Нефротический синдром

функциональная неполноценность костного мозга, а в некоторых случаях - его гипо- и аплазия;

усиление гемолиза эритроцитов, в том числе в костном мозге, укорочение длительности их жизни;

влияние "уремических токсинов" (включая "средние молекулы", паратгормон и др.), которые вызывают укорочение длительности жизни эритроцитов и другие нарушения их функции;

нарушение всасывания в кишечнике на фоне уремического энтероколита и недостаточное содержание в пище железа, витаминов В 12, В 6, фолиевой кислоты, меди, кобальта, белков);

кровопотери в связи с нарушением при ХПН функции тромбоцитов (снижение агрегации тромбоцитов, увеличение длительности их жизни) под влиянием уремических токсинов, а также под влиянием повышенной продукции простациклина, угнетающего агрегацию тромбоцитов.

7. Нарушение функции почечной прессорно-депрессорной системы - повышение продукции ренина и понижение - простагландинов, снижающих артериальное давление, что способствует развитию артериальной гипертензии.

Патоморфология

Для ХПН характерно постепенное сморщивание и уменьшение размеров почек, мозаичность морфологических изменений, т.е. сочетание склерозированных клубочков и канальцев с гипертрофированными клубочками и расширенными канальцами с очагами фиброза межуточной ткани. При ХПН количество почечных клубочков уменьшается до 200- 400 тыс. вместо 2 млн у здоровых людей. Гипертрофия оставшихся клубочков происходит в связи с их неспособностью к регенерации погибающих нефронов и необходимостью компенсировать функцию склерозированных нефронов. Склероз клубочков сопровождается запустеванием соответствующих канальцев, эпителий которых атрофируется. В отличие от клубочков, канальцы способны к регенерации. Новые канальцы имеют эмбриональный тип строения. Наряду с атрофированными канальцами в форме трубочек встречаются гипертрофированные канальцы, а также небольшие кисты. Межуточная ткань почки увеличена, наблюдается разрастание соединительной ткани с образованием рубцов. Развиваются гиалиноз и липоидоз стенок артериол, облитерация мелких ветвей.

Клиническая картина

Для ХПН характерно медленно прогрессирующее течение с периодами ухудшения и ремиссии, нередко с многолетним периодом относительной компенсации. Среди причин, вызывающих обострение и ухудшение течения ХПН, следует назвать: обострение основного патологического процесса в почках (гломерулонефрита, пиелонефрита и др.), интеркуррентные инфекции (грипп, отит, пневмония, ангина, холецистит и др.), пищевые токсикоинфекции, хирургические вмешательства, гемотрансфузионные реакции и др. Вышеперечисленные причины могут и впервые вызвать азотемию у больного.

В начальном периоде ХПН клиническая картина, как правило, определяется основным заболеванием, но, кроме того, больные жалуются на общую слабость, утомляемость, снижение работоспособности, сонливость, апатию, снижение аппетита. К ранним признакам ХПН относятся также полиурия и никтурия. Довольно рано может развиваться анемия, которая усугубляет субъективные проявления начального периода ХПН. Анемия обусловливает бледность кожи и видимых слизистых оболочек в начальном периоде ХПН. При прогрессировании ХПН клиническая картина становится более яркой и характеризуется рядом синдромов.

Астенический синдром

Больных беспокоят слабость, быстрая утомляемость, вялость, нередко выраженная апатия, значительное ограничение, а в далеко зашедших случаях и полная утрата трудоспособности.

Дистрофический синдром

Больные, особенно в терминальной стадии, жалуются на сухость и мучительный зуд кожи, связанный с выделением через кожу кристаллов мочевины, которая иногда видна в виде своеобразного "инея".

Больные отмечают также выраженную мышечную слабость, значительное похудание. При осмотре обращают на себя внимание сухость кожи, ее своеобразный бледно-желтоватый, а далее желтовато-бронзовый оттенок, что связано с отложением в коже урохромов. Часто видны следы расчесов в связи с выраженным кожным зудом. Из-за раздражения кожи нередко возникают гнойничковые заболевания. Относительно редко при осмотре больных отмечаются геморрагии на коже. Лицо одутловато, бледно-серого или землисто-серого цвета. Мышцы атрофичны, сила и тонус их резко снижены. Характерно похудание, возможна настоящая кахексия.

