Характеристика сифилиса

При сифилитическом поражении полости носа больные нередко жалуются на неприятный запах из носа, который мало заметен для окружающих и относится к разряду субъективной какосмии. Упорный насморк - частый признак врожденного сифилиса. Он проявляется на 2-3-й неделе после рождения ребенка, сопровождается выраженным затруднением носового дыхания, обильными выделениями из носа, которые вначале имеют серозный характер, затем становятся слизисто-гнойными, зеленоватыми и зловонными. Коричневые или зеленовато-желтые корки заполняют с обеих сторон вход в нос. В преддверии носа образуются глубокие кровоточащие трещины. Слизистая оболочка носа утолщена, инфильтрирована Инфильтрация может осложняться некрозами хрящей и костей носа

Поражение слизистых оболочек полости рта, глотки, гортани, трахеи и бронхов чаще возникает одновременно с кожными высыпаниями или изолированно (при вторичном рецидивном сифилисе) Вторичные сифилиды носа, глотки и гортани не сопровождаются субъективными ощущениями, поэтому могут остаться незамеченными и больной продолжительное время является источником заражения [Фришман М Н, 1983, Kuhn G et al, 1984]

Почти у половины больных вторичным сифилисом в полости рта наблюдаются розеолезные или, чаще, папулезные элементы Розеолы обычно появляются на слизистой оболочке небных дужек, мягком небе и миндалинах Особенностью розеолезных высыпаний на слизистой оболочке полости рта является то, что они сливаются, вследствие чего возникает так называемая эритематозная ангина Пораженная область приобретает застойно-красный, точнее медно-красный, цвет и имеет резкие очертания

Проявлением вторичного сифилиса глотки, особенно при рецидивах, являются папулезные высыпания во рту, глотке и гортани Они могут возникать в любом участке слизистой оболочки этих областей, но наиболее частая локализация папул миндалины, дужки, мягкое небо, где папулы нередко сливаются в сплошные очаги, папулезная ангина (рис 7 12), а также язык, щеки и губы

Вид папул зависит от длительности их существования При появлении папулы представляют собой резко отграниченный застойно - гиперемированный участок слизистой оболочки размером до горошины с небольшим инфильтратом в основании Развивающееся воспаление сопровождается образованием экссудата, пропитывающего папулу Пораженная слизистая оболочка безболезненна, покрыта серовато-белым налетом При соскабливании шпателем налета, покрывающего папулу, возникает эрозия цвета сырого мяса В результате присоединения вторичной инфекции папулы изъязвляются, возникает выраженная болезненность при глотании, расширяется зона гиперемии вокруг папулы Характерна локализация папул в углах рта - «сифилитические заеды» При открывании рта инфильтрированная кожа и слизистая оболочка растягиваются, в результате чего образуются болезненные кровоточащие трещины, покрытые корками

Вторичные сифилиды на слизистой оболочке гортани могут протекать в виде эритемы, папул, подслизистой инфильтрации, переходящих в эрозии и язвы Эритематозная форма разлитой гиперемии слизистой оболочки гортани по клинической картине почти не отличается от острого катарального ларингита. В дальнейшем краснота принимает багровый оттенок, стойко сохраняются небольшая охриплость и покашливание, возникающие на фоне гиперемированной слизистой оболочки эрозии отличаются от окружающей их ткани более красной каймой. Встречается сифилитический хордит, характеризующийся отдельными или сливающимися бляшками опалового цвета, слегка возвышающимися на фоне гиперемированных голосовой и преддверной складок Наиболее тяжелым заболеванием гортани во вторичном периоде сифилиса является ларингит Язвы могут располагаться на любых участках слизистой оболочки гортани они поверхностные, небольшой величины, имеют четко очерченные края Симптоматика заболевания зависит от места их расположения При локализации язв в вестибулярном отделе развивается дисфагия. В случае поражения голосовых складок возникают стойкие изменения голоса. В отсутствие противосифилитического лечения язвенный сифилитический ларингит может повести к развитию стеноза гортани

Ошибки, допускаемые оториноларингологами, стоматологами

При высыпании папулезных элементов на слизистой оболочке полости рта, (обычно зева), больные чаще обращаются к оториноларингологам, реже - к стоматологам. В этих случаях нередко ошибочно устанавливается диагноз катаральной или фолликулярной ангины, кандидоза слизистой оболочки рта, стоматита.

Больная П., 26 лет, с 12.01 по 24.01.76 г. по поводу фолликулярной ангины лечилась у оториноларинголог. Спустя 2 мес. повторно обратилась к оториноларингологу с жалобой на боль в горле. Направлена на консультацию в НИИ оториноларингологии, где был заподозрен сифилис. 21.04.76 г. больная с диагнозом вторичного рецидивного сифилиса госпитализирована в ГКВД.

Больная Я., 23 лет, с 10.03.76 г. в течение 2 мес. находилась под наблюдением оториноларинголога по поводу боли в горле. Проводилось симптоматическое лечение. 15.04.76 г. привлечена к обследованию в ГКВД как половой контакт мужа, у которого диагностирован вторичный рецидивный сифилис. При осмотре у больной установлена папулезная ангина, розеолопапулезная сыпь на туловище, эрозивные папулы на половых губах.

Больной С., 28 лет, 15.10.76 г. обратился к оториноларингологу с жалобой на высыпания в области миндалин. Диагностирована фолликулярная ангина, назначены полоскания раствором фурацилина, сульфанил-амидные препараты. В связи со стойкостью процесса, а также проявлением высыпаний на коже туловища больной 10.11.76 г. был направлен на консультацию в ГКВД, где установлен диагноз вторичного рецидивного сифилиса (папулезная ангина, папулезные элементы на туловище, мошонке).

Больной Л., 25 лет, в течение 2 нед. в марте 1976 г. лечился в оториноларингологическом отделении городской больницы по поводу фолликулярной ангины. После выписки из стационара получено сообщение из лаборатории о положительных серологических реакциях крови этого больного. В этот же период он был привлечен для обследования в ГКВД как источник заражения сифилисом своего партнера по гомосексуальной связи. Диагностирован вторичный рецидивный сифилис (папулезная ангина, эрозивные гипертрофированные папулы в области заднего прохода).

