У післяопераційному періоді померло 5 (25,0%) хворих. Причинами смерті були: у 2 пацієнтів тромбоз кавапульмонального співустя, у 3 - серцево-судинна недостатність. Тромбоз анастомозу виник у тих випадках, де спостерігались ознаки його недостатності та утворення септичних тромбів. Причиною серцево-судинної недостатності були анатомічні особливості складних ВВС та тяжкий доопераційний стан хворих. Отримані нами результати вказують на можливість успішного виконання анастомозу Гленна у немовлят, однак це залежить від багатьох чинників: стану кров'яного русла малого кола кровообігу, загальнолегеневого опору, тиску в легеневій артерії, анатомії легеневої артерії, віку пацієнтів, техніки операції, штучного кровообігу, анестезіологічного забезпечення та інтенсивної терапії ускладнень госпітального періоду. На сучасному етапі розвитку кардіохірургії багато хірургів віддають перевагу ДКПА перед системно-легеневими анастомозами для лікування складних ВВС з функціонально єдиним шлуночком та зменшеним легеневим кровотоком у дітей раннього віку [ Castaneda A.,1992, Clapp S.et al.,1997 ].

Таким чином, пацієнти зі складними ВВС з функціонально єдиним шлуночком вимагають невідкладних кардіохірургічних втручань на першому році життя. При серцево-судинних аномаліях з ЄШС з високою легеневою гіпертензією показано звужування легеневої артерії у віці до трьох місяців. Для немовлят зі складними ВВС зі зменшеним легеневим кровотоком та вираженою гіпоксемією (насичення артеріальної крові киснем нижче 70%) операцією вибору у першому півріччі життя є системно-легеневі анастомози. Двонаправлений кавапульмональний анастомоз може використовуватись для постадійного лікування складних ВВС з функціонально ЄШС у дітей після 6-9 місячного віку.

ПВМС від ПШ. Однією з найскладніших вад серця, що охоплює широкий спектр анатомічних варіантів і відповідно патофізіологічних порушень, є подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка. Гемодинаміка при ПВМС від ПШ залежить від розмірів ДМШП, його розташування, наявності чи відсутності стенозу легеневої артерії, інших супутніх аномалій серця.

У клініці проліковано 124 пацієнти з ПВМС від ПШ. Близько половини хворих звернулися за допомогою у другому півріччі життя, новонароджених було лише 11,6% (14 чол.), а у перші 3 міс. критичний стан потребував невідкладних втручань у 28,1% (34 чол.). Найчастіше серед нашого контингенту хворих зустрічався тип ДМШП подвійного відходження магістральних судин від ПШ - 45 (36,3%), транспозиційний і тетрадний типи діагностувалися майже з однаковою частотою 29,0% і 29,8% відповідно. Майже у 5% зустрічався тип ПВМС від ПШ з віддаленим ДМШП. Хірургічне лікування з приводу ПВМС від ПШ проведено у 106 (85,5%) немовлят із 124, 106 пацієнтам виконано 123 операції. Паліативних втручань було 69 (56,1%), радикальних - 54 (43,9%). Первинні радикальні корекції проводились у 48 (45,3%) хворих із 106, повторні - у 6 (5,7%) немовлят,

52 (49,1%) пацієнтам виконано 69 паліативних втручань. Найчастіше немовлятам виконувалась радикальна корекція вади методом внутрішньошлуночкового тунелювання, яке проведено 44 (41,5%) пацієнтам. Післяопераційний період був неускладнений у 15 (34,1%) хворих, у 12 (27,3%) спостерігалась помірна серцева недостатність, яка легко піддавалась медикаментозній терапії, у 2 (4,5%) немовлят виникла повна атріовентрикулярна блокада, але протягом тижня відновився синусовий ритм. У 15 (34,1%) немовлят спостерігався ускладнений перебіг післяопераційного періоду, відмічалася ГСН П-Ш ступеня, яка поєднувалася з вираженою дихальною недостатністю. Важкі ускладнення привели до смерті у

12 немовлят, госпітальна летальність склала 27,3%. Основними причинами смерті були: ГСН у 9 (75,0%) хворих, гнійно-септичні ускладнення - у 2 (16,7%), неповна корекція (нескоригована повністю супутня мітральна недостатність) - у 1 (8,3%). Аналіз результатів показав, що висока післяопераційна летальність зумовлена анатомічною складністю вади, наявністю тяжких супутніх аномалій у цих пацієнтів (мітральна недостатність, коарктація аорти, субаортальний стеноз), що послужило причиною ГСН у післяопераційному періоді, а також важким доопераційним станом хворих. Це контингент пацієнтів, які мали невідкладні показання до хірургічних втручань на першому році життя. У 25 (56,8%) з них діагностована висока легенева гіпертензія, у 6 (13,6%) немовлят спостерігалася серцева недостатність, резистентна до медикаментозної терапії, ще на догоспітальному етапі.

При транспозиційному типі ПВМС від ПШ з підлегеневим ДМШП (аномалія Тауссіг-Бінга) виконувалась операція артеріального переключення. Вона проведена 7 (6,6%) пацієнтам. У 3 немовлят було діагностовано аномальне відходження коронарних судин. Крім того, характерною особливістю аномалії Тауссіг-Бінга є невідповідність діаметрів аорти і легеневої артерії, що має велике значення при транслокації магістральних судин. Анатомічна складність аномалії Тауссіг-Бінга у наших спостереженнях підтверджується попередніми хірургічними втручаннями. Так, трьом пацієнтам у періоді новонародженості була проведена процедура Рашкінда, 1 - операція атріосептектомії та ЗЛА, 1 - рентгенендоваскулярна дилатація коарктації аорти, а потім атріосептектомія і ЗЛА. Незважаючи на анатомічну складність вади та великий об'єм хірургічних втручань післяопераційний період у 6 пацієнтів із 7 протікав без ускладнень. Лише у одної дитини післяопераційний період ускладнився ГСН Ш ст., яка привела до летального наслідку у першу добу після хірургічної корекції. Проаналізувавши анатомічні особливості вади та клінічний перебіг, ми прийшли до висновку, що у даному випадку були завищені показання до радикальної корекції вади як з погляду на перебіг основного захворювання, так і з погляду на соматичний стан немовляти. Госпітальна летальність при артеріальному переключенні при аномалії Тауссіг-Бінга склала 14,3%.

