Невідкладна допомога

2) збільшення селезінки, рідше - печінки,

3) при холодових ураженнях -непереносимість холоду, с-м Рейно, кропивниця, гемоглобінурія,

4) схильність до кризів;

5) нормо- або гіперхромна анемія, ретикулоцитоз, еритронормобласти;

6) миікросфероцитоз еритроцитів;

7) знижена осмотична резистентність еритроцитів;

8) при кризі - лейкоцитоз із зсувом вліво, збільшена ШОЕ;

9) у кістковому мозку - виражена гіперплазія еритроїдного ростка;

10) збільшення непрямого б/р, підвищена екскреція стеркобіліну з калом;

11) позитивна проба Кумбса.

4 Особливості клін. перебігу гемолітичних анемій

див 3

Гіпопластична анемія, діагностика, Клініка, лікування

Діагноз базується на виявленні панцитопенії і бідного ядерними клітинами пунктату або трепанату кісткового мозку при відсутності збільшення лімфатичних вузлів, селезінки і печінки. Виявлення в крові молодих клітин білого або червоного ряду, навітьнезначне збільшення селезінки завжди повинні викликати сумніви в діагнозі гіпопластичних анемій. В цих випадках можна запідозрити наявність алейкемічних форм лейкозів, ракових метастазів у кістковий мозок, мієломної хвороби та ін.

Діагноз як правило ставиться на основі дослідження пунктату кісткового мозку;

Лікування:

ГККС- преднізолон 1-2 мг/кг

Анаболічні стероїди - неробол 20 мг/добу

Андрогени - тестостерону пропіонат 5% 1мл 2р/добу

цитостатаики - азатіоприн (імуран) 0.05 2-3 р/д

Спленектомія

Антилімфоцитарний глобулін (120-160мг) 1р\д протягом 15 днів

Диф. д-ка анемій, Профілактика

Причини анемії:

1. Пригнічення еритропоезу внаслідок недостаточності або порушення оббміну йогодієтичних факторів.

а) дефіцит білку в дієті або підвищення його втрат ч/з ШКТ (злоякісні пухлини, целіакія-спру, кишечна лімфектазія, хв. Крона, запальні захв. товстого і тонкого кишечника, гіпертрофічний гастрит, правошлуночкова недостатність, констриктивний перикардит, лімфогрануломатоз кишок, лімфосаркома кишки).

б) дефіцит віт В12 або поруш. його метаболізму (гастринома, резекція шлунка, панкреатит із секреторною недостатністю, підвищене споживання віт. В12 при с-мі привідної петлі, дифілоботріозі, дисбактеріозах; ураження слизової оболонки термінального відділу клубової кишки при туберкульозі, хв. Крона, ентероколіті, раку, резекції термінального відділу клубової кишки, інтоксикації алкоголем, медикаментами; недостатність у дієті білка твариного походження (квашиоркор, голодування); спадкова недостатність транскобаламіну ІІ; С-м Гресбека-Імерслунда);

в) дефіцит фолієвої кислоти або порушення її метаболізму (резекція шлунка ускладнена ентеритом, целіакія-спру, первинні пухлини товстої кишки іїї виразки, резекція початкової частини тонкої кишки, дифузне ураження тонкої кишки при амілоїдозі, склеродермії, хв. Уіпла, хронічному ентероколіті, дефіцит харчових жерел фолієвої кислоти);

г) С-м Гресбека-Імерслунда;

д) недостатність транскобаламіну ІІ;

е) порушення всмоктування і обміну заліза;

2. Функціональна недостатність кісткового мозку (апластична і гіпопластична анемія):

а) парціальна гіпоплазія еритропоетичного ростка;

б) тотальна гіпоплазія кісткового мозку;

в) неефективний еритропоез (псевдоапластична анемія);

г) спадковий дисеритропозе (незавершений еритропоез);

3. Крововтрата

а) гостра залізодефіцитна анемія;

б) хронічна залізодефіцитна анемія;

4. Гемоліз (гемолітична анемія),

а) спадкова гемолітична анемія (аномалія мембрани еритроцитів, сфероцитоз, еліпсоцитоз, стоматоцитоз, недостатність вн. клітинних ферментів, недостатність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, недостатність піруваткінази, та ін. ферментів);

б) гемоглобінопатії (серповидно-клітинна анемія, таласемія, інші гемоглобінопатії).

в) набута гемолітична анемія (аутоімунна анемія, пароксизмальна нічна ггемоглобінурія, механічне руйнування еритроцитів).

Диф. діагностика залізодефіцитної, гемолітичної, гіпопластичної та В12-дефіцитних анемій (за Р.П. Золотницькою):

Залізодефіцитна: гемоглобін (), еритроцити (N), колірний показник (), діаметр еритроцита (), середній аб'єм еритроцитів (N), середній вміст гемоглобіну в еритроциті (), середня концентрація гемоглобіну в еритроциті (), ретикулоцити (N).

Гемолітична: гемоглобін (), еритроцити (), колірний показник (N), діаметр еритроцита (, N), середній аб'єм еритроцитів (, N), середній вміст гемоглобіну в еритроциті (, N), середня концентрація гемоглобіну в еритроциті (N), ретикулоцити ().

Гіпопластична: гемоглобін (), еритроцити (), колірний показник (N), діаметр еритроцита (), середній аб'єм еритроцитів (), середній вміст гемоглобіну в еритроциті (), середня концентрація гемоглобіну в еритроциті (), ретикулоцити ().

В12-дефіцитна: гемоглобін (), еритроцити (), колірний показник (), діаметр еритроцита (), середній аб'єм еритроцитів (), середній вміст гемоглобіну в еритроциті (), середня концентрація гемоглобіну в еритроциті (), ретикулоцити ().

Т-лейкоз, класифікація, лікування

Класифікація:

В залежності від клітин:

1) Т-хелперний;

2) Т-супресорний;

3) Т-хелпериний і Т-супресорний.

В залежності від перебігу: доброякісний і злоякісний.

Лікування: Т-лейкоз погано контролюється цитостатичною терапією, хоча пропонуються тривалі неперервні (48-72 год) введення цитозару, котрий ліквідує і шкірні прояви. Тривалість ефекту - 2-3 місяці.

Особливості клін. перебігу Т-лейкозів

Цей лейкоз характеризується значною спленомегалією, нерідко і гепатомегалією, непостійним збільшенням периферичних лімфовузлів з більш частим ураженням вісцеральних, нерідким ураженням шкіри. Лейкемічна інфільтрація уражає як правило глибокі шари дерми і шкірну клітковину. Картина крові включає лейкоцитоз різної вирженості, нейтропенію, анемію. Лейкемічні лімфоцити мають великі, круглі, бобовидні, поліморфні потворні ядра, грубий, нерідко зкручений хроматин, в цитоплазмі можуть бути видні азурофільні гранули, більш великі ніж гранули звичайних лімфоцитів. Розмір клітин різний.Цитохімічно в цих клітинах може виявлятися високий рівень лужної фосфатази (лізосомального походження). Імунологічно ці лімфоцити можуть бути Т-хелперами в одних випадках, Т-супресорами - в других і хелперами і супресорами - в третіх.

Хр. мієлолейкоз, Діагностичні критерії

Клінічні варіанти:

1) Типовий хронічний мієлолейкоз (з філадельфійською хромосомою);

2) Атиповий хронічний мієлолейкоз (без філадельфійської хромосоми);

3) Хронічний мієлолейкоз у дітей.