Больная С., 19 лет, в апреле-мае 1974 г. лечилась по поводу ангины у оториноларинголога районной поликлиники. Консультирована инфекционистом для исключения инфекционного мононуклеоза. В связи с отсутствием эффекта от лечения 10.07.74 г., через 2 мес. с момента обращения взята кровь на серологические реакции. После получения положительных результатов направлена в ОКВД, где диагностирован вторичный рецидивный сифилис.

Характер допускаемых оториноларингологами ошибок однотипен. Они упускают из виду, что ангина, в отличие от сифилитического поражения миндалин, является острым заболеванием. Для нее характерны местные островоспалительные изменения, сопровождающиеся отеком, разлитой гиперемией зева, болезненностью при глотании и общими симптомами: повышением температуры, недомоганием.

При ангине процесс, как правило, разрешается в течение нескольких дней, обычно не более 7-10 дней. Для сифилитической папулезной ангины характерно отсутствие островоспалительных локальных изменений слизистой оболочки, длительное (несколько недель) течение процесса. Важное значение имеет наличие других сифилидов на коже и слизистых оболочках, положительные результаты серологических исследований крови, обнаружение в отделяемом папул бледной трепонемы.

Наблюдаются случаи, когда сифилиды слизистой оболочки полости рта ошибочно диагностируются как кандидоз.

Больная Б., 30 лет, в мае 1975 г. в течение 10 дней лечилась у оториноларинголога районной поликлиники по поводу кандидоза слизистой оболочки полости рта. 02.06.75 г. привлечена в ОКВД для обследования как источник заражения партнера сифилисом. У больной установлен диагноз вторичного рецидивного сифилиса (папулезная ангина, слизистые папулы языка, ладонно-подошвенный сифилид, сифилитическая алопеция).

Больная М., 47 лет, в сентябре 1970 г., в течение 2 нед. по поводу кандидоза слизистой оболочки полости рта лечилась у оториноларинголога, консультирована стоматологом. В связи с высыпаниями на половых органах обратилась к гинекологу, который заподозрил сифилис и направил больную в ГКВД. установлен вторичный рецидивный Јифилис (слизистые папулы в зеве, на мягком и твердом нёбе, сливающиеся в бляшки, папулы в области больших и малых половых губ, сифилитическая алопеция).

При проведении дифференциальной диагностики с кандидозом слизистой оболочки полости рта следует учитывать, что у взрослых указанные поражения обычно возникают во время или после перенесенного тяжелого общего заболевания, а также в результате длительного применения антибиотиков. При кандидозе языка, миндалин и слизистых оболочек видны белесоватого цвета, легко удаляющиеся очажковые налеты. Воспалительные явления отсутствуют.

Анализ вышеприведенных ошибок позволяет прийти к заключению, что многих из них можно было избежать, если бы оториноларингологи не ограничивались осмотром зева, слизистой оболочки полости рта, а внимательно обследовали больного, осмотрели волосистую часть головы, кожу туловища, половых органов, ладоней и подошв, проконсультировали больного у дерматовенеролога, а также исследовали кровь на серологические реакции. Однако иногда у больных, обратившихся к оториноларингологу, неправильно оценивается и полиморфная симптоматика вторичных проявлений сифилиса.

Больная Б., 30 лет, в ноябре 1970 г. в течение месяца лечилась у оюриноларинголога по поводу хронического тонзиллита. В связи с общим недомоганием консультирована ревматологом, который диагностировал ревмокардит и 14.12.70 г. госпитализировал ее в стационар городской больницы. В связи с обнаружением увеличенных лимфатических узлов, облысением возникло подозрение о заболевании крови и 11.01.7,1 г. больная была переведена в областной онкологический диспансер. 14.01.71 г. удален паховый лимфатический узел для гистологического исследования. После получения результата гистологического исследования лимфатического узла, исключающего лейкоз, у больной 02.02.71 г. взята кровь на серологические реакции, которые оказались положительными. 06.02.71 г. переведена в ГКВД. Установлен диагноз вторичного рецидивного сифилиса (папулезная ангина, розеолопапулезная сыпь на туловище, сифилитическая алопеция, полнаденит).

Больной С., 29 лет, в течение месяца по поводу ангины лечился у оториноларинголог. В связи с появившейся сыпью на коже и возникшими изменениями в крови консультирован гематологом и с подозрением на заболевание крови 21.03.77 г. госпитализирован в гематологическое отделение городской больницы. В процессе обследования выявлены положительные серологические реакции крови, и больной был переведен в ГКВД. Диагностирован вторичный рецидивный сифилис (папулезная ангина, слизистые папулы языка, папулезный сифилид на туловище, в области половых органов и заднего прохода).

Наблюдения свидетельствуют о том, что врачи при анализе сложных клинических случаев нередко упускают необходимость проведения дифференциальной диагностики с сифилисом, не исследуют своевременно кровь на серологические реакции.

Третичный период сифилиса (Syrhilis Tertiaria)

Если больной сифилисом не лечится или плохо лечится и понижается реактивность его организма (после сопутствующей инфекционной болезни, при хронической интоксикации алкоголем и др.), то через 3-4 года после заражения, а иногда и значительно позже (через 5- 10 лет и более) у него может наступить третичный период сифилиса (в последнее время он отмечается редко).

Поражения в этот период выражаются дермальными бугорками (syphilis III tuberculosa), либо гиподермальными узлами (syphilis III gummosa), они деструктивны и завершаются либо рубцами, либо рубцовой атрофией; симптомы третичного сифилиса появляются внезапно, мономорфны, не обильные, глубокие, высыпания обычно имеют разный возраст (отсюда иногда ложный полиморфизм), группируются асимметрично; в этот период часто страдают висцеральные органы; лимфатические узлы не изменяются. Поражения при третичном периоде опасны только для самого больного. Серологические реакции положительны при активных формах у 60-70% больных, при скрытых - у 50%. Третичный сифилис хорошо поддается лечению.

Исходы поражений: рассасывание с оставлением рубцовой атрофии, раставление и изъязвление, заживление рубцом, значительно реже - фиброзное перерождение (околосуставные узловатости хрящевой плотности), еще реже - петрификация.

Различают активный, или манифестный, третичный сифилис (syphilis III activa, seu manifesta) и скрытый (syphilis III latens).