Желудочно-кишечный синдром

Является характерным проявлением ХПН, обусловлен интоксикацией и поражением системы органов пищеварения. Симптоматика желудочно-кишечного синдрома следующая: сухость и горечь во рту, неприятный металлический привкус во рту, отсутствие аппетита, тошнота и рвота (не всегда связанные с приемом пищи), тяжесть и боли в подложечной области после еды ("уремический гастрит"), поносы ("уремический энтероколит"), возможно повышение кислотности желудочного сока (за счет снижения разрушения гастрина в почках), в дальнейшем - обычно снижение; в поздних стадиях ХПН могут быть желудочно-кишечные кровотечения, стоматит, паротит, выраженный энтероколит, панкреатит, нарушение функции печени. Приблизительно у половины больных отмечается жажда, причем она не провоцируется приемом мочегонных средств. У некоторых больных бывает мучительная икота.

Сердечнососудистый синдром

Закономерно наблюдается у больных с ХПН. Прежде всего, практически у 100% больных выявляется артериальная гипертензия, выраженность которой существенно колеблется, нередко она может приобретать характер злокачественной гипертензии. Следствием артериальной гипертензии являются, головные боли, боли в области сердца, снижение или даже потеря зрения (в связи с развитием ретинопатии, кровоизлияниями, плазморрагиями на глазном дне, отеком, иногда отслойкой сетчатки), гипертрофия и дилатация левого желудочка. Тяжелая степень артериальной гипертензии может осложниться кровоизлиянием в мозг, левожелудочковой недостаточностью с картиной сердечной астмы и отека легких.

У 70% больных с ХПН имеется поражение миокарда по типу миокардиодистрофии.

Поражение миокарда у больных с ХПН (миокардиодистрофия, "уремическая кардиопатия") проявляется болями в области сердца постоянного характера, одышкой, сердцебиениями, перебоями в области сердца, расширением левой границы сердца, глухостью тонов сердца, в тяжелых случаях - левожелудочковой недостаточностью (ритм галопа, сердечная астма, отек легких), изменениями конечной части ЭКГ (снижение амплитуды зубца Т, смещение интервала ST книзу от изолинии).

В терминальной стадии ХПН развивается перикардит (фибринозный или экссудативный). Он проявляется интенсивными постоянными болями в области сердца (фибринозный перикардит), усиливающимися при кашле, глубоком вдохе; одышкой, набуханием шейных вен, правожелудочковой недостаточностью (экссудативный перикардит); шумом трения перикарда (выслушивается в области абсолютной тупости сердца при фибринозном перикардите и может исчезать при экссудативном перикардите); конкордатным подъемом интервала ST с одновременной его вогнутостью (при фибринозном перикардите) или диффузным снижением вольтажа зубцов ЭКГ (при экссудативном перикардите). До лечения программным гемодиализом появление перикардита (шума трения перикарда) считалось крайне плохим прогностическим признаком (шум трения перикарда - "похоронный звон"). Применение гемодиализа уменьшило прогностическую значимость перикардита, однако привело к появлению редко встречающегося при естественном течении уремии хронического констриктивного перикардита.

Плевропульмональный синдром

Поражение легких при ХПН может проявиться в виде следующих форм:

уремический пневмонит;

нефрогенный отек легких;

острые пневмонии.

Уремический пневмонит характеризуется мелкоочаговым типом процесса (вовлекаются 5-20 альвеол), выраженными расстройствами кровообращения в мелких сосудах (стаз, спазм капилляров, небольшие экстравазаты), интерстициальным отеком с моноцитарными инфильтратами, пролиферацией гранулярных клеток, заполнением альвеол глыбками гиалина. В патогенезе уремического пневмонита ведущее значение придается местному расстройству кровообращения. Клинически уремический пневмонит проявляется сухим кашлем, коробочным оттенком перкуторного звука, жестким или ослабленным везикулярным дыханием, иногда небольшим количеством сухих или влажных хрипов, усилением легочного рисунка на рентгенограмме легких.