Морфологічні варіанти:

1) Хронічна еозинофільна лейкемія;

2) Хронічна базофільна лейкемія;

3) Хронічна моноцитарна лейкемія;

4) Хронічна нейтрофільна лейкемія;

Фази клінічного перебігу:

1) Початкова фаза;

2) Хронічна стабільна фаза;

3) Фаза акселерації;

4) Фаза бластного кризу.

діагностичні критерії:

1. Розгорнута стадія: осалгії, артралгії, заг. слабість, кровоточивість, невралгії, похудання, лихоманка, блідість, болі в ділянці печінки і селезінки, лейкемічні інфільтрати на шкірі у вигляді папульозних висипань, збільшені л\в, гепатоспленомегалія, міокардіодистрофія, шум тертя очеревини над селезінкою (периспленіт).

2. Термінальна стадія: значна вираженість вищевказаних с-мів, НК, бластнийкриз.

3. Лабораторні дані: анемія, підвищене ШОЕ, Lе - в нормі, можуть бути збільшені або зменшені, зсув вліво, поодинокі мієлобластн, є всі перехідні форми гранулоцитів, еозинофільно-базофільна асоціація. Мієлограма: збільшення мегакаріоцитів за рахунок мієлоцитів і промієлоцитів, збільшення бластів, базофілів, еозинофілів, мегакаріоцитів, редукований еритропоез. Тре-панобіопсія: майже вся жирова тканина замінена мієломною.

Хр. лімфолейкоз, клініка, ускладнення, лікуваня

діагностичні критерії: 1) початковий період - самопочуття задовільне, збільшення л/в

2) розгорнутий - гепатоспленомегалія, збільшення л\в, важка інтоксикація, похудання, анорексія, лихоманка осалгії, зуд;

3) термінальний - тяжка інтоксикація, геморагічний с-м, сепсис, некрози різних локалізацій, дистрофія внутрішніх органів кахексія

4) схильність до автоімунних реакцій до власних клітин, відсутність ознак пухлинного прогресування, нема вираженого атипізму пухлинних клітин, характерний саркомний ріст л/в Лаб. дані лейкоцитоз, лімфоцитоз, пролімфоцити, лімфобласти, клітини Гумпрехта-Боткіна, анемія, підвищення ШОЕ, зниження Іg крові, мієлограма - лімфоцитарна метаплазія.

Ускладнення:

- часті інфекційні ускладнення;

- патологічні реакції на укуси комарів, щеплення від віспи;

- імунокомплексні ускладнення (с-м Шенлейн-Геноха, поліневрити);

- нейролейкемія;

- ексудативний плеврит;

- ниркова недостатність

Лікування:

1) строгий режим не потрібний

2) цитостатики:

а) покази (Lе > 100, погіршення заг стану)

б) лейкеран 0,002 1 раз в 1-7 днів, на курс 80-700 мг, циклофосфан 0,05 1 раз/день, на курс 14 гр, пафенцил 0,025 (при Lе > 200) 1-2 рази, на курс до 500-1200 мг,

3) поліхіміотерапія: ЦВП, ЦПП, ЦАВП, ВАМП, ЦВАМП, М-2;

4) лімфоцитофорез,

5) променева терапія,

6) спленектомія,

7) лікування інфекційних ускладнень

Еритремія, клініка, д-ка. лікування

1) плеторичний вигляд (червоний ціаноз, розчухи. субіктеричність, почервоніння повік)

2) зуд. головні болі. головокружіння, оніміння і зябкість, порушення зору, шум в вухах, неврастенія, депресія, паркінсонізм;

3) печінка збільшена, гладка, не болюча (білкова дистрофія і ожиріння гепатоцитів);

4) с-м Купернена (яскраво-червоне тверде піднебіння і синюшне - м'яке);

5) тромбози, набряки, холелітіаз;

6) еритроцитоз, тромбоцитоз, нейтрофільоз різко знижене ШОЕ, збільшення НІ, маси циркулюючих Ер;

7) мієлограма: посилений еритроіюез, іноді - міело- і тромбопоез.

Категорія А: маса циркулюючих Ер - для жінок більше 32, для чоловіків більше 36 мл/кг, спленомегалія, насичення крові киснем в нормі, НЬ більше 177 г/л, Нt більше 52%.

Категорія В: Тр більше 100тис/мкл, Lе більше 12 і підвищена активність ЛФ при відсутності інтоксикації

Лікування: починати лише при точному діагнозі, індивідуальне, починають з кровопускань, підтримувані НB на рівні менше 146.

Покази до госпіталізації: 1) ускладнення лікування цитостатиками, 2) свіжі судинні ускладнення, 3) підозра на трансформацію поліцитемії, необчіднісгь будь-яких операцій, 4)необхідність кровопускання в хворих, в яких були судинні ускладнення.

Лікування:

1) ліквідація плетори (кровопускання до 300-500 мл 2- 3 рази в 7 дн.

2) аспірин 0.125 1-2 рази, курантил 0 І5/дн..

3)ліквідація мієлоїдної проліферації - цитостатики (імуран, мієлосан),

4) спленектомія, гемотрансфузія

5) лікування ускладнень - антикоагулянти, салуретики,

12 Мієломна хвороба, критерії діагностики

Клініка: слабість, осалгії, артралгії, воскова шкіра, лихоманка, біль при пальпації кісток, деформації кісток, гепатоспленомегалія, ХНН, анемія, збільшене ШОЕ, зниження кількості Lе, є плазмоцити, парапротеїнурія, сечовий с-м, гіперпротеїнемія, гіпер-Са-емія, гіперурикемія. В мієлограмі: більше 15% плазмоцитів, мієломні клітини

клініка мієломної хвороби Диф. д-ка

Клініка- 12

Диф. діагноз:

1) При оцінці рентгенологічних проявів мієломної хвороби слід враховувати, що подібні зміни можуть розвиватися при метастазах раку, особливо легень, щитовидної залози, нирок, а також при остеосаркомі і остеопорозі. Потрібно враховувати клінічні особливості цих захворювань. Біопсія кісткового мозку остаточно виявляє відмінність.

2) Характерним проявом мієломної хвороби є протеїнурія. Але цей симптом спостерігається практично при всіх захворюваннях нирок (гломерулонефрит, пієлонефрит, туберкульоз, амілоїдоз, пухлини ниирок тощо). Якщо протеїнурія залишається невиясненою, необхідно обов'язково провести електрофорез білків сечі та імуноелектрофоретичний аналіз сечі для виключення мієломної хвороби. Варто також врахувати, що при мієломній нефропатії, на відміну від інших захворюваньнирок ніколи не розвиваєтьсянефротичний синдром. Не зважаючи на виражену протеїнурію, вміст в сироватці крові альбумінів та рівень АТ залишаються нормальними.

3) Диф. діагноз із доброякісною моноклональною парапротеїнемією (гамапатією):

- низький рівень в крові патологічних імуноглобулінів (незначна величини М-градієнта), що відносяться переважно до класу IgG або IgA;

- відсутність плазмоклітинної інфільтрації кісткового мозку;

- відсутність депресії червоного та мегакаріоцитарного кровотворних ростків (за виключенням метастазу пухлини в кістковий мозок та гострого леейкозу);

- відсутність в сечі білка Бенс-Джонса;

- нормальний або, рідше, підвищений вміст в крові нормальних імуноглобулінів, гамаглобулінів;

- відсутність прогресуючого збільшення М-компоненту при динамічному спостереженні;

-відсутність збільшення вмісту в крові 2-мікроглобуліну.