При транспозиційному типі ПВМС від ПШ виконувалось також внутрішньошлуночкове тунелювання за методикою Кавашима, яке проведено у 3 дітей першого року життя. У післяопераційному періоді помер один хворий, причиною смерті була ГСН, пов'язана зі складністю супутніх аномалій (рестриктивний ДМШП, висока легенева гіпертензія) та травматичність операції (внутрішньошлуночкове тунелювання супроводжувалось розширенням рестриктивного ДМШП).

Усі інші оперативні втручання у 52 пацієнтів з ПВМС від ПШ носили паліативний характер. Найчастіше це були системно-легеневі анастомози:

30 пацієнтам накладено 33 анастомози. Основним невідкладним показанням до накладання системно-легеневих анастомозів у 19 немовлят була гіпоксемія (насиченість артеріальної крові киснем від 28 до 71%). Анатомічні особливості вади (гіпоплазія гілок легеневої артерії, мала порожнина лівого шлуночка, що визначалося КДІ < 20 мл/мІ, аномальне відходження коронарних судин) були показанням до шунтуючих операцій у 11 хворих. Госпітальна летальність при накладанні системно-легеневих анастомозів 10,0%, померло 3 хворих. Причинами смерті у 2-х випадках була ГСН, в 1 - порушення функції анастомозу.

Операція ЗЛА виконана у 25 (23,8%) немовлят з ПВМС від ПШ. Показанням до операції ЗЛА у всіх пацієнтів була висока легенева гіпертензія та серцева недостатність. Тяжкий післяопераційний стан привів до летальних наслідків у

4 хворих. Госпітальна летальність при ЗЛА у немовлят з ПВМС від ПШ склала 16,0%. Причинами смерті були: ГСН у 2 пацієнтів, дихальна недостатність, зумовлена пневмонією та склерозом легень, - у 2. Висока післяопераційна летальність пов'язана з анатомічною складністю вади ПВМС від ПШ, великим поліморфізмом складних супутніх серцево-судинних аномалій та важким доопераційним станом пацієнтів.

Таким чином, у клініці розроблені і впроваджені всі види оперативних втручань, які виконуються при такій складній ВВС, як подвійне відходження магістральних судин від ПШ, у найтяжчого контингенту хворих - у дітей першого року життя. Радикальні оперативні втручання (внутрішньошлуночкове тунелювання, операція Кавашима, артеріальне переключення) виконані у

54 (50,9%) немовлят із загальною летальністю 25,9%. Паліативні втручання (системно-легеневі анастомози, ЗЛА, ЗЛА у поєднанні з пластикою дуги аорти та атріосептектомією) виконані у 52 немовлят із загальною летальністю 12,7%.

АВК. Невідкладних втручань на першому році життя потребують і пацієнти з відкритим повним атріовентрикулярним каналом. На лікуванні у клініці знаходилось 78 немовлят з повною формою відкритого АВК. Більшість хворих (51,3%) поступили у клініку у першому півріччі після народження, що підтверджує критичний перебіг вади у них. Основними показаннями до госпіталізації у цих немовлят були застійна серцева недостатність та висока легенева гіпертензія. У 16 (20,5%) немовлят був діагностований синдром Дауна (трісомія по 21 парі хромосом). Rizzoli G. зі співавторами (1992) відмічають, що у їх серії пацієнтів з відкритим АВК за 15 річний період немовлята з синдромом Дауна складали 42,5%. Для пацієнтів з синдромом Дауна характерний більш швидкий розвиток легеневої гіпертензії (її склеротичної фази) у порівнянні з немовлятами без трісомії 21, що підтверджено гістологічними дослідженнями біоптатів легень [Castaneda A. et.al, 1994, Marino B. et al., 1991].

Хірургічне лікування відкритого АВК було виконано у 59 (75,6%) хворих. Серед 59 оперованих пацієнтів хірургічні втручання в умовах штучного кровообігу проведені у 41 (69,5%) хворого, по “закритій” методиці було прооперовано 18 (30,5%) немовлят. Звужування легеневої артерії, як перший етап хірургічного лікування, проведені у 17 немовлят. Показаннями до операції ЗЛА у нашого контингенту хворих були: незбалансована форма відкритого АВК у

5 (29,5%) немовлят, супутня коарктація аорти - у 3 (17,6%), супутня патологія інших органів і систем - у 5 (29,5%), в т.ч. синдром Дауна - у 4 (23,5%), застійна серцева недостатність та пневмонія застійного характеру, які не піддавались медикаментозній терапії - у 3 (17,6%), множинні ДМШП - у 1 (5,8%). У

3 немовлят ЗЛА поєднувалось із пластикою дуги аорти з приводу коарктації аорти. У післяопераційному періоді інтенсивна терапія виявилась неефективною у

5 немовлят, що привело до летальних наслідків. Післяопераційна летальність при ЗЛА у пацієнтів з повном відкритим АВК склала 29,4%, що пояснюється важкістю стану оперованих хворих, зумовленого як анатомічною складністю самої вади (незбалансована форма АВК, супутня коарктація аорти), так і складністю супутніх аномалій (синдром Дауна, застійна пневмонія, що не піддається медикаментозній терапії). Єдиний шлях врятувати пацієнтів з такими складними захворюваннями - паліативна операція ЗЛА, тому що без хірургічного лікування усі немовлята з такою формою відкритого АВК гинуть на першому році життя.

Радикальна корекція повного відкритого АВК за досліджуваний період проведена у 40 пацієнтів. Синдром Дауна був генетично підтверджений у

9 (22,5%) пацієнтів, яким виконана радикальна операція. Успішно переніс радикальну корекцію один хворий із незбалансованою формою відкритого АВК. Тяжкі ускладнення у післяопераційному періоді стали причиною смерті у

15 оперованих немовлят, післяопераційна летальність при радикальній корекції повної форми відкритого АВК - 37,5%. Основними причинами смерті були:

ГСН - у 6 (40,0%) немовлят, гостра дихальна недостатність - у 5 (33,3%), ГСН у поєднанні з гострою нирковою недостатністю - у 2 (13,3%), гнійно-септичні ускладнення, які привели до тромбозу лівого передсердя - у 1 (6,7%), інші - у

1 (6,7%). Післяопераційна летальність при радикальній корекції повного відкритого АВК у наших спостереженнях досить висока- 37,5%, але це результати хірургічного лікування надто складної вродженої вади серця у найтяжчого контингенту хворих - дітей першого року життя - у період становлення кардіохірургії дітей раннього віку (немовлят). Серед контингенту наших хворих, які прооперовані радикально, немовлята старше 6 місячного віку складали більшість - 23 чол. (57,5%), а у пацієнтів старше 6 міс. значно вищий ризик при радикальній корекції вади, враховуючи природній перебіг захворювання (висока легенева гіпертензія переходить у склеротичну фазу). Тому покращання результатів хірургічного лікування відкритого АВК залежить не лише від вдосконалення хірургічної техніки та анестезіологічного забезпечення, вдосконалення ведення пацієнтів у відділенні інтенсивної терапії, а і від ранньої діагностики вади на догоспітальному етапі та своєчасного направлення хворих на оперативне лікування.