У 20-60% и даже 70% больных наблюдается нефрогенный отек легких. Ведущую роль в его развитии играют гипергидратация, повышение проницаемости капилляров и артерий бронхов. Клинически нефрогенный отек легких может протекать латентно или проявляться одышкой или приступами удушья, нередко возникающими по ночам, кашлем с отделением мокроты, иногда пенистой, розовой. Больной занимает вынужденное сидячее или полусидячее положение, покрыт холодным потом, у него имеется выраженный акроцианоз, резко снижено артериальное давление, пульс частый, может быть нитевидным, аритмичным, тоны сердца глухие, возможен ритм галопа; при аускультации легких определяется большое количество влажных хрипов, преимущественно в нижних отделах. Для своевременной диагностики нефрогенного отека легких необходимы ежедневный контроль за массой тела (существует четкий параллелизм между появлением клиники нефрогенного отека легких и увеличением мессы тела на 3-6 кг), а также рентгенография легких. Последнее исследование обязательно при нарастании одышки или появлении удушья. Выделяют три рентгенологические стадии отека легких:

1 ст. - усиление легочного рисунка, мелкие очаговые тени в центральных отделах легких, увеличение корней легких;

2 ст. - дальнейшее увеличение корней легких, очаговые тени местами сливаются между собой, достигая 2 см в диаметре;

3 ст. - в области корней обширные облаковидные тени в виде бабочки, почти неотделимые от органов средостения, возможно появление разбросанные по всем легочным полям очаговых теней. Больные ХПН в большой степени предрасположены к острым пневмониям, которые, как правило, дают типичную клиническую картину. У ряда больных с ХПН может развиться уремический плеврит. Фиброзный плеврит проявляется интенсивными болями в грудной клетке, усиливающимися при дыхании, кашле, ослаблением везикулярного дыхания на соответствующий стороне (в связи с ограничением дыхательной экскурсии легкого из-за выраженной боли), шумом трения плевры. Экссудативный плеврит характеризуется выраженной одышкой, цианозом, резким ослаблением везикулярного дыхания на стороне поражения вплоть до полного его исчезновения, появлением тупого звука при перкуссии легких.

Костно-суставной синдром

Чрезвычайно характерен для ХПН, причем его частота нарастает в последние годы, что связано с использованием активных методов лечения, продлением жизни больных. Костная патология до начала лечения выявляется у 15% больных с ХПН, через 6 месяцев гемодиализной терапии - у 53%, а через 18-24 мес. - у 94% больных. Поражение скелета и мягких тканей, развивающееся вследствие нарушения фосфорно-кальциевого обмена у больных ХПН, называется также почечной остеодистрофией.

В настоящее время почечные остеодистрофии делят на две большие группы: почечная фиброзная остеодистрофия (или фиброзный остеит, вторичный гиперпаратиреоз) и почечная остеомаляция.

5. Почечная фиброзная остеодистрофия (вторичный гиперпаратиреоз)

Основными факторами, способствующими развитию почечной фиброзной остеодистрофии, являются гипокальциемия и снижение уровня ионизированного кальция в сыворотке крови (вследствие прекращения продукции активных метаболитов витамина D в почках и связанного с этим уменьшением всасывания кальция в кишечнике, а также в связи с ограничением потребления кальция с пищей); вторичная гиперфункция паращитовидных желез и гиперсекреция паратгормона, связанная с гипокальциемией, замедленным разрушением паратгормона сморщенными почками; падение клубочковой фильтрации и развитие вследствие этого гиперфосфатемии. что реципрокно снижает уровень ионизированного кальция в крови и повышает продукцию паратгормона.

Больные жалуются на боли в костях, усиливающиеся при движениях, мышечную слабость, переломы ребер, реже трубчатых костей, боли в позвоночнике в связи с компрессией позвонков, интенсивный кожный зуд (за счет отложения в коже фосфорно-кальциевых солей). С течением времени возможно резкое ограничение подвижности больного (за счет выраженной мышечной слабости, а также вследствие значительного ограничения подвижности суставов в связи с отложением кальция в околосуставной ткани).