4) Диф. діагноз із макроглобулінемією Вальденстрема:

Макроглобулінемія Вальденстрема: характер парапротеїну (частіше парапротеїн IgМ), остеолітичні зміни (рідко), лімфаденопатія (характерна), гепатомегалія (характерна), спленомегалія (характерна), нефропатія (рідко), геморагічний с-м (характерна ознака), мієлограма (лімфоїдна інфільтрація), виявлення парапротеїнів у сечі (у 15% хворих), Sia-тест (як правило позитивний).

Мієломна хвороба: характер парапротеїну (частіше парапротеїн IgG, IgA), остеолітичні зміни (у переважної більшості хворих), лімфаденопатія (не характерна), гепатомегалія (рідко), спленомегалія (рідко), нефропатія (часто), геморагічний с-м (рідко), мієлограма (плазмоклітинна інфільтрація), виявлення парапротеїнів у сечі (у 70-80% хворих), Sia-тест (як правило негативний).

Лімфогранулематоз, класиф., крит. діагностики

Класифікація лімфогранульоматозу за стадіями

І стадія (локальні форми). Ураження однієї або двох суміжних груп лімфатичних вузлів, які розташовані по один бік від діафрагми.

II стадія (регіонарні форми). Ураження двох або більше лімфатичних вузлів несуміжних груп, які розташовані по один бік від діафрагми.

III стадія (генералізовані форми). Ураження двох або більше груп лімфатичних вузлів, які розташовані по обидва боки від діафрагми; захоплення у процес селезінки.

IV стадія (дисеміновані форми). Екстранодальна локалізація процесу (печінка, легені, кістки та ін.), яка поєднується або не поєднується зі збільшенням лімфатичних вузлів.

Клініка Лімфогранулематозу, лікування, Диф. д-ка

Клініка.

Найбільш характерною ознакою захворювання є збільшення лімфатичних вузлів - лімфаденопатія. Початково вона має однобічний локальний характер, проте з часом у процес залучаються сусідні групи лімфатичних вузлів. Лімфатичні вузли мають різний розмір, частіше понад 1 см, не зливаються між собою та навколишніми тканинами. Шкіра над ними не змінена. Прогресуючи, лімфатичні вузли утворюють значних розмірів конгломерати, проте розпад і утворення нориць не характерні. У половини хворих лімфаденопатія виступає на фоні так званих загальних ознак: гіпертермії, потіння, свербіння шкіри, втрати маси тіла.

Найчастіше першими симптомами захворювання є збільшення периферичних лімфатичних вузлів, особливо у шийно-надключичній ділянці. Ізольоване ураження аксілярних та пахових лімфатичних вузлів спостерігається значно рідше.

Друге місце по частоті локального ураження займають лімфатичні вузли середостіння. Якщо їхні розміри невеликі, хворі почувають себе здоровими. Патологічний процес виявляється випадково при рентгенологічному дослідженні грудної клітки, зокрема, під час профілактичних оглядів населення. Надалі можуть розвиватися симптоми компресії збільшеними лімфатичними вузлами дихальних шляхів, верхньої порожнистої вени, стравоходу. Ізольоване ураження заочере-винних лімфатичних вузлів лімфогранульоматозом спостерігається досить рідко. Найчастіше їхнє збільшення виявляється на фоні лімфаденопатії в інших анатомічних ділянках. При невеликих розмірах заочеревинних лімфатичних вузлів клінічна семіотика відсутня або мало виражена (періодичне здуття живота, кишкова колька). Як правило, легені, печінка, кістковий мозок, кістки, шкіра, шлунково-кишковий тракт уражуються у процесі прогресування захворювання.

Діагностика лімфогранульоматозу базується на результатах гістологічного дослідження патологічного субстрату. Для цього проводять біопсію збільшених лімфатичних вузлів, пухлинних утворів у грудній клітці, черевній дуплині. Необхідний матеріал може бути отриманий під час ендоскопічного обстеження. Патогномонічним для цього захворювання є виявлення гігантських клітин Березовського-Штерн-берга.

Результати аспіраційної біопсії (пункція) лімфатичних вузлів та інших тканин мають орієнтовний характер.

Лабораторне обстеження хворого дає змогу виявити ряд змін У крові, проте вони не мають вирішального значення для діагностики захворювання. Спостерігається нейтрофільний лейкоцитоз із помірним зсувом до паличко-ядерних форм, лімфоцитопенія, еозинофілія, нормохромна анемія. Високі цифри ШОЕ є частою лабораторною ознакою захворювання. У деяких хворих виявляють анемію, лейкопенію, тромбоцитопенію аутоімунного походження

Променева терапія за радикальною програмою зумовлює п'ятирічне виживання Т5...95 % хворих на лімфогранульоматоз І-II стадій.

Часто застосовують так звану консолідуючу (закріплюючу) променеву терапію у сумарних дозах 15...30 Гр на зони, в яких є залишкові вогнища патологічного процесу після застосування хіміотерапії.

Хіміотерапія є основним методом лікування хворих із III-IV стадіями лімфогранульоматозу. Існує цілий арсенал цитостатичних препаратів, які здатні спричинити часткову та повну ремісію. Найбільша кількість препаратів належить до групи алкілуючих агентів: ембіхін (мустарген, мехлоретамін), циклофосфан, дегранол, діпін, хлорамбуцил. Із препаратів рослинного походження широко застосовується вінкристин (онковін), відбластин (розевін), із антибіотиків - адріаміцин (доксорубіцин), блеоміцин (блеоміцетин). Високоефективними є прокарбазин (натулан), дакарбазин (ОТІС).

Загальна ефективність монохіміотерапії (часткова та повна регресія) у хворих на лімфогранульоматоз становить 30...70 %. Повну регресію процесу вдається отримати не більш ніж у 38 % хворих, а тривалість її обмежується декількома місяцями.

Для індукції ремісії найчастіше використовують схеми комбінованої інтермітуючої хіміотерапії. Методом вибору є схема МОПП або Іі модифікований варіант ЦОПП:

Циклофосфан 600 мг/м2 Вінкристин 1,4 мг/м2 Прокарбазин 100 мг/м-' Преднізолон 20 мг/м внутрішньовенно внутрішньовенно орально оральноу 1-й і 8-й дні. у 1-й і 8-й дні. з 1-го по 14-й день, з 1-го по 14-й день.

Класифікація геморагічних діатезів

1. Обумовлений порушенням тромбоцитопоезу (томбоцитопатії):

а) хв. Верльгофа (ідіопатична, імунна);

б) симптоматичні тромбоцитопенії (інфекційно-токсичні, медикаментозні, радіаційні, іперспленічні, при лейкозах. аплазії при карциноматоз кісткового мозку).

в) тромбастенія Гланцмана;

г) геморагічна тромбоцитемія;

д) тромбогемолітична і тромбоцитопенічна пурпура (хв. Мошкович).