ЗАС. Однією з найскладніших ВВС є загальний артеріальний стовбур. Клінічна картина у пацієнтів із ЗАС залежить від величини легеневого кровотоку. Так як найчастіше зустрічається І та ІІ типи вади, то більшість немовлят народжуються у важкому стані, який уже у періоді новонародженості стає критичним і 68-85% хворих помирають у перші тижні після народження. Смерть наступає від набряку легень та тяжкої серцевої недостатності, яка не піддається медикаментозній терапії. Наш клінічний досвід спостереження за пацієнтами із загальним артеріальним стовбуром за досліджуваний період складає 27 випадків. Найчастіше зустрічався І тип ЗАС - у 17 (63,0%) немовлят, ІІ тип - у 8 (29,6%),

ІІІ тип - у 2 (7,4%). Усі хворі поступали у стаціонар у тяжкому стані з вираженими порушеннями гемодинаміки застійного характеру та застоєм у легенях різного ступеня вираженності. Кваліфіковане медикаментозне лікування по місцю проживання отримували лише 6 (22,2%) немовлят. Тому з перших годин перебування у клініці усім хворим назначалась медикаментозна терапія (діуретики з препаратами калію, інгібітори АПФ, серцеві глікозиди), 5 (18,5%) немовлят були у критичному стані і вимагали інтенсивної терапії в умовах відділення реанімації.

Із 27 пацієнтів із ЗАС, які знаходились на обстеженні у дитячих клініках Інституту, хірургічне лікування вади виконано 18 (66,7%). Хворих з І типом вади було 11 (61,1%), ІІ типом - 6 (33,3%), ІІІ типом - 1 (5,6%). У 2 оперованих дітей із ЗАС були діагностовані супутні аномалії дуги аорти (у 1 - повний перерив дуги аорти, у 1 - коарктація аорти). Радикальна корекція вади проведена 17 хворим,

1 - звужування легеневої артерії. Однак, навіть після звужування післяопераційний період ускладнився важкою серцево-судинною недостатністю, що і стало причиною смерті дитини на третю добу після операції.

Іншим 17 пацієнтам операції виконувались в умовах штучного кровообігу. Для сполучення легеневої артерії із правим шлуночком найчастіше використовувались власні тканини, що, на нашу думку, сприяє їх росту відповідно з ростом дитини. Так, у 10 (58,8%) випадках вивідний тракт правого шлуночка формувався латкою із аутоперикарду із вшиванням моностулки за методикою "Loma-Linda”. У 2 (11,8%) пацієнтів для сполучення легеневої артерії із ПШ використовувався аутоперикардіальний безклапанний кондуїт. Ця методика примінялася лише у перші три роки становлення кардіохірургії немовлят в Україні. Починаючи з 1999 року легенева артерія з'єднується з ПШ за допомогою гомографта. Ця методика використана у 5 (29,4%) хворих. Із 17 оперованих немовлят у післяопераційному періоді померло 11, післяопераційна летальність склала 64,7%. Основними причинами смерті були: ГСН у 7 (63,6%) пацієнтів, в тому числі інфаркт міокарда - у 3 (27,3%); хірургічні помилки - у 2 (18,2%), в тому числі у 1 - кровотеча, у 1 - стеноз висхідної аорти та стеноз верхньої порожнистої вени; гостре порушення мозкового кровообігу, викликане геморагічним інсультом у зоні кісти мозку - у 1 (9,1%); гіпертензійні кризи у легеневій артерії, які привели до набряку легень - у 1 (9,1%). Крім того, у 5 (45,4%) немовлят при патологоанатомічному дослідженні був виявлений виражений склероз судин легень.

Як видно з аналізу летальності, більшість померлих хворих, 8 чол. (72,7%), знаходились у важкому стані ще до операції (склероз судин легень, супутня патологія дуги аорти, кіста головного мозку), що значно підвищувало ризик втручань. Крім того, середній вік оперованих пацієнтів 3,8 міс., що теж є фактором ризику корекції ЗАС. Найкращі результати хірургічного лікування ЗАС у новонароджених перших днів життя. Рання корекція ЗАС забезпечує значне зниження легеневої гіпертензії та практично не супроводжується гіпертензійними кризами у легеневій артерії у ранньому післяопераційному періоді. Потрібний ретельний відбір на операцію пацієнтів віком старше періоду новонародженості та з вираженими ознаками застійної серцевої недостатності. Факторами ризику для операції є також недостатність клапана ЗАС, супутні аномалії дуги аорти, аномалії коронарних артерій, вік пацієнта на момент операції старше 3-х місяців. Тому одним із основних шляхів покращання результатів хірургічного лікування пацієнтів із загальним артеріальним стовбуром в Україні є рання діагностика вади ще у періоді новонародженості та своєчасне направлення на оперативне лікування.

Підводячи підсумок усього сказаного треба відзначити, що наш досвід невідкладних хірургічних втручань при складних ВВС у новонароджених і дітей першого року життя є одним з найбільших у країнах СНД. Нами виконано 360 найскладніших втручань в умовах штучного кровообігу при найскладніших вроджених серцево-судинних аномаліях із загальною летальністю 42,2% (померло 152 пацієнта із 360) та 225 операцій по “закритій” методиці у 217 немовлят у критичному стані з загальною летальністю 22,5% (померло 49 хворих). Таким чином, ми врятували майже 66% (384 чол.) дітей першого року життя зі складними серцево-судинними аномаліями, які були приречені у зв'язку з вираженими гемодинамічними порушеннями, зумовленими складними ВВС, які супроводжуються при природному перебізі летальністю понад 90% на першому році життя хворих. Покращанню результатів хірургічного лікування складних ВВС в 1,5 рази сприяло впровадження розроблених алгоритмів діагностики складних серцево-судинних аномалій на догоспітальному етапі.