Бугорковые сифилиды. Элементы развиваются в толще дермы; округлые бугорки размером от чечевицы до горошины, несколько выступающие над уровнем кожи, плотные, безболезненные, красно-синюшного или буровато-красного цвета. При диаскопии остается пигментное пятно. Они всегда наблюдаются в разных стадиях развития - от начальных, свежих до изъязвившихся или заживших рубцом.

Клинические варианты бугорковых сифилидов:

- сгруппированные - расположенные фокусно, часто в виде дуг, гирлянд и т. п., легко прощупываются, как дробинки, безболезненны. Кожа над ними вначале гладкая, потом шелушится. Иногда после рассасывания бугорков остается гипер-, а затем гипохромная рубцовая атрофия. Чаще бугорок изъязвляется, покрывается коркой, с уплотненными валикообразными краями, на дне которой виден некротический распад; заживает вдавленным рубцом;

- серпигинирующие - с периферическим ростом сливающихся бугорков; новые элементы появляются на какой-либо одной стороне и таким образом поражение < ползет» в определенном направлении. Край высыпания фестончатый, четко ограничен. Остается либо рубцовая атрофия, либо мозаичный рубец, на котором никогда не возникают новые бугорки. Кое-где остаются островки здоровой кожи. Поражение может захватить большие участки;

- сливные (площадкой) - слившиеся бугорки, отдельные элементы не видны. Очаг с четким фестончатым краем, округлый или бесформенный, размером от металлического рубля до ладони и больше. На отдельных его участках могут быть изъязвления;

- карликовые («третичные папулы») - бугорки бледно-желтые, размером с просяное зерно, не распадаются и оставляют после себя едва заметную атрофию;

- вегетирующие - с пышным разрастанием грануляций на дне язв, которые, выступая на поверхности, напоминают ягоды малины. По соседству обычно видны изолированные типичные бугорки.

Гуммозные сифилиды. Узлы размером от горошины до лесного ореха, иногда больше, развиваются в гиподерме. Они округлы, безболезненны, сначала плотные, потом размягчаются, спаиваются с кожей, которая краснеет, затем становится красно-фиолетовой, напряженной, постепенно истончается и прорывается. Из только что вскрывшейся гуммы, через узкий вначале свищ, выделяется немного тягучей, прозрачной жидкости, напоминающей гуммиарабик (отсюда название - гумма). Края язвы плотны, валикообразны, отвесно опускаются на дно, покрытое плотно прикрепленным грязно-серым «гуммозным стержнем» - омертвевшей клетчаткой, которая отходит после развития демаркации. Гуммы обычно одиночны, редко 2-3 одновременно. Иногда они сливаются и образуют диффузные гуммозные инфильтраты.

Наиболее частое место локализации гумм - голени, голова, перегородка носа, нёбо, задняя стенка глотки, голосовые складки и др. Часто поражаются кости голеней, черепа, грудины, ключиц, локтевые, носа, надкостница, развиваются остеопериоститы, остеофиты, сопровождающиеся характерными болями ночью. На рентгенограмме типичное сочетание остеопороза и остеосклероза.

Поражения коленных, локтевых, голеностопных суставов сопровождаются слабыми субъективными ощущениями, несмотря на большие объективные изменения.

Крайне редко на туловище и конечностях наблюдается так называемая третичная розеола в виде обширных кольцевидных пятнистых высыпаний красного цвета разных оттенков, существующая на протяжении нескольких месяцев.

При скрытом третичном сифилисе и отсутствии активных проявлений у больного всегда можно обнаружить следы бывшей манифестной стадии в виде различных рубцов, рубцовых атрофии, остеопериостальных изменений, перфорации нёба, носовой перегородки, деформации наружного носа и других необратимых изменений бывшего активного третичного сифилиса.

Сифилитическое поражение уха традиционно связывают с поздними стадиями заболевания, прежде всею сифилисом нервной системы Оно характеризуется глухотой, чаще односторонней, выраженным шумом в ухе или ушах и вестибулярными расстройствами [Беликова Н.Н, 1992] В исследованиях, установленного кохлеовестибулярные расстройства нередко являются также симптомом раннего сифилиса - первичного, вторичного свежего и вторичного рецидивного [Джураев А.X. 1980, Рештеин Н.Н., 1986, Солдатов И.Б. и др, 1986 Rosenhall U et al, 1984] Они обусловлены, как правило, двусторонним поражением лабиринта и по клинико-функциональной характеристике имеют определенное сходство с поражением внутреннего уха при болезни Меньера и серозном лабиринтите [Солдатов И.Б. и др., 1980; Рештейн Н.Н., 1984; Pulec J., 1972; Paparella М., 1980]. При поражение внутреннего уха во вторичном периоде наблюдаются остро протекающие формы, когда в течение 2 недель вначале легкие признаки перцептивной тугоухости прогрессируют до тяжелейших форм тугоухости и до полной глухоты включительно. Часто при этом наблюдаются некоторые признаки поражения также и вестибулярной функции.

Иногда болезнь начинается приступом головокружения, сопровождающегося нистагмом, шумом в ушах и глухотой. При хронической форме больные жалуются на шумы в ушах и медленное нарастание тугоухости. Прогноз при этой форме в отношении слуха более благоприятен. О сифилитической природе тугоухости и вестибулярной дисфункции свидетельствуют данные анамнеза, общеклинические симптомы, положительные серологические реакции на сифилис и эффективность специфического лечения.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Первичная сифилома (эрозивнея или язвенная) отличается безболезненностью, отсутствием островоспалительных явлений и наличием плотного основания от мягкого шанкра, острой язвы Люпшютца, афтозных поражений, обыкновенной эктимы, травматической эрозии, дифтерии половых органов, псевдодифтерийной, гонококковой, трихомонадной язв, эрозивного баланита. Однако твердый шанкр иногда осложняется пиококковой инфекцией, и при постановке диагноза необходимо учитывать данные анамнеза, конфронтации, продолжительность инкубационного периода, наличие сопутствующего бубона и его характер, результаты серологического исследования крови, бактериоскопии пунктата регионарных лимфатических узлов и другие симптомы первичного сифилиса.

Шанкриформная чесоточная эктима обычно множественная, сопровождается зудом, особенно в ночное время, имеет мягкое основание, сопровождается другими проявлениями чесотки. Паховые лимфатические узлы мягкие могут быть незначительно увеличены.