2. Обумовлений порушенням згортальності крові (коагулопатії):

а) гемофілія А, В, С;

б) гіпопроакцелеринемія, гіпопроконвертинемія (порушеня тромбіноутворення);

в) гіпопротромбінемія при механічній жовтяниці, ураженні печінки; дикумаринова;

г) гіпо-, афібриногенемія (вроджена, набута);

д) фібринолітична пурпура;

3. Обумовлений ураженням судиної системи (вазопатії):

а) геморагічний васкуліт (хв. Шейнлейн-Геноха);

б) геморагічна пурпура (інфекційна, токсична, нейровегетативна. трофічна);

в) дизоваріальна пурпура (геморагічна метропатія);

г) С-авітаміноз (скорбут);

д) геморагічні телеангіектазії (хв. Рандю-Ослера, спадковий ангіоматоз);

е) ангіогемофілія (хв. Віллебранда).

Гемофілія, клініка, критерії діагностики, ускладнення, лікування

1) Кровоточивість і кровотечі з дитинства (тривала кровотеча з пупкової ранки, підшкірні, міжм'язеві, внутрішньосуглобові гематоми, кровотечі після травм, операцій, при зміні молочних зубів, шлунково-кишкові, ниркові, кровотечі).

2) Часті крововиливи в суглои викликають хронічні артрози з порушенням функції суглобів, пізніше розвивається вторинний ревматоїдний синдром Баркагана-Єгорова (хронічне симетричне запалення дрібних суглобі кистей і стоп з деформацією і появою ревматоїдного фактора).

Лабораторні дані:

1) ЗАК: ознаки анемії (після перенесених кровотеч);

2) Збільшення часу згортання крові

принципи лікування.

1. Замісна гемостатична терапія:

тип А (антигемофільна плазма 20 мг/кг, кріопреципітат 10-50 ОД/кг в/в, струминно 1раз, препарати фактору VIII -профілат, гемофіл, моноклейт, факторейт, кріобумен)кріофактор)

тип В (свіжозаморожена плазма, концентрат протромбінового комплексу, концентрати фактору IX- бебулін, гемофактор), тип С (струйні трансфузії плазми 5-10 мл/кг).

2. Неспецифічна терапія геморагічного с-му є-АКК 5% 150 мл, гемостатична губка, фітотерапія.

3. Лікування гемартрозів - а) тимчасова іммобілізація до 3- 5 днів; б)зігріваючий компрес. в) при великих гемартрозах - рання евакуація крові; г)рання замісна терапія; д)після аспірації в/суглоблового вмісту - вводять 40-60 мг внутрішньосуглобово глюкокортикоїди.

4. Пульс-терапія метилпреднізолоном.

5. Профілактика:кріопреципітат Іразв 10 днів в/в

Ускладнення - повязані з кровотечами

Тромбоцитопенічна пурпура, клініка, діагностика, лікування

1) початок гострий

2) гематомний тип кровоточивості;

3) тромбоцитопенія різної вираженості, гігантські Тр., лімфоцитоз, еозинофілія, постгеморагічна анемія

4) мієлограма - мегакаріоцити;

5) збільшення часу кровотечі, не змінений час згортання, ретракції згустка;

6)підвищеня Ig;

7) інколи є гемартрози;

8) позитивна манжеткова проба, проба "щипка".

принципи лікування: глюкокортикоїди, цитостатики, спленектомія, даназол, плазмофарез, трансфузія концентрату тромбоцитів, симптоматичне лікування геморагічного с-му

Лікування:

1) глюкокортикоїди - преднізолон 1 мг/кг маси тіла з натупним поступовим зменшенням дози;

2) спленектомія - при неповному і нестабільному ефекті лікування преднізолоном;

3) імунодепресанти (цитостатики) - азатіоприн (по 2-3 мг/кг/д) або циклофосфан (по 200-400мг/д) впродовж 3-5 міс.

4) плазмаферез;

5) зупинка кровотечі - гемостатична губка, тампонада амінокапроновою кислотою;

6) по життєвих показаннях - переливають відмиті таіндивідуально підібрані еритроцити, тромбоцити.

19 Геморагічний васкуліт, клініка, критерії діагностики, лікування

- множинний мікротромбоваскуліт, який уражує судини шкіри, внутрішніх органів. Це імунокомплексне захворювання, септичне запалення мікросудин із деструкцією стінок, тромбуванням та утворенням імунних комплексів і активованих компонентів системи комплемента.

Геморагічний васкуліт провокують різні чинники - вірусні та бактеріальні інфекції, щеплення, медикаментозна алергія, харчові продукти, паразитарні інвазії, холод. Загострення хвороби супроводжується кропив'янкою.

Клініка. Виділяють шкірний, або простий суглобовий, абдомінальний, нирковий і змішаний синдроми.

За перебігом - гострі (блискавичний варіант), хронічні та рецидивуючі форми.

Виділяють шкірно-некротичну форму з кропив'янкою, імунною тромбоцитопенією, гемолізом.

Шкірний синдром характеризується ураженням кінцівки, сідниці, рідше тулуба, Па-пульозно-геморагічна висипка мономорфна, у разі важкого перебігу хвороби ускладнюється некрозами, покривається кірочкою, надовго залишається пігментація. При натискуванні висипка не зникає.

Суглобовий синдром виникає разом із шкірним або через декілька днів після нього у вигляді болю у великих суглобах. Через декілька днів біль минає, але в разі появи нових ділянок висипки може виникнути знову. Нерідко суглобове ураження буває стійким, нагадує ревматоїдний поліартрит.

Абдомінальний синдром частіше спостерігається в дитячому віці, нерідко передує шкірним змінам. Основна ознака - сильний біль у животі, постійний чи переймоподібний, іноді інтенсивний. Хворі корчаться в ліжку, кричать. Біль зумовлений крововиливами в стінку кишки, геморагіями в субсерозний шар та брижу. Ці крововиливи можуть поєднуватися з геморагічним випотом у кишкову стінку і слизову оболонку, кровотечами з неї в ділянках некрозу, кривавим блюванням, меленою чи свіжою кров'ю в калі, несправжніми позивами, частими випорожненнями або їх затримкою.

Відзначається лихоманка. У разі масивних кровотеч розвивається колапс і гостра постгеморагічна анемія. Часто блювання призводить до великої втрати рідини та хлоридів. У крові - лейкоз, гіпертромбоцитоз, гіперкоагуляція.

У більшості хворих абдомінальний синдром нетривалий і минає самостійно протя-гом двох-трьох днів. Періоди сильного болю чергуються з безбольовими проміжками, які тривають 1-3 год.

Нирковий синдром розвивається за типом гострого чи хронічного гломерулонефриту з мікро- чи макрогематурією, протеїнурією (від 0,33 до ЗО % білка в сечі), циліндру-рією. Артеріальна гіпертензія спостерігається рідко, можливий нефротичний синдром.

Ураження нирок відбувається не одразу, а через 1-4 тиж після початку захворювання. Ознаки гломерулонефриту можуть зберігатися декілька тижнів чи місяців, але можливий затяжний чи хронічний перебіг. У частини хворих ураження нирок прогресують швидко, з переходом в уремію в перші 2 роки захворювання. Страждають клубочки, в яких спостерігаються інтра- та екстракапілярна клітинна проліферація, ураження клітин та фібрилярної речовини мезангіума, відкладення фібрину в капілярах, тромбоцитів та імуноглобулінових комплексів у клубочках. Найбільш грізний є підгострий нефрит (ек-стракапілярний) з високою гіпертензією. Але в більшості хворих гематурія і протеїнурія швидко минають.

Рідше виявляються судинні ураження легенів, які дають смертельну легеневу кровотечу, та церебральна хвороба з головним болем, менінгеальними симптомами (геморагії в оболонки мозку), епілеіггиформні напади.