Рентгенологически для вторичного гиперпаратиреоза характерны более или менее обширные кистозные разрушения костей, субпериостальная резорбция (наиболее типичная локализация - средние фаланги пальцев рук, латеральный конец ключицы, лонное сращение, задне-верхний край ребер).

При вторичном гиперпаратиреозе часто обнаруживаются отложения кальция фосфата в мягких тканях, различных органах, стенках сосудов (метастатическая кальцинация). Процессу метастатической кальцинации способствуют повышение уровня фосфора в сыворотке крови, алкалоз, развивающийся во время гемодиализа, локальное повреждение тканей. В периферических сосудах кальцинаты обнаруживают преимущественно в медиальной оболочке в отличие от атеросклероза, при котором кальцинаты локализуются в интиме. Наиболее часто подвергаются кальцинации лучевая, локтевая артерии, сосуды голени и кисти. Кальцинаты в легких и миокарде, обычно не выявляемые рентгенологически, могут приводить к тяжелым нарушениям функции дыхания и аритмиям.

Почечная остеомаляция

Почечная остеомаляция у больных с ХПН характеризуется ослаблением минерализации костей. В возникновении почечной остеомаляции имеют значение следующие факторы: дефицит активной формы витамина D и гипокальциемия, нарушение обмена фосфатов и магния, недостаточная инсоляция, присутствие в воде фтора, алюминия и магния, влияющих на процессы минерализации костей, применение ряда препаратов, например, противосудорожных, тормозящих продукцию кальцитриола и др. Больные, страдающие почечной остеомаляцией, жалуются на боли в костях и суставах. Недостаточное обызвествление большой массы остеоида ведет к размягчению костей, развитию деформаций и патологических переломов. У подростков с ХПН отмечаются замедление роста, кифосколиоз, деформация костей таза и конечностей. Рентгенологически типичны остеопороз, зоны Лоозера - симметричные участки просветления кости в местах максимальной механической нагрузки (лонных и седалищных костях, медиальном крае шейки бедра, малом вертеле, ключице, ребрах, длинных трубчатых костях). Указанные изменения в костях и суставах значительно чаще встречаются у больных с ХПН, находящихся на гемодиализе.

Для подтверждения ренальной остеодистрофии, особенно в ранних стадиях, можно использовать биохимические исследования. При этом обычно выявляют снижение содержания в крови кальция, кальцитриола, повышение - фосфора, почти всегда увеличение содержания в крови магния, повышение уровня иммунореактивного паратгормона, щелочной фосфатазы, гидроксипролина, циклического аденозинмонофосфата.

Синдром эндокринных дисфункций

Гормональные дисфункции, как правило, характерны для выраженной (иногда конечной) стадии ХПН. Изменения уровней гормонов в плазме крови больных представлены в табл. 93.

Эндокринные дисфункции имеют большое клиническое значение и способствуют развитию ряда метаболических нарушений. В частности, нарушение метаболизма витамина D и вторичный гиперпаратиреоз обусловливают развитие костно-суставного синдрома (см. выше). Снижение секреции тестостерона и повышение содержания в крови пролактина вызывает развитие у мужчин гипогонадизма и импотенции. Изменение уровня гонадотропинов и гиперпролактинемия у женщин вызывает нарушение менструального цикла. Нарушение функции ренин-ангиотензин-альдостероновой системы способствует развитию артериальной гипертензии и электролитным нарушениям. Дефицит эритропоэтина способствует развитию нефрогенной анемии.

Таблица. Типичные изменения гормонов плазмы при ХПН (С.И. Рябов, 1982)

С эндокринными дисфункциями связаны также и метаболические нарушения - изменения белкового, углеводного и жирового обмена, что проявляется гиперлипидемией, гипертриглицеридемией, снижением синтеза белка, нарушением толерантности к глюкозе. Последняя обусловлена инсулинорезистентностью периферических тканей, повышением содержания в крови контринсулярных гормонов.

Причины, приводящие к снижению содержания в крови мужчин с ХПН тестостерона, описаны в разделе "Патогенез" данной главы; причиной повышения в крови уровня паратгормона, как указывалось ранее, является гипокальциемия; повышение уровня в крови других гормонов у больных с ХПН объясняется уменьшением не только деградации, но и экскреции этих гормонов больными почками.