Труднее дифференцировать первичное сифилитическое поражение с шанкриформной пиодермией, которая также безболезненна, имеет плотное основание, сопровождается увеличением регионарных лимфатических узлов по типу склераденита. Если бледные трепонемы не обнаруживаются, а серологические реакции в крови отрицательные, то при постановке диагноза следует помнить, что для шанкриформной пиодермии характерны небольшой воспалительный ободок и отек в окружности язвы, а уплотнение основания располагается за пределами ее границ. Данные конфронтации серологических реакций, наблюдения за динамикой процесса позволяют уточнить диагноз.

Смешанные шанкры, возникающие при заражении бледными трепонемами и стрептобациллами, характеризуются последовательным развитием симптомов (появление после заражения через 3-4 дня мягкого шанкра, затем через 3-4 недели - твердого шанкра) и подтверждаются результатами лабораторных исследований (обнаружение стрептобацилл в отделяемом язвы, бледных трепонем в пунктате лимфатических узлов, положительные серологические реакции). Конфронтация помогает уточнить диагноз.

Быстрое развитие первичной сифиломы с последующим возникновением (через 5-7 дней) сопутствующего склераденита позволяет исключить эпителиому, тоже безболезненную, с плотным основанием и скудным отделяемым. В отличие от твердого шанкра она развивается значительно медленнее, более плотная, края спинно-целлюлярной эпителиомы вывороченные, базоцеллюлярной - образованы мелкими белесовато-перламутровыми «жемчужными» узелками. Дно эпителиомы легко кровоточит, бледные трепонемы отсутствуют, серологические реакции в крови отрицательные.

При дифференциации первичной сифиломы

- с эрозивными или изъязвленными сифилитическими папулами учитывается их множественность, динамика развития патологического процесса, явное выступание над уровнем окружающей кожи, наличие мацерации,

- с бугорковыми сифилидами - их склонность к группировке, наличие плотного синюшно-красного валика по краю язв, отсутствие бледных трепонем в отделяемом, регионарные лимфатические узлы не прощупываются,

- с гуммозной язвой - обращается внимание на ее валикообразные отвесные края, круто спускающиеся на дно, некротический стержень, отсутствие склераденита. Изъязвлению гуммы предшествует размягчение узла, бледные трепонемы не обнаруживаются.

Туберкулезные язвы обычно множественные, болезненные, мягкие, легко кровоточат, располагаются преимущественно у естественных отверстий, в соскобе - много микобактерий. Возникновению язв предшествуют мягкие бугорки.

Бартолинит, сходный по внешнему виду с индуративным отеком больших половых губ, отличается от сифилитического поражения островоспалительными явлениями, болезненностью, мягкой консистенцией, флюктуацией, отсутствием регионарного склераденита.

Несифилитические эрозии шейки матки при эндоцервиците ярко-красного цвета, с зернистой поверхностью и серозно-гнойным отделяемым исходят из зева канала шейки матки, располагаются преимущественно на задней губе.

Банальная ангина отличается от первичной сифиломы миндалин болезненностью, двусторонним поражением, островоспалительными изменениями, покраснением без резких границ миндалин, зева, дужек, нарушением общего состояния пациента.

Трудно отличить банальный панариций от шанкра-панариция, при котором отсутствуют островоспалительные явления, флюктуация. Консистенция его плотная, развивается сопутствующий склераденит. Данные анамнеза, особенности развития патологического процесса, лабораторные исследования (пунктат из сопутствующего бубона, серологическое исследование крови) помогают уточнить диагноз.

Сифилитическая розеола отличается от пятнистых высыпаний при некоторых инфекционных заболеваниях (корь, краснуха, брюшной тиф), нарушающих общее состояние больного: повышается температура тела, возникают сопутствующие конъюнктивит, энантема, ларингит, трахеит, бронхит, пятна Филатова-Коплика (при кори), геморрагическая сыпь (при брюшном тифе). Нет следов первичной сифиломы и регионарного склераденита. При токсикодермии розеола крупная, красно-синюшная, склонна к слиянию, обычно сопровождается зудом или жжением, часто располагается в крупных складках.

Отсутствие шелушения при сифилитической розеоле позволяет исключить розовый лишай Жибера (материнская бляшка овальной формы с нежным пластинчатым шелушением в виде смятой и расправленной папиросной бумаги с последующим появлением на коже подобных пятен, но несколько меньших размеров) и отру б е видный (разноцветный) лишай, характеризующийся желтоватыми или желтовато-бурыми пятнами, склонными к периферическому росту и слиянию, с мелким отрубевндным шелушением на поверхности (положительная йодная проба).

Пятна после укуса лобковых вшей синюшные, с геморрагической точкой в центре, при надавливание не исчезают. Сетка «мраморной» кожи характеризуется петлистым рисунком синюшного цвета, хорошо видимым при охлаждении кожного покрова и исчезающем при согревании.

Наличие других признаков сифилиса, данные анамнеза и конфронтации, следы твердого шанкра и сопутствующего регионарного склераденита, положительные результаты серологических исследований на сифилис помогают в диагностике сифилитической розеолы

Сифилитические папулы дифференцируются с папулезными высыпаниями при

- красном плоском лишае (плотные, плоские полигональные, с перламутровым оттенком и пупковидным вдавлением в центре, сопровождающиеся зудом, часто покрыты тонкой чешуйкой);

- каплевидном парапсориазе (мягкие папулы, покрытые плотной чешуйкой, которая снимается в виде облатки, сыпь пестрая, от красного до коричневатого цвета, держится годами);

- псориазе (поверхностные, с серовато-белыми чешуйками, при поскабливании их выявляются феномены «стеаринового пятна», терминальной пленки, точечного кровотечения, склонные к периферическому росту, рас полагаются симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, в области крестца, на волосистой части головы);

- ложносифилитических папулах (плотные, полусферические, цвета нормальной кожи или слегка красноватые, расположенные по верхнему краю больших половых губ);

- папулонекротическом туберкулезе (красновато-синюшные, с некрозом в центре, расположенные на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, оставляющие после себя штампованные рубчики, характерны эволюционный полиморфизм сыпи и положительные туберкулиновые пробы);

- заболевании, вызванном заразительным моллюском (полушаровидные, белесовато-перламутровые, блестящие с пупковидным вдавлением в центре, при сдавлении с боков из папул выдавливается белесоватая густая масса - моллюсковые тельца).