Часто підвищується температура тіла до 38-39 °С, потім - субфебрильна, спостерігаються невеликий лейкоцитоз, збільшена ШОЕ, підвищення вмісту а2- та у-глобулінів у сироватці крові, гіперфібриногенемія. Унаслідок крововтрати відбувається розвиток анемії та ретикулоцитозу.

Діагностика. Важливе значення для оцінки тяжкості та варіанту процесу мають:

кількісне визначення вмісту фактора Віллебранда в плазмі. Його рівень збільшується в 1,5-3 рази, підвищення відповідає важкості та поширеності ураження мікросудин, адже ендотелій судин - єдине місце синтезу фактора Вілебранда;

визначення вмісту циркулюючих імунних комплексів у плазмі крові. Рівень його збільшується, але немає відповідності між підвищенням та важкістю хвороби;

гіперфібриногенемія - підвищення вмісту в плазмі а2 та у-глобулінів, кислого глікопротеїну. Ці білки зв'язують гепарин, тому гепаринотерапія менш ефективна;

визначення в сироватці кріоглобулінів.

Лікування. Госпіталізація, ліжковий режим не менше 3 тиж. Рекомендується не пе-реохолоджуватись, запобігати сенсибілізації хворих харчовими продуктами та лікарськими препаратами. Із раціону виключити какао, каву, шоколад, цитрусові, свіжі ягоди (суниці, полуниці). Не призначають антибіотики, сульфаніламіди, вітаміни, які здатні підтримувати геморагічний васкуліт чи провокувати його загострення. Малоалергізуючі антибіотики (цепорин, ріфампіцин) призначати при супутніх гострих інфекційних захворюваннях. Суглобовий синдром, підвищення температури тіла, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ не є показаннями до призначення антибіотиків, оскільки вони зумовлені асептичним запаленням. Антигістамінні препарати (димедрол, супрастин, тавегіл) майже ,не застосовуються. Не виправдане призначення препаратів кальцію, аскорбінової кислоти та рутину.

Застосовують глюкокортикоїди під прикриттям антикоагулянтів. У разі важкого перебігу, гіперфібриногенемії, високого вмісту а2-глобулінів у сироватці крові, ШОЕ більше ніж 40 мм/год призначають преднізолон на 3-5 днів у середніх дозах. Обов'язково призначають гепарин, оскільки преднізолон може посилити згортання крові в уражених судинах і блокаду мікроциркуляції.

Як базисний метод лікування широко застосовується гепаринотерапія геморагічного васкуліту. Ефективність цього лікування висока, але позитивний результат спостерігається лише в разі правильного індивідуального підбору доз, забезпечення рівномірності його дії протягом доби, лабораторного контролю за гіпокоагуляційним ефектом.

Гепаринотерапію за методикою, розробленою Баркаганом, проводять під контролем автокоагуляційного тесту, етанолової та протамінсульфатної проб. Гепарин призначають у початковій дозі 300-400 ОД/кг на добу, через 6 год під шкіру живота або крапельне у вену. Але внутрішньовенне уведення гепарину через 4 год не забезпечить потрібної гіпо-коагуляції, оскільки вже через 2,5-3 год він у крові не реєструється. Тому доцільніше уводити гепарин під шкіру. Часто така доза гепарину може виявитися недостатньою, що потребує її збільшення до 100 ОД/кг на добу. В окремих випадках необхідний гіпокоа-гуляційний і терапевтичний ефект (зниження показників автокоагуляційного тесту та активованого парціального тромбопластинового часу удвічі) досягається лише в разі підвищення добової дози до 800 ОД/кг, тобто 40 000 ОД/добу для хворого з масою тіла 50 кг. Неефективність такої дози зумовлена високим вмістом у плазмі білків гострої фази, які зв'язують гепарин (концентрація в плазмі фібриногену та наявність кріоглобулінів у сироватці крові), або дефіцитом антитромбіну III, прекалікреїну та високомолекулярно-го кініногену. У цьому разі додатково призначають струйні переливання свіжозамороже-ної плазми по 300-400 мл протягом трьох-чотирьох днів, застосовують гепаринотера-пію разом із внутрішньовенним уведенням нікотинової кислоти в максимально ІІерено-симих дозах. Нікотинова кислота сприяє деблокуванню мікроциркуляції шляхом активації фібринолізу.

При вираженому запальному компоненті, високому рівні в крові фібриногену, сх2-глобулінів та різко підвищеній ШОЕ можна проводити короткочасні п'ятиденні курси преднізолонотсраиії по 0,5-0,7 мг/кг на добу з перервою 5 днів.

Призначають такі нестероїдш протизапальні препарати як вольтарен та індомстацин, у звичайних дозах. Вони знімають артралгічний синдром, знижують агрегацію тромбоцитів, сприятливо діють на перебіг васкуліту. Але базисною терапією все-таки залишається лікування гепарином. До препаратів, які поліпшують мікроциркуляцію, належать трен-тал і фентоламін.

Погано піддаються лікуванню форми з високим вмістом у сироватці крові кріоглобулінів (синдром Рейно, холодова кропив'янка, набряк Квінке). За таких форм показаний плазмаферез у поєднанні з гепаринотерапією, трансфузіями свіжозамороженої плазми, нікотинової кислоти. Повторюють курси плазмаферезу через кожні 8-12 міс, інколи 4-5 разів. У стійких випадках корисна комбінована терапія гепарином та імунодепре-сантами (азатіоприн).

У разі правильного лікування найшвидше зникає абдомінальний синдром, інтенсивність якого зменшується вже через декілька годин після початку внутрішньовенної інфузії гепарину. Дуже стійкі прості шкірно-суглобові форми васкуліту. Місцеве на ділянках найбільших висипань застосовують аплікації 50 % розчину димексиду з гепарином чи вольтареном, електрофорез із цими препаратами.

Періодична поява невеликої кількості висипань на гомілках та стопах без симптоматики не підлягає терапії. Лікування проводять локальними аплікаціями. Ці висипання через деякий час зникають самостійно.

При геморагічному васкуліті не варто призначати вікасол, антигістамінні препарати, інгібітори фібринолізу (є-амінокапронова кислота), вітамінні препарати, крім нікотинової кислоти.

Спостерігаються загострення та рецидиви геморагічного васкуліту, пов'язані з психоемоційними реакціями, стресовими ситуаціями. Тому хворому необхідно забезпечити спокій, призначити седативні засоби і транквілізатори, які підвищують ефективність комплексної терапії

Диф. д-ка різних форм геморагічних діатезів

Причини геморагічного синдрому:

1. Обумовлений порушенням тромбоцитопоезу (томбоцитопатії):

а) хв. Верльгофа (ідіопатична, імунна);

б) симптоматичні тромбоцитопенії (інфекційно-токсичні, медикаментозні, радіаційні, іперспленічні, при лейкозах. аплазії при карциноматоз кісткового мозку).

в) тромбастенія Гланцмана;

г) геморагічна тромбоцитемія;

д) тромбогемолітична і тромбоцитопенічна пурпура (хв. Мошкович).