Анемический синдром

Эритропоэз при ХПН нарушается достаточно рано, что проявляется анемией. Основные механизмы развития анемии при ХПН освещены в разделе "Патогенез". Частота анемии меняется в зависимости от выраженности уремии и формы заболевания. Анемия выявляется в среднем у 25% больных еще до азотемии. Однако затем частота ее нарастает, и при уровне креатинина сыворотки крови выше 0.45 ммоль/л анемия обнаруживается у всех больных. Выраженность анемии коррелирует с уровнем креатинина, мочевины, клубочковой фильтрации. Согласно И.Е. Тареевой (1986), ее обнаруживают у 80% больных при снижении клубочковой фильтрации до 30-35 мл/мин (содержание креатинина 0.26-0 35 ммоль/л) и у 100% больных при уровне креатинина 0.7 ммоль/л. Вследствие анемии развиваются дистрофические изменения в органах и тканях, снижается толерантность к физическим нагрузкам.

6. Нарушение кислотно-щелочного равновесия

Наиболее типично для ХПН развитие метаболического ацидоза. Обычно это обусловлено угнетением секреции ионов водорода, образованием в канальцах почек аммиака и повышенным выделением гидрокарбонатов. В этой ситуации в связи с уменьшением во внеклеточном водном пространстве концентрации НСО 3 развивается метаболический ацидоз. По механизму возникновения и ведущим патофизиологическим признакам различают гломерулярный и канальцевый ацидозы.

Гломерулярный ацидоз развивается при заболеваниях почек с преимущественным поражением клубочков, в первую очередь при хронических нефритах. Метаболический ацидоз в этих случаях наблюдается в сравнительно поздних стадиях заболевания. Когда клубочковая фильтрация оказывается ниже 20 мл/мин, почки не в состоянии вывести образовавшийся в организме избыток Н+, развивается положительный водородный баланс.

Появление почечного ацидоза на фоне ХПН усугубляет некоторые клинические признаки. С ацидозом связаны выраженная слабость, отсутствие аппетита, тошнота, одышка при незначительных движениях, а иногда и в состоянии покоя. В последних стадиях ацидоза наблюдается дыхание Куссмауля.

Канальцевый ацидоз развивается при заболеваниях, поражающих преимущественно канальцы почек - хроническом пиелонефрите, интерстициальном нефрите и др. При этих заболеваниях вследствие поражения канальцев имеют место недостаточная реабсорбция бикарбонатов, угнетенный синтез и выведение аммиака, в связи с этим уменьшение выведения калия и хлора, нарушение обмена ионов водорода. Канальцевый ацидоз сочетается с гиперкалиемией и повышением содержания хлора. Канальцевый ацидоз более выражен и более устойчив, чем клубочковый, поэтому гипервентиляция в состоянии покоя проявляется ранее и тяжелее.

Электролитные нарушения

Прежде всего, нарушения касаются натрия и калия. Концентрация калия при ХПН имеет тенденцию к повышению. Однако при ранних стадиях ХПН изменения концентрации калия в крови не очень существенны и не требуют коррекции. При выраженных стадиях ХПН, особенно в терминальной фазе, наблюдается гиперкалиемия, что может привести к брадикардии, атриовентрикулярной блокаде и даже остановке сердца. Гиперкалиемия вызывает характерные изменения ЭКГ: синусовую брадикардию, различные степени атриовентрикулярной блокады, вплоть до полной, изменения зубца Т (он становится высоким, остроконечным, с суженным основанием, однако тяжелая гиперкалиемия может привести к снижению амплитуды зубца Т). Таким образом, при ХПН обязателен динамический контроль за ЭКГ.

Концентрация натрия в крови меняется несущественно, хотя в целом имеется тенденция к его снижению, особенно при неоправданно строгом соблюдении бессолевой диеты.

Динамика концентрации хлора несущественна. При неукротимых рвотах и поносах может появиться гипохлоремия, что способствует усилению слабости, снижению аппетита. В терминальном состоянии часто отмечается тенденция к гиперхлоремии (гиперхлоремический ацидоз, который чаще выявляется при поражении канальцев).