Широкие кондиломы отличаются от остроконечных (мягкие, кровоточащие, на узкой ножке), варикозных, расширенных геморроидальных вен (узлы мягкие, синюшные, покрытые слизистой оболочкой, кровоточат, выпячивают из ануса, изменяют свою величину в зависимости от степени кровенаполнения вен), вегетирующей пузырчатки (сочетаются с пузырями на слизистой оболочке полости рта и на неизмененной коже, с последующими длительно незаживающими эрозиями, положительным симптомом Никольского, акантолитическими клетками Тцанка в мазках-отпечатках). Мономорфизм сыпи, розово-красный цвет папул, положительный феномен Аушпица при поскабливании (стеариновое пятно, терминальная пленка, точечное кровотечение), склонность элементов к периферическому росту отличают псориаз от псориазиформного папулезного сифилида.

При дифференциальном диагнозе учитываются данные анамнеза, конфронтации, наличие других проявлений болезни, результаты серологических исследований крови.

Пустулезные сифилиды отличаются от пиодермитов (импетиго, эктима), угревой сыпи, ветряной оспы отсутствием островоспалительных явлений, ярко эритематозного ободка и обычной пустулизации, наличием синюшно-красного плотного папулезного основания и других симптомов сифилиса.

Сифилитическая лейкодерма является первичной и легко отличается от вторичных (после высыпаний при отрубевидном лишае, псориазе, парапсориазе) себороидов. Она появляется на фоне гиперпигментации.

При дифференциальной диагностике сифилитического облысения легко исключаются вторичные рубцовые облысения после бывших язвенных поражений (глубокой пиодермии, глубоких микозов, третичного сифилиса, оспы, травм, ожогов и др.), хронических дерматозов, проявляющихся рубцовой атрофией (красная волчанка, псевдопелады Брока, фавуса). При грибковых заболеваниях наблюдается шелушение, обламываются волосы (трихофития, микроспория), иногда гиперемия кожи в очагах. Диффузное облысение после перенесенного брюшного и сыпного тифов, гриппа и некоторых других инфекционных заболеваний распознается на основании анамнеза, отсутствия других признаков сифилиса. Преждевременное облысение обычно наследственного характера, себорейное - развивается медленно, сопровождается зудом, нарушением процесса салоотделения (жирные или сухие волосы). При гнездной плешивости очаги крупные, округлые, кожа гипотонична, блестит, выпадение волос на этих участках полное. Данные анамнеза, отсутствие клинических проявлений сифилиса, отрицательные серологические реакции позволяют исключить трепонемную инфекцию.

Высыпания при бугорковом сифилисе легко отличить от бугорков при туберкулезной волчанке (люпом). Последние мягкие, красно-бурого цвета, часто с фиолетовым оттенком, при надавливании на них зондом остается ямка, при диаскопии - положительный феномен «яблочного желе», в результате их распада возникают неглубокие язвы, легко кровоточащие, с мягкими краями, длительно не заживающие, оставляющие после себя поверхностные, гладкие рубцы, на которых часто появляются новые люпомы, туберкулиновые пробы положительные. При туберкулоидной лепре очаг четко отграниченный, имеет разнообразную фигурную или бляшковидную форму, его край состоит из папул или бугорков красновато-бурого цвета, а центральная часть - более светлая и в ряде случаев атрофичная, на высыпаниях отсутствуют все виды поверхностной чувствительности, нет сало- и потоотделения, волосы выпадают. Узелки при кольцевидной гранулеме группируются в кольца (единичные или множественные), часто незамкнутые, бледно-красные или цвета нормальной кожи, никогда не изъязвляются, через несколько месяцев или лет _проходят бесследно. Розовые угри иногда напоминают начальные проявления бугоркового сифилида на лице, _Однако они мягкие, более яркие, развиваются на розовато-красном фоне без резких границ, с телеангиэктазиями, ухудшаются под влиянием высокой или низкой температуры внешней среды.

При дифференциальной диагностике известное значение придается результатам серологического обследования.

Гуммозный сифилид до его распада дифференцируется с люпомой или фибролюпомой (имеет дольчатое строение, мягче, чем сифилитическая гумма, существует долго, очень медленно увеличивается в размерах, часто дольчатая, кожа над ней не изменена), атеромой (полушаровидная, шютноэластичная, при пункции из нее выделяется творожистое зловонное содержимое, кожа над ней не изменена), уплотненной эритемой Базэна (множественные узлы, умеренно плотные, различных размеров, расположенные в области голеней у девушек, молодых женщин, кожа очагами синюшная с коричневатым оттенком, обострение процесса в холодные месяцы, положительные туберкулиновые пробы), узловатым аллергическим васкулитом (множественные узлы, различной величины, расположенные обычно симметрично, по ходу кровеносных сосудов, умеренно болезненные, особенно при пальпации, длительно существуют).

При колликвативном туберкулезе кожи узлы спаиваются с кожей, постепенно размягчаются, вскрываются в нескольких местах, обильное жидкое серозно-гнойное или сукровичное отделяемое с крошками творожистого распада, образующиеся язвы неправильной формы, с мягкими, синюшными, подрытыми краями, дно покрыто мягкими, легко кровоточащими грануляциями. Заболевание имеет затяжной характер. После язв остаются неровные, мягкие рубцы с сосочками на краях и мостиками здоровой кожи.

В отличие от сифилитических язвы при медленно изъязвляющемся лейшманиозе кожи имеют мягкие края, эритематозный венчик по периферии, отечное инфильтрированное основание. Примерно через год язвы самопроизвольно рубцуются, в соскобе с их дна обнаруживаются тельца Боровского. Такие язвы чаще наблюдаются в южных районах Средней Азии и в Закавказье.

Изъязвившиеся глубокие лепромы сопровождаются нарушением всех видов чувствительности кожи в очагах и в дистальных отделах конечностей, в отделяемом и соскобе с их краев обнаруживаются микобактерин лепры, язвы существуют длительно, обычно имеются и другие признаки лепры.