2. Обумовлений порушенням згортальності крові (коагулопатії):

а) гемофілія А, В, С;

б) гіпопроакцелеринемія, гіпопроконвертинемія (порушеня тромбіноутворення);

в) гіпопротромбінемія при механічній жовтяниці, ураженні печінки; дикумаринова;

г) гіпо-, афібриногенемія (вроджена, набута);

д) фібринолітична пурпура;

3. Обумовлений ураженням судиної системи (вазопатії):

а) геморагічний васкуліт (хв. Шейнлейн-Геноха);

б) геморагічна пурпура (інфекційна, токсична, нейровегетативна. трофічна);

в) дизоваріальна пурпура (геморагічна метропатія);

г) С-авітаміноз (скорбут);

д) геморагічні телеангіектазії (хв. Рандю-Ослера, спадковий ангіоматоз);

е) ангіогемофілія (хв. Віллебранда).

Нефрологія

1 класифікація гломерулонефритів. етіологія, патогенез, гострого ГН

В етіології важлива роль належить -гемолітичному стрептококу групи А, стафілококам, вірусам грипу, кору, гепатиту В. Захворювання, як правило, виникає через 10-20 днів після перенесеної інфекції, однак вказані строки можуть коливатися в бік збільшення або зменшення. Виникненню ГГн сприяють: переохолодження, травма поперекової ділянки, тощо.

В основі патогенезу на сучасному етапі виділяють два основні механізми, які обумовлюють пошкодження клубочків: аутоімунний (в організмі виробляються специфічні антитіла до базальної мембрани капілярів клубочків) та імунокомплексний (в крові виробляються і циркулюють комплекси антиген-антитіло + комплемент, які пошкоджують мембрани капілярів клубочків).

Класифікація гломерулонефритів (Пиріг Л.А., 1995) виділяє клінічні форми (гостру, підгостру (злоякісну, швидкопрогресуючу), хронічну), клінічний варіант їх перебігу (сечовий, нефротичний) та стадію захворювання хронічної форми (догіпертензивну, гіпертензивну, хронічної ниркової недостатності). Наявність еритроцитурії 5.104 в 1 мл сечі і більше при будь-якому клінічному варіанті позначається як наявність гематуричного компоненту.

2 Клініка ГГН, Ускладнення

Основою клінічної діагностики ГГн є виділення сечового (олігоанурія, гіпоізостенурія, протеїнурія (до 3,5 г/добу), еритроцитурія, циліндрурія, рідше - лейкоцитурія) або нефротичного (масивні набряки, протеїнурія більше 3,5-4,0 г за добу, гіподиспротеїнемія, гіперхолестеринемія (гіперліпідемія)) синдромів з гіпертензією або без неї, які виникли після перенесеної інфекції, або у зв'язку із сприяючими факторами.

Для гіпертензії характерно: підвищення систолічного і особливо діастолічного тиску крові, рефрактерного до гіпотензивної терапії, яке супроводжується тахікардією, недостатністю кровообігу частіше за лівошлуночковим типом.

Особливістю набряків є: виникають зранку, на обличчі, теплі на дотик, м'які, шкіра блідого кольору.

ГГн може ускладнюватися: енцефалопатією (нирковою еклампсією), гострою серцево-судинною (переважно за лівошлуночковим типом) та гострою нирковою недостатністю.

3 лікування ГГН, профілактика

При ГГн незалежно від варіанту його перебігу хворий підлягає ранній госпіталізації і стаціонарному лікуванню до зникнення позаниркових (набряки, гіпертензія) та ниркових (сечовий синдром) проявів або до стабілізації сечового синдрому. Хворий підлягає ліжковому режиму до нормалізації артеріального тиску і зникнення набряків. Дієта: при наявності набряків і (або) гіпертензії хворим можна призначати режим голоду і спраги протягом 1-2 днів, а при непереносимості - яблучну дієту. Потім призначають стіл №7. Через 10-15 днів після зникнення набряків і гіпертензії дозволяється 2-4 г солі на добу із поступовим збільшенням кількості до 6 г на весь період реконвалісценції. Водний режим при відсутності набряків вільний, а при їх наявності слід добиватися від'ємного водного балансу.

Незалежно від варіанту перебігу ГГн хворим призначають на 10-14 днів антибіотики (пеніцилін, напівсинтетичні пеніциліни, еритроміцин, олеандоміцин), а також десенсибілізуючі препарати (діазолін, дімедрол, глюконат кальція), препарати для укріплення судинної стінки (вітиміни С, Р, рутин), сечогінні (фуросемід, урегіт, гіпотіазид), гіпотензивні препарати (зокрема, інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту у вигляді монотерапії та в комплексному лікуванні).

За умови відсутності спонтанної або під впливом симптоматичної терапії позитивної динаміки клініко-лабораторних показників доцільно призначати патогенетичну терапію, яка включає: глюкокортикоїдні (преднізолон починають з 20-30 мг доводячи до 1 мг/кг ваги перорально протягом 4-6 тижнів, а потім поступово знижують дозу (протягом5-6 місяців) до 1-2 таблеток поки зберігається сечовий синдром), цитостатичні (азатіоприн по 2-3 мг/кг, циклофосфан по 1,5-2 мг/кг або хлорбутин 0,2 мг/кг протягом 4-6 тижнів у стаціонарі і 4-6 місяців в амбулаторних умовах), антикоагулянтні і антиагрегантні засоби (гепарин 25-30 тис. Од на добу протягом 1-1,5 місяця, курантил - 200-400 мг на добу 2-6 місяців).

Проте слід пам'ятати, що:

1) при ГГн, сечовому синдромі, гематуричному компоненті при неефективності симптоматичної терапії (протягом 3-4 тижнів) слід застосовувати мембраностабілізуючу терапію, яка включає: унітіол (5 % 5 мл внутрішньом'язево), димефосфон (100 мг/кг/добу), делагіл (0,25 г двічі на добу протягом 1 місяця, після чого 0,25 г на добу), токоферол (50 мг на добу) ще протягом 5-12 місяців. Препарати слід призначати не разом, а послідовно через 2-3 дні для диференціації можливих побічних реакцій.

2) при ГГн з нефротичним синдромом рекомендується лікування починати з патогенетичної терапії.

4 ХГН. класифікація, Критерії діагностики

Класифікація хронічного гломерулонефриту.

Класифікація:

1) Варіанти:

а) сечовий с-м;

б) нефротичний с м;

2) Стадія:

а) догіпертензивна;

б) гіпертензивна;

в) ХНН поступеням: 1 ст (початковий), 2 ст.(виражений), 3 ст (тяжкий), 4 ст. (термінальний);

3) Фаза: загострення, ремісії.

Діагностичні критерії:

1) ізольований сечовий с-м;

2) нефротична форма;

3) гіпертонічна форма - клініка дуже подібна на 2 ст гіпертонічної хвороби, серцева астма,набряк легень;

4) гематурична форма - макрогематурія, набряків, тиску нема. Х-ба Бюрже гематуричний ГН з відкладанням в клубочках ІgА;

5) змішана форма;

6) при всіх формах - збільшення ШОЕ, сіалові к-ти, фібрин, серомукоїд, дисглобулінемія.

5 Клініка та д-ка ХГН

Клініка характеризується великою кількістю симптомів, клінічних форм, варіантів перебігу, станом функції нирок. У період ремісії симптоматика хронічного гломерулонефриту залежить від клінічних форм захворювання.

Латентна форма (ізольований сечовий синдром) проявляється незначним сечовим синдромом. Добова протеїнурія не перевищує 1,0 г/л (0,033-1,0 г/л), рідко - 2-3 г/л. Характерні незначна еритроцитурія (5-10-15 у полі зору) і циліндрурія. Набряки відсутні, інколи пастозність під очима, АТ тривалий час у межах норми.

