Все о рассеяном склерозе

К симптоматическим средствам следует отнести метаболическую терапию, способствующую регенерации пораженной ткани и поддержанию баланса в иммунорегуляции. Курсы метаболической терапии проводятся больным РС один раз в 4-6 мес (церебролизин, эссенциале, глицин, ноотропил, церебрил, энцефабол, витамины группы В, витамины Е и С, метионин, глутаминовая кислота). Показаны ЛФК, массаж (при низком мышечном тонусе). У тяжелых больных с гипотрофиями возможно проведение курсов лечения анаболическими стероидами, например ретаболилом. Профилактика и прогноз. Больные РС должны избегать инфекций, интоксикаций, переутомления. При появлении признаков общей инфекции необходимы соблюдение постельного режима, назначение антибактериальных препаратов, десенсибилизирующих средств. Целесообразно ограничение тепловых процедур, противопоказана гиперинсоляция.

При РС рекомендуется сохранять максимальную активность во всех областях жизнедеятельности, если эта активность соответствует возможностям больного и исключает частые переутомления. Больной РС должен как можно активнее участвовать в жизни общества, а изоляция неблагоприятно влияет на течение заболевания, особенно на частоту его осложнений. Именно такие изменения в методах ведения больных, нейрореабилитация в сочетании с современными методами патогенетического и симптоматического лечения изменили клиническую картину заболевания, и у многих больных отмечается благоприятная форма течения заболевания с длительными ремиссиями.

Рассеянный, или множественный, склероз (греч. sklerosis -- уплотнение или затвердение, disseminata -- рассеянный), б. Charcot -- Vulpian -- хроническое прогрессирующее мультифак- ториальное органическое заболевание н. с. демиелинизирующего характера (видимо, ретровирусной природы) с изменением мембран олигодендроцитов, нарушением функций регулирующих систем (нервной, эндокринной, иммунной и метаболических процессов), прогредиентно-ремиттирующим течением. Формы: классическая, или цереброспинальная (многоочаговая с поражениями ЦНС на разных уровнях, триадой Charcot, пентадой 206 Marburg, ремиттирующим течением), гемиплегическая, атактиче- ски-стволовая, церебральная (оптический, мозжечковый, эпилептический, дрожательный, псевдотуморозный с. и др.) и атипичные: перивентрикулярная, оптохиазмальная, бульварная, цервикальная, люмбосакральная, или нижнеспинальная, акустическая, паркинсо- ническая, амиотрофическая, псевдотабетическая, сирингомиелити- ческая, радикулоневритическая, сенсорная монобрахиальная и другие моносимптомные одноочаговые.

Течение: острое, апоплектиформное, типичное, или ремиттиру- ющее, прогредиентное (без ремиссий), стационарное.