В редких случаях приходится дифференцировать сифилитические гуммы с глубокими микозами при споротрихозе (множественные небольшие подкожные мягкие узлы с гнойным содержимым, расположенные по ходу лимфатических сосудов); при бластомикозе (европейский тип - множественные узлы, быстро распадающиеся, образующие язвы с синюшными подрытыми краями и вялыми грануляциями, и американский тип - с папилло-матозно-веррукозными разрастаниями, покрытыми кровянисто-гнойными корками, серпигинирующие, в отделяемом язв обнаруживается возбудитель); при хромомикозе (чаще на голенях, стопах опухолевидные бородавчатые разрастания, напоминающие цветную капусту, покрытые бурыми корками, при микроскопии обнаруживаются сферические тельца внутри гигантских клеток); при псевдомикозе (актиномикозе - плотные, безболезненные узлы, спаянные между собой и с кожей, очаг бугристый, багрово-красного цвета с множественными свищевыми ходами, из которых выделяется сливко-образный гной с крошкообразными включениями).

Варикозные язвы голени (неправильной формы, с омозолелыми краями, часто осложняются пиококковои инфекцией, располагаются чаще у внутреннего мыщелка) следует отличать от сифилитических.

ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС (SYRHILIS CONGENITA SEU CONNATA)

До открытия бледной трепонемы считали, что сифилитическая инфекция передается через половые клетки родителей и говорили о наследственном сифилисе. В настоящее время установлено, что трепонемная инфекция передается плоду через плаценту больной матери. Чем свежее сифилис у матери, тем чаще у нее рождаются больные дети и тем сильнее выражены у них проявления болезни. Чем продолжительнее болезнь матери, тем слабее сифилис отражается на потомстве: вначале наступает ранний выкидыш на IV-V мес. беременности, затем - поздний (на VI мес.), мертворождение, преждевременные роды (ребенок нежизнеспособный, с активными проявлениями сифилиса), потом - роды в срок, но ребенок с признаками сифилиса, далее - в срок без активных проявлений болезни, которые, однако, могут развиться через разное время, вплоть до периода полового созревания, изредка - еще позже.

Если мать заражается за 6 недель до родов или меньше, то плод иногда (в редких случаях) не успевает инфицироваться, но заразиться ребенок может, проходя через родовые пути матери. В таком случае у него через 3 недели развивается первичная сифилома либо на головке, либо на ягодицах, в зависимости от предлежания, а иногда в области пупка (пупочный шанкр).

Известны очень редкие случаи сифилиса третьего поколения у детей от матерей с врожденным сифилисом. У них наблюдается большая смертность (до 2/5 всего потомства) и различные дистрофии.

Различают сифилис плода и собственно врожденный сифилис.

Сифилитическое поражение плаценты характеризуется тем, что она большая, тяжелая и хрупкая (положенная на ладонь с раздвинутыми пальцами, провисает и ломается), ворсины ее разросшиеся, в них видны мелкие абсцессы. Эти изменения сильнее выражены с материнской стороны плаценты, чем со стороны, прилежащей к плоду.

Сифилис плода. В первой половине беременности изменения неспецифические (диффузная круглоклеточная инфильтрация) в результате нарушения питания и интоксикации. Плод мацерирован, недоразвит и погибает, вследствие чего наступает самопроизвольный аборт. Во второй половине беременности, когда в организме плода через плаценту проникают бледные трепонемы, появляются специфические изменения. Плод мацерирован, имеет относительно малый вес, у него сильно увеличены печень и селезенка, легкие спавшиеся (мраморность на разрезе), в состоянии белого опеченения («белая пневмония»). На шестом месяце беременности развивается специфический остехондрит (полоска окостенения между диафнзом и эпифизом длинных трубчатых костей шире нормальной на 0,5 мм, на разрезе - желтовато-серая, хорошо видна на рентгенограмме).

Врожденный сифилис делится на ранний врожденный у грудных детей (т. е. в возрасте до года); врожденным сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет); поздний врожденный (от 4 лет и старше).

Врожденный сифилис у детей грудного возраста (syphilis congenita ргаесох) характеризуется разнообразными и обильными поражениями кожи, слизистых оболочек, нервной системы, висцеральных органов, костей и т. д.

Больной ребенок имеет небольшой вес, плохо развивается, кожа бледная, сморщенная, с крупными складками, старческое выражение лица («маленький старичок»). На коже часто имеются высыпания как во вторичном периоде приобретенного сифилиса - розеолы и папулы. Они могут сливаться и эрозироваться.

Розеолезная сыпь редкая, появляется обычно через 1-2 мес после рождения, реже - после 3 мес.

Типична сифилитическая пузырчатка (pemphigus neonatorum syphiliticus), появляющаяся в первые дни после рождения на ладонях и подошвах ног, реже на лбу, голенях, предплечьях. Пузыри величиной от горошины до вишни, вначале с прозрачным, но быстро мутнеющим, иногда с сукровичным содержимым, располагаются на темно-красных папулах, имеющих тенденцию к слиянию. При разрыве покрышек обнажаются мокнущие эрозии, после эпителизации которых кожа представляется блестящей, отечной, напряженной, как бы лакированной (особенно на пятках), с пластинчатым шелушением. Без лечения такие дети обычно погибают в первые недели жизни.

Весьма часты разлитые инфильтраты на лбу, подбородке, ладонях, подошвах ног, на ягодицах, вокруг рта и носовых ходов.

Они располагаются симметрично и нередко сопровождаются выпадением бровей. Пораженные участки уплотнены, медно-красного цвета. На ладонях и подошвах ног крупнопластинчатое шелушение, как после сифилитической пузырчатки. Губы утолщены, покрыты кровоточащими трещинами, оставляющими после себя радиальные, часто атрофические рубцы на всю жизнь (рубцы Фурнье-Робинзона).

Нередко наблюдается незаживление пупка, образование на месте его более или менее глубокой язвы.

Изменения ногтей наблюдаются приблизительно у 25-30% детей. Ногтевые пластинки тонкие, ломкие, иногда трубчатой формы, матовые, с жалобами и углублениями, наблюдается подногтевой гиперкератоз. Обычно одновременно имеется сифилитическая папулезная паронихия в виде плотного, блестящего валика с шелушением, трещинами и корочками.

Диффузная или очаговая алопеция совершенно аналогична таковой у больных с приобретенным сифилисом.

Ринит, одно из наиболее ранних и частых проявлений раннего врожденного сифилиса, выражается диффузной специфической инфильтрацией передней части слизистой оболочки носа, что вызывает затруднение (вплоть до полного прекращения) носового дыхания, сопровождается своеобразным «храпящим» дыханием, образованием эрозий, язв, сукровичным отделяемым, засыхающим в геморрагические корки. Из-за поражения носа ребенок дышит ртом и не может нормально сосать грудь. В тяжелых случаях возможна деформация носа вследствие перехода процесса на хрящевые и костные части с последующим их разрушением.