Функція нирок при латентній формі протягом тривалого часу (20-30 років) залишається нормальною, тому ця форма найсприятливіша в прогностичному відношенні. Але інколи виникають труднощі в ранній діагностиці (немає набряків, гіпертензії, а також характерних скарг). Діагноз підтверджує дослідження сечі.

Нефротична форма (нефротичний синдром) характеризується ознаками масивної про-теїнурії (понад 3,0-3,5 г/л за добу), гіпо- і диспротеїнемією, гіперхолестеринемією і набряками. Добова втрата білка із сечею складає 5-10-30 г, екскретуються не тільки альбумінові, але й глобулінові фракції білка. Гіпопротеїнемія, яка значною мірою зумовлена великою втратою білка із сечею, досягає низьких цифр - 60-50-40 г/л, інколи ЗО і навіть 25 г/л. Зниження концентрації загального білка пов'язане зі зменшенням у крові альбумінів - гіпоальбулинемія від 45-36 %.

Наступною важливою ознакою нефротичної форми хронічного гломерулонефриту є набряки, які тримаються довго і резистентні до сильних діуретиків. Обличчя одутле, на нижніх кінцівках, попереку, внизу живота, статевих органах з'являються великі набряки. Шкіра бліда, суха. Хворі в'ялі, скаржаться на слабкість, зниження апетиту, мерзлякуватість. Характерна олігурія (500-600 мл/добу), АТ частіше знижений, при появі хронічного гломерулонефриту АТ значно підвищений, пульс сповільнений, тони серця приглушені. На ЕКГ ознаки дистрофії міокарда. У крові незначна анемія. У сечі білок, гіалінові циліндри, пізніше з'являються зернисті і воскоподібні. Еритроцитурія незначна (5-15 у полі зору.).

Гіпертонічна форма хронічного гломерулонефриту. Провідним симптомом є артеріальна гіпертензія при незначному сечовому синдромі і відсутності набряків.

Протеїнурія не перевищує 1 г/л, еритроцитурія відсутня (3-10 у полі зору.). Характерно, що АТ підвищується із самого початку захворювання і весь час зростає, що відрізняється від симптоматичної гіпертензії, яка розвивається в пізні терміни всіх клінічних форм гломерулонефриту, коли приєднується хронічна його форма. АТ у межах 160/110-180/110-200/115 мм рт.ст. Скарги хворих на головний біль, запаморочення, розлади зору, біль у ділянці серця (за типом стенокардії). Гіпертрофія лівого шлуночка, акцент II тону над аортою, систолічний шум над верхівкою.

На ЕКГ ішемія міокарда, ознаки перенавантаження лівого шлуночка, екстрасистоли.

Очне дно - звуження судин сітківки, нейроретинопатія.

Можуть спостерп-атися гіпертонічні кризи, порушення мозкового кровообігу, гостра ішемія міокарда, серцева астма.

Змішана форма - поєднання нефротичного і гіпертонічного синдромів (масивна протеїнурія, гіпо- і диспротеїнемія, гіпертензія, зміни очного дна, гіпертрофія лівого шлуночка). Ця форма найсприятливіша, тривалість життя становить 3-5 років.

Гематурична форма хронічного гломерулонефриту характеризується стійкою гематурією за відсутності набряків і гіпертензії та невисокою протеїнурією. У дорослих зустрічається рідко. Гематурія мікро - до 100 еритроцитів і макро- понад 100, вкриває все поле зору.

6 лікування ХГН, диспансерне спостереження, сан-кур. лікування

Лікування:

1) режим: щадячий;

2) стіл №7;

3) лікування причини;

4) преднізолон більше 50 мг/дн, підтримуюча доза 2,5 -5 мг до 2 років;

5) цитостатики: азатіоприн і меркуран, циклофосфамід 2 мг/к , лейкеран 0,2 мг/кг до 10 тижднів, підгримуюча доза - 1/2 1/3 дози;

6) гепарин 5-10 тис ОД-4 рази;

7) курантіл 0,3-0,6/дн;

8)НСПЗ;

9) делагіл 0,25х1 раз до 1 року, плаквеніл 0,2х1 раз;

10) пасивна імунотерапія НLА-антигенами по 200 мл;

11) плазмафорез, гемосорбція 1-2 рази в тиждень;

12) симптоматична терапія:

- сечогінні: гіпотіазид 0,025, фуросемід 0,02;

- -адреноблокатори: пропранолол (анаприлін) 10 20 мг х 3 рази, тразікор 10-120 мг, віскен 10-40 мг;

- 1-блокатор: празозин 1-10 мг/дн;

- антагоніст Са (верапаміл 0,02-0,04 х 3-4 рази/дн);

- інгібітор АПФ (капотен 25-100 мг).

13) лікування набряковою с-му, геморагічного с-му;

14) фітотерапія;

15) сан-кур. лікування;

