Дифференциальный диагноз при кардиомегалиях

Злокачественные опухоли сердца. Саркома - наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль сердца, чаще всего исходит из эндокарда правых отделов сердца. Обычно возникает быстро растущий узел, реже - диффузная инфильтрация сердца. Проявляется сдавливанием крупных вен и коронарных артерий, окклюзией клапанных отверстий, быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. Типичны выраженный болевой синдром, быстрое увеличение размеров сердца, гемоперикард, различные нарушения ритма. Смерть наступает из-за тяжелой сердечной недостаточности или метастазов в жизненно важные органы. Возможна внезапная смерть. Иногда встречаются злокачественные тератомы сердца, протекающие со сходной клиникой.

Используют рентгенографию, томографию сердца, рентгенокимографию, эхокардиографию, радиоизотопное сканирование сердца, компьютерную томографию. На ЭКГ - различные нарушения ритма, возможны инфарктоподобные изменения.

Вторичные опухоли сердца. Наиболее часто метастазы в сердце дают опухоли легкого, молочной железы, злокачественные меланомы, а также другие опухоли. Возможна лейкозная инфильтрация миокарда при различных гемобластозах.

Крупноузловые метастазы диаметром до 5 см изменяют конфигурацию сердца, могут привести к кардиомегалии с прогрессирующей сердечной недостаточностью и нарушениями ритма. Полипообразные метастазы в полостях сердца могут стимулировать пороки сердца. Мелкоузловые метастазы диаметром до1 см чаще рассеяны по эпикарду и перикарду, вызывают болевой синдром, слышен шум трения перикарда. Возможен синдром верхней полой вены, выпот в полость перикарда. Типичны симптомы интоксикации, и чаще всего выражены симптомы первичной опухоли и метастазов другой.

При больших выпотах возможно выбухание грудной клетки в прекардиальной области, межреберные промежутки сглажены, поверхностные ткани отечны. Верхушечный толчок ослаблен и самое главное смещен к срединно-ключичной линии в 3-4 межреберьях. В положении больного на спине верхушечный толчок может вообще не определяется. Перкуторно тупость над областью сердца расширена в обе стороны и становится необычайно интенсивности ("деревянной"). Происходит сокращение зоны относительной сердечной тупости вплоть до полного ее исчезновения в нижних отделах зоны тупости (симптом Эдлефсена). В верхних отделах зоны тупости ее расширение происходит за счет относительной тупости из-за поджатия легочного края и появления зоны гиповентиляции. Расширение зоны абсолютной тупости в нижних отделах вправо изменяет прямой угол перехода тупости от сердечной тупости смещается также вниз, занимает пространство Траубе, а верхняя половина живота не участвует в дыхании (симптом Винтера). Возможен ателектаз нижней доли левого легкого из-за механического давления экссудата, расположенного сзади от сердца (симптом Эварта-Оппольцера): притупление сзади от угла левой лопатки вниз, ослабление дыхания, которое приобретает бронхиальный оттенок, и усиление бронхофонии. Эти изменения могут произойти при значительном наклоне тела вперед, при этом легкие расправляются и при аускультации определяются мелкопузарчатые хрипы и застойная крепитация (симптом Пена).

При аускультации сердца значительное ослабление звучности тонов находят далеко не всегда, оно скорее является симптомом миогенной дилатации сердца, нежели выпота в полости перикарда. Может выслушиваться шум трения перикарда, который усиливается при запрокидывании головы назад (симптом Герке). Шум трения перикарда усиливается на вдохе, его интенсивность меняется при изменениях положения тела. Из-за сдавливания пищевода возможна дисфагия. Сдавливание трахеи и возвратного нерва, а также рефлекторное раздражение диафрагмального и блуждающего нервов вызывают лающий сухой кашель, афонию, икоту, тошноту, рвоту. Другие разнообразные симптомы связаны с различными заболеваниями, вызвавшими перикардит.