Ларингит регистрируется у 5-10% больных детей. В результате диффузной инфильтрации слизистой оболочки гортани, иногда с изъязвлениями, развивается осиплость голоса вплоть до полной афонии.

Полисклераденит отмечается приблизительно у одной трети детей, больных ранним врожденным сифилисом. Чаще и сильнее увеличены шейные, паховые, подмышечные узлы.

У 80-85% больных детей отмечаются поражения костной системы. Остеохондриты наблюдаются в первые 3-4 месяца жизни; полоска окостенения в длинных костях нередко достигает 4 мм в ширину, по эпифизарному краю - зубцы, в тяжелых случаях происходят внутриметафизарные переломы (нсевдопаралич Парро). Возможны периоститы. Часты одиночные или множественные очаги оститов, округлые или овальные остеомиелитические поражения, окруженные зоной остеосклероза, диффузные, иногда слоистые (видны на рентгенограммах), периоститы, фалангиты.

Приблизительно у половины больных печень увеличена, уплотненный край ее выступает из-под реберной дуги на 3-4 см и более; иногда бывает атрофический цирроз. Селезенка тоже уплотнена и увеличена. Нередко развивается специфический нефрит с наличием белка в моче до 14%. Сифилитическая, белая пневмония редка; одышка и цианоз при ней не соответствуют данным физикального исследования. Такие дети нежизнеспособны. Поражения сердечно-сосудистой системы проявляются мио кардитом, эндокардиюм вследствие облитерации мелких артерий, а также энцефаломаляции (эндартериит сосудов мозга). Отмечается сифилитический орхит, иногда двусторонний, он может быть единственным активным проявлением заболевания. Со стороны крови - анемия, лейкоцитоз, моноцитоз.

Со стороны глаз могут быть явления хориоретннита, атрофии зрительного нерва.

Нервная система поражается часто в виде сифилитического менингита, менингоэнцефалита, сифилиса головного и спинного мозга. Спинномозговая жидкость патологически изменена. Серологические реакции в крови и спинномозговой жидкости положительны.

Иногда заболевание протекает малосимптомно и наличие раннего врожденного сифилиса выявляется только при серологическом исследовании крови, рентгенографии трубчатых костей, исследовании спинномозговой жидкости, глазного дна. При скрытом врожденном сифилисе положительны только серологические реакции в крови.

Врожденный сифилис раннего детского возраста. Высыпания на коже и слизистых оболочках клинически соответствуют картине приобретенного вторичного рецидивного сифилиса. Они более скудные, чем при раннем врожденном, но элементы сыпи, как правило, крупнее. Розеола наблюдается редко.

Папулы часто эрозивные, особенно в складках, на промежности - в вице широких кондилом. Почти всегда поражены слизистые оболочки рта и зева. Иногда бывают узлы типа гумм, нередко - рубцы Фурнье-Робинзона.

У 2/3 больных наблюдаются поражения костей - фалангиты, чаще средних фаланг пальцев рук, реже - поражения пястных костей, ягодицсобразный или седловидный череп, полисклераденит.

Поперечник восходящей части дуги аорты иногда увеличен на 1,5 см и более, увеличены печень и селезенка.

Может быть сифилитический менингит, следы хориоретинита.

В крови - анемия псевдолейкемического типа. Серологические реакции на сифилис обычно положительны.

Кроме перечисленных признаков врожденного сифилиса у детей раннего возраста следует обращать внимание на такие подозрительные симптомы, как рахитизм, краниотабес, анемии, не связанные с расстройствами питания, увеличение зобной железы, аденоиды при отрицательной туберкулиновой пробе, расширение черепных вен, повышенное содержание белка в ликворе, внутреннее косоглазие, глухота, ретинит, пластическое воспаление радужной оболочки.

Поздний врожденный сифилис (Syphilis congenita tarda). Многие проявления его более или менее аналогичны третичному приобретенному сифилису.

Бугорковые и гуммозные сифилиды наблюдаются приблизительно у одной четверти или трети больных.

Остеопатии выражаются в остеосклерозе, периостальных изменениях, гуммозных поражениях преимущественно длинных трубчатых костей, саблевидных голенях, остеопериостальных изменениях локтевых костей, седловидном носе вследствие разрушения носовых косточек и перегородки, перфорации твердого и мягкого нёба, ягодицеобразном черепе.

Артропатии - симметричные хронические специфические безболезненные синовиты коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей, реже - гуммозные эпифизиты со свищами, лихорадкой, бурным началом и сильными болями.

Печень нередко увеличена, плотна, бугриста: наблюдаются гипертрофический и атрофический циррозы, спленомегалия, пароксизмальная гематурия, разнообразные дизэндокринии (гигантизм, нанизм, чрезмерная худоба или ожирение, инфантилизм). Увеличение шейных и подчелюстных лимфатических узлов нередко симулирует туберкулезный лимфаденит.

Поражения центральной нервной системы могут выражаться в виде гемиплегии, спастического паралича, болезни Литтля, спинной сухотки и прогрессивного паралича. Часто патологически изменена спинномозговая жидкость.

Все перечисленные симптомы могут наблюдаться и у детей с приобретенным сифилисом (поздним). Но кроме них при позднем врожденном сифилисе обнаруживаются и патогномоничный симптомы: дистрофия зубов, паренхиматозный кератит, лабиринтит. Они составляют характерную триаду симптомов для позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона). Указанные признаки могут отмечаться изолированно или в различных сочетаниях. При этом поражаются верхние средние резцы - они бочкообразной формы или в виде отвертки, имеют полулунную выемку по режущему краю, расположены реже обычного (зубы Гетчинсона).

Приблизительно у половины больных имеется паренхиматозный кератит, обычно двусторонний. Помутнение роговицы распространяется по направлению к центру. Клинически - сильная светобоязнь, слезотечение, боли, снижение зрения. Часто сочетается с воспалением радужной оболочки и др.

Нередко развивается лабиринтный синдром - внезапно наступающая глухота, вследствие специфического поражения VIII пары черепно-мозговых нервов и лабиринтных центров.

