnings and informativity of diagnostic signs of NF1; moreover reliable and possible signs of locomotorium lesion were revealed, the features of clinical and roentgenologic picture of disease were established.

New data concerning structural and functional bone tissue state at NF1 were obtained on the basis of roentgenologic and densitometric, biochemical and histomorphometric values.

For the first time by means of screening ultrasonic study of peripheric nerves it was found that ultrasonic study is one of the methods of radial diagnosis and presents informative means for visualization of clinically asymptomatic neurofibromas and neurolemmas including estimation of their sizes, topographic locality, growth monitoring.

According to Doppler's ultrasonic data study of vessels and functional tests it was found that `participation' of vascular component in formation of orthopedic manifestations of disease on the part of lower extremities was not a leading factor but reflected compensatory reaction of lower extremities blood supply concerning their deformity or other orthopedic manifestation of NF1.

СПИСОК СКОРОЧЕНЬ

Размещено на Allbest.ru