Концентрация кальция в крови при ХПН всегда отчетливо снижается, гипокальциемия особенно характерна и, как правило, более выражена при различных тубулоинтерстициальных поражениях, в том числе при пиелонефритах.

Концентрация магния в крови больного, как правило, несколько повышена.

Содержание фосфора в крови больного также имеет тенденцию к повышению.

Нарушения водного баланса

Нарушения гомеостаза жидкостей тела представляют собой одно из наиболее частых и ранних проявлений ХПН и выражаются в полиурии, никтурии, гипоизостенурии (Г. Маждраков, 1980). В начальных стадиях ХПН потеря концентрационной способности почек компенсируется повышением диуреза. В большей части случаев эта компенсация является временной. С течением времени при дальнейшем развитии процесса почки теряют способность концентрировать и выделять достаточное количество мочи. У значительного числа больных с ХПН полиурия сочетается с никтурией.

Полиурия может в некоторых случаях вызвать состояние дегидратации, этому особенно способствуют рвота, понос, высокая температура. Выраженная дегидратация проявляется сухостью кожи, языка, спавшимися венами, снижением артериального давления, массы, при присоединении клеточной дегидратации появляется мучительная жажда. В связи с дегидратацией может наступить сгущение крови с последующим повышением концентрации задерживаемых токсических веществ и ухудшением состояния больных. Полиурическая фаза ХПН сравнительно часто наблюдается у больных хроническим пиелонефритом.

Однако по мере прогрессирования ХПН развиваются задержка воды и синдром гипергидратации. При легкой степени внеклеточной гипергидратации отмечается увеличение массы тела, при средней степени - появляются отеки в области стоп, голеней, повышение венозного давления, признаки перегрузки малого круга кровообращения (влажные хрипы в нижних отделах легких, усиление прикорневого рисунка легких на рентгенограмме, начинающийся отек легких); тяжелая степень гипергидратации проявляется выпотом в серозных полостях (асцит, гидроторакс, гидроперикард), отеком легких, мозга. В связи с большой клинической важностью нарушений водного обмена у больных с ХПН необходимо ежедневно тщательно измерять количество вводимой в организм жидкости и суточный диурез.

Лабораторные данные

Наиболее надежными показателями, отражающими деятельность почек и выраженность почечной недостаточности, являются креатининемия в сопоставлении с креатининурией и клубочковой фильтрацией. Нормальное содержание креатинина в крови - 0.08-0.1 ммоль/л.

Нормальная клубочковая фильтрация по эндогенному креатинину (проба Реберга-Тареева) - 80-120 мл/мин. Стойкое падение клубочковой фильтрации до 40 мл/мин указывает на выраженную ХПН, снижение ее до 15-10-5 мл/мин - на развитие терминальной уремии (Е.М. Тареев). Удвоение содержания в крови креатинина соответствует снижению клубочковой фильтрации на 50%. Как правило, гиперкреатининемия хорошо коррелирует со степенью выраженности нефрогенной анемии.

Суточное выделение креатинина с мочой - 1-3.2 г/сут. При ХПН эта величина снижается.

Некоторые специалисты по-прежнему предлагают определять при ХПН остаточный азот крови. Его величина в норме составляет 14.3- 28.5 ммоль/л. Основные компоненты остаточного азота приведены в табл. 94.

В остаточном азоте наибольшее значение имеет мочевина (60%). Концентрация мочевины в крови при ХПН может повышаться даже при отсутствии заметного повышения остаточного азота. Это связано с тем, что процент азота в молекулярной массе мочевины невелик, всего лишь 46.6. В связи с этим, при отчетливом повышении содержания мочевины по сравнению с верхним уровнем нормы повышение остаточного азота может оказаться мало выраженным. Мочевина представляет ту часть остаточного азота, которая рано задерживается при ХПН. В связи

Основные компоненты остаточного азота крови

Показатель нормального значения

Мочевина 2.5-8.32 ммоль/л

Креатинин 0 08-0.1 ммоль/л

Индикан 0.87-3.13 мкмоль/л

Аммиак 11-35 ммоль/л - оптический тест, по Конвею - 29-79 мкмоль/л

Креатин 13-53 мкмоль/л - мужчины; 27-71 мкмоль/л - женщины

Мочевая кислота 0 12-0.24 ммоль/л

С вышеизложенным, большое значение в диагностике ХПН придается определению содержания в крови мочевины и меньшее - определению уровня остаточного азота. При ХПН снижается также выделение мочевины с мочой (норма 20-35 г/сутки).