Наряду с этими «безусловными» признаками позднего врожденного сифилиса могут быть и «вероятные» - саблевидная деформация длинных трубчатых костей, в частности голеней, рубцы Фурнье-Робинзона, следы перенесенного хориоретинита.

Могут наблюдаться некоторые дистрофии, инфантилизм (малый рост, недоразвитие половых органов, отсутствие вторичных половых признаков, отставание в умственном развитии от сверстников).косоглазие,заячья губа, признак Авситидийского-Гигуменакиса (утолщение грудинного конца ключицы), дистрофия костей черепа («олимпийский» лоб, увеличение лобных и теменных бугров), готическое нёбо, инфантильный ^ мизинец, отсутствие мечевидного отростка, добавочный бугорок на первом моляре (бугорок Карабелли), отсутствие верхних наружных передних резцов и другие деформации и аномалии (микродентизм, диастема, почкообраз-ные, кисетообразные зубы и др.).

Указанные дистрофии не патогномоничны для позднего врожденного сифилиса. Они могут быть и при других заболеваниях. Однако обнаружение их диктует необходимость тщательного, целенаправленного обследования пациента для выяснения их этиологии, в том числе и сифилитической.

Стандартные серологические реакции в крови при этом положительны.

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ СОВРЕМЕННОГО СИФИЛИСА

В последние годы отмечаются некоторые особенности клиники сифилиса. У больных первичным сифилисом чаще, чем в прошлые годы, наблюдаются язвенные и множественные твердые шанкры, иногда без типичного уплотнения. У некоторых пациентов (5-6%) отсутствует или слабо выражен сопутствующий склераденит. Изредка регионарный бубон предшествует развитию первичной сифиломы. У 15-20% больных серологические реакции в крови становятся положительными через 2 недели после появления твердого шанкра. Продолжительность первой стадии болезни может сократиться до 30-35 дней.

При вторичном свежем сифилисе чаще обнаруживается сливная розеола, у некоторых больных она очень скудная. У мужчин с обильной сифилитической розеолой при обычном обследовании не всегда удается обнаружить твердый шанкр или его следы и сопутствующий склераденит, ибо первичная сифилома у них расположена в прямой кишке. Шелушение регрессирующих папул может происходить по типу «облатки».

Чаще, чем в предыдущие годы, наблюдаются роговые, псориазиформные папулы на ладонях и подошвах, а по данным некоторых авторов - лейкодерма и алопеция, что нами не подтверждается. Более редкими стали широкие кондиломы, пустулезные сифилиды, поражения слизистой оболочки рта. Полисклераденит у части пациентов выражен слабо.

При вторичном рецидивном сифилисе реже наблюдается лейкодерма, несмотря на то, что патологическая спинномозговая жидкость выявляется почти у половины больных. У некоторых больных сыпь обильная. Иногда трудно отличить вторичный свежий сифилис от рецидивного (в таких случаях следует придерживаться принципа - «сомнение в пользу больного»). Реже отмечаются поражения слизистых оболочек, чаще наблюдаются ранние рецидивы и редко рецидив наступает на 2-3-м годах болезни.

Проявления третичного сифилиса (наблюдаются значительно реже) доброкачественнее, выражаются небольшим количеством бугорков, которые изъязвляются только у трети больных. Почти не отмечаются третичная розеола, околосуставные фиброзные узловатости. Слизистые оболочки поражаются у 30% больных. Стандартные серологические реакции в крови отрицательны у 30% больных.

Ранний и поздний врожденный сифилис у многих больных протекает легче, чем в предыдущие годы. Реже наблюдается сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация, псевдопаралич, одновременное проявление триады Гетчинсоиа, обширные гуммы, тяжелые поражения нервной системы и внутренних органов.

В последние десятилетия чаще стал выявляться ранний скрытый сифилис, реже - тяжелые формы сифилиса внутренних органов и нервной системы.

Сифилис слизистых оболочек

На слизистых оболочках при сифилисе могут быть твердый шанкр (см. стр. 12), высыпания, свойственные вторичному и третичному периодам сифилиса.

Сифилис слизистых вторичного периода. Высыпания в полости рта, в области зева, гортани, половых органов имеют большое эпидемиологическое значение, так как являются часто источником инфицирования. На слизистых оболочках они проявляются пятнистыми (эритематозными), папулезными, эрозивными и язвенными сифилидами.

Пятнистый сифилид представлен округлыми эритематозными, четко отграниченными пятнами, с гладкой поверхностью, без субъективных ощущений. Они часто сливаются, образуя участки разной формы и величины с четкими фестончатыми краями. На фоне красной слизистой часто плохо различимы. Держатся довольно долго, проходят бесследно.

Папулезный сифилид четко отграничен, плотноват, слегка возвышается, разной формы и величины вследствие слияния отдельных папул. На поверхности его виден серовато-белый дифтеритический налет. Некоторые папулы могут эрозироваться, изъязвляться и вызывать незначительные болевые ощущения, изредка гипертрофического характера. Сохраняются они обычно долго, склонны к рецидивам. Места локализации - губы, щеки, десны, твердое и мягкое нёбо, язык, миндалины и гортань, реже - слизистая носа, конъюнктива, задняя стенка глотки, влагалище и шейка матки. В углах рта, на половых органах нередко одна половина папулы располагается на слизистой, другая - на прилегающем участке кожи.

Папулы, расположенные на слизистой оболочке гортани, вызывают осиплость, проходящую со временем, около отверстия евстахиевой трубы - шум в ушах и ослабление слуха. На папулах в углах рта часто появляются болезненные трещины; папулы под корнем языка часто становятся гипертрофическими.

Формы сифилиса, которые чаще приходится видеть в гортани, следующие: эритема, папула (II стадия), изолированная гумма, диффузный гуммозный инфильтрат, хондроперихондрит (III стадия).

При сифилитической эритеме возникает ограниченная инфильтрация и застойная гиперемия в толще слизистой оболочки. Внешне эритема характеризуется появлением пятнистой сыпи (розеол) на истинных голосовых связках. Эти пятна резко очерчены, цвет их красный с синеватым оттенком. В других случаях эритема имеет характер интенсивной разлитой красноты, захватывающей не только голосовые связки, но и надгортанник и черпаловидные хрящи. Голосовые связки при эритеме бывают не только красными, но и шероховатыми, очень похожими на язык кошки.