Аналіз післяопераційних ускладнень у нашого контингенту пацієнтів показав, що значну частину ускладнень зумовлюють запальні та гнійно-септичні процеси. У зв'язку з цим нами проведено вивчення імунного статусу (ІС) у 80 немовлят зі складними ВВС та їх матерів. У 1 досліджувану групу увійшло 26 дітей періоду новонародженості, у П групу - 54 дітей віком від 1-го до 12-ти місяців. Отримані нами дані про ІС жінок, які народили дітей зі складними ВВС, свідчать про глибокі порушення клітинної та гуморальної ланок імунітету у них, пов'язані з дією різних екзо- та ендогенних факторів, що привело до формування імунодефіцитних станів у жінок, що, можливо, вплинуло на формування імунодефіцитного стану у новонароджених.

Оцінка ІС новонароджених і немовлят виявила достовірне пригнічення тімус залежної ланки імунітету. Зниження Т-лімфоцитів відображається на кількісних показниках, що характеризують Т-хелперні та Т-супресорні субпопуляції. Кількість Т-хелперів достовірно знижена в 1,8 р. в обох групах (р<0,05), спостерігаються виражені ознаки інтоксикації організму. Артеріальна гіпоксемія, гіпоксія тканин організму при складних ВВС негативно впливає на функціональну активність лімфоцитів як антитілопродуцентів. При дослідженні гуморальної ланки ІС у немовлят зі складними ВВС ми виявили значне зниження рівня

В-лімфоцитів в обох групах. Дисфункція гуморального імунітету пов”язана з низьким рівнем IgG в обох групах, однак більш виражений цей процес у дітей грудного віку, рівень IgG у них знижений в 1,5 рази. У групі новонароджених спостерігається значне підвищення рівня IgA до 0,92 ± 0,81 г/л, що майже в 23 рази вище, ніж у контрольній групі, IgA продовжують наростати і у немовлят до 1,13 ± 0,75 г/л. Підвищений рівень IgМ у дітей обох досліджуваних груп пов'язаний, мабуть, не з істинним підвищенням його синтезу, а зі змінами метаболізму у зв'язку з вираженими гемодинамічними порушеннями та гіпоксемією.

При вивченні РБТЛ з серцевим антигеном виявлено його підвищення в

1,4 рази у порівнянні з контролем, тобто у крові немовлят зі складними ВВС, взятій із периферичних вен, виявлені лімфоцити, які реагують з серцевими антигенами. Це пояснюється тим, що у пацієнтів досліджуваних груп є лімфоцити з фіксованими на них антитілами до тканин серця, що підтверджує наявність помірної аутоалергії до тканин серця, яка розвивається в результаті порушень кровообігу, гіпоксії та розвитку серцевої недостатності.

При вивченні фагоцитозу у новонароджених ми виявили, що фагоцитоз носить незавершений характер, тому при приєднанні мікробних інфекцій антигенні перевантаження дають ускладнений перебіг захворювань у немовлят зі складними ВВС.

Таким чином, наші дослідження показали складність імунобіологічних процесів у немовлят зі складними ВВС. Виявлені нами порушення клітинної і гуморальної імунної відповіді, фагоцитів, імунних комплексів пов'язані з розвитком вторинних імунодефіцитів у цих пацієнтів, набутими дефектами імунокомпетентних клітин, порушенням їх функції, які виникають в результаті дії на організм матері і плоду негативних факторів зовнішнього середовища та поглиблюються гемодинамічними порушеннями і гіпоксією у немовлят зі складними ВВС. У зв'язку з цим ці діти є потенціальною групою ризику для розвитку інфекційних ускладнень.

Аналіз результатів обстеження новонароджених зі складними ВВС і їх матерів показав, що ця група пацієнтів у більшості серопозитивна до ЦМВ, ВПГ та токсоплазми. У новонароджених виявлені високі титри IgG до ЦМВ, ВПГ і токсоплазми, що вказує на можливе їх інфікування. Ця група хворих є потенційною групою ризику для післяопераційних вірусно-бактеріальних ускладнень. Таким чином, у новонароджених дітей зі складними ВВС майже у 97% виявлені вторинні імунодефіцити різного ступеня вираженості. Враховуючи роль імунної системи в патогенезі різних захворювань, в т.ч. гнійно-запальних процесів, стає актуальною розробка комплексних схем лікування хворих на різних етапах хірургічного лікування з використанням імунопрофілактики і імунотерапії хірургічних інфекцій. Нами розроблена схема лікування немовлят зі складними ВВС у післяопераційному періоді при наявності гнійно-септичних ускладнень. Запропоновані нами методи діагностики порушень імунного статусу та їх імунокорекції у дітей раннього віку зі складними ВВС сприяють покращанню показників клітинного і гуморального імунітету, функціонального стану імунокомпетентних клітин, зниженню частоти післяопераційних гнійно-септичних ускладнень та зниженню летальності від цих причин на 20,0%.

Нами розроблені і впроваджені алгоритми діагностики складних ВВС та диференційної їх діагностики з позасерцевими аномаліями, що сприяє своєчасній ранній діагностиці вад серця у новонароджених і дітей раннього віку. Лікар, який першим зустрівся з немовлям (при наявності перинатальних факторів ризику чи наявних клінічних проявах), повинен: припустити можливість ВВС; провести первинну диференційну діагностику ВВС з несерцевими захворюваннями; провести первинну інтенсивну терапію; виявити супутню патологію, що може перешкодити можливому оперативному втручанню; здійснити (при необхідності) своєчасне направлення до спеціалізованого кардіологічного чи кардіохірургічного відділення.

Більшість новонароджених з ВВС мають такий комплекс симптомів та синдромів, що дозволяє їх диференціювати від несерцевих захворювань і, найчастіше, уражень легень і ЦНС. Основні синдроми та симптоми, якими проявляються ВВС - це артеріальна гіпоксемія, серцева недостатність, серцевий шум або їх поєднання.

Однією з найчастіших ознак складних вад серця є ціаноз - основний симптом артеріальної гіпоксемії. Ціаноз має центральний характер. Інтенсивність ціанозу характеризує вираженість (ступінь) артеріальної гіпоксемії. Об'єктивно ступінь артеріальної гіпоксемії визначається уже в палаті інтенсивної терапії для новонароджених вимірюванням насичення артеріальної крові киснем за допомогою пульсоксиметра. Однак, необхідно пам'ятати, що в перші години після народження синдром артеріальної гіпоксемії може бути зумовлений цілою низкою причин: розлади дихання, пов'язані з родовою травмою, асфіксією, респіраторним дистрес-синдромом, масивним ателектазом легень, пневмотораксом, діафрагмальною килою та ін. Тому вкрай важливо провести диференційну діагностику “серцевого” та “несерцевого” ціанозу. Присутність на рентгенограмі кардіомегалії (КТІ>0,5) у поєднанні з ціанозом, вказує на наявність у дитини ВВС. Важливе значення для диференційної діагностики серцевих аномалій від легеневих захворювань має кисневий тест. Стійкий ціаноз після дихання 100%-м киснем, як правило, вказує на наявність ВВС.