Характерные признаки: очаги демиелинизации пирамидных, мозжечковых, чувствительных путей, черепных нервов (преимущественно белого вещества г. м.); наличие склеротических бляшек серовато-розового цвета в с. м., мозговом стволе, мозжечке, белом веществе полушарий, зрительных нервах; демиелинизация нервных волокон (очаговая, пучково-сегментарная и менее выраженная -- в осевых цилиндрах) -- периаксиальный неврит; расширение сосудов, стазы, периваскулярная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками вокруг сосудов моста и спинного мозга, пролиферация глиальных элементов (гиалинизация), разрастание глии и соединительной ткани в участках погибшей нервной ткани; при КТ -- очаги демиелинизации (с периваскулярной инфильтрацией Т-лимфоцитами и макрофагами) и атрофии мозговой ткани; при ЯМР -- очаги демиелинизации, а также зоны гиперинтенсивности в перивентрикулярной обл., в белом веществе г. м. и с. м. (перивентрикулярные, или субтенториальные, очаги повышенного сигнала размером не менее 6 мм в количестве не менее трех); двигательные нарушения: слабость в ногах, повышение мышечного тонуса и реф., патологические знаки, клонусы, спастико-атактиче- ская походка, с. обобщенной ригидности; снижение, неравномерность или отсутствие брюшных реф. (ранний с-м); зрительные нарушения: ретробульбарный неврит со снижением зрения, центральной скотомой, диплопией, побледнение височных половин дисков II, концентрическое сужение полей зрения на цвета; редко -- оптикомиелит Devic (оптикоэнцефаломиелит: неврит II со слепотой, поперечный миелит, чаще на шейно-грудном уровне, с ди- или тетрапарезом, увеличением уровня белка в ликворе и др.); изменения показателей нейроофтальмологического исследования: множественной центральной статической периметрии; электроретинографии, электрочувствительности внутренних слоев сетчатки, аксиального пучка II, цветовой визоконтрастометрии, флюоресцентной АГ сетчатки, ВЗП, КТ зрительных нервов и др.; характерные изменения частотно- контрастных характеристик визоконтрастометрии (видеографии) при ретробульбарных невритах II как признак РС; характерные изме- 207 нения при магнитно-резонансной томографии (при внутривенном введении редкоземельного металла гадолиния свежие, до J недель, очаги демиелинизации накапливают его в отличие от затихших бляшек); изменение коэффициента отношения малых лимфоцитов к большим (равен 4); увеличение индекса прогрессирования б. до 1,7 (Ипб. = HKurtzke : длительность б. в годах); накопление формальдегидов с изменением проницаемости ионных каналов (калия, натрия, кальция); подавление синтеза белка олигодендроглии и разрастание астроглии, содержащей кислые белки; изменение ко- ферментного состава; гиперлипидемия и иммунодефицит; захват липидов низкой плотности макрофагами и увеличение иммунных реакций; вестибулярные расстройства: головокружения, шаткость походки, неуклюжесть, тошнота; расстройства чувствительности: парестезии в дистальных отделах ног и снижение вибрационной чувствительности, а в более поздней стадии -- парестезии рук; мозжечковые нарушения: атаксия, мелкоразмашистый асимметричный нистагм, интенционное дрожание, скандированная речь, неустойчивость в позе Romberg, адиадохокинез, дискоординация движений; нарушение функции тазовых органов: сначала задержка мочи, императивные позывы на мочеиспускание, потом -- недержание, запоры, импотенция; глазодвигательные нарушения преходящего характера; триада Charcot: нистагм, скандированная речь, интенционное дрожание; пентада Marburg: интенционное дрожание, отсутствие брюшных реф., нистагм, скандированная речь, поблед- нение височных половин дисков II; секстада Маркова: зрительные нарушения, поражение глазодвигательных нервов, возбуждение преддверно-улиткового нерва, расстройство вибрационной чувствительности, поражение пирамидной системы, коллоидно-белковая диссоциация в ликворе; фиксационный нистагм без тонического компонента (с-м Uhthoff); кивательные сгибания пальцев стопы при перкуссии медиальной стороны лодыжки (пирамидный знак Мурадяна); невозможность самостоятельно произвести сочетанные движения глаз при сохранной способности фиксировать взором движущийся предмет (с-м Bielschowsky); отведение и ротация стопы внутрь при раздражении ее внутреннего края (реф. Hirschberg-- Marinescu); уменьшение подвижности языка из-за поражений продолговатого мозга (с-м Говорова--Godelier--Remlinger); внезапная, пронизывающая, кратковременная боль (электрический удар) по позвоночнику сверху вниз при наклоне головы вперед (с-м Lhermitte, заднестолбовой с, миелогенная парестезия); поражения III--VI и IX--XII, реже -- VII; преобладание высокого мышечного тонуса над слабостью мышц; вариабельность каждого с-ма из-за изменения процесса демиелинизации и проводимости нервных волокон; достаточное количество клинических критериев по шкале Schumacher et 208 al. (1965) и Kurtzke (1983); клинико-функциональная диссоциация: признаки органического поражения н. с. при отсутствии жалоб (эйфория); другие диссоциации:

а) между мышечной слабостью и слабой выраженностью пирамидной с-ки;

б) между наличием грубой пирамидной с-ки и отсутствием жалоб и парезов;

в) между выраженной спастичностыо мышц и отсутствием патологических реф.;

г) между выпадением брюшных и повышением сухожильно-пери- остальных реф.;

д) между ранними тазовыми расстройствами и отсутствием двусторонней грубой пирамидной недостаточности;

е) между снижением вибрационного вида чувствительности и сохранностью всех остальных;

ж) между снижением остроты зрения с выпадением полей зрения (ретробульбарный неврит) и отсутствием изменений сосудов сетчатки

з) между упорными жалобами на парестезии и отсутствием объективных данных;

и) между грубым нарушением вестибулярных функций и сохранностью кохлеарной;