Стремительное нарастание жидкости в полости перикарда приводит к быстрому развитию тампонады сердца, что сопровождается болевым синдромом и симптомом шока, даже при сравнительно небольшом количество экссудата в полости перикарда (200-400 мл). Возможна внезапная смерть не из-за опасного для жизни затруднения кровообращения (для этого выпот мал), а вследствие раздражения рецепторов перикарда. Это может возникнуть при разрыве сердца (острый инфаркт миокарда, аневризма сердца), ранениях сердца, некоторых геморрагических диатезах и ряде других причин.

Рентгенологическое исследование выявляет увеличение сердечной тени, которая при остром перикардите похожа на форму напряженного мешка с выбухающими округлыми боковыми контурами и близка к шаровидной. Иногда сердечную тень называют псевдомитральной. Описываемая треугольная тень чаще бывает при длительно существующих выпотах. В косых положениях видны отклонение кзади пищевода при контрастировании его барием и уменьшение ретростернального пространства. Для предположения о выпоте в перикарде с помощью рентгенологического метода, по данным разных автором, достаточно наличия в перикарде от 150 до 500 мл экссудата.

Рентгенокимография выявляет ослабление пульсации контура сердечной тени. Эхокардиография также выявляет выпот в перикарде. На ЭКГ снижается вольтаж всех зубцов, возможны деформация зубца Т и альтернирующий характер зубцов. В начале возможен кратковременный период подъема сегмента ST вверх. Используется радиоизотопная диагностика и компьютерная томография, которая выявляет минимальные количества жидкости в полости перикарда (10 мл), а также дает возможность судить о характере жидкого содержимого, об уплотнении и обызвествлении перикарда, а также о наличии спаек. Важное диагностическое и лечебное значение имеют пункция перикарда и исследования полученного экссудата для определения его характера (серозно-фибринозный, геморрагический, гнойный, гнилостный) путем цитологического, бактериального и биохимического исследований. Относительная плотность экссудата превышает 1018, содержание белка больше 3%, проба Ривальта положительная. Изменения различных лабораторных тестов зависят от причины перикардита. В периферической крови, как правило, - лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Значительно повышено венозное давление.

Хронический выпотной перикардит. При сохранении выпота в полости перикарда более 6 недель можно говорить о хроническом выпотном перикардите, но часто симптомы выпота нарастают постепенно, стадия острого перикардита отсутствует и точно определить начало заболевания трудно. Такой хронический выпотной перикардит встречается, в частности, при туберкулезе. Хронический выпотной перикардит может протекать стабильно, без увеличения количества первоначально образовавшегося экссудата, а может прогрессировать с нарастанием признаков тампонады сердца. Постепенное увеличение экссудата до 2 литров и более может в итоге привести к клинической картине, сходной с таковой при острых выпотных перикардитах со значительно меньшим количеством экссудата, что связано с различной скоростью его накопления. При очень медленном накоплении экссудата или стабильном течении заболевания выраженная недостаточность кровообращения наступает поздно, в клинической картине превалирует синдром кардиомегалии. Постепенное уплотнение листков перикарда в результате хронического воспаления приводит к тому, что зона тупости при перемене положения тела больного перестает смещаться. Длительно существующие экссудаты часто приводят к развитию констриктивного перикардита.

Рентгенологическое исследование: о хроническом течении процесса свидетельствуют участки обессветления в области перикардиальной тени и резкая очерченность линии ее контура. Границы сердечной тени приобретают треугольную форму в отличие от шаровидной при остром выпотном перикардите. Уплотнение перикарда ощущается также во время пункции перикарда (игла "проваливается" в полость перикарда). При длительно существующем венозном застое декомпрессионная пункция с удалением большого количества жидкости может быть опасной: иногда наступает смерть в результате острой дилатации левого желудочка. В долго существующих экссудатах может в большом количестве накапливаться холестерин , и они становятся золотисто-желтыми по цвету.