Нарастание концентрации индикана в крови характерно для ХПН и отражает тяжелое нарушение функции почек.

При далеко зашедшей почечной недостаточности возможно повышение содержания в крови мочевой кислоты (нефрогенная гиперурикемия), что может обусловить появление симптомов подагры.

Мочевой синдром при ХПН обусловлен заболеванием, лежащим в основе ХПН, однако общими проявлениями его, как правило, являются:

альбуминурия,

цилиндрурия;

микрогематурия;

лейкоцитурия (при ХПН, обусловленной хроническим пиелонефритом);

изогипостенурия.

Следует подчеркнуть, что такие проявления мочевого синдрома, как протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия в терминальной фазе могут быть выражены незначительно (вследствие затухания воспалительного процесса, низкой клубочковой фильтрации и, следовательно, незначительной протеинурии).

Общий анализ крови характеризуется прогрессирующей гапорегенераторной анемией, лейкоцитозом (иногда с токсической зернистостью нейтрофилов), тромбоцитопенией (она может обусловить развитие геморрагического диатеза).

При компьютерном томографическом и ультразвуковом исследовании:, как правило, определяется значительное уменьшение почек в размерах. Это же можно видеть и на обзорной рентгенограмме почек. В последние годы все чаще обнаруживаются случаи ХПН, обусловленные амилоидозом почек, при этом на рентгенограммах и томограммах выявляются "большие" почки.

Классификация

Общепринятой классификации ХПН не существует. Наиболее распространена классификация Н.А. Лопаткина и И.Н. Кучинского (1973), согласно которой различают четыре стадии клинического течения ХПН: латентную, компенсированную, интермиттирующую и терминальную. Терминальная стадия включает четыре периода: I, ИА, Пв, III.

Классификация ХПН по Н.А. Лопаткину и И.Н. Кучинскому представлена в табл.

Таблица. Комментарии к классификации ХПН Н.Л. Лопаткина и И.Н. Кучинского

Латентная стадия характеризуется отсутствием клинических проявлений хронической почечной недостаточности. Клубочковая фильтрация снижена до 45-65 >мл/мин, возможно небольшое повышение содержания в крови креатинина, мочевины. Эти проявления ХПН больного не беспокоят и обнаруживаются случайно. Латентная стадия болезни самая благоприятная, своевременное ее обнаружение, ликвидация причин ХПН могут приостановить процесс, отсрочить на много лет развитие последующих стадий ХПН.

Компенсированная стадия ХПН проявляется легкой диспепсией, сухостью во рту, изменением цвета кожи, утомляемостью. Клубочковая фильтрация снижается до 30-40 мл/мин, отмечаются полиурия, жажда. Компенсация ХПН происходит за счет включения многих органов и систем (печень, кишечник, кожа), поэтому прогрессирующего роста азотемии нет. Компенсаторную роль играет также полиурия.

Интермиттирующая стадия ХПН клинически характеризуется тем, что удовлетворительное состояние больных часто сменяется резким ухудшением состояния, когда усиливаются жажда, тошнота, адинамия при сохраненном диурезе, клубочковая фильтрация снижается до 20-30 мл/ мин. Ухудшение течения ХПН обычно развивается вследствие обострения интеркуррентного заболевания (грипп, ангина, пневмония), либо

Таблица. Классическая терминальной стадии хронической почечной недостаточности.

Вследствие окклюзии мочевыводящих путей конкрементом, опухолью. Для этой стадии характерна обратимость клинико-биохимических проявлений ХПН, однако период обострения может затянуться на несколько недель и месяцев.

Терминальная стадия ХПН характеризуется прогрессивным развитием клиники уремии вследствие гибели и фиброзного замещения большинства (85-90%) нефронов. В зависимости от глубины поражения и сохранившихся адаптационных возможностей организма терминальная стадия проявляется различными формами клинического течения. Различные авторы выделяют степени тяжести и стадии ХПН.