Другою важливою ознакою ВВС є серцеві шуми. Вже за характером шуму, його інтенсивністю та часом появи після народження можна попередньо визначити конкретну вроджену ваду серця. Вік пацієнтів із систолічним шумом допомагає встановити попередній діагноз. При обструкції виходу з лівого шлуночка такий шум вислуховується з перших днів життя, у той час як у пацієнтів з ДМШП він може з'являтися через 2-3 тижні, після зникнення легеневої гіпертензії новонароджених. Шум при ВАП характеризується як безперервний, тобто зростає впродовж систоли, максимум шуму співпадає з ІІ тоном, в діастолі - шум зменшує свою інтенсивність. Встановлено, що тільки систолічний компонент вислуховується при народженні, а діастолічний - з'являється на 2-3 тижні після народження.

Простим і водночас дуже важливим методом діагностики ВВС є визначення пульсу на кінцівках. Ослаблений пульс на верхніх і нижніх кінцівках вказує на наявність вродженого аортального стенозу. Відсутність пульсу на стегнових артеріях патогмонічна для коарктації аорти.

При обстеженні новонароджених і дітей грудного віку важливо не лише встановити діагноз ВВС, а й визначити вираженість порушень кровообігу, зумовлених вадою, та ступінь серцевої недостатності (СН). При ознаках серцевої недостатності необхідно провести диференційну діагностику ВВС з екстракардіальною патологією. Синдром серцевої недостатності у новонароджених може бути проявом ураження інших органів і систем (сепсис, пневмонія, бронхіоліт, менінгіт). Вік, у якому розвинулась СН, допомагає провести топічну діагностику ВВС. При появі СН у новонародженого до 2-х тижнів життя з високим ступенем вірогідності можна запідозрити обструкцію вивідного тракту лівого серця. Поява СН після 2-го тижня життя, як правило, свідчить про наявність великого ліво-правого шунта і проявляється після зменшення легеневої гіпертензії новонароджених. При підозрі або явних ознаках СН проводять інструментальне обстеження дитини (ЕКГ, рентгенографія, ЕХОКГ, катетеризація серця з ангіографією). Алгоритм обстеження немовлят при підозрі на ВВС представлений.

Досить часто у дитини з ВВС вже з перших годин життя можуть розвиватися критичні стани, зумовлені важкістю патології, неможливістю швидкої адаптації до умов навколишнього середовища або наявністю супутніх соматичних захворювань. Частота критичних станів обернено пропорційна віку. Це зумовлено не тільки особливостями періоду новонародженості, а й тим, що у цьому віці частіше зустрічаються найбільш складні ВВС. Стабілізація стану хворого та транспортування його до спеціалізованого стаціонару для проведення діагностичного дослідження і можливої операції - основна мета первинної інтенсивної терапії. Основні заходи загального порядку включають: підтримання оптимального нормотермічного режиму, регулярну санацію дихальних шляхів (кожні 2 год, при потребі - частіше), діагностичний моніторинг частоти пульсу, дихання і оксигенації крові. Встановлюється режим годування зцідженим грудним молоком або штучною адаптованою сумішшю частими малими дозами (кожні 3 год половинним об'ємом), за необхідності - через зонд.

Спеціальні заходи при проведенні первинної інтенсивної терапії у немовлят з ВВС направлені на усунення або послаблення симптомів серцевої та дихальної недостатності, досягнення компенсації. Такі заходи включають в себе організацію оптимальних умов для функціонування всіх органів і систем малюка, а саме корекцію кислотно-лужної рівноваги в організмі, раціональну кисневу терапію (кисень протипоказаний пацієнтам з дуктус-залежними вадами), переведення, за необхідністю, дитини на ШВЛ, медикаментозну підтримку функцій внутрішніх органів.

Основними препаратами для лікування СН у немовлят зі складними ВВС є діуретики (фуросемід 1 мг/кг 2-3 рази на добу, верошпірон 1-3 мг/кг на добу в 2 прийоми), препарати дігіталіса (дігоксин 10 мкг/кг на добу в два прийоми через 12 год), інгібітори АПФ (капотен 0,1 - 0,5 мг/кг кожні 8 год). Слід підкреслити, що дігоксин протипоказаний при ВВС з обструкцією вивідних трактів правого чи лівого шлуночків (тетрада Фалло, аортальний стеноз, різка коарктація аорти).

Таким чином, рання діагностика складних ВВС, адекватна інтенсивна терапія критичних станів, своєчасна діагностика супутніх несерцевих аномалій та інфекційних захворювань і кваліфіковане їх лікування, правильно організоване транспортування немовлят є запорукою успішного хірургічного лікування складних ВВС у дітей першого року життя.

Висновки

Хірургічне лікування складних вроджених вад серця слід вважати самостійною проблемою серцево-судинної хірургії, оскільки важкий клінічний перебіг вад, висока природна летальність, складності діагностики, диференційної діагностики та вибору оптимальних методів хірургічного лікування у найтяжчого контингенту хворих - дітей першого року життя - вимагають розробки і удосконалення системи невідкладної допомоги.

Складні ВВС характеризуються великим поліморфізмом анатомічних форм та складністю гемодинамічних порушень, зумовлених як основною, так і супутніми серцево-судинними аномаліями. Найчастіше серед складних ВВС у дітей першого року життя, які поступають на хірургічне лікування, зустрічаються транспозиція магістральних судин - 36%, подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка - 17,4%, вади з функціонально єдиним шлуночком серця - 16,7%, повний відкритий атріовентрикулярний канал - 10,9%, атрезія легеневої артерії - 9,4%. Значно меншу розповсюдженість мають тотальний аномальний дренаж легеневих вен - 5,8% та загальний артеріальний стовбур - 3,8%. Супутні серцево-судинні аномалії виявлені у 69,7% немовлят зі складними вродженими вадами серця.

Складні ВВС характеризуються неблагоприємним природнім перебігом та великою частотою розвитку критичних станів на перших місяцях життя. У критичному стані у клініку поступили 65,4% немовлят. Критичний стан зумовлений гіпоксемією - у 30,3% пацієнтів, серцевою недостатністю - у 26,6%, їх поєднанням - у 43,1%.

Основними методами діагностики складних ВВС є ехокардіографія і катетеризація порожнин серця з ангіокардіографією. Заключний діагноз за допомогою ЕХОКГ був поставлений у 31,4% немовлят, катетеризація серця з ангіографією була необхідною у 68,6% хворих.