14) фізіотерапія: ідуктотермія, УЗ, термотерапія

Етіопатогенез нефротичного с-му. Діагностика

На відміну від ГН, при НС в клубочках відсутня виражена запальна клітинна реакція. При цьому спостерігаються пошкодження подоцитів з руйнуванням їх паростків, чисельні субепі- та субендотеліальні відкладання (імунні комплекси, фібриноген, глікопротеїди). Найбільш типова ознака НС - зміни структури БМ капілярів клубочків - потовщення, розшарування, розриви, що супроводжується генералізованими розладами величини її негативного заряду та виникненням додаткових пор (M. Levin et al., 1985). Зміни канальців при НС (набряк клітин, грануляція протоплазми, жирова інфільтрація, вакуолізація) - вторинні і зумовлені, найбільш ймовірно, перевантаженням клітин при резорбції великих кількостей білка, натрію, води, ліпідів - так званий артроцитоз ( Г. Маждраков и соавт., 1980). З клінічної точки зору НС- це перш усього масивна ПУ (50 і більше мг/кг маси тіла/добу). Білок, який виділяється з сечею, носить сироваткове походження (преальбумін, альбумін, альфа-1-кислий глікопротеїн, ліпопропротеїни високої густини, сидерофілін, церулоплазмін, гаптоглобін, трансферин, імуноглобуліни. 2 %-20 % його кількості складають полімери альбуміну, альфа-2- і гама-глобуліни. При цьому в сечі знаходять також підвищений вміст різних ферментів - трансамінідази, кислої фосфатази, бета-глюкуронідази. Механізм значної втрати білка при НС не може бути повязаний тільки із збільшенням проникливості БМ капілярів клубочків за рахунок збільшення розмірів пор. Причиною розвитку ПУ при НС вважається і зумовлене втратою гломерулярних поліаніонів, перш усього гепаран-сульфатпротеогліканів, генералізоване зменшення негативного заряду БМ Серед можливих причин пониження цього заряду, крім змін структури БМ, називають фіксацію на капілярній стінці особливих катіонних білків, які виділяються при активації нейтрофілів і тромбоцитів (J.I.Meltzer et al., 1998). Тривала масивна ПУ не може бути компенсована навіть за умови непорушеного білкового синтезу. Як наслідок - рівень білка в крові неухильно понижується, і виникає гіпопротеінемія - друга важлива ознака НС. Гіпопротеінемія розвивається у першу чергу за рахунок гіпоальбумінемії (до 30 г/л і нижче) з усіма витікаючими звідси наслідками: пониження онкотичного тиску крові з (28-30) до (6-8 мм) рт. ст., зміни транспортної та дезінтоксикаційної функцій альбумінів. Певне значення у виникненні гіпоальбумінемії надається також інших механізмам, зокрема порушенням їх синтезу в печінці, міграції з плазми крові в позасудинний простір, втратою слизовою кишечника. Постійним супутником гіпопротеінемії є диспротеінемія - значне зростання кількості альфа-2- (до 20 %-70 %) і бета-глобулінів, що пояснюється їх вибірковою затримкою в кровяному руслі та пониженням катаболізму. При цьому констатовано зменшення концентрації імуноглобулінів класів А, G та збільшення - імуноглобулінів класу М. Певний вклад в гіпо-і диспротеінемії вносить також гіпоаміноацидемія - пониження сироваткової концентрації ізолейцину, лейцину, тирозину, аспарагінової кислоти. Спроби проаналізувати характер диспротеінемії від причини НС непереконливі. Характерною патогномонічною ознакою НС є також гіперліпідемія (збільшення в крові загальних ліпідів, холестерину, тригліцеридів та дисліпідемія (збільшення в крові ліпопротеїнів низької та дуже низької густин і зменшення - ліпопротеїнів високої густини). Досить рідко (10 % - 13 %) гіперліпідемія може бути відсутня (наприклад, при люпус-нефриті, підгострому злоякісному нефриті). З гіперліпідемією поєднується і ліпідурія, яка діагностується за наявності жирових циліндрів в сечовому осаді або жирових включень в ендотелії канальців. Ступінь вираженості гіперліпідемії знаходиться в зворотньому звязку з гіпоальбумінемією. У виникнення гіперліпідемії при НС відіграють роль декілька факторів: посилений синтез ліпопротеїнів печінкою, їх затримка в судинному руслі, зміни процесу катаболізму ліпідів внаслідок пониження активності таких сироваткових ферментів як ліпопротеїдліпаза та холестеринацилтрансфераза. Клінічна зацікавленість нефротичною гіперліпідемією викликана атерогенним характером виявлених порушень, а також можливою нефротоксичною дією ліпідів (пошкодження ендотеліальніх клітин, утворення ліпопротеїн-депозитів в клубочках, перетворення макрофагів в пінисті клітини в інтерстиції), що є одним із можливих факторів прогресування ниркової патології

Діагностичні критерії та принципи лікування амілоїдозу нирок

Діагностичні критерії.

1. Фаза: протеїнурична, нефротична, набряково-протеїнурична, гіпертонічна, ХНН.

2. Протікання: повільнопрогресуюче, швидкопрогресуюче, рецидивуюче.

3. Стадії:

а) початкова (клініка основного захворювання, ШОЕ, диспротеїнемія, періодична протеїнемія, функція непорушена, набряків і арт. гіпертензії нема);

б) протеїнурична (протеїнурія стабільна (1-3 гр) сечовий с м, ШОЕ, диспротеїнемія, клініка осн. хв;

в)нефротична (нефротичкий с-м);

г) термінальна (азотемія, ознаки ХНН).

Лікування:

1. Лікування основного захворювання.

2. Глюкокортикоїди протипоказані.

3. Пригнічення синтезу амілоїду: сирепар 2 мл в/м х 2 рази в 7 дн, делагіл 0,25х 1 раз до 1 року, декаріс, унітіол 5% 5 мл 1 раз, колхіцин 2 мг/дн;

4) лікування основних клін. с-мів;

5) гемодіалаз.

Диф. д-ка ХГН та хрю пієлонефриту

ХГН:-в анамнезі часті ангіни,ГГН,нефропатія вагітних з набряками, АТ,альбумінурією. -набряки,часто,явні і приховані. -стійке АТ. -значна протеїнурія,пост.мікрогематурія,незн.лейкоцитурія,циліндрурія. -проба по Зимницькому-незн.колив.відн.густини сечі,ніктурія. -гемограма:незн.лейкоцитоз,ШОЕ. -клубочк.фільтр. -гіперхолестеринемія.

ХПН: -в анамнезі:приступи болю в попереку,дизуричні явища. -набряки відс., АТ рідко,лихоманка,озноб в період загостр.,нев.протеїнурія, -непост.мікрогематурія, лейкоцитурія вираж., циліндрурія рідко. - проба по Зимницькому: відн.густини,ізогіпостенурія,бактерійурія, - гемограма: лейкоцитоз,ШОЕ. -канальц.реабсорбції. - гіперхолестеринемія не характ.

класифікація пієлонефритів, Діагн. критерії

Класифікація.

Пієлонефрит однобічний або двобічний.

Пієлонефрит первинний (гострий) і вторинний (хронічний).

Гострий:

серозний - ” апостематозний нефрит;

гнійний - ” карбункул нирки;

некротичний папіліт-” абсцес нирки.

Хронічний:

фаза активного запалення;

фаза латентного запалення;

фаза ремісії, зморщення нирки або піонефроз.

За перебігом пієлонефрит поділяється на гострий, підгострий, латентний, суб-латентний.

Діагностичні критерії:

1) інтоксикація (заг. слабість, лихоманка, озноб, міалгія, артралгія, розбитість, нудота, блювання, профузний піт);

2) дизурія (частий і болючий сечопуск, оліго-, анурія);

3) больовий с-м (в попереку, іррадіація в низ живота, "+" с-м Пастернацького);

4) сечовий с-м;

5) процес двобічний;

6) запальні зміни в крові;

7) для діагностики потрібно: урографія, УЗД, цистоскопія;

8) бак. дослідження сечі - виявляють збудник.

Діагностичні критерії сечового с-му

олігоанурія, гіпоізостенурія, протеїнурія (до 3,5 г/добу), еритроцитурія, циліндрурія, рідше - лейкоцитурія

Діагностичні критерії нефротичного с-му

масивні набряки, протеїнурія більше 3,5-4,0 г за добу, гіподиспротеїнемія, гіперхолестеринемія (гіперліпідемія)

лікування хр. пієлонефриту. Профілактика

1) режим ліжковий, повне розшнреня режиму до 4-6 тижднів;

2) стіл №7;

3) етіологічне лікування: нітрофурани по 0,1x3 рази до 10 дн, невіграмон 0,1-4 рази, 5-НОК 0,1x4 рази, етазол, уросульфан, бісептол-480 по 2 т.х2 рази;

4) НСПЗ; вольтарен 0,25x3 рази після їди до1 міс;

5) покращення ниркового кровотоку: трентал 0,2х3рази, курантил 0,025х3 рази, венорутон 10% 5 мл в/в, 10 мг/кг;

6) фуросемід 0,04;

7) фітотерапія;

8) полівітаміни, ехінацин по 30 крап.х 3 рази, метилурацил 1,0x4 рази протягом 15 днів;

9) фізіотерапія: електрофорез з фурадоніном, еритроміцином, СаСl на ділянку нирок, МХТ;

10) симтоматична терапія: гіпотензивні, залізовмісні, дезінтоксикація;

11) сан-кур.лікув.

Диф. д-ка хр. пієлонефриту

Суб'єктивним проявом пієлонефриту буде постійний тупий біль у попереку. Але такий же біль може бути при гідронефрозі, піонефрозі, паранефриті,туберкульозі нирки, полікістозі, пухлинах нирки, іноді при гломерулонефритах.