к) между нормальным составом ликвора и наличием паралитической кривой при р-ции Lange; постепенное появление с-мов и их нестойкость (моносимптомное начало в половине случаев); ухудшение состояния под влиянием тепла (пребывание на солнце, в бане, парилке) -- с-м горячей ванны; гиперкинезы: тремор рук, головы, ног; перифлебит сетчатки (скопления лимфоцитов и плазматических клеток) -- ранний признак Р. с. (образование бляшек); аффективные нарушения: эйфория, ослабление критики, недооценка тяжести заболевания, реже -- депрессивный фон настроения, маниакальные и параноидные психозы; снижение памяти и интеллекта; неврозо- подобные расстройства (в начальной стадии): астенический, исте- роформный, обсессивный с; прозрачный ликвор, гиперальбуминоз (0,6--1,0 г/л), иногда -- плеоцитоз до 10--50 в 1 мкл, увеличение IgJ, паралитического характера р-ция Lange -- белково-клеточная и коллоидно-белковая диссоциация; ухудшение двигательных нарушений после каждой ремиссии; влияние на течение б. метеофакторов, беременности, родов; распад и упрощение динамической жестикуляторной организации; раннее изменение цветного зрения (псевдоизохроматические таблицы Ishihara, панели Farnworth, тест Lanthony); характерные данные по 5-балльной шкале степени неврологического дефицита (DSS) Kurtzke (оценка четырех т. н. больших систем -- пирамидной, мозжечковой, чувствительной, стволовой, и малых систем -- зрения, сфинктеров мочевого пузыря и кишечника, корковых и других функций), по шкалам Мае Donald-- Cholliday, Poser (шкала достоверности), степени тяжести Mickey и др.; асимметрия биоэлектрической активности мышц; изменения при пьезографии и электронистагмографии, стабилографии, палле- стезиометрии (конструкции Лаврецкого и Карева), ЯМР-спектро- скопии (31Р, 13С , 23Na и др.) как неинвазивном мониторинге 209 метаболизма мозга, использовании моноклональных антител; повышение межпикового периода вызванных стволовых потенциалов № 13--20; диффузная десинхронизация ритмов и билатерально-синхронная активность на ЭЭГ, преобладание альфа-ритма; 4-я степень яркости световой чувствительности сетчатки при изоптероперимет- рии по Kiigel; изменения при электроретинографии; изменения ВЗП (вызванных зрительных потенциалов) и серийных соматосенсорных потенциалов (например, прибором Nicolet Pathfinder II) с выведением хронотопограмм; изменения вызванных зрительных и слуховых потенциалов с латентными периодами (0--400 м/с) показателей визоконтрастометрии; корнеомандибулярный реф. (при раздражении роговицы -- отклонение нижней челюсти в противоположную сторону); полиэтиологичность заболевания (органический Пигмалион), мультифакториальность патогенеза (центральная и периферическая демиелинизация, гередитарная недостаточность нервных структур, нестабильность хромосом, нейрогормональные нарушения; гиперли- пидемия, плеоцитоз, В-лимфоцитоз, дизиммуноглобулинемия, ги- покомплементность, сочетания нарушений липидного, белкового, углеводного, водно-солевого и других видов обмена, гомеостаза и аутоиммунных нарушений; вызывается гипотетическими (греч. hypothetikos -- предположительный) факторами внешней среды у генетически предрасположенных лиц с нарушением иммунных процессов и проницаемости ГЭБ; неинфекционный субфебрилитет; нарушение сна; молодой возраст (16--30, редко -- после 40 лет); болеют чаще женщины (2:1); предшественники: ангина, респираторные заболевания, травма, физическое и психическое перенапряжение (стресс); редко -- эпилептический с, психотическое состояние, органическое слабоумие; повышение уровня гамма-глобулинов и гиалуроновой к-ты крови, снижение активности лейцин- аминопептидазы в острой стадии до 2,2±0,5 ед/л и миграционной способности лейкоцитов; снижение 17-КС и ОКС в суточном количестве мочи; высокий титр при РСК с антигенами энцефаломи- елитных тканей; увеличение уровня IgG и олигоклональных соединений в ликворе; уменьшение уровня холестеринэстеразы (при рН - 7,2); снижение активности нейтральных и кислых протеаз моноцитов и лимфоцитов (иммунологической активности) в стадии ремиссии; увеличение активности