Пізня діагностика складних ВВС на догоспітальному етапі зумовлює розвиток серцевої недостатності та зниження ефективності хірургічного лікування. Гостра серцево-судинна недостатність була основною причиною смерті у післяопераційному періоді у 52,7% немовлят.

При невідкладній допомозі новонародженим з ціанотичними ВВС особливого значення набуває виявлення дуктус-залежних вад та проведення системи заходів, направлених на збереження функції відкритої артеріальної протоки на період до проведення невідкладних кардіохірургічних втручань - накладання системно-легеневих анастомозів.

Основним невідкладним втручанням при складних ціанотичних ВВС з роз'єднанням кіл кровообігу є балонна атріосептостомія.

Для запобігання розвитку серцевої недостатності і високої гіпертензії в системі легеневої артерії при складних ВВС зі збільшеним легеневим кровотоком основним невідкладним втручанням є звужування легеневої артерії.

При вадах з функціонально ЄШС і атрезією легеневої артерії паліативні операції виконуються з метою оптимізації клінічного стану хворих як підготовчі етапи до радикальної чи повної гемодинамічної корекції(операція Фонтена).

Основними показаннями до паліативних операцій є важкий клінічний стан пацієнтів, зумовлений анатомічними особливостями складних ВВС і супутніх серцево-судинних аномалій: множинні ДМШП, рестриктивні ДМШП, рестриктивні ДМПП, незбалансована форма АВК, аномалії стовбура і гілок легеневої артерії, патологія дуги аорти.

Розроблені алгоритми ранньої діагностики та особливостей ведення новонароджених і дітей першого року життя зі складними ВВС забезпечили зниження летальності на догоспітальному етапі на 30-40%.

Імунний статус немовлят зі складними ВВС характеризується порушенням клітинної та гуморальної ланок імунітету. Вторинні імунодефіцити різного ступеня вираженості спостерігаються у 97% немовлят. Розроблена схема лікування пацієнтів зі складними ВВС у післяопераційному періоді з використанням імуномодуляторів дозволила знизити на 20,0% кількість післяопераційних летальних гнійно-септичних ускладнень.

Застосування розроблених алгоритмів лікування найбільш розповсюджених складних ВВС(ТАДЛВ, ТМС, АЛА з ДМШП, ЄШС, ПВМС від ПШ, відкритий повний АВК,ЗАС), які включають систему передопераційного ведення хворих, вибір видів паліативних і радикальних втручань з визначенням оптимальних варіантів і строків проведення операцій та їх послідовності на першому році життя дозволяє знизити післяопераційну летальність в 1,5 рази.

Список опублікованих праць

Лазоришинець В.В., Руденко Н.М., Книшов Г.В. Невідкладна допомога при основних патологічних синдромах у немовлят з уродженими вадами серця. К.: УкрНДІСВД, 2001. - 79 с.

Руденко Н.М. Невідкладна допомога немовлятам з критичними вродженими вадами серця // Збірник наукових праць співробітників КМАПО

ім. П.Л.Шупіка. - 2002. - Вип. 11. - Кн. 3. - С. 79-83.

Руденко Н.М. Хірургічне лікування тотального аномального дренажу легеневих вен // Вестник неотложной и восстановительной медицины. - 2002. - Т. 3, № 3 (приложение). - С. 76-78.

Руденко Н.М. Місце двонаправленого анастомозу Гленна в хірургії складних природжених вад серця у дітей першого року життя // Галицький лікарський вісник. - 2002. - № 3. - С. 233-235.

Руденко Н.М. Хірургічне лікування подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночка у дітей першого року життя // Клінічна хірургія. - 2002. - № 11-12. - С. 84-86.

Криштоф Е.А., Перепека А.Н., Руденко Н.Н., Жовнир В.А., Бойченко Е.Н., Сегал Е.В., Емец И.Н. Первый опыт оказания экстренной кардиохирургической помощи детям раннего возраста с врожденными пороками сердца // Щорічник наукових праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - 2002. - Вип. 10. - С. 162-164.

Емец И.Н., Руденко Н.Н., Жовнир В.А., Калашникова Р.В. Опыт проведения энтерального питания адаптированной смесью “NAN кисломолочный” в раннем послеоперационном периоде // Здоровье женщины. - 2002. - № 2. - 74-76.

Воробьева А.М., Руденко Н.Н., Емец И.Н., Шляхтиченко Т.Ю., Войтюк Т.В. Исследование системы иммунитета при врожденных пороках сердца у новорожденных // Щорічник наукових праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - 2001. - Вип. 9. - С. 75-80.

Ємець І.М., Герасименко В.А., Мазур А.П., Руденко Н.М., Жовнир В.А., Кріштоф Є.А., Сегал Є.В., Лисак Ю.Ф. Використання методики повної зупинки кровообігу при операціях артеріального переключення у новонароджених // Шпитальна хірургія. - 2001. - № 1. - С. 76-78.

Руденко Н.М., Ємець І.М., Мазур А.П., Бешляга В.М., Книшов Г.В. Стан пацієнтів після радикальної корекції транспозиції магістральних судин // Український кардіологічний журнал. - 2001. - № 2. - С. 106-108.

Герасименко В.А., Мазур А.П., Руденко Н.М., Піддубна І.А. Ємець І.М. Оцінка раннього ентерального годування у кардіохірургії немовлят // Український медичний часопис. - 2001. - № 5-6. - С. 136-139.

Кнышов Г.В., Емец И.Н., Руденко Н.Н., Мазур А.П. Состояние современной кардиохирургии раннего детского возраста в Украине // Международный медицинский журнал. - 2000. - Т. 6, № 1. - С. 61-63.

Руденко Н.Н., Воробьева А.М., Шляхтиченко Т.Ю. Состояние клеточного и гуморального иммунитета у новорожденных детей со сложными врожденными пороками сердца и изучение факторов, влияющих на иммунологическую реактивность новорожденных // Щорічник наукових праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - 2000. - Вип. 8. - С. 219-223.

Герасименко В.А., Ємець І.М., Мазур А.П., Руденко Н.М., Піддубна І.А. Раннє ентеральне годування у новонароджених після операції артеріального переключення // Біль, знеболювання і інтенсивна терапія. - 2000. - № 1(д). -

С. 344-346.

Емец И.Н., Сегал Е.В., Мазур А.П., Руденко Н.Н. Создание “новой” аорты и особенности пересадки коронарных артерий при анатомической коррекции транспозиции магистральных сосудов сердца // Лікарська справа. - 2000. - № 5. - С. 36-39.