Таблица. Стадии ХПН по М.Я. Ратнер

Стадии ХПН по Е.М. Тарееву:

Консервативная стадия с величиной клубочковой фильтрации примерно 15-40 мл/мин с большими возможностями консервативного лечения.

Терминальная стадия (фаза) с фильтрацией около 15 мл/мин и ниже, когда должен обсуждаться вопрос о внепочечном очищении (гемодиализ, перитонеальный диализ) или пересадка почки.

А.Ю. Николаев и Ю.С. Милованов (1999) описывают 3 стадии ХПН, исходя из величины клубочковой фильтрации (КФ).

Начальная стадия ХПН (снижение КФ до 40-60 мл/мин). ХПН протекает латентно, возможны полиурия, умеренная анемия, у 40- 50% больных - артериальная гипертензия. Лечение проводится консервативно.

Консервативная стадия ХПН (КФ 15-40 мл/мин). Больных беспокоят слабость, полиурия, никтурия, у большинства больных - артериальная гипертензия, выраженная анемия. Проводится консервативная терапия, сохраняющая остаточную функцию почек. Гемодиализ не проводят.

Терминальная стадия ХПН (КФ ниже 15 мл/мин). У больных оли-гурия, выраженные клинические признаки уремии, тяжелые нарушения водно-электролитного баланса, кислотно-щелочного равновесия, поражение нервной системы, миокарда. Больные нуждаются в диализной терапии и трансплантации почек. Широкое распространение в клинической практике получила классификация ХПН С.И. Рябова (2000) (табл. 99).

Уремическая кома Уремическая кома - финал хронической почечной недостаточности. В большинстве случаев характерно постепенное развитие симптомов.

Таблица. Классификация ХПН (С.И. Рябов, 2000)

Примечание: группа 0 - лечение основного заболевания; группа 1 - назначение малобелковой диеты и консервативных методов лечения; группа 2 - гемодиализ, трансплантация; группа 3 - симптоматическая терапия.

Вначале беспокоят резкая слабость, головная боль, тошнота, кожный зуд, бессонница, появление "тумана", "пелены" перед глазами. Больные становятся беспокойными, редко - агрессивными; в дальнейшем наступают безразличие, сонливость, которые переходят в сопорозное состояние и кому. При осмотре отмечаются бледность и сухость кожи, кристаллы мочевины на ней в виде отрубевидного налета, следы расчесов, отеки лица, конечностей, узкие зрачки. Слизистая полости рта сухая, с кровоизлияниями. Отмечаются фибриллярные подергивания мышц, иногда судороги. Сухожильные рефлексы повышены. Изо рта ощущается аммиачный запах. Дыхание вначале глубокое, шумное, затем становится поверхностным, неправильным (вплоть до дыхания Чейна-Стокса). Отмечается тахикардия, границы сердца расширены преимущественно влево, тоны сердца глухие, прослушивается шум трения перикарда. Артериальное давление повышено. У некоторых больных возможны кровавая рвота, напряжение мышц живота (уремический перитонит). Характерна анурия или олигурия.

Содержание в крови мочевины обычно выше 30 ммоль/л, креати-нина - выше 1000 мкмоль/л, натрия - выше 150 ммоль/л, осмолярность плазмы - выше 330 мосм/л. Характерен декомпенсированный метаболический ацидоз. Осмолярность мочи обычно ниже 500 мосм/л. Клубочковая фильтрация ниже 10 мл/мин.

Программа обследования

ОА крови, мочи.

Суточный диурез и количество выпитой жидкости.

Анализ мочи по Зимницкому, Нечипоренко.

АК: общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, билирубин, трансаминазы, альдолазы, калий, кальций, натрий, хлориды, кислотно-щелочное равновесие.

Радиоизотопная ренография и сканирование почек.

Ультразвуковое сканирование почек.

Исследование глазного дна.

Электрокардиография.

Список литературы

1. "Диагностика болезней внутренних органов " А.Н Окороков М.2008

2. "Лечение болезней внутренних органов" А.Н Окороков М.2008

Размещено на Allbest.ru