Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Систолическое движение передней и(или) задней створок митрального клапана кпереди (достоверность диагностики повышается при развитии стойкого соприкосновения створки с межжелудочковой перегородкой) Дополнительные признаки: -- увеличение размеров и удлинение створок митрального клапана, -- среднесистолическое прикрытие аортального клапана, -- дилатация левого предсердия

Допплер-ЭхоКГ

Признаки диастолической дисфункции левого желудочка

- Наличие субаортального (изредка мезовентрикулярного) препятствия изгнанию из левого желудочка и внутрижелудочкового систолического градиента давления, -- митральная регургитация, обычно умеренная

Магнитно-резонансная томография

Гипертрофия левого желудочка, в части случаев также правого, различной локализации,распространенности и выраженности (метод особенно ценен для выявления верхушечной формы ГКМП и гипертрофии нижней части межжелудочковой перегородки и правого желудочка)

--

Катетеризация сердца и малого круга кровообращения

Изменения отсутствуют или: -- повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке, -- умеренная легочная венозная гипертензия

- Наличие и количественная оценка градиента систолического давления в выносящем тракте левого желудочка, -- форма кривой давления в левом желудочке в виде "пика и купола"

АКГ

- Гипертрофия левого желудочка, особенно межжелудочковой перегородки в ее базальной части, и папиллярных мышц, -- полость левого желудочка в диастолу уменьшена и щелевидно сужена, в систолу -- практически исчезает -- ФВ повышена, -- коронарные артерии не изменены

- Систолическое движение передней и(или) задней створок митрального клапана кпереди и их соприкосновение с межжелудочковой перегородкой, -- умеренная митральная регургитация с максимумом во второй половине систолы

Морфологическое исследование ЭМБ

- Распространенная гипертрофия кардиомиоцитов с умеренно выраженными дистрофией и интерстициальным фиброзом при отсутствии специфических признаков других заболеваний миокарда, -- участки неправильной,хаотичной, взаимной ориентации кардиомиоцитов с дезорганизацией миофибрилл занимают более 5% площади поперечного среза миокарда

--

Генетическое исследование

Выявление характерных для ГКМП мутаций генов, ответственных за синтез сократительных белков кардиомиоцитов

--

- определяются в покое или после провокации: при пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита.

Диагноз обструктивной ГКМП ставится при обнаружении, кроме общих клинико-морфологических критериев этого заболевания, физикальных и ЭхоКГ признаков субаортальной обструкции. Он уточняется при определении с помощью допплерэхокардиографии или непосредственного измерения при катетеризации сердца градиента систолического давления в полости левого желудочка, превышающего 30 мм рт.ст, при провокации. В случаях обструкции в покое этот градиент регистрируется в базальных условиях и возрастает при провокационных пробах, в то время как при латентной обструкции он появляется только после провокации. В зависимости от морфологии левого желудочка и характера систолического движения створок митрального клапана выделяют две формы обструктивной ГКМП: асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, при которой препятствие изгнанию крови локализуется в выносящем тракте левого желудочка и обусловлено митрально-септальным контактом, и мезовентрикулярную обструкцию, характеризующуюся гипертрофией межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка на уровне папиллярных мышц. Особенностям клиники и критериям диагностики последней формы ГКМП, встречающейся крайне редко, посвящен специальный раздел.

При наличии отчетливого субаортального градиента давления, превышающего 30 мм рт.ст, при провокации, диагноз ГКМП обычно не вызывает сомнений. Менее надежно, даже в результате применения такого современного метода трехмерной визуализации сердца, как магнитно-резонансная томография, распознавание необструктивных форм заболевания, особенно при маловыраженной или ограниченной гипертрофии левого желудочка. Верифицировать диагноз в таких случаях позволяет лишь обнаружение специфических мутаций при генетическом исследовании. Хотя в настоящее время применение этого метода в клинической практике нереально, есть все основания считать, что в будущем, при расшифровке всех возможных вариантов мутаций и удешевлении генетического скрининга, он станет доступен широкому кругу больных ГКМП и их родственникам.

Список используемой литературы

1. Амосова Е.Н. Кардиомиопатии. Книга - плюс, 1999