Невоспалительные выпоты в полости перикарда. При сердечной недостаточности, реже при других состояниях, сопровождающихся отеками, анасаркой, может возникнуть гидроперикард. Количество жидкости обычно не превышает 300-400 мл, что само по себе мало влияет на показатели гемодинамики. Боли в области сердца и шум трения перикарда не характерны. В редких случаях количество жидкости в полости перикарда становится настолько большим , что нарастают симптомы тампонады сердца.

Выпот в полости перикарда типичен для микседемы, и иногда количество жидкости достигает огромных размеров ( до 4 л), но симптомы тампонады сердца обычно не возникают. Лечение тиреиодными гормонами приводит к полному рассасыванию выпота.

В редких случаях возможно накопление в полости перикарда лимфы (ранение лимфатического потока, новообразования), когда возникает связь между лимфатическим протоком и полостью перикарда, - хилоперикард. Иногда возможно быстрое накопление крови в полости перикарда - гемоперикард, что приводит к острой тампонаде сердца и часто к смертельному исходу.

Окончательный диагноз невоспалительного выпота в полости перикарда возможен после пункции. При гидроперикарде относительная плотность меньше 18, содержание белка менее 3%, проба Ривольта отрицательная. Микседемный выпот обычно желтовато-лимонного цвета, имеет "слизистый" характер, проба Ривольта отрицательная, но белка может быть больше 3%.

Констриктивный перикардит. Обычно встречается в результате хронического туберкулезного перикардита, а также после гнойных перикардитов, ранений области сердца, реже - после операций на сердце и в результате ревматического перикардита. В последнее время описаны констриктивные перикардиты после различных бактериальных и вирусных острых перикардитов. Лучевое поражение сердца в результате облучения при опухолях средостения или молочной железы может привести наряду с диффузным фиброзом миокарда, не способствующим значительному увеличению размеров сердца, к значительным фиброзным изменениям в перикарде с клинической картиной констриктивного перикардита. Чаще встречается у мужчин среднего возраста.

Начальная стадия рубцового сдавливания сердца проявляется одышкой, одутловатостью лица, набуханием шейных вен, при этом больной может спокойно лежать горизонтально и ни ищет высокого изголовья. Пульс малого наполнения, тоны сердца обычной звучности. Размеры сердца в этот период изменены мало. Характерно обнаружение большой плотности печени, постепенно формируется псевдоцирроз Пика.

Выраженная стадия констриктивного перикардита проявляется постоянной одышкой, увеличивающейся при малейшей физической нагрузке, выраженным застоем в системе верхней полой вены и портальной системе. Отеки на ногах чаще отсутствуют. Функции печени нарушены незначительно и возвращаются к норме после ликвидации сдавливания сердца. Верхушечный толчок отсутствует, возможно систолическое втяжение в области верхушки (симптом Сали-Чудновского). Пульс ослабленный, часто парадоксальный, артериальное давление умеренно снижено. При аускультации сердца у половины больных определяется "перикардиальный стук" или бросок - перикард-тон в протодиастоле, который вызывает трехчленный ритм (постсистолический ритм галопа). Иногда возникает мерцательная аритмия. Границы умеренно увеличены. Возможно развития спаечного процесса в плевральной полости, образование плевроперикардиальных спаек.

Дистрофическая стадия характеризуется анасаркой и полостными отеками из-за гипопротеинемии, в частности вследствие прогрессирующего нарушения функции печени: возникают трофические расстройства , типична мерцательная аритмия.