гамма-глютамилтранспептидазы (более 40 МЕ/л); снижение уровня полиненасыщенных жирных к-т, особенно линолевой, арахидоновой (участвуют в выработке простагландинов, лейкотриенов, иммунных тел) в плазме, преимущественно в форменных элементах, снижение уровня жирных к-т с длинной цепью в сфингомиелине (потеря эластичности и сопо- ставляемости клеточных мембран) и компенсаторное увеличение ненасыщенных жирных к-т в фосфоглицеридах; наличие олигоклональных полос IgG в крови и ликворе (мет. изоэлектрического 210 фокусирования в агарозе с переносом белка на нитроцеллюлозные мембраны, мет. иммуномечения и авидинбиотин-пероксидазного окрашивания); увеличение уровня лейцинаминопептидазы в крови и ликворе и концентрации формальдегида в крови и ликворе; дис- аминоацидемия и изменение экскреции свободных аминокислот в моче; снижение продукции интерлейкина (ИЛ-1 и ИЛ-2) мононук- леарными клетками крови, увеличение уровня простагландина Е2 ; увеличение уровня основного белка миелина в ликворе до 14,5 нг/мл, IgM вирус-антител; снижение концентрации АКТГ в сыворотке ниже 5 мкг/дл при дексаметазоновом тексте; увеличение уровня бета-2-микроглобулина в ликворе более 95 % (доверительный интервал для контрольной группы); Т-лимфопения до 12--15 %, увеличение уровня циркулирующего иммунного комплекса и липопротеидов низкой плотности; увеличение при обострениях числа автономных пролиферирующих лимфоцитов в ликворе, содержания пре-бета-липопротеидов, лизофосфатидилхолина, кардиолипина; миелинотоксичность сыворотки крови -- до 30 %; снижение лизо- сомально-катионного теста (Пигаревский с соавт., 1981) и содержания катионных белков нейтрофилов крови, сфингомиелина, фосфатидилэтаноламина в плазме и мембранных эритроцитов; увеличение активности протеиназ миелина (эстеразы холестерина и 2,3-циклонуклеотид-З-фосфогидролазы), утрата олигодендроцитов, продуцирующих миелин; повышение вязкости плазмы, укорочение времени агрегации эритроцитов, нарушение микроциркуляции, паралитический тип р-ции Lange; увеличение активности калликре- ина выше 28 МЕ/мл и иммунных комплексов крови выше 108 ЕД; увеличение уровня W-метиламинокислот в ликворе, дефицит глю- тамин-пероксидазы; увеличение в ликворе уровня основного белка миелина IgS, альбуминов (радиоиммунный мет.) и процентного содержания ИЛ-2 (степень активации Т-клеток); увеличение уровня некоторых энзимов деградации РНК и пуриновых нуклеозидов в изолированных и пурифицированных лимфоцитах (например, активность пуриннуклеозидфосфорилазы увеличивается в 2 раза в острой стадии) и снижение иммунологической активности (нейтральных и кислых протеазмоноцитов и лимфоцитов) в стадии ремиссии; снижение амплитуды биопотенциалов на ЭМГ; расширение III желудочка и рогов боковых желудочков мозга, наличие перивентри- кулярных бляшек на КТ; падение активности щелочной и кислой рибонуклеаз в подострой стадии б.; изменения при простых иммунологических мет. исследования (определение относительного и абсолютного числа лимфоцитов, концентрации сывороточных Ig классов А, G, М, фагоцитарной активности лейкоцитов, р-ции Е- и ЕАС-розеткообразования); изменения при более сложных иммунологических мет. исследования (определение субпопуляций регуля- торных Т-лимфоцитов -- помощников и супрессоров и показателя 211 спонтанной миграции лейкоцитов, тест торможения миграции лейкоцитов с фитогемагтлютинином и тест с конканавалином А, непрямой тест торможения миграции лейкоцитов и интерлейкин- продуцирующей активности клеток, изучение активности киллерных (К- и NK-клеток) лимфоцитов, оценка этапов фагоцитоза, определение количества В-лимфоцитов и др.). Дифференцируется с острым рассеянным энцефаломиелитом, опухолью с. м., цервикальной миелопатией, гепатоцеребральной дистрофией, церебральным арахноидитом, БАС, фуникулярным ми- еловом, прогрессирующими атаксиями (Friedreich, Pierre Marie, б. Strijmpel), демиелинизирующими заболеваниями (склероз Schilder, панэнцефалит, оптикомиелит, другие формы вторичных энцефалитов), ретробульбарным невритом, миастенией, истерией.

рассеяный склероз нервный терапия

Размещено на Allbest.ru