Жовнир В.А., Емец И.Н., Мазур А.П., Руденко Н.Н., Сегал Е.В., Бойченко Е.Н. Опыт использования перитонеального диализа в кардиохирургии детей раннего возраста // Клінічна хірургія. - 2000. - № 8. - С. 31-33.

Емец И.Н., Романюк А.Н., Атаманюк И.М., Руденко Н.Н., Мазур А.П. Анатомия венечных артерий при транспозиции магистральных сосудов // Клінічна хірургія. - 2000. - № 11. - С. 30-31.

Руденко Н.Н., Воробьева А.М., Шляхтиченко Т.Ю., Тяжова Н.С. Исследование иммунологического статуса детей со сложными врожденными пороками сердца, подлежащих хирургическому лечению // Щорічник наукових праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - 1999 - Вип. 7. - С. 261-264.

Ємець І.М., Ігнатовський В.Ю., Мазур А.П., Руденко Н.М. Шовківська І.С., Карпенко В.Г., Сєгал Є.В., Бойченко О.М., Жовнір В.А., Кріштоф Є.А., Перепека О.М. Хірургічне лікування дітей першого року життя з природженими вадами серця // Педіатрія, вкушерство та гінекологія. - 1999. - № 3. - С.12-15.

Мазур А.П., Емец И.Н., Руденко Н.Н., Якубюк С.А. Защита миокарда при выполнении операции артериального переключення // Клінічна хірургія. - 1999. - № 11. - С. 26-27.

Емец И.Н., Немировский М.Р., Игнатовский В.Ю., Мазур А.П., Кваша А.И., Перепека А.Н., Руденко Н.Н., Бешляга В.М., Кнышов Г.В. Первый опыт операции А. Jatene при полной транспозиции магистральных сосудов у новорожденных и грудных детей // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1993. - № 6. - С. 19-21.

22. Дзахоєва Л.С., Руденко Н.М., Гогаєва О.К., Распутняк О.В. Спосіб діагностики аномальної хорди лівого шлуночка серця // Деклараційний патент на винахід UA № 48725 А. Опубл. 15.08.2002. Бюл. № 8.

23. Ємець І.М., Сєгал Є.В., Карпенко В.Г., Мазур А.П., Жовнір В.А., Криштоф Є.А., Руденко Н.М., Лисак Ю.П. Спосіб хірургічного лікування хворих з транспозицією магістральних судин серця // Деклараційний патент на винахід UА № 33813А. Опубл. 15.02.2001. Бюл. № 1.

24. Воробйова Г.М., Руденко Н.М., Лазоришинець В.В., Шляхтиченко Т.Ю. Діагностика імунологічних змін та профілактики гнійно-септичних укскладнень у дітей раннього віку із складними вродженими вадами серця // Методичні рекомендації. - К. -1998. - 11 с.

Кнышов Г.В., Руденко Н.Н., Емец И.Н. Игнатовский В.Ю., Мазур А.П., Лазоришинец В.В., Бешляга В.М. Функциональное состояние системного желудочка при операциях Жатане и Сеннинга в отдаленном периоде // Збірник наукових праць V1 наукової конференції асоціації серцево-судинних хірургів України. - 1998. - С. 123-126.

Воробьева А.М., Руденко Н.Н., Мазур Л.П., Лазоришинец В.В., Руденко М.Н. Особенности иммунологического статуса новорожденных и детей раннего возраста, подлежащих хирургическому лечению по поводу врожденных пороков сердца // Тези V наукової конференції Асоціації серцево-судинних хірургів України. - 1997. - С. 53.

Книшов Г.В., Ємець І.М., Руденко Н.М. Сучасний підхід до хірургічного лікування вроджених вад серця у дітей першого року життя // Тези IV наукової конференції Асоціації серцево-судинних хірургів України. - 1996. - 96-97.

Ємець І.М., Руденко Н.М., Мазур А.П., Бешляга В.М., Немировський М.Р., Ігнатовський В.Ю. Віддалені результати хірургічного лікування повної транспозиції магістральних судин // Тези П наукової конференції асоціації серцево-судинних хірургів України. - 1994. - С. 56.

Воробьева А.М., Руденко Н.Н., Беспалова Е.Я., Емец И.Н., Войтюк Т.В. Исследование системы иммунитета при сложных врожденных пороках сердца у серопозитивных новорожденных к вирусам простого герпеса 1-II типа, цитомеголавирусу, токсоплазме // Тезисы седьмого Всероссийского сьезда сердечно-сосудистых хирургов. - Сердечно-сосудистые заболевания. - Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН.. - М. - 2001. - Т. 2, № 6. - С. 226.

Воробьева А.М, Руденко Н.Н., Беспалова Е.Я., Климова А.Н., Емец И.Н. Особенности системы иммунитета новорожденных со сложными врожденными пороками сердца (СВПС), серопозитивных к вирусам простого герпеса 1-ІІ типа, цитомегаловирусу, токсоплазме // Перинатологія та педіатрія. - 2002. - № 3. - С. 88.

Анотація

Руденко Н.М. Система невідкладної допомоги дітям першого року життя зі складними вродженими вадами серця. - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук за спеціальністю 14.01.04 - серцево-судинна хірургія. - Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України, Київ, 2003.

Дисертація присвячена проблемам ранньої діагностики та невідкладної допомоги дітям першого року життя зі складними вродженими вадами серця. На основі обстеження 713 немовлят зі складними вадами серця вивчені клінічні, гемодинамічні та морфологічні особливості різних типів тотального аномального дренажу легеневих вен, транспозиції магістральних судин, атрезії легеневої артерії, єдиного шлуночка серця, подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночка, повного відкритого атріовентрикулярного каналу, загального артеріального стовбура. Розроблено програму діагностичного обстеження немовлят зі складними вадами серця, систему невідкладних заходів на догоспітальному етапі, показання та протипоказання до різних видів хірургічних втручань в залежності від анатомічних та клініко-гемодинамічних особливостей вад. Вивчені особливості перебігу раннього післяопераційного періоду та безпосередні результати невідкладних паліативних та радикальних операцій у дітей першого року життя зі складними серцево-судинними аномаліями. Досліджені особливості імунного статусу у цих немовлят. Розроблені алгоритми діагностики і хірургічного лікування найрозповсюдженіших складних вроджених вад серця.

Ключові слова: складні вроджені вади серця, невідкладна допомога, паліативні операції, радикальна корекція, гемодинамічна корекція.