Рентгенологическое исследование чаще всего выявляет сглаживание сердечной тени; дуги сердца плохо дифференцируются из-за спаек, видны экстрперикардиальные сращения, иногда - сдавливающая сердца капсула. В некоторых случаях сердце приобретает форму сапога. Верхняя полая вена расширена. Рентгенокимография выявляет снижение амплитуды пульсаций сердца, а электрокимографическая кривая принимает характерную форму. На ЭКГ часто находят расширение зубца Р, низкий вольтаж комплекса QRS и отрицательный зубец Т. Венозное давление значительно повышено (часто более 250 мм вод ст). Большое значение имеет эхокардиография. Применяется также зондирование сердца.

Болезни крови. Анемии. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы зависят от степени выраженности анемии. По мере уменьшения гемоглобина нарастает дилатация сердца без существенной гипертрофии. При уровне гемоглобина нарастает дилатация сердца без существенной гипертрофии. При уровне гемоглобина 50-40 г/л и ниже возможно развитие симптомов недостаточности дилатированной сердечной мышцы даже без сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Существенной причиной развития дилатации сердца, помимо дистрофии миокарда из-за хронической гипоксии является увеличение объема циркулирующей крови. При некоторых гемолитических анемиях, особенно в период гемолитических кризов, возможны микротромбозы, в частности легочных сосудов (легочное сердце) и коронарных артерий (инфаркт миокарда). В случае рецидивирующих гемолитических кризов развивается фиброз сердечной мышцы с кардиомегалией. Чаще всего это встречает у больных серповидноклеточной анемией за счет окклюзии сосудов серповидными эритроцитами. При талассемии возможно отложение железа в тканях, в частности в сердечной мышце, что может привести к кардиомегалии, различным нарушениям ритма, сердечной недостаточности. При талассемии описаны также случаи острого экссудативного перикардита.

Лейкозы. Лейкозная инфильтрация миокарда часто возникает у больных острым лейкозом, но ее клинические проявления обнаруживаются лишь у некоторой части больных, особенно при остром миелобластном лейкозе. Возможны расширение границ сердца, различные аритмии, симптомы сердечной недостаточности. Все эти проявления усугубляются имеющейся при остром лейкозе анемией. Иногда, особенно в терминальном состоянии , возникает лейкозная инфильтрация перикарда с клинической картиной острого перикардита, часто экссудативного. При хронических лейкозах также возникает лейкозная инфильтрация миокарда, но ее клинические проявления развиваются реже, симптомы поражения сердечной мышцы чаще всего связаны с имеющейся у больного анемией. К хроническому миелопролиферативному синдрому относится истинная полицитемия, при которой поражение сердечно-сосудистой системы играет у большинства больных ведущую роль в клинической картине болезни и ее исходе. Плетора способствует нарушению микроциркуляции, тромбозам. Типичны повышение артериального давления, более раннее развитие ИБС. Специфическая инфильтрация существенной роли в клинической картине поражения миокарда не имеет.

Дистрофия миокарда при уремии. Увеличение размеров сердца у больных уремией встречается постоянно и обычно коррелирует со степенью выраженности и давностью артериальной гипертензии.

Определенную роль играет также прогрессирование атеросклеротического поражения, чему способствуют как гипертензия, так и нарушения жирового обмена у больных ХПН.

По мере прогрессирования почечной недостаточности все большую роль в поражении сердца начинают играть электролитные нарушения (гиперкалиемия в сочетании с гипокалийгистией, кальцификация миокарда и др.), которые приводят , в частности, к различным нарушениям ритма и проводимости. Всегда имеющаяся у больных анемия также вносит свой вклад в развитие уремической дистрофии миокарда. Частым при уремии является поражение перикарда - сухой или выпотной перикардит.

У некоторых больных развиваются симптомы хронического конструктивного перикардита; описано развитие тампонады сердца. У 20-25% больных выявляется уремический миокардит. Уремическое поражение миокарда приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности ( в начале левожелудочковой), потом нарушается кровообращение в обоих кругах и возникают дилатация и гипертрофия сердечных камер. На искусственном гемодиализе возможно развитие острого инфаркта миокарда, перикардита, который иногда впервые появляется на фоне этого.