Аннотация

Руденко Н.Н. Система неотложной помощи детям первого года жизни со сложными врожденными пороками сердца. - Рукопись.

Диссертация на соискание научной степени доктора медицинских наук по специальности 14.01.04 - сердечно-сосудистая хирургия. - Институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова АМН Украины, Киев, 2003.

Диссертация посвящена проблемам ранней диагностики и неотложной помощи детям первого года жизни со сложными врожденными пороками сердца (ВПС). На основании обследования 713 младенцев со сложными ВПС изучены клинические, гемодинамические и морфологические особенности разных типов пороков сердца. Наибольшую распространенность среди сложных ВПС в наших наблюдениях имеет транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - 36,0%, единственный желудочек сердца (ЕЖС) и двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка (ДОМС от ПЖ) занимают 16,7% и 17,4% соответственно, открытый полный атриовентрикулярный канал (ОПАВК) и атрезия легочной артерии (АЛА) - 10,9% и 9,4% соответственно, тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) и общий артериальный ствол (ОАС) - 5,8% и 3,8%. В критическом состоянии в клинику поступило 65,4% младенцев. Критическое состояние было обусловлено гипоксемией у 30,3% пациентов, сердечной недостаточностью - у 26,6%, их сочетанием - у 43,1%. Сопутствующие сердечно-сосудистые аномалии были выявлены у 69,7% обследованных больных, множественные врожденные пороки развития - у 16,7%, у 4,3% пациентов диагностированы генетические синдромы. Среди сопутствующих пороков значительные гемодинамические нарушения вызывали обструкция выводного тракта левого желудочка (субаортальный стеноз, аортальный стеноз, коарктация аорты, гипоплазия аорты), обструкция выводного тракта правого желудочка (клапанный и инфундибулярный стенозы легочной артерии, гипоплазия ствола и ветвей легочной артерии), патология атриовентрикулярных клапанов (стеноз или недостаточность), рестриктивные дефекты перегородок.

На дооперационном этапе у новорожденных с критическими пороками сердца большое значение приобретает выявление дуктус-зависимых пороков (АЛА, ТМС, критической коарктации аорты, полного перерыва дуги аорты, синдрома гипоплазии левых отделов сердца) и проведение системы мероприятий, направленных на сохранение функции открытого артериального протока: введение простагландинов Е1, отмена кислородотерапии. Основным неотложным вмешательством при сложных цианотических пороках сердца с разобщением кругов кровообращения является балонная атриосептостомия.

Хирургическое лечение выполнено 577 (80,9%) младенцам со сложными ВПС. В условиях искусственного кровообращения произведено 360 сложнейших хирургических вмешательств (операция артериального переключения, операция Сеннинга, радикальная коррекция ТАДЛВ, ПОАВК, ДОМС от ПЖ, ОАС, наложение анастомоза Гленна), 217 пациентам выполнено 225 операций по “закрытой” методике (наложение системно-легочных анастомозов, суживание легочной артерии, операция Блелока-Хенлона, устранение коарктации аорты, унифокализационные процедуры). Основными показаниями к паллиативным вмешательствам были: тяжелое клиническое состояние пациентов, обусловленное анатомическими особенностями сложных ВПС и сопутствующих сердечно-сосудистых аномалий (множественные дефекты межжелудочковой перегородки, несбалансированная форма ОПАВК, аномалии коронарных артерий, патология дуги аорты и др.), тяжелыми сопутствующими заболеваниями других органов и систем; поздняя диагностика ВПС на догоспитальном этапе, когда пропущены оптимальные сроки для радикальной анатомической коррекции аномалий, а паллиативные процедуры выполняются как подготовительный этап к гемодинамической коррекции.

Разработана программа диагностического обследования детей первого года жизни со сложными ВПС, система неотложных мероприятий на догоспитальном этапе, показания и противопоказания к различным видам хирургических вмешательств в зависимости от клинико-гемодинамических особенностей пороков. Изучены особенности течения раннего послеоперационного периода и непосредственные результаты неотложных паллиативных и радикальных операций у младенцев со сложными ВПС. Исследованы особенности иммунного статуса у этих пациентов. Почти у 97% новорожденных со сложными ВПС выявлены вторичные иммунодефициты разной степени выраженности. Отмечается достоверное угнетение тимус зависимого звена иммунитета, количество Т-хелперов достоверно снижено в 1,8 р. (р < 0,05). Также выявлено значительное снижение уровня В-лимфоцитов как у новорожденных, так и у младенцев. Дисфункция гуморального звена иммунитета связана с низким уровнем IgG (у детей грудного возраста он снижен в 1,5 раза) и значительным повышением уровня IgA (у новорожденных в 23 раза выше, чем в контрольной группе). Фагоцитоз у новорожденных носит незавершенный характер. В связи с этим дети грудного возраста со сложными ВПС являются потенциальный группой риска для развития гнойно-септических осложнений. Разработанная схема лечения младенцев в послеоперационном периоде при наличии гнойно-септических осложнений с применением иммуннкорегирующей терапии позволила снизить на 20% послеоперационную летальность от этих причин.

Разработаны алгоритмы диагностики и хирургического лечения наиболее распространенных сложных ВПС.

Ключевые слова: сложные врожденные пороки сердца, неотложная помощь, паллиативные операции, радикальная коррекция, гемодинамическая коррекция.

Abstract

Rudenko N.N. The system of an urgent aid to infants with complex congenital heart diseases. - Manuscript.

Thesis for the of doctor's degree by speciality 14.01.04 - cardio-vascular surgery. - N.M. Amosov Institute of Cardio-Vascular Surgery of the Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kyiv, 2003.

The dissertation is dedicated to the problem of early diagnostics and urgent aid to children with complex congenital heart diseases. On the basis of examination of 713 infants with complex congenital heart diseases clinical, hemodynamical and morphological features of different types of total anomalous pulmonary venous drainage, transposition of the great arteries, pulmonary atresia, single ventricle, double-outlet right ventricle, complete atrioventricular septal defect, truncus arteriosus were studied. The program of diagnostic examination of children with complex heart diseases, system of urgent actions before admission to specialized clinic, indications and contraindications for different kinds of surgical treatment depending on anatomical and hemodinamical features of the lesions were developed. Paculiarites of outcomes of early post-operative period and early results of emergent palliative and radical operations in infants with complex cardio-vascular diseases were studied. Features of immunological status of these infants were studied. The algorythm of diagnostics and of surgical treatment of the most common complex congenital heart diseases was established.

Key words: complex congenital heart diseases, urgent aid, palliative operations, radical correction, hemodinamical correction.

Размещено на